Širdies hipoplazija. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas: diagnostika, gydymas

Kairiosios ir dešiniosios širdies dalių hipoplazija apima kairiosios ir dešiniosios širdies dalių nepakankamo išsivystymo apraiškų kompleksą. Simptomai gali būti mitralinė stenozė arba artrozė, taip pat aortos hipoplazija. Šių sutrikimų derinys yra susijęs su tokio tipo širdies sistemos pažeidimu. Sindromas pasireiškia 5-7% įgimtų širdies patologijų atvejų.

Ligos sveikimo ypatumai

Ši patologija gali pasireikšti aortos vožtuvo uždarymo laikotarpiu. Ligos simptomai gali pasireikšti naujagimiui ir vaisiui. Pažiūrėkime į ataskaitos vertę.

Kairiosios širdies hipoplazijos schema

Vaisiui

Įgimtos širdies buvimas, pavyzdžiui, kairiosios arba dešiniosios širdies pusės apsigimimas, gali būti aptiktas vaisiaus stadijoje. Tai leidžia žymiai sumažinti galimų komplikacijų skaičių gimus vaikui su šia raidos anomalija, taip pat užtikrinti reikiamą naujagimio, turinčio tokią širdies anomaliją, sąmoningumą.

Atskleidžiama, kad makšties moters echokardiografijos valandą yra nepakankamai išsivystęs dešinysis skaitinis širdies maišelis.

Jaunavedžiai

Būtent šią valandą naujagimiui gali pasireikšti šios patologinės būklės simptomai. Prie jų reikėtų pridėti šiuos ženklus:

• silpnas širdies plakimas ir netolygus širdies ritmas;
• tachipnozė;
• akivaizdus odos blyškumas ir cianozė;
• hipotermija.

Gydymas tęsiamas iki kardiogeninio šoko. Jis pasireiškia ką tik gimusiam vaikui 24 metus po gimimo. Šiuo laikotarpiu, norint užtikrinti normalų gyvenimą, būtina užtikrinti prieigą prie naujagimio rūgšties ir atlikti prostaglandinų difuziją.

Kaip atrodo kairiosios širdies pusės hipoplazija, galite sužinoti iš šio vaizdo įrašo:

Vidi ta forma

Šiandien pagrindinė kairiojo širdies maišelio sindromo klasifikacija yra pagrįsta dviem morfologiniais šios patologijos tipais:

1. Tai apima nepakankamo kairiojo širdies skilvelio išsivystymo patologiją pacientams, susijusiems su aortos lūžio atrezija, taip pat tiems, kuriems yra mitralinio vožtuvo atrezija. Dėl to labai pasikeičia kairiojo maišelio dydis ir venoje atsiranda į plyšį panaši anga, kurios tūris yra mažesnis nei 1 ml. Šio tipo hipoplazijos sindromas yra pats svarbiausias;
2. Kitas tipas yra lengvesnis, pasireiškiantis kairiojo maišelio hipoplazija, kuri išsivysto dėl širdies aortos stenozės ir maišelio tūris yra daug didesnis - apie 1,5-4,5 ml. Kitas hipoplazijos sindromo variantas laikomas labiausiai paplitusiu.

Dažniausiai stebimus kairiojo ir dešiniojo širdies kaukolės hipoplazijos sindromo tipus lydi atviras ovalus langas, taip pat reikšmingas dešiniojo širdies mentės padidėjimas. Galite būti atsargūs dėl dešiniojo maišelio miokardo.

Dėl kokių priežasčių vaisiui ir naujagimiui progresuoja kairiųjų širdies ertmių hipoplazija?

Sukelti kaltę

Iki šiol tikroji širdies ydos priežastis, kuri, atrodo, nebuvo iki galo nustatyta.

Tačiau prieš dažniausiai pasitaikančias tokios patologijos pasireiškimo priežastis reikėtų atkreipti dėmesį į šiuos pėdsakus:

• genetinė įvairovė – tai apima tokius tipus kaip autosominis recesyvinis, poligeninis ir autosominis dominuojantis tipas;
• Taip pat egzistuoja teorija apie daugiafaktorinę kaltės priežastį.

Simptomai

Esant dešinės ar kairės širdies pusės hipoplazijos sindromui, širdis dažniausiai pradeda atrodyti kaip pirmojo vaiko vaiko ruožas. Šios patologijos labai panašios į kvėpavimo distreso sindromo ar kardiogeninio šoko simptomus:

• kvėpavimo silpnumas;
• odos blyškumo atsiradimas;
• širdies nepakankamumas;
• kojose yra švokštimas;
• naujagimių odos spalva yra pilka;
• sergančiojo galai šąla;
• Odos cianozė populiacijoje yra nereikšminga, per valandą ant odos atsiranda mazgeliai;
• Apatinėje vamzdelio dalyje gali atsirasti hipertermija.

Po gimimo pamažu didėja vaiko kepenų dydis, ryškiau girdimas švokštimas kojose, ima ryškėti periferiniai patinimai. Sparčiai uždarius, įvyksta vaiko mirtis.

Diagnostika

Širdies sistemos apraiškos gali būti suskaidytos net intrauterinio vystymosi metu. Toks ligos palengvinimas po žmonių ligos leidžia jiems pasiruošti prieš atliekant būtinus medicininius vizitus.

• Diagnozuojant kairiosios ir dešiniosios širdies hipoplazijos sindromą, atliekamas žemo lygio stebėjimas, kurio rezultatus patvirtina dvigubos bangos echokardiografija. Širdies kateterizacija yra skirta norint išsiaiškinti anatominės širdies dalies ypatybes prieš atliekant chirurginę intervenciją.
• Taip pat atliekama krūtinės ląstos srities rentgenograma, kuri leidžia nustatyti plaučių pakitimus ir kardiomegalijos stadiją.
• Nustačius dešiniojo maišelio hipoplaziją, būtina atlikti diferencinį tyrimą, siekiant nustatyti širdies ligą ir tiksliau diagnozuoti.

Chirurginis ir medikamentinis kairiosios širdies sindromo hipoplazijos gydymas

Atsižvelgiant į širdies sistemos patologiją, terapinis gydymas gali būti taikomas naujagimiams ir tiesioginis gydymas ankstyvam arterijų latakų uždarymui, taip pat jo tyrimui. Šiems tikslams naudojama prostaglandino E infuzija. Skiriami inotropiniai vaistai ir įvairių rūšių diuretikai.

Veiksmingiausias gydymo būdas būtų chirurginis gimdymas, kuris atliekamas etapais. Šios operacijos schema yra tokia:

• Pirmasis etapas apima Norwood operaciją, kuri atliekama per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Reikia keisti širdies arterijos akcentavimo lygį ir padidinti aortos aprūpinimą krauju;
• kitame etape atliekama Hemi-Fontan operacija, kuri atliekama praėjus trims mėnesiams po vaiko gimimo;
• Trečiasis etapas apima širdies ydos korekciją ir atliekama maždaug po vaiko gimimo - Fontano operacija.

Kaip alternatyva patologijos gydymui gali būti svarstoma širdies transplantacija; Donoro paieška per sulankstymą atliekama retai.

Apie tuos gydytojus, kurie atlieka vaisiaus kairiųjų širdies kamerų hipoplazijos operaciją, vaizdo įrašo atsiradimo istoriją:

Prevencija

Visi žmonės, kenčiantys nuo šios patologijos, privalo imtis prevencinių priemonių – tai turėtų būti atliekama prieš bet kokias chirurgines ar odontologines procedūras.

Lygiai taip pat nuolat reikėtų stebėti kardiologus – taip išvengsite atkryčių.

Sudaryta

Nemaža dalis mirčių yra susijusios su pagrindinėmis širdies patologijos komplikacijomis. Ir kuo daugiau patologijos aptinkama ankstyvoje stadijoje, tuo didesnė sėkmingo gydymo tikimybė.

Prognozė

Ligonių matymas yra sėkmingo gydymo rodiklis. Kadangi širdies persodinimas yra pats veiksmingiausias transplantacijos būdas, o donorų paieška netgi sunki, daugelis pacientų negaiš laiko ir miršta. Pirmąjį gyvenimo mėnesį dėl šios patologijos miršta 90% naujagimių, po pirmojo korekcijos etapo išgyvenamumas padidėja iki 75%.

Penkerių metų išgyvenamumas po chirurginės korekcijos sudaro apie 70% visų vaikų, sergančių kairiosios ir dešiniosios širdies pusės hipoplazijos sindromu.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas – tai grupė giminingų ir tarpusavyje susijusių širdies vystymosi anomalijų, kurioms būdingi kairiųjų ertmių anomalijos, aortos ir/ar mitralinės atviros atrezija arba stenozė bei aortos kilmės hipoplazija. Tokių anomalijų daug, tačiau likusių likimų tyrimo rezultatai leido matyti kairiojo šlaunikaulio širdies hipoplazijos sindromą kaip aiškų klinikinį-anatominį vienetą [Chornova M. P., 1983; Singha S. ir kt., 1968; Van Praagh R. ir kt., 1971; Moodie D. ir kt., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. ir kt., 1980, 1981].

Šios vizijos problema yra ta, kad kai kairiojo skilvelio hipoplazija laikoma defekto kriterijumi, kompleksas turi apimti visus dalykus, dėl kurių kairysis skilvelis gali būti kaltas (pvz., Fallot kraujavimo variantai, nukreipimas). kraujagyslių iš dešiniojo skilvelio ir kt.). Vienas kištukas (anatomiškai dešinysis) su aortos „išvadu“ gali būti laikomas kraštutiniu šios anomalijos variantu. Jei kaip anomalijos kriterijų laikysime vienos iš kairiojo maišelio vožtuvo angų nebuvimą ar staigų pasikeitimą, tai esant mitralinio vožtuvo atrezijai, tikėtina, kad didelis VSD kairiajame maišelyje gali būti nepateisinamas. Tačiau šios įvairios mintys pereina į kitą plotmę, kai kalbama apie konkretų klinikinį sindromą, kurį lydi absoliučiai aiškus klinikinis vaizdas ir hemodinamika, todėl reikės specifinių chirurginių metodų, tiesiogiai nukreiptų į jį.

Remiantis likusiais simptomais, kairiosios širdies sindromo hipoplazija gali būti siejama su defektu, kuris apima širdies anomalijų komplekso atsiradimą: 1) aortos gerklės atreziją arba stenozę; 2) mitralinės angos atrezija ir stenozė; 3) kairiojo blauzdos hipoplazija; 4) aortos kilmės hipoplazija; 5) staigus dešiniųjų šlaunų ir kojų sąnarių išsiplėtimas; 6) plataus atviro arterinio latako, kaip dominuojančio arkos ir apatinės aortos dalies kraujagyslių kraujavimo, buvimas.

Pirmąjį anatominį aortos kaklo atrezijos, susijusios su kairiojo skilvelio hipoplazija, vaizdą aprašė K. A. Rauchfusas (1869). Gimė 1952 m M. Levas sukūręs vatų grupę iš nepakankamai išsivysčiusių kairiųjų sparnų vadinamojo aortos trakto hipoplazijos komplekso. J. Noonanas, A. Nadas sugalvojo literatūroje išpopuliarėjusį terminą „kairiosios širdies hipoplazijos sindromas“. Mūsų šalyje pažangiausią mitybos koncepciją sukūrė M. P. Chernova (1983), sudariusi ISSG im. A. N. Bakulova AMS SRSR.

Dažnis.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas yra susijęs su defektais, kurie dažnai siaurėja ir užima penktą vietą tarp visų VSD (po VSD, TMS, Fallot dygsnio ir aortos koarktacijos). D. Fylerio ir spivato duomenys. (1980), hipoplazijos sindromas nustatytas 7,7% iš 2381 naujagimių, turinčių širdies ydų (0,163 iš 1000 gimusių). Pasak M. P. Černovos, kairiosios širdies hipoplazijos sindromas buvo nustatytas 20,8% iš 125 vaikų iš karinių oro pajėgų, kurie buvo gydomi Vaikų klinikinėje ligoninėje Nr. Visų autorių nuomone, šis sindromas yra pagrindinė naujagimių ir vaikų iš oro pajėgų mirtingumo per pirmąjį gyvenimą priežastis (25 proc.). Defektas berniukams pasireiškia du kartus dažniau nei mergaitėms.

Patologinė anatomija.

Esant kairiųjų širdies skilčių hipoplazijai, rodomas staigus dešiniojo skilvelio padidėjimas, iš kurio atsiranda didžioji legeno arterijos viryklė. Širdies viršus visiškai pagamintas iš dešiniojo koto. Kairysis skruostelis yra užpakaliniame paviršiuje, o jo kontūrai atrodo įstrigę dangtelio viršuje prie užpakalinio tarpsakulinės pertvaros paviršiaus. Dešinę priekinę dalį taip pat gerokai padidina prievolė. Aorta yra pradinėje padėtyje, o išeinanti dalis yra siauras 2-3 mm skersmens strypas. Pereinant į lanką, aortos spindis plečiasi, tačiau jis pats atrodo hipoplastiškas. Legenevy stovbur transformuojasi į platų PDA, kuris paveikia apatinę aortos dalį, vienodo skersmens. Legeno arterijos venos išsiplėtusios. Padidėjus tuščiai širdžiai, rodomas staigus kairiojo skilvelio ištuštinimo pokytis. Sienos yra sustorėjusios, o tuščiame dydžiu yra tik 1-5 ml skysčio. Išėjimas į aortą uždarytas. Kairiosios atrioventralinės angos matmenys ją atidarius smarkiai pasikeičia. Mitralinio vožtuvo skersmuo yra 3-5 kartus mažesnis nei trišakio vožtuvo. Kėdės buvo atnaujintos ir pakeistos. Taip pat keičiama tuščia kairiojo prieširdžio erdvė. Atidarykite ovalų ovalą, kurio skersmuo nuo 0,1 iki 0,5 cm. Viršutinė aortos dalis yra virvelė, kurios tarpas yra 1-2 mm. Intersticinė pertvara yra nepažeista. Teisės buvo labai išplėstos. Legeninės arterijos skersmuo yra 5-7 kartus didesnis nei išeinančios aortos dalies skersmuo. Aprašytas vaizdas būdingas ekstremaliai aortos atrezijos formai su atrezija arba sunkia mitralinio vožtuvo stenoze. Dėl aortos stenozės su anga, kurią reikia praeiti, kairiųjų kamerų ir išeinančios aortos dalies matmenys yra daug didesni, tačiau yra žymiai hipoplastiški.

Hemodinamika.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo hemodinamikos sutrikimas pasireiškia ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose. Be normos, jei kraujas iš tuščių venų dažnai praeina pro atvirą ovalią akį kairiojoje akyje ir esant dideliam kraujo tekėjimui, esant aprašytam sindromui visas kraujas randamas dešiniajame šunte ir kairėje kojoje. Tai paaiškina dešinės širdies pusės įtakos tūrį dėl jos išsiplėtimo, nuo kurio saugo gyventojai. Vėliau kraujo netekimas gali būti apibūdinamas kaip hemodinamikos „katastrofa“. Veninis kraujas ateina iš tuščių venų dešinėje upės pusėje. Bet koks kraujas iš kojų, esantis kairiajame prieširdyje, gali praeiti tik per ovalų langą dešinėje. Čia sumaišomas kraujas, kuris vėliau grįžta į legeno arteriją. Dalis jo eina per platų atvirą arterinį lataką apatinėje aortos dalyje ir į apatinę kūno pusę, o kita dalis yra retrogradinė prie viršutinės aortos dalies ir brachiocefalinių kraujagyslių. Išeinanti aortos dalis veikia kaip „retrogalinė vainikinė arterija“, dėl kurios uždaromas aortos vožtuvas. Tokiu būdu tinkamas šuntas veikia kaip kapas dideliam ir mažam kraujo tekėjimui, pumpuojantis maišytą kraują. Kol didžiojo kuolo indai nepasiekia pastogės, ji nėra pripildyta rūgštumo, kurią lemia OAP dydis. Jūsų širdis bus aprūpinama krauju iš hipoplastinės aortos; Kraujo tūris priklauso nuo aortos spindžio dydžio.

Svarbiausi hemodinamikos sutrikimai sumažėja iki staigios kraujo sąstingio kojose, aukšto slėgio mažosios kolos indų sistemoje, kraujotakos, dešiniojo maišelio ir priekinės širdies dalies, nepakankamo kraujo tiekimo į didžiąją kolą, atsispindi žemame arteriniame spaudime, neadekvačiai širdies veiklai Aš esu nuleisto koro paveldėtojas. Arterinė hipoksemija yra vienas iš hemodinamikos sutrikimo komponentų, nors jos stadija dėl pakankamo kraujo poslinkio dešiniajame maišelyje gali būti neryški: 1) aštrus išeinančios aortos dalies zondavimas; 2) kairiojo maišelio terminalinio-diastolinio dydžio pokytis iki 0,4-0,9 cm; 3) iki 0,6 cm ar daugiau padidėjęs aortos gerklės skersmuo; 4) iki 2,5 cm (2,3-3,2 cm) padidėja dešiniojo skreplio terminalinis-diastolinis dydis viduryje; 5) ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo koto galinių-diastolinių matmenų yra mažesnis nei 0,6; 6) didelių mitralinio vožtuvo pokyčių nustatymas.

Svarbu iš naujo įvertinti echokardiografinės diagnostikos svarbą šiam defektui, nes ji tokia svarbi pacientams, kad atlikti pirminį vidinį širdies tyrimą jiems yra savaime nesaugi procedūra. Iš 117 vaikų, sergančių kairiosios širdies hipoplazijos sindromu, gydytų Bostono (JAV) vaikų ligoninėje, 39 mirė nuo spaudimo, o dar 42 po dviejų dienų.

Širdies kateterizacija leidžia nustatyti kraujotakos sumažėjimą periferinėje arterijoje, didesnį kraujo tekėjimą į dešinę arba prieširdžio lygyje. Tačiau kraujo prisotinimo skaičiai yra rūgštūs dešinėje mentėje, plaučių arterijoje ir aortoje. Slėgis dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje yra 75 mm Hg. Art. Vienos valandos trukmės įrašymo metu jis ženkliai ir reikšmingai perkelia spaudimo figūras žasto arterijoje arba apatinėje aortos dalyje. Diastolinis spaudimas dešinėje kojoje yra perkeltas. Nurodomas sistolinio slėgio gradientas 10-15 mmHg. Art. kai kateteris iš apatinės aortos dalies per PDA išeina į legeneval krosnelę. Pats manevras praleidžiant zondą per PDA gali sukelti bradikardiją ir širdies nepakankamumą.

At angiografinis Tyrimai atskleidžia staigų dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, plaučių arterijos ir plaučių arterijų išsiplėtimą, taip pat tuoj pat kontrastuojančią apatinę aortos dalį per PDA. Užpildžius brachiocefalinius kraujagysles, aortos kilmė, atrodo kaip siūlas, yra kontrastuojama retrogradiškai. Kai tik kontrastinė medžiaga suleidžiama į kairįjį prieširdį, kartojamas angiokardiografinis vaizdas: inkste atsiranda dešinioji ausies kaklelis, vėliau latakas ir aorta. Jei kairioji atrioventralinė anga yra atvira, gali būti taikomas smarkiai pakitęs kairiojo prieširdžio maišelio ištuštinimas. Norint ištirti aortos ir jos filoidų kilmę, rekomenduojama kontrastinę medžiagą suleisti per kateterį prie promenijos ir bambos arterijų.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika.

Esant kairiosios širdies sindromo hipoplazijai, klinikinė diagnozė remiasi šiais požymiais: skysčių susidarymas, nepakankamos naujagimio kraujotakos požymis, kardiomegalija, lengva cianozė, silpnas periferinis pulsas, asfiksija ir tach.ikardija. Ši patologija turi būti atskirta nuo pokardinių anomalijų ir ritmo sutrikimų, galinčių sukelti kritines ligas (ūminio kvėpavimo nepakankamumo sindromas, kraujavimas į smegenis ar kaukolės pažeidimas, hemoraginė diatezė, sepsis, proksimalinė supraventrikulinė rekulinė tachikardija). Visos širdys, kurios gali tapti kritinėmis pirmosiomis gyvenimo dienomis, tada išjunkite ADLV, TMS, perduktalinę koarktaciją, kritinę aortos vožtuvo stenozės izoliaciją ir įvairias IVC parinktis.

Natūralus perėjimas ir prognozė.

Kritiškumas sparčiai vystosi, o vaikai miršta per kelias dienas po gimimo. D. Fylerio teigimu, 72% vaikų miršta per pirmuosius gyvenimo metus, iš jų 38% – per pirmuosius 48 metus.

Gyvenimo trivialumas slypi tam tikroje ydų formoje. Atsižvelgiant į galutinę kairiojo maišelio hipoplazijos stadiją dėl vožtuvo angų stenozės (o ne atrezijos), gyvenimo diskomfortas gali padidėti iki kelerių metų ir mėnesių. D. Moodie ir spivat. (1972) aprašė atvejį, kai berniukas su aortos atrezija gyveno iki 3 1/2 metų. Autoriai paaiškino šį gyvenimo trivialumą didelės tarpskilvelinės ligos ir VSD įrodymais. Tačiau specialiai S. Singha ir M. P. Černovui ištyrę patologinę-anatominę medžiagą, jie nerado ryšio tarp atviro ovalo lango dydžio ir gyvenimo trivialumo. Šis pasenimas yra absoliutus. Bet kurio kairiojo širdies hipoplazijos sindromo varianto prognozė – 97% pacientų miršta dėl pirmojo gyvenimo likimo. Pagrindinė mirties priežastis yra širdies nepakankamumas, pneumonija ir hipotirozė.

Chirurginis gydymas.

Daugybė ir daugybė bandymų rasti optimalius paliatyviojo gydymo metodus ir kairiosios širdies hipoplazijos hemodinaminės korekcijos metodus šiandien jau nebeturi istorinės reikšmės. Šiandien gerai žinomas ir priimtas gydymo metodas yra W. Norwoodo, vienintelio pasaulyje chirurgo, du dešimtmečius sistemingai ir kūrybiškai sprendusio šią sudėtingą problemą, žingsnis po žingsnio sukurtas metodas. Pateikiame trumpą operacijos „Norwood“ principų santrauką.

Operacija Norwood I (pirmasis paliatyvus etapas). Atlikite vidurinę sternotomiją, atidarykite perikardą ir plačiai mobilizuokite aortą, lanką ir venas, atidarykite arterinį lataką ir plaučių arterijos šlaunį. Dešinėje priekinėje srityje aortos kaniule įdėkite legenevy krosnelę. Perfuzija pradedama aušinant pacientą iki 18-20 ° C. Brachicefalinės arterijos suspaudžiamos žnyplėmis. Sumažėja perfuzija ir atidaromas dešinysis priekis. Atidengiama visa interatrialinė pertvara.

Iškirpkite legenevy grąžtą tiesiai po bifurkacija ir uždarykite angą pleistru.

Atviras arterinis latakas atidaromas iš apatinės aortos, jo proksimalinis galas perrišamas. Aorta išpjaustoma kuo toliau, nuo šaknies iki besileidžiančios šakos. Ties pjūvio anga susiuvama nupjauta aortos arba plaučių homotransplantato dalis, kad būtų sukurtas platus lanko ir aortos pradžios spindis. Šiame operacijos etape autorė rekomenduoja atlikti anastomozę tarp transplantato (aortos lanko apatinės sienelės) ir legeninės arterijos bifurkacijos su papildomu 5 mm skersmens protezu. Šis etapas bus baigtas susiuvus anksčiau nupjautą kojos grąžtą į aortoje prarastą (proksimalinę) skylę, išplėstą homograftu, pagal tipą nuo galo iki galo.

Pradiniame etape perfuzija atnaujinama ir pacientas gydomas.

Operacija „Norwood II“ (kitas pataisomas etapas. Operacija atliekama praėjus 12-18 mėn

Pirmas. Prieš atlikdami aortos anastomozę, prijunkite ICH prietaisą ir paspauskite aortologinę anastomozę. Visiškai, iki kojos šaknies, mobilizuoti legeno arterijas. Plačiai atverkite dešinįjį prieširdį ir, jei reikia, padidinkite tarpatrialinį ryšį.

Vėlyvosios kojos atpjaunamos ir į pjūvį įsiuvamas homotransplantato lopinėlis kojoms praplatinti.

Už papildomo Gore-Tex pleistro prie tuščio dešiniojo prieširdžio yra sukurtas tunelis abiem tuščioms venoms (bendra kavopulmoninė anastomozė).

Viršutinė tunelio anga atsidaro viršutinėje atriumo dalyje. Tai turi būti anastomozuota iki angos, kuri buvo prarasta anksčiau neuždarytoje legeno arterijoje. Tada jie uždengia visą priekinę kojos anastomozę pleistru, sukurdami naują „dah“.

Pradedant nuo 1990 m Autorius rekomenduoja šį maudymosi etapą padalinti į dvi dalis. Inkstams atliekama dvikryptė kavopulmoninė anastomozė (vadinamoji hemi-Fontan), o po kelių mėnesių Fontano principu atliekama liekamoji hemodinamikos korekcija. Taigi, Norwood I operacija siekiama maksimaliai išplėsti hipoplastinę aortą ir plaučių arterijas (iš esmės sukuriant dvikamerę širdį su plaučių arterijos atrezija ir atviru arteriniu lataku - „šuntu“). Norwood II operacija yra nukreipta į išorinę kraujotakos cirkuliaciją su tolesne hemodinamika, kuri būdinga Fontano operacijai.

Rezultatai.

Nuo 1989 iki 1992 m W. Norwoodas atliko operacijas 154 vaikams, sergantiems kairiosios širdies sindromo hipoplazija. Pirmąją stadiją (paliatyviąją) patyrė 104 vaikai, po antrosios (korigininės) stadijos, įskaitant kavopulmoninės anastomozės sukūrimą, 78 pacientai, po visų trijų stadijų – 27 vaikai. Būtina pažymėti, kad šioms operacijoms reikės kruopštaus pasiruošimo ir gerai organizuoto visų tarnybų darbo, kad būtų užtikrintas diagnostinis, anestezinis, chirurginis ir reanimacijos etapai. Be to, svarbi tokia patologija sergančių pacientų koncentracija viename centre, kuriame gydymo rezultatai palaipsniui mažės visame pasaulyje.

Levas (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saidas ir Folgeris (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas apima grupę glaudžiai susijusių širdies anomalijų, kurioms būdingi kairiosios širdies anomalijos, aortos ar dviburės ostumo atrezija arba stenozė.aortos hipoplazija.
Sinonimai: aortos trakto komplekso hipoplazija, hipoplastinė kairioji širdis.
Pirmasis aprašymas yra dėl M. Levo (1952); J. A. Noonan ir A. S. Nadas (1958).
Dažniausios anomalijos, sudarančios kairiosios širdies sindromo hipoplaziją, klasifikuojamos taip:

1. Aortos vožtuvo atrezija:

1. su mitralinio vožtuvo hipoplazija (stenoze);
2. su mitralinio vožtuvo atrezija

1. Mitralinio vožtuvo atrezija.
2. Mitralinio vožtuvo stenozė:

1. su normalia aortos vena;
2. nuo aortos vožtuvo stenozės.

1. Aortos lanko hipoplazija.
2. Aortos lanko atrezija arba plyšimas.

1. AORTOS VOŽTUVO ATREZIJA (35 pav.)

Mažas 35. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas. Aortos vožtuvo atrezija su kylančiosios aortos hipoplazija. (1)
2 - dešinysis priekinis, 3 - dešinysis skilvelis ir 4 - padidėjusi legeno arterija
išplėstas.

nuo kairiojo skilvelio iki vainikinių arterijų epikardo šakų.
Legeninė arterija yra 4-5 kartus didesnė už pradinę aortą. Didelis atviras arterinis latakas praeina per apatinę aortą, todėl ji yra normalaus dydžio. Dešinysis kotas užtikrina mažą ir didelį kraujotakos ratą; Esant didelei kraujo apytakai, kraujas patenka per atvirą arterinį lataką ir per naują vartų kraujotaką pradinėje aortoje. Tai veda prie nepakankamo miokardo pažeidimo.
Dėl šių anatominių anomalijų hemodinamikai būdingi ryškūs poslinkiai kairiajame prieširdyje ir hipertenzija plaučių arterijoje.

Ši audinė neišvengiamai sukels mirtinų rezultatų. Dauguma pacientų sunkia liga suserga per pirmuosius 24 gyvenimo metus, o mirtis įvyksta per pirmuosius 24 gyvenimo metus.

1. MITRALINIO VOŽTUVO ATRESIJA

1. su kontaktu tarp pertvaros (dažnai);
2. su sutrikusia intersticine pertvara (retai).

1. su kontaktu tarp pertvaros (retai);
2. su defektuota pertvara (dažnai).

Mitralinio vožtuvo atreziją dažnai lydi aortos koarktacija arba aortos lanko hipoplazija. Kartais iškyla ir kitų problemų, tokių kaip koreguotas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, legeninės arterijos stenozė ar atrezija arba visiškas nenormalus kojų venų nutekėjimas. Pavieniais atvejais mitralinio vožtuvo atreziją gali lydėti nuolatinis pagrindinių kraujagyslių perkėlimas.
Gretutinės širdies anomalijos, dažniausiai asplenija, pasireiškė 40 proc.
Prognozė beviltiška. Širdies nepakankamumas dėl nuolatinių simptomų išsivysto kiek vėliau, rečiau – esant aortos atrezijai, o dauguma ligų išsivysto per pirmąjį gyvenimo mėnesį.

1. MITRALINIO VOŽTUVO stenozė

1. ATRESIJA ABO AORTO LANKO PERIORAS

Visai neseniai šis vanduo buvo mirtinas absoliučiai visų tipų. Vaikas mirė per pirmąjį savo gyvenimą, chirurginė pagalba jai nebuvo įmanoma.

Šiandien dešinėje yra kitaip, nes viskas surenkama operatyviai ir teisingai, tada yra nemaža tikimybė jį paversti. Vryatuvat save, nes Iškart po gimtadienio mano gyvenimo valanda švenčiama ne mėnesius ir dienas – o jubiliejui, ir ateičiai.

Žodis hipoplazija reiškia „dydžio pasikeitimą“. Kieno Wadi turi mažą pūlingą. pagrindinis, pagrindinis - visiškai neatsiskiriant. Alekui neužtenka. Tuo pačiu metu, neatsivėrus, tada iš viso nebuvo įėjimo. Mitralinis vožtuvas, nėra išėjimo. išeinančios aortos dalis kartu su jos vožtuvu. Aortos pakaitalas – tai mažas 1-3 milimetrų skersmens kraujagyslė, tiekianti kraują į vainikinę arteriją, o pradinės aortos dalies nėra.

Didelė dešinioji pertvara, kuri per tarpatrialinės pertvaros defektą išleidžia kraują iš dešiniojo ir kairiojo prieširdžio, pumpuoja visą kraują į legeno arteriją ir koją. Dalis jo praeina per arterinį lataką iš didžiojo storosios žarnos arba tik mažoji dalis. Taip gyventi reikia, kai yra du įspėjimai – tarpprieširdinis ir tarparterinis, kurių, visų pirma, nepakanka, o kita vertus, iškart po gimimo jie gali užsidaryti, o tai yra normalu. Priešingu atveju hemodinaminė katastrofa Neįmanoma įvardyti, o be skubių vizitų vaikas negyvas.

Diagnozė gali būti nustatyta gimdoje, ir tai itin svarbus momentas, kai tiek tėčiai, tiek gydytojai privalo išnaudoti visas savo galimybes, kad suteiktų skubią pagalbą. Čia svarbu pasiruošimas kitam dideliam dalykui ir absoliutus ryžtas kartu su vaiku pereiti visą svarbų žingsnelis po žingsnio tolesnio džiaugsmo kelią, kuris užims daugelį pirmųjų jūsų gyvenimo akmenų.

Šių stadijų oda vaikui gali likti nepakitusi, nes visi kvapai yra susiję su didele rizika. Bet visų pirma, kadangi esate silpnavalis, turite atsiminti, kad jūs ir gydytojai padarėte viską, kas įmanoma, kad juos išgydytumėte.

Vonios etapai

Pirmoji operacija baigiasi pirmosiomis gyvenimo dienomis. Požiūris į pirmąjį chirurginės korekcijos etapą gali skirtis ir priklausyti nuo klinikos, chirurgo kompetencijos, širdies chirurgijos ligoninės pasirengimo iki pasveikimo ir gydymo šio ekstremalaus sandėlio naujų kategorijų pacientų. Galima operuotis su daliniu kraujo tekėjimu arba pasidaryti tripalą, nes Būtina atlikti visišką aštriai girdimos aortos rekonstrukciją. Tai apima tokios formos elastinio biologinio protezo siuvimą, kad dėl to legeno arterija ir aorta tampa vienu kraujagysliu, kuris išeina iš dešiniojo (vieno) maišelio. Siekiant užtikrinti pakankamą aprūpinimą krauju, susidaro didelis tarpatrialinės pertvaros defektas, o kojos kraujotaka nukreipiama per arterio-kojos anastomozę. Kaip matyti iš šio aprašymo, tai labai didelė ir sudėtinga operacija, kurią galima atlikti, taip pat ir centruose, o tai yra puikus naujagimių širdžių operacijų įrodymas.

Tačiau didžiausiose ir plačiausiai žinomose JAV įstaigose mirtingumas šiame etape siekia 20-40 šimtų.

Pateikiame šiuos skaičius, kad parodytume, jog esant kairiųjų skilčių hipoplazijos sindromui, širdies operacija yra vienintelis galimas, bet toli gražu nesaugus kelias. Kai tik kalbėsime apie gyvenimo tvarką, tada mes patys bandysime pasiteisinti.

Per likusį daugelio pasaulio klinikų gyvenimą metodas buvo skatinamas, išgyvenimas po to, kai kažkas arti 90 proc.– tai hibridinės operacijos pavadinimas atviro arterinio latako stentavimasі dvišalis atskiras legeno arterijų zondavimas.

Kadangi viskas buvo gerai, rekomenduojame jūsų draugui atlikti operaciją per 4-10 mėnesių. Tokiu atveju turi būti atlikta anastomozė tarp viršutinės tuščios venos ir legeninės arterijos arba „pusė“ Fontano operacijos. Ir nusprendžiama, kad po antro ar dviejų gimdymų vaikas turės baigti trečiąjį etapą – liekamąjį paliaciją po Fontano, po kurio atsiranda kraujotaka atsiskyrimo srityje.

Klinikose, kuriose yra daug tokių operacijų įrodymų, antrasis ir trečiasis etapai yra žymiai mažiau rizikingi, svarbiausia yra apatinė pirmoji. Kūdikis gali gyventi su vienu kūdikiu, ir tai viskas, kaip buvo pasakyta apie problemas, dėl kurių Fontanou operacija yra paskutinis chirurginio gydymo etapas, kurį reikia atlikti dar kartą iki dienos pabaigos.

Dar prieš 10-15 metų vaikai su kairiojo širdies hipoplazijos sindromu nebuvo operuojami. Amžiaus sindromas - viena iš penkių dažniausiai sutraukiamų natūralių širdžių. Šiandien pagalba šiems vaikams yra įmanoma, nors ir ne amžinai. Jei jūs ir jūsų kardiologai tai žinote, jie turi ką nors padaryti. Ir tegul „mažasis orkestras po khanijos ceremonijomis“ jokiu būdu neatima iš jūsų šios sunkios kelionės.

Širdies kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromas susideda iš kairiojo skilvelio ir išeinančios aortos hipoplazijos, aortos ir mitralinių vožtuvų veiklos sutrikimų, tarpprieširdinės pertvaros ir plačiai atviro arterinio vožtuvo defekto. Jei prostaglandinų infuzija neapsaugo nuo fiziologinio arterinio latako užsidarymo, išsivystys kardiogeninis šokas ir mirtis. Dažnai galite išgirsti garsų, vieną antrą toną ir nespecifinį sistolinį ūžesį. Diagnozė nustatoma naudojant skubią echokardiografiją arba širdies kateterizaciją. Radikalus gydymas – žingsnis po žingsnio chirurginė korekcija ir širdies transplantacija. Rekomenduojama apsisaugoti nuo endokardito.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas pasireiškia 1% įgimtų širdžių. Deguonies prisotintas kraujas, besisukantis kairiajame prieširdyje iš kojų, negali pasiekti hipoplastinio kairiojo skilvelio. Kraujas per interatrialinę cirkuliaciją teka į dešinę širdies pusę, kur prisijungia prie veninio kraujo, kuriame nėra deguonies. Šis aiškiai neprisotintas deguonies kraujas išeina iš dešiniojo maišelio ir per kojų arterijas patenka į koją, taip pat per arterinį lataką į didelę kraujotaką. Per arterinį lataką iš dešinės į kairę kraujotaka iš organizmo pašalinama daug kraujotakos; Todėl gyvenimo prognozė iškart po populiacijos gimimo – išsaugoti atvirą arterinį lataką.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo simptomai

Simptomai atsiranda, kai arterinis latakas pradeda užsidaryti per pirmuosius 24–48 gyvenimo metus. Tada išsivysto kardiogeninio šoko simptomai (pavyzdžiui, tachipnėja, dusulys, silpnas pulsas, cianozė, hipotermija, blyškumas, metabolinė acidozė, mieguistumas, oligurija ir anurija). Jei sutrinka sisteminė kraujotaka, gali sumažėti smegenų ir vainikinių kraujagyslių perfuzija, todėl gali atsirasti miokardo ar smegenų išemijos simptomų. Jei arterinis latakas vėl neatsidaro, netrukus ištinka mirtis.

Esant fiziniam suvaržymui, atskleidžiamas kraujagyslių galų susiaurėjimas ir melsvai pilka odos spalva (per cianozę ir hipoperfuziją). II tonas yra garsus ir vienas. Kartais pasigirsta švelnus, nespecifinis triukšmas. Būdinga neproporcingos Rota RCO sunkios metabolinės acidozės buvimas.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo diagnozė

Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir patvirtinta dviejų dimensijų echokardiografija su spalvota doplerografija. Širdies kateterizacija reikalauja prieš operaciją išsiaiškinti defekto anatomiją.

Rentgeno spinduliai rodo kardiomegaliją ir venų sąstingį kojose arba kojų patinimą. EKG visada rodo dešiniojo skilvelio hipertrofiją.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo gydymas

Visi vaikai turi būti atsargiai patalpinti į intensyvios naujagimių priežiūros skyrių. Būtina užtikrinti kraujagyslių patekimą per bambos venų kateterį; tada atlikti prostaglandino E1 infuziją, kad arterinis latakas neužsidarytų arba jį vėl atidarytų. Paprastai naujagimiams reikia atlikti trachėjos intubaciją ir dirbtinę kojos ventiliaciją. Metabolinė acidozė gydoma natrio bikarbonato infuzija. Naujagimiams, patyrusiems sunkų kardiogeninį šoką, gali prireikti inotropinių vaistų ir diuretikų, siekiant pagerinti širdies veiklą ir kontroliuoti cirkuliuojančio kraujo tūrį.

Tolesniems naujagimiams reikalinga laipsniška korekcija, po kurios dešinysis šuntas pradeda veikti kaip sisteminis. Pirmasis etapas – operacija „Norwood“ – vykdoma pirmaisiais gyvenimo metais. Įkišamas legenevy stovbur, distalinė žaizda užklijuojama pleistru ir arterinis latakas surišamas ligatūra. Tada atlikti dešinės pusės Blalock-Taussig aplinkkelį arba kanalo tarp dešiniojo šunto ir legeno arterijos formavimą (Sano modifikacija); Interatrialinė pertvara yra padidinta, o proksimalinė legeninė arterija ir hipoplastinė aorta yra sujungtos su aortos arba legheno arterijos transplantatu, kad susidarytų nauja aorta. Antroji stadija, kuri atliekama po 6 mėnesių, susideda iš dvikryptės šuntavimo operacijos – Glenn operacijos (anastomozė gale tarp viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios legeno arterijos) arba pusfontano operacijos (div. “ Tristukulio atrezija vožtuvas). 3 etapas, kuris vyksta maždaug 12 mėnesių po 2-ojo, apima modifikuotą Fontano operaciją; kraujas iš apatinės tuščios venos eina tiesiai į kraujotaką, praeina dešinįjį šuntą. Vizhivannya tampa 75% po pirmojo etapo, 95% po antrojo, 90% po trečiojo etapo. 5 dienų išgyvenamumas po chirurginės korekcijos tampa 70%. Daugeliui pacientų išsivysto negalia, susijusi su neuropsichinės raidos sutrikimais, kurie greičiausiai gali būti ne operacijos, o gydomos centrinės nervų sistemos anomalijų paveldėjimas.

Kai kuriuose centruose širdies transplantacija atliekama pasirenkamu metodu; Tą pačią valandą prostaglandino E1 infuziją reikia tęsti tol, kol paaiškės, ar yra donoro širdis. Donorų širdžių prieinamumas taip pat buvo ribotas; Maždaug 20% ​​naujagimių miršta nuo donoro širdies. 5 balų išgyvenamumas po širdies transplantacijos ir po kelių etapų korekcijos yra maždaug vienodas. Po širdies persodinimo būtina vartoti imunosupresantus. Šie vaistai padidina pacientų jautrumą infekcijai ir po 5 metų sukelia patologinius pokyčius transplantacijos vainikinėse arterijose daugiau nei 50% pacientų. Vienintelis žinomas transplantacijos vainikinių arterijų ligos gydymo būdas yra pakartotinė transplantacija.

Visi pacientai yra atsakingi už endokardito profilaktiką prieš odontologines ar chirurgines procedūras, esant galimai bakteriemijai.