Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas. Širdies hipoplazija

Nenormalus širdies vystymasis ar didžiosios kraujagyslės, išeinančios iš naujos, vadinamos širdies yda, dėl kurios gali atsirasti įgimtas charakteris. Dėl to, kad bet kokios širdies ydos sutrikdo kraujotaką tiek dideliuose, tiek mažuose kuoliuose, tokios anomalijos yra dažniausia vaikų mirtingumo priežastis.

Retai pasitaikantis medicinos praktikoje, pavojingiausia įgimta širdies yda yra širdies hipoplazija, tada. visos širdies ir jos anatominių sandėlių nepakankamumas sukelia mirtį pirmiausia po žmonių gimimo.

Širdies hipoplazija linkusi išsikišti į dešinįjį arba kairįjį blauzdą. Dėl nepakankamai išsivysčiusių skruostų sumažėja širdies gebėjimas aprūpinti plaučius ir kitus organus krauju.

Širdies hipoplazijos vystymosi priežastys

Širdies hipoplazija yra įgimta ir išsivysto kaltės valandą, tada. intrauteriniu laikotarpiu.

Kaip ir kitais atvejais, ji yra susijusi su įvairių organų ir sistemų disfunkcija, širdies hipoplazija gali atsirasti dėl įvairių neigiamų veiksnių moters nėštumo metu.

Labai neigiamas hipoplazijos vystymosi fonas, alkoholio, narkotikų, tam tikrų jonizuojančių medžiagų infuzijos, vaistai ir infekcinės ligos, tokios kaip raudonukės, ir kiti veiksniai, galintys Per motiną patekti į besivystantį vaisius. .

Dešinės širdies hipoplazijos sindromas

Įgimtas dešiniojo skilvelio išsigimimas, mažesniu atveju pasireiškiantis kaip normalus, vadinamas dešiniojo širdies skilvelio hipoplazija. Ši dešiniojo maišelio vystymosi patologija sumažina kraujo pritekėjimą į koją, todėl sunaikinamas kraujo rūgštingumas.

Šiai širdies ydai būdingi šie simptomai: odos cianozė, kosulys, dusulys, švokštimas kojose. Be to, trys likę simptomai būdingi širdies nepakankamumui.

Kadangi dešiniųjų skyrių hipoplazija nėra izoliuota, o susijusi su kitomis vaisiaus vystymosi anomalijomis.

Ši širdis džiaugiasi tik operatyviniais metodais.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas

Jei kairiojo skilvelio išsivystymas yra nepakankamas, kalbame apie kairiojo širdies skilvelio hipoplaziją. Šiai širdies struktūrai dedama pati operatyviausia širdies veiklos dalis. Kadangi kraujas teka greitai, kairysis maišelis tiekia kraują tiesiai į visus žmogaus organus.

Širdies kairiųjų skilvelių hipoplazija nustatoma pasikeitus kairiojo skilvelio perimetrui. Deja, tai netrukdo normaliai vystytis mitraliniam vožtuvui, kuris tarnauja kaip įėjimas į kairįjį vožtuvą ir išeinantis aortos lankas - išėjimas iš vožtuvo.

Kartais išeinanti aortos lanko dalis būna visiškai uždaryta, o jos vietoje susiformuoja nedidelis kraujagyslė, pernešanti kraujo tekėjimą iš kairiojo šunto vainikinėje arterijoje, ir dėl to širdis nepaima pakankamai maisto vonios.

Esant kairiosios širdies hipoplazijai, iš dešiniojo prieširdžio kraujas teka tiesiai į dešinįjį maišelį, susimaišydamas su kraujo tekėjimu iš kairiojo prieširdžio, kuris ateina per angą tarpprieširdinėje pertvaroje.

Trumpėjant dešiniajam maišeliui, kraujas teka į kojos arteriją, o koja plečiasi.

Nedidelis kraujo kiekis per atvirą arterijos lataką patenka į visus didžiosios kraujotakos organus.

Todėl vaiko gyvybingumas slypi informacijos sraute – interatrialiniame ir arteriniame. Tačiau dėl nepakankamo organo išsivystymo - širdies, kurios praėjimai yra dar mažesni ir dažniau blokuojami po gimimo, tiesiogine prasme pirmosiomis dienomis.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo gydymas

Kairiojo skrandyje esančios hipoplazijos gydymas atliekamas tik po chirurginių procedūrų. Operacija atliekama keliais etapais. Be operacijos vaikas kenčia nuo skausmo pirmosiomis dienomis ir visą likusį gyvenimą.

Pirmoji operacija pradedama ir baigiama iškart po kūdikio gimimo. Tokiu atveju rekonstruojama aortos lanko ausinė dalis. Kuriamas biologinis protezas, kuris sujungs legeno arteriją ir aortą.

Tuo pačiu, kad kraujas geriau susimaišytų, plečiasi anga tarppriekinėje pertvaroje.

Pirmojo etapo veiklos procesas yra sudėtingas ir techniškai sudėtingas. Deja, maždaug 20–40% operacijų baigiasi mirtimi.

Kai vaikui sukanka 4 mėnesiai ir maždaug 10 mėnesių, atliekama kita operacija, kurios metu dažnai sutrinka kraujotaka. 1,5–2 akmenų atveju jis baigiasi grindų išorėje. Kitas ir trečiasis chirurginio pašalinimo etapai yra mažiau pavojingi.

Pastaruoju metu vaikų, sergančių širdies hipoplazija pirmosiomis gyvenimo dienomis, mirtingumas buvo dar didesnis. Šiandien daugeliui vaikų, gydytojų pastangomis, gali būti atimta galimybė išgyventi, bet, deja, ne visiems. Žinoma, operacija dėl širdies hipoplazijos yra labai rizikinga, kitaip vaikas netenka galimybės gyventi ir patirti gyvenimą visu jo grožiu, nes Priešingu atveju mirtis neišvengiama. Todėl gydytojai ir tėčiai eina į svarbiausią riziką, kuri suteikia vaikui minimumą, bet vis tiek galimybę gyventi!

Terminas „kairiosios širdies hipoplazijos sindromas“ vartojamas apibūdinti nevienalytę defektų grupę, kuriai būdingas nesubrendęs kairiosios širdies ir aortos kompleksas, trukdantis kraujotakai. Dėl to kairioji širdis negali tinkamai palaikyti sisteminės kraujotakos. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo dažnis yra 0,12-0,21 1000 naujagimių, 3,4-7,5% – tarp visų VVS. Kritinių situacijų dažnis viršija 92 proc.

Svarbiausia forma yra aortos atrezija, kuri dažnai siejama su sunkia mitralinio vožtuvo hipoplazija ir beveik kasdieniu kairiojo maišelio ištuštėjimu. Palankesnė prognozė stebima pacientams, kuriems yra kritinė aortos stenozė, kurią lydi lengva kairiosios stenozės hipoplazija.

Hemodinamika

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo hemodinamikos pokyčiai yra pagrįsti kraujo tekėjimu per kairę širdį. Dėl to arterinis kraujas iš kairiojo prieširdžio patenka per atvirą foramen ovale dešiniajame prieširdyje, dešinįjį maišelį, legeninę arteriją ir per PDA į apatinę aortą. Šiuo atveju nedidelis kraujo kiekis nukreipiamas atgal į hipoplastinę aortą ir vainikines arterijas. Taigi, siekiant palaikyti sisteminę kraujotaką šios patologijos atveju, būtina, kad ovali kiaušidė ir PDA būtų pakankamo dydžio. Esant sunkiam kairiosios širdies hipoplazijos sindromui, sisteminė kraujotaka visiškai patenka į dešinįjį šuntą, kuris veikia kaip didelės ir mažos kraujotakos išėjimas, pumpuojantis mišrų kraują.

Rezultatas – hemodinamikos sutrikimas – ryški vidaus organų, smegenų, širdies išemija, kurią papildo lengva arterinė hipoksemija. Šiems pacientams dažnai išsivysto dešiniojo maišelio hipertrofija, išsiplėtimas ir dekompensacija, dėl kurios atsiranda ir legeneva, ir sisteminė kraujotaka. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromą taip pat lydi aukšta plaučių hipertenzija, susijusi, be kita ko, su morfologiniais plaučių kraujagyslių pokyčiais. To priežastys jau išryškėja gimdoje dėl sutrikusio kojų venų nutekėjimo.

Natūralus srautas

Nepaisant to, kad patologijai būdingi rimti širdies struktūrų pokyčiai, dėl intrauterinės kraujotakos ypatumų ji neturėtų sukelti didelės žalos vaisiaus somatiniam vystymuisi. Paprastai kairiojo lizdo funkcijos nebuvimą kompensuoja dešiniojo lizdo darbas ir tinkamas sisteminis kraujavimas per PDA. Tačiau esant aortos atrezijai, atsiranda lėtinė smegenų hipoperfuzija, dėl kurios sunaikinamas jo vystymasis, PVL ir atsiranda mikrocefalija. Kritinis širdies nepakankamumas daugeliui pacientų išsivysto pereinant prie postnatalinio kraujotakos tipo ir sukelia greitą naujagimių mirtį. Mirtingumas pirmoje gyvenimo pusėje siekia 71%, iki 6 mėnesių – beveik 100%. Chirurginių procedūrų rezultatai taip pat nemalonūs, mirštamumas siekia 20-40 proc., o gyvybės sunkumas mažas. Atsižvelgiant į tai, kai vaisiui nustatomas kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, dėl vaginozės nutraukimo nutrūksta mityba.

Klinikiniai simptomai

Pirmieji ligos požymiai gali atsirasti dėl prasidėjusio RDS, centrinės nervų sistemos ar septinio šoko. Odos padengtos pilka apdaila, galai šalti ant taško; Vaikų ūgiui būdinga adinamija, ryškus sėdmenis su krūtinkaulio atitraukimu ir švokštimu kojose; Galima lengva difuzinė cianozė. Greitai gali išsivystyti reto širdies susitraukimų dažnio sindromas, lydimas širdies veiklos sutrikimo, dekompensuotos metabolinės acidozės ir pacientų mirties.

Auskultatyvinis vaizdas nespecifinis, atskleidžia duslius širdies tonus ir nedidelį sistolinį ūžesį. Būdingi simptomai yra susilpnėjęs pulsas ir sumažėjęs kraujospūdis visuose taškuose.

EKG. Visa širdis elektrinė, pažeista dešinė ranka, yra tiek priekinės širdies (daugiau nei dešinės), tiek dešinės širdies hipertrofijos požymių. QRS kompleksų įtampa mažėja.

Krūtinės ląstos organų rentgenograma. Būdingiausias simptomas yra venų sąstingis, esant nedideliam kraujo tėkmės kiekiui, iki pat intersticinio kojos patinimo. Tai pašalina staigius kraujotakos sutrikimus mitralinio vožtuvo lygyje ir mažą ovalo lango skersmenį. Nepriklausomai nuo nedidelio kairiojo skilvelio tuštumo, yra kardiomegalija (dėl dešiniųjų skilvelių išsiplėtimo) su vienkartine širdies šešėlio konfigūracija.

EchoCG. Keturių kamerų projekcija ir ilgosios ašies projekcija atskleidžia kairiojo skilvelio hipoplaziją kairiajame prieširdyje su smarkiai išsiplėtusiomis dešiniosiomis širdies kameromis. Tolesnė analizė leidžia įvertinti įvairius sindromo komponentus: mitralinio vožtuvo atreziją arba hipoplaziją, aortą ir išeinančią aortos dalį, aortos koarktaciją, interatrialinį ryšį, PDA.

Kolorova Doplerio echokardiografija parodo tiesioginį kraujo tekėjimą įvairiose širdies ir kraujagyslių dalyse. Šiuo atveju dažnai nustatoma retrogradinė kraujotaka aortos venoje. Taip pat būtina įvertinti neatidėliotiną dešiniojo maišelio funkciją, trišakio ir plaučių vožtuvų kompetenciją, o kai kurie jų defektai tampa kontraindikacijomis chirurginei intervencijai.

Pagrindiniai gydymo principai – organizmo medžiagų apykaitos poreikių mažinimas (temperatūrinio komforto sukūrimas, vaiko fizinio aktyvumo mažinimas), medžiagų apykaitos sutrikimų korekcija. Daugeliu epizodų jis skiriamas iki SHVL, reguliuojant plaučių ir sisteminės kraujotakos pusiausvyrą, sumažinant rūgšties koncentraciją (iki 16-18%) įkvepiamame kiekyje, hipoventiliaciją, taip pat kaip Vicor CPAP. Taip pat nurodoma inotropinė parama, natrio bikarbonatas, diuretikai ir raminamieji vaistai. Ankstyvas E grupės prostaglandinų suvartojimas leidžia pagerinti periferinę kraujotaką ir medžiagų apykaitos rodiklius. Be chirurginio kelių mėnesių gyvenimo terminų įvedimo, jei rezultatai bus perduoti nežinomybei, kaltose šalyse turėsime keistis tarp simptominio gydymo ir „pasyviosios eutanazijos“.

Jei nuspręsite atlikti operaciją, turite atlikti pirmąsias 30 savo gyvenimo dienų. Yra trys pagrindiniai chirurginiai metodai:

1. turtingos stadijos rekonstrukcija, kuri remiasi vieno maišelio korekcijos principais;

2. širdies transplantacija;

3. dvigubo lizdo korekcija.

Ateityje turėtų būti ištirtas vaisiaus aortos vožtuvo išsiplėtimas balionu, kad būtų išvengta kairiojo maišelio augimo ir aortos stenozės perėjimo į kairiosios širdies sindromo hipoplaziją.

Daugiau apie kairiosios širdies sindromo hipoplazija:

1. Man skauda širdį. Išeminė širdies liga (IHS). Reperfuzijos sindromas. Hipertenzinė širdies liga. Blogiausia ir chroniškai legendinė širdis.

Esant neišsivysčiusioms šuloms, vožtuvų aparatams ir iš jų išeinančioms pagrindinėms kraujagyslėms, nustatoma diagnozė – širdies kairiosios (dešinės) hipoplazijos sindromas. Ši stadija gali būti perkelta į svarbius lygius, vaisiui dažnai diagnozuojamas kvapas, kuris gali vystytis laipsniškai, ypač pasibaigus jungtims tarp prieširdžių ir arterinių latakų.

Kairiajam sindromui būdingas kardiogeninio šoko atsiradimas, o dešiniajai – rūgštaus bado ir cianozės požymiai. Likuvannya greičiau.

Perskaitykite šį straipsnį

Širdies hipoplazijos priežastys

Dažniausiai nepakankamas širdies struktūrinių elementų išsivystymas atsiranda dėl susiliejančio ar mutageninio pobūdžio chromosomų anomalijų. Dėl išorinių priežasčių nuo 2 iki 10 nėštumo metų gali būti skirtingi išorinės aplinkos ir motinos kūno antplūdžiai.

Teratogeniniai veiksniai, sukeliantys anomalijas, yra šie:

• raudonukės virusas, gripas, tymai, koksakas, herpesas;
• vartoti vaistus, tokius kaip litis, metotreksatas, progesteronas;
• priklausomybė nuo alkoholio ir narkotikų;
• sąlytis su cheminėmis, toksinėmis medžiagomis (svarbiais metalais, rūgštimis, alkoholiais);
• aplinkos vandens, dirvožemio, vėjo užterštumas, didelė foninė spinduliuotė;
• griežti vaikai, monotoniškas maistas mamai;
• Tėvų amžius iki 16 valandų po 40 dienų;
• motinos diabetas, reumatinė širdies liga;
• toksikozė, greito aborto grėsmė.

Kairiojo kraujavimo hipoplazijos tipai ir kraujotakos mechanizmas

Pirmasis anomalijos variantas yra ilgas kairysis vožtuvas, kuris neviršija 1 mm nuo uždarų aortos ir mitralinio vožtuvo angų. Tai svarbiausias defekto tipas, kai kraujas iš kairiojo prieširdžio negali patekti į maišelį, eina tiesiai per pertvaros angą dešinėje pusėje ir susijungia su vena.

Mišrus srautas teka į koją ir dažnai per Botalovo lataką patenka į aortą, sunaudodamas dalį kraujo galinėje arterijoje.

Kitas tipas (plačiausias) - vožtuvų angos skamba, bet nefunkcionuoja, o kandiklio talpa tampa 2 - 5 ml. Šiuo atveju kraujo netekimas panašus, bet labiau beprotiškas nei gyvenimas. Dviejų tipų hipoplazija aiškiai apibūdinama:

• padidintas Botal latakas;
• atidarykite duris tarp prieširdžių;
• hipertrofuotos ir išplėstos dešinės kameros;
• padidintas legeno plieno grąžto skersmuo.

Dešiniųjų krašto gynėjų nepakankamo inkriminavimo parinktys

Skrandžio ir vožtuvo aparato hipoplazija gali būti šių tipų:

• tik maža šlunočka – visos pasikeitimo dalys;
• legeneval stenozė arba vožtuvo peraugimas;
• Tristool vožtuvo augimas.

Dešinė priekinė širdis išsiplėtusi, jos miokardas normalus, kairysis skilvelis hipertrofuotas, sumažėjusi kraujotaka.

Veninio kraujo nerandama dešinėje angoje, todėl jis turi praeiti kairiojoje priekinėje ir arterinėje jungtyje per ovalią angą. Per šį laikotarpį (kelias dienas ar metus) toks sumažėjimas gali nepasireikšti, tada, augant dešiniosios širdies pusės atramai, arterijose padidėja mažo rūgštingumo kraujo kiekis, kurį lydi cianozė.

Sindromo simptomai vaisiui, naujagimiams

Hipoplazijos požymiai dažniausiai nustatomi vaisiaus širdies ultragarsu. Šios procedūros indikacijos gali būti greitesnio širdies susitraukimų dažnio padidėjimo ar sutrikimo požymiai. Smegenų ir vainikinių arterijų kraujotaką intrauteriniu laikotarpiu užtikrina arterinis latakas, todėl vaisiaus mirtis nenumatoma, tačiau trečiam vaikui gali būti pažeista smegenų struktūra.

Esant kairiojo mentės hipoplazijai, arterinis spaudimas nukrenta po lytinių organų, o ne rūgštingumą kraujyje, didėja plautinė hipertenzija. Tai pasireiškia:

• silpnas judesių aktyvumas;
• pilka oda;
• žema kūno temperatūra;
• iš dalies dikhannyam ir sertsebittyam;
• cianozės augimas;
• švokštimas kojose;
• susilpnėjusi periferinių arterijų pulsacija;
• padidėjęs kepenys;
• galūnių patinimas;
• sumažėjęs sekcijos regėjimas.

Labiausiai dėl nepakankamo aprūpinimo krauju kenčia smegenys ir širdies audiniai, dėl kurių sutrinka botalinio latako veikla, šių organų išemija ir mirtis.

Eksperto mintis

Alona Ariko

Galusi kardiologijos ekspertas

Cianozė su neišsivysčiusiu dešiniuoju maišeliu atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais arba išsivysto po kelerių metų (iki 14-15 metų). Tai lemia veninio kraujo išskyrų kiekis. Kairiosios žarnos hipoplazijos atveju intrauterinio vystymosi laikotarpis gali tęstis be operacijos, visas dėmesys skiriamas kairiajam maišeliui, kuris visiškai kompensuoja dešiniojo nesugebėjimą.

Vaikams, sergantiems dešinės pusės hipoplazija, būdingi šie požymiai:

• Sunku kvėpuoti esant nerimui ir ramybei,
• skausmas širdyje,
• pulti dvasias,
• „lehenilo ligonio“ pirštai ir nagai – „būgno lazdos, metų pusė“.

Palpuojant girdima širdis gali nepasikeisti arba atsipalaidavimo fazėje gali būti nedidelis triukšmas. Ligos progresavimas priklauso nuo kraujotakos nepakankamumo sunkumo – sustiprėjęs dusulys, švokštimas kojose, kosulys, hepatomegalija.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie savo širdies gimimą:

Kokia yra kairiosios ir dešiniosios širdies hipoplazijos problema?

Pacientai, sergantys kairiojo lizdo displazija, vadinami latako latakais. Tai reiškia, kad atvirame arteriniame latake lieka visiškai paslėpti gyvenimo smulkmenos, o užsikimšus kraujotakai ištinka mirtis.

Klinikinis vaizdas susideda iš sunkios širdies ir kraujagyslių nepakankamumo formos. Esant nepakankamai išsivysčiusiai dešiniajai širdies pusei, dėl kraujo kaupimosi gimdos kaklelyje ir krūtinėje progresuoja nuolatinis širdies nepakankamumas, o esant dekompensacijai – tinsta koja.

Diagnostika

Daugeliu atvejų vaisiaus echokardiografija atskleidžia širdies dalių hipoplaziją – vožtuvo angų sandarumą ar padidėjimą, maišelių dydžio pasikeitimą, aortos ir kojų arterijų stenozę. Šiuo atveju stogeliai atliekami naujagimių centruose, kur papildomai atliekama skiautinė iš karto po vaiko gimimo.

Jei kairiosios dalys neužkrėstos, gaukite informaciją iš instrumentinės diagnostikos:

• - Širdies ašies nukrypimas į dešinę, intensyvi dešinės širdies pusės hipertrofija;
• Rentgeno nuotrauka - kardiomegalija, širdis prieš kaklą, padidėjęs kūdikis kelio pakraščiuose;
• Echokardiografija - aortos garsas, kairioji stenozė, stenozė ar padidėjimas;
• širdies zondavimas – kraujo rūgštingumo sumažėjimas arterijose, tėkmė tarp prieširdžių (kairiarankė-dešiniarankė), didelis spaudimas dešiniosiose širdies ertmėse;
• - Atidarykite kanalą, išplėskite dešinįjį kanalą.

Norėdami patvirtinti dešinės širdies pusės hipoplazijos diagnozę, naudokite svarbius požymius:

• EKG – kairiosios ašies hipertrofija, didelės priekinės bangos dešiniuose laiduose, kombinuota abiejų prieširdžių, kairiojo skilvelio hipertrofija;
• Echokardiografija – dešiniojo vožtuvo dydžio pasikeitimas ir tristukulinio vožtuvo angos zondavimas (peraugimas);
• Rentgenas – sumažėjęs širdies tūris, padidėjęs priekinis ir kairysis šuntas, pasislinkęs kojos burbulas;
• kateterizacija - aukštas slėgis dešiniajame prieširdyje ir slėgio skirtumas tarp jo ir dešiniojo prieširdžio, mažėjantis vietoj rūgštingumo aortoje;
• Angiografija - mažas dešiniojo maišelio užpildymas, kai ištuštinimas pasikeičia iki 80% normos, hipoplazija laikoma sunkia.

Gydykite sindromą

Naujagimis su nesubrendusia kairiąja širdies puse turi būti perkeltas į reanimaciją, nedelsiant suleisti Alprostan, kad neužsidarytų arterinis latakas, atlikti dirbtinę kojos ventiliaciją, normalizuoti rūgščių-šarmų kiekį kraujyje, ir pagalba skubiam gyvenimui. Dobutaminas neturi širdies.

Chirurginė rezekcija nurodyta žemiau. Pirmasis etapas vyksta praėjus 13 - 15 dienų po kūdikio gimimo – tarp aortos (poraktinės arterijos) ir plaučių arterijos užmezgamas ryšys, kad būtų išnarpliota dešinioji širdies pusė. Toliau (3 – 5 mėn. amžiaus) įvedama viršutinės tuščiosios venos ir plaučių vožtuvo anastomozė, vena inkste cirkuliuoja dviem kryptimis ir iki dienos pabaigos kraujotaka visiškai pasiskirsto.

Kai dešinysis maišelis yra nepakankamai išvystytas, o naujagimiui esant kritinei stadijai, anga ties interatrialine pertvara tuoj pat išsiplečia. Tada iki galo sukuriame aortos-legenijos pertvarą. Po penkių žingsnių susidaro tuščios venos ir plaučių arterijos anastomozė.

Prognozė

Pirmąjį gyvenimo mėnesį išgyvena mažiau nei 10% vaikų, sergančių kairiosios širdies pusės hipoplazija. Kai tik baigiasi pirmasis operacijos etapas, rodikliai visiškai pasikeičia – nereaguoja apie 20 proc. O odai progresuojant, mirtingumas gerokai sumažėja.

Dešiniosios raidos anomalija turi skirtingus padarinius – tiek ligonių mirties atvejus pirmąją dieną, tiek pacientų, kurie gyveno iki 45 metų. Kuo didesnė anga tarp prieširdžių, tuo geresnė gyvenimo prognozė. Beveik 35% vaikų kenčia nuo širdies dekompensacijos.

Širdies segmentų hipoplazija gali išsivystyti į sunkią formą. Taip yra dėl chromosomų struktūros pažeidimo, kuris yra genetiškai užprogramuotas arba sukeltas teratogeninių veiksnių antplūdžio. Svarbiausia forma – kairiojo mentės hipoplazija, dėl mažo kraujo pritekėjimo į arterinį lygmenį išsivysto kardiogeninis šokas, gyvybiškai svarbių organų išemija.

Esant dešiniojo maišelio patologijai, prognozė yra dėl širdies nepakankamumo progresavimo. Diagnozuokite hipoplaziją prenataliniu laikotarpiu. Gydymas yra efektyvesnis, keliais etapais.

Taip pat skaitykite

Dabartiniuose diagnostikos centruose širdies kokybę galima nustatyti ultragarsu. Nuo 10-11 metų vaisius turi matomų venų. Gimimo požymius rodo papildomi dygsniavimo būdai. Neišjunkite jo ir nebus vėlavimų.

Visai neseniai šis vanduo buvo mirtinas absoliučiai visų tipų. Vaikas mirė per pirmąjį savo gyvenimą, chirurginė pagalba jai nebuvo įmanoma.

Šiandien dešinėje yra kitaip, nes viskas surenkama operatyviai ir teisingai, tada yra nemaža tikimybė jį paversti. Vryatuvat save, nes Iškart po gimtadienio mano gyvenimo valanda švenčiama ne mėnesius ir dienas – o jubiliejui, ir ateičiai.

Žodis hipoplazija reiškia „dydžio pasikeitimą“. Kieno Wadi turi mažą pūlingą. pagrindinis, pagrindinis - visiškai neatsiskiriant. Alekui neužtenka. Tuo pačiu metu, neatsivėrus, tada iš viso nebuvo įėjimo. Mitralinis vožtuvas, nėra išėjimo. išeinančios aortos dalis kartu su jos vožtuvu. Aortos pakaitalas – tai mažas 1-3 milimetrų skersmens kraujagyslė, tiekianti kraują į vainikinę arteriją, o pradinės aortos dalies nėra.

Didelė dešinioji pertvara, kuri per tarpatrialinės pertvaros defektą išleidžia kraują iš dešiniojo ir kairiojo prieširdžio, pumpuoja visą kraują į legeno arteriją ir koją. Dalis jo praeina per arterinį lataką iš didžiojo storosios žarnos arba tik mažoji dalis. Taip gyventi reikia, kai yra du įspėjimai – tarpprieširdinis ir tarparterinis, kurių, visų pirma, nepakanka, o kita vertus, iškart po gimimo jie gali užsidaryti, o tai yra normalu. Priešingu atveju hemodinaminė katastrofa Neįmanoma įvardyti, o be skubių vizitų vaikas negyvas.

Diagnozė gali būti nustatyta gimdoje, ir tai nepaprastai svarbus momentas, nes tiek tėčiai, tiek gydytojai privalo išnaudoti visas savo galimybes, kad suteiktų skubią pagalbą. Čia svarbu pasiruošimas kitam dideliam dalykui ir absoliutus ryžtas kartu su vaiku pereiti visą svarbų žingsnelis po žingsnio tolesnio džiaugsmo kelią, kuris užims daugelį pirmųjų jūsų gyvenimo akmenų.

Šių stadijų oda vaikui gali likti nepakitusi, nes visi kvapai yra susiję su didele rizika. Bet visų pirma, kadangi esate silpnavalis, turite atsiminti, kad jūs ir gydytojai padarėte viską, kas įmanoma, kad juos išgydytumėte.

Vonios etapai

Pirmoji operacija baigiasi pirmosiomis gyvenimo dienomis. Požiūris į pirmąjį chirurginės korekcijos etapą gali skirtis ir priklausyti nuo klinikos, chirurgo kompetencijos, širdies chirurgijos ligoninės pasirengimo iki pasveikimo ir gydymo šio ekstremalaus sandėlio naujų kategorijų pacientų. Galima operuotis su daliniu kraujo tekėjimu arba pasidaryti tripalą, nes Būtina atlikti visišką aštriai girdimos aortos rekonstrukciją. Tai apima tokios formos elastinio biologinio protezo siuvimą, kad dėl to legeno arterija ir aorta tampa vienu kraujagysliu, kuris išeina iš dešiniojo (vieno) maišelio. Siekiant užtikrinti pakankamą aprūpinimą krauju, susidaro didelis tarpatrialinės pertvaros defektas, o kojos kraujotaka nukreipiama per arterio-kojos anastomozę. Kaip matyti iš šio aprašymo, tai labai didelė ir sudėtinga operacija, kurią galima atlikti, taip pat ir centruose, o tai yra puikus naujagimių širdžių operacijų įrodymas.

Tačiau didžiausiose ir plačiausiai žinomose JAV įstaigose mirtingumas šiame etape siekia 20-40 šimtų.

Pateikiame šiuos skaičius, kad parodytume, jog esant kairiųjų skilčių hipoplazijos sindromui, širdies operacija yra vienintelis galimas, bet toli gražu nesaugus kelias. Kai tik kalbėsime apie gyvenimo tvarką, tada mes patys bandysime pasiteisinti.

Per likusį daugelio pasaulio klinikų gyvenimą metodas buvo skatinamas, išgyvenimas po to, kai kažkas arti 90 proc.– tai hibridinės operacijos pavadinimas atviro arterinio latako stentavimasі dvišalis atskiras legeno arterijų zondavimas.

Kadangi viskas buvo gerai, rekomenduojame jūsų draugui atlikti operaciją per 4-10 mėnesių. Tokiu atveju turi būti atlikta anastomozė tarp viršutinės tuščios venos ir legeninės arterijos arba „pusė“ Fontano operacijos. Ir nusprendžiama, kad po antro ar dviejų gimdymų vaikas turės baigti trečiąjį etapą – liekamąjį paliaciją po Fontano, po kurio atsiranda kraujotaka atsiskyrimo srityje.

Klinikose, kuriose yra daug tokių operacijų įrodymų, antrasis ir trečiasis etapai yra žymiai mažiau rizikingi, svarbiausia yra apatinė pirmoji. Kūdikis gali gyventi su vienu kūdikiu, ir tai viskas, kaip buvo pasakyta apie problemas, dėl kurių Fontanou operacija yra paskutinis chirurginio gydymo etapas, kuris turi būti atliekamas dar kartą iki dienos pabaigos.

Dar prieš 10-15 metų vaikai su kairiojo širdies hipoplazijos sindromu nebuvo operuojami. Amžiaus sindromas - viena iš penkių dažniausiai sutraukiamų natūralių širdžių. Šiandien pagalba šiems vaikams yra įmanoma, nors ir ne amžinai. Jei jūs ir jūsų kardiologai tai žinote, jie turi ką nors padaryti. Ir tegul „mažasis orkestras po khanijos ceremonijomis“ jokiu būdu neatima iš jūsų šios sunkios kelionės.

Kairiojo skilvelio hipoplazija (HLH) yra įgimtų širdies anomalijų kompleksas, kai kairysis skilvelis yra silpnai nenormalus arba kraujagyslinis. Tokiu atveju kraujo tekėjimas kairiajame maišelyje yra labai apribotas dėl kairiųjų pakitimų, tokių kaip aortos stenozė su atrezija, mitralinio vožtuvo stenozė su atrezija.

Kairiosios širdies pusės hipoplazija pasireiškia 1 iš 2500 žmonių. Pirmojo gyvenimo likimo ligoniams susergama 4-ąjį širdies sutrikimų mėnesį. Be to, SGLS yra plačiausia asortimento gaminys, skirtas uždirbti vieną kabliuką. Ši sritis sudaro 1,5–4 % apsigimimų ir maždaug 25 % mirčių, susijusių su apsigimimais.

Anatomija

Širdies kairiųjų vožtuvų hipoplazija skirstoma į 4 tipus pagal mitralinį ir aortos vožtuvus. SGLS tipai yra pernelyg išpūsti dėl dažnio:

• aortos ir mitralinio vožtuvo stenozė,
• aortos ir mitralinė atrezija,
• aortos stenozė, mitralinė atrezija,
• aortos atrezija ir mitralinio vožtuvo stenozė.

Svarbiausios defekto formos yra tos, kurios apima aortos atreziją. Smarvui būdingi nedideli kairiojo maišelio dydžiai arba jo ryšys su mažo dydžio (2-3 mm) aortos lanko hipoplastine ištekėjimo dalimi.

Patofiziologija

Esant normaliam vaisiaus vystymuisi, kraujo prisotinimas deguonimi yra placentoje, o dešinysis maišelis per arterinį lataką pašalina 60% širdies kiaušialąstės tūrio, todėl vaisius vystosi normaliai. Tačiau po gimdymo kairysis liukas vis dar yra mažo dydžio arba kasdieninis ir nepalaiko kraujotakos didelėje koloje. Todėl kraujas, besisukantis kojų venomis, teka iš dešiniojo prieširdžio per atvirą ovalią angą arba ASD ir nuteka iš dešiniojo skilvelio. Dešinysis šuntas tuo pačiu metu stimuliuoja kraujotaką didesniuose ir mažesniuose kolos sluoksniuose ir nusausina kraują iš didžiosios storosios žarnos per atvirą arterinį lataką. Dalinis kanalų uždarymas sukels rimtą naujagimio sunaikinimą. Už uždarų kanalų naujagimiams iš HSHS nėra pamišęs dėl gyvenimo. Kraujo tekėjimas per mažus ir didelius kuolus yra sisteminės ir plaučių atramos sandūroje. Normaliu atveju po gimimo kraujotaka smarkiai padidėja, o kraujotaka didžiojoje koloje pasikeičia. Tyrimai rodo, kad lygieji kojų arteriolių audiniai yra jautresni O2 koncentracijai ir pH lygiui arteriolėse. Taigi, individuali plaučių ventiliacija, kuri padidina O2 koncentraciją ir pH lygį, padidina kraujo tėkmės tūrį mažojoje koloje ir sumažina kraujo tėkmės tūrį didžiojoje koloje naujagimiams, sergantiems HFRS. Jei nelinksmai, tai naujagimiai miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis ir 95% miršta per mėnesį. Retai pasitaiko epizodų, kai pacientai, sergantys HFRS, dideliais delniniais kompiuteriais ir subalansuota kraujotaka tarp didelių ir mažų kuoliukų, išgyvena iki 5-10 metų ir miršta dėl kojų venų okliuzijos.

Kairiosios širdies hipoplazijos simptomai

Ligos raida ir fizinis tyrimas

Naujagimiams, sergantiems HFLS, kraujas teka per interatrialinę pertvarą 24 metus po gimimo. Tačiau daugumai pacientų, kurių Apgar balai normalūs, simptomai pradeda pasireikšti po kelių dienų, kai kanalas užsidaro. Duomenys, gauti atliekant medicininę apžiūrą, nespecifiniai, apima kvėpavimo sutrikimus, tachikardiją, tachipnėją, liguistą cianozę ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymius. Palpuojant pastebimas padidėjimas tarp dešiniojo maišelio ir pulsavimo nebuvimo kairiajame viršuje. Auskultuojant girdimas normalus pirmasis tonas ir intensyvus kitas tonas.

Kairiosios širdies hipoplazijos diagnozė

Elektrokardiografinis stebėjimas

EKG rodo padidėjimą dešinėje širdies pusėje.

Kūrybiniai tyrimo metodai

Krūtinės ląstos rentgenograma yra nespecifinė ir gali parodyti kardiomegaliją bei padidėjusią plaučių fibrozę. Diagnozę patvirtina papildoma Doplerio echokardiografija. Daugeliui pacientų vada nustatoma intrauterinės diagnostikos metu ultragarsinio sekimo pagalba. Širdies kateterizacija nereikalinga, be to, ji yra kontraindikuotina priepuolių atvejais, jei naujagimis sunkiai serga.

Kairiosios širdies hipoplazijos gydymas

SGLS gyvenime nėra beprotiškas, tačiau jis yra absoliučiai skirtas kairiosios širdies hipoplazijai. Vieni specialistai rekomenduoja atlikti širdies transplantaciją, kiti – smegenų kraujagyslių rekonstrukcines procedūras, pakeičiančias fiziologinius mechanizmus, per kuriuos nesivysto kairysis maišelis.

Kontraindikacijos prieš chirurginę intervenciją yra svarbios gretutinės anomalijos, rimti chromosomų anomalijos, silpnas maišelio funkcionavimas ir nuolatinis daugelio organų nepakankamumas, kuris išsivysto po gaivinimo procedūrų. Sunkus tristukulinio vožtuvo arba legeninės arterijos vožtuvo regurgitacija draudžiamas prieš rekonstrukcinę operaciją, o ne širdies transplantaciją.

Operacijos technika

Po sėkmingų chirurginių procedūrų atliekamas medikamentinis gydymas, apimantis prostaglandino E1 skyrimą, siekiant palaikyti arterinį lataką atviroje vietoje, palaikyti subalansuotą koją ir sisteminę atramą. Šiuo atveju svarbu naudoti unikalią rūgšties terapiją, kad būtų išvengta kvėpavimo alkalozės išsivystymo, taip pat agresyvūs gaivinimo metodai.

Atkuriamosios operacijos atliekamos trimis etapais, kuriuos aprašė Norwood. Pirmasis etapas baigiasi praėjus 2-3 dienoms po gimdymo. Chirurginės procedūros apima vidurinę sternotomiją su vikariniu širdies ir plaučių šuntu, šalta kardioplegija.

• Pirmąjį etapą sudaro trys komponentai: priekinė septostomija, skirta atstatyti veninę kraujotaką dešiniajame prieširdyje; aortos sujungimas su dešiniuoju šuntu, vikoristaline ir proksimaline galvos arterija, užklijuojant lopą ant viršutinės aortos lanko dalies ir aortos lanko; Anastomozė su politetrafluorotelenu buvo sukurta tarp įvardintos arterijos ir dešiniosios legeno arterijos, leidžiančios legeninėms kraujagyslėms normaliai augti ir vystytis.
• Kitas etapas vadinamas hemi-Fontan arba dvikrypčio Glenno šunto formavimu. Svetainėje laikytas 6 mėnesius. Etapas susideda iš šunto tarp didžiojo ir mažojo kraujotakos stiebo suveržimo ir viršutinės tuščiosios venos sujungimo su dešine legeno arterija.
• Trečiasis etapas – Fontano operacija, kurią sudaro 1–3 etapai, sujungiant apatinę tuščią veną su legeno arterija skirtingais metodais.

Kairiosios širdies hipoplazijos komplikacija ir pasekmė

Po pirmojo operacijos etapo mirštamumas tampa 25-45%, mirtingumas – 10-25%. Po Fontano operacijos rodikliai tampa mažesni: 10-15% ir 5-10% panašūs. Mirtingumas širdies persodinimo metu svyruoja nuo 20-30%. Daugelis pacientų miršta nebaigę operacijos dėl donorų prieinamumo. Transplantato nepakankamumas gali būti rimta problema. Taigi mirštamumas širdies transplantacijos metu yra toks pat kaip ir trijų etapų rekonstrukcijos metu.