Hipoplazija srca. Sindrom hipoplazije lijevog srca: dijagnoza, liječenje

Hipoplazija lijevog i desnog dijela srca uključuje kompleks manifestacija nerazvijenosti lijevog i desnog dijela srca. Simptomi mogu uključivati ​​mitralnu stenozu ili artrozu, kao i hipoplaziju aorte. Kombinacija ovih poremećaja povezana je sa ovom vrstom oštećenja srčanog sistema. Sindrom se javlja u 5-7% slučajeva urođenih srčanih patologija.

Osobenosti oporavka od bolesti

Ova patologija se može manifestirati u periodu zatvaranja aortnog zalistka. Simptomi bolesti mogu se manifestirati kod novorođenčeta i kod fetusa. Pogledajmo vrijednost izvještaja.

Shema hipoplazije lijevog srca

U fetusu

Prisustvo kongenitalnog srca, kao što je malformacija lijeve ili desne strane srca, može se otkriti u fetalnoj fazi. Time je moguće značajno smanjiti broj mogućih komplikacija nakon rođenja djeteta sa ovom razvojnom anomalijom, kao i osigurati potrebnu svijest novorođenčeta sa takvom anomalijom srca.

Utvrđeno je da postoji nerazvijenost desne numeričke vrećice srca tokom sata ehokardiografije vaginalne žene.

Mladenci

Upravo u ovom času novorođenče može ispoljiti simptome ovog patološkog stanja. Treba im dodati sljedeće znakove:

• slab rad srca i neujednačen srčani ritam;
• tahipneozan;
• bljedilo kože i cijanoza su očigledni;
• hipotermija.

Liječenje se nastavlja do kardiogenog šoka. Pojavljuje se kod tek rođenog djeteta 24 godine nakon rođenja. U tom periodu, kako bi se osigurala mogućnost normalnog života, potrebno je osigurati pristup kiselini novorođenčeta i izvršiti difuziju prostaglandina.

Kako izgleda hipoplazija lijeve strane srca možete saznati iz sljedećeg videa:

Vidi ta formi

Današnja glavna klasifikacija sindroma lijeve srčane vrećice zasniva se na dva morfološka tipa ove patologije:

1. To uključuje patologiju nerazvijenosti lijeve srčane komore kod pacijenata udruženih s atrezijom hiluma aorte, au njihovom vlastitom slučaju postoji i atrezija mitralnog zaliska. Kao rezultat toga, veličina lijeve vrećice se jako mijenja i vena ima otvor u obliku proreza, čiji je volumen manji od 1 ml. Ovaj tip sindroma hipoplazije je najvažniji;
2. Drugi tip je manje teški, koji se manifestira hipoplazijom lijeve vrećice, koja nastaje uslijed srčane aortne stenoze, a volumen vrećice je znatno veći - oko 1,5-4,5 ml. Druga varijanta sindroma hipoplazije smatra se najrasprostranjenijom.

Najčešće opažene vrste sindroma hipoplazije lijeve i desne lopatice srca praćene su prisustvom otvorenog ovalnog prozora, kao i značajnim povećanjem desne lopatice srca. Možete paziti na miokard desne vrećice.

Koji su razlozi progresivnog razvoja hipoplazije lijevih srčanih komora kod fetusa i novorođenčeta?

Uzrok krivice

Do sada pravi uzrok srčane mane za koji se čini da nije u potpunosti identificiran.

Međutim, prije najčešćih razloga za pojavu takve patologije, treba napomenuti sljedeće tragove:

• genetska raznolikost - ovo uključuje tipove kao što su autosomno recesivni, poligeni i autosomno dominantni tipovi;
• Postoji i teorija o višefaktorskom uzroku krivice.

Simptomi

U slučaju sindroma hipoplazije desne ili lijeve strane srca, srce najčešće počinje izgledati kao istezanje prvog djeteta djeteta. Ove patologije su vrlo slične simptomima respiratornog distres sindroma ili kardiogenog šoka:

• slabost disanja;
• pojava bljedila kože;
• Otkazivanje Srca;
• u nogama postoji piskanje;
• novorođenčad imaju sive boje kože;
• krajevi bolesne osobe postaju hladni;
• Cijanoza kože u populaciji je neznatna, u roku od sat vremena na koži se pojavljuju čvorovi;
• Hipertermija može nastati u donjem dijelu cijevi.

Nakon rođenja, veličina djetetove jetre se postupno povećava, piskanje u nogama postaje jasnije čujno i počinju se pojavljivati ​​periferne otekline. Sa zanosnim zatvaranjem dolazi do smrti djeteta.

Dijagnostika

Manifestacije srčanog sistema mogu biti fragmentirane čak i tokom intrauterinog razvoja. Ovo olakšanje bolesti nakon bolesti omogućava ljudima da se pripreme prije obavljanja neophodnih medicinskih posjeta.

• Za dijagnosticiranje sindroma hipoplazije lijevog i desnog srca provodi se praćenje niskog nivoa, čiji se rezultati potvrđuju dvovalnom ehokardiografijom. Izvođenje kateterizacije srca indicirano je za razjašnjavanje karakteristika anatomskog dijela srca prije izvođenja kirurške intervencije.
• Radi se i rendgenski snimak grudnog koša koji nam omogućava da otkrijemo promjene na plućima i stadij kardiomegalije.
• Ako se otkrije hipoplazija desne vrećice, potrebno je provesti diferencijalno ispitivanje kako bi se identificirala srčana bolest i postavila preciznija dijagnoza.

Hirurško i medicinsko liječenje hipoplazije sindroma lijevog srca

S obzirom na patologiju srčanog sistema, terapijski tretman se može primijeniti na novorođenčadi i direktno liječenje za rano zatvaranje arterijskih kanala, kao i za njegovo ispitivanje. U te svrhe koristi se infuzija prostaglandina E. Daju se inotropni lijekovi i razne vrste diuretika.

Najefikasnija metoda liječenja bila bi hirurški porođaj, koji se izvodi u fazama. Shema ove operacije je sljedeća:

• Prva faza uključuje operaciju Norwood, koja se izvodi u prve dvije godine života. Postoji potreba za promjenom nivoa naglaska na arteriji srca i povećanjem dotoka krvi u aortu;
• u drugoj fazi se izvodi operacija Hemi-Fontan, koja se izvodi tri mjeseca nakon rođenja djeteta;
• Treća faza uključuje korekciju srčane mane i izvodi se otprilike nakon rođenja djeteta - Fontan operacija.

Kao alternativa liječenju patologije, može se razmotriti transplantacija srca; Potraga za donatorom putem sklopivosti se provodi rijetko.

O onim liječnicima koji obavljaju operaciju hipoplazije lijeve srčane komore fetusa, povijest početka videa:

Prevencija

Svi ljudi koji pate od ove patologije dužni su provoditi preventivne mjere - to treba provesti prije bilo kakvih hirurških ili stomatoloških zahvata.

Na isti način, kardiolozi bi trebali biti pod stalnim nadzorom, što će spriječiti recidive.

Sastavljeno

Značajan broj smrtnih slučajeva vezan je za glavne komplikacije srčane patologije. I što se više patologija otkrije u ranoj fazi, veće su šanse za uspješno liječenje.

Prognoza

Vidjeti bolesnog pokazatelj je uspješnosti liječenja. Budući da je transplantacija srca najefikasnija metoda transplantacije, a potraga za donorima čak i teška, mnogi pacijenti ne gube vrijeme i umiru. Prvi mjesec života karakterizira smrt 90% novorođenčadi zbog ove patologije, nakon prve faze korekcije stopa preživljavanja se povećava na 75%.

Petogodišnja stopa preživljavanja nakon hirurške korekcije iznosi oko 70% od ukupnog broja djece sa sindromom hipoplazije lijeve i desne strane srca.

Sindrom hipoplazije lijevog srca je grupa srodnih i međusobno povezanih abnormalnosti u razvoju srca, koje karakterizira kvar lijeve komore, atrezija ili stenoza otvorene aorte i/ili mitralne šupljine i hipoplazija aortnog porijekla. Broj takvih anomalija je velik, ali rezultati istraživanja preostalih sudbina omogućili su da se sindrom hipoplazije lijevog femoralnog srca sagleda kao jasna kliničko-anatomska jedinica [Chornova M. P., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et al., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981].

Problem s ovom vizijom je da kada se hipoplazija lijeve komore uzme kao kriterij za defekt, tada kompleks mora uključivati ​​sve stvari za koje je lijeva komora podložna mogućoj krivnji (kao što su varijante Fallotovog krvarenja, skretanje krvnih sudova iz desne komore itd.). Jedan utikač (anatomski desno) sa “izlazom” za aortu može se smatrati ekstremnom varijantom ove anomalije. Ako kao kriterijum za anomaliju uzmemo odsustvo ili iznenadnu promjenu jednog od otvora zalistaka lijeve vrećice, onda u slučaju atrezije mitralne valvule vjerovatno se ne može opravdati veliki VSD u lijevoj vrećici. Međutim, ova raznolika razmišljanja prelaze u drugu ravan kada je u pitanju specifičan klinički sindrom, koji je praćen apsolutno jasnom kliničkom slikom i hemodinamikom i zahtijevat će specifične hirurške pristupe direktno usmjerene na njega.

Na osnovu preostalih simptoma, hipoplazija sindroma lijevog srca može se pratiti do defekta koji uključuje nastanak kompleksa srčanih abnormalnosti: 1) atrezija ili stenoza aortnog grla; 2) atrezija i stenoza mitralnog otvora; 3) hipoplazija leve potkolenice; 4) hipoplazija aortnog porekla; 5) oštra dilatacija desnih butnih i nožnih zglobova; 6) prisustvo široko otvorenog arterijskog kanala kao dominantnog puta krvarenja krvnih sudova luka i donjeg dela aorte.

Prvi opis anatomske slike atrezije hiluma aorte povezane s hipoplazijom lijeve komore dao je K. A. Rauchfus (1869). Rođen 1952. godine M. Lev je uspostavio grupu vata iz nerazvijenih levih krila tzv. kompleksa hipoplazije aortnog trakta. J. Noonan, A. Nadas skovao je termin “sindrom hipoplazije lijevog srca”, koji je postao popularan u literaturi. Kod nas je najnapredniji koncept ishrane razvio M. P. Chernova (1983), koji je sastavio materijale ISSG im. A. N. Bakulova AMS SRSR.

Frekvencija.

Sindrom hipoplazije lijevog srca povezan je s defektima koji se često sužavaju i zauzima peto mjesto među svim VSD (poslije VSD, TMS, Fallotovog šava i koarktacije aorte). Podaci D. Fylera i spivat. (1980), sindrom hipoplazije je otkriven kod 7,7% od 2381 novorođenčeta sa srčanim manama (0,163 na 1000 živorođenih). Prema M. P. Chernovoj, sindrom hipoplazije lijevog srca otkriven je kod 20,8% od 125 djece iz ratnog zrakoplovstva koja su liječena u Dječjoj kliničkoj bolnici broj 1 u Moskvi. Prema svim autorima, ovaj sindrom je glavni uzrok smrtnosti novorođenčadi i djece iz ratnog zrakoplovstva u prvom životu (25%). Defekt se javlja dva puta češće kod dječaka nego kod djevojčica.

Patološka anatomija.

Kod hipoplazije lijevog režnja srca ukazuje se na oštro povećanje desne komore iz koje izlazi veliki stovbur legenove arterije. Vrh srca je u potpunosti napravljen sa desnom drškom. Lijevi skutelum se nalazi na stražnjoj površini, a njegove konture kao da su zalijepljene na vrhu kapice za stražnju površinu intersakularnog septuma. Desni front je takođe značajno uvećan obavezom. Aorta je u svom početnom položaju, a njen izlazni deo je uska šipka prečnika 2-3 mm. Na prijelazu u luk, lumen aorte se širi, ali sama izgleda hipoplastično. Legenevy stovbur se pretvara u široki PDA, koji zahvaća donji dio aorte, jednakog promjera. Vene legenove arterije su proširene. Kada se prazno srce poveća, ukazuje se na oštru promjenu pražnjenja lijeve komore. Stijenke su zadebljane, a prazna veličina sadrži samo 1-5 ml tečnosti. Izlaz u aortu je zatvoren. Dimenzije lijevog atrioventralnog otvora, kako ga otvarate, naglo se mijenjaju. Prečnik mitralne valvule je 3-5 puta manji od tri-valvula. Stolice su nadograđene i promijenjene. Prazan prostor lijevog atrijuma je također promijenjen. Otvorite ovalni oval prečnika od 0,1 do 0,5 cm Gornji deo aorte je vrpca sa razmakom od 1-2 mm. Intersticijski septum je netaknut. Prava su znatno proširena. Prečnik legen arterije je 5-7 puta veći od prečnika izlaznog dela aorte. Opisana slika je karakteristična za ekstremni oblik atrezije aorte sa atrezijom ili teškom stenozom mitralne valvule. Zbog prisustva aortne stenoze sa otvorom koji treba da prođe, dimenzije lijevih komora i izlaznog dijela aorte su znatno veće, ali su značajno hipoplastične.

Hemodinamika.

Hemodinamsko oštećenje kod sindroma hipoplazije lijevog srca javlja se u ranim fazama fetalnog razvoja. Osim norme, ako krv iz praznih vena često prolazi kroz otvoreno ovalno oko lijevog oka i u velikom krvotoku, kod opisanog sindroma sva krv se nalazi u desnom šantu i lijevoj nozi. Ovo objašnjava volumen uticaja desne strane srca zbog njene dilatacije, od koje se populacija čuva. Nakon toga, gubitak krvi se može okarakterisati kao hemodinamska „katastrofa“. Venska krv dolazi iz praznih vena na desnoj strani rijeke. Krv iz nogu koja se nalazi u lijevom atrijumu može proći samo kroz ovalni prozor na desnoj strani. Ovdje se miješa krv, koja se zatim vraća u legenu arteriju. Dio prolazi kroz široko otvoreni arterijski kanal na donjem dijelu aorte i u donju polovicu tijela, a drugi dio je retrogradan u gornjem dijelu aorte i brahiocefalnih sudova. Izlazni dio aorte funkcionira kao "retrogalna koronarna arterija", zbog čega je aortni zalistak zatvoren. Na taj način, desni šant funkcionira kao grobnica za veliki i mali udio krvotoka, pumpajući miješanu krv. Dok plovila velikog udjela ne stignu do skloništa, ono nije ispunjeno kiselinom u obavezi, određenom veličinom OAP-a. Vaše srce će biti opskrbljeno krvlju iz hipoplastične aorte; Volumen krvi ovisi o veličini lumena aorte.

Najvažniji poremećaji hemodinamike svode se na oštar zastoj krvi u nogama, visok pritisak u sistemu sudova male kole, cirkulacije krvi, desne vrećice i prednjeg dela srca, neadekvatno snabdevanje krvlju velike kole, što se ogleda u niskom arterijskom pritisku, neadekvatnom funkcionisanju srca sam naslednik sniženog koro. Arterijska hipoksemija je jedna od komponenti hemodinamskog poremećaja, iako njen stadijum ne može biti oštro izražen kroz dovoljan pomak krvi u desnoj vrećici: 1) oštro sondiranje izlaznog dijela aorte; 2) promjena terminalno-dijastoličke veličine lijeve vrećice na 0,4-0,9 cm; 3) povećan prečnik grla aorte do 0,6 cm ili više; 4) povećanje terminalno-dijastoličke veličine desnog skutuma u sredini do 2,5 cm (2,3-3,2 cm); 5) odnos terminalno-dijastoličkih dimenzija leve i desne potkolenice manji od 0,6; 6) otkrivanje grubih promena na mitralnom zalisku.

Važno je preispitati važnost ehokardiografske dijagnostike za ovaj defekt, budući da je ona toliko važna za pacijente da je provođenje primarne interne kardiološke pretrage za njih inherentno nesigurna procedura. Od 117 djece sa sindromom hipoplazije lijevog srca koja su liječena u Dječjoj bolnici u Bostonu (SAD), 39 je umrlo pod pritiskom, a još 42 dva dana nakon toga.

Kateterizacija srca omogućava vam da otkrijete smanjenje protoka krvi u perifernoj arteriji, veći protok krvi udesno ili na razini atrija. Međutim, brojevi saturacije krvi su kiseli u desnoj lopatici, plućnoj arteriji i aorti. Pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji je 75 mm Hg. Art. On značajno i značajno pomera vrednosti pritiska u brahijalnoj arteriji ili donjem delu aorte tokom jednosatnog snimanja. Pomera se dijastolni pritisak na desnoj potkoljenici. Indiciran je gradijent sistolnog pritiska od 10-15 mmHg. Art. kada kateter izađe iz donjeg dijela aorte kroz PDA u legenevalni stovbur. Sam manevar prolaska sonde kroz PDA može izazvati bradikardiju i zatajenje srca.

At angiografski Istraživanja otkrivaju oštru dilataciju desne komore, proširenje plućne arterije i plućne arterije, kao i neposredno kontrastiranje donjeg dijela aorte kroz PDA. Porijeklo aorte, u vidu niti u obliku iluminacije, kontrastirano je retrogradno nakon punjenja brahiocefalnih žila. Čim se kontrastno sredstvo ubrizga u lijevu pretkomoru, angiokardiografska slika se ponavlja: u bubregu se pojavljuje desno ušno uho, zatim duktus i aorta. Ako je lijevi atrioventralni otvor otvoren, može se primijeniti oštro promijenjeno pražnjenje vrećice lijeve atrijalne pretkomora. Da bi se ispitalo poreklo aorte i njenih filoida, preporučuje se davanje kontrastnog sredstva kroz kateter na promeninu i pupčanu arteriju.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnostika.

U slučaju hipoplazije sindroma lijevog srca, klinička dijagnoza se zasniva na sljedećim znacima: razvoj tekućine, znak nedovoljnog protoka krvi u novorođenčeta, kardiomegalija, blaga cijanoza, slab periferni puls, asfiksija i tahikardija. Ovu patologiju treba razlikovati od postkardijalnih anomalija i poremećaja ritma koji mogu uzrokovati kritično oboljenje (sindrom akutne respiratorne insuficijencije, krvarenje u cerebrumu ili ozljedu lubanje, hemoragijska dijateza, sepsa, proksimalna supraventrikularna rekularna tahikardija). Sva srca koja mogu postati kritična u prvim danima života, zatim isključite ADLV, TMS, perduktalnu koarktaciju, kritičnu izolaciju stenoze aortnog zalistka i razne opcije za IVC.

Prirodna tranzicija i prognoza.

Kritičnost se brzo razvija, a djeca umiru u roku od nekoliko dana nakon rođenja. Prema D. Fyleru, 72% djece umire tokom prve godine života, od čega 38% - u prvih 48 godina.

Trivijalnost života leži u posebnom obliku poroka. Zbog dokaza terminalnog stadijuma hipoplazije lijeve komore zbog stenoze (a ne atrezije) otvora zalistaka, životna nelagoda može porasti na nekoliko godina i mjeseci. D. Moodie i spivat. (1972) opisao je slučaj u kojem je dječak sa atrezijom aorte doživio 3 1/2 godine. Autori su ovu trivijalnost života objasnili dokazima o velikoj interventrikularnoj bolesti i VSD-u. Međutim, posebnim ispitivanjem patološko-anatomskog materijala od strane S. Singhe i M.P. Chernova, nisu našli korelaciju između veličine otvorenog ovalnog prozora i trivijalnosti života. Ova ustajalost je apsolutna. Prognoza za bilo koju varijantu sindroma hipoplazije lijevog srca - 97% pacijenata umire zbog prve životne sudbine. Primarni uzrok smrti je zatajenje srca, upala pluća i hipotireoza.

Hirurško liječenje.

Brojni i brojni pokušaji pronalaženja optimalnih metoda palijativnog liječenja i hemodinamske korekcije hipoplazije lijevog srca danas postaju bez povijesnog interesa. Danas dobro poznata i prihvaćena metoda liječenja je metoda korak po korak koju je razvio W. Norwood, koji je jedini hirurg u svijetu, koji je sistemski i kreativno rješavao ovaj složeni problem već dvije decenije. Evo kratkog sažetka principa operacije Norwood.

Operacija Norwood I (prva palijativna faza). Izvršiti srednju sternotomiju, otvoriti perikard i izvršiti široku mobilizaciju aorte, luka i vena, otvoren duktus arteriosus i burr plućne arterije. Kanulirajte legenevy stovbur aortalnom kanilom u prednjem desnom dijelu. Perfuzija se započinje hlađenjem pacijenta na temperaturu od 18-20°C. Brahicefalne arterije se stisnu podvezima. Perfuzija je smanjena i desni prednji dio je otvoren. Ogoljen je cijeli interatrijalni septum.

Izrežite legenevy bušilicu odmah ispod bifurkacije i zatvorite otvor zakrpom.

Otvoreni arterijski kanal se otvara iz donje aorte, a njegov proksimalni kraj se ligira. Aorta je disecirana što je dalje moguće, od korijena do silazne grane. Na otvoru incizije šiva se rezni dio aorte ili plućnog homotransplantata kako bi se stvorio široki lumen luka i ishodišta aorte. U ovoj fazi operacije autor preporučuje anastomozu između grafta (donji zid luka aorte) i bifurkacije legenske arterije uz dodatnu protezu prečnika 5 mm. Ova faza će se završiti šivanjem prethodno izrezane nožne bušilice u rupu koja je izgubljena (proksimalna) u aorti, proširena homograftom, prema tipu end-to-end.

U početnoj fazi perfuzija se obnavlja i pacijent se liječi.

Operacija Norwood II (još jedna faza koja se može ispraviti. Operacija se izvodi 12-18 mjeseci nakon toga

prvo. Spojite ICH uređaj i pritisnite aortološku anastomozu prije izvođenja aortne anastomoze. U potpunosti, do korijena noge, mobilizirajte arterije legena. Široko otvorite desnu pretkomoru i povećajte, ako je potrebno, interatrijalnu komunikaciju.

Zakašnjele noge se rašire i u rez se ušije komad homotransplantata kako bi se noge proširile.

Iza dodatnog Gore-Tex flastera stvara se tunel na praznom desnom atrijumu za obje prazne vene (totalna kavopulmonalna anastomoza).

Gornji otvor tunela otvara se u gornjem dijelu atrijuma. Ovo treba anastomozirati na otvor koji je izgubljen u legenoj arteriji, koji ranije nije bio zatvoren. Zatim pokrivaju cijelu anastomozu prednje noge sa flasterom, stvarajući novi "dah".

Počevši od 1990 Autor preporučuje da se ova faza kupanja podijeli na dva dijela. Na bubregu se radi dvosmjerna kavopulmonalna anastomoza (tzv. hemi-Fontan), a zatim se nakon nekoliko mjeseci postiže rezidualna hemodinamska korekcija po Fontanovom principu. Dakle, operacija Norwood I ima za cilj maksimiziranje ekspanzije hipoplastične aorte i plućnih arterija (u suštini stvaranje dvokomornog srca sa atrezijom plućne arterije i otvorenim duktus arteriozusom – „šant“). Operacija Norwood II je usmjerena na vanjsku cirkulaciju krvotoka uz daljnju hemodinamiku, što je tipično za Fontan operaciju.

Rezultati.

Od 1989. do 1992. godine W. Norwood je operisao 154 djece sa hipoplazijom sindroma lijevog srca. Prvi (palijativni) stadijum imalo je 104 djece, 78 pacijenata je viđeno nakon drugog (koriginarnog) stadijuma, uključujući i izradu kavopulmonalne anastomoze, 27 djece je viđeno nakon sva tri stadijuma. Potrebno je napomenuti da će ove operacije zahtijevati pažljivu pripremu i dobro organiziran rad svih službi kako bi se osigurale dijagnostičke, anestetičke, hirurške i reanimacijske faze rada. Osim toga, važna je koncentracija pacijenata sa takvom patologijom u jednom centru, u kojem će se rezultati liječenja postepeno smanjivati ​​u cijelom svijetu.

Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Said i Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Sindrom hipoplazije lijevog srca uključuje grupu blisko povezanih srčanih abnormalnosti koje karakteriziraju abnormalnosti lijevog srca, atrezija ili stenoza aorte ili mitralnog ušća.hipoplazija aorte.
Sinonimi: hipoplazija kompleksa aortnog trakta, hipoplastično lijevo srce.
Prvi opis pripada M. Levu (1952); J. A. Noonan i A. S. Nadas (1958).
Najčešće anomalije koje predstavljaju hipoplaziju sindroma lijevog srca klasificiraju se na sljedeći način:

1. Atrezija aortnog zalistka:

1. s hipoplazijom mitralne valvule (stenoza);
2. sa atrezijom mitralnog zaliska

1. Atrezija mitralnog zaliska.
2. Stenoza mitralne valvule:

1. sa normalnom aortnom venom;
2. od stenoze aortnog zalistka.

1. Hipoplazija luka aorte.
2. Atrezija ili ruptura luka aorte.

1. ATREZIJA AORTNE VALVE (Sl. 35)

Mala 35. Sindrom hipoplazije lijevog srca. Atrezija aortnog zalistka sa hipoplazijom ascendentne aorte. (1)
2 - desna prednja, 3 - desna komora i 4 - uvećana legena arterija
prošireno.

od lijeve komore do epikardijalnih grana koronarnih arterija.
Legenska arterija je 4-5 puta veća od izvorne aorte. Veliki otvoreni duktus arteriosus prolazi kroz donju aortu, koja je stoga normalne veličine. Desni krak osigurava mali i veliki krug cirkulacije krvi; U velikoj cirkulaciji, krv dolazi kroz otvoreni duktus arteriosus i kroz novi portalni krvotok u izvornoj aorti. To dovodi do nedovoljnog oštećenja miokarda.
Kao rezultat ovih anatomskih anomalija, hemodinamiku karakteriziraju izraziti pomaci u lijevom atrijumu i hipertenzija u plućnoj arteriji.

Ovaj mink će neminovno dovesti do fatalnih rezultata. Većina pacijenata razvije tešku bolest tokom prve 24 godine života, a smrt se javlja tokom prve 24 godine života.

1. ATREZIJA MITRALNE VALVE

1. sa kontaktom između septuma (često);
2. sa defektnim intersticijskim septumom (rijetko).

1. sa kontaktom između septuma (rijetko);
2. sa defektnim septumom (često).

Atrezija mitralne valvule često je praćena koarktacijom aorte ili hipoplazijom luka aorte. Ponekad se javljaju i drugi problemi, kao što je korigirana transpozicija velikih krvnih žila, stenoza ili atrezija legen arterije ili totalna anomalna drenaža vena nogu. U izolovanim slučajevima, atrezija mitralne valvule može biti praćena trajnom transpozicijom glavnih krvnih sudova.
Popratne srčane anomalije, najčešće asplenija, javljaju se u 40% slučajeva.
Prognoza je beznadežna. Srčano zatajenje iz perzistentnih simptoma razvija se nešto kasnije, manje s atrezijom aorte, a većina bolesti se razvija u prvom mjesecu života.

1. STENOZA MITRALNE VALVE

1. ATRESIA ABO PERIOR LUKA AORTE

Nedavno je ova voda bila fatalna u apsolutno svim vrstama. Dijete je umrlo tokom prvog života, a hirurška pomoć joj nije bila moguća.

Danas je na desnoj strani drugačije, pošto je sve sastavljeno brzo i ispravno, onda je velika šansa da se vrati. Vryatuvat sebe, jer Odmah nakon rođendana, čas mog života se ne slavi mjesecima i danima - već za godišnjicu, i za budućnost.

Riječ hipoplazija znači "promjena veličine". Čiji wadi onda ima malu pičku. glavni, glavni - bez potpunog razdvajanja. Alek nije dovoljan. Istovremeno, ne odmičući se od ulaza u novi, dakle. Mitralni zalistak, onda nema izlaza. dio izlazne aorte istovremeno s njenim ventilom. Aortni nadomjestak je mala žila promjera 1-3 milimetra, koja krvlju opskrbljuje koronarnu arteriju, a ne postoji dio izvorne aorte.

Veliki desni septum, koji odvodi krv iz desne pretkomore i lijeve pretkomore kroz defekt na interatrijalnom septumu, pumpa svu krv u legen arteriju i nogu. Dio prolazi kroz ductus arteriosus iz velikog kolona, ​​ili samo mali dio. Živeti na takav način leži u prisustvu dva upozorenja – inter-atrijalne i interarterijske, koja su, u prvom redu, nedovoljna, a s druge, odmah po rođenju mogu da se zatvore, što je normalno. Inače hemodinamska katastrofa Nemoguće je imenovati, a bez hitnih posjeta dijete je mrtvo.

Dijagnoza se može postaviti inutero, a ovo je izuzetno važan momenat kada su i očevi i ljekari dužni da iskoriste sve svoje mogućnosti za pružanje hitne pomoći. Ono što je ovdje važno je priprema za sljedeću veliku stvar i apsolutna odlučnost da sa djetetom prođete cijeli važan korak po korak daljeg veselja, koji će odnijeti mnoge prve stijene vašeg života.

Koža iz ovih faza za dijete može ostati nepromijenjena, jer su svi mirisi povezani sa značajnim rizikom. Ali prije svega, pošto ste slabić, morate zapamtiti da ste vi i ljekari učinili sve što je bilo moguće da ih liječite.

Faze kupanja

Prva operacija završava se s prvim danima života. Pristup prvoj fazi hirurške korekcije može varirati i zavisi od klinike, stručnosti hirurga, spremnosti kardiohirurške bolnice do oporavka i lečenja ovog ekstremnog skladišta novih kategorija pacijenata. Moguća je operacija sa podjelom krvotoka, ili uzeti tripal, jer Potrebno je izvršiti potpunu rekonstrukciju oštro čujne aorte. To uključuje šivanje elastične biološke proteze takvog oblika da kao rezultat legena arterija i aorta postaju jedna žila koja izlazi iz desne (jedne) vrećice. Da bi se osigurala dovoljna opskrba krvlju, stvara se veliki defekt interatrijalnog septuma, a protok krvi u nozi se usmjerava kroz arterio-nog anastomozu. Kao što se iz ovog opisa vidi, radi se o veoma velikoj i složenoj operaciji koja se može izvoditi iu centrima, što je odličan dokaz operacija na srcu novorođene djece.

Međutim, u najvećim i najpoznatijim institucijama u Sjedinjenim Državama, stopa smrtnosti u ovoj fazi doseže 20-40 stotina.

Predstavljamo ove brojke kako bismo pokazali da je u slučaju sindroma hipoplazije lijevog režnja operacija srca jedini mogući, ali daleko od sigurnih, put. Čim govorimo o poretku života, onda ćemo i sami pokušati da se opravdamo.

U ostatku života mnogih klinika širom svijeta metoda je promovirana, opstanak nakon nekog blizu 90%- ovo je naziv hibridne operacije stentiranje otvorenog duktus arteriozusaі bilateralno odvojeno sondiranje legenih arterija.

Pošto je sve prošlo dobro, preporučujemo da se vaš prijatelj podvrgne operaciji u roku od 4-10 mjeseci. U tom slučaju treba uraditi anastomozu između gornje prazne vene i legen arterije ili „pola“ Fontan operacije. I, odlučeno je da nakon drugog ili dva porođaja dijete mora završiti treću fazu - rezidualnu palijaciju nakon Fontana, nakon čega dolazi do cirkulacije krvi u području razdvajanja.

U klinikama koje imaju velike dokaze o takvim operacijama, druga i treća faza su znatno manje rizične, donja prva je najvažnija. Beba može da živi sa jednom bebom, i to je sve, kao što je rečeno o problemima kod kojih je operacija Fontanou završna faza hirurškog lečenja, koja se mora ponoviti do kraja dana.

Još prije 10-15 godina djeca sa sindromom hipoplazije lijevog srca nisu bila podvrgnuta operaciji. starosni sindrom - jedno od pet najčešće steženih prirodnih srca. Danas je pomoć ovoj djeci moguća, ali ne zauvijek. Ako vi i vaši kardiolozi to znate, onda moraju nešto da preduzmu. I neka vas „mali orkestar pod ceremonijama hanja“ ni na koji način ne liši ovog teškog putovanja.

Sindrom hipoplazije lijeve komore srca sastoji se od hipoplazije lijeve klijetke i izlazne aorte, kvara aortne i mitralne valvule, defekta interatrijalnog septuma i široko otvorenih arterijskih valvula. Ako se fiziološko zatvaranje arterijskog kanala ne spriječi infuzijom prostaglandina, razvija se kardiogeni šok i smrt. Često možete čuti glasan, jedan drugi ton i nespecifičan sistolni šum. Dijagnoza se postavlja hitnom ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Radikalno liječenje – korak po korak kirurška korekcija i transplantacija srca. Preporučuje se za prevenciju endokarditisa.

Sindrom hipoplazije lijevog srca javlja se u 1% urođenih srca. Oksigenirana krv koja rotira u lijevom atrijumu iz nogu ne može doći do hipoplastične lijeve komore. Krv teče kroz interatrijalnu cirkulaciju do desne strane srca, gdje se pridružuje venskoj krvi koja nije oksigenirana. Ova jasno neoksigenirana krv napušta desnu vreću i prolazi kroz arterije nogu do noge, kao i kroz ductus arteriosus do velikog krvotoka. Velika količina protoka krvi uklanja se iz tijela kroz desni-lijevi tok krvi duž arterijskog kanala; Stoga je prognoza za život odmah nakon rođenja populacije očuvanje otvorenog arterijskog kanala.

Simptomi sindroma hipoplazije lijevog srca

Simptomi se javljaju kada se ductus arteriosus počne zatvarati tokom prvih 24-48 godina života. Tada se razvijaju simptomi kardiogenog šoka (na primjer, tahipneja, otežano disanje, slab puls, cijanoza, hipotermija, bljedilo, metabolička acidoza, pospanost, oligurija i anurija). Ako je sistemska cirkulacija poremećena, perfuzija cerebralnih i koronarnih sudova može biti smanjena, što dovodi do pojave simptoma miokardne ili cerebralne ishemije. Ako se arterijski kanal ponovo ne otvori, ubrzo dolazi do smrti.

Uz fizičko obuzdavanje otkriva se vazokonstrikcija vaskularnih krajeva i plavo-siva boja kože (kroz cijanozu i hipoperfuziju). II ton je glasan i jednoličan. Ponekad se čuje tiha, nespecifična buka. Karakteristično je prisustvo teške metaboličke acidoze disproporcionalne Rota RSO.

Dijagnoza sindroma hipoplazije lijevog srca

Dijagnoza se zasniva na kliničkim podacima i potvrđuje je dvodimenzionalnom ehokardiografijom sa kolor doplerkardiografijom. Kateterizacija srca zahtijeva pojašnjenje anatomije defekta prije operacije.

Rendgenski snimci pokazuju kardiomegaliju i venski zastoj u nogama ili oticanje nogu. EKG uvijek pokazuje hipertrofiju desne komore.

Liječenje sindroma hipoplazije lijevog srca

Sva djeca trebaju biti pažljivo smještena u odjeljenje intenzivne neonatalne nege. Potrebno je osigurati vaskularni pristup, putem umbilikalnog venskog katetera; zatim izvršite infuziju prostaglandina E1 kako biste spriječili zatvaranje arterijskog kanala ili ga ponovno otvorili. Novorođenčad u pravilu treba podvrgnuti intubaciji dušnika i umjetnoj ventilaciji noge. Metabolička acidoza se liječi infuzijom natrijum bikarbonata. Novorođenčad s teškim kardiogenim šokom mogu zahtijevati inotropne lijekove i diuretike za poboljšanje srčane funkcije i kontrolu volumena cirkulirajuće krvi.

Daljnja novorođenčad zahtijeva postepenu korekciju, nakon čega desni šant počinje funkcionirati kao sistemski. Prva faza - Operacija Norwood - izvodi se u prvoj godini života. Uvodi se legenevy stovbur, distalna rana se zatvara flasterom i arterijski kanal se veže ligaturom. Zatim izvršite desnu Blalock-Taussigovu premosnicu ili formiranje kanala između desnog šanta i legen arterije (Sano modifikacija); Interatrijalni septum je uvećan, a proksimalna legenijanska arterija i hipoplastična aorta su povezane sa alograftom aorte ili legenijeve arterije kako bi se formirala nova aorta. 2. faza, koja se izvodi nakon 6 mjeseci, sastoji se od dvosmjerne bajpas operacije - Glennova operacija (anastomoza na kraju između gornje prazne vene i desne legene arterije) ili hemi-Fontan operacije (razd. " Atresija tristukularne ventil). 3. faza, koja se odvija otprilike 12 mjeseci nakon 2., uključuje modificiranu Fontan operaciju; krv iz donje prazne vene ide direktno u krvotok, prolazeći desni šant. Vizhivannya postaje 75% nakon prve faze, 95% nakon druge, 90% nakon treće faze. 5-dnevna stopa preživljavanja nakon hirurške korekcije postaje 70%. Mnogi pacijenti razvijaju invaliditet povezan sa smetnjama u neuropsihičkom razvoju, što najvjerovatnije može biti nasljeđe liječenih anomalija centralnog nervnog sistema, a ne operacije.

U nekim centrima transplantacija srca se izvodi elektivnom metodom; U istom satu treba nastaviti infuziju prostaglandina E1 sve dok se ne sazna prisustvo srca donora. Dostupnost donorskih srca je također ograničena; Otprilike 20% novorođenčadi umre od srca donora. Stopa preživljavanja od 5 tačaka nakon transplantacije srca i nakon višestepene korekcije je približno ista. Nakon transplantacije srca potrebno je uzimati imunosupresive. Ovi lijekovi čine pacijente osjetljivijim na infekcije i nakon 5 godina uzrokuju patološke promjene na koronarnim arterijama transplantata kod više od 50% pacijenata. Jedini poznati način liječenja bolesti koronarnih arterija transplantata je ponovna transplantacija.

Svi pacijenti su odgovorni za prevenciju endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata, u slučaju mogućeg razvoja bakterijemije.