Hypoplázia srdca. Syndróm hypoplázie ľavého srdca: diagnostika, liečba

Hypoplázia ľavej a pravej časti srdca zahŕňa komplex prejavov nedostatočného rozvoja ľavej a pravej časti srdca. Symptómy môžu zahŕňať mitrálnu stenózu alebo artrózu, ako aj hypopláziu aorty. Kombinácia týchto porúch súvisí s týmto typom poškodenia srdcového systému. Syndróm sa vyskytuje v 5-7% prípadov vrodených srdcových patológií.

Zvláštnosti zotavenia z choroby

Táto patológia sa môže prejaviť počas obdobia uzavretia aortálnej chlopne. Príznaky ochorenia sa môžu prejaviť u novorodenca a plodu. Pozrime sa na hodnotu správy.

Schéma hypoplázie ľavého srdca

V plode

Prítomnosť vrodeného srdca, ako je malformácia ľavej alebo pravej strany srdca, sa dá zistiť vo fetálnom štádiu. To umožňuje výrazne znížiť počet možných komplikácií po narodení dieťaťa s touto vývojovou anomáliou, ako aj zabezpečiť potrebnú informovanosť novorodenca s takouto anomáliou srdca.

Zistilo sa, že počas hodiny echokardiografie vaginálnej ženy je nedostatočný rozvoj pravého numerického vaku srdca.

Novomanželia

Práve v túto hodinu môže novorodenec vykazovať príznaky tohto patologického stavu. Mali by sa k nim pridať nasledujúce znaky:

• slabý tlkot srdca a nerovnomerný srdcový rytmus;
• tachypneózny;
• bledosť kože a cyanóza sú zrejmé;
• podchladenie.

Liečba pokračuje až do kardiogénneho šoku. U novonarodeného dieťaťa sa objavuje 24 rokov po narodení. Počas tohto obdobia, aby sa zabezpečila možnosť normálneho života, je potrebné zabezpečiť prístup ku kyseline novorodenca a vykonať difúziu prostaglandínov.

Ako vyzerá hypoplázia ľavej strany srdca, zistíte z nasledujúceho videa:

Vidi ta forma

Dnešná hlavná klasifikácia syndrómu ľavého srdcového vaku je založená na dvoch morfologických typoch tejto patológie:

1. To zahŕňa patológiu nedostatočného rozvoja ľavej srdcovej komory u pacientov spojenú s atréziou aortálneho hílu a tiež u pacientov s atréziou mitrálnej chlopne. V dôsledku toho sa veľkosť ľavého vaku veľmi mení a žila má štrbinovitý otvor, ktorého objem je menší ako 1 ml. Tento typ syndrómu hypoplázie je najdôležitejší;
2. Druhý typ je menej závažný, čo sa prejavuje hypopláziou ľavého vaku, ktorá vzniká v dôsledku stenózy srdcovej aorty a objem vaku je oveľa väčší - asi 1,5-4,5 ml. Ďalší variant syndrómu hypoplázie sa považuje za najrozšírenejší.

Najčastejšie pozorované typy syndrómu hypoplázie ľavej a pravej lopatky srdca sú sprevádzané prítomnosťou priechodného oválneho okienka, ako aj výraznými zväčšeniami pravej lopatky srdca. Môžete si dávať pozor na myokard pravého vaku.

Aké sú dôvody progresívneho rozvoja hypoplázie ľavých srdcových komôr u plodu a u novorodenca?

Spôsobiť vinu

Doteraz sa zdá, že skutočná príčina srdcovej chyby nebola úplne identifikovaná.

Pred najbežnejšími dôvodmi prejavu takejto patológie je však potrebné poznamenať nasledujúce stopy:

• genetická diverzita - zahŕňa také typy ako autozomálne recesívne, polygénne a autozomálne dominantné typy;
• Existuje aj teória o multifaktoriálnej príčine viny.

Symptómy

V prípade syndrómu hypoplázie pravej alebo ľavej strany srdca sa srdce najčastejšie začína objavovať ako úsek prvého dieťaťa dieťaťa. Tieto patológie sú veľmi podobné príznakom syndrómu respiračnej tiesne alebo kardiogénneho šoku:

• slabosť dýchania;
• vzhľad bledosti kože;
• zástava srdca;
• v nohách je sipot;
• novorodenci majú sivé farby kože;
• konce chorého ochladnú;
• Cyanóza kože v populácii je nevýrazná, do hodiny sa na koži objavia uzlíky;
• V spodnej časti trubice sa môže vyskytnúť hypertermia.

Po narodení sa veľkosť pečene dieťaťa postupne zväčšuje, pískanie v nohách je zreteľnejšie počuteľné a začínajú sa objavovať periférne opuchy. Pri raptovom uzavretí nastáva smrť dieťaťa.

Diagnostika

Prejavy srdcového systému môžu byť fragmentované aj počas vnútromaternicového vývoja. Táto úľava od choroby po chorobe ľuďom umožňuje pripraviť sa pred vykonaním nevyhnutných lekárskych návštev.

• Na diagnostiku syndrómu hypoplázie ľavého a pravého srdca sa vykonáva nízkoúrovňové sledovanie, ktorého výsledky sú potvrdené dvojvlnovou echokardiografiou. Pred vykonaním chirurgického zákroku je indikovaná srdcová katetrizácia na objasnenie znakov anatomickej časti srdca.
• Robí sa aj RTG oblasť hrudníka, ktorá nám umožňuje odhaliť zmeny na pľúcach a štádium kardiomegálie.
• Ak sa zistí hypoplázia pravého vaku, je potrebné vykonať diferenciálne vyšetrenie s cieľom identifikovať ochorenie srdca a stanoviť presnejšiu diagnózu.

Chirurgická a medikamentózna liečba hypoplázie syndrómu ľavého srdca

Vzhľadom na patológiu srdcového systému možno u novorodencov aplikovať terapeutickú liečbu a priamu liečbu na skoré uzavretie arteriálnych kanálikov, ako aj na jeho testovanie. Na tieto účely sa používa infúzia prostaglandínu E. Podávajú sa inotropné lieky a rôzne druhy diuretík.

Najúčinnejšou metódou liečby by bolo chirurgické dodanie, ktoré sa vykonáva v etapách. Schéma tejto operácie je nasledovná:

• Prvá etapa zahŕňa operáciu Norwood, ktorá sa vykonáva počas prvých dvoch rokov života. Je potrebné zmeniť úroveň dôrazu na srdcovú tepnu a zvýšiť prívod krvi do aorty;
• v ďalšej fáze sa vykonáva operácia Hemi-Fontan, ktorá sa vykonáva tri mesiace po narodení dieťaťa;
• Tretia etapa zahŕňa korekciu srdcovej chyby a vykonáva sa približne po narodení dieťaťa - operácia Fontan.

Ako alternatívu k liečbe patológie možno zvážiť transplantáciu srdca; Hľadanie darcu pomocou skladateľnosti sa vykonáva zriedkavo.

O tých lekároch, ktorí vykonávajú operáciu hypoplázie ľavých srdcových komôr plodu, história nástupu videa:

Prevencia

Všetci ľudia, ktorí trpia touto patológiou, sú povinní vykonávať preventívne opatrenia - to by sa malo vykonať pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom alebo zubným zákrokom.

Rovnakým spôsobom by mali byť kardiológovia neustále monitorovaní, čo zabráni relapsom.

Zložené

Značný počet úmrtí súvisí s hlavnými komplikáciami srdcovej patológie. A čím viac patológie sa zistí v počiatočnom štádiu, tým väčšia je šanca na úspešnú liečbu.

Predpoveď

Vidieť chorých je indikátorom úspešnosti liečby. Keďže transplantácia srdca je najúčinnejšou metódou transplantácie a hľadanie darcov je dokonca náročné, mnohí pacienti nestrácajú čas a zomierajú. Prvý mesiac života je charakterizovaný smrťou 90% novorodencov v dôsledku tejto patológie, po prvej fáze korekcie sa miera prežitia zvyšuje na 75%.

Päťročná miera prežitia po chirurgickej korekcii je približne 70% z celkového počtu detí so syndrómom hypoplázie ľavej a pravej strany srdca.

Syndróm hypoplázie ľavého srdca je skupina príbuzných a vzájomne súvisiacich abnormalít vo vývoji srdca, ktoré sú charakterizované poruchou funkcie ľavých komôr, atréziou alebo stenózou aortálnej a/alebo mitrálnej otvorenej a hypopláziou aortálneho pôvodu. Počet takýchto anomálií je veľký, ale výsledky vyšetrovania zostávajúcich osudov umožnili vidieť syndróm hypoplázie ľavého stehenného srdca ako jasnú klinicko-anatomickú jednotku [Chornova M. P., 1983; Singha S. a kol., 1968; Van Praagh R. a kol., 1971; Moodie D. a kol., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. a kol., 1980, 1981].

Problém s touto víziou je, že keď sa hypoplázia ľavej komory berie ako kritérium pre defekt, potom musí komplex zahŕňať všetky veci, v ktorých je ľavá komora predmetom možného zavinenia (ako sú varianty Fallotovho krvácania, odklon krvných ciev z pravej komory atď.). Jedna zátka (anatomicky pravá) s „vývodom“ pre aortu možno považovať za extrémny variant tejto anomálie. Ak vezmeme ako kritérium pre anomáliu absenciu alebo náhlu zmenu jedného z chlopňových otvorov ľavého vaku, potom v prípade atrézie mitrálnej chlopne je pravdepodobné, že veľkú VSD v ľavom vaku nemožno ospravedlniť. Tieto rôznorodé myšlienky sa však posúvajú do inej roviny, keď ide o špecifický klinický syndróm, ktorý je sprevádzaný absolútne jasným klinickým obrazom a hemodynamikou a bude si vyžadovať špecifické chirurgické prístupy priamo naň zamerané.

Na základe zostávajúcich symptómov možno hypopláziu syndrómu ľavého srdca pripísať defektu, ktorý zahŕňa vznik komplexu srdcových abnormalít: 1) atrézia alebo stenóza aortálneho hrdla; 2) atrézia a stenóza mitrálneho otvoru; 3) hypoplázia ľavej drieku; 4) hypoplázia aortálneho pôvodu; 5) ostrá dilatácia pravých stehien a kĺbov nôh; 6) prítomnosť široko otvoreného arteriálneho kanálika ako dominantnej cesty krvácania ciev oblúka a spodnej časti aorty.

Prvý opis anatomického obrazu atrézie aortálneho hilu spojeného s hypopláziou ľavej komory má na svedomí K. A. Rauchfus (1869). Narodený v roku 1952 M. Lev založil skupinu vatov z nedostatočne vyvinutých ľavých krídel tzv. komplexu hypoplázie aortálneho traktu. J. Noonan, A. Nadas vymysleli termín „syndróm hypoplázie ľavého srdca“, ktorý sa stal populárnym v literatúre. U nás najpokročilejší výživový koncept vypracoval M. P. Chernova (1983), ktorý zostavil materiály ISSG im. A. N. Bakulová AMS SRSR.

Frekvencia.

Syndróm hypoplázie ľavého srdca je spojený s defektmi, ktoré sa často zužujú a je na piatom mieste medzi všetkými VSD (po VSD, TMS, Fallotovom stehu a koarktácii aorty). Údaje od D. Fylera a spivat. (1980) bol syndróm hypoplázie zistený u 7,7 % z 2381 novorodencov so srdcovými chybami (0,163 na 1000 živonarodených). Podľa M. P. Chernovovej bol syndróm hypoplázie ľavého srdca zistený u 20,8 % zo 125 detí z letectva, ktoré boli liečené v Detskej klinickej nemocnici číslo 1 v Moskve. Podľa všetkých autorov je tento syndróm hlavnou príčinou úmrtnosti novorodencov a detí z letectva v prvom živote (25 %). Vada sa vyskytuje dvakrát častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Patologická anatómia.

Pri hypoplázii ľavých srdcových lalokov je indikované prudké zväčšenie pravej komory, z ktorej vychádza veľký stovbur legenovej tepny. Horná časť srdca je celá vyrobená s pravou stopkou. Ľavý scutellum sa nachádza na zadnom povrchu a jeho obrysy sa zdajú byť prilepené v hornej časti uzáveru k zadnému povrchu intersakulárnej priehradky. Pravá predná časť je tiež výrazne zvýšená povinnosťou. Aorta je vo svojej počiatočnej polohe a jej výstupnou časťou je úzka tyčinka s priemerom 2-3 mm. Pri prechode do oblúka sa lúmen aorty rozširuje, ale sám vyzerá ako hypoplastický. Legenevy stovbur sa transformuje na široký PDA, ktorý postihuje spodnú časť aorty s rovnakým priemerom. Žily legenovej tepny sú rozšírené. Keď sa prázdne srdce zvýši, je indikovaná prudká zmena vo vyprázdňovaní ľavej komory. Steny sú zhrubnuté a prázdna veľkosť obsahuje iba 1-5 ml tekutiny. Výstup do aorty je uzavretý. Rozmery ľavého atrioventrálneho otvoru, keď ho otvoríte, sa prudko zmenia. Priemer mitrálnej chlopne je 3-5 krát menší ako trojchlopňový. Stoličky boli modernizované a vymenené. Mení sa aj prázdny priestor ľavej predsiene. Otvorte oválny ovál s priemerom 0,1 až 0,5 cm Hornou časťou aorty je šnúra s vôľou 1-2 mm. Intersticiálna priehradka je neporušená. Práva sa výrazne rozšírili. Priemer tepny legen je 5-7 krát väčší ako priemer odchádzajúcej časti aorty. Opísaný obraz je charakteristický pre extrémnu formu atrézie aorty s atréziou alebo ťažkou stenózou mitrálnej chlopne. Vzhľadom na prítomnosť aortálnej stenózy s otvorom, ktorý musí prejsť, sú rozmery ľavých komôr a odchádzajúcej časti aorty oveľa väčšie, ale sú výrazne hypoplastické.

Hemodynamika.

Hemodynamické poškodenie pri syndróme hypoplázie ľavého srdca sa vyskytuje v počiatočných štádiách vývoja plodu. Okrem normy, ak krv z prázdnych žíl často prechádza cez otvorené oválne oko v ľavom oku a vo veľkom prietoku krvi, pri opísanom syndróme sa všetka krv nachádza v pravom skrate a v ľavej nohe. To vysvetľuje objem vplyvu pravej strany srdca v dôsledku jeho dilatácie, pred ktorou je obyvateľstvo strážené. Stratu krvi potom možno charakterizovať ako hemodynamickú „katastrofu“. Venózna krv pochádza z prázdnych žíl na pravej strane rieky. Akákoľvek krv z nôh, ktorá sa nachádza v ľavej predsieni, môže prechádzať iba cez oválne okno na pravej strane. Tu sa zmieša krv, ktorá sa potom vráti do legenovej tepny. Časť prechádza cez široko otvorený arteriálny kanál v dolnej časti aorty a do dolnej polovice tela a druhá časť je retrográdna v hornej časti aorty a brachiocefalických ciev. Odchádzajúca časť aorty funguje ako „retrogal koronárna artéria“, v dôsledku čoho je aortálna chlopňa uzavretá. Týmto spôsobom pravý skrat funguje ako hrob pre veľký a malý kolík krvného toku, pumpujúci zmiešanú krv. Kým sa plavidlá veľkého kolu nedostanú do úkrytu, nie je naplnený záväzkom, určeným veľkosťou OAP. Vaše srdce bude zásobované krvou z hypoplastickej aorty; Objem krvi závisí od veľkosti lúmenu aorty.

Najdôležitejšie poruchy hemodynamiky sa redukujú na prudkú stagnáciu krvi v nohách, vysoký tlak v systéme ciev malej koly, krvného obehu, pravého vaku a predného srdca, nedostatočné prekrvenie veľkej koly, čo sa odráža v nízkom arteriálnom tlaku, nedostatočnom fungovaní srdca Som dedičom zníženého koro. Arteriálna hypoxémia je jednou zo zložiek hemodynamického poškodenia, hoci jej štádium nemusí byť ostro vyjadrené dostatočným vytesnením krvi v pravom vaku: 1) ostrý zvuk odchádzajúcej časti aorty; 2) zmena terminálnej diastolickej veľkosti ľavého vaku na 0,4-0,9 cm; 3) zväčšený priemer hrdla aorty až na 0,6 cm alebo viac; 4) zvýšenie terminálnej diastolickej veľkosti pravého scuta v strede až na 2,5 cm (2,3-3,2 cm); 5) vzťah medzi terminálno-diastolickými rozmermi ľavej a pravej stopky je menší ako 0,6; 6) detekcia hrubých zmien v mitrálnej chlopni.

Je dôležité prehodnotiť dôležitosť echokardiografickej diagnostiky tohto defektu, pretože je pre pacientov taká dôležitá, že primárne interné kardiologické vyšetrenie u nich je vo svojej podstate nebezpečným postupom. Zo 117 detí so syndrómom hypoplázie ľavého srdca, ktoré boli liečené v Detskej nemocnici v Bostone (USA), 39 zomrelo pod tlakom a ďalších 42 dva dni potom.

Srdcová katetrizácia umožňuje zistiť zníženie prietoku krvi v periférnej tepne, väčší prietok krvi vpravo alebo na úrovni predsiene. Čísla saturácie krvi sú však kyslé v pravej lopatke, pľúcnej tepne a aorte. Tlak v pravej komore a pľúcnej tepne je 75 mm Hg. čl. Výrazne a výrazne rozhýbe tlakové čísla v brachiálnej tepne alebo dolnej časti aorty počas hodinového záznamu. Diastolický tlak na pravej stopke sa posunie. Indikuje sa gradient systolického tlaku 10-15 mmHg. čl. keď katéter vystupuje zo spodnej časti aorty cez PDA do legenevalového stovburu. Samotný manéver prechodu sondy cez PDA môže spôsobiť bradykardiu a srdcové zlyhanie.

O angiografická Vyšetrenia odhaľujú prudkú dilatáciu pravej komory, dilatáciu pulmonálnej artérie a pulmonálnych artérií, ako aj okamžité kontrastovanie spodnej časti aorty cez PDA. Počiatok aorty vo vzhľade vláknitého osvetlenia je kontrastný retrográdne po naplnení brachiocefalických ciev. Len čo sa kontrastná látka vstrekne do ľavej predsiene, angiokardiografický obraz sa zopakuje: v obličke sa objaví pravý ušný ušný ušný kĺb, potom ductus a aorta. Ak je ľavý predsieňový otvor priechodný, možno použiť prudko zmenené vyprázdnenie vaku ľavej predsiene. Na vyšetrenie pôvodu aorty a jej filoidov sa odporúča podať kontrastnú látku cez katéter do promenianskej a pupočnej tepny.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika.

V prípade hypoplázie syndrómu ľavého srdca je klinická diagnóza založená na nasledujúcich príznakoch: vývoj tekutín, príznak nedostatočného prietoku krvi u novorodenca, kardiomegália, mierna cyanóza, slabý periférny pulz, asfyxia a tachykardia. Túto patológiu je potrebné odlíšiť od postkardiálnych anomálií a porúch rytmu, ktoré môžu spôsobiť kritické ochorenie (syndróm akútneho respiračného zlyhania, krvácanie do mozgu alebo lebky, hemoragická diatéza, sepsa, proximálna supraventrikulárna rekulárna tachykardia). Všetky srdcia, ktoré sa môžu stať kritickými v prvých dňoch života, potom vypnite ADLV, TMS, perduktálnu koarktáciu, kritickú izoláciu stenózy aortálnej chlopne a rôzne možnosti IVC.

Prirodzený prechod a predpoveď.

Kritickosť sa rýchlo rozvíja a deti zomierajú do niekoľkých dní po narodení. Podľa D. Fylera 72% detí zomiera počas prvého roku života, z toho 38% - v prvých 48 rokoch.

Triviálnosť života spočíva v určitej forme zlozvyku. V dôsledku dôkazu terminálneho štádia hypoplázie ľavej komory v dôsledku stenózy (a nie atrézie) chlopňových otvorov sa nepríjemnosť života môže zvýšiť na niekoľko rokov a mesiacov. D. Moodie a spivat. (1972) opísali prípad, v ktorom sa chlapec s atréziou aorty dožil 3,5 roka. Autori vysvetlili túto triviálnosť života dôkazom veľkého medzikomorového ochorenia a VSD. Špeciálnym vyšetrením patologicko-anatomického materiálu S. Singhom a M.P. Chernovom však nenašli koreláciu medzi veľkosťou otvoreného oválneho okienka a triviálnosťou života. Táto zatuchlina je absolútna. Predpoveď pre akýkoľvek variant syndrómu hypoplázie ľavého srdca - 97% pacientov zomiera kvôli prvému osudu života. Primárnou príčinou smrti je zlyhanie srdca, pneumónia a hypotyreóza.

Chirurgická liečba.

Početné a početné pokusy o nájdenie optimálnych metód paliatívnej liečby a hemodynamickej korekcie hypoplázie ľavého srdca sa dnes stávajú bez historického záujmu. Známou a uznávanou metódou liečby je dnes postupná metóda vyvinutá W. Norwoodom, ktorý je jediným chirurgom na svete, ktorý už dve desaťročia systematicky a kreatívne rieši tento zložitý problém. Tu je krátky súhrn princípov operácie Norwood.

Operácia Norwood I (prvá paliatívna fáza). Vykonajte strednú sternotómiu, otvorte osrdcovník a vykonajte rozsiahlu mobilizáciu aorty, oblúka a žíl, otvoreného ductus arteriosus a otrepu pľúcnej artérie. Kanylujte legenevy stovbur aortálnou kanylou v pravej prednej oblasti. Perfúzia sa spustí ochladením pacienta na teplotu 18-20 °C. Brachycefalické tepny sa stlačia turniketmi. Perfúzia je znížená a pravá predná časť je otvorená. Obnažená je celá interatriálna priehradka.

Legenevy vrták odrežte tesne pod rozdvojením a otvor zatvorte záplatou.

Otvorený arteriálny kanál je otvorený z dolnej aorty a jeho proximálny koniec je podviazaný. Aorta sa vypreparuje čo najďalej, od koreňa po zostupnú vetvu. Pri otvorení rezu sa zošije odrezaná časť aortálneho alebo pľúcneho homograftu, aby sa vytvoril široký lúmen oblúka a začiatok aorty. V tomto štádiu operácie autor odporúča anastomózu medzi štepom (spodná stena oblúka aorty) a bifurkáciou a. legen prídavnou protézou s priemerom 5 mm. Táto fáza bude ukončená prišitím predtým prerezaného nožného vrtáka do diery, ktorá sa stratila (proximálna) v aorte, rozšírená homograftom, podľa typu end-to-end.

V počiatočnom štádiu sa obnoví perfúzia a pacient je liečený.

Operácia Norwood II (ďalšia opraviteľná fáza. Operácia sa vykonáva po 12-18 mesiacoch

najprv. Pred vykonaním aortálnej anastomózy pripojte zariadenie ICH a stlačte aortologickú anastomózu. Úplne, ku koreňu nohy, mobilizujte tepny legena. Široko otvorte pravú predsieň av prípade potreby zvýšte medzisieňovú komunikáciu.

Nohy neskorej nohy sa rozrežú a do rezu sa všije náplasť homograftu, aby sa nohy rozšírili.

Za dodatočnou náplasťou Gore-Tex je v prázdnej pravej predsieni vytvorený tunel pre obe prázdne žily (totálna kavopulmonálna anastomóza).

Horný otvor tunela ústi v hornej časti átria. Toto má byť anastomózované k otvoru, ktorý sa stratil v tepne legen, ktorá predtým nebola uzavretá. Potom prelepia celú anastomózu prednej nohy náplasťou a vytvoria nový „dah“.

Počnúc rokom 1990 Autor odporúča rozdeliť túto fázu kúpania na dve časti. Na obličke sa vykoná obojsmerná kavopulmonálna anastomóza (tzv. hemi-Fontan) a potom sa po niekoľkých mesiacoch dosiahne reziduálna hemodynamická korekcia podľa Fontanovho princípu. Cieľom operácie Norwood I je teda maximalizovať expanziu hypoplastickej aorty a pľúcnych artérií (v podstate vytvorenie dvojkomorového srdca s atréziou pľúcnej artérie a otvoreným ductus arteriosus - „shunt“). Operácia Norwood II je zameraná na vonkajšiu cirkuláciu prietoku krvi s ďalšou hemodynamikou, čo je typické pre operáciu Fontan.

Výsledky.

V rokoch 1989 až 1992 W. Norwood operoval 154 detí s hypopláziou syndrómu ľavého srdca. Prvé štádium (paliatívne) malo 104 detí, 78 pacientov bolo videných po druhom (korriginálnom) štádiu vrátane vytvorenia kavopulmonálnej anastomózy, 27 detí bolo sledovaných po všetkých troch štádiách. Je potrebné poznamenať, že tieto operácie si budú vyžadovať starostlivú prípravu a dobre organizovanú prácu všetkých výkonov na zabezpečenie diagnostickej, anestetickej, chirurgickej a resuscitačnej fázy práce. Okrem toho je dôležitá koncentrácia pacientov s takouto patológiou v jednom centre, v ktorom budú výsledky liečby postupne klesať na celom svete.

Lev (1952); Noonan, Nádas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Said a Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Syndróm hypoplázie ľavého srdca zahŕňa skupinu úzko súvisiacich srdcových abnormalít, ktoré sú charakterizované abnormalitami ľavého srdca, atréziou alebo stenózou aortálneho alebo mitrálneho ústia, hypopláziou aorty.
Synonymá: hypoplázia komplexu aortálnej dráhy, hypoplastické ľavé srdce.
Prvý opis patrí M. Levovi (1952); J. A. Noonan a A. S. Nadas (1958).
Najčastejšie anomálie, ktoré predstavujú hypopláziu syndrómu ľavého srdca, sú klasifikované takto:

1. Atrézia aortálnej chlopne:

1. s hypopláziou mitrálnej chlopne (stenóza);
2. s atréziou mitrálnej chlopne

1. Atrézia mitrálnej chlopne.
2. Stenóza mitrálnej chlopne:

1. s normálnou aortálnou žilou;
2. zo stenózy aortálnej chlopne.

1. Hypoplázia oblúka aorty.
2. Atrézia alebo ruptúra ​​aortálneho oblúka.

1. ATRESIA AORTICKÉHO VENTILU (obr. 35)

Malý 35. Syndróm hypoplázie ľavého srdca. Atrézia aortálnej chlopne s hypopláziou ascendentnej aorty. (1)
2 - pravá predná, 3 - pravá komora a 4 - zväčšená legen tepna
rozšírené.

z ľavej komory do epikardiálnych vetiev koronárnych artérií.
Legénska tepna je 4-5 krát väčšia ako pôvodná aorta. Veľký otvorený ductus arteriosus prechádza pri dolnej aorte, ktorá má teda normálnu veľkosť. Pravá stopka zabezpečuje malý a veľký kruh krvného obehu; Vo veľkom krvnom obehu krv prichádza cez otvorený ductus arteriosus a cez nový portálový krvný obeh vo východiskovej aorte. To vedie k nedostatočnému poškodeniu myokardu.
V dôsledku týchto anatomických anomálií je hemodynamika charakterizovaná výraznými posunmi v ľavej predsieni a hypertenziou v pľúcnej tepne.

Tento nork nevyhnutne povedie k smrteľným výsledkom. U väčšiny pacientov sa počas prvých 24 rokov života rozvinie ťažké ochorenie a počas prvých 24 rokov života nastáva smrť.

1. ATRESIA MITRÁLNEHO VENTILU

1. s kontaktom medzi septom (často);
2. s defektnou intersticiálnou priehradkou (zriedkavo).

1. s kontaktom medzi septom (zriedkavo);
2. s chybnou priehradkou (často).

Atrézia mitrálnej chlopne je často sprevádzaná koarktáciou aorty alebo hypopláziou aortálneho oblúka. Niekedy sa vyskytnú ďalšie problémy, ako je korigovaná transpozícia veľkých ciev, stenóza alebo atrézia legen tepny alebo totálna anomálna drenáž dolných žíl. V ojedinelých prípadoch môže byť atrézia mitrálnej chlopne sprevádzaná trvalou transpozíciou hlavných ciev.
V 40 % prípadov sa vyskytli sprievodné srdcové anomálie, najčastejšie asplénia.
Prognóza je beznádejná. Srdcové zlyhanie z pretrvávajúcich symptómov sa vyvíja o niečo neskôr, menej s atréziou aorty a väčšina chorôb sa rozvinie do prvého mesiaca života.

1. STENÓZA MITRÁLNEHO VENTILU

1. ATRESIA ABO OBDOBIE ARCH

Len nedávno bola táto voda smrteľná vo všetkých typoch. Dieťa zomrelo počas prvého života svojho života a žiadna chirurgická pomoc jej nebola možná.

Dnes vpravo je to inak, keďže všetko je zmontované promptne a správne, potom je veľká šanca odovzdať. Vryatuvat sa, pretože Hneď po narodeninách sa hodina môjho života neslávi mesiace a dni - ale na výročie a pre budúcnosť.

Slovo hypoplázia znamená „zmena veľkosti“. Koho wadi má teda malú mačičku. hlavný, hlavný - bez toho, aby sa úplne vzdialil. Alec nestačí. Zároveň bez toho, aby ste sa otvorili, nebol žiadny vchod. Mitrálna chlopňa, bez výstupu. časť výstupnej aorty súčasne s jej chlopňou. Náhrada aorty je malá cievka s priemerom 1-3 milimetre, ktorá zásobuje krvou koronárnu artériu a nie je tam žiadny úsek pôvodnej aorty.

Veľká pravá priehradka, ktorá odvádza krv z pravej predsiene a ľavej predsiene cez defekt v medzisieňovej priehradke, pumpuje všetku krv do tepny legen a nohy. Časť prechádza cez ductus arteriosus z veľkého kolona alebo len malá časť. Žiť takýmto spôsobom spočíva v prítomnosti dvoch varovaní – interatriálneho a interarteriálneho, ktoré sú v prvom rade nedostatočné a v druhom rade sa môžu hneď po narodení uzavrieť, čo je normálne. Inak hemodynamická katastrofa Nedá sa pomenovať a bez núdzových návštev je dieťa mŕtve.

Diagnózu možno vykonať in utero, a to je mimoriadne dôležitý moment, kedy sú otcovia aj lekári povinní využiť všetky svoje možnosti na poskytnutie urgentnej pomoci. Dôležitá je tu príprava na ďalšiu veľkú vec a absolútne odhodlanie prejsť s dieťaťom celú dôležitú cestu ďalšieho radovania krok za krokom, ktorá vám zaberie veľa prvých skál života.

Koža z týchto štádií pre dieťa môže zostať nezmenená, pretože všetky pachy sú spojené so značným rizikom. Ale v prvom rade, keďže ste slaboch, musíte si uvedomiť, že vy a lekári ste urobili všetko pre to, aby ste ich liečili.

Etapy kúpeľa

Prvá operácia končí prvými dňami života. Prístup k prvej fáze chirurgickej korekcie sa môže líšiť a závisí od kliniky, odbornosti chirurga, pripravenosti kardiochirurgickej nemocnice až do zotavenia a liečby tohto extrémneho skladu nových kategórií pacientov. Je možné operovať s kusovým prietokom krvi, alebo si vziať tripal, pretože Je potrebné vykonať kompletnú rekonštrukciu ostro počuteľnej aorty. Ide o šitie elastickej biologickej protézy takého tvaru, že v dôsledku toho sa legenova tepna a aorta stanú jednou cievou, ktorá vychádza z pravého (jediného) vaku. Aby sa zabezpečilo dostatočné prekrvenie, vzniká veľký defekt medzisieňového septa a prietok krvi v nohe je usmerňovaný cez artério-nohovú anastomózu. Ako je zrejmé z tohto popisu, ide o veľmi rozsiahlu a zložitú operáciu, ktorú je možné vykonávať aj v centrách, čo je skvelým dôkazom operácií na srdciach novorodencov.

V najväčších a najznámejších inštitúciách v Spojených štátoch však úmrtnosť v tomto štádiu dosahuje 20-40 stoviek.

Tieto čísla uvádzame, aby sme ukázali, že v prípade syndrómu hypoplázie ľavých lalokov je operácia srdca jedinou možnou, ale zďaleka nie bezpečnou cestou. Len čo hovoríme o poriadku života, potom sa sami pokúsime ospravedlniť.

Vo zvyšku života mnohých kliník po celom svete metóda bola propagovaná, prežitie po niekom takmer 90%- to je názov hybridnej prevádzky stentovanie patentného ductus arteriosusі bilaterálne samostatné sondovanie legenových tepien.

Keďže všetko prebehlo v poriadku, odporúčame Vášmu priateľovi operáciu podstúpiť do 4-10 mesiacov. V tomto prípade by sa mala vykonať anastomóza medzi hornou prázdnou žilou a tepnou legen alebo „polovica“ Fontanovej operácie. A je rozhodnuté, že po druhom alebo dvoch pôrodoch bude musieť dieťa dokončiť tretiu etapu - reziduálnu palliáciu po Fontane, po ktorej dôjde k krvnému obehu v oblasti oddelenia.

Na klinikách, ktoré majú o takýchto operáciách veľké dôkazy, je druhá a tretia etapa podstatne menej riziková, najdôležitejšia je nižšia prvá. Bábätko môže žiť s jedným bábätkom, a to je všetko, ako už bolo povedané o problémoch, pre ktoré je operácia Fontanou konečným štádiom chirurgickej liečby, ktorá sa musí opakovať až do konca dňa.

Pred ďalšími 10-15 rokmi deti so syndrómom hypoplázie ľavého srdca nepodstúpili operáciu. vekový syndróm - jedno z piatich najčastejšie stiesnených prirodzených sŕdc. Dnes je pomoc týmto deťom možná, aj keď nie navždy. Ak to vy a vaši kardiológovia viete, potom musia niečo urobiť. A nech vás „malý orchester pod obradmi khannya“ v žiadnom prípade nepripraví o túto náročnú cestu.

Syndróm hypoplázie ľavej komory srdca pozostáva z hypoplázie ľavej komory a odchádzajúcej aorty, poruchy aortálnej a mitrálnej chlopne, defektu medzisieňového septa a široko otvorenej arteriálnej chlopne. Ak sa infúziou prostaglandínu nezabráni fyziologickému uzavretiu arteriálneho vývodu, rozvinie sa kardiogénny šok a smrť. Často môžete počuť hlasný, jediný sekundový tón a nešpecifický systolický šelest. Diagnóza sa robí pomocou núdzovej echokardiografie alebo srdcovej katetrizácie. Radikálna liečba – krok za krokom chirurgická korekcia a transplantácia srdca. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Syndróm hypoplázie ľavého srdca sa vyskytuje u 1 % vrodených sŕdc. Okysličená krv, ktorá rotuje v ľavej predsieni z nôh, sa nemôže dostať do hypoplastickej ľavej komory. Krv prúdi cez medzipredsieňový obeh do pravej strany srdca, kde sa spája s venóznou neokysličenou krvou. Táto zjavne neokysličená krv opúšťa pravý vak a prechádza tepnami nohy do nohy, ako aj ductus arteriosus do veľkého prietoku krvi. Veľké množstvo prietoku krvi sa odoberá z tela pravo-ľavým prietokom krvi pozdĺž arteriálneho kanálika; Predpoveďou života bezprostredne po narodení populácie je preto zachovanie otvoreného arteriálneho potrubia.

Symptómy syndrómu hypoplázie ľavého srdca

Symptómy sa objavia, keď sa ductus arteriosus začne uzatvárať počas prvých 24-48 rokov života. Potom sa vyvinú príznaky kardiogénneho šoku (napríklad tachypnoe, dýchavičnosť, slabý pulz, cyanóza, hypotermia, bledosť, metabolická acidóza, ospalosť, oligúria a anúria). Ak je narušená systémová cirkulácia, môže sa znížiť perfúzia mozgových a koronárnych ciev, čo vedie k objaveniu sa symptómov myokardu alebo cerebrálnej ischémie. Ak sa arteriálny kanál opäť neotvorí, čoskoro nastane smrť.

Pri fyzickom obmedzení sa odhalí vazokonstrikcia koncov ciev a modrošedá farba kože (cez cyanózu a hypoperfúziu). II tón je hlasný a jediný. Niekedy je počuť jemný, nešpecifický zvuk. Charakteristická je prítomnosť ťažkej metabolickej acidózy disproporcionálnej Rota RSO.

Diagnóza syndrómu hypoplázie ľavého srdca

Diagnóza je založená na klinických údajoch a je potvrdená dvojrozmernou echokardiografiou s farebnou dopplerkardiografiou. Srdcová katetrizácia si vyžaduje objasnenie anatómie defektu pred operáciou.

Röntgenové snímky ukazujú kardiomegáliu a žilovú stázu v nohách alebo opuchy nôh. EKG vždy ukazuje hypertrofiu pravej komory.

Liečba syndrómu hypoplázie ľavého srdca

Všetky deti by mali byť starostlivo umiestnené na jednotke intenzívnej novorodeneckej starostlivosti. Je potrebné zabezpečiť cievny prístup, cez pupočníkový venózny katéter; potom podajte infúziu prostaglandínu E1, aby ste zabránili uzavretiu arteriálneho kanálika alebo ho znovu otvorili. Novorodenci musia spravidla podstúpiť tracheálnu intubáciu a umelú ventiláciu nohy. Metabolická acidóza sa lieči infúziou hydrogénuhličitanu sodného. Novorodenci s ťažkým kardiogénnym šokom môžu vyžadovať inotropné lieky a diuretiká na zlepšenie srdcovej funkcie a kontrolu objemu cirkulujúcej krvi.

Ďalší novorodenci vyžadujú postupnú korekciu, po ktorej pravý skrat začína fungovať ako systémový. Prvá etapa - operácia Norwood - sa vykonáva v prvom roku života. Zavedie sa legenevy stovbur, distálna rana sa uzavrie náplasťou a arteriálny vývod sa podviaže ligatúrou. Potom vykonajte pravostranný Blalock-Taussigov bypass alebo vytvorenie kanála medzi pravým skratom a legenovou tepnou (Sano modifikácia); Interatriálna priehradka je zväčšená a proximálna legénova artéria a hypoplastická aorta sú spojené s aortálnym alebo legheniánskym arteriálnym štepom, aby vytvorili novú aortu. 2. etapa, ktorá sa vykonáva po 6 mesiacoch, pozostáva z obojsmernej bypassovej operácie - Glennovej operácie (anastomóza na konci medzi prázdnou žilou superior a pravou legenovou tepnou) alebo hemi-Fontanovej operácie (odd. " Atrézia tristukulárneho nervu ventil). 3. etapa, ktorá prebieha približne 12 mesiacov po 2., zahŕňa modifikovanú operáciu Fontan; krv z dolnej prázdnej žily ide priamo do krvného toku a prechádza cez pravý skrat. Vizhivannya sa stáva 75% po prvej fáze, 95% po druhej, 90% po tretej fáze. 5-dňová miera prežitia po chirurgickej korekcii sa stáva 70%. U mnohých pacientov sa vyvinie invalidita spojená s poruchami neuropsychického vývoja, čo s najväčšou pravdepodobnosťou môže byť dedičstvom anomálií centrálneho nervového systému, ktoré boli liečené skôr ako operácia.

V niektorých centrách sa transplantácia srdca vykonáva elektívnou metódou; V tú istú hodinu sa má pokračovať v infúzii prostaglandínu E1, kým nie je známa prítomnosť srdca darcu. Obmedzená bola aj dostupnosť darcovských sŕdc; Približne 20 % novorodencov zomiera na darcovské srdce. 5-bodová miera prežitia po transplantácii srdca a po viacstupňovej korekcii je približne rovnaká. Po transplantácii srdca je potrebné užívať imunosupresíva. Tieto lieky spôsobujú, že pacienti sú náchylnejší na infekciu a po 5 rokoch spôsobujú patologické zmeny na koronárnych artériách transplantátu u viac ako 50 % pacientov. Jediným známym spôsobom liečby ochorenia koronárnych artérií transplantátu je opätovná transplantácia.

Všetci pacienti sú zodpovední za prevenciu endokarditídy pred stomatologickými alebo chirurgickými výkonmi, v prípade možného rozvoja bakteriémie.