Hipoplazija srca. Sindrom hipoplazije levega srca: diagnoza, zdravljenje

Hipoplazija levega in desnega dela srca vključuje kompleks manifestacij nerazvitosti levega in desnega dela srca. Simptomi lahko vključujejo mitralno stenozo ali artrozo, pa tudi hipoplazijo aorte. Kombinacija teh motenj je povezana s to vrsto okvare srčnega sistema. Sindrom se pojavi v 5-7% primerov prirojenih srčnih patologij.

Posebnosti okrevanja bolezni

Ta patologija se lahko manifestira v obdobju zaprtja aortnega ventila. Simptomi bolezni se lahko manifestirajo pri novorojenčku in plodu. Poglejmo vrednost poročila.

Shema hipoplazije levega srca

V plodu

Prisotnost prirojenega srca, kot je malformacija leve ali desne strani srca, je mogoče odkriti že v fazi ploda. S tem je mogoče bistveno zmanjšati število možnih zapletov po rojstvu otroka s to razvojno anomalijo, pa tudi zagotoviti potrebno ozaveščenost novorojenčka s takšno anomalijo srca.

Med uro ehokardiografije vaginalne ženske je razkrita nerazvitost desne numerične vrečke srca.

Mladoporočenca

Ob tej uri lahko novorojenček kaže simptome tega patološkega stanja. Dodati jim je treba naslednje znake:

• šibek srčni utrip in neenakomeren srčni ritem;
• tahipneja;
• bledica kože in cianoza sta očitni;
• hipotermija.

Zdravljenje traja do kardiogenega šoka. Pri novorojenčku se pojavlja 24 let po rojstvu. V tem obdobju je za zagotovitev možnosti normalnega življenja potrebno novorojenčku zagotoviti dostop do kisline in izvesti difuzijo prostaglandinov.

Kako izgleda hipoplazija leve strani srca, lahko izveste iz naslednjega videoposnetka:

Vidi ta formi

Današnja glavna klasifikacija sindroma leve srčne vrečke temelji na dveh morfoloških vrstah te patologije:

1. To vključuje patologijo nerazvitosti levega srčnega prekata pri bolnikih, povezanih z atrezijo hiluma aorte, in tudi pri tistih z atrezijo mitralne zaklopke. Zaradi tega se velikost leve vrečke močno spremeni in vena ima odprtino v obliki reže, katere prostornina je manjša od 1 ml. Ta vrsta sindroma hipoplazije je najpomembnejša;
2. Druga vrsta je manj huda, kar se kaže v hipoplaziji leve vrečke, ki se razvije zaradi srčne aortne stenoze in je prostornina vrečke veliko večja - približno 1,5-4,5 ml. Druga različica sindroma hipoplazije velja za najbolj razširjeno.

Najpogosteje opažene vrste sindroma hipoplazije leve in desne lopatice srca spremlja prisotnost odprtega ovalnega okna, pa tudi znatne povečave desne lopatice srca. Lahko ste previdni glede miokarda desne vrečke.

Kakšni so razlogi za napredujoč razvoj hipoplazije levih srčnih votlin pri plodu in pri novorojenčku?

Vzrok krivde

Do zdaj pravi vzrok srčne napake, za katerega se zdi, da ni bil v celoti ugotovljen.

Vendar pa je treba pred najpogostejšimi razlogi za manifestacijo takšne patologije opozoriti na naslednje sledi:

• genetska raznolikost - to vključuje vrste, kot so avtosomno recesivni, poligeni in avtosomno dominantni tipi;
• Obstaja tudi teorija večfaktorskega vzroka krivde.

simptomi

V primeru sindroma hipoplazije desne ali leve strani srca se srce najpogosteje začne pojavljati kot raztezanje prvega otroka otroka. Te patologije so zelo podobne simptomom sindroma dihalne stiske ali kardiogenega šoka:

• šibkost dihanja;
• videz bledice kože;
• odpoved srca;
• v nogah je piskanje;
• novorojenčki imajo sivo barvo kože;
• konci bolne osebe postanejo hladni;
• Cianoza kože pri populaciji je nepomembna, v eni uri se na koži pojavijo vozliči;
• Na spodnjem delu cevi se lahko pojavi hipertermija.

Po rojstvu se otrokova jetra postopoma povečujejo, piskanje v nogah postane jasneje slišno, pojavljajo se periferne otekline. Z zavzetim zaprtjem pride do smrti otroka.

Diagnostika

Manifestacije srčnega sistema so lahko razdrobljene tudi med intrauterinim razvojem. Ta olajšava bolezni po bolezni ljudi jim omogoča, da se pripravijo pred izvedbo potrebnih zdravniških obiskov.

• Za diagnosticiranje sindroma hipoplazije levega in desnega srca se izvaja spremljanje na nizki ravni, katerega rezultate potrdi dvovalovna ehokardiografija. Izvajanje srčne kateterizacije je indicirano za razjasnitev značilnosti anatomskega dela srca pred kirurškim posegom.
• Opravimo tudi rentgensko slikanje prsnega koša, s katerim ugotovimo spremembe na pljučih in stopnjo kardiomegalije.
• Če se odkrije hipoplazija desne vrečke, je treba opraviti diferencialno preiskavo, da bi ugotovili bolezen srca in postavili natančnejšo diagnozo.

Kirurško in medikamentozno zdravljenje sindroma hipoplazije levega srca

Glede na patologijo srčnega sistema se lahko terapevtsko zdravljenje uporablja za novorojenčke in neposredno zdravljenje za zgodnje zaprtje arterijskih kanalov, pa tudi za njegovo testiranje. Za te namene se uporablja infuzija prostaglandina E. Dajejo se inotropna zdravila in različne vrste diuretikov.

Najučinkovitejši način zdravljenja bi bil kirurški porod, ki poteka postopoma. Shema te operacije je naslednja:

• Prva faza vključuje operacijo Norwood, ki se izvaja v prvih dveh letih življenja. Obstaja potreba po spremembi ravni poudarka na arteriji srca in povečani oskrbi aorte s krvjo;
• na drugi stopnji se izvede operacija Hemi-Fontan, ki se izvede tri mesece po rojstvu otroka;
• Tretja stopnja vključuje korekcijo srčne napake in se izvaja približno po rojstvu otroka - operacija Fontan.

Kot alternativa zdravljenju patologije se lahko razmisli o presaditvi srca; Iskanje darovalca s pomočjo zložljivosti se izvaja redko.

O tistih zdravnikih, ki izvajajo operacijo hipoplazije levih srčnih komor ploda, zgodovina začetka videoposnetka:

Preprečevanje

Vsi ljudje, ki trpijo zaradi te patologije, so dolžni izvajati preventivne ukrepe - to je treba izvesti pred kakršnimi koli kirurškimi posegi ali zobozdravstvenimi posegi.

Na enak način je treba nenehno spremljati kardiologe, kar bo preprečilo ponovitve.

Sestavljeno

Veliko število smrti je povezanih z glavnimi zapleti srčne patologije. In bolj kot je patologija odkrita v zgodnji fazi, večje so možnosti za uspešno zdravljenje.

Napoved

Videti bolne je pokazatelj uspeha zdravljenja. Ker je presaditev srca najučinkovitejša metoda presaditve, iskanje darovalcev pa je še težavno, mnogi bolniki ne izgubljajo časa in umrejo. Za prvi mesec življenja je značilna smrt 90% novorojenčkov zaradi te patologije, po prvi stopnji korekcije se stopnja preživetja poveča na 75%.

Petletna stopnja preživetja po kirurški korekciji postane približno 70% celotnega števila otrok s sindromom hipoplazije leve in desne strani srca.

Sindrom hipoplazije levega srca je skupina sorodnih in medsebojno povezanih nepravilnosti v razvoju srca, za katere je značilno nepravilno delovanje levih prekatov, atrezija ali stenoza aortne in/ali mitralne odprtine in hipoplazija aortnega izvora. Število takšnih anomalij je veliko, vendar so rezultati preiskave preostalih usod omogočili, da vidimo sindrom hipoplazije levega stegneničnega srca kot jasno klinično-anatomsko enoto [Chornova M. P., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et al., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981].

Težava s to vizijo je, da ko hipoplazijo levega prekata vzamemo kot merilo za okvaro, potem mora kompleks vključevati vse stvari, pri katerih je levi prekat podvržen morebitni krivdi (kot so različice Fallotove krvavitve, diverzija). krvnih žil iz desnega prekata itd.). Enotni čep (anatomsko desni) z "izhodom" za aorto lahko obravnavamo kot skrajno različico te anomalije. Če vzamemo kot merilo za anomalijo odsotnost ali nenadno spremembo ene od odprtin ventila leve vrečke, potem v primeru atrezije mitralne zaklopke verjetno ne moremo opravičiti velikega VSD v levi vrečki. Vendar se ta raznovrstna razmišljanja premaknejo v drugo raven, ko gre za specifičen klinični sindrom, ki ga spremlja popolnoma jasna klinična slika in hemodinamika ter bo zahteval specifične kirurške pristope, usmerjene neposredno nanj.

Na podlagi preostalih simptomov lahko hipoplazijo sindroma levega srca izsledimo do okvare, ki vključuje nastanek kompleksa srčnih nenormalnosti: 1) atrezija ali stenoza aortnega grla; 2) atrezija in stenoza mitralne odprtine; 3) hipoplazija levega kraka; 4) hipoplazija aortnega izvora; 5) ostra dilatacija desnih stegen in sklepov nog; 6) prisotnost široko odprtega arterijskega kanala kot prevladujoče poti krvavitve žil loka in spodnjega dela aorte.

Prvi opis anatomske slike atrezije hiluma aorte, povezane s hipoplazijo levega prekata, je napisal K. A. Rauchfus (1869). Rojen leta 1952 M. Lev, ki je ustanovil skupino valov iz nerazvitih levih kril tako imenovanega kompleksa hipoplazije aortnega trakta. J. Noonan, A. Nadas sta skovala izraz »sindrom hipoplazije levega srca«, ki je postal priljubljen v literaturi. V naši državi je najnaprednejši prehranski koncept razvil M. P. Chernova (1983), ki je zbral materiale ISSG im. A. N. Bakulova AMS SRSR.

Pogostost.

Sindrom hipoplazije levega srca je povezan z okvarami, ki se pogosto zožijo in je na petem mestu med vsemi VSD (za VSD, TMS, Fallotovim šivom in koarktacijo aorte). Podatki D. Fyler in spivat. (1980) so sindrom hipoplazije odkrili pri 7,7% od 2381 novorojenčkov s srčnimi napakami (0,163 na 1000 živorojenih otrok). Po mnenju M. P. Chernova je bil sindrom hipoplazije levega srca odkrit pri 20,8% od 125 otrok iz letalskih sil, ki so bili zdravljeni v otroški klinični bolnišnici št. 1 v Moskvi. Po mnenju vseh avtorjev je ta sindrom glavni vzrok umrljivosti novorojenčkov in otrok iz letalstva v prvem življenju (25%). Pri dečkih se okvara pojavi dvakrat pogosteje kot pri deklicah.

Patološka anatomija.

S hipoplazijo levega srčnega režnja je indicirano močno povečanje desnega prekata, iz katerega izhaja veliki stovbur legenove arterije. Vrh srca je v celoti narejen z desnim steblom. Levi scutellum se nahaja na zadnji površini, njegovi obrisi pa se zdijo prilepljeni na vrh kapice na zadnjo površino intersakularnega septuma. Desni sprednji del je prav tako močno povečan zaradi obveznosti. Aorta je v začetnem položaju, njen izhodni del pa je ozka palica s premerom 2-3 mm. Na prehodu v lok se lumen aorte razširi, sama pa je videti hipoplastična. Legenevy stovbur se spremeni v širok PDA, ki vpliva na spodnji del aorte, enakega premera. Vene legenove arterije so razširjene. Ko se prazno srce poveča, je indicirana ostra sprememba praznjenja levega prekata. Stene so odebeljene, prazna velikost pa vsebuje le 1-5 ml tekočine. Izhod v aorto je zaprt. Dimenzije leve atrioventralne odprtine, ko jo odprete, se močno spremenijo. Premer mitralne zaklopke je 3-5 krat manjši od premera tri zaklopke. Stoli so nadgrajeni in spremenjeni. Spremenjen je tudi prazen prostor levega atrija. Odprite ovalni oval s premerom od 0,1 do 0,5 cm, zgornji del aorte je vrvica z razmakom 1-2 mm. Intersticijski septum je nedotaknjen. Pravice so se močno razširile. Premer legenske arterije je 5-7 krat večji od premera izhodnega dela aorte. Opisana slika je značilna za ekstremno obliko aortne atrezije z atrezijo ali hudo stenozo mitralne zaklopke. Zaradi prisotnosti aortne stenoze z odprtino, ki jo je treba prehoditi, so dimenzije levih prekatov in izhodnega dela aorte veliko večji, vendar bistveno hipoplastični.

Hemodinamika.

Hemodinamična okvara pri sindromu hipoplazije levega srca se pojavi v zgodnjih fazah razvoja ploda. Poleg norme, če kri iz praznih žil pogosto prehaja skozi odprto ovalno oko v levem očesu in v velikem pretoku krvi, se z opisanim sindromom vsa kri nahaja v desnem šantu in v levi nogi. To pojasnjuje obseg vpliva desne strani srca zaradi njene dilatacije, pred katero se populacija varuje. Nato lahko izgubo krvi označimo kot hemodinamično "katastrofo". Venska kri prihaja iz praznih ven na desni strani reke. Morebitna kri iz nog, ki se nahajajo v levem atriju, lahko prehaja le skozi ovalno okence na desni strani. Tu se zmeša kri, ki se nato vrne v arterijo legena. Del poteka skozi široko odprt arterijski vod na spodnjem delu aorte in v spodnjo polovico telesa, drugi del pa je retrogradno na zgornjem delu aorte in brahiocefalnem žilju. Izhodni del aorte deluje kot "retrogalna koronarna arterija", zaradi česar je aortna zaklopka zaprta. Na ta način desni shunt deluje kot grob za veliki in mali delež krvnega pretoka, ki črpa mešano kri. Dokler posode velikega vložka ne dosežejo zavetja, ni napolnjeno s kislostjo v obveznosti, ki jo določa velikost OAP. Vaše srce bo preskrbljeno s krvjo iz hipoplastične aorte; Količina krvi je odvisna od velikosti lumna aorte.

Najpomembnejše motnje hemodinamike so zmanjšane na močno stagnacijo krvi v nogah, visok pritisk v sistemu posod malega kola, krvnega obtoka, desne vrečke in sprednjega dela srca, neustrezno prekrvavitev velikega kola, kar se odraža v nizkem arterijskem tlaku, neustreznem delovanju srca Sem dedič znižane koro. Arterijska hipoksemija je ena od komponent hemodinamske okvare, čeprav njena stopnja morda ni močno izražena z zadostnim premikom krvi v desni vrečki: 1) oster zvok izhodnega dela aorte; 2) sprememba končne diastolične velikosti leve vrečke na 0,4-0,9 cm; 3) povečan premer aortnega grla do 0,6 cm ali več; 4) povečanje terminalno-diastolične velikosti desnega skutuma na sredini do 2,5 cm (2,3-3,2 cm); 5) razmerje med terminalno-diastoličnimi dimenzijami levega in desnega stebla je manjše od 0,6; 6) odkrivanje velikih sprememb v mitralnem ventilu.

Pomembno je ponovno ovrednotiti pomen ehokardiografske diagnostike za to napako, saj je za bolnike tako pomembna, da je izvedba primarne internistične srčne preiskave zanje sama po sebi nevaren postopek. Od 117 otrok s sindromom hipoplazije levega srca, ki so bili zdravljeni v otroški bolnišnici v Bostonu (ZDA), jih je 39 umrlo pod pritiskom, še 42 pa dva dni po tem.

Kateterizacija srca vam omogoča, da zaznate zmanjšanje pretoka krvi v periferni arteriji, večji pretok krvi v desno ali na ravni atrija. Številke nasičenosti krvi so kisle v desni lopatici, pljučni arteriji in aorti. Tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji je 75 mm Hg. Umetnost. Med enournim snemanjem močno in občutno premakne vrednosti tlaka v brahialni arteriji ali spodnjem delu aorte. Diastolični tlak na desnem steblu se premakne. Indiciran je gradient sistoličnega tlaka 10-15 mmHg. Umetnost. ko kateter izstopi iz spodnjega dela aorte skozi PDA v legenevalni stovbur. Že sam manever prehajanja sonde skozi dlančnik lahko povzroči bradikardijo in srčno popuščanje.

pri angiografski Preiskave pokažejo močno dilatacijo desnega prekata, dilatacijo pljučne arterije in pljučnih arterij ter takojšnje kontrastiranje spodnjega dela aorte preko PDA. Izhodišče aorte, v videzu nitaste osvetlitve, je kontrastno prikazano retrogradno po polnjenju brahiocefaličnih žil. Takoj ko kontrastno sredstvo vbrizgamo v levi atrij, se angiokardiografska slika ponovi: v ledvici se pojavi desna ušesna školjka, nato duktus in aorta. Če je leva atrioventralna odprtina odprta, se lahko uporabi močno spremenjeno praznjenje levega atrija. Da bi raziskali izvor aorte in njenih filoidov, je priporočljivo dajanje kontrastnega sredstva skozi kateter na promenadnih in popkovničnih arterijah.

Diagnostika in diferencialna diagnostika.

Pri sindromu hipoplazije levega srca klinično diagnozo postavimo na podlagi naslednjih znakov: razvoj tekočine, znak nezadostne prekrvavitve novorojenčka, kardiomegalija, blaga cianoza, šibak periferni pulz, asfiksija in tahikardija. To patologijo je treba razlikovati od postkardialnih anomalij in motenj ritma, ki lahko povzročijo kritično bolezen (sindrom akutne odpovedi dihanja, krvavitev v možganih ali poškodbi lobanje, hemoragična diateza, sepsa, proksimalna supraventrikularna rekularna tahikardija). Vsa srca, ki lahko postanejo kritična v prvih dneh življenja, nato izklopite ADLV, TMS, perduktalno koarktacijo, kritično izolacijo stenoze aortne zaklopke in različne možnosti za IVC.

Naravni prehod in napoved.

Kritičnost se hitro razvija in otroci umirajo v nekaj dneh po rojstvu. Po D. Fylerju 72% otrok umre v prvem letu življenja, od tega 38% - v prvih 48 letih.

Trivialnost življenja je v posebni obliki slabosti. Zaradi dokaza o terminalni fazi hipoplazije leve vrečke zaradi stenoze (in ne atrezije) odprtin zaklopk se lahko nelagodje življenja poveča na nekaj let in mesecev. D. Moodie in spivat. (1972) so opisali primer, v katerem je deček z aortno atrezijo živel 3 leta in pol. Avtorji so to trivialnost življenja razložili z dokazi o veliki interventrikularni bolezni in VSD. Vendar pa s posebnim pregledom patološko-anatomskega materiala S. Singha in M. P. Chernova niso našli povezave med velikostjo odprtega ovalnega okna in trivialnostjo življenja. Ta zastarelost je absolutna. Napoved za katero koli različico sindroma hipoplazije levega srca - 97% bolnikov umre zaradi prve usode življenja. Glavni vzrok smrti je srčno popuščanje, pljučnica in hipotiroidizem.

Kirurško zdravljenje.

Številni in številni poskusi iskanja optimalnih metod paliativnega zdravljenja in hemodinamske korekcije hipoplazije levega srca danes postajajo brez zgodovinskega pomena. Danes dobro poznana in sprejeta metoda zdravljenja je postopna metoda, ki jo je razvil W. Norwood, ki je edini kirurg na svetu, ki že dve desetletji sistematično in kreativno rešuje to kompleksno problematiko. Tukaj je kratek povzetek načel operacije Norwood.

Operacija Norwood I (prva paliativna stopnja). Izvedite mediano sternotomijo, odprite osrčnik in izvedite široko mobilizacijo aorte, loka in ven, odprtega arterioznega duktusa in bradavice pljučne arterije. Kanulirajte legenevy stovbur z aortno kanilo v desnem sprednjem predelu. Perfuzijo začnemo s hlajenjem bolnika na temperaturo 18-20 ° C. Brahicefalne arterije stisnemo s podvezami. Perfuzija je zmanjšana in desni anterior se odpre. Izpostavljen je celoten interatrijski septum.

Izrežite sveder legenevy tik pod bifurkacijo in zaprite odprtino z obližem.

Odprt arterijski kanal odpremo iz spodnje aorte in njegov proksimalni konec podvežemo. Aorto prepariramo čim dlje, od korena do padajoče veje. Na odprtino reza se zašije odrezan del aortnega ali pljučnega homotransplantata, da se ustvari širok lumen loka in izhodišče aorte. V tej fazi operacije avtor priporoča anastomozo med presadkom (spodnjo steno aortnega loka) in bifurkacijo arterije legen z dodatno protezo premera 5 mm. Ta stopnja se zaključi s šivanjem predhodno odrezanega svedra za nogo v luknjo, ki je bila izgubljena (proksimalno) v aorti, razširjeno s homotransplantatom, glede na tip od konca do konca.

V začetni fazi obnovimo perfuzijo in bolnika zdravimo.

Operacija Norwood II (druga popravljiva stopnja. Operacija se izvede 12-18 mesecev po

prvi. Povežite napravo ICH in pritisnite aortološko anastomozo, preden opravite aortno anastomozo. Popolnoma, do korena noge, mobilizirajte legenove arterije. Široko odprite desni atrij in po potrebi povečajte medpreddvorno komunikacijo.

Noge pozne nogice se razrežejo in v rez prišijejo zaplato homotransplantata, da se noge razširijo.

Za dodatnim obližem Gore-Tex se na praznem desnem atriju ustvari tunel za obe prazni veni (totalna kavopulmonalna anastomoza).

Zgornja odprtina tunela se odpre v zgornjem delu atrija. Anastomoziran je z odprtino, ki se je izgubila v legenični arteriji, ki prej ni bila zaprta. Nato z obližem prekrijejo celotno anteriorno anastomozo noge in ustvarijo nov "dah".

Začetek leta 1990 Avtor priporoča, da to fazo kopanja razdelimo na dve. Na ledvici naredimo dvosmerno kavopulmonalno anastomozo (tako imenovano hemi-Fontan), nato pa po nekaj mesecih dosežemo rezidualno hemodinamsko korekcijo po Fontanovem principu. Tako je cilj operacije Norwood I maksimizirati razširitev hipoplastične aorte in pljučnih arterij (v bistvu ustvarjanje dvodomnega srca z atrezijo pljučne arterije in odprtim ductus arteriosus - "šant"). Operacija Norwood II je usmerjena v zunanji obtok krvi z nadaljnjo hemodinamiko, kar je značilno za operacijo Fontan.

Rezultati.

Od leta 1989 do 1992 W. Norwood je opravil operacije na 154 otrocih s sindromom hipoplazije levega srca. Prvo stopnjo (paliativno) so preboleli 104 otroci, 78 bolnikov je bilo po drugi (koriginski) fazi, vključno z izdelavo kavopulmonalne anastomoze, 27 otrok po vseh treh stopnjah. Opozoriti je treba, da bodo ti posegi zahtevali skrbno pripravo in dobro organizirano delo vseh služb za zagotavljanje diagnostične, anesteziološke, kirurške in reanimacijske faze dela. Poleg tega je pomembna koncentracija bolnikov s takšno patologijo v enem centru, v katerem se bodo rezultati zdravljenja postopoma zmanjševali po vsem svetu.

Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Said in Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Sindrom hipoplazije levega srca vključuje skupino tesno povezanih srčnih nepravilnosti, za katere so značilne nenormalnosti levega srca, atrezija ali stenoza ustja aorte ali mitralne hipoplazije aorte.
Sinonimi: hipoplazija kompleksa aortnega trakta, hipoplastično levo srce.
Za prvi opis je zaslužen M. Lev (1952); J. A. Noonan in A. S. Nadas (1958).
Najpogostejše anomalije, ki predstavljajo hipoplazijo sindroma levega srca, so razvrščene na naslednji način:

1. Atrezija aortne zaklopke:

1. s hipoplazijo mitralnega ventila (stenoza);
2. z atrezijo mitralne zaklopke

1. Atrezija mitralne zaklopke.
2. Stenoza mitralne zaklopke:

1. z normalno aortno veno;
2. od stenoze aortne zaklopke.

1. Hipoplazija aortnega loka.
2. Atrezija ali ruptura aortnega loka.

1. ATREZIJA AORTNE ZAKLOPKE (slika 35)

majhna 35. Sindrom hipoplazije levega srca. Atresija aortne zaklopke s hipoplazijo ascendentne aorte. (1)
2 - desna sprednja, 3 - desni prekat in 4 - povečana legena arterija
razširjeno.

od levega prekata do epikardialnih vej koronarnih arterij.
Legenska arterija je 4-5-krat večja od izhodiščne aorte. Velik odprt ductus arteriosus poteka pri spodnji aorti, ki je torej normalne velikosti. Desno steblo zagotavlja mali in veliki krog krvnega obtoka; V velikem krvnem obtoku prihaja kri skozi odprti ductus arteriosus in skozi novi portalni krvni obtok na izhodiščni aorti. To vodi do nezadostne poškodbe miokarda.
Zaradi teh anatomskih anomalij so za hemodinamiko značilni izraziti premiki v levem atriju in hipertenzija v pljučni arteriji.

Ta kuna bo neizogibno povzročila usodne posledice. Pri večini bolnikov se huda bolezen razvije v prvih 24 letih življenja, smrt pa nastopi v prvih 24 letih življenja.

1. ATREZIJA MITRALNE ZAKLOPKE

1. s stikom med septumom (pogosto);
2. z okvarjenim intersticijskim septumom (redko).

1. s stikom med septumom (redko);
2. z okvarjenim septumom (pogosto).

Atresijo mitralne zaklopke pogosto spremlja koarktacija aorte ali hipoplazija aortnega loka. Včasih se pojavijo druge težave, kot je popravljena transpozicija velikih žil, stenoza ali atrezija arterije legen ali popolna nepravilna drenaža ven na nogah. V posameznih primerih lahko atrezijo mitralne zaklopke spremlja trajna transpozicija glavnih žil.
Sočasne srčne anomalije, največkrat asplenija, so se pojavile v 40 % primerov.
Prognoza je brezupna. Srčno popuščanje iz vztrajnih simptomov se razvije nekoliko kasneje, manj z atrezijo aorte, večina bolezni pa se razvije v prvem mesecu življenja.

1. STENOZA MITRALNE ZAKLOPKE

1. ATRESIA ABO PERIOR LOKA AORTE

Še pred kratkim je bila ta voda usodna v popolnoma vseh vrstah. Otrok je umrl v prvem življenju svojega življenja in kirurška pomoč ji ni bila mogoča.

Danes je na desni drugače, saj je vse sestavljeno sproti in pravilno, potem je velika možnost za oddajo. Vryatuvat se, ker Takoj po rojstnem dnevu se ura mojega življenja ne praznuje več mesecev in dni - ampak za obletnico in za prihodnost.

Beseda hipoplazija pomeni "spremembo velikosti". Čigav wadi ima torej malo pičko. glavni, glavni - ne da bi se popolnoma razmaknili. Alec ni dovolj. Hkrati, brez odpiranja, potem sploh ni bilo vhoda. Mitralna zaklopka, torej brez izhoda. del izhodne aorte hkrati z njeno zaklopko. Aortni nadomestek je majhna žila s premerom 1-3 milimetrov, ki oskrbuje koronarno arterijo s krvjo in nima odseka izhodiščne aorte.

Velik desni septum, ki odvaja kri iz desnega atrija in levega atrija skozi defekt na interatrialnem septumu, črpa vso kri v arterijo legen in nogo. Del tega prehaja skozi ductus arteriosus iz velikega kolona ali le manjši del. Tako živeti je v prisotnosti dveh opozoril - interatrijskega in interarterijskega, ki sta v prvi vrsti nezadostni, v drugi pa se lahko takoj po rojstvu zapreta, kar je normalno. V nasprotnem primeru hemodinamska katastrofa Nemogoče je poimenovati in brez nujnih obiskov je otrok mrtev.

Diagnozo lahko postavimo v maternici, in to je izjemno pomemben trenutek, ko so tako očetje kot zdravniki dolžni uporabiti vse svoje zmožnosti za nujno pomoč. Kar je tukaj pomembno, je priprava na naslednjo veliko stvar in absolutna odločenost, da z otrokom prehodite celotno pomembno pot nadaljnjega veselja, korak za korakom, ki bo zahtevala veliko prvih zapletov v vašem življenju.

Koža v teh fazah za otroka lahko ostane nespremenjena, saj so vsi vonji povezani z velikim tveganjem. Toda najprej, ker ste slabič, se morate spomniti, da ste vi in ​​zdravniki naredili vse, kar je bilo v njihovi moči, da bi jih zdravili.

Faze kopeli

Prva operacija se konča s prvimi dnevi življenja. Pristop k prvi stopnji kirurške korekcije je lahko različen in je odvisen od klinike, strokovnega znanja kirurga, pripravljenosti kardiokirurške bolnišnice do okrevanja in zdravljenja tega ekstremnega skladišča novih kategorij bolnikov. Možna je operacija s postopnim pretokom krvi ali pa vzeti tripal, ker Potrebno je opraviti popolno rekonstrukcijo ostro slišne aorte. To vključuje šivanje elastične biološke proteze takšne oblike, da posledično legenova arterija in aorta postaneta ena žila, ki izhaja iz desne (enojne) vrečke. Za zagotovitev zadostne prekrvavitve se ustvari velik defekt interatrijskega septuma, pretok krvi v nogi pa se usmeri skozi arterio-nogo anastomozo. Kot je razvidno iz tega opisa, gre za zelo veliko in kompleksno operacijo, ki jo je mogoče izvajati tudi v centrih, kar je odličen dokaz za operacije na srcu novorojenčkov.

Vendar pa v največjih in najbolj znanih ustanovah v ZDA stopnja umrljivosti na tej stopnji doseže 20-40 sto.

Navajamo te številke, da pokažemo, da je v primeru sindroma hipoplazije levih režnjev srčna operacija edina možna, a še zdaleč ne varna pot. Takoj, ko govorimo o redu življenja, se bomo sami poskušali opravičiti.

V preostalih življenjih številnih klinikah po svetu metoda je bila promovirana, preživetje po nekom blizu 90 %- to je ime hibridne operacije stentiranje odprtega arterioznega duktusaі dvostransko ločeno sondiranje legenovih arterij.

Ker je vse potekalo dobro, priporočamo, da vaš prijatelj opravi operacijo v 4-10 mesecih. V tem primeru je treba narediti anastomozo med zgornjo prazno veno in arterijo legen ali "polovico" Fontanove operacije. Odločeno je, da bo moral otrok po drugem ali dveh porodih opraviti tretjo fazo - rezidualno blaženje po Fontanu, po katerem pride do krvnega obtoka v predelu ločitve.

V klinikah, ki imajo veliko dokazov o tovrstnih operacijah, sta druga in tretja stopnja bistveno manj tvegani, najpomembnejša je spodnja prva. Otrok lahko živi z enim otrokom in to je vse, kot je bilo povedano o težavah, pri katerih je operacija Fontanou zadnja faza kirurškega zdravljenja, ki jo je treba ponoviti do konca dneva.

Še pred 10-15 leti otroci s sindromom hipoplazije levega srca niso bili operirani. starostni sindrom - eno od petih najpogosteje zakrčenih naravnih src. Danes je pomoč tem otrokom možna, čeprav ne za vedno. Če vi in ​​vaši kardiologi to veste, potem morajo nekaj storiti. In naj vas »mali orkester pod obredi khannya« nikakor ne prikrajša za to težko pot.

Sindrom hipoplazije levega prekata srca je sestavljen iz hipoplazije levega prekata in izhodne aorte, okvare aortnega in mitralnega ventila, okvare interatrijskega septuma in široko odprtega arterijskega ventila. Če fiziološkega zaprtja arterijskega voda ne preprečimo z infuzijo prostaglandinov, se razvijeta kardiogeni šok in smrt. Pogosto lahko slišite glasen en sam drugi ton in nespecifičen sistolični šum. Diagnozo postavimo z urgentno ehokardiografijo ali srčno kateterizacijo. Radikalno zdravljenje - postopna kirurška korekcija in presaditev srca. Priporočljivo je preprečiti endokarditis.

Sindrom hipoplazije levega srca se pojavi pri 1% prirojenih src. Oksigenirana kri, ki kroži v levem atriju iz nog, ne more doseči hipoplastičnega levega prekata. Kri teče skozi interatrijski obtok v desno stran srca, kjer se pridruži venski neoksigenirani krvi. Ta očitno neoksigenirana kri zapusti desno vrečko in gre skozi arterije nog v nogo, pa tudi skozi ductus arteriosus v veliki pretok krvi. Velika količina pretoka krvi se odstrani iz telesa skozi tok krvi od desne proti levi vzdolž arterijskega kanala; Zato je napoved življenja takoj po rojstvu populacije ohranjanje odprtega arterijskega voda.

Simptomi sindroma hipoplazije levega srca

Simptomi se pojavijo, ko se ductus arteriosus začne zapirati v prvih 24-48 letih življenja. Nato se razvijejo simptomi kardiogenega šoka (na primer tahipneja, težko dihanje, šibek srčni utrip, cianoza, hipotermija, bledica, metabolična acidoza, zaspanost, oligurija in anurija). Če je sistemska cirkulacija okvarjena, se lahko prekrvavitev možganskih in koronarnih žil zmanjša, kar vodi do pojava simptomov miokardne ali cerebralne ishemije. Če se arterijski vod ne odpre ponovno, kmalu nastopi smrt.

Pri fizični omejitvi se pokaže vazokonstrikcija žilnih koncev in modro-siva barva kože (s cianozo in hipoperfuzijo). II ton je glasen in enojni. Včasih se sliši tih, nespecifičen hrup. Značilna je prisotnost hude presnovne acidoze nesorazmernega Rota RCO.

Diagnoza sindroma hipoplazije levega srca

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih in je potrjena z dvodimenzionalno ehokardiografijo z barvno dopplerkardiografijo. Srčna kateterizacija zahteva razjasnitev anatomije okvare pred operacijo.

Rentgensko slikanje pokaže kardiomegalijo in venski zastoj v nogah ali otekanje nog. EKG vedno kaže hipertrofijo desnega prekata.

Zdravljenje sindroma hipoplazije levega srca

Vse otroke je treba skrbno namestiti v enoto za intenzivno nego novorojenčkov. Treba je zagotoviti žilni dostop skozi popkovni venski kateter; nato izvedite infuzijo prostaglandina E1, da preprečite zaprtje arterijskega voda ali ga ponovno odprete. Novorojenčki morajo praviloma opraviti intubacijo sapnika in umetno prezračevanje noge. Metabolno acidozo zdravimo z infuzijo natrijevega bikarbonata. Novorojenčki s hudim kardiogenim šokom lahko potrebujejo inotropna zdravila in diuretike za izboljšanje delovanja srca in nadzor volumna krvi v obtoku.

Nadaljnji novorojenčki potrebujejo postopno korekcijo, po kateri začne desni shunt delovati kot sistemski. Prva faza - operacija Norwood - se izvaja v prvem letu življenja. Vstavimo legenov stovbur, distalno rano zapremo z obližem in arterijski vod prevežemo z ligaturo. Nato izvedite desni Blalock-Taussigov obvod ali tvorbo kanala med desnim šantom in arterijo legena (modifikacija Sano); Interatrijski septum je povečan, proksimalna legenijska arterija in hipoplastična aorta pa sta povezani z alotransplantatom aorte ali legenijske arterije, da tvorita novo aorto. 2. stopnja, ki se izvaja po 6 mesecih, je sestavljena iz dvosmerne obvodne operacije - Glennova operacija (anastomoza na koncu med zgornjo prazno veno in desno arterijo legen) ali hemi-Fontan operacija (div. " Atrezija tristukularne ventil). 3. stopnja, ki poteka približno 12 mesecev po 2. stopnji, vključuje modificirano Fontanovo operacijo; kri iz spodnje prazne vene gre neposredno v krvni obtok, mimo desnega šanta. Vizhivannya postane 75% po prvi stopnji, 95% po drugi, 90% po tretji stopnji. 5-dnevna stopnja preživetja po kirurški korekciji postane 70-odstotna. Mnogi bolniki razvijejo invalidnost, povezano z motnjami v nevropsihičnem razvoju, kar je najverjetneje lahko posledica anomalij centralnega živčnega sistema, ki so bile zdravljene in ne operativno.

V nekaterih centrih presaditev srca izvajajo z elektivno metodo; Ob isti uri je treba nadaljevati z infuzijo prostaglandina E1, dokler ni znana prisotnost srca darovalca. Tudi razpoložljivost src darovalcev je bila omejena; Približno 20 % novorojenčkov umre zaradi srca darovalca. 5-točkovna stopnja preživetja po presaditvi srca in po večstopenjski korekciji je približno enaka. Po presaditvi srca je nujno jemanje imunosupresivov. Zaradi teh zdravil so bolniki bolj dovzetni za okužbe in po 5 letih povzročijo patološke spremembe v koronarnih arterijah presadka pri več kot 50 % bolnikov. Edini znani način zdravljenja bolezni koronarnih arterij presadka je ponovna presaditev.

Vsi bolniki so odgovorni za preprečevanje endokarditisa pred zobozdravstvenimi ali operativnimi posegi, v primeru morebitnega razvoja bakteriemije.