Sindrom hipoplazije lijevog srca. Hipoplazija srca

Abnormalni razvoj srca ili velikih krvnih sudova koji izlaze iz novog naziva se srčana mana, koja može dovesti do urođenog karaktera. Zbog činjenice da bilo koja vrsta srčane mane narušava protok krvi i u velikim i u malim ulozima, takve anomalije su najčešći uzrok smrtnosti djece.

Rijetko se susreće u medicinskoj praksi, najopasnija urođena srčana mana je, dakle, srčana hipoplazija. neadekvatnost čitavog srca u cjelini i njegovih anatomskih skladišta dovode do smrti prije svega nakon rođenja ljudi.

Hipoplazija srca ima tendenciju da strši na desnu ili lijevu potkoljenicu. Zbog nerazvijenosti scutulae dolazi do smanjenja kapaciteta srca da opskrbljuje pluća i druge organe krvlju.

Uzroci razvoja hipoplazije srca

Hipoplazija srca je urođena i razvija se tada u času krivice. u intrauterinom periodu.

Kao iu drugim slučajevima, povezana je s disfunkcijom različitih organa i sistema, hipoplazija srca može biti posljedica raznih negativnih faktora tokom trudnoće žene.

Uz ekstremno negativnu pozadinu za razvoj hipoplazije, smatra se da vaginalno uzimanje alkohola, droga, infuzija određenih jonizujućih supstanci, lijekova i infektivnih bolesti poput rubeole i drugih faktora koji preko majke ostvaruju pristup fetus.

Sindrom hipoplazije desnog srca

Kongenitalna malformacija desne komore, koja se u normalnim uslovima manifestuje u manjem slučaju, naziva se hipoplazija desne komore srca. Ova patologija razvoja desne vrećice smanjuje dotok krvi u nogu, čime se uništava kiselost krvi.

Za ovu srčanu manu tipični su sljedeći simptomi: cijanoza kože, kašalj, otežano disanje, piskanje u nogama. Štaviše, tri preostala simptoma su karakteristična za zatajenje srca.

Budući da hipoplazija desnih dijelova nije izolirana, već je povezana s drugim anomalijama razvoja fetusa.

Ovo srce se raduje samo operativnim metodama.

Sindrom hipoplazije lijevog srca

Ako postoji nedovoljno razvijena leva komora, govorimo o hipoplaziji leve komore srca. Najoperativniji dio funkcioniranja srca smješten je na ovu strukturu srca. Kako krv teče brzo, lijeva vreća opskrbljuje protok krvi direktno u sve ljudske organe.

Hipoplazija lijeve komore srca otkriva se u promijenjenom obimu lijeve komore. Nažalost, to ne sprječava normalan razvoj mitralne valvule, koja služi kao ulaz u lijevu valvulu i izlazni luk aorte - izlaz iz zaliska.

Ponekad je izlazni dio luka aorte potpuno zatvoren, a na njegovom mjestu se formira mala žilica koja prenosi protok krvi iz lijevog šanta u koronarnu arteriju i kao rezultat toga srčani mišić ne oduzima dovoljno taverne

Kod hipoplazije lijevog srca, iz desne pretkomora krv teče direktno u desnu vrećicu, miješajući se s protokom krvi iz lijevog atrija, koja dolazi kroz otvor na interatrijalnom septumu.

Kako se desna vrećica skraćuje, krv teče u arteriju noge i noga se širi.

Mala količina krvi teče kroz otvoreni kanal arterije do svih organa velikog krvotoka.

Dakle, vitalnost djeteta leži u protoku informacija – interatrijalnih i arterijskih. Ali kroz nerazvijenost organa - srca, čiji su prolazi još manji i češće začepljeni nakon rođenja, bukvalno u prvim danima.

Liječenje sindroma hipoplazije lijevog srca

Liječenje hipoplazije lijevog skutuma provodi se tek nakon kirurških zahvata. Operacija se izvodi u nekoliko faza. Bez operacije dijete pati od bolova u prvim danima i do kraja života.

Prva operacija počinje i završava se odmah nakon rođenja bebe. U ovom slučaju se rekonstruira aurikularni dio luka aorte. Razvija se biološka proteza koja će spojiti legen arteriju i aortu.

Istovremeno, radi boljeg miješanja krvi, otvor u interanteriornom septumu se širi.

Operativni proces prve faze je komplikovan i tehnički težak. Nažalost, otprilike 20-40% operacija završava se smrću.

Kada dijete navrši 4 mjeseca i otprilike 10 mjeseci života, radi se još jedna operacija pri kojoj je protok krvi često smanjen. U slučaju 1,5 - 2 stijene, završava se na vanjskoj strani poda. Drugi i treći stadij hirurškog debridmana su manje opasni.

Nedavno je stopa mortaliteta djece sa srčanom hipoplazijom u prvim danima života bila još veća. Danas se brojnoj djeci, trudom ljekara, može uskratiti šansa da prežive, ali, nažalost, ne sva. Naravno, operacija hipoplazije srca je veoma rizična, inače je dete lišeno mogućnosti da živi i doživi život u svoj njegovoj lepoti, jer U suprotnom, smrt je neizbežna. Stoga, doktori i očevi idu na najvažniji rizik, koji djetetu daje minimum, ali ipak šansu za život!

Termin “sindrom hipoplazije lijevog srca” koristi se za označavanje heterogene grupe defekata koje karakterizira nezreli kompleks lijevog srca i aorte koji ometa protok krvi. Kao rezultat toga, lijevo srce nije u stanju da adekvatno podrži sistemski protok krvi. Učestalost sindroma hipoplazije lijevog srca je 0,12-0,21 na 1000 novorođenih, 3,4-7,5% - među svim VVS. Učestalost kritičnih situacija je preko 92%.

Najvažniji oblik predstavlja atrezija aorte, koja je često povezana sa teškom hipoplazijom mitralnog zaliska i gotovo svakodnevnim pražnjenjem lijeve vrećice. Povoljnija prognoza je u bolesnika s kritičnom aortalnom stenozom, koju prati blaga hipoplazija lijeve stenoze.

Hemodinamika

Hemodinamske promjene kod sindroma hipoplazije lijevog srca temelje se na protoku krvi kroz lijevo srce. S tim u vezi, arterijska krv iz lijeve pretklijetke prolazi kroz otvoreni foramen ovale u desnom atrijumu, desnu vrećicu, legen arteriju i kroz PDA u donju aortu. U tom slučaju mala količina krvi se usmjerava retrogradno u hipoplastičnu aortu i koronarne arterije. Dakle, da bi se podržala sistemska cirkulacija krvi u ovoj patologiji, neophodno je da ovalni jajnik i PDA budu dovoljne veličine. U slučaju teškog sindroma hipoplazije lijevog srca, sistemski protok krvi u potpunosti leži u desnom šantu, koji funkcionira kao izlaz za veliki i mali krvotok, pumpajući miješanu krv.

Rezultat je hemodinamsko oštećenje – izražena ishemija unutrašnjih organa, mozga, srca, dopunjena blagom arterijskom hipoksemijom. Kod ovih pacijenata često se razvija hipertrofija, dilatacija i dekompenzacija desne vrećice, što rezultira i legenevom i sistemskim krvotokom. Sindrom hipoplazije lijevog srca prati i visoka plućna hipertenzija, povezana, između ostalog, s morfološkim promjenama u plućnim žilama. Razlozi za to se pojavljuju već u maternici kroz otežanu drenažu vena nogu.

Prirodni tok

Bez obzira na to što patologiju karakteriziraju ozbiljne promjene u strukturama srca, zbog osobitosti intrauterine cirkulacije krvi, ne bi trebalo dovesti do značajnih oštećenja somatskog razvoja fetusa. Po pravilu, nedostatak funkcije lijevog utora nadoknađuje se radom desnog utora i adekvatnim sistemskim krvarenjem kroz PDA. Međutim, kod atrezije aorte dolazi do kronične hipoperfuzije mozga, što dovodi do destrukcije njegovog razvoja, PVL i dovodi do mikrocefalije. Kritično zatajenje srca kod većine pacijenata nastaje tijekom prijelaza na postnatalni tip krvotoka i dovodi do brze smrti novorođenčadi. Smrtnost u prvoj polovini života iznosi 71%, do 6 mjeseci - možda 100%. Neugodni su i rezultati hirurških zahvata, smrtnost je 20-40%, a težina života niska. S tim u vezi, kada se kod fetusa otkrije sindrom hipoplazije lijevog srca, ishrana se prekida zbog prekida vaginoze.

Klinički simptomi

Prvi znaci bolesti mogu biti posljedica pojave RDS-a, centralnog nervnog sistema ili septičkog šoka. Kožice su prekrivene sivom bojom, krajevi su hladni na tačkici; Stas djece karakterizira adinamija, izražena stražnjica sa povlačenjem grudne kosti i zviždanjem u nogama; Moguća blaga difuzna cijanoza. Sindrom niskog otkucaja srca može se brzo razviti, praćen poremećenom funkcijom srca, dekompenziranom metaboličkom acidozom i dovesti do smrti pacijenata.

Auskultatorna slika je nespecifična, otkriva prigušene srčane tonove i blagi šum u sistoli. Karakteristični simptomi su oslabljen puls i sniženi krvni pritisak na svim tačkama.

EKG. Cijelo srce je na struju, zahvaćena je desna ruka, postoje znaci hipertrofije oba prednja srca (više od desnog) i desnog srca. Napon QRS kompleksa se smanjuje.

Rendgen organa grudnog koša. Najkarakterističniji simptom je venski zastoj u malim količinama krvotoka, sve do intersticijalnog oticanja noge. Time se eliminiše iznenadna opstrukcija krvotoka na nivou mitralne valvule i malog prečnika ovalnog prozora. Bez obzira na malu prazninu lijeve komore, postoji kardiomegalija (zbog dilatacije desne komore) sa kvrgavom konfiguracijom sjene srca.

EchoCG. Projekcija četiri komore i projekcija duge ose otkrivaju hipoplaziju lijeve komore u lijevom atrijumu sa oštro proširenim desnim komorama srca. Daljnja analiza omogućava procjenu različitih komponenti sindroma: atrezija ili hipoplazija mitralne valvule, aorte i izlaznog dijela aorte, koarktacija aorte, interatrijalna komunikacija, PDA.

Kolorova Doppler ehokardiografija pokazuje direktan protok krvi u različitim dijelovima srca i krvnih sudova. U ovom slučaju često se otkriva retrogradni protok krvi u aortalnoj veni. Također je potrebno procijeniti neposrednu funkciju desne vrećice, kompetentnost trikuspidalnih i plućnih zalistaka, a neki njihovi defekti postaju kontraindikacije za hiruršku intervenciju.

Osnovni principi lečenja leže u smanjenju metaboličkih potreba organizma (stvaranje temperaturnog komfora, smanjenje fizičke aktivnosti deteta), korekciji metaboličkih poremećaja. U značajnom broju epizoda daje se na SHVL uz regulaciju ravnoteže plućnog i sistemskog krvotoka smanjenjem koncentracije kiseline (do 16-18%) u količini koja se udiše, hipoventilacijom, kao i kao vicorstan Nya CPAP. Inotropna potpora, natrijum bikarbonat, diuretici i sedativi su također indicirani. Rano uzimanje prostaglandina grupe E omogućava poboljšanje periferne cirkulacije krvi i metaboličkih pokazatelja. Bez hirurškog uvođenja rokova života između nekoliko mjeseci, ako se rezultati daju nepoznatom, onda ćemo u državama krivima morati mijenjati simptomatsko liječenje i „pasivna eutanazija“.

Ako se odlučite na operaciju, morate završiti prvih 30 dana svog života. Postoje tri glavna hirurška pristupa:

1. bogato-etapna rekonstrukcija, koja se zasniva na principima korekcije jedne vreće;

2. transplantacija srca;

3. dupla korekcija utičnice.

U budućnosti treba testirati balon dilataciju aortnog zaliska kod fetusa kako bi se spriječio rast lijeve vrećice i prijelaz aortne stenoze u hipoplaziju sindroma lijevog srca.

Više o temi Hipoplazija sindroma lijevog srca:

1. Muka mi je do srca. Ishemijska bolest srca (IHS). Reperfuzijski sindrom. Hipertenzivna bolest srca. Najgore i hronično legeno srce.

U slučaju nerazvijene šule, valvula i magistralnih sudova koji izlaze iz njih, postavlja se dijagnoza - sindrom lijeve (desne) hipoplazije srca. Ova faza se može dovesti do važnih nivoa, smrad se često dijagnosticira kod fetusa i može se razvijati progresivno, posebno nakon zatvaranja veze između atrija i arterijskih kanala.

Lijevi sindrom karakterizira pojava kardiogenog šoka, dok desnu stranu karakteriziraju znaci kiselog gladovanja i cijanoze. Likuvannya brže.

Pročitajte ovaj članak

Uzroci hipoplazije srca

Najčešće se nerazvijenost strukturnih elemenata srca javlja s hromozomskim abnormalnostima konfluentne ili mutagene prirode. Iz vanjskih razloga može doći do različitih dotoka vanjskog okruženja i tijela majke u periodu od 2. do 10. godine gestacije.

Teratogeni faktori koji uzrokuju anomalije uključuju:

• virus rubeole, gripa, boginje, koksaki, herpes;
• uzimanje lijekova kao što su litij, metotreksat, progesteron;
• ovisnost o alkoholu i drogama;
• kontakt sa hemijskim, toksičnim supstancama (važni metali, kiseline, alkoholi);
• zagađenje vode, tla, vjetra, visoko pozadinsko zračenje;
• stroga djeca, monotona hrana za majku;
• Vek očeva do 16 sati nakon 40 dana;
• dijabetes majke, reumatska bolest srca;
• toksikoza, opasnost od trenutnog pobačaja.

Vrste hipoplazije lijevog krvarenja i mehanizam protoka krvi

Prva varijanta anomalije je duga lijeva valvula koja ne prelazi 1 mm od zatvorenih otvora aorte i mitralne valvule. Ovo je najvažnija vrsta defekta, kod koje krv iz lijevog atrijuma ne može proći u vrećicu, ona ide ravno kroz otvor septuma na desnoj polovini i spaja se u vensku.

Mješoviti tok teče u nogu i često prolazi kroz Botalov kanal u aortu, trošeći dio krvi na krajnjoj arteriji.

Drugi tip (najširi) - otvori ventila zvuče, ali ne rade, a kapacitet usnika postaje 2 - 5 ml. U ovom slučaju, gubitak krvi je sličan, ali je luđi od života. Dvije vrste hipoplazije jasno karakteriziraju:

• prošireni Botalni kanal;
• otvorite vrata između atrija;
• hipertrofirane i proširene desne kamere;
• povećan prečnik legen čelične bušilice.

Opcije za nedovoljnu inkriminaciju desnih krila

Hipoplazija skutuma i valvularnog aparata može biti sljedećih tipova:

• samo mala shlunochka – svi dijelovi promjene;
• legenevalna stenoza ili prekomerni rast zaliska;
• rast tristoolnog ventila.

Prednje desno srce je prošireno i miokard mu je normalan, lijeva komora je hipertrofirana, a protok krvi je smanjen.

Venska krv se ne može naći u desnom foramenu, pa mora proći na lijevom prednjem i arterijskom spoju kroz ovalni otvor. U tom periodu (nekoliko dana ili godina) takvo smanjenje možda neće biti vidljivo, a zatim s porastom potpore desne polovine srca povećava se količina krvi niske kiselosti u arterijama, što je praćeno cijan ozom. .

Simptomi sindroma kod fetusa, kod novorođenčadi

Znakovi hipoplazije najčešće se otkrivaju ultrazvukom srca fetusa. Indikacije za ovu proceduru mogu uključivati ​​znakove ubrzanog razvoja ili uskoro poremećaja otkucaja srca. Cerebralni i koronarni protok krvi u intrauterinom periodu osigurava arterijski kanal, pa se ne očekuje smrt fetusa, ali kod trećeg djeteta može doći do oštećenja strukture velikog mozga.

Kod hipoplazije lijeve skapule dolazi do pada arterijskog tlaka nakon genitalija, umjesto kiselosti u krvi, a povećava se plućna hipertenzija. Ovo se manifestuje:

• slaba aktivnost kretanja;
• siva boja kože;
• niska tjelesna temperatura;
• dijelom dikhannyam i sertsebittyam;
• rast cijanoze;
• piskanje u nogama;
• oslabljena pulsacija perifernih arterija;
• povećana jetra;
• natečenost završetaka;
• smanjen vid sekcije.

Mozak i srčano tkivo najviše pate od nedostatka opskrbe krvlju, što dovodi do ishemije ovih organa i smrti kada je poremećeno funkcioniranje botalnog kanala.

Expert's Thought

Alona Ariko

Stručnjak u Galusi kardiologiji

Cijanoza s nerazvijenom desnom vrećicom pojavljuje se u prvim godinama života ili se razvija nakon nekoliko godina (do 14 - 15 godina). To se određuje količinom iscjedaka iz venske krvi. U slučaju lijeve sutularne hipoplazije, period intrauterinog razvoja može teći bez operacije, sav naglasak pada na lijevu vrećicu, koja u potpunosti kompenzira nemogućnost desne.

Za djecu sa hipoplazijom desne strane tipični su sljedeći znakovi:

• Otežano disanje u prisustvu anksioznosti i smirenosti,
• bol u srcu,
• napadnuti duhove,
• prsti i nokti „lehenilnog pacijenta“ – „bubanj, strana godine“.

Nakon palpacije, čujno srce se možda neće promijeniti ili se može čuti blagi šum tokom faze opuštanja. Progresija bolesti ovisi o težini insuficijencije cirkulacije krvi - pojačana otežano disanje, piskanje u nogama, kašalj, hepatomegalija.

Pogledajte video o rođenju vašeg srca:

Koji je problem kod hipoplazije lijevog i desnog srca?

Pacijenti s displazijom lijeve duplje nazivaju se duktus kanali. To znači da trivijalnosti nečijeg života ostaju potpuno skrivene u otvorenom arterijskom kanalu, a kada je protok krvi blokiran, nastupa smrt.

Klinička slika se sastoji od teškog oblika srčane i vaskularne insuficijencije. Kod nerazvijene desne polovice srca napreduje uporna srčana insuficijencija zbog nakupljanja krvi u grliću maternice i grudnom košu, a kod dekompenzacije nastaje otečena noga.

Dijagnostika

U većini slučajeva ehokardiografija fetusa otkriva hipoplaziju dijelova srca – stezanje ili povećanje otvora zalistaka, promjenu veličine vrećica, stenozu aorte i arterija nogu. U ovom slučaju nadstrešnice se izvode u neonatalnim centrima, gdje se dodatno prošivanje vrši odmah nakon rođenja djeteta.

U slučaju neinficiranih lijevih dijelova, informacije dobiti iz instrumentalne dijagnostike:

• - Devijacija srčane ose udesno, intenzivna hipertrofija desne polovine srca;
• Rendgen - kardiomegalija, srce ispred vrata, uvećana beba na rubovima noge;
• Ehokardiografija - zvuk aorte, stenoza lijeve strane, stenoza ili proširenje;
• sondiranje srca – smanjenje kiselosti krvi u arterijama, protok između pretkomora (levoruki-desnoruki), visok pritisak u desnim komorama srca;
• - Otvorite kanal, proširite desni kanal.

Da biste potvrdili dijagnozu hipoplazije desne polovice srca, koristite važne znakove:

• EKG – hipertrofija leve ose, visoki prednji talasi u desnim odvodima, kombinovana hipertrofija obe pretkomore, leva komora;
• Ehokardiografija – promjena veličine desnog zaliska i sondiranje (prerastanje) otvora tristukularne valvule;
• Rendgen – smanjen minutni volumen srca, uvećan prednji i lijevi šant, pomak nogice;
• kateterizacija - visok pritisak u desnoj pretkomori i razlika u pritisku između nje i desne pretkomora, koja se smanjuje umesto kiselosti u aorti;
• Angiografija - slabo punjenje desne vrećice, kada se pražnjenje promijeni na 80% norme, hipoplazija se smatra teškom.

Liječite sindrom

Novorođenče sa nezrelom levom polovinom srca prevesti na jedinicu intenzivne nege, odmah primeniti Alprostan da se spreči zatvaranje arterijskog kanala, uvesti veštačku ventilaciju noge, normalizaciju acidobaznog nivoa krvi , i treba održavati brzi oporavak Sadržaj srca sa dobutaminom.

Hirurška resekcija je naznačena u nastavku. Prva faza se odvija 13 - 15 dana nakon rođenja bebe - uspostavlja se veza između aorte (subklavijske arterije) i plućne arterije kako bi se otkrila desna polovina srca. Zatim (u dobi od 3 – 5 mjeseci) postavlja se anastomoza gornje prazne vene i plućne valvule, vena u bubregu cirkuliše u dva smjera, a do kraja je protok krvi potpuno podijeljen.

Kada je desna vreća nedovoljno razvijena, a u kritičnom stadiju novorođenčeta, otvor na interatrijalnom septumu se odmah širi. Zatim do kraja kreiramo aortno-legenijanski septum. Nakon pet koraka formira se anastomoza prazne vene i plućne arterije.

Prognoza

U prvom mjesecu života preživi manje od 10% djece sa hipoplazijom lijeve strane srca.Čim se završi prva faza operacije, indikatori se potpuno mijenjaju - oko 20% ljudi ne reaguje. A kako koža napreduje, stopa smrtnosti se značajno smanjuje.

Desnostrana anomalija razvoja ima različite ishode - kako slučajeve smrti pacijenata prvog dana, tako i pacijenata koji su živjeli do 45 godina. Što je veći otvor između atrija, to je bolja prognoza za život. Gotovo 35% djece pati od srčane dekompenzacije.

Hipoplazija srčanih segmenata može se razviti do teškog oblika. To je zbog oštećenja strukture hromozoma, koji su genetski programirani ili uzrokovani prilivom teratogenih faktora. Najvažniji oblik je hipoplazija lijeve skapule, zbog slabog dotoka krvi u arterijski nivo, razvija se kardiogeni šok i ishemija vitalnih organa.

U slučaju patologije desne vrećice, prognoza je zbog progresije srčane insuficijencije. Dijagnoza hipoplazije u prenatalnom periodu. Liječenje je efikasnije, u nekoliko faza.

Pročitajte također

U postojećim dijagnostičkim centrima moguće je ultrazvukom utvrditi kvalitet srca. Fetus ima vidljive vene od 10-11 godina starosti. Na znakove rođenja ukazuju dodatne metode prošivanja. Nemojte ga isključivati ​​i neće biti kašnjenja.

Nedavno je ova voda bila fatalna u apsolutno svim vrstama. Dijete je umrlo tokom prvog života, a hirurška pomoć joj nije bila moguća.

Danas je na desnoj strani drugačije, pošto je sve sastavljeno brzo i ispravno, onda je velika šansa da se vrati. Vryatuvat sebe, jer Odmah nakon rođendana, čas mog života se ne slavi mjesecima i danima - već za godišnjicu, i za budućnost.

Riječ hipoplazija znači "promjena veličine". Čiji wadi onda ima malu pičku. glavni, glavni - bez potpunog razdvajanja. Alek nije dovoljan. U isto vrijeme, bez otvaranja, tada uopće nije bilo ulaza. Mitralni zalistak, onda nema izlaza. dio izlazne aorte istovremeno s njenim ventilom. Aortni nadomjestak je mala žila promjera 1-3 milimetra, koja krvlju opskrbljuje koronarnu arteriju, a ne postoji dio izvorne aorte.

Veliki desni septum, koji odvodi krv iz desne pretklijetke i lijeve pretkomore kroz defekt na interatrijalnom septumu, pumpa svu krv u legen arteriju i nogu. Dio prolazi kroz ductus arteriosus iz velikog kolona, ​​ili samo mali dio. Živeti na takav način leži u prisustvu dva upozorenja – interatrijalne i interarterijske, koja su, u prvom redu, nedovoljna, a s druge, odmah po rođenju mogu da se zatvore, što je normalno. Inače hemodinamska katastrofa Nemoguće je imenovati, a bez hitnih posjeta dijete je mrtvo.

Dijagnoza se može postaviti inutero, a ovo je izuzetno važan momenat kada su i očevi i ljekari dužni da iskoriste sve svoje mogućnosti za pružanje hitne pomoći. Ovdje je važna priprema za sljedeću veliku stvar i apsolutna odlučnost da sa djetetom prođete cijeli važan korak po korak daljeg veselja, koji će odnijeti mnoge od prvih kamena u vašem životu.

Koža iz ovih faza za dijete može ostati nepromijenjena, jer su svi mirisi povezani sa značajnim rizikom. Ali prije svega, pošto ste slabić, morate zapamtiti da ste vi i ljekari učinili sve što je bilo moguće da ih liječite.

Faze kupanja

Prva operacija završava se s prvim danima života. Pristup prvoj fazi hirurške korekcije može varirati i zavisiti od klinike, veštine hirurga, spremnosti kardiohirurške bolnice pre oporavka i sprovođenja ovog ekstrema kod sasvim druge kategorije pacijenata. Moguća je operacija sa podjelom krvotoka, ili uzeti tripal, jer Potrebno je izvršiti potpunu rekonstrukciju oštro čujne aorte. To uključuje šivanje elastične biološke proteze takvog oblika da kao rezultat legena arterija i aorta postaju jedna žila koja izlazi iz desne (jedne) vrećice. Da bi se osigurala dovoljna opskrba krvlju, stvara se veliki defekt interatrijalnog septuma, a protok krvi u nozi se usmjerava kroz arterio-nog anastomozu. Kao što se iz ovog opisa vidi, radi se o veoma velikoj i složenoj operaciji koja se može izvoditi iu centrima, što je odličan dokaz operacija na srcu novorođene djece.

Međutim, u najvećim i najpoznatijim institucijama u Sjedinjenim Državama, stopa smrtnosti u ovoj fazi doseže 20-40 stotina.

Predstavljamo ove brojke kako bismo pokazali da je u slučaju sindroma hipoplazije lijevog režnja operacija srca jedini mogući, ali daleko od sigurnog, put. Čim govorimo o poretku života, onda ćemo i sami pokušati da se opravdamo.

U ostatku života mnogih klinika širom svijeta metoda je promovirana, opstanak nakon nekog blizu 90%- ovo je naziv hibridne operacije stentiranje otvorenog duktus arteriozusaі bilateralno odvojeno sondiranje legenih arterija.

Pošto je sve prošlo dobro, preporučujemo da se vaš prijatelj podvrgne operaciji u roku od 4-10 mjeseci. U tom slučaju treba uraditi anastomozu između gornje prazne vene i legen arterije ili „pola“ Fontan operacije. I, odlučeno je da nakon drugog ili dva porođaja dijete mora završiti treću fazu - rezidualnu palijaciju nakon Fontana, nakon čega dolazi do cirkulacije krvi u području razdvajanja.

U klinikama koje imaju velike dokaze o takvim operacijama, druga i treća faza su znatno manje rizične, donja prva je najvažnija. Beba može da živi sa jednom bebom, i to je sve, kao što je rečeno o problemima kod kojih je operacija Fontanou završna faza hirurškog lečenja, koja se mora ponoviti do kraja dana.

Još prije 10-15 godina djeca sa sindromom hipoplazije lijevog srca nisu bila podvrgnuta operaciji. starosni sindrom - jedno od pet najčešće steženih prirodnih srca. Danas je pomoć ovoj djeci moguća, ali ne zauvijek. Ako vi i vaši kardiolozi to znate, onda moraju nešto da preduzmu. I neka vas „mali orkestar pod ceremonijama hanja“ ni na koji način ne liši ovog teškog putovanja.

Hipoplazija lijeve komore (HLH) je kompleks kongenitalnih srčanih anomalija, kada je lijeva komora slabo abnormalna ili vaskularna. U ovom slučaju, protok krvi u lijevoj vrećici je ozbiljno ograničen zbog promjena na lijevoj strani, kao što su stenoza aorte s atrezijom, stenoza mitralne valvule s atrezijom.

Hipoplazija lijeve strane srca ima učestalost od 1 na 2500 ljudi. Bolest se javlja u 4. mjesecu srčanih tegoba kod pacijenata sa prvom sudbinom života. Takođe, SGLS je najširi proizvod za zaradu na jednoj udici. Ovo područje čini 1,5 do 4% urođenih mana i približno 25% smrtnih slučajeva povezanih s urođenim defektima.

Anatomija

Hipoplazija lijevih srčanih zalistaka klasificira se u 4 tipa, na osnovu mitralnih i aortnih zalistaka. Tipovi SGLS-a su prenapuhani po učestalosti:

• stenoza aortne i mitralne valvule,
• atrezija aorte i mitralne atrezije,
• aortna stenoza, mitralna atrezija,
• atrezija aorte i stenoza mitralne valvule.

Najvažniji oblici defekta su oni koji uključuju atreziju aorte. Smrad karakteriziraju male veličine lijeve vrećice ili njena povezanost sa hipoplastičnim izlaznim dijelom luka aorte male veličine (2-3 mm).

Patofiziologija

Kod normalnog razvoja fetusa, u posteljici je prisutna oksigenacija krvi, a desna vrećica kroz duktus arteriosus uklanja 60% volumena srčane jajne stanice, pa se fetus normalno razvija. Međutim, nakon porođaja, lijevi otvor je još uvijek male veličine ili dnevni i ne podržava protok krvi u velikoj kolu. Dakle, krv koja rotira kroz vene nogu, teče iz desne atrijuma kroz otvoreni ovalni foramen ili ASD, i drenira iz desne komore. Desni šant stimuliše protok krvi u većim i manjim kolama u isto vreme, i odvodi krv iz većeg kolona kroz otvoreni ductus arteriosus. Djelomično zatvaranje kanala dovest će do ozbiljnog uništenja novorođenčeta. Izvan zatvorenih kanala kod novorođenčadi iz HSHS nije lud za životom. Protok krvi kroz mali i veliki kolac leži na spoju sistemske i plućne potpore. Normalno, protok krvi se naglo povećava nakon trudnoće, a protok krvi u velikom kolonu se mijenja. Istraživanja pokazuju da su glatka tkiva arteriola nogu osjetljivija na koncentraciju O2 i pH nivo u arteriolama. Dakle, individualna ventilacija pluća, koja povećava koncentraciju O2 i pH nivo, dovodi do povećanja volumena krvotoka u maloj kolu i smanjenja volumena krvotoka u velikoj kolu kod novorođenčadi sa HFRS. Ako ne budemo veseli, onda novorođenčad umire tokom prvih dana života, a 95% umire u roku od mjesec dana. Rijetke epizode se javljaju kada pacijenti sa HFRS, velikim PDA i uravnoteženim protokom krvi između velikih i malih udjela prežive do 5-10 godina i umru zbog okluzije vena nogu.

Simptomi hipoplazije lijevog srca

Razvoj bolesti i fizičko ispitivanje

Kod novorođenčadi sa HFLS, krv teče kroz interatrijalni septum 24 godine nakon rođenja. Međutim, većina pacijenata s normalnim Apgar rezultatom počinje pokazivati ​​simptome nakon nekoliko dana kada se kanal zatvori. Podaci dobijeni medicinskim pregledom, nespecifični, uključuju respiratorne poremećaje, tahikardiju, tahipneju, mrtvu cijanozu i znakove kardiovaskularne insuficijencije. Pri palpaciji postoji povećanje između desne vrećice i odsustvo pulsacije na vrhu lijeve. Auskultacijom se čuje normalan prvi ton i intenzivan drugi ton.

Dijagnoza hipoplazije lijevog srca

Elektrokardiografsko praćenje

EKG pokazuje povećanje desne strane srca.

Kreativne metode istraživanja

Rendgen grudnog koša je nespecifičan i može pokazati kardiomegaliju i povećanu plućnu fibrozu. Dijagnoza se potvrđuje dodatnom Dopler ehokardiografijom. Kod većine pacijenata vada se otkriva tokom intrauterine dijagnoze uz pomoć ultrazvučnog praćenja. Nema potrebe za kateterizacijom srca, štoviše, kontraindicirana je u slučajevima napadaja, ako je novorođenče teško bolesno.

Liječenje hipoplazije lijevog srca

SGLS nije lud u životu, ali je apsolutno indiciran za hipoplaziju lijevog srca. Neki stručnjaci preporučuju izvođenje transplantacije srca, dok drugi preporučuju izvođenje cerebrovaskularnih rekonstruktivnih zahvata kojima se mijenjaju fiziološki mehanizmi kroz koje se lijeva vreća ne razvija.

Kontraindikacije prije hirurške intervencije uključuju važne popratne anomalije, ozbiljne hromozomske abnormalnosti, slabo funkcioniranje vrećice i uporno zatajenje više organa koji se razvija nakon reanimacije. Teška regurgitacija u tristukularnom ili legen arterijskom zalistku je kontraindicirana prije rekonstruktivne operacije, a ne transplantacije srca.

Tehnika operacije

Nakon uspješnih hirurških zahvata provodi se medikamentozno liječenje koje uključuje primjenu prostaglandina E1 za potporu arterijskog kanala na otvorenom prostoru, podržavanje uravnotežene noge i sistemsku podršku. U ovom slučaju važno je koristiti jedinstvenu kiselinsku terapiju za sprječavanje razvoja respiratorne alkaloze, kao i agresivne pristupe oživljavanju.

Rekonstruktivne operacije se izvode u tri faze, koje opisuje Norwood. Prva faza se završava 2-3 dana nakon porođaja. Hirurški zahvati uključuju srednju sternotomiju sa vikarijalnim srčano-plućnim šantom, hladnu kardioplegiju.

• Prva faza se sastoji od tri komponente: prednja septostoma za obnavljanje venske cirkulacije u desnom atrijumu; povezivanje aorte sa desnim šantom, vikoristalnom i proksimalnom cefaličnom arterijom, uz postavljanje flastera na gornji dio luka aorte i luka aorte; Stvorena je anastomoza s politetrafluorotelenom između inominirane arterije i desne legen arterije, omogućavajući legenim žilama da rastu i razvijaju se normalno.
• Druga faza se zove hemi-Fontan ili formiranje dvosmjernog Glennovog šanta. Održava se na gradilištu 6 mjeseci. Stadij se sastoji od zatezanja šanta između velikog i malog kola krvotoka i spajanja gornje prazne vene sa desnom legenom arterijom.
• Treća faza je Fontan operacija, koja se sastoji od 1 do 3 faze, povezujući donju praznu venu sa arterijom legena različitim metodama.

Komplikacija i rezultat hipoplazije lijevog srca

Nakon prve faze operacije, mortalitet je 25-45%, mortalitet 10-25%. Nakon operacije Fontan, indikatori postaju manji: 10-15% i 5-10% slični. Smrtnost tokom transplantacije srca kreće se od 20-30%. Mnogi pacijenti umiru bez završetka operacije zbog dostupnosti donatora. Otkazivanje grafta može biti ozbiljan problem. Dakle, stopa mortaliteta tokom transplantacije srca je ista kao i tokom trostepene rekonstrukcije.