Syndróm hypoplázie ľavého srdca. Hypoplázia srdca

Abnormálny vývoj srdca alebo veľkých krvných ciev, ktoré vychádzajú z nového, sa nazýva srdcová chyba, ktorá môže viesť k vrodenému charakteru. Vzhľadom na to, že akýkoľvek typ srdcovej chyby ničí prietok krvi vo veľkých aj malých kolkoch, sú takéto anomálie najčastejšou príčinou detskej úmrtnosti.

Najnebezpečnejšou vrodenou srdcovou chybou, ktorá sa v lekárskej praxi vyskytuje zriedka, je srdcová hypoplázia. nedostatočnosť celého srdca ako celku a jeho anatomických skladov vedie k smrti v prvom rade po narodení ľudí.

Hypoplázia srdca má tendenciu vyčnievať do pravej alebo ľavej drieku. V dôsledku nedostatočného rozvoja lopatiek dochádza k zníženiu schopnosti srdca zásobovať krvou pľúca a iné orgány.

Príčiny vývoja hypoplázie srdca

Hypoplázia srdca je vrodená a vyvíja sa počas hodiny viny. v intrauterinnom období.

Rovnako ako v iných prípadoch je spojená s dysfunkciou rôznych orgánov a systémov, srdcová hypoplázia môže byť výsledkom rôznych negatívnych faktorov počas tehotenstva ženy.

Pred negatívnym pozadím pre rozvoj hypoplázie, prítomnosti alkoholu, drog, infúzií niektorých ionizujúcich látok, liekov a infekčných chorôb, ako je rubeola, a ďalších faktorov Existuje prístup cez matku k plodu, ktorý sa vyvíja.

Syndróm hypoplázie pravého srdca

Vrodená vývojová chyba pravej komory, ktorá sa za normálnych podmienok prejavuje v menšom prípade, sa nazýva hypoplázia pravej srdcovej komory. Táto patológia vývoja pravého vaku znižuje prietok krvi do nohy, čím sa ničí kyslosť krvi.

Pre túto srdcovú vadu sú typické tieto príznaky: cyanóza kože, kašeľ, dýchavičnosť, pískanie v nohách. Okrem toho sú pre srdcové zlyhanie charakteristické tri zostávajúce symptómy.

Pretože hypoplázia pravých úsekov nie je izolovaná, ale je spojená s inými anomáliami vývoja plodu.

Toto srdce sa raduje iba prostredníctvom operačných metód.

Syndróm hypoplázie ľavého srdca

Pri nedostatočnom rozvoji ľavej komory hovoríme o hypoplázii ľavej komory srdca. Najfunkčnejšia časť fungovania srdca je umiestnená na tejto štruktúre srdca. Keďže krv prúdi rýchlo, ľavý vak dodáva prietok krvi priamo do všetkých ľudských orgánov.

Hypoplázia ľavej komory srdca sa zisťuje v zmenenom obvode ľavej komory. Bohužiaľ to nebráni normálnemu vývoju mitrálnej chlopne, ktorá slúži ako vstup do ľavej chlopne a výstupný oblúk aorty - výstup z chlopne.

Niekedy je výstupná časť oblúka aorty úplne uzavretá a na jej mieste sa vytvorí malá cieva na prenos toku krvi z ľavej skraty v koronárnej tepne a v dôsledku toho srdcový sval neodoberá dostatočné množstvo Chuvannya.

Pri hypoplázii ľavého srdca krv prúdi z pravej predsiene priamo do pravého vaku, pričom sa mieša s prietokom krvi z ľavej predsiene, ktorá prichádza cez otvor v medzisieňovej priehradke.

Keď sa pravý vak skracuje, krv prúdi do tepny nohy a noha sa rozširuje.

Malé množstvo krvi preteká cez otvorený kanál tepny do všetkých orgánov veľkého prietoku krvi.

Preto vitalita dieťaťa spočíva v toku informácií – interatriálnych a arteriálnych. Ale cez nedostatočný rozvoj orgánu – srdca, ktorého priechody sú po narodení ešte menšie a častejšie upchaté, doslova v prvých dňoch.

Liečba syndrómu hypoplázie ľavého srdca

Liečba hypoplázie ľavej drieku sa vykonáva až po chirurgických zákrokoch. Operácia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Bez operácie dieťa trpí bolesťami počas prvých dní a po zvyšok svojho života.

Prvá operácia sa začína a končí hneď po narodení bábätka. V tomto prípade sa rekonštruuje ušná časť oblúka aorty. Vyvíja sa biologická protéza, ktorá spojí legenovú tepnu a aortu.

Zároveň sa pre lepšie premiešanie krvi zväčšuje otvor v medziprednej priehradke.

Prevádzkový proces prvej etapy je komplikovaný a technicky komplikovaný. Bohužiaľ, približne 20-40% operácií končí smrťou.

Keď dieťa dosiahne vek 4 mesiacov a približne 10 mesiacov života, vykoná sa ďalšia operácia, pri ktorej sa často zníži prietok krvi. V prípade 1,5 - 2 skál končí na vonkajšej strane podlahy. Druhá a tretia fáza chirurgického debridementu sú menej nebezpečné.

Nedávno bola úmrtnosť detí s hypopláziou srdca v prvých dňoch života ešte vyššia. Dnes sa mnohým deťom vďaka úsiliu lekárov môže odoprieť šanca na prežitie, no, žiaľ, nie všetkým. Samozrejme, operácia srdcovej hypoplázie je veľmi riziková, inak je dieťa zbavené schopnosti žiť a prežívať život v celej jeho kráse, pretože V opačnom prípade je smrť nevyhnutná. Lekári a otcovia preto idú do toho najdôležitejšieho rizika, ktoré dáva dieťaťu minimum, no stále šancu na život!

Pojem „syndróm hypoplázie ľavého srdca“ sa používa na označenie heterogénnej skupiny defektov, ktoré sú charakterizované nezrelým komplexom ľavej srdcovej aorty, ktorý bráni prietoku krvi. V dôsledku toho ľavé srdce nie je schopné primerane podporovať systémový prietok krvi. Frekvencia syndrómu hypoplázie ľavého srdca je 0,12-0,21 na 1000 novorodencov, 3,4-7,5% - medzi všetkými VVS. Frekvencia kritických situácií je viac ako 92%.

Najdôležitejšiu formu predstavuje atrézia aorty, ktorá je často spojená s ťažkou hypopláziou mitrálnej chlopne a takmer každodenným vyprázdňovaním ľavého vaku. Priaznivejšia prognóza sa pozoruje u pacientov s kritickou aortálnou stenózou, ktorá je sprevádzaná miernou hypopláziou ľavej stenózy.

Hemodynamika

Hemodynamické zmeny pri syndróme hypoplázie ľavého srdca sú založené na prietoku krvi ľavým srdcom. V súvislosti s tým arteriálna krv z ľavej predsiene prechádza cez foramen ovale v pravej predsieni, pravý vak, tepnu legen a cez PDA do dolnej aorty. V tomto prípade je malé množstvo krvi nasmerované retrográdne do hypoplastickej aorty a koronárnych artérií. Na podporu systémovej cirkulácie krvi pri tejto patológii je teda potrebné, aby oválny vaječník a PDA mali dostatočnú veľkosť. V prípade závažného syndrómu hypoplázie ľavého srdca systémový prietok krvi úplne spočíva v pravom skrate, ktorý funguje ako vývod pre veľký a malý prietok krvi, pumpujúci zmiešanú krv.

Výsledkom je hemodynamické postihnutie – výrazná ischémia vnútorných orgánov, mozgu, srdca, doplnená miernou arteriálnou hypoxémiou. U týchto pacientov sa často vyvinie hypertrofia, dilatácia a dekompenzácia pravého vaku, čo vedie k legenevskému aj systémovému prekrveniu. Syndróm hypoplázie ľavého srdca sprevádza aj vysoká pľúcna hypertenzia, spojená okrem iného s morfologickými zmenami v pľúcnych cievach. Príčiny sa objavujú už in utero v dôsledku upchatého odtoku žíl nôh.

Prirodzený tok

Bez ohľadu na skutočnosť, že patológia je charakterizovaná vážnymi zmenami v štruktúrach srdca, vzhľadom na zvláštnosti vnútromaternicového krvného obehu by nemala viesť k výraznému poškodeniu somatického vývoja plodu. Nefunkčnosť ľavého skratu je spravidla kompenzovaná prácou pravého skratu a adekvátnym systémovým krvácaním cez PDA. Pri atrézii aorty však dochádza k chronickej hypoperfúzii mozgu, čo vedie k deštrukcii jeho vývoja, PVL a vedie k mikrocefálii. Kritické srdcové zlyhanie sa u väčšiny pacientov vyvíja počas prechodu na postnatálny typ prietoku krvi a vedie k rýchlej smrti novorodencov. Úmrtnosť v prvom polroku života je 71%, do 6 mesiacov - takmer 100%. Nepríjemné sú aj výsledky chirurgických zákrokov, úmrtnosť je 20-40%, životná náročnosť je nízka. V súvislosti s tým, keď sa u plodu zistí syndróm hypoplázie ľavého srdca, výživa je narušená v dôsledku prerušenia vaginózy.

Klinické príznaky

Prvé príznaky ochorenia môžu byť spôsobené nástupom RDS, centrálneho nervového systému alebo septického šoku. Šupky sú pokryté sivou úpravou, konce sú po bodke studené; Postavu detí charakterizuje adynamia, výrazný zadoček s retrakciou hrudnej kosti a pískaním v nohách; Možná mierna difúzna cyanóza. Syndróm nízkej srdcovej frekvencie sa môže rýchlo vyvinúť, sprevádzaný poruchou funkcie srdca, dekompenzovanou metabolickou acidózou a viesť u pacientov k smrti.

Auskultačný obraz je nešpecifický, odhaľuje tlmené srdcové tóny a mierny systolický šelest. Charakteristickými príznakmi sú oslabený pulz a znížený krvný tlak vo všetkých bodoch.

EKG. V pravej ruke je elektrizované celé srdce, prejavujú sa známky hypertrofie oboch predných sŕdc (viac ako pravého) aj pravého srdca. Napätie QRS komplexov klesá.

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Najcharakteristickejším príznakom je venózna stáza v malých množstvách prietoku krvi až po intersticiálny opuch nohy. Tým sa eliminuje náhla obštrukcia prietoku krvi na úrovni mitrálnej chlopne a malý priemer oválneho okienka. Bez ohľadu na malú prázdnotu ľavej komory existuje kardiomegália (v dôsledku dilatácie pravých komôr) s hrudkovitou konfiguráciou srdcového tieňa.

EchoCG. Projekcia štyroch komôr a projekcia dlhej osi odhaľuje hypopláziu ľavej komory v ľavej predsieni s ostro rozšírenými pravými komorami srdca. Ďalšia analýza umožňuje vyhodnotiť rôzne zložky syndrómu: atrézia alebo hypoplázia mitrálnej chlopne, aorty a odchádzajúcej časti aorty, koarktácia aorty, interatriálna komunikácia, PDA.

Kolorova dopplerovská echokardiografia ukazuje priamy prietok krvi v rôznych častiach srdca a krvných ciev. V tomto prípade sa často zistí retrográdny prietok krvi v aortálnej žile. Je tiež potrebné zhodnotiť okamžitú funkciu pravého vaku, kompetentnosť trikuspidálnej a pľúcnej chlopne a niektoré ich defekty sa stávajú kontraindikáciou chirurgického zákroku.

Hlavné princípy liečby spočívajú v znižovaní metabolických potrieb organizmu (vytváranie teplotnej pohody, znižovanie pohybovej aktivity dieťaťa), korekcia metabolických porúch. V značnom počte epizód sa podáva do ShVL s reguláciou rovnováhy pľúcnych a systémových prietokov krvi znížením koncentrácie kyseliny (až o 16-18%) v množstve, ktoré sa inhaluje, hypoventiláciou, ako aj ako CPAP. Inotropná podpora, hydrogénuhličitan sodný, diuretiká a sedatíva sú tiež indikované. Včasné požitie prostaglandínov skupiny E umožňuje zlepšenie periférneho krvného obehu a metabolických ukazovateľov. Bez chirurgického zavedenia podmienok života medzi niekoľkými mesiacmi, ak sa výsledky dajú neznámemu, potom v vinných krajinách budeme musieť vymeniť symptomatickú liečbu a „pasívnu eutanáziu“.

Ak sa rozhodnete podstúpiť operáciu, musíte absolvovať prvých 30 dní života. Existujú tri hlavné chirurgické prístupy:

1. bohatostupňová rekonštrukcia, ktorá je založená na princípoch korekcie jedného vaku;

2. transplantácia srdca;

3. korekcia dvojitej zásuvky.

V budúcnosti by sa mala testovať balóniková dilatácia aortálnej chlopne u plodov, aby sa zabránilo rastu ľavého vaku a prechodu aortálnej stenózy do hypoplázie syndrómu ľavého srdca.

Viac k téme Hypoplázia syndrómu ľavého srdca:

1. Je mi zle od srdca. Ischemická choroba srdca (IHS). Reperfúzny syndróm. Hypertenzívne ochorenie srdca. Najhoršie a chronicky legenovo srdce.

V prípade nedostatočne vyvinutej schule, chlopňového aparátu a hlavných ciev, ktoré z nich vychádzajú, sa stanoví diagnóza - syndróm ľavej (pravej) hypoplázie srdca. Toto štádium môže byť prenesené do dôležitých úrovní, zápach je často diagnostikovaný u plodu a môže sa vyvinúť progresívne, najmä po uzavretí spojenia medzi predsieňami a arteriálnymi kanálikmi.

Ľavý syndróm je charakterizovaný výskytom kardiogénneho šoku, zatiaľ čo pravá strana je charakterizovaná príznakmi kyslého hladovania a cyanózy. Likuvannya rýchlejšie.

Prečítajte si tento článok

Príčiny hypoplázie srdca

Najčastejšie dochádza k nedostatočnému rozvoju štrukturálnych prvkov srdca s chromozomálnymi abnormalitami konfluentnej alebo mutagénnej povahy. Z vonkajších dôvodov môže dochádzať k rôznym prílevom vonkajšieho prostredia a tela matky v období od 2 do 10 rokov tehotenstva.

Teratogénne faktory, ktoré spôsobujú anomálie, zahŕňajú:

• vírus rubeoly, chrípka, osýpky, coxsackie, herpes;
• užívanie liekov, ako je lítium, metotrexát, progesterón;
• závislosť od alkoholu a drog;
• kontakt s chemickými, toxickými látkami (dôležité kovy, kyseliny, alkoholy);
• environmentálna kontaminácia vody, pôdy, vetra, vysoká radiácia pozadia;
• prísne deti, monotónne jedlo pre matku;
• Storočie otcov do 16 hodín po 40 dňoch;
• cukrovka matky, reumatické ochorenie srdca;
• toxikóza, hrozba okamžitého potratu.

Typy hypoplázie ľavého krvácania a mechanizmus prietoku krvi

Prvým variantom anomálie je dlhá ľavá chlopňa, ktorá nepresahuje 1 mm od uzavretých otvorov aorty a mitrálnej chlopne. Ide o najdôležitejší typ defektu, pri ktorom krv z ľavej predsiene nemôže prejsť do vaku, ide priamo cez otvor priehradky na pravej polovici a spája sa s venóznym.

Zmiešaný tok prúdi do nohy a často prechádza cez Botalov kanál do aorty, pričom spotrebuje časť krvi na koncovej tepne.

Iný typ (najširší) - ventilové otvory znejú, ale nefungujú a kapacita náustku je 2 - 5 ml. V tomto prípade je strata krvi podobná, ale je šialenejšia ako život. Dva typy hypoplázie sú jasne charakterizované:

• zväčšený botálny kanál;
• otvorte dvere medzi predsieňami;
• hypertrofované a rozšírené pravé kamery;
• zväčšený priemer vrtáka z legen ocele.

Možnosti podinkriminovania pravých krídelníkov

Hypoplázia scuta a chlopňového aparátu môže byť nasledujúcich typov:

• len malá shlunochka – všetky časti zmeny;
• stenóza legenevalu alebo nadmerný rast chlopne;
• rast tristolickej chlopne.

Pravé predné srdce je rozšírené a jeho myokard je normálny, ľavá komora je hypertrofovaná a prietok krvi je znížený.

Venózna krv sa nedá nájsť v pravom foramen, takže musí prechádzať ľavým predným a arteriálnym spojením cez oválny otvor. V tomto období (niekoľko dní alebo rokov) sa takéto zníženie nemusí prejaviť, potom s rastom opory pravej polovice srdca narastá množstvo krvi s nízkou kyslosťou v tepnách, čo je sprevádzané cyanózou ohm

Príznaky syndrómu u plodu, u novorodencov

Známky hypoplázie sú najčastejšie detekované ultrazvukom srdca plodu. Indikácie pre tento postup môžu zahŕňať príznaky skorého zvýšenia vývoja alebo narušenia srdcovej frekvencie. Mozgový a koronárny prietok krvi počas vnútromaternicového obdobia zabezpečuje arteriálny vývod, preto sa nepredpokladá smrť plodu, ale u tretieho dieťaťa môže dôjsť k poškodeniu štruktúry veľkého mozgu.

Pri hypoplázii ľavej lopatky klesá arteriálny tlak po genitáliách namiesto kyslosti v krvi a zvyšuje sa pľúcna hypertenzia. Toto sa prejavuje:

• slabá pohybová aktivita;
• koža sivej farby;
• nízka telesná teplota;
• čiastočne dikhannyam a sertsebittyam;
• rast cyanózy;
• sipot v nohách;
• oslabená pulzácia periférnych artérií;
• zvýšená pečeň;
• opuch koncov;
• znížené videnie sekcie.

Nedostatočným zásobovaním krvou najviac trpí mozgové a srdcové tkanivo, čo vedie k ischémii týchto orgánov a smrti pri poruche funkcie botálneho vývodu.

Myšlienka odborníka

Alona Ariko

Odborník na Galusiho kardiológiu

Cyanóza s nedostatočne vyvinutým pravým vakom sa objavuje v prvých rokoch života alebo sa rozvíja po niekoľkých rokoch (do 14 - 15 rokov). To je určené množstvom vypúšťania venóznej krvi. Na rozdiel od hypoplázie ľavého vaku môže obdobie vnútromaternicového vývoja prebiehať bez operácie, všetok dôraz padá na ľavý vak, ktorý úplne kompenzuje neschopnosť pravého.

Pre deti s pravostrannou hypopláziou sú typické tieto príznaky:

• Ťažkosti s dýchaním v prítomnosti úzkosti a pokoja,
• bolesť v srdci,
• útočiť na duchov,
• prsty a nechty „ľahkého pacienta“ – „paličky, ročná tvár“.

Pri palpácii sa počuteľné srdce nemusí zmeniť alebo môže byť počas fázy relaxácie počuť mierny hluk. Progresia ochorenia závisí od závažnosti nedostatočnosti krvného obehu - zvýšená dýchavičnosť, sipot v nohách, kašeľ, hepatomegália.

Pozrite si video o narodení vášho srdca:

Aký je problém s hypopláziou ľavého a pravého srdca?

Pacienti s dyspláziou ľavej zásuvky sa nazývajú ductus ductus. To znamená, že triviálnosť života človeka spočíva úplne v otvorenom arteriálnom kanáliku a keď je prietok krvi zablokovaný, nastáva smrť.

Klinický obraz pozostáva z ťažkej formy srdcovej a cievnej insuficiencie. Pri nedostatočne vyvinutej pravej polovici srdca postupuje pretrvávajúce srdcové zlyhávanie v dôsledku hromadenia krvi v hrudníku a hrudníku a pri dekompenzácii vzniká opuchnutá noha.

Diagnostika

Vo väčšine prípadov echokardiografia plodu odhalí hypopláziu častí srdca - tesnosť alebo zväčšenie chlopňových otvorov, zmenu veľkosti vakov, stenózu aorty a tepien nohy. V tomto prípade sa baldachýny vykonávajú v novorodeneckých centrách, kde sa ďalšie prešívanie vykonáva bezprostredne po narodení dieťaťa.

V prípade neinfikovaných ľavých častí získajte informácie z inštrumentálnej diagnostiky:

• - Odchýlka srdcovej osi doprava, intenzívna hypertrofia pravej polovice srdca;
• RTG - kardiomegália, srdce pred krkom, zväčšené dieťa na okrajoch kolien;
• Echokardiografia - zvuk aorty, stenóza ľavej strany, stenóza alebo zväčšenie;
• sondovanie srdca – zníženie kyslosti krvi v tepnách, prúdenie medzi predsieňami (ľavo-pravé), vysoký tlak v pravých komorách srdca;
• - Otvorte potrubie, roztiahnite pravé potrubie.

Na potvrdenie diagnózy hypoplázie pravej polovice srdca použite dôležité znaky:

• EKG – hypertrofia ľavej osi, vysoké predné vlny v pravých zvodoch, kombinovaná hypertrofia oboch predsiení, ľavej komory;
• Echokardiografia – zmena veľkosti pravej chlopne a sondovanie (prerastanie) otvoru tristukulárnej chlopne;
• RTG – znížený srdcový výdaj, zväčšený predný a ľavý skrat, posunutie otrepu nohy;
• katetrizácia - vysoký tlak v pravej predsieni a rozdiel v tlaku medzi ňou a pravou predsieňou, klesajúci namiesto kyslosti v aorte;
• Angiografia - nízka náplň pravého vaku, pri vyprázdňovaní sa mení na 80% normy, hypoplázia sa považuje za ťažkú.

Liečte syndróm

Novorodenca s nezrelou ľavou polovicou srdca preložiť na jednotku intenzívnej starostlivosti, ihneď podať Alprostan, aby sa zabránilo uzavretiu tepnového vývodu, zaviesť umelú ventiláciu nohy, normalizovať acidobázickú hladinu krvi. , a rýchle zdravie bude podporované srdcový atribút Dobutamine.

Chirurgická resekcia je uvedená nižšie. Prvé štádium prebieha 13 - 15 dní po narodení bábätka – spojí sa aorta (podkľúčová tepna) a pľúcnica, aby sa rozviazala pravá polovica srdca. Ďalej (vo veku 3 – 5 mesiacov) sa zavádza anastomóza hornej prázdnej žily a pľúcnej chlopne, žila v obličke cirkuluje v dvoch smeroch a až do konca je prietok krvi úplne rozdelený.

Keď je pravý vak nedostatočne vyvinutý a v kritickom štádiu novorodenca, otvor v interatriálnej priehradke sa okamžite rozširuje. Potom vytvoríme aortálno-legéniovú priehradku až do konca. Po piatich krokoch sa vytvorí anastomóza prázdnej žily a pľúcnej tepny.

Predpoveď

V prvom mesiaci života prežíva menej ako 10 % detí s hypopláziou ľavej strany srdca. Len čo sa skončí prvá fáza operácie, ukazovatele sa úplne zmenia - asi 20% ľudí nereaguje. A ako koža postupuje, úmrtnosť výrazne klesá.

Pravostranná anomália vývoja má rôzne výsledky - prípady úmrtia pacientov v prvý deň a pacientov, ktorí žili do 45 rokov. Čím väčší je otvor medzi predsieňami, tým lepšia je prognóza života. Takmer 35 % detí trpí srdcovou dekompenzáciou.

Hypoplázia srdcových segmentov sa môže vyvinúť do ťažkej formy. Je to spôsobené poškodením štruktúry chromozómov, ktoré sú geneticky naprogramované alebo spôsobené prílevom teratogénnych faktorov. Najdôležitejšou formou je hypoplázia ľavej lopatky, v dôsledku nízkeho prietoku krvi na arteriálnu úroveň vzniká kardiogénny šok a ischémia životne dôležitých orgánov.

V prípade patológie pravého vaku je prognóza spôsobená progresiou srdcového zlyhania. Diagnostikujte hypopláziu v prenatálnom období. Liečba je účinnejšia, v niekoľkých fázach.

Prečítajte si tiež

V súčasných diagnostických centrách je možné určiť kvalitu srdca na ultrazvuku. Plod má viditeľné žilky od 10-11 roku života. Znaky narodenia sú indikované dodatočnými metódami prešívania. Nevypínajte ho a nebudú žiadne oneskorenia.

Len nedávno bola táto voda smrteľná vo všetkých typoch. Dieťa zomrelo počas prvej časti života a žiadna chirurgická pomoc jej nebola možná.

Dnes vpravo je to inak, keďže je všetko zmontované promptne a správne, potom je veľká šanca odovzdať. Vryatuvat sa, pretože Hneď po narodeninách sa hodina môjho života neslávi mesiace a dni - ale na výročie a pre budúcnosť.

Slovo hypoplázia znamená „zmena veľkosti“. Koho wadi má teda malú mačičku. hlavný, hlavný - bez toho, aby sa úplne vzdialil. Alec nestačí. Zároveň bez toho, aby ste sa vzdialili od vchodu do nového, teda. Mitrálna chlopňa, bez výstupu. časť výstupnej aorty súčasne s jej chlopňou. Náhrada aorty je malá cievka s priemerom 1-3 milimetre, ktorá zásobuje krvou koronárnu artériu a nie je tam žiadny úsek pôvodnej aorty.

Veľká pravá priehradka, ktorá odvádza krv z pravej predsiene a ľavej predsiene cez defekt v medzisieňovej priehradke, pumpuje všetku krv do tepny legen a nohy. Časť prechádza cez ductus arteriosus z veľkého kolona alebo len malá časť. Žiť takýmto spôsobom spočíva v prítomnosti dvoch varovaní – interatriálneho a interarteriálneho, ktoré sú v prvom rade nedostatočné a v druhom rade sa môžu hneď po narodení uzavrieť, čo je normálne. Inak hemodynamická katastrofa Nedá sa pomenovať a bez núdzových návštev je dieťa mŕtve.

Diagnózu možno vykonať in utero, a to je mimoriadne dôležitý moment, keďže tak otcovia, ako aj lekári sú povinní využiť všetky svoje možnosti na poskytnutie urgentnej pomoci. Dôležitá je tu príprava na ďalšiu veľkú vec a absolútne odhodlanie prejsť s dieťaťom celú dôležitú cestu ďalšieho radovania krok za krokom, ktorá vám zaberie veľa prvých skál života.

Koža z týchto štádií pre dieťa môže zostať nezmenená, pretože všetky pachy sú spojené so značným rizikom. Ale v prvom rade, keďže ste slaboch, musíte si uvedomiť, že vy a lekári ste urobili všetko pre to, aby ste ich liečili.

Etapy kúpeľa

Prvá operácia končí prvými dňami života. Prístup k prvej fáze chirurgickej korekcie sa môže líšiť a závisí od kliniky, odbornosti chirurga, pripravenosti kardiochirurgickej nemocnice až do zotavenia a liečby je extrémna. Je možné operovať s kusovým prietokom krvi, alebo si vziať tripal, pretože Je potrebné vykonať kompletnú rekonštrukciu ostro počuteľnej aorty. Ide o šitie elastickej biologickej protézy takého tvaru, že v dôsledku toho sa legenova tepna a aorta stanú jednou cievou, ktorá vychádza z pravého (jediného) vaku. Aby sa zabezpečilo dostatočné prekrvenie, vzniká veľký defekt medzisieňového septa a prietok krvi v nohe je usmerňovaný cez artério-nohovú anastomózu. Ako je zrejmé z tohto opisu, ide o veľmi veľkú a zložitú operáciu, ktorú je možné vykonávať aj v centrách, čo je skvelým dôkazom operácií na srdciach novorodencov.

V najväčších a najznámejších inštitúciách v Spojených štátoch však úmrtnosť v tomto štádiu dosahuje 20-40 stoviek.

Tieto údaje uvádzame, aby sme ukázali, že v prípade syndrómu hypoplázie ľavých lalokov je operácia srdca jedinou možnou, ale zďaleka nie bezpečnou cestou. Len čo hovoríme o poriadku života, potom sa sami pokúsime ospravedlniť.

Vo zvyšku života mnohých kliník po celom svete metóda bola propagovaná, prežitie po niekom takmer 90%- to je názov hybridnej prevádzky stentovanie patentného ductus arteriosusі bilaterálne samostatné sondovanie legenových tepien.

Keďže všetko prebehlo v poriadku, odporúčame Vášmu priateľovi operáciu podstúpiť do 4-10 mesiacov. V tomto prípade by sa mala vykonať anastomóza medzi hornou prázdnou žilou a tepnou legen alebo „polovica“ Fontanovej operácie. A je rozhodnuté, že po druhom alebo dvoch pôrodoch bude musieť dieťa dokončiť tretiu etapu - zvyškovú palliáciu po Fontane, po ktorej sa kruhy krvného obehu v oblasti separácie.

Na klinikách, ktoré majú o takýchto operáciách veľké dôkazy, je druhý a tretí stupeň výrazne menej rizikový, najdôležitejší je nižší prvý. Bábätko môže žiť s jedným bábätkom, a to je všetko, ako už bolo povedané o problémoch, pre ktoré je operácia Fontanou konečným štádiom chirurgickej liečby, ktorá sa musí opakovať až do konca dňa.

Pred ďalšími 10-15 rokmi deti so syndrómom hypoplázie ľavého srdca nepodstúpili operáciu. vekový syndróm - jedno z piatich najčastejšie stiesnených prirodzených sŕdc. Dnes je pomoc týmto deťom možná, aj keď nie navždy. Ak to vy a vaši kardiológovia viete, potom musia niečo urobiť. A nech vás „malý orchester pod obradmi khannya“ v žiadnom prípade nepripraví o túto náročnú cestu.

Hypoplázia ľavej komory (HLH) je komplex vrodených srdcových anomálií, kedy je ľavá komora slabo abnormálna alebo vaskulárna. V tomto prípade je prietok krvi v ľavom vaku výrazne obmedzený ľavostrannými zmenami, ako je aortálna stenóza s atréziou, stenóza mitrálnej chlopne s atréziou.

Hypoplázia ľavej strany srdca má frekvenciu 1 z 2 500 ľudí. Ochorenie sa vyskytuje v 4. mesiaci srdcových ťažkostí u pacientov s prvým údelom života. SGLS je tiež najširší produkt na zarábanie jedného háčika. Táto oblasť predstavuje 1,5 až 4 % vrodených chýb a približne 25 % úmrtí spojených s vrodenými chybami.

Anatómia

Hypoplázia ľavých srdcových chlopní je rozdelená do 4 typov na základe mitrálnej a aortálnej chlopne. Typy SGLS sú nadmerne rozšírené podľa frekvencie:

• stenóza aortálnej a mitrálnej chlopne,
• aortálna a mitrálna atrézia,
• aortálna stenóza, mitrálna atrézia,
• atrézia aorty a stenóza mitrálnej chlopne.

Najdôležitejšie formy defektu sú tie, ktoré zahŕňajú atréziu aorty. Smrad je charakterizovaný malými veľkosťami ľavého vaku alebo jeho spojením s hypoplastickou výtokovou časťou aortálneho oblúka malých rozmerov (2-3 mm).

Patofyziológia

Pri normálnom vývoji plodu dochádza v placente k okysličovaniu krvi a pravý vačok odvádza 60 % objemu srdcového vajíčka cez ductus arteriosus, takže sa plod vyvíja normálne. Ľavý poklop je však po pôrode stále malý alebo denný a nepodporuje prietok krvi vo veľkej cole. Preto krv, ktorá rotuje cez žily nôh, prúdi z pravej predsiene cez otvorený oválny otvor alebo ASD a odteká z pravej komory. Pravý skrat stimuluje prietok krvi vo väčšej a menšej kole súčasne a odvádza krv z veľkého kolo cez otvorený ductus arteriosus. Čiastočné uzavretie kanálikov povedie k vážnemu zničeniu novorodenca. Mimo uzavretých vývodov u novorodencov z HSHS nie je blázon do života. Prúdenie krvi cez malý a veľký kolík leží na križovatke systémovej a pľúcnej podpory. Normálne sa prietok krvi po tehotenstve prudko zvýši a prietok krvi vo veľkom kolose sa zmení. Výskum ukazuje, že hladké tkanivá arteriol nôh sú citlivejšie na koncentráciu O2 a úroveň pH v arteriolách. Individuálna ventilácia pľúc, ktorá zvyšuje koncentráciu O2 a hladinu pH, teda vedie u novorodencov s HFRS k zvýšeniu objemu prietoku krvi v malom kolu a zníženiu objemu prietoku krvi vo veľkom kolu. Ak nebudeme veselo, potom novorodenci zomierajú počas prvých dní života a 95% zomrie do mesiaca. Zriedkavé epizódy sa vyskytujú, keď pacienti s HFRS, veľkými PDA a vyváženým prietokom krvi medzi veľkými a malými stávkami prežijú až 5-10 rokov a zomrú v dôsledku oklúzie žíl na nohách.

Symptómy hypoplázie ľavého srdca

Vývoj choroby a fyzické vyšetrenie

U novorodencov s HFLS preteká krv cez medzipredsieňovú priehradku 24 rokov po narodení. Väčšina pacientov s normálnym skóre podľa Apgarovej však začne vykazovať príznaky po niekoľkých dňoch, keď sa kanál uzavrie. Údaje získané pri lekárskom vyšetrení, nešpecifické, zahŕňajú poruchy dýchania, tachykardiu, tachypnoe, morbídnu cyanózu a príznaky kardiovaskulárnej nedostatočnosti. Pri palpácii dochádza k zvýšeniu medzi pravým vakom a absenciou pulzácie v hornej časti vľavo. Pri auskultácii zaznie normálny prvý tón a intenzívny ďalší tón.

Diagnóza hypoplázie ľavého srdca

Elektrokardiografické sledovanie

EKG ukazuje nárast na pravej strane srdca.

Metódy kreatívneho výskumu

Röntgen hrudníka je nešpecifický a môže ukázať kardiomegáliu a zväčšenú pľúcnu fibrózu. Diagnóza je potvrdená dodatočnou dopplerovskou echokardiografiou. U väčšiny pacientok sa vada zistí počas vnútromaternicovej diagnostiky pomocou ultrazvukového sledovania. Nie je potrebná srdcová katetrizácia, navyše je kontraindikovaná v prípadoch záchvatov, ak je novorodenec vážne chorý.

Liečba hypoplázie ľavého srdca

SGLS nie je v živote blázon, ale je absolútne indikovaný na hypopláziu ľavého srdca. Niektorí odborníci odporúčajú vykonať transplantáciu srdca, iní zase cerebrovaskulárne rekonštrukčné postupy, ktoré menia fyziologické mechanizmy, prostredníctvom ktorých sa ľavý vak nevyvíja.

Kontraindikácie pred chirurgickým zákrokom zahŕňajú dôležité sprievodné anomálie, závažné chromozomálne abnormality, slabú funkciu vaku a pretrvávajúce viacorgánové zlyhanie, ktoré sa vyvinie po resuscitácii. Závažná regurgitácia v tristulkovej chlopni alebo chlopni legenovej artérie je kontraindikovaná až do rekonštrukčnej operácie, a nie transplantácie srdca.

Technika prevádzky

Po úspešných chirurgických zákrokoch sa vykonáva medikamentózna liečba, ktorá zahŕňa podávanie prostaglandínu E1 na podporu arteriálneho vývodu v otvorenej oblasti, podporu vyváženej nohy a systémovú podporu. V tomto prípade je dôležité použiť unikátnu kyslú terapiu na prevenciu rozvoja respiračnej alkalózy, ako aj agresívne resuscitačné prístupy.

Rekonštrukčné operácie sa vykonávajú v troch etapách, ktoré opísal Norwood. Prvá fáza končí 2-3 dni po pôrode. Chirurgické výkony zahŕňajú strednú sternotómiu s vikárnym srdcovo-pľúcnym skratom, chladovú kardioplégiu.

• Prvá etapa pozostáva z troch zložiek: predná septostómia na obnovenie venózneho obehu do pravej predsiene; spojenie aorty s pravým skratom, vikoristálnou a proximálnou cefalickou tepnou, s aplikáciou náplasti na hornú časť aortálneho oblúka a aortálneho oblúka; Medzi innominátnou artériou a pravou legenovou artériou sa vytvorila anastomóza s polytetrafluórtelénom, čo umožnilo legenovým cievam rásť a vyvíjať sa normálne.
• Ďalšie štádium sa nazýva hemi-Fontan alebo vytvorenie obojsmerného Glennovho skratu. Držané na mieste 6 mesiacov. Štádium pozostáva z utiahnutia skratu medzi veľkým a malým kolíkom krvného zásobenia a pripojenia hornej prázdnej žily k pravej legenovej tepne.
• Treťou etapou je Fontanova operácia, ktorá pozostáva z 1 až 3 etáp, spájajúcich dolnú prázdnu žilu s legenovou tepnou rôznymi metódami.

Komplikácia a výsledok hypoplázie ľavého srdca

Po prvej fáze operácie je úmrtnosť 25-45%, úmrtnosť - 10-25%. Po operácii Fontan sa ukazovatele zmenšia: 10-15% a 5-10% podobné. Úmrtnosť pri transplantácii srdca sa pohybuje od 20-30%. Mnoho pacientov zomiera bez dokončenia operácie vďaka dostupnosti darcov. Zlyhanie štepu môže byť vážnym problémom. Úmrtnosť pri transplantácii srdca je teda rovnaká ako pri trojstupňovej rekonštrukcii.