מחזור האורניטין הוא סינתזה של חומצות אמינו, תפקידה וקשרים עם מסלולים מטבוליים אחרים. סינתזת תאים, מחזור אורניטין מתרחשת ב

61. ביוסינתזה של דבש. הקשר בין מחזור האורניטין לפירוק חומצות פומארית ואספרטית. גורמים להיפרמוניה. אורמיה כתוצאה מפגיעה בהפרשה מהגוף.

ביוסינתזה של זרעים- מסלול הטיול העיקרי הוא Amiaku. הכליה מסונתזת במחזור האורניטין, המתרחש בתאי הכבד. רצף התגובות הזה התגלה על ידי ה' קרבס וק' הנסלייט ילידי 1932. בהתבסס על התרחשויות יומיומיות, מחזור ה-sechovy כולל רצף של חמש תגובות.

שתי תגובות לוואי של הביוסינתזה של הכבד מתרחשות במיטוכונדריה של תאי הכבד.

תגובות נוספות מתרחשות בציטופלזמה של תאי הכבד.

הסכימה הבסיסית של מחזור האורניתין מוצגת ב-Malyunka 24.2:

Malyunok 24.2.ערכת מחזור האורניתין והקשרים שלו מהתמרה של חומצות פומארית ואספרטית.
המספרים מצביעים על אנזימים המזרזים את התגובות של מחזור האורניטין: 1 - סינתטאז קרבמויל פוספט; 2 - ornithine carbamoyltransferase; 3 - סינתזה של ארגינינוסוצ'ינט; 4 - ליאז ארגינינוסוצ'ינט; 5 - ארגינאז.

24.4.2. מחזור האורניטין הדוק אינטראקציה עם מחזור החומצה הטריקרבוקסילית:

1. התגובות המעוררות של המחזור המטבולי, כגון התגובות של מחזור ה-TCA, מתרחשות במטריקס המיטוכונדריאלי;
2. אספקת CO2 ו-ATP, הנחוצים להקמת ה- sechoviny, מובטחת על ידי עבודת ה- TsTK;
3. במהלך המחזור נוצר פומראט, שהוא אחד מהמצעים של מחזור ה-TCA. Fumarate הוא לחות על ידי malate, אשר לאחר מכן מחומצן לתוך oxaloacetate. Oxaloacetate יכול להיות transaminated לתוך aspartate; חומצת אמינו זו חולקת את תפקידה עם ארגינינוסוצ'ינט.

24.4.3. ויסות פעילות האנזיםהמחזור פועל בעיקר ברמת סינתטאז קרבמויל פוספט, שאינו פעיל עקב נוכחות המפעיל האלוסטרי שלו - N-אצטיל-גלוטמט.ריכוז החומר הנותר מבוסס על ריכוז הקודמים שלו (אצטיל-CoA וגלוטמט), וכן ארגינין, שהוא מפעיל אלוסטרי של סינתאז N-אצטילגלוטמט:

אצטיל-CoA + גלוטמטN-אצטילגלוטמט + CoA-SH

ריכוז האנזימים במחזור האורניטין קיים במקום חלבון בתזונה. כאשר עוברים לתזונה עשירה בחלבון, הכבד מקדם את הסינתזה של אנזימים של מחזור האורניטין. בהתאמה לתזונה מאוזנת, ריכוז האנזימים יורד. במוחות הצום, כאשר פירוק חלבוני הרקמה ואובדן חומצות אמינו כמצעי אנרגיה עולה, ייצור האמוניה עולה, ריכוז האנזימים של מחזור האורניטין עולה.

24.4.4. הפרעה במחזור האורניטין. עקב הפרעות מטבוליות, הדבר נובע מחסימה תכופה של אנזימי העור המזרזים את תגובת סינתזת הכבד, וכן N-acetylglutamate synthase. ברור שהפגמים הגנטיים הללו חלקיים. מחוץ לחסימה של כל שלב במחזור הכבד בכבד, אולי, זה אבסורד לכל החיים, כך שאין דרך יעילה אחרת לראות אמוניה.

סימן ההיכר של כולם הוא הפרעה בסינתזה של חלבונים ותנועת NH4+ בדם ( היפרמונמיה). הביטויים הקליניים החמורים ביותר מתרחשים כאשר האנזים carbamoyl phosphate synthetase פגום. התסמינים הקליניים המובילים לכל הפרעה במחזור ההזדווגות הם הקאות, פגיעה בקואורדינציה של הידיים, אי שקט, ישנוניות ועייפות נפשית. אם מחלה לא מאובחנת, אז המוות יבוא בקרוב. בילדים גדולים יותר, תסמיני המחלה כוללים חוסר שקט מוגבר, עלייה בגודל הכבד ותכולת חלבון גבוהה יותר.

אבחון מעבדה של מחלה כולל קביעת מטבוליטים של מחזור האמוניה והאורניתין בדם, ברקמות ובחוט השדרה; במקרים מתקפלים, יש צורך לבצע ביופסיה של הכבד.

הדבר החשוב ביותר שיש להימנע ממנו הוא אובדן חלבון בתזונה, ובמקרה זה אתה עלול לחוות נזק משמעותי לפעילות המוח. תזונה דלת חלבון יכולה להוביל לירידה באמוניה בדם ולשיפור בתמונה הקלינית בצורות קלות של הפרעות התקפים אלו. אני צריך לקחת את זה לעתים קרובות במנות קטנות כדי למנוע עלייה חדה ברמת האמוניה בדם.

24.4.5. משמעות קלינית ואבחנתית של בדיקת הדם.בדם של אדם בריא, במקום דם, הוא הופך ל-3.33 - 8.32 mmol/l. לקציר מתקבלים 20 - 35 גרם בשר מהנתח.

שינוי במקום דם בדם כאשר חולה לשקר עקב תהליך הקינטיקה בכבד וסילוק על ידי חומצה חנקתית. עלייה בנפח הדם (היפראזוטמיה) מסומנת במקרה של מחסור נמוך בחלבון, ירידה באי ספיקת כבד, בתזונה עם צריכת חלבון נמוכה.

יש להימנע מהפרשה מוגברת של בשר מהמדור כאשר חיים עם תכולת חלבון גבוהה, במקרה של מחלה, המלווה בקטבוליזם מוגבר של חלבונים ברקמות, בליעת נוזלים (למשל סליצילטים). ירידה בהפרשת הכבד מהכבד אופיינית למחלות ומחלות כבד רעילות, מחלות המלוות בפגיעה ביכולת הסינון שלו.

62. חילופי גלוטמט ואספרטט, תפקיד חילופי חנקן, פירוק לתוצרים סופיים.

האמוניה המתמוססת ברקמות הופכת לחומר לא רעיל וכך מועברת בדם אל הכבד או הרקמה. צורות הובלה כאלה הן חומצות האמינו גלוטמין, אספרגין ואלנין.

24.2.2. אוסוויטה גלוטמין ואספרגיןגלוטמט ואספרטט נמצאים בדרך כלל ברקמות רבות, כולל המוח:

גלוטמין- ניטרלי, לא רעיל מוצק למחצה, קל לעבור דרך ממברנות רקמה. במראה, ערך חומצת האמינו של האמוניה מועבר בדם. בדמם של אנשים בריאים, גלוטמין קיים בעודף חומצות אמינו אחרות. גלוטמין, בנוסף להשתתפות בסינתזת חלבון, מעורב גם בביוסינתזה של חנקן של נוקלאוטידים היסטידין, גלוקוזאמין, פורין ופירימידין. גלוטמין נמצא בדם בכבד ובכבד. כאן, בפעולת האנזים גלוטמינאז, הוא הופך לגלוטמט ואמוניה. אספרגינאז מעורב גם ביצירת אמוניה מאספרגין.

24.2.3. אלניןזוהי צורת הובלה של אמוניה, החשובה לחילוף החומרים בבשרים. עם גירוי פיזי אינטנסיבי, אמוניה משמשת כתגובה של פירוק חומצות אמינו ואדנוזין מונופוספט (AMP). בתחילה, אמוניה מומרת לקבוצת האמינו של גלוטמט בתגובה טיפול יומיומי, אשר מזורז על ידי גלוטמט דהידרוגנאז (סעיף 18.6.2):

לאחר שחרור הגלוטמט, מעביר את קבוצת ה-α-amino שלו לפירובט, שכבר קיים בכמות מספקת, כך שהמוצר עובר גליקוליזה בבשר. התגובה מזורזת על ידי אלנין aminotransferase.

Glutamate + Peruate α-Ketoglutarate + Alanine

אלנין (חומצת אמינו ניטרלית שאינה נושאת מטען נטו בערכי pH הקרובים ל-7) משתחררת מהתאים ומועברת בדם לכבד. כאן, תחת פעולתו של אלנין אמינוטרנספראז, הוא מעביר את קבוצת האמינו שלו לקטוגלוטרט, וכתוצאה מכך נוצר גלוטמט.

α-Ketoglutarate + Alanineגלוטמט + פרובט

63. תפקידם של סרין וגליצין ביצירת קבוצות חד-פחמימות וההפכפכות שלהן בסינתזות ביולוגיות. תפקידו של TGFC בתהליכים אלה.

התפקיד העיקרי בתגובות של חילופי סרין וגליצין ממלאים אנזימים, הכוללים חומצה טטרה-הידרופולית (THFA) כקו-אנזים. THFA מתבסס בגוף כתוצאה מחידוש החומצה הפולית (ויטמין B).

חומצה פולית

TDFC

25.1.2. מרכזים ריאקציוניים במולקולה TGFK є Aotomi חנקן בעמדות 5 I 10. מים Atomi ב-N5 I N10 יכולים להיות מדוכאים על ידי אותן צלעות: מתילנו (-sn3), מתילן (-sn2-), metenile (= SN-), פורמלנום (-SN =O) הפעולות הללו שונות. המולקולות העיקריות של הקבוצות המונוקרבוקסיליות בקליטינה הן סרין וגליצין.

5,10-Methylene-THFA משמש בתור תורם של קבוצת המתיל בתגובות ביוסינתזה נוקלאוטיד תימידיל.

כאשר 5,10-methylene-THFA מתחמצן, 5,10-methenyl-THFA ו-10-formyl-THFA מתייצבים. מוצרים אלה מכילים THFA ואטומי פחמן בתהליך ביוסינתזה של נוקלאוטידים פורין (אדניל וגואניל).

כאשר 5,10-methylene-THFA מתחדש, נוצר 5-methyl-THFA. זה אומר שאתה יכול ליישם את קבוצת המתיל עבור התחדשות של מתיוניןהומוציסטאין (div. נתון).

25.1.3. חומצת אמינו גליציןבנוסף להשתתפות בסינתזת חלבון ונוכחותן של קבוצות חד-פחמן שונות, כמו גם המבשר של ביומולקולות מתמחות נמוכות:

• שני אטומי פחמן ואטום חנקן גליצין יכולים להיכלל במבנה של ליבת הפורין (אטומים C4, C5 ו-N7);
• גליצין הוא מבשר הראש של פורפירינים (קבוצה תותבת של המוגלובין, מיוגלובין, ציטוכרומים);
• גליצין לוקח חלק בסינתזה של קריאטין - מבשר לקריאטין פוספט, ולוקח חלק בביו-אנרגיה של בשר ורקמות עצבים;
• גליצין נכנס למחסן של קואנזים הפפטיד גלוטתיון;
• לקחת חלק ביצירת מצומדים (חומצה גליקוכולית, חומצה היפופורית).

64. מתיונין ו-S-אדנוסילמתיונין: בודובה, השתתפות בתהליכי טרנסמתילציה. התחדשות של S-adenosylmethionine מהומוציסטאין.

קבוצת המתיל של מתיונין, המחוברת לאטום הגופרית, היא גם קבוצה חד-קרבוקסילית, שיכולה לקחת חלק בתגובות טרנסמתילציה (העברת קבוצות מתיל). הצורה הפעילה של מתיונין, שלוקחת חלק מרכזי בתגובות אלו, היא S-adenosylmethionine, שנוצרת כאשר מתיונין מגיב עם ATP.

היישום של תגובת הטרנסמתילציה הכוללת S-adenosylmethionine מצוין בטבלה 25.1.

טבלה 25.1

קבוצת מתיל שילוחית של S-adenosylmethionine בתגובות טרנסמתילציה

ציר הפעולה מיישם את התגובות הללו.

1) צימוד של phosphatidylcholine עם phosphatidylethanolamine- תגובה מרכזית בסינתזה של פוספוליפידים:

Phosphatidylcholine הוא מרכיב הפוספוליפיד העיקרי של ממברנות ביולוגיות; עליך להיכנס למחסן של ליפופרוטאינים, לקחת חלק בהובלת כולסטרול וטריאצילגליצרולים; הפרעה בסינתזה של פוספטידילכולין בכבד מובילה לחדירת שומן.

2) צימוד של אדרנלין עם נוראדרנליןהתגובה הסופית היא הסינתזה של הורמון הדיבור המדולרי של האפיתל:

אדרנלין נראה בדם בזמן לחץ רגשי ולוקח חלק בוויסות חילוף החומרים של הפחמימות והשומנים בגוף.

3) תגובות צימוד מתיל- אחד משלבי החלפה אקסוגנית של חומרים זרים וחומרים אנדוגניים פעילים ביולוגית:

כתוצאה מהמתילציה, קבוצות המצעים SH-ו-NH יוצרות התגובה נחסמות. לתוצרי התגובה אין פעילות והם מופרשים מהגוף.

25.2.3. לאחר הוספת קבוצת המתיל, S-adenosylmethionine הופך ל-S-adenosylhomocysteine. השאר מפוצל לאדנוזין והומוציסטאין. ניתן להמיר הומוציסטאין חזרה למתיונין באמצעות קבוצת המתיל 5-methyl-THFA (פסקה קדמית).

בתגובה זו, מתילקובלמין, בדומה לוויטמין B12, לוקח חלק כקו-אנזים. כאשר ויטמין B12 חסר, הסינתזה של מתיונין והומוציסטאין מופרעת ומצטבר 5-methyl-THFA. מאחר והתגובה של היווצרות 5-methyl-THFA עם 5,10-methylene-THFA אינה הפיכה, נוצר מיד מחסור בחומצה פולית.

25.2.4. בדרך אחרת, גורלו של ההומוציסטאין הוויקוריסטי, כפי שכבר ניחש, הוא בסינתזה של ציסטאין. תפקיד ביולוגי של ציסטאין:

• להיכנס לאזור אחסון החלבון, שם הם יכולים ליצור קשרים דיסולפידים, המייצבים את המבנה המרחבי של המקרומולקולה;
• לקחת חלק בסינתזה של גלוטתיון, וקבוצת הציסטאין SH קובעת את התגובה של קואנזים זה;
• є מבשר ל-thioetanolamine במולקולת HS-CoA;
• משמשים כמבשר לטאורין בחומצות גירה מצומדות;
• є ג'רלום של אטום הגופרית בסולפטים אורגניים (כונדרואטין סולפט, הפרין, FAPS).

65. החלפה של פנילאלנין וטירוזין. טירוזין שילוחית לסינתזה של קטכולאמינים, תירוקסין, מלנינים. פירוק טירוזין למוצרים סופניים. ירידה בחילוף החומרים של פנילאלנין וטירוזין (פנילקטונוריה, אלקפטונוריה, לבקנות).

ניתן להשיג חילופי פנילאלנין וטירוזין ברקמות אנושיות מהעין (div. baby 25.1).

Malyunok 25.1.מסלולים לחילופי פנילאלנין וטירוזין ברקמות (המספרים מצביעים על פגמים באנזימים השכיחים ביותר; להלן המאפיינים של פגמים אלו).

25.4.2. שורת וידומי הפרעה מקורית של חילוף החומרים של פנילאלנין וטירוזין.

פנילקטונוריה- שיבוש טבעי בתהליך הידרוקסילציה של פנילאלנין לטירוזין. מחלה נגרמת לרוב על ידי מחסור או מחסור באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז (ערכים מספר 1 עבור תינוק 25.1), ולעתים על ידי סינתזה לקויה של טטרהידרוביופטרין.

תסמינים מוקדמים של פנילקטונוריה כוללים אי שקט והקאות, קושי בהקאות ובין 3 ל-5 חודשים ההתפתחות האינטלקטואלית נפגעת ויש תגובה לעודף. לפעמים ילדים הופכים לשופטים. השיער והעיניים פחות פיגמנטיים משאר בני המשפחה. במהלך הטיפול היומיומי, חומרת החיים של החולים הופכת ל-20 - 30 שנה.

בסיס ביוכימי של פנילקטונוריה - הצטברות פנילאלניןבתוך הגוף. ריכוז גבוה של חומצת אמינו ממריץ את ייצור האנזים ההופך פנילאלנין ל פנילפירובאט(בתנאים רגילים, אנזים זה אינו פעיל). הדרך לעדכן phenylpyruvat היא ללכת אל פניל לקטט, והנתיב של דקרבוקסילציה נמצא בפנים פנילאצטט. מוצרים אלה המכילים פנילאלנין נמצאים במספר חולים.

יש כיום עדויות מהימנות לכך שריכוזים גבוהים של פנילאלנין אחראים לנזק רעיל למוח. התנועה במקום פנילאלנין מקדמת את ההובלה של טירוזין וחומצות אמינו אחרות דרך ממברנות ביולוגיות. זה מוביל להפחתת סינתזת החלבון בתאי המוח ולשיבוש הסינתזה של נוירוטרנסמיטורים.

לא ניתן לבצע אבחון מוקדם של מחלה על סמך תסמינים קליניים בלבד. האבחנה נעשית ביוכימית באמצעות סקר ילודים. הטיפול בחולים בפנילקטונוריה מבוסס על הפחתת הפנילאלנין בגוף וירידה בריכוז חומצת האמינו בפלזמה. שיטה זו כוללת שימוש בחומרים מלאכותיים כמו פנילאלנין (למשל ברלופן).

אלקפטונוריה- פגיעה מולדת בחילוף החומרים של פנילאלנין, הנגרמת על ידי היעדר האנזים חומצה הומוגנית אוקסידאז (מספר 2 עבור תינוק 25.1). זה מוביל להרס של תמיסת הזכר-אצטואצטט, אשר לאחר מכן מתפצלת לפיומראט ואצטואצטאט. בילדות המוקדמת, הביטוי היחיד של מחסור באנזים הוא שינוי בתסיסה. חומצה הומוגנטיזית מופרשת בלומן של הצינוריות ומופרשת במידה משמעותית. ברוח הוא מתחמצן, ואז מתפלמר לתערובת מוצקה למחצה מוקשה, וזה מה שהופך את pelushki לצבע שחור. הפרשת חומצה הומוגנית מתרחשת במקום פנילאלנין וטירוזין בנוזלים.

הצטברות מתמשכת של חומצה הומוגנית בגוף היא אוכרונוזה- צבע שחור-צפחה של האוזן ושל סחוס האף, עקב הפיגמנט המצטבר בהם. ניתן להימנע מהתפתחות אוכרונוזה אם צריכת פנילאלנין וטירוזין מופרדת מגיל צעיר.

לַבקָנוּתמתפתחת עקב נוכחות בתאי פיגמנט של האנזים טירוזינאז (מסומן כמספר 3 בתינוק 25.1), אשר משחק תפקיד בהתפתחות המלנין. כתוצאה מכך, השיער, העור והעיניים של המטופל מאבדים את הפיגמנט שלהם. עם לבקנות, היזהרו מפני רגישות מוגברת להפרעות שינה ופגיעה בראייה.

66. סינתזה של heme והמוגלובין. פירוק המוגלובין, החלפת פיגמנטים לעיסה. הפרעה בחילופי פיגמנטים לעיסה . החשיבות של לעיסת פיגמנטים באבחון של לעיסת מסטיק. הטבע הנפשי והפיזיולוגי של נשואים טריים.

כרומופרוטאינים להגיע ללבנים המקופלים. מולקולות כרומופרוטאינים מורכבות מלנסטים פוליפפטידיים ורכיבים שאינם חלבונים (קבוצות תותבות), שהם הרחבים ביותר heme .

26.1.2. Hemeכמה תותבת הקבוצה לערבב חלבונים כאלה:

• הֵמוֹגלוֹבִּין - קיים באריתרוציטים; מחסן זה כולל 4 לאנסטים פוליפפטידיים, קבוצת heme אחת קשורה לעור. חלבון זה מעביר O2 ו-CO2 בדם.
• מיוגלובין - רקמת בשר הקיימת בתאים; - לאנסט פוליפפטיד אחד, אליו משויכת קבוצת heme אחת. חלבון זה אוגר חמיצות בבשרים ומייצר אותה במהלך ייצור הבשר.
• ציטוכרום - חלבוני אנזים הנמצאים במיטוכונדריה של תאים, לוקחים חלק בהעברת אלקטרונים לבצק החמצמץ של הלנסט הדיכולי.
• פרוקסידאז і קטלאז - חלבוני אנזים המאיצים את פיצול מי חמצן H2 O2 ל-H2 O ו-O2.

תוכנית הביוסינתזה של המוגלובין מוצגת באיור 26.1. המקור העיקרי למסלול מטבולי זה הוא חומצת אמינו גליציןמטבוליט למחזור קרבס succinyl-CoA. סינתזה מתרחשת ברטיקולוציטים (תאי דם אדומים לא בשלים הממוקמים בגרעין התא). תגובות מתרחשות במיטוכונדריה ובציטופלזמה של תאים.

Malyunok 26.1.ביוסינתזה של המוגלובין וויסותו.

השלב הראשון ברצף התגובה המוביל לסינתזת heme מזורז על ידי aminolevulinate synthase. האנזים ספציפי לחלוטין למצעים; קו-פקטורים לאנזים הם יוני פירידוקסל-5-פוספט ו-Mg2+.

ומידע על העובדה שתרופות מסוימות, כמו גם הורמונים סטרואידים, למשל, מעוררות סינתזה של סינתאז aminolevulinate בכבד.

בתגובה אחרת, אשר מזורזת על ידי δ-aminolevulinate dehydratase, פורפובילינוגן נוצר על ידי עיבוי של שתי מולקולות של δ-aminolevulinate.

לאחר מכן, ממספר מולקולות של פורפובילינוגן, נוצר פרוטופורפירין IX, המבשר המיידי של heme, באמצעות תגובות אנזימטיות עם קיפול נמוך. באמצעות השתתפות האנזים המיטוכונדריאלי ferochelatase, האנזים הדו ערכי מופעל ליצירת המבנה המוכן של פרוטופורפירין. כדי שהתגובה הזו תתרחש, חומצה אסקורבית וציסטאין נחוצים כחומרי מוצא. עופרת היא מעכב פרוכלטאז. בשלב הסופי משולבים ה-heme עם לאנסים חלבוניים האופייניים לכרומופרוטאין המסונתז. התוצרים הסופיים של ביוסינתזה זו (המה, המוגלובין) מעכבים את התגובה הראשונית של מנגנון המשוב השלילי (איור 9).

כאשר הביוסינתזה של heme נפגעת או מנופחת, מתפתחת מחלה. פורפיריה.

26.2.2. פורפיריה- קבוצת מחלות הנגרמות ממחסור חלקי באחד האנזימים לסינתזה של heme. ירידה ברמות ההם מובילה להשפעה מעכבת על השלב הראשוני של הביוסינתזה, וכתוצאה מכך רוויה יתר של פורפירינים ומבשריהם. התסמינים העיקריים של פורפיריה הם:

• פגיעה בצד של מערכת העצבים המרכזית(מאחר שמבשרי פורפירין הם רעלן עצבי);
• בהירות מוגברת של העור(פורפירינים מצטברים בעור, דוהים קלות והופכים נסערים, וגורמים לשחרור רדיקלים חופשיים רעילים);
• אֲנֶמִיָה(ירידה בהמוגלובין בדם);
• פורפירינוריה - סילוק פורפירינים מהצואה והצואה(הנתח ממולא ביין אדום).

פורפירינוריה יכולה להתפתח עם הרעלת עופרת.

הרס של אריתרוציטים ושלבי האפיגלוט של קטבוליזם ההם מתרחשים בתאי מערכת הרטיקולואנדותל (REM), הנמצאים בכבד (תא קופפר), בטחול ובמוח הקטן. ערכת קטבוליזם המוגלובין ברקמות נגרמת על ידי התינוק 26.3.

Malyunok 26.3.ערכת קטבוליזם המוגלובין ברקמות.

26.4.2. תוצרי הפירוק נקראים heme פיגמנטים של מסטיק , כי כל הסירחון בחלקים שונים מופיע בפרה. הפיגמנטים הבאים מתווספים: בליוורדין (צבע ירוק), בילירובין (צבע חום דובדבן), אורובילינוגן וסטרקובילינוגן (חינם), אורובילין וסטרקובילין (צבע צהוב). לאחר מכן, השתמש בנוסחאות של בילירובין ודיגלוקורוניד.

	אוֹדֶם הַמָרָה (בילירובין מלא או לא מצומד) מתבסס בתאי מערכת הרטיקולואנדותל (REM) ומועבר להפטוציטים. בילירובין אינו מסיס במים ואינו מסיס בשומנים, רעיל בדם, קיים במראה של קומפלקס עם אלבומין, אינו חודר דרך מסנן הנירציום. חלק זה של בילירובין בפלסמת הדם נקרא בילירובין עקיף,השברים מקיימים אינטראקציה עם ה-diazoreagent רק לאחר משקעים של אלבומין.
	בילירובין דיגלוקורוניד (בילירובין קושר או מצמיד) הוא מבוסס בהפטוציטים תחת פעולת האנזים bilirubin-glucuronyltransferase, באמצעות הובלה פעילה הוא מופרש ב-biliary canaliculus. זה טוב למים ולא מזיק לשומנים, רעיל נמוך, לא נקשר לחלבוני פלזמה בדם, יכול לחדור דרך מסנן נירציום. חלק זה של בילירובין בפלסמת הדם נקרא בילירובין ישיר,השברים יכולים ליצור אינטראקציה בקלות עם הדיאזורקטנט.

הרמה הכוללת של בילרובין בדם של אדם בריא היא 8 - 20 מיקרומול/ליטר, 6 - 15 מיקרומול/ליטר לבילרובין עקיף, 2 - 5 מיקרומול/ליטר לבילרובין ישיר. יש להגיע לעלייה ברמת הבילרובין בדם (מעל 27 מיקרומול/ליטר) עד לציפוי העור, הריריות והסקלרה של העיניים באנשים צהובים. ז'ובטיאניצה ). בשימוש במקום ללעוס פיגמנטים בדם, נעשה שימוש בוויקוריסטיקה במקרה של הליכה שרופה. ז'ובטיאניצה יכולה להיות סופרהפטית (המוליטית), כבדית (פרנכימטית), תת-כבדית (חסימה או מכנית).

26.5.2. Nadpechenkova (המוליטי ) ז'ובטיאניצה נגרמת מפירוק מסיבי של אריתרוציטים כתוצאה מקונפליקט Rh, אובדן דם לזרם הדם, הגורם להרס של ממברנות אריתרוציטים ומחלות אחרות. בטופס המרכזי Zhovtyanitani, ה-vmizhist היה עקיף לבילירובין, ב-Sechi Pіdizn Vmakobilin, Bilіrubin Vidsutini, ב-Kali Pіdizist Vmіstlovilin.

26.5.3. Pechinkova (parenchymatous) zhovtyanitsa Viclikan לטיפול בכבד בזמן זיהומים ושיכרות. עם צורה זו של היפרמיה בדם, יש עלייה בנוכחות של בילרובין עקיף וישיר, במקום השני יש עלייה באורובילין, בילרובין נוכח, ובאשלגן יש ירידה בסטרקובילין.

26.5.4. Pіdpechenkova (obturatsіyna) ז'ובטיאניצה הגורם לנזק לצינור המרה, למשל, כאשר צינור המרה חסום על ידי אבן. עם צורה זו של יתר לחץ דם בדם, במקום בילירובין ישיר (ובילירובין עקיף), בקטע של סטרקובילין יומי, קיים בילירובין, באשלגן יורד במקום סטרקובילין אינו.

26.5.5. הריון פיזיולוגי נפשי של יילודים מתפתח אצל רוב הילודים הבריאים בימים הראשונים לאחר הלידה ונמשך כמעט שנתיים. במקרה של מחלות קשות המתרחשות ביילודים, כמו גם בפגים, התקופה שלפני הלידה מתארכת. עלייה ברמות של היפרבילירובינמיה עלולה להוביל לתוצאות חמורות: הצטברות של בילירובין ברקמת המוח (היפרפלזיה גרעינית).

• החלפת המוגלובין עוברי בהמוגלובין A.בימים הראשונים לאחר הלידה תתגבר המוליזה של אריתרוציטים, מה שיוביל ל-HbF; נוצרים תאי דם אדומים חדשים, מה שמפחית HbA. HbF רגיש לקטבוליזם; התוכן של בילרובין נקבע;
• מיצוי של אלבומין פלזמה להובלת חומצות שומן.כמות הפחמימות בגוף של יילודים עדיין קטנה; מצע האנרגיה העיקרי הוא חומצות שומן, שריכוזן בדם עולה, חומצות שומן מועברות במתחם עם אלבומין;
• פעילות נמוכה של גלוקורוניל טרנספראז ברקמת הכבד.הגברת תהליכי הצימוד של בילירובין בכבד מקלה על הפרשתו למעי;
• סטריליות של המעי.למעיים של היילוד יש מיקרופלורה מוגבלת, ולכן הבילירובין אינו הופך לסטרקובילינוגן והוא יכול להיספג בזרם הדם.

67. החלפת מזומנים. צריכת מזון, dzherela, לחות, הובלה, שקיעה, חיסול בגוף, ניצול מחדש של הצלה.

לאנשים יש 4 - 6 רובל לחודש. בקצב זה, 65-70% מתכולת ההמוגלובין נצרך. פחות Fe קיים באופן משמעותי באחסון של חלבונים אחרים המחליפים heme (מיוגלובין, ציטוכרומים), כמו גם מטאלופרוטאין (פריטין, טרנספרין). לכן, שער החליפין בגוף נקבע מיד לפני הסינתזה והפירוק של המוגלובין אריתרוציטים. אספקת נוזלים לא מספקת לגוף מתבטאת תחילה כאנמיה (מחסור בנוזלים). התוכנית המקורית לחילופי סחורות מוצגת באיור 26.2.

Malyunok 26.2.החלפת נוזלים בגוף.

26.3.2. המעיים סופגים רק חלק קטן (כ-1/10) מהנוזל שנמצא בקיבה. צורת ההובלה של זרימת הדם היא חלבון פלזמת הדם טרנספרין. חלבון נוסף שלוקח חלק בחילוף החומרים של הרקמה - פריטין - משמש לאגירת נוזלים הנמצאים ברוב הרקמות. את הנוזל שמשתחרר במהלך הרס תאי הדם האדומים ניתן, ככלל, למחזר (למחזר) ליצירת מולקולות כרומופרוטאינים חדשות. עם זאת, חלק מההכנסה מושקע על ידי הגוף, הראש והבטן. הוצאות אלו מפוצות בצורך לצאת מהמים.

68. ביוסינתזה של נוקלאוטידים פורין. הדמיון של אטומי N ו-C של טבעת הפורין. נתיבי מילואים לביו-סינתזה של נוקלאוטידים פורין. פירוק נוקלאוטידים פורין. המוזרויות של הפרשת חומצה סישואית מ חתכתי ילדים בגיל מוקדם. הפרעה בחילוף החומרים של פורין.

הממצאים העיקריים בביוסינתזה של נוקלאוטידים פורין ופירמידין הם 5-פוספוריבוסיל-1-פירופוספט(FRPF). זה גם משחק תפקיד בסינתזה של קו-אנזימים NAD+ ו-NADP+.

PRPP נוצר על ידי אינטראקציה של ריבוז-5-פוספט ו-ATP. המרכיבים של פוספט ריבוז הם מסלולי פנטוז פוספט ופירוק נוקלאוטידים. התגובה מזורזת על ידי האנזים PRPP synthase.

הריכוז התוך תאי של PRPP נמוך ומווסת בצורה גרועה. הנזילות של סינתזת PRPP נעוצה בנוכחות של מצעים לסינתזה, במיוחד ריבוז-5-פוספט, והפעילות הקטליטית של PRPP synthase, המושפעת מריכוז הפוספט האנאורגני וריכוז ה-AMP, GMP ו-IMP, הפועלים כאפקטורים .

26 .8.2. מולקולת PRPF היא הבסיס למתקפה סינתזת ליבת פורין. האטומים של פחמן וחנקן מכילים את חומצות האמינו גלוטמין, גליצין ואספרטט, CO2 ושני THFCs דו-פחמניים דומים - פורמיל-THFA ומתניל-THFA (איור 26.7).

Malyunok 26.7.הדמיון של האטומים של גרעין הפורין.

בתגובה המזוזת על ידי phosphoribosyl-pyrophosphate-amidotransferase, 5-phosphoribosylamine מסונתז על ידי PRPP באמצעות גלוטמין.

PRPP-amidotransferase הוא אנזים רגולטורי נוסף לסינתזה של נוקלאוטידים פורין הוא מעוכב על ידי AMP ו-GMP על פי עקרון השער. תפקידו של אנזים זה בביוסינתזה דה נובו של פורינים פחות חשוב מזה של PRPP synthase.

הרחק מאטום החנקן, הרכיבים של ליבת הפורין מתווספים ברציפות. התוצר הראשון של הביוסינתזה, המחליף את מבנה הפורין המוגמר, הוא אינוזין מונופוספט (IMP). מחסן זה כולל את תוסף החנקן היפוקסנטין.

26.8.3. IMF הוא מבשר של נוקלאוטידים אדניל וגואניל (איור 26.5). בסינתזה של AMP מ-IMP, האינטראקציה עם אספרטאט גורמת ליצירת אדנילוסוצ'ינט. בתגובה שלאחר מכן, פומראט משתחרר ו-AMP נוצר.

Malyunok 26.8. Osvita AMP ו-GMP עם אינוזין מונופוספט.

הסינתזה של GMP מ-IMP כוללת גם שני שלבים. ה-IMF מתחמצן לקסנתוזין מונופוספט, ואז מתווספת קבוצת ה-NH2 של גלוטמין.

המשמעות היא שהסינתזה של AMP תדרוש השתתפות של GTP, וסינתזה של GMP תדרוש השתתפות של ATP. תכונה זו של ביו-סינתזה תומכת בשילוב הנדרש של נוקלאוטידים אדניל וגוניליים בתאים.

26.8.4. סדר הביוסינתזה של נוקלאוטידים פורין בתאים דה נובו מתהווה נתיבים להתחדשות של נוקלאוטידים פוריןמבסיסים חנקניים חופשיים שנפתרים במהלך הידרוליזה של חומצות גרעין ונוקלאוטידים. תגובות אלו פשוטות יותר, פחות חשובות לסינתזה דה נובו של נוקלאוטידים, ועלות האנרגיה שלהן נמוכה משמעותית. המנגנון החשוב ביותר הוא זרחון של בסיסי פורין.

לתאים יש 2 אנזימים המגיבים בסינתזה של נוקלאוטידים מבסיסי פורין.

Adenine phosphoribosyltransferase (AFRT) מזרז את ההעברה של פוספוריבוז מ-PRPP לאדנין:

Hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) מזרז את העברת הפוספוריבוז מ-PRPP לגואנין או היפוקסנטין:

תגובות המערבות אנזים אחר פעילות יותר, מורידות את הסינתזה של AMP ואדנין.

26.8.5. חילוף חומרים לקוי של נוקלאוטידים פורין.כאשר חילוף החומרים של פורין מופרע, לעתים קרובות יש להיזהר היפראוריצמיה- עלייה בחומצה סישואית בדם. היפראוריצמיה יכולה להיות ראשונית או משנית.

היפראוריצמיה ראשונית היא סימפטום מוביל שִׁגָדוֹן- מחלה פוליאטיולוגית, עקב אופי מיתון. Hyperuricemia בגאוט נגרמת על ידי רמות מוגברות של חומצה סישואית, כמו גם הפרשה מופחתת מהחומצה הסשואית. באופן משמעותי, היפר-אוריצמיה מלווה בתצהיר של מלחי חומצה סישואית ברקמת סחוס, גידים ובורסות ריריות. הצטברות גבישי אוראט ברקמות עלולה לגרום לתגובה דלקתית חדה (דלקת מפרקים שגדונית), שעלולה להוביל לעיוות של המפרק. עודף חומצה סיכואית מפחית גם את היווצרות חומצת שתן בחלקים התחתונים של חומצה סיכואית.

עלייה ברמת החומצה הסהואית בדם מסומנת גם במקרה של פגמים באנזימים מסוימים:

תסמונת Ljos-Nyhan(השכיחות המלאה של GGFRT) יורדת כאשר הסימן הרצסיבי מקושר לכרומוזום X. המחלה מאופיינת בשיתוק, המלווה בהתקפים, חום עד כדי לימבו והיפר-אוריצמיה חמורה. כתוצאה מהפגם האנזימטי, המעבר של גואנין והיפוקסנטין ל-GMP ו-IMP מופרע ובסיס הפורין הופך לחומצה סשהואית. בנוסף, הריכוז המוגבר של PRPP מקדם סינתזה דה נובו מוגברת של פורינים. הבסיס הביוכימי של תסמינים נוירולוגיים בתסמונת Ljos-Nyhan אינו ידוע.

גליקוגנוזהאניסוג או מחלה של Girke(מחסור בגלוקוז-6-פוספטאז) מלווה בפעילות מוגברת של פנטוז פוספט ומוביל לעלייה ברמת התוך-תאית של ריבוז-5-פוספט, ממנו מסונתז PRPP. שיפור של ריבס FRPF מוביל לעלייה בסינתזה דה נובו של פורינים. מחלה זו מאופיינת גם בחמצת לקטית, המובילה לעלייה בסף הפרשת האוראט; זה מבטל את הצטברות האוראטים בגוף.

היפראוריצמיה משנית מלווה במחלה, המלווה בפירוק מוגבר של תאים (לוקמיה, אנמיה חרמשית, סוכרת בדם, פסוריאזיס).

זה מתקרב מוקדם יותר היפואוריצמיה - הפחתה של חומצה סישואית בדם. ווהן עשוי להיות קשור ירידה בספיגה מחדש urates מתסנן גלומרולרי בנירקה. במצב זה, ישנה עלייה בהפרשת החומצה הסשואית מהחתך.

היפוריקמיה מתפתחת כאשר מחסור בקסנטין אוקסידאזמה שנגרם מפגם גנטי באנזים או מכבד פגוע קשה, מלווה בהפרשה מוגברת של היפוקסנטין וקסנטין (קסנטינוריה), וכן בהיווצרות אבן קסנטין.

69. ויסות חילוף החומרים. היררכיה של מערכות רגולטוריות. חשיבות המערכת האנדוקרינית. תפקידם של ההורמונים של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח.

שימו לב למושג הבא: הורמונים- חומרים פעילים ביולוגית שנראים משוחררים בהפרשות פנימיות לדם או ללימפה וזורמים לחילוף החומרים בגוף.

23.1.2. זכור את המאפיינים העיקריים של פעולת ההורמונים על איברים ורקמות:

• הורמונים מסונתזים ומשוחררים לדם על ידי תאים אנדוקריניים מיוחדים;
• להורמונים פעילות ביולוגית גבוהה - פעילות פיזיולוגית מתבטאת בריכוז בדם בסדר גודל של 10-6 - 10-12 מול/ליטר;
• הורמון העור מאופיין במבנה החזק שלו, מקום הסינתזה והתפקוד שלו; מחסור בהורמון אחד עשוי להיות מוחלף בהורמונים אחרים;
• הורמונים, ככלל, זורמים במרחק מהאתר של סינתזה של איברים ורקמות.

23.1.3. הורמונים מבצעים את פעולתם הביולוגית על ידי תיאום הקומפלקס עם מולקולות ספציפיות. קולטנים . קליטיס, הפועלת על הקולטנים להורמון השירה, נקראת יעד לקוחות להורמון של מי. רוב ההורמונים מקיימים אינטראקציה עם קולטנים הממוקמים על קרום הפלזמה של תאי המטרה; הורמונים אחרים מקיימים אינטראקציה עם קולטנים הממוקמים בציטופלזמה ובגרעין של תאי המטרה. שימו לב שמחסור בשני ההורמונים והקולטנים שלהם עלול לגרום להתפתחות מחלה.

שימו לב כי בגוף יש מספר ויסות שווה של הומאוסטזיס, הקשורים זה בזה ומתפקדים כמערכת אחת (חלק איור 23.1).

Malyunok 23.1.היררכיה של מערכות רגולטוריות בגוף (הסבר בטקסט).

23.2.2. 1. אותות מהזרם החיצוני והפנימי עוברים למערכת העצבים המרכזית ( ריבס נהדרויסות, שליטה יעילה בין האורגניזם כולו). אותות אלה הופכים לדחפים עצביים, המועברים לתאי הפרשת המוח של ההיפותלמוס. ההיפותלמוס יוצר:

1. ליביני (או גורמים משחררים) המעוררים הפרשת הורמוני יותרת המוח;
2. סטטיני - דיבורים המדכאים את הפרשת ההורמונים הללו.

ליבריה וסטטינים מגיעים לבלוטת יותרת המוח מאחורי מערכת נימי השער ורוטטים הורמונים טרופיים . הורמונים טרופיים פועלים על רקמות מטרה היקפיות ומעוררים ("סימן +") אור והפרשה הורמונים של איברים אנדוקריניים היקפיים. הורמונים היקפיים מדכאים ("סימן-") שחרור של הורמונים טרופיים הפועלים על בלוטת יותרת המוח או בלוטת הפרשת המוח של ההיפותלמוס. בנוסף, הורמונים הפועלים על חילופי הנוזלים ברקמות דורשים שינויים במקום מטבוליטים בדם והם, בתורם, משפיעים (באמצעות מנגנון השער) על הפרשת ההורמונים בבלוטות ההיקפיות (בין אם ישירות, או דרך בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס).

2. ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח והבלוטות ההיקפיות יוצרים ריבס אמצעיויסות של הומאוסטזיס, המבטיח שליטה על מסלולים מטבוליים רבים בין איבר אחד, רקמה או איברים שונים.

הורמונים אנדוקריניים יכולים לזרום לתוך חילוף החומרים של הדיבור:

• כיצד לשנות את כמות חלבון האנזים;
• על ידי שינוי כימי של חלבון האנזים כדי לשנות את פעילותו, כמו גם
• דרך לשנות את נזילות ההובלה של חומרים דרך ממברנות ביולוגיות.

3. מנגנוני ויסות סלולריים פנימיים ריבס תחתוןתַקָנָה. אותות השינוי אצל הלקוחות יהיו הנאומים שמתבססים אצל הלקוחות עצמם ואצלה.

כצפוי, קיימת אינטראקציה ישירה בין החלקים הגבוהים יותר של מערכת העצבים המרכזית, המערכת האנדוקרינית וההיפותלמוס. זהו קטע קטן של חבל המוח הקדמי, שנמצא ישירות מעל בלוטת יותרת המוח ומחובר אליו במערכת נוספת של כלי דם היוצרים את מערכת השער.

23.4.1. הורמונים של ההיפותלמוס.כעת ברור שהתאים הנוירו-הפרשים של ההיפותלמוס מייצרים. 7 ליברינים(סומטוליברין, קורטיקוליברין, תיראוליברין, לוליברין, פוליברין, פרולקטולברין, מלנוליברין) ו 3 סטטינים(סומטוסטטין, פרולקטוסטטין, מלנוסטטין). כל זה בחצי פה פפטידים.

ההורמונים של ההיפותלמוס מועברים דרך מערכת פורטל מיוחדת של כלי דם לחלק הקדמי של בלוטת יותרת המוח (adenohypophysis). הליברינים ממריצים, וסטטינים מדכאים, את הסינתזה וההפרשה של הורמונים טרופיים של בלוטת יותרת המוח. השפעת הליברינים והסטטינים על רקמת יותרת המוח מתווכת על ידי מנגנוני אחסון cAMP-ta Ca2+.

המאפיינים של הליברינים והסטטינים היעילים ביותר ניתנים בטבלה 23.2.

23.4.2. הורמונים אדנוהיפופיזה.

23.4.3. הורמונים של הנוירוהיפופיזה.

אוקסיטוצין

וזופרסין

גמדות ענקיות (צמיחה גבוהה באופן חריג).

אקרומגליה

סוכרת ללא דם. פוליאוריה

70. מנגנון הפעולה של הורמונים מרוחקים. תפקידם של אנזימים קושרי ממברנה בהעברת אותות חיצוניים בכל התא.

71. אדנוזין מונופוספט מחזורי - בודובה, סינתזה, פירוק, מה יש בקליטין. גורמים המשפיעים על הסינתזה והפירוק של אדנוזין מונופוספט מחזורי.

(סרטונים מחוברים)

הורמונים של פעולה מרחוק.ניתן להגיע להורמונים מרחוק הידרופילי (שונה ממים)הורמונים - קטכולאמינים והורמונים בעלי אופי חלבוני-פפטיד. השברים של החומרים הללו אינם מתפרקים לשומנים, הם יכולים לחדור אל ממברנות התא. קולטנים להורמונים אלה ממוקמים על פני השטח החיצוניים של קרום הפלזמה של תאי המטרה. הורמונים של פעולה מרחוק מיישמים את פעולתם על התא לעזרה מתווך שניהסוג הנפוץ ביותר הוא AMP מחזורי (cAMP).

AMP מחזורי מסונתז מ-ATP על ידי אדנילט ציקלאז:

מנגנון הפעולה המרוחקת של הורמונים בתינוק 23.3.

Malyunok 23.3.מנגנון זרימת הורמונים מרוחקים אל התא.

אינטראקציה בין ההורמון להורמון הספציפי שלו קוֹלֵטלהעלות ל הַפעָלָהG- חלבוןקרום תא. חלבוני G קושרים GTP ו מפעיל אדנילט ציקלאז.

אדנילט ציקלאז פעיל הופך ATP ל-cAMP, cAMP פעיל חלבון קינאז.

חלבון קינאז לא פעיל הוא טטרמר, המורכב משתי יחידות משנה מווסתות (R) ושתי יחידות משנה קטליטיות (C). כתוצאה מאינטראקציה עם cAMP, מושגת ניתוק של הטטרמר ונוצר המרכז הפעיל של האנזים.

חלבון קינאז מזרחן חלבוני אנזים ל-ATP, פעילים או לא פעילים. כתוצאה מכך משתנה נזילות התגובות הכימיות בתאי המטרה (במקרים מסוימים היא עולה, באחרים היא משתנה).

השבתת cAMP מתרחשת באמצעות השתתפות האנזים פוספודיאסטראז:

72. הורמונים של החלק הקדמי של בלוטת יותרת המוח – ביולוגי, מנגנון פעולה, תפקיד ביולוגי. תורשת של חוסר תפקוד של בלוטת יותרת המוח בגילאים שונים.

הורמונים אדנוהיפופיזה.האדנוהיפופיזה (החלק הקדמי של בלוטת יותרת המוח) מייצרת ומשחררת לדם מספר הורמונים טרופיים המווסתים את תפקודם של האיברים האנדוקריניים והלא-אנדוקריניים כאחד. כל הורמוני יותרת המוח מכילים חלבונים ופפטידים. המתווך התאי הפנימי של כל הורמוני יותרת המוח (כולל סומטוטרופין ופרולקטין) הוא AMP מחזורי (cAMP). המאפיינים של ההורמונים של בלוטת יותרת המוח הקדמית מצוינים בטבלה 3.

73. הורמונים של החלק האחורי של בלוטת יותרת המוח: וזופרסין ואוקסיטוצין. בודוב, מנגנון פעולה, תפקיד ביולוגי. תורשת של נזק לייצור וזופרסין.

הורמונים של הנוירוהיפופיזה.הורמונים המופרשים לזרם הדם על ידי בלוטת יותרת המוח האחורית כוללים אוקסיטוצין ווזופרסין. הורמוני השכחה מסונתזים בהיפותלמוס בצורה של חלבוני פרוטון ומועברים על ידי סיבי עצב לחלק האחורי של בלוטת יותרת המוח.

אוקסיטוצין - Nonapeptide, הגורם להתכווצות השרירים החלקים של הרחם. הוא משמש במיילדות כדי לעורר לידה והנקה.

וזופרסין - נונפפטיד, הנראה בתגובה לעלייה בלחץ האוסמוטי של הדם. תאי המטרה של וזופרסין הם תאי האבובות החנקתיות ותאי הכיב החלקים. פעולת ההורמון מתווכת על ידי cAMP. Vasopressin ממריץ את כלי הדם ומעודד לחץ עורקי, וגם משפר את הספיגה החוזרת של מים בצינוריות הנרקוטיים, מה שמוביל לירידה בשתן.

23.4.4. הסוגים העיקריים של הפרעה בתפקוד ההורמונלי של בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס.כאשר יש מחסור בהורמון סומטוטרופי, המתרחש בילדים, הילד מתפתח גמדות (צמיחה נמוכה). כאשר יש עודף של הורמון סומטוטרופי, המתרחש בגוף הילד, הוא מתפתח ענקיות (צמיחה גבוהה באופן חריג).

כאשר יש עודף של הורמון סומטוטרופי, המופיע במבוגרים (עקב נפיחות של בלוטת יותרת המוח), הוא מתפתח אקרומגליה - חיזוק צמיחת הידיים, הרגליים, הלסת התחתונה, האף.

כאשר יש מחסור בווזופרסין, הנובע מזיהומים נוירוטרופיים, מתפתחת פציעות מוח טראומטיות, נפיחות של ההיפותלמוס. סוכרת ללא דם. הסימפטום העיקרי של מחלה זו הוא פוליאוריה- עלייה חדה בשתן עם ירידה (1001 - 1005) בעובי המימי של החתך.

74. אינסולין – הפרשה מפרואינסולין, ויסות הפרשת אינסולין, אינטראקציה של אינסולין עם הקולטן.

75. שנה את הפעילות של אנזימים תוך תאיים בהשפעת האינסולין על ידי הזרקת אינסולין לחילוף החומרים של הדיבור.

(סרטון של סכומים)

אִינסוּלִין.אינסולין הוא הורמון חלבון-פפטיד המיוצר על ידי β-קליטים באיי לנגרהנס. מולקולת האינסולין מורכבת משני לאנסים פוליפפטידיים (A ו-B), המכילים 21 ו-30 עודפי חומצות אמינו; lancets של אינסולין מחוברים זה לזה על ידי שני אתרי דיסולפיד. אינסולין מסונתז מהחלבון המבשר (פרה-פרואינסולין) באמצעות פרוטאוליזה חלקית (ראה איור 4). לאחר ביקוע רצף האותות, נוצר פרואינסולין. כתוצאה מהטרנספורמציה אנזימטית מוסר שבר של לאנס הפוליפפטיד המכיל כ-30 עודפי חומצות אמינו (C-peptide), ונוצר אינסולין.

הגירוי להפרשת אינסולין הוא היפרגליקמיה - עלייה ברמת הגלוקוז בדם (למשל לאחר אכילת קיפודים). המטרות העיקריות לאינסולין הן רקמת כבד, בשר ורקמת שומן. מנגנון הפעולה מרוחק.

מליונוק 4.תוכנית להמרת פרפרואינסולין לאינסולין.

קולטן לאינסולין- חלבון מתקפל - גליקופרוטאין, מפוזר על פני חלבון המטרה. חלבון זה מורכב משתי תת-יחידות α ושתי תת-יחידות β, המקושרות זו לזו על ידי אתרי דיסולפיד. תת-יחידות β מסירות כמה חומצות אמינו עודפות מטירוזין. לקולטן לאינסולין יש פעילות טירוזין קינאז, אם כן. שיטה זו מזרזת העברה של עודף חומצה זרחתית מ-ATP לקבוצת OH של טירוזין (איור 5).

מליונוק 5.קולטן לאינסולין.

בהיעדר אינסולין, הקולטן אינו מפגין פעילות אנזימטית. כאשר הוא קשור לאינסולין, הקולטן מזהה אוטופוספורילציה, אם כן. תת-יחידות β מזרחנות אחת בכל פעם. כתוצאה מכך, הקונפורמציה של הקולטן משתנה והוא מתחיל לזרחן חלבונים תאיים פנימיים אחרים. אז קומפלקס הקולטן לאינסולין נכלא בציטופלזמה ומרכיביו מתפרקים בליזוזומים.

הקמת קומפלקס קולטני ההורמונים מקדמת את החדירה של ממברנות התא לגלוקוז וחומצות אמינו. בהשפעת אינסולין בתאי מטרה:

א) הפעילות של adenylate cyclase יורדת והפעילות של phosphodiesterase עולה, מה שמוביל לירידה בריכוז cAMP;

ב) קצב חמצון הגלוקוז עולה וקצב הגלוקוניאוגנזה יורד;

ג) הסינתזה של גליקוגן ושומן עולה והגיוס שלהם פוחת;

ד) סינתזת חלבון מואצת ופירוקו מעוכב.

כל השינויים הללו מכוונים להאצת גדילת הגלוקוז, מה שמוביל לירידה ברמת הגלוקוז בדם. השבתת האינסולין נגרמת מההשפעה העיקרית בכבד ומתרחשת עקב קרע של קשרי דיסולפיד בין lancets A ו-B.

76. Glucagon - Budova, גורמים המשפיעים על הפרשה, מנגנון פעולה ותפקיד ביולוגי

גלוקגון.גלוקגון הוא פוליפפטיד המכיל 29 עודפי חומצות אמינו. הוא מיוצר על ידי תאים של איי לנגרהנס בצורה של חלבון מבשר (פרוגלוקגון). פרוטאוליזה חלקית של ההורמון והפרשת גלוקגון לדם מתרחשת במהלך היפוגליקמיה וצום.

תאי המטרה לגלוקגון הם כבד, רקמת שומן, שריר הלב. מנגנון הפעולה מרוחק (בתיווך cAMP).

בהשפעת גלוקגון בתאי מטרה:

א) הגיוס של גליקוגן בכבד מואץ (חלק איור 6) והסינתזה שלו מעוכבת;

ב) מואצת הגיוס של שומנים (ליפוליזה) ברקמת השומן והסינתזה שלהם מעוכבת;

ג) סינתזת חלבון מדוכאת והקטבוליזם שלה משופר;

ד) גלוקונאוגנזה וקטוגנזה בכבד מאיצים.

ההשפעה הסופית של גלוקגון היא שמירה על רמה גבוהה של גלוקוז בדם.

77. שינויים ביוכימיים לסוכרת סוכרתית. מנגנונים מטבוליים של התפתחות סיבוכים בסוכרת סוכרתית. תורשת של היפרגליקמיה טריוויאלית. המוזרויות של סוכרת קרדיווסקולרית בילדים .

בהתבסס על נתוני ארגון הבריאות העולמי, סוכרת הדם מסווגת לפי חשיבות הגורמים הגנטיים והשונות הקלינית לשתי צורות עיקריות: סוכרת מסוג I - אינסולין סוכרת אינסולין (IDDM), וסוכרת מסוג II - סוכרת שאינה אינסולין ( INSD).

1. סוכרת מוחית תלוית אינסולין

סוכרת מוחית תלוית אינסולין היא מחלה הקשורה להתמוטטות ה-p-clitis של איי לנגרהנס של הבלוטה התת-גלוטי.

הרס של β-קליטין הוא תוצאה של תגובות אוטואימוניות. לימפוציטים ומקרופאגים (מונוציטים) לוקחים חלק בתגובה האוטואימונית. תאים אלו מייצרים ציטוקינים המפריעים ישירות ל-β-clitis ומתווכים תגובות תאיות כנגד β-clitis.

סוכרת מסוג I יכולה להיות מעוררת על ידי זיהום ויראלי הגורם להרס של B-clits. וירוסים כאלה, הנקראים β-ציטוטרופיים, כוללים וירוסים כגון חצבת, אדמת, חצבת, ציטומגלווירוס, חזרת, קוקסאקי ואדנוווירוס. כמה וירוסים p-ציטוטרופיים גורמים לתמוגה של β-קליטין.

כמה חומרים רעילים, למשל, כמו תרכובות המכילות חנקן ותרכובות אחרות המכילות חנקן או אמינו, משפיעים באופן סלקטיבי על תאי β ומעוררים תגובה אוטואימונית. בנוסף, IDDM עשוי להיות תוצאה של פגם שנקבע גנטית חלקית במערכת האימונולוגית ויכול להיות קשור למחלות אוטואימוניות אחרות. כ-25-30% מכל סוגי הסוכרת מתרחשים לפני ה-IDDM. ככלל, ההרס של β-clits נפתר לחלוטין והופעת המחלה אינה מלווה בפגיעה בחילוף החומרים. אם יש מחסור של 80-95% חלבון, נוצר מחסור מוחלט באינסולין ומתפתחות הפרעות מטבוליות חשובות. IDDM משפיע על רוב הילדים, המתבגרים והצעירים, ויכול להתבטא גם אצל כל אחד (בתחילה, בו זמנית).

2. סוכרת שאינה תלויה באינסולין

סוכרת שאינה תלויה באינסולין היא שם פופולרי למחלות רבות המתפתחות כתוצאה ממחסור באינסולין, הנגרם מפגיעה בהפרשת אינסולין, הפרעה בחילוף החומרים של אינסולין לאינסולין, הגברת מהירות הקטבוליזם של האינסולין, כמו גם שיבוש מנגנוני העברת אותות אינסולין בתא המטרה (לדוגמה, שיבוש מתווכים פנימיים תאיים של אות האינסולין משפיעים גם על אנשים מעל גיל 40. סוכרת מסוג II מאופיינת בשכיחות גבוהה של צורות משפחתיות. היא 50%, בעוד שבמקרה של IDDM המחלה אינה עולה על 10%.

גורמים אפשריים ל-INDI עשויים להיות: התפתחות נוגדנים לקולטני אינסולין; פגם גנטי של מנגנון הפוסט-קולטן של משקעי אינסולין; פגיעה בוויסות הפרשת אינסולין גורמים המעידים על התפתחות והתקדמות קלינית של המחלה כוללים השמנת יתר, הרגלי אכילה לא נכונים, אורח חיים לקוי, מתח.

מוטציות של גנים השולטים על הפרשת אינסולין, חילוף חומרים אנרגטי ב-β-clits ומטבוליזם של גלוקוז בתאי מטרה אינסולין מובילים להתפתחות של מספר צורות של INSD עם padkuvannyam דומיננטית אוטוזומלית.

הגורם המעורר העיקרי לסוכרת שאינה תלויה באינסולין הוא השמנת יתר.

סוג זה של סוכרת קשור לעיתים קרובות להיפראינסולינמיה, הקשורה להשמנה. ובכן, השמנת יתר, מצד אחד, היא הרשמי החשוב ביותר של הריזיקו, מצד שני - אחד הביטויים המוקדמים של סוכרת.

במקרה של סוכרת, יחס האינסולין/גלוקגון מופחת בדרך כלל. במקרה זה, הגירוי של תהליכי שקיעת הגליקוגן והשומן נחלש וגיוס מאגרי האנרגיה מוגבר. כבד, בשר ורקמות שומן נוטים לתפקד במצב שלאחר ספיגה.

1. תסמינים של סוכרת

כל צורות הסוכרת מאופיינות בעלייה בריכוז הגלוקוז בדם. היפר גליקמיה.לאחר הצריכה, ריכוז הגלוקוז יכול להגיע ל-300-500 מ"ג/ד"ל ולהישאר גבוה במהלך התקופה שלאחר הספיגה. סבילות לגלוקוז יורדת. ירידה בסבילות לגלוקוז מתרחשת בהתקפים סמויים

קָטָן 11-30. שינוי בסבילות לגלוקוז בחולים עם צורה ידועה של סוכרת.סבילות לגלוקוז נבדקת לאבחון סוכרת קרדיווסקולרית. Obstezhuvaniye לוקח מנה של גלוקוז בשיעור של 1 גרם לכל ק"ג משקל גוף (פחמימה). ריכוז הגלוקוז בדם נמדד על פני תקופה של 2-3 שנים במרווחים של 30 דקות. 1 - באדם בריא; 2 - למטופל יש סוכרת.

סוכרת בדם. בסוגים אלה של אפיזודות, לאנשים יש תסמינים יומיומיים ותסמינים קליניים האופייניים לסוכרת, וריכוז הגלוקוז בדם תקין יותר. עם זאת, השימוש בבדיקות פרובוקטיביות (לדוגמה, גירוי ירקות) מגלה ירידה בסבילות לגלוקוז (איור 11-30).

העלייה בריכוז הגלוקוז בפלזמה נובעת מירידה בנזילות הגלוקוז ברקמות עקב מחסור באינסולין או מירידה בפעילות הביולוגית של האינסולין ברקמות המטרה.

עם מחסור באינסולין, כמות חלבוני הובלת הגלוקוז (GLUT-4) על גבי ממברנות תאי האינסולין (רקמת שומן ובשר) משתנה. בבשר ובכבד, גלוקוז אינו מופקד בצורת גליקוגן ברקמת השומן, נזילות הסינתזה ואחסון השומנים משתנה. בנוסף, עם ירידה באינדקס האינסולין-גלוקגון, מופעלת גלוקונאוגנזה עם חומצות אמינו, גליצרול ולקטאט. הריכוז המוגבר של גלוקוז בדם בסוכרת סוכרת עולה על סף הריכוז של חומצה חנקתית, הגורמת לאיבוד של גלוקוז מהדם ( גלוקוזוריה). בדרך כלל, הצינוריות הפרוקסימליות אינן מסוגלות לספוג מחדש את כל הגלוקוז המסונן בגלומרולי, שכן הריבס אינו עולה על 8.9 ממול/ליטר (160 מ"ג/ד"ל).

סימן אופייני לסוכרת סוכרת הוא גם עלייה בריכוז גופי הקטון בדם. קטונמיה.עם רמות נמוכות של אינסולין/גלוקגון, שומנים אינם מופקדים, אך הליפאז הרגיש להורמונים הנותר ברקמת השומן הוא בצורה פעילה מזורחת. ריכוז חומצות השומן הלא מאסטריות בדם עולה. הכבד אוגר חומצות שומן, מחמצן אותן לאצטיל-CoA, אשר, בתורו, הופך ל-β-hydroxybutyric וחומצה אצטוקטית. בטקסטיל, אצטואצטט עובר דה-קרבוקסילציה לאציטון, ריח הדומה לזה של חולי סוכרת ומורגש על פני השטח. ריכוז מוגבר של גופי קטון בדם (מעל 20 מ"ג/ד"ל, לפעמים עד 100 מ"ג/ד"ל) מוביל לקטונוריה. הצטברות של גופי קטון מפחיתה את יכולת החיץ של הדם ומגבירה את לחץ הדם חמצת.

סימן אופייני נוסף לסוכרת בדם הוא עלייה ברמת הליפופרוטאין בדם (בעיקר LPDN) - היפר-ליפופרוטינמיה. שומני Harch אינם מופקדים ברקמת השומן עקב היחלשות תהליכי האחסון, אלא נשארים בכבד ומומרים לרוב לטריאצילגליצרולים, אשר מועברים מהכבד לאחסון LPDN.

במקרה של סוכרת, מחסור באינסולין מביא לירידה בנזילות של סינתזת חלבון בגוף ולעלייה בפירוק החלבונים. זה גורם לעלייה בריכוז חומצות האמינו בדם. חומצות אמינו מגיעות לכבד והן מנותקות. עודף חומצות אמינו גליקוגניות נטולות חנקן כלולים לפני הגלוקוניאוגנזה, מה שמחמיר עוד יותר את ההיפרגליקמיה. האמוניה המומסת בתהליך זה נכנסת למחזור האורניטין, מה שמוביל לריכוז מוגבר של החומר בדם וכתוצאה מכך גם בקיבה - אזוטמיהі אזוטוריה.

ריכוז גבוה של גלוקוז, גופי קטון ופחמימות מופרשים בכבדות מהגוף. ברגע שרמת הריכוז יורדת, מופיעה בחדות כמות גדולה של מים, וכתוצאה מכך הגוף עלול להתייבש. הזרע בחולים גדל מספר פעמים ובמקרים מסוימים מגיע ל-8-9 ליטר לקציר, אך לרוב הוא אינו עולה על 3-4 ליטר. פוליאוריה.בזבוז מים גורם להתפרצות קבועה. פולידיפסיה.

2. בעיות בסוכרת.
מנגנוני התפתחות של תרדמת סוכרתית

חילוף חומרים לקוי של פחמימות, שומנים וחלבונים בסוכרת סוכרת עלול להוביל להתפתחות של מצבי תרדמת (קריסות חריפה). תרדמת סוכרתית מתבטאת בפגיעה קשה בכל תפקודי הגוף ואובדן נזילות. המבשרים העיקריים של תרדמת סוכרת הם חמצת והתייבשות רקמות (איור 11-31).

במקביל לקטואצידוזיס במהלך פירוק סוכרת, מתפתחת הפרעה בחילוף החומרים של מים-אלקטרוליטים. הוא מבוסס על היפרגליקמיה, המלווה בשינויים בלחץ האוסמוטי במיטת כלי הדם. כדי לשמר את האוסמולריות, מתחילה תנועה מפצה של המדיה מהחלל השיא והפוסט-קליני אל מיטת כלי הדם. זה מוביל לספיגה של מים ואלקטרוליטים לתוך הרקמות, תחילה לפני היונים Na +, K +, C1 -, HCO 3. כתוצאה מכך, מתפתחת התייבשות תאית חשובה ומחסור ביונים תאיים פנימיים (בעיקר K+), ואז מתרחשת התייבשות בסיסית. זה מוביל לירידה בזרימת הדם ההיקפית, שינויים בזרימת הדם המוחית והמוחית והיפוקסיה. תרדמת סוכרתית מתפתחת במשך מספר ימים, ולעיתים היא עלולה להיעלם במשך תקופה של מספר שנים. הסימנים הראשונים יכולים להיות שעמום, הקאות והתפרצויות. AT באנשים חולים מופחת.

תרדמת בסוכרת סוכרתית יכולה להופיע בשלוש צורות עיקריות: קטואצידוטית, היפראוסמולרית וחמצנית לקטית. תרדמת קטואצידוטית מאופיינת במחסור באינסולין, קטואצידוזיס, פוליאוריה ופולידיפסיה. היפרגליקמיה (20-30 ממול/ליטר), הנגרמת ממחסור באינסולין, מלווה בהפסדים גדולים של אלקטרוליטים, התייבשות והיפר-אוסמולאליות בפלזמה. הריכוז הכולל של גופי קטון מגיע ל-100 מ"ג/ד"ל או יותר.

בתרדמת היפר-אוסמולרית, יש להיזהר מרמות גבוהות במיוחד של גלוקוז בדם, פוליאוריה, פולידיפסיה, ואז מופיעה התייבשות חשובה. ההנחה היא שרוב החולים בהיפרגליקמיה נגרמות כתוצאה מתפקוד לקוי של מערכת העצבים. גופי קטון אינם מזוהים בדם סורי.

בתרדמת חומצת חלב יש חשיבות ליתר לחץ דם, ירידה בזרימת הדם ההיקפית והיפוקסיה של רקמות, מה שמוביל לעקירה של גליקוליזה אנאירובית בחילוף החומרים, מה שמביא לעלייה בריכוז חומצת החלב בדם (חמצת לקטית).

גרסאות שונות של תרדמת סוכרתית במראה טהור כמעט אינן שונות. אשמתם עשויה להיות מוסברת על ידי גורמים שונים, למשל, מחלות זיהומיות, פציעות, פרוצדורות כירורגיות, חומרים רעילים וכו'.

3. שלבים מוקדמים של סוכרת

הגורם העיקרי לסוכרת מאוחרת הוא היפרגליקמיה. היפרגליקמיה מובילה לפגיעה בכלי הדם

והפרעה בתפקוד של רקמות ואיברים שונים.

אחד המנגנונים העיקריים של תיקון רקמות בסוכרת סוכרת הוא גליקוזילציה של חלבונים,מה לעשות כדי לשנות את המבנה והתפקוד שלו. חלק מהחלבונים משתלבים בדרך כלל עם רכיבי פחמימות, והיווצרותם של גליקופרוטאינים כאלה מתרחשת באופן אנזימטי (לדוגמה, היווצרות הורמוני גליקופרוטאין בבלוטת האדנואיד). עם זאת, בגוף האדם יכולה להיות אינטראקציה לא אנזימטית של גלוקוז עם קבוצות האמינו החופשיות של חלבונים - גליקוזילציה לא אנזימטית של חלבונים. ברקמות של אנשים בריאים, תגובה זו מתרחשת לחלוטין. עם היפרגליקמיה, תהליך הגליקוזילציה יאט. שלב הגליקוזילציה של חלבונים צריך להישמר בנזילות של חידושם. סנאים שמחליפים באופן נרחב צוברים יותר חילופים. לפני הסימן הראשון לסוכרת, יש עלייה של פי 2-3 בכמות ההמוגלובין הגלוקוזיל (H b A 1C רגיל 5.8-7.2%). סוג נוסף של חלבון שניתן להחליף בקלות הוא קריסטלינה - חלבונים גבישיים. בעת הגליקוזילציה של גבישי, נוצרים אגרגטים רב מולקולריים, אשר מגבירים את המבנה הגבישי של הגביש. הבהירות של הגביש משתנה, וכתוצאה מכך עכירותו, או קטרקט.

חלבונים של המטריצה ​​הבין-תאית וממברנות הבסיס מסופקים לחלבונים שניתן להחליף בקלות. עיבוי של ממברנות הבסיס, אחד מהפירוק האופייניים לסוכרת בדם, מוביל להתפתחות אנגיופתיה סוכרתית.

הסיבה לסיבוכים מאוחרים רבים של סוכרת היא גם נזילות מוגברת של הפיכת גלוקוז לסורביטול(סעיף 7).

• התגובה של הפיכת גלוקוז לאלכוהול משושה (סורביטול) מזורזת על ידי האנזים אלדוזה רדוקטאז. סורביטול אינו נספג במסלולים מטבוליים אחרים, וקצב הדיפוזיה מהתאים נמוך. בחולי סוכרת, סורביטול מצטבר ברשתית ובתאים גבישיים של העין, בתאי גלומרול, בתאי שוואן ובאנדותל.

• סורביטול בריכוז גבוה רעיל לתאים. הצטברות זו בנוירונים מובילה ללחץ אוסמוטי מוגבר, נפיחות של תאים ונפיחות של רקמות. כך, למשל, גביש מעונן יכול להתפתח כתוצאה מהתנפחות של הגביש הנגרמת מהצטברות של סורביטול והרס המבנה המסודר של הגבישים.

אנגיופתיה סוכרתית.אנגיופתיה סוכרתית מתפתחת מיד לפני פגיעה בממברנות הבסיסיות של כלי הדם. בריכוז גבוה של גלוקוז בפלסמת הדם, פרוטאוגליקנים, קולגן וגליקופרוטאינים עוברים גליקוזילציה, החילוף בין מרכיבי ממברנות הבסיס מופרע והארגון המבני שלהם מופרע.

• מקרואנגיופתיהמתבטאים בביטוי של הכלים הגדולים והאמצעיים של הלב, המוח והקצוות התחתונים. שינויים פתולוגיים בדופן הפנימית של העורקים ועיוות של דופן העורקים בכדורים האמצעיים והחיצוניים - תוצאה של גליקוזילציה של ממברנות הבסיס וחלבונים של המטריצה ​​האינטרקליטינלית (קולגן ואלסטין), מה שמוביל לירידה בגמישות של העורקים. בחולים עם היפרליפידמיה, הדבר עלול לגרום להתפתחות של טרשת עורקים. בסוכרת כרונית, טרשת העורקים הופכת לתכופה יותר, מתפתחת בשלב מוקדם בחיים, ומתקדמת מהר יותר באופן משמעותי מהסוכרת.
• מיקרואנגיופתיה- תוצאה של ניקוז של נימים וכלי דם אחרים. הם מופיעים בצורה של רטינופתיה נפרו-נוירוטית.

נפרופתיהמתפתח אצל כשליש מהחולים עם סוכרת בדם. ניתן לזהות שינויים מיקרוסקופיים אלקטרוניים בקרום הבסיס של גלומרולי כבר ביום הראשון לאחר האבחנה. עם זאת, ברוב החולים, סימנים קליניים של נפרופתיה סוכרתית מופיעים לאחר 10-15 שנים של הופעת סוכרת. ההיכרות של הנפרופטים המוקדמים של העדר היא לשרת Mikroalbumіnuria (בגמדים של 30-300 מ"ג לדובה), היאק נמשכת לתסמונת הנפרוטית הקלאסית, ולמדף של פרוטאינורי, Gpoelbumiyyu שהם מגעילים.

רטינופתיה,הסוג החמור ביותר של סוכרת הוא הגורם השכיח ביותר לעיוורון, המתפתח אצל 60-80% מהחולים עם סוכרת

סוכרת בשלבים המוקדמים מתפתחת רטינופתיה בסיסית המתבטאת בשטפי דם, כלי דם מורחבים ובליטות. כל עוד השינויים לא נתקעים באבק, לא יהיה בזבוז ראייה. יתרה מכך, עלולה להתפתח רטינופתיה פרוליפרטיבית, המופיעה בכלי הדם החדשים של הרשתית והגוף הסטנוטי. השבריריות והחדירה הגבוהה של כלי דם חדשים גורמים לכך שחלקים מהדם זורמים לרשת ולגוף הגמיש. במקום קרישי דם מתפתחת פיברוזיס שמובילה להתמוססות הרשת ולבזבוז הראייה.

78. אדרנלין - מנגנון הפעולה והתפקיד הביולוגי, התגובה של אדרנלין עם טירוזין.

אדרנלין ונוראדרנלין (קטכולאמינים) מועברים להורמוני המוח של בלוטות יותרת הכליה. ריחות מסונתזים בתאי כרומאפין עם טירוזין (איור 7).

מליונוק 7.תכנית לסינתזה של קטכולאמינים.

הפרשת האדרנלין עולה במתח ובדרישות גופניות. היעדים לקטכולאמינים הם רקמת כבד, רקמת בשר ורקמת שומן ומערכת הלב וכלי הדם. מנגנון הפעולה מרוחק. ההשפעות מתממשות באמצעות מערכת האדנילט ציקלאז ומתבטאות בשינויים בחילוף החומרים של הפחמימות. בדומה לגלוקגון, אדרנלין מפעיל את הגיוס של גליקוגן (חלק 6) בבשר ובכבד, ליפוליזה ברקמת השומן. זה גורם לעלייה בגלוקוז, לקטט וחומצות שומן בדם. אדרנלין מגביר את פעילות הלב, כלי הדם נשמעים.

עודף אדרנלין מתקבל מהכבד. מסלולי המטבוליזם העיקריים הם: מתילציה (אנזים - קטכול-אורטו-מתילטרנספראז, COMT), תחמוצת דמינציה (אנזים - מונואמין אוקסידאז, MAO) וצימוד עם חומצה גלוקורונית. מוצרים חיצוניים מוסרים מהיבול.

79. גלוקוקורטיקואידים - אור , מנגנון פעולה, תפקיד ביולוגי, עתיד. שינויים מטבוליים כתוצאה מעודף גלוקוקורטיקואידים.

גלוקוקורטיקואידים.הם מכילים קורטיזול (המכונה אחרת הידרוקורטיזון), קורטיקוסטרון וקורטיזון. אלו הם הורמונים סטרואידים המסונתזים על בסיס כולסטרול. הסינתזה של גלוקוקורטיקואידים מווסתת על ידי הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) של בלוטת יותרת המוח (ראה טבלה 2). הפרשת הגלוקוקורטיקואידים גוברת תחת לחץ. הורמונים אלו מאופיינים במנגנון פעולה ישיר: הורמון → גן → mRNA → חלבון (אנזים). רקמות מטרה: בשר, רקמת שומן ולימפואידית, כבד, מחמצת.

זכור את ההשפעות העיקריות של גלוקוקורטיקואידים:

א) ברקמות בשר וברקמות לימפה, גלוקוקורטיקואידים מעכבים את סינתזת החלבון ומעודדים את פירוקם. הדבר מעיד על צורך בכמות גדולה של חומצות אמינו איכותיות בדם;

ב) בכבד, גלוקוקורטיקואידים ממריצים את הסינתזה של חלבונים רבים, כולל אמינוטרנספראזות ואנזימים לגלוקוניאוגנזה. זה תורם לייצור של חומצות אמינו באיכות גבוהה לסינתזה של גלוקוז. גלוקוז מסונתז נמצא בבית; הוא משמש לעתים קרובות לסינתזה של גליקוגן בכבד ובבשר;

ג) גלוקוקורטיקואידים מקלים על גיוס (פירוק) שומנים ברקמת השומן; גליצרול מומס, נכנס לכבד ונכנס לגלוקוניאוגנזה; חומצות שומן רגישות לחמצון, שתוצריה מביאים לסינתזה של גופי קטון.

80. מינרלוקורטיקואידים – מנגנון פעולה, תפקיד ביולוגי, עתיד. שינויים מטבוליים כתוצאה מעודף או מחסור במינרליקורטיקואידים.

מינרלוקורטיקואידים.נציגי קבוצה זו - אלדוסטרון (מופלא), דאוקסיקורטיקוסטרון - הם גם הורמונים סטרואידים ונוצרים בנוכחות כולסטרול. הסינתזה של מינרלוקורטיקואידים מווסתת על ידי ACTH ואנגיוטנסין II (פפטיד שנוצר על ידי חלבון הפלזמה אנגיוטנינוגן באמצעות פרוטאוליזה חלקית). מינרלוקורטיקואידים הם הורמונים הפועלים ישירות המכוונים לאפיתל של האבובות הדיסטליות. בהשפעת האלדוסטרון, סינתזת חלבון מופעלת בתאי מטרה, אשר לוקחים חלק בהובלת Na+ דרך ממברנות התא של האפיתל הצינורי. כתוצאה מכך תגבר הספיגה החוזרת של Na + ו- Cl - מהחתך לאזור הביניים ובהמשך לדם. Na+ מלווה באופן פסיבי מים. במקביל, יוני K+ נראים בחתך (בתמורה ל-Na+ ובכך, אלדוסטרון סופג משקעי Na+ ברקמות ומים ופסולת מקטע K+). אי-אקטיבציה של גלוקוז ומינרלוקורטיקואידים מתקבלת בכבד, התוצרים הסופיים הם 17-קטוסטרואידים, המופרשים מהכבד.

29.2.3. הפרעה בתפקוד ההורמונלי של בלוטות יותרת הכליה.הביטויים העיקריים של תת-תפקוד יתר של החצבת של הקורטקס העל-עצבי מוצגים בטבלה 4.

סינתזה של Sechoviniמשמשים כדרך עיקרית לניקוי רעלים מאמוניה אצל אנשים עם נוגדי חמצון והצורה העיקרית של שחרור חנקן חלבוני מהגוף. מכמות הפסולת החנקנית הכוללת בחתך, תכולת החנקן בחתך נופלת בין 80 ל-85%. קודם כל, התוכנית לסינתזה של sechוביני הוצעה מ' ו' ננסקי.הצלחת להוכיח שהסינתזה של החומר מורכבת משתי מולקולות של אמוניה וממולקולה אחת של פחמן דו חמצני:

בחקירות מיוחדות אני. ו' זלסקיі ס' סלסקיןבמעבדה אני. פ' פבלובהקבע שדם הווריד השער מיושר על הכבד, והווריד הריק התחתון, כלומר עוקף את הכבד, אז יש עלייה חדה באמוניה בדם והפסולת של היצור מסתיימת לעיתים קרובות וואו מוות. התגלה כי הכבד הוא איבר המשחרר אמוניה.

רובוטים קרבס, אמבדן, קלמנטי, רטנרמחברים אחרים הסבירו את תפקידם של אנזימים אחרים בתהליך זה המזרזים תגובות בסינתזה של חלבונים.

הסינתזה הנוכחית של ה-Sechovin מוצגת בתכנית 4.

בעזרת סינתזה מפורטת, ניתן לחלק את הזרעים מנטלית ל-3 שלבים. בשניים הראשונים שתי מולקולות של אמוניה נקשרות זו לזו באופן שאינו מזיק לגוף, והשלישית נוצרת למעשה.

שלב א'המולקולה של אמוניה ופחמן דו חמצני, עבור כמות האנרגיה הנראית במהלך פירוק ה-ATP, מסונתזת לקרבמיל פוספט, אשר בשילוב עם אורניתין (חומצת אמינו לא טבעית), ממיס ציטרולין.

לפיכך, לציטרולין יש מולקולה אחת של אמוניה CO 2.

שלב ב'מולקולת אמוניה נוספת בחומצה גלוטמית קשורה לנגזרת חומצת האמינו העיקרית של חומצה α-ketoglutaric. חומצה גלוטמית מעבירה את מולקולת האמוניה הקבועה מקבוצת NH 2 לחומצה אוקסלית, המומרת לחומצה אספרטית (תהליך טרנסאמיניזציה).

שלב III.בשלב זה מתרחשת הסינתזה של התרכובת. ציטרולין וחומצה אספרטית, באמצעות האנרגיה של ATP, ממיסים חומצה ארגינין-בורשטין, המתפרקת לחומצה פומארית וארגינין. בהשפעת ארגינאז, ארגינין מתפרק לאורניתין ולמרכיב שלו. שוב ניתן לכלול אורניתין בשלב הראשון של תהליך זה, וניתן לסלק את החומר שהשתקע מהגוף.

כמעט כל האמוניה מסולקת מהגוף:

1. מהחתך, זה נראה כאילו הוא מסונתז בכבד,
2. נראה שהם מתיישבים באפיתל של הצינוריות מלחים ליון אמוניום.

במטבח הכבד צורך אמוניה נמוכה במחסן גלוטמיןі אספרגין, חומצה גלוטמית, אלנינהובתוך חינםתראה. יתר על כן, במהלך חילוף החומרים, יינות נוצרים במספר רב של הפטוציטים עצמם.

בקליטסי גלוטמיןі אספרגיןמוקש בהתאם גלוטמינוזі אספרגינאזעם אמוניה שנוצרה (ליתר דיוק, יון אמוניום).

תגובת דמינציה של גלוטמין

אלניןמגיב transaminovannya. התוצרים הנובעים מהתגובה מיוצרים על ידי גלוקונאוגנזה או מטבוליזם אנרגיה. במקביל, העמדת פנים חומצה גלוטמית.

בכללי חומצה גלוטמיתלהפטוציטים עשויים להיות שלושה נתיבים: 1) דם; 2) עם גלוטמין מרוקן; 3) בעת טרנסמינציה של α-ketoglutarate עם אספרטאט או אלנין. סביר להניח שהחלק הנוסף הזה טמון בריכוזים הספציפיים של כל החומרים הפעילים. כאשר גלוטמט נהרס על ידי גלוטמט דהידרוגנאז עם אמוניה.

סינתזה של Sechovini

בכבד, כל האמוניה שמשתחררת משמשת לסינתזה. עלייה בסינתזה של חלבון נמנעת במהלך פירוק חלבוני הרקמה ותרכובות חנקן (צום, תהליכי הצתה, סוכרת סיבית) או בזמן צריכת חלבון גבוהה. בילדים, סינתזת חלבון עשויה להיות מופחתת משתי סיבות: חוסר בשלות של הכבד וסינתזה פעילה של חלבונים וחומצות גרעין במהלך גוף בוגר. הריכוז המשמעותי של החומר בדם הוא אינדיקטור אבחנתי רב ערך.

תגובות לסינתזה של חלבונים הן תהליך מחזורי ונקראו מחזור אורניטין. סינתזה של החלבון מתחילה במיטוכונדריה (תגובות ראשונות ואחרות), שלוש תגובות שהולכות לאיבוד מתרחשות בציטוזול. כדי להעביר ציטרולין ואורניתין על פני הממברנה המיטוכונדריאלית, נוצרים נשאים מיוחדים.

מולקולה אחת של חומצת אמינו מכילה מולקולה אחת של NH 4+, מולקולה אחת של CO 2, קבוצת אמינו של מולקולה אחת של חומצה אספרטית ו-4 קשרים מאקרו-אירגיים של שלוש מולקולות ATP.

תגובה של סינתזה של קרבמויל פוספט ומחזור אורניתין

כתוצר לוואי של מחזור האורניטין, חומצה פומארית מסונתזת ומועברת חזרה למיטוכונדריה. כאן, בתגובות של מחזור TCA, נוצר אוקסלואצטט, שהופך מגלוטמט לאספרטאט, עוזב את הציטוזול ושוב מגיב עם ציטרולין.

בניגוד לאמוניה, sechovain אינו רעיל וניטרלי. במקרה של מחסור כרוני בחנקן, אם תוצרי חילוף החומרים של חנקן אינם מופרשים מהגוף, לא ה-Sechoate הוא בעל השפעה רעילה על הגוף, אלא סך של יותר מ-200 חומרים אחרים.

סינתזה של מלחי אמוניום

סינתזה ישירה של מלחי אמוניום ואמוניוגנזה אפשרית בלומן של הצינוריותמהאמוניה המופרשת ויונים של מים ומהאניונים אורגניים ואי-אורגניים הניתנים לסינון של החלק הראשוני. כ-10% מכלל האמוניה מופרשת על ידי אלכוהול כמלחי אמוניום.

חלק מהגלוטמין בדם שלא עבר עיבוד בכבד מגיע לשוק. בתאי האפיתל של צינוריות החנקן, בעיקר באבוביות הדיסטליות, קיים האנזים גלוטמינאז, אשר מבצע הידרוליזה של קבוצת האמיד של גלוטמט. גלוטמט, בדרכו שלו, מנותק גלוטמט דהידרוגנאזאותו אוטרימניום α-ketoglutarate נשרף במחזור TCA. כמו כן, במיוחד במהלך צום, α-ketoglutarate מתקבל לפני סינתזת גלוקוז.

במקביל, באפיתל קיימים תהליכי עיכול תאים, המלווים בשחרור חומצה פחמנית, המתפרקת ליון H+ וליון הקרבונט HCO 3 -. יוני מים מופרשים מלכתחילה, יוני קרבונט מופרשים במקלט.

אמוניה, מה שאתה רואה

• או שהוא מתפזר לתוך לומן של הצינוריתכאשר הוא מתחבר עם יון H +, אשר יוצר יוני אמוניום NH 4 +. סירחון קשור לאי-אורגני (פוספטים, כלורידים, סולפטים) או לאניונים אורגניים (אוקסל, אוקסלי, חומצות חלב),
• או נקשר ליון H + יון של הלקוח עצמויונים היוצרים אמוניום NH4+, המופרש בתמורה ליוני Na+.

תגובות לסינתזה של מלחי אמוניום

כאשר מאזן החומצה-בסיס נהרס, מתרחש שינוי אדפטיבי בפעילות גלוטמינאז. במקרה של חמצת (דם מחומצן), הצורך בסילוק יוני H+ מביא לעלייה בסינתזה של האנזים ולעלייה בהפרשת מלחי אמוניום. עם אלקלוזה (דם מיובש), פעילות הגלוטמינאז יורדת ויוני H+ מאוחסנים בגוף.

על מנת שגוף האדם יתמוך בחיים נורמליים, על ידי פיתוח מנגנונים לסילוק חומרים רעילים. בנוסף, אמוניה היא התוצר הסופני של חילוף החומרים של תרכובות חנקניות וחלבונים. NH 3 רעיל לגוף ומיד עם הסרתו הוא מסולק דרך מערכת הראייה. אמוניה, קודם כל, מזהה סדרה שלמה של תגובות עוקבות המהוות את מחזור האורניטין.

סוגי חילוף חומרים של חנקן

לא כל היצורים מאופיינים בנוכחות של אמוניה ב-dowkill. מסוף חלופי למטבוליזם של חנקן הוא Secho. ככל הנראה, ישנם שלושה סוגים של חילוף חומרים של חנקן, לפי מה שאנו רואים.

סוג אמוניוטלי. הנהר קינטצבה כאן הוא גז ללא חבטות, המשתחרר ליד המים. אמוניותליה אופיינית לכל הדגים המסתובבים במים מלוחים.

סוג אוראותלי. יצורים המאופיינים ב-ureotelia רואים פיצול ב-dowkill. דוגמאות כוללות דגי מים מתוקים, דו-חיים ויצורי ים, כולל בני אדם.

סוג אוריקוטלי. אלה כוללים את אותם נציגים של עולם החי, שהמטבוליט הסופני שלהם הוא חומר זה, תוצר של מטבוליזם חנקן, המצוי בציפורים וליקופס.

במקרים אלה, לעור יש אובדן של תוצר מטבולי סופני - סילוק חנקן מיותר מהגוף. אם מישהו לא מתריע, נמנעים מיסוי תאים ועיכוב תגובות חשובות.

Sechovina היא חומצה cecaric ceamide. הוא מומס עם אמוניה, פחמן דו חמצני, חנקן וקבוצות אמינו של תרכובות שונות במהלך התגובה של מחזור האורניטין. Sechovina הוא תוצר של יצורים ureotelic, כולל בני אדם.

סלק הוא אחת הדרכים להפריש עודפי חנקן מהגוף. ליצירת הנאום הזה יש תפקיד מגן, כי המבשר של sechoviny הוא אמוניה, רעילה לתאים אנושיים.

בעת עיבוד של 100 גרם חלבון מסוגים שונים, 20-25 גרם חלבון מופיעים מהחתך. הכבד מסונתז בכבד, ולאחר מכן, דרך זרם הדם, הוא נספג לתוך הנפרון ומופרש בבת אחת מהכבד.

הכבד הוא האיבר העיקרי לסינתזה של רקמות

אין תא כזה בכל גוף האדם שבו נמצאים כל האנזימים של מחזור האורניתין. קרם הפטוציטים, כמובן. תפקידם של תאי הכבד הוא בסינתזה והרס של המוגלובין, ובכל התגובות המתבצעות בסינתזה של המוגלובין.

התיאור של מחזור האורניטין כולל את העובדה שזו דרך אחת לסילוק חנקן מהגוף. מכיוון שמעשי לעכב את הסינתזה של אנזימים חיוניים, סינתזת האנזימים תאט, והגוף ימות מעודף אמוניה בדם.

מחזור אורניתין. ביוכימיה של תגובה

מחזור סינתזת החלבון מתרחש במספר שלבים. התרשים הבסיסי של מחזור האורניטין מוצג להלן (תמונה), אז בואו נסתכל על תגובת העור. שני השלבים הראשונים מתרחשים במיטוכונדריה של תאי הכבד.

NH 3 מגיב עם פחמן דו חמצני מאובדן של שתי מולקולות ATP. כתוצאה מתגובה צורכת אנרגיה זו, נוצר פוספט קרבמויל, המכיל חומר מקשר מאקרו-אירגי. תהליך זה מזורז על ידי האנזים carbamoyl phosphate synthetase.

Carbamoyl phosphate מגיב עם ornithine תחת פעולת האנזים ornithine carbamoyl transferase. כתוצאה מכך נוצר ציטרולין ובעזרת האנרגיה שלו נוצר ציטרולין.

השלבים השלישיים והבאים מתרחשים מעל המיטוכונדריה והציטופלזמה של הפטוציטים.

מהי התגובה בין ציטרולין לאספרטאט? עם תוספת של מולקולה 1 של ATP ופעולת האנזים ארגינין-סוקסינאט סינתאז, נוצר ארגינין-סוקסינאט.

Arginine succinate, בשילוב עם האנזים arginine succin lyase, מתפרק לארגינין ופומראט.

בנוכחות מים ותחת פעולת ארגינאז, ארגינין מבוקע לאורניתין (תגובה אחת) ולשאריות (תוצר סופי). המחזור הושלם.

אנרגיה למחזור הסינתזה

מחזור האורניטין הוא תהליך הצורך אנרגיה שצורך מולקולות מאקרו-אירגיות של אדנוזין טריפוספט (ATP). במהלך 5 תגובות, נוצרת המכלול של 3 מולקולות ADP. בנוסף, אנרגיה נכנסת להובלת מולקולות מהמיטוכונדריה לציטופלזמה ולהיפך. האם הסימנים לקוחים מ-ATP?

הפומאראט, שנוצר בתגובה הרביעית, יכול להפוך למצע במחזור החומצה הטרי-קרבוקסילית. במהלך הסינתזה של מאלאט ופומראט, נוצר NADPH, מה שמביא ל-3 מולקולות של ATP.

תגובת דה-מינרליזציה של גלוטמט ממלאת גם תפקיד באספקת אנרגיה של תאי כבד. במקרה זה, יש גם 3 מולקולות ATP, המשמשות לסינתזה של חלבונים.

ויסות פעילות מחזור האורניטין

בדרך כלל, מפל התגובות לסינתזה של תאים פועל ב-60% מערכו המרבי. כאשר תכולת החלבון עולה, לקיפוד תהיה תגובה מהירה יותר, מה שמרמז על עלייה בגורם פעילות הקרישה המחזורית. הפרעה מטבולית של מחזור האורניתין נמנעת במהלך מאמץ גופני גבוה וצום קיצוני, כאשר הגוף מתחיל לפרק חלבוני לחות.

ויסות מחזור האורניטין יכול להתבצע גם ברמה הביוכימית. היעד כאן הוא האנזים העיקרי carbamoyl phosphate synthetase. המפעיל האלוסטרי שלו הוא N-אצטיל-גלוטמט. בגלל הדבר הגדול הזה, תגובות בגוף וסינתזה של חלבונים מתנהלים כרגיל. בהיעדר הדיבור עצמו או מבשריו, גלוטמט ואצטיל-CoA, מחזור האורניטין מאבד מחשיבותו התפקודית.

קישור למחזור הסינטטי ולמחזור קרבס

התגובות של שני התהליכים מתרחשות במטריקס המיטוכונדריאלי. זה מאפשר לחלוק את גורלם של חומרים אורגניים שונים בשני תהליכים ביוכימיים.

2 ואדנוזין טריפוספט, המומסים במחזור חומצת לימון ומהווים מבשרי קרבמויל פוספט. ATP הוא גם מקור האנרגיה החשוב ביותר.

מחזור האורניטין, שתגובותיו מתרחשות בהפטוציטים של הכבד, מבוסס על פומאראט, אחד המצעים החשובים ביותר. יתר על כן, מוצר זה, כתוצאה ממספר תגובות שלב אחר שלב, גורם לאספרטט, אשר, בתורו, מעורב בביו-סינתזה של מחזור האורניטין. התגובה כוללת פומארט ושחרור NADP, שיכול גם לזרחן ADP ל-ATP.

החלפה ביולוגית של מחזור האורניטין

חשוב שיהיה חנקן בגוף באתר אחסון החלבון. בחומצות אמינו, אמוניה מומסת ומתייצבת כתוצר סופי של תהליכים מטבוליים. מחזור האורניטין הוא סדרה של תגובות עוקבות, אשר אחראיות על ניקוי רעלים של NH 3 להעברה נוספת לגוף. הסכובינה, בדרכה שלה, ממוקמת ברמת הנפרון ומסולקת מהגוף מהקטע.

בנוסף, מחזור האורניטין מייצר גם ארגינין, אחת מחומצות האמינו החיוניות.

פגמים בסינתזה של חומרים מזינים יכולים להוביל למחלות כמו היפרמונמיה. פתולוגיה זו מאופיינת בריכוז מוגבר של יוני אמוניום NH 4+ בדם האדם. ליונים אלו יש השפעה שלילית על חיוניות הגוף, כולל תהליכים חשובים אף יותר. התעלמות ממחלה זו עלולה להוביל למוות.

אמוניה, או בדרך אחרת, לאחר שנכנסה לכבד או נוצרה בהפטוציטים, נכנסת למחזור ה-sechovironization בשנת 1932.

הסינתזה של פרי מתחילה ביצירת פוספט קרבמויל במיטוכונדריה של הכבד.

תגובה נוספת של sechotinization מתרחשת במיטוכונדריה (טרנספראז מבטיח העברת עודף קרבוניל למולקולת החומצה ארניטינו-מונו-קרבוקסילית, המכילה 5 אטומי פחמן). חומצת האמינו - ציטרולין - מתייצבת.

תגובות נוספות של יצירת חלבון מתרחשות בציטוזול. התגובה הראשונית כוללת ציטרולין ואספרטט (האנזים argininosuccinate synthetase). תגובה זו כוללת ציטרולין ואספרטט. התגובה היא אנרגטית. במהלך התגובה, ATP מתפרק ל-AMP ול-pyrophosphate, ונוצרת חומצה ארגינינובורסטינית או ארגינינוסוצ'ינט.

היכן מוצאים תאים אספרטאט? אספרטאט נוצר במהלך תגובת הטרנסאמינציה עם אוקסלואצטט, תוצר ביניים של מחזור קרבס, מה שמביא לתגובה עם גלוטמט ונוצרת אספרטאט.

יתרה מכך, במהלך תחילת התהליך מתרחשת תגובה כימית (ביקוע - פיצול על ידי חומר לא הידרוליטי) (אנזים ארגינינוסוצ'ינט ליאז). מתרחש ביקוע וכתוצאה מכך, חומצת האמינו ארגינין מתייצבת ומשתחרר עודף חומצה פומארית.

חומצה פומארית היא תוצר ביניים של מחזור קרבס, מים נכנסים מומרים למאלאט, מאלאט מתייבש ומומר לאוקסלואצטט, ואוקסלואצטט ניתן להמיר לאספרטט באמצעות טרנסאמיניזציה, המספקת אטום חנקן אחד.

התגובה הנותרת של sechotinization מזורזת על ידי אנזים, מה שהופך את ארגינין לספציפי לחלוטין. ארגינין מבוקע, נוצרת אמיד חומצה פחמנית חדשה, אשר מסירה את החומר ומחדשת אורניתין. שם המחזור הוא מחזור האורניטין של sechובינוגנזה.

במהלך תחילת התגובה, ארניטין, הנכנס שוב לתגובה עם קרבמויל פוספט, יכול לייצר ציטרולין וחוזר על עצמו עוד יותר התגובה מובילה לעלייה בחומר המסונתז.

התגובה הבלתי ניתנת למשא ומתן בתהליך זה היא התגובה המעורבת Argininosuccinate synthetase הוא בקרה תרמודינמית של הישירות של התהליך בכללותו.

סינתזה של פחמן דו חמצני, אמוניה,

Dzherelom פחמן דו חמצני בעיסה הוא פחמן דו חמצני. אטום חנקן אחד דומה לאמוניה, ואטום החנקן השני דומה לאספרטט. הסינתזה של מולקולה אחת של קלייטין דורשת 4 מקבילות מאקרו-אירגיות. הריכוז התקין של החומר בדם הוא 3.3-8.3 mlmol/l. יתר על כן, חנקן חלבוני מהווה כ-50% מכלל החנקן הלא חלבוני בדם.

להשיג תוצאות טובות יותר מהגוף 20-35 גר'. האנזים ארגינאז קיים בארגינין גם ברקמות אחרות, למשל, מוח, עור, עור. עם זאת, בתקופה המודרנית, תפקוד זרם הדם באיברים אלו הוא חסר חשיבות ביותר.

יש צורך לקבוע כמה מהזרע שמגיע מהחתך תלוי במספר גורמים.

n כמות הפסולת המופרשת משתנה מעצמה בפתולוגיה של הניוריאה, המלווה בהחזקת פסולת חנקנית בגוף.

n ייצור תאי הדם עלול לרדת במקרה של פתולוגיה חמורה של הכבד כתוצאה מפגיעה בסינתזה של תאי דם.

הנוכחות של אמוניה בצורה של מלחים מכילה אמוניה וחומצה חנקתית.

גלוטמין הוא המוצר העיקרי המוביל אמוניה ונתון להידרוליזה דרך האנזים גלוטמינאז.

כתוצאה מכך נוצרת אמוניה, אשר בהיותה בסיס, מסלקת בקלות אמוניה. יון האמוניום יוצר אינטראקציה עם אניונים, וכתוצאה מכך נוצרים מלחי אמוניום.

ברגע שמולקולת העור מופרשת, אמוניה מהעור מלווה בהצטברות של פרוטונים. סילוק האמוניה מלווה במקביל לסילוק מקבילי חומצה מהגוף.

מסתבר שגלוטמינאז חנקתי הוא אנזים אינדוסידילי. אנזים סינתזה מופעלעם הצטברות שוות חומצה בדם או אחרת עם התפתחות חמצת. כתוצאה מכך חלה עלייה בסילוק מלחי האמוניום מהעיסה ובמקביל מהם מקבילי חומצה. טובטו. אנו יכולים לעקוב בצדק אחר התגובה היבשה האופיינית של הגוף ישירות כדי לפצות על גורמים זה ועל גורמים אחרים לחמצת. לכן, במהלך החמצת, כמות מלחי האמוניום המופרשים מהמעי עולה בחדות. באותה תקופה, כשאנשים סובלים מאלכוהולוזיס, הם כמעט תמיד לוקחים את האור הזה.