אנצפלופתיה גורמת לאותם תסמינים. על אנצפלופתיה של גאי-ורניק

אנצפלופתיה של Wernicke (תסמונת Haye-Wernicke או acute hemoragic polyencephalitis Gaye-Wernicke) היא מחלה במוח הנגרמת ממחסור, מסיבות שונות, בתיאמין (ויטמין B1).

כתוצאה מהמחלה סובלים המוח האמצעי, המוח וההיפותלמוס, וכתוצאה מכך בלבול, הזיות, טירוף ותסמינים חמורים נוספים הקשורים למערכת העצבים המרכזית של הראש עם מוחו.

הסיבה העיקרית להתפתחות מחלה זו היא היעדר ויטמין B1. זה מעיד על ידי חילופי אנזימים ואנזימים בתאי המוח.

מחסור בתיאמין מפחית את רמת התהליכים הביוכימיים בנוירונים, מה שגורם לשינוי ברמת הגלוקוז הנחוצה לחיי התאים, ובמקביל ישנה הצטברות של אנזים הנקרא גלוטמט. אנזים זה משמש כזרז לפעילות של קולטנים בנוירונים מוחיים, מה שמוביל לנהירה של יוני סידן.

במקרה שלהם, הם משלבים סידן עם הפעלה של אנזימים רבים שנחלשים ונחלשים בגלל המחסור בגלוקוז במוח. בסך הכל, כל הפקידים סובלים מהשפעה הרסנית חזקה המשפיעה הן על המוח והן על מערכת העצבים.

ללא קשר למספר רב של סיבות, לרוב אלכוהוליזם כרוני עצמו הוא הגורם העיקרי להתפתחות מחסור בוויטמין B1 ברוב החולים.

חומרת שתיית האלכוהול נעה בין 5 ל-20 רמות אצל גברים, בעוד שאצל נשים המספרים נמוכים משמעותית, דבר הנובע ממאפייני הגוף הנשי, הרגיש יותר למשקאות אלכוהוליים.

תסמינים של תסמונת גיי-ורניק

בשלב מוקדם של המחלה, כאשר רמת ויטמין B1 יורדת מתחת לנורמה, נצפים תסמינים שנקראים פרודרומליים, המאופיינים בביטויים הבאים:

• ירידה חמורה בנרתיק;
• אסתניה;
• שינה מופרעת;
• שופטים מיאזיב;
• לעתים קרובות עצירות, מלווה בשלשול;
• מייגעות או הקאות ללא סיבה;
• הרס השחר;
• בלבול וחולשה;
• העייפות מוגברת.

תקופה פרודרומלית זו יכולה להימשך שנים רבות עד חודשים, תלוי בגוף ובאורח החיים באותה תקופה.

• בלבול מידע;
• אופתלמופלגיה (הפרעה בתפקודי המסלול של העיניים);
• חוסר יכולת להתרכז;
• חוסר התמצאות במרחב;
• אדישות ודיכאון;
• הפחתת תפקודי רוזמרין;
• מחלוקת המציאות המשותפת;
• הזיות;
• מִגדַלוֹר;
• תסכול;
• אובדן פונקציות Rukhi.

תסמיני ראש המעידים על מחלה נגרמים מפזילה ואובדן קואורדינציה. אתה יכול גם להיזהר מצניחת עיניים ופולינוירופתיה (פגיעה בתפקודים מוטוריים). החולה מתמוטט מעצמו ולעתים קרובות מבלה בחלל, מה שלפי הסטטיסטיקה קורה ב-80% מהחולים.

בשלבים המתקדמים ביותר, לתרדמת חולה, אולי, יש סוף קטלני, שכן נזק למוח אינו מפריע לחיים.

אבחון

נוירולוג יטפל במחלות אלו. ראשית, אנו לוקחים אנמנזה (סיכום של מצבו של המטופל), על סמך הכשרה ספציפית, סימפטומים ותמונה קלינית.

ניתוחים וחקירות נוספים כוללים:

• בדיקת דם ביוכימית (לפירובט וטרנסקטולז);
• ניקור מותני של חוט השדרה (התקדמות של החלבון לדבר על קיפול);
• EEG (עשוי להיזהר מרפואה מתקדמת כללית);
• REG (על ירידה מפוזרת בזרימת הדם המוחית);
• בדיקת CT של המוח;
• MRI של המוח.

לאחר ביצוע כל ההליכים הדרושים, כדי לקבוע את אופי שלב המחלה, הרופא קובע קורס טיפול.

גיל הקיץ, חוסר פעילות גופנית ותחלואה-על הם כולם גורמים המסכנים התפתחות של אנצפלופתיה ממקור מעורב. במאמר זה תוכלו לגלות לאילו השלכות פתולוגיה זו יכולה להוביל.

ליקובניה

מחלה זו ניתנת לאבחון קליני בלבד, ולכן יש צורך באשפוז. אין כאן מקום לפינוק עצמי. אני ממליץ בחום על טיפול בתיאמין (ויטמין B1) פנימי 2 פעמים ביום. לאחר מכן מתורגמת התנהגות המטופל לשפה פנימית.

ויטמינים אחרים (PP, B6 וויטמין C) כלולים גם כן.

לטיפול משתמשים בתרופות פסיכוטרופיות:

• Haloperidol;
• אמיזין;
• Seduxen;
• ברבמביל;
• טה ב.

בחירת התרופה תלויה באופי של הפרעות נפשיות ונוירולוגיות.התרופות נקבעות רק על ידי הרופא בפיקוח צמוד של המטופל בצדו.

ניתן להשתמש בנוגדי חמצון, כגון ציטופלבין, המשמש להפחתת תגובות חמצון בגוף.

לטיפול בנזק מוחי נעשה שימוש בתרופות נוטרופיות (Piracetam, Piracezin, Aminalon, Gammalon), המסייעות בשיפור הטיפול בנפיחות ובתרופות כלי דם לשיפור זרימת הדם (Cavinton, Trental).

במקביל, נרקולוגים ופסיכיאטרים עובדים על המחסור בתרופות.

טיפול זה נועד לחסל את הגורם העיקרי למחלה - אלכוהוליזם, כמו גם לשנות את ההסתגלות של אדם בחברה, כך שהמטופל יצטרך לשנות באופן קיצוני את אורח החיים לאחר הטיפול, כמו כמובן, מה שאתה רוצה.

מוּרכָּב

במקרה של טיפול בטרם עת או היעדרות קבועה, החולה עלול לחוות נזק בלתי הפיך למוח, לאב ולגוף:

• שינוי בלתי הפיך של zdіbnosti של Rozumov;
• viniknennya puhlin;
• ניוון של רקמת המוח;
• שינוי מיוחדות;
• התפתחות של הפרעות נפשיות (סכיזופרניה, פסיכוזה וכו');
• שיבוש חילופי הדיבור;
• תפקוד לקוי של איברים פנימיים;
• אובדן מוחלט של פונקציות rokhov;
• תרדמת.

רמת הצטמקות פוטנציאלית מסומנת על ידי הידרדרות רקמת המוח.חשוב שבכל פעם שהחלק במוח של המטופל מראה את הנזק הגדול ביותר, יש להימנע מתסמינים כאלה.

אם לא יתבצע ניקוי, גופו של המטופל יתכסה בכמות גדולה של רקמה מתה במוח. הנפילה הגרועה ביותר היא הסוף הקטלני.

תַחֲזִית

לתסמונת גיי-ורניק יש שיעור תמותה גבוה מאוד - כמעט 50% מהמקרים בשלב האקוטי. זה קשור למספר רב של הפרעות בגוף הקשורות למחלה, כמו, למשל, סוכרת או שחמת כבד. כל הפתולוגיות מחמירות קשות והחולים אינם יכולים לסבול זאת עוד.

לאחר טיפול בתיאמין, על המטופל להיזהר שלא להבחין בירידה משמעותית בגודל הגוף.

אם ההידרדרות של ריבס אינה קריטית, לאחר מהלך הטיפול המטופל ישוחרר מהרופא. עם זאת, זה לא אומר שהוא בריא לחלוטין.

בואו לסובב את הוורד הבוזבז והטבות נוספות, ולשם כך להעביר תוכניות מיוחדות שיש להימנע מהן עקב סיבוכים הנגרמים ממחלה.

הגורם העיקרי למחלה הוא אלכוהוליזם כרוני, ולכן אם תסמיני האנצפלופתיה של ורניקה נשלטים, יש לפנות לאלכוהול וללכת לרופא.

רק סיוע חירום מאנשי מקצוע רפואיים יעזור לעצור את התפתחות המחלה, ולאחר מכן לרפא את האדם החולה. צריך לזכור שלפני שאתם רצים לעזרה, יהיה קל יותר לעבור את תהליך הריפוי. זה לא טוב להיעלם, כי המחלה היא מקור לתורשה בלתי הפיכה לבריאות.

סרטון על הנושא

אנצפלופתיה של ורניקה היא הפרעה מוחית חמורה הנגרמת על ידי מחסור בוויטמין B1 (תיאמין), אשר קשור לרוב לשימוש לרעה באלכוהול. פתולוגיה זו מלווה בהפרעות נפשיות, פגיעה מוחית ותמותה גבוהה.

הסיבה העיקרית להתפתחות אנצפלופתיה Wernicke היא אספקה ​​מספקת של ויטמין B1 לתאי המוח. מכיוון שזה נובע מההשפעות הנוירוטוקסיות של אלכוהול, אם אתנול חוסם את העיכול של תיאמין וככל הנראה, את ההובלה הסלולרית שלו, אז מחלה זו נקראת תסמונת גיי-ורניקה. תפקוד לקוי של נוירונים מתרחש לעתים קרובות הרבה לפני הופעת סימפטומים אופייניים.

בשלב זה, הגוף שולח אותות לאנשים על ההפרעה המתרחשת בצורה של שינה מופרעת, ירידה באנרגיה הנרתיקית, לעיתים בחילות, עייפות נוזלים, חולשה ושעמום ללא סיבה. עם זאת, עם קצב החיים האיטי, היקיצות המוקדמות והתוצאה של חטיפים מהירים, רבים מהתסמינים הללו הפכו לרוב שבשגרה, ולא סימן למחלה. לכן, קשה לזהות תסמונת זו בשלב מוקדם.

מחסור שכיח בוויטמין B1 מאופיין בהצטברות של שינויים הרסניים המובילים לירידה בפעילות הנפשית: ירידה בריכוז, זיכרון, תגובה נפשית וכו'. שלושת התסמינים הקלאסיים של תסמונת זו כוללים:

1. אופתלמופלגיה היא שיתוק של העיניים, שיכול להיות חד או דו צדדי. כמו כן, חלק מהמטופלים חווים ניסטגמוס - "גלגול" חולף של העין בקצב מהיר - עד 300 פעמים בשעה;
2. אטקסיה - פגיעה במוטוריקה של הפה עם טונוס שרירים תקין;
3. מידע חשוך - חוסר התמצאות, אי הדגשת כבוד בכל נושא. חולי שתייה מפתחים לעתים קרובות דליריום וכתוצאה מכך פסיכוזה אלכוהולית.

בצורה החריפה, שלושת התסמינים הללו נצפים בפחות מ-30% מהחולים. רוב המחלות נובעות מחולשה כרונית, עייפות ואדישות. יש להימנע מהפרעות עיניים במקרה של רקמת מוח מושפעת קשות. והציר ההמטופואטי ברשת מתפתח אצל 58% מהחולים.

במהלך הטיפול, תסמונת ורניקה מסתיימת בהתפתחות הפסיכוזה של קורסקוף. מדובר בהפרעה נפשית, המאופיינת באינטלקט מוחלש, פגיעה בזיכרון ודלקת עצבים בקצוות התחתונים. עם שיתוק ופרזיס אפשריים מתקדמים.

האנצפלופתיה החריפה של Gayie-Wernick נחשבת לישות פתולוגית הפוכה. עם זאת, נזק מוחי הנגרם על ידי ההשפעה הרעילה של אתנול וכמות קטנה של תיאמין לא תמיד מגיב לטיפול. במקרה של תסמונת המתקדמת במהירות, מתפתחים הסיבוכים הבאים:

• היחלשות בלתי הפיכה של כוחותיו של רוזומוב;
• - בלבול, בזבוז של מיומנויות נפוחות וכישלון ללמוד דברים חדשים;
• ניוון של רקמת המוח;
• ביטויים של הפרעות נפשיות;
• מוך rozvitok;
• שיתוק חדש;
• שיבוש תהליכים מטבוליים;
• תפקוד לקוי של איברים פנימיים;
• תרדמת וסוף קטלני.

אבחון

בשל מהלך האסימפטומטי שלה, אבחון מוקדם של תסמונת גיי-ורניקה הוא מסובך. לכן, יש צורך לבצע סקר תקופתי של שיטות אינסטרומנטליות של הדמיה עצבית, במיוחד במקרים של שימוש לרעה באלכוהול. עם CT ו-MRI נוספים, ניתן לזהות את הסימן העיקרי למצב הפתולוגי - נמק של גופי הממילרי. בהתחשב בעובדה שהרופאים מוגבלים כל כך ויש להם את הידע הדרוש מרוב הרופאים בעולם, אבחון אבחון כולל את השיטות הבאות:

• ביוכימיה בדם - למחצית מהחולים יש פרובטה גבוהה ופעילות מופחתת של טרנסקטולז בדם;
• אלקטרואנצפלוגרמה - ב-80% יש עלייה כללית בחולשה;
• Rheoencephalography - ירידה בזרימה המוחית.

כאשר מבדילים בין תסמונת ורניקה אלכוהולית לתסמונת לא אלכוהולית, חשוב לציין שהסוג הראשון מאופיין לרוב בשלושה תסמינים, בעוד שהשני מאופיין ללא שינוי במצב הנפשי.

הקושי לאבחן אנצפלופתיה של ורניקה טמון לא רק בהתקדמות האסימפטומטית הטריוויאלית של המחלה, אלא גם בדמיון של התמונה הקלינית עם סכיזופרניה, אונקולוגיה ומחלות אחרות של המוח.

ליקובניה

טיפול בתסמונת חריפה כולל את הגישות העיקריות הבאות:

• מתן פנימי או פנימי של ויטמין B. רופאים מצביעים על כך שכאשר נלקח דרך הפה, אי אפשר להבטיח נוכחות של תיאמין במחסום התא ותפקוד תקין של רקמת המוח והאיברים האחרים;
• מתן פנימי לשוני של מגנזיום (הכרחי לספיגה תקינה של ויטמין B1) - מגנזיום סולפט פנימי או פנימי או פומי תחמוצת מגנזיום;
• טיפול בפוליויטמין, הכולל נטילת ויטמינים B2, B6, B12 ו-C, וכן חומצה ניקוטינית. במשך זמן רב, הומלץ לתת גלוקוז לאחר מתן תיאמין, אך טיפול כזה יכול להוביל לירידה חדה במצבו של המטופל;
• שוב ושוב באופן קיצוני נגד אלכוהול;
• תיקון של הפרעות אלקטרוליטים והפרעות מטבוליות בדרך של נורמליזציה של צריכת המזון.

אין הסכמה בין הרופאים לגבי המינון הטיפולי הדרוש של ויטמין B1. לכן, זה נקבע בנפרד עבור כל מטופל. התוכנית היעילה ביותר היא מתן תיאמין לווריד במשך התקופה הראשונה, לאחר מכן לשנות את המינון ולאחר מכן לתת תיאמין דרך הפה למשך מספר שבועות, גם שלוש פעמים ביום, ולאחר מכן פעם אחת. עם סיכון גבוה לפתח אנצפלופתיה Wernicke, אותו משטר משמש למטרות מניעה, אך במינונים קטנים יותר ועם פחות כאב.

לחולים עם תסמונת ורניקה מומלץ לאכול דיאטה דלת פחמימות, מאחר שצריכה גבוהה של ויטמין B1 נדרשת לפירוק ועיבוד הפחמימות.

תַחֲזִית

עם דינמיקה חיובית, הסימפטומים של מחלה נעלמים בהדרגה. לאחר 2-3 ימים מופיעה אופתלמופלגיה. עם זאת, ניסטגמוס אופקי נשמר ברוב החולים, וניסטגמוס אנכי חולף לאחר 2-4 חודשים. נורמליזציה של המנגנון הוסטיבולרי עשויה להימשך עד שבוע, אך בחולים אחרים, עדיין עשויה להיות אטקסיה בהופעת הליכה מוגברת ומגושמת.

עם טיפול בזמן וברור, הפרוגנוזה טובה. עם זאת, בכל חולה חמישי תסמונת ורניקה תסתיים במוות, וב-80% היא תפתח פסיכוזה של קורסקוף ללא טיפול מתאים. על פי הנתונים הסטטיסטיים, פחות מ-20% מהחולים ששרדו את הפסיכוזה של קורסקוב הם באמת מעודדים. כמו כן, נקבע כי 25% מהמטופלים עדיין חווים ירידה בתפקודים קוגניטיביים לאורך זמן.

אנצפלופתיה של ורניקה(EB) היא תסמונת נוירולוגית נדירה אך חריפה (הפרעה מוחית חריפה, המאופיינת בנזק מוחי ונפשי חמור ותמותה גבוהה), הנגרמת ממחסור בתיאמין (בטמינה "B1"). EB תואר לראשונה על ידי C. Wernicke ב-1881. תחת השם polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - פוליאנצפליטיס דימומית חריפה עליונה.

על פי נתוני הנתיחה, השכיחות של EV באוכלוסייה התת-קרקעית נעה בין 0.4 ל-2.8 ל-100 אלף. אוכלוסייה, ואצל אנשים המכורים לאלכוהול, מחלה מתרחשת הרבה יותר מאשר בדרך חיים בריאה. לרוב, EV מאובחן לאחר מותו פחות מ-20% מהמקרים מאובחנים במהלך החיים. השכיחות של EB אינה תלויה בגזע, ונשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים (היחס בין גברים לנשים הוא 1.7:1).

טרמינולוגיה של תזונה. בתחומים מדעיים שונים, ישנם סוגים שונים של אנצפלופתיה הנגרמת על ידי מחסור בתיאמין - אנצפלופתיה "ורניקה": אנצפלופתיה (תסמונת) "גיי [ורניקה]" ותסמונת "ורניקה" קורסקוב" (שם המחלה) ], להבין , מבנים ושיטות בשם אנשים, כפי שנחשפו או תיארו אותם לראשונה [לדוגמה, הערה של קווינקה]). "תסמונת גיי-ורניק" היא "מילה נרדפת" נפוצה לאנצפלופתיה של ורניק, ו"תסמונת ורניקה-קורסקוף" היא נגע מוחי אופייני באלכוהוליזם, הקשור לתמונה של אנצפלופתיה [G aye-]ורניקה, עם היפוך גלוי. התפתחות של תסמינים פתולוגיים, עם סימן שהתגלה לתסמונת קורסקוף ( טובטו.: היעדר או ירידה ביכולת לשנן מידע חדש [להגנה ברורה על תפקודים נפשיים אחרים, התורמת להפרעה זו בדמנציה אלכוהולית]). נוכחותם של מצבים כאלה אינה מספקת כל בסיס לשקול את האנצפלופתיה של גיי-ורניק ותסמונת קורסקוף כהפרעה אחת.

הדרישה הממוצעת של מבוגר לתיאמין היא 1 - 2 מ"ג (תלוי במספר הפחמימות המאוחסנות). מאגרי הוויטמין בגוף צריכים להיות נמוכים עד 30 - 50 מ"ג, כך שכל מצב הדורש אספקה ​​לא מספקת של תיאמין וצורך יותר מ 3 - 4 ימים עלול לגרום להתרוקנות מאגרי הוויטמין.

במקרים של מחסור בתיאמין קיים חוסר תיאמין דיפוספט תוך תאי, מה שמוביל למספר שינויים מטבוליים במערכת העצבים המרכזית. שיפוע ריכוז היונים משני צידי קרום התא נהרס, מה שיוצר הצטברות ציטוטוקסית. השלמות של מחסום הדם-מוח נהרסת גם עם התפתחות נוספת של נפיחות וסוגנית של המוח. מנגנון ביוכימי לפיתוח ביטויים קליניים ב-EB עקב וויסות מופרע של תהליכים מטבוליים הקשורים לתיאמין. עם זאת, שינויים תאיים מוקדמים מביאים לחידוש נאות ובזמן (לפני נמק תאי) של מחסור בוויטמין B1 - הרעיון של "תגובה ביוכימית הפיכה".

הסיבה השכיחה ביותר למחסור בתיאמין היא שימוש כרוני באלכוהול. במקרה זה, hypovitaminosis מתפתחת לא כתוצאה מאלכוהוליזם, אלא באמצעות קשרים עם שחמת אלכוהולית של הכבד ברמה נמוכה ברמה של הקרום הרירי של מערכת העיכול-מעיים ואספקה ​​​​לא מספקת של נוזלים חיים. טיפול באלכוהוליזם, המלווה בתסמונת תת-ספיגה וכתוצאה מכך, ירידה בספיגת ויטמין B1: ניתוחים באיברי הפאוץ'-מעיים (כולל shunting של הכיס, ג'ג'ונוסטומיה במערכת העיכול, כריתת קיבה, קולקטומיה), החדרת בלון כיח פנימי, הקאות השתלה אלוגנית של תאי דחף, SNID, אנורקסיה נרבוזה, צום, צום, המודיאליזה, דלקת הלבלב, מזון לא מאוזן, מזון פרנטרלי, אכילת יתר, חליטות גלוקוז פנימיות טריווליות. כל זה אפשרי כפקידים ידידותיים.

שינויים היסטולוגיים ב-EB חריף כוללים רובד פוסט-צפקי פנימי עם נפיחות של אסטרוציטים ואוליגודנדרוציטים, עלייה במספר התאים המיקרוגליים, שלבים שונים של התהליך הנמק, חיסול, אנגיוגנזה, דימום פטכיאלי, הפרעה במחסום הדם-מוח. הביטוי הגדול ביותר לשינוי נצפה במבנים הסמוכים לחור השלישי [ סריקת mri]: על פני השטח המדיאלי של התלמוס, בחדר הפריאקוודוקטלי, גופי עצם השכמה, הרמה של ה-quadrigeminus של המוח המדיאני. הפגיעה באזורים אלו אופיינית ל-EB, שחלקים ממנו מתאפיינים ברמת חילוף חומרים גבוהה של תחמוצת ולכן הם הרגישים ביותר למחסור בתיאמין. שינויים מתגלים רק לעתים נדירות במוח הקטן, בגרעין הדנטטי, בגרעין של עצבי הגולגולת, בגרעין הוורוויקולרי, בגרעין הקאודטי, בטחול של הקורפוס קלוסום, בקליפת המוח ובקליפת המוח.

הופעת הבכורה הקלאסית של EB היא הופעתה של שלישיה אופיינית של סימפטומים: שינוי במצב הנפשי, אופתלמופלגיה ואטקסיה (על פי המלצותיהם של כמה מחברים, בדומה לתיאורים קלאסיים, EB מתבטא כהתקף של הסימפטומים העיקריים: אופתלמופלגיה, ניסטגמוס, התקפה, מוות); - נפיחות של הדיסקים של עצבי הראייה ודם ברשת). עם זאת, תמונה קלינית כזו בולטת יותר רק בשליש מהחולים. הביטוי השכיח ביותר הוא שינוי במצב הנפשי: בלבול, בלבול, בלבול, ישנוניות, אדישות, פגיעה קוגניטיבית וירידה בזיכרון, חוסר יכולת להתרכז, [במקרה של מוות חמור] תרדמת ומוות; אלו הם תסמינים של התפתחות גרעיני התלמוס וגופי החלב.

להחזיר את הכבוד! ירידה מוגברת במהירות, אופתלמופלגיה, אטקסיה והיפר-רפלקסיה אופייניות גם לדלקת המוח Stoburian Bickerstaff (SEB) (המנגנון האוטואימוני של התפתחות SEB אינו ידוע כרגע: 23% מהמקרים קשורים לשלשול הנגרם על ידי זיהום ב-coplasma pneumoniae;% 66 - 68% מהחולים עם SEB מזוהה על ידי נוגדנים נגד GQ1b IgG). דיווח על SEB [ 1 ] במאמר "Bickerstaff Stowburian encephalitis, acute transverse myelitis and acute motor axonal neuropathy: קשיים באבחון וטיפול בחולים עם תסמונות רוחביות. זהירות קלינית" א.פ. Murtazina, E.S. נאומובה, S.S. ניקיטין, ל.מ. Boriskina, A.V. לגוטין; מרכז רפואי "נוירולוגיה מעשית", מוסקבה; LLC "Normodent Clinic Central", מוסקבה; FSBI "Central Clinical Hospital with Polyclinic" הנהלת נשיא הפדרציה הרוסית, מוסקבה (מגזין "מחלות עצבים-בשר" מס' 3, 2017) [קרא] ו-[ 2 ] במאמר "ביטויים קליניים בדלקת המוח של Bickerstaff" Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermachova M.M.; האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של סיביר, טומסק; OGUZ "בית החולים הקליני האזורי של טומסק", מ' טומסק (המגזין "עלון הרפואה הסיבירית" מס' 2, 2011) [קרא].

ביטויים קליניים של EV הם לרוב בעלי אופי לא מובן מאליו, מה שמקשה על אבחון בזמן, ולכן מעכב את מתן הטיפול הרפואי הדרוש לחולים. הדפוס הקלאסי ביותר של תסמינים מצויין לא יותר מאשר בפרק העשירי של העור, כך שהמחלה נותרת לרוב (על פי נתונים, ב-80% מהמקרים) לא מזוהה, לרוב מתגלה רק במהלך נתיחה או התקפים נדירים באופן משמעותי, כממצא התקף במעקב נוירו-ויזואליזציה.

כאשר יש ליקויי ראייה, לעיתים רחוקות מתרחשת אופטלמופלגיה מלאה, כאשר הסימן הנפוץ ביותר הוא ניסטגמוס (כלומר אופקי). הפרעת העצבים מתבטאת באטקסיה בהליכה, והליכה יכולה לנוע מרמת קושי קלה ועד קושי בעמידה. זוהי תוצאה של מחלה מוחית וחוסר תפקוד וסטיבולרי. בחלק מהאפיזודות צפויות פולינוירופתיה ודיסארתריה. חלק מתסמיני המחלה עשויים להיראות אחרת: אי ספיקת לב עם יתר לחץ דם עורקי וטכיקרדיה, תסמינים במערכת העיכול (כאבי בטן ובחילות), היפותרמיה הקשורה לכאבי גב - חלקים מההיפותלמוס, חירשות כאשר התלמוס ניזוק, התקפי אפילפסיה עקב פעילות מוגברת. למטופל שלנו היו הפרעות בצוואר הרחם (ניסטגמוס), אטקסיה, בחילות והקאות.

שונות רפואית של ביטויים קליניים EV, 1997. ד קיין וספיבת. מחולק לשתי קבוצות של קריטריונים לאבחון למחלה זו: לחולים הסובלים מאלכוהוליזם כרוני ולחולים שאינם סובלים מאלכוהוליזם. לקבוצה הראשונה יש צורך להדגים לפחות 2 קריטריונים מהנקודות שלהלן: תת תזונה, נגעים בצוואר הרחם, סימנים למחלות מוחיות ושינויים במצב הנפשי. עבור הקבוצה השנייה, השינוי האופייני ביותר במצב הנפשי ללא תסמינים אחרים הוא הסיבה העיקרית לאבחון מאוחר.

יש לבצע אבחון דיפרנציאלי עם שבץ מוחי ודימום תוך גולגולתי, דלקת קרום המוח ודלקת המוח, נפיחות מוחית, נפיחות, אי ספיקת כבד, מחלת Marchiafavi-Bignami, מטרונידזול ואנצפלופתיה.

מידע על דובידקוב. מחלת Marchiafava-Bignami (ניוון ראשוני של הקורפוס קלוסום) עולה במיוחד אצל אלכוהוליסטים עם שימוש אינטנסיבי וחמור באלכוהול (מעל 20 שנה). זה מבוסס על נמק של הקורפוס קלוסום, קוממיסורה. התסמינים הקליניים משתנים מאוד. במקרים חמורים, מצב של תרדמת מתפתח במהירות, ובגרסה הטרום-חריפה של ההפרעה, יש לציין התפתחות מתקדמת של תסמינים פרונטליים, הפרעות באגן ואפרקסיה של הליכה. חלק מהחולים עלולים לסבול ממחלת דיסארטריה, hemiparesis או הפרעות אפאזיות. מעקב הדמיית עצבים (CT/MRI) מגלה שינויים בקורפוס קלוסום ובקוממיסורה, וגם שינויים באזור מרכז עמוד השדרה. התסמינים עשויים להשתנות עם שתיית אלכוהול ואכילת מזון נכון, אך דמנציה היא בלתי הפיכה.

EB הוא בעצם אבחנה קלינית, והריכוז הגבוה של תיאמין בדם ופעילותו של אריתרוציטים טרנסקטולז משחקים תפקיד משני באישורו. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ניתן לזהות אזורים בעובי מופחת לאורך השלפוחית ​​הפריאקוודוקטלי והחלק המדיאלי של התלמוס, אך ברוב המקרים שיטה זו אינה מזהה ופתולוגיות ב-EV חריפה. נכון להיום, השיטה הספציפית והיעילה ביותר לאבחון EV היא MRI. בעת ביצוע MRI בחולים כאלה, בדרך כלל מתגלות עצימות יתר סימטרית דו-צדדית במצבי T2W ו-FLAIR, נגעים פתולוגיים, הלוקליזציה האופיינית שלהם היא התלמוס (סריקות 2 ו-3), גופים אוסקוסקופיים (סריקות 1 ו-4), lamina chotirichholmia (סריקה 1). ) הוא פריאקוודוקטלי. 1). לפני לוקליזציה לא טיפוסית, ממצאים נמצאים במוח הגדול וב-pons, בגרעין המשונן של המוח הקטן, בגרעין ה-vermis, ב-substantia nigra של המוח האמצעי, בגרעיני עצבי הגולגולת, ב-vermis ובחלק הפרינאלי של ה-hemis cerebrum. , קורפוס קלוסום, המוח הקטן, קליפת המוח הקפלית. ככלל, כתמים רקובים לא טיפוסיים מופיעים בהתאם לשינויים באזורים טיפוסיים. בהיעדר טיפול יעיל בוויטמין B1, ידועים תסמינים קליניים ושלבי ביניים עם היפוך הדרגתי של התסמינים הקליניים. שינויים ב-MRI.

שינוי בעוצמת האות באזור המוח הקטן נצפה הן בחולים עם אלכוהוליזם כרוני והן בסוגי EB שאינם קשורים לשימוש לרעה באלכוהול. על פי נתוני הספרות, מחקרים לפני התהליך הפתולוגי של חצבת מוחית אינם חיוביים מבחינה פרוגנוסטית, העדויות מצביעות על כך שהתהליך הפתולוגי הוא בלתי הפיך (הליכים של N.W. Cui והמחברים תיארו לאחרונה סוג של EB שאינו קשור לשימוש באלכוהול: חולים הקשורים לאלכוהול. השכיחות של חצבת מוחית לאחר 45 ימים של צמיחה וגטטיבית נבעה לפני מתן פרנטרלי של תיאמין). עם זאת, נוכחותם של שינויים פתולוגיים ב-MRI אינה שוללת את האבחנה של EV, ובמקרה זה החקירה עשויה להסתייע במתן פנימי של גדוליניום (ראה גם סריקות MRI עבור EV בפורטל RADIOMED.RU).

ההבדלים העקרוניים בין חומרים "אלכוהוליים" ו"לא אלכוהוליים" מתוארים בספרות. ראשית, בחולים עם חשיפה לאלכוהול, סימפטומים אופייניים של EB קשורים לאטרופיה של הגופים הנימים ושל המוח הוורמיפורמי, המהווה סימן להתקדמות מתקדמת של EB. עם זאת, בחולים עם EB "לא אלכוהולי", יש הפרעות אטרופיות יומיות, והשינוי בעוצמת האות במהלך MRI נובע מהפרעה בוויסות התהליכים המטבוליים הקשורים לתיאמין. חשוב שהלוקליזציה הלא טיפוסית של שינויים בהקאות בחוט המוח (אם כי בשיתוף עם זה הטיפוסי) אופיינית יותר גם ל-EV "לא אלכוהולי" (prote 2012 מאת K.S. Liou והמחברים תיארו את הפרק השני: ב חולה עם "אלכוהולי" » EB זוהה בזיתים, הגרעינים של עצבי הגולגולת של המוח והגרעינים הדנטאטיים של המוח בשל נוכחותם של חללים עם לוקליזציה אופיינית).

אבחון דיפרנציאלי של שינויים סחוסים סימטריים של התלמוס המדיאלי בעזרת MRI צריך להתבצע עם המחלות הבאות: פקקת ורידים מוחיים, תסמונת פרמדיאנית תלמית, תסמונת בזילרית מעולה, דלקת מוח ויראלית, תסמונת נשימתית חריפה אפלומיאליטיס, מיקוד. מוח, וירוס שפעת מסוג A, דלקת קרום המוח של Zahidny Nilu. אבחון דיפרנציאלי של חללים סימטריים המתרחשים בגרעינים הדנטאטיים, גרעיני עצב גולגולתי, גרעינים ורמיקולריים, טחול של הקורפוס קלוסום עשוי להתבצע עם אנצפלופתיה הנגרמת על ידי מטרונידזול.

EB עלול להינשא למצבים רפואיים קיצוניים, ועלול להוביל לנזק נוירולוגי בלתי הפיך ולמוות. אם יש חשד ל-EV או הופעת הבכורה שלו, הטיפול ניתן לתיאמין שזוהה. כיום אין הסכמה לגבי המינון האופטימלי של תיאמין, אופן המתן ותנאי הטיפול. זה מסורתי להמליץ ​​על לפחות 100 מ"ג ויטמין למנה למתן פרנטרלי; בינתיים, המחברים ממליצים ליטול תיאמין במינון של 200 מ"ג טריק ליום. קח תיאמין לפני נטילת פחמימות כלשהן או מיד לאחריהן, שכן שאר מתן הגלוקוז יכול לסייע במניעת מחלות. הסימנים הראשונים לאדמומיות ב-EB חריפה מופיעים בשלב הראשון, אך תקופת ההתייצבות נמשכת 1 עד 3 חודשים. על מנת לשמר ליקויים נוירולוגיים בהופעת ניסטגמוס ואטקסיה בהליכה, הוא מורחב באופן נרחב. במהלך הטיפול או לעיתים, מינונים נמוכים של תיאמין EB מובילים לפגיעה בלתי הפיכה בדיבור המוח וכתוצאה מכך - ב-20% מהחולים למוות וב-85% מאלה ששורדים עד להיווצרות תסמונת קורסקוף. .

אנצפלופתיה של ורניק: גרסאות של פלינו לא טיפוסי

אנצפלופתיה של ורניק (Guy-Wernicke) מתפתחת בחולים עם צריכת אלכוהול כבדה כתוצאה מדליריום אלכוהולי, שהוא חשוב, ולעיתים - בהדרגה, ללא חום נוסף (Delirium tremens). הסיכון לאנצפלופתיה של ורניקה מתקדם עם הפרעות אכילה, שינה מוגזמת, מחלות פנימיות עם הפרעות מטבוליות ופסיכוזות אלכוהוליות קודמות. מחלה מאופיינת בחוויה לא נעימה עם תמותה גבוהה ובחלקה פסיכוזה של קורסקוף בחולים ששרדו.

המהות של אנצפלופתיה חריפה של ורניקה אלכוהולית היא שמדובר באחד מסוגי מחלת המוח האלכוהולית הקשה, שמשמעותה גבוהה (מעל 40% מהאפיזודות המאובחנות קלינית) תמותה וייתכן שנכנסתי לפסיכוזה קורסאקיב, נגע דימומי של החוט האמצעי והפרינאלי עקב כנימות של שיכרון, הסיבה לכל [הפרעה דימומית] היא חוסר בתיאמין (ויטמין B1), מה שמוביל להיווצרות לא מספקת של תיאמין פירופוספט (TPP) וירידה בפעילות של TPP המאוחסן אנזימים, המזרזים מספר תגובות מטבוליות לרקמה יש מוח. ירידה בפעילות של אנזימים המאוחסנים ב-TPP היא אחת הסיבות לשינוי ברמות המוחיות של חומצה גמא-אמינו-בוטירית (GABA) ואספרטט. כתוצאה מהשפעת גורמים נוירומטבוליים, נזק נוירומטבולי מגביר את רגישותם של נוירונים להשפעה האקסיטוטוקסית של גלוטמט, המושפעת במידה רבה מקשירה לקולטני NMDA, המצוינת באמבטיות אלכוהול חריפות עבור אנשים מעופשים. בנוסף, תפקיד משמעותי בהתפתחות פסיכוזה של אלכוהול ממלאים שינויים בפעילות המונואמינים והאצטילכולין, חדירה מוגברת של מחסום הדם-מוח וירידה בתפקוד הכבד. תהליכים נוירומטבוליים דומים הם הבסיס לפולינוירופתיה היקפית אלכוהולית. תסמינים קליניים של ורניקה אנצפלופתיה של כף הרגל:

1 . הפרעות צוואר הרחם, שעשויות להיות דו-צדדיות וא-סימטריות בטבען (אופטלמופארזיס, פזילה, אופתלמופלגיה חיצונית, ירידה בפוטו-ריאקציה, ניסטגמוס אופקי וסיבובי);
2 . אטקסיה מוחית מתבטאת (אפילו עד אסטסיה, אבסיה);
3 . הפרעות נפשיות (3.1. מצב של חוסר התמצאות ואדישות עולמית; 3.2. פגיעה משמעותית בזיכרון לטווח ארוך, כגון תסמונת אמנסטית של קורסקוף (פרט בהמשך); 3.3. פחות מ-20% יש דליריום אלכוהולי, סימפטומים של התנזרות אלכוהולית).

אַחֵרמאפיין לא טיפוסי של האנצפלופתיה של ורניקה הוא העובדה הנוכחית: מספר מחברים מאמינים שאחד הקריטריונים המהימנים למעבר לא נעים הוא תוצאה של פסיכוזה של אלכוהול ועקירה של הקשר בין פסיכופתולוגי ונוירולוגי תסמינים אלו חשובים עבור הנותרים ( נוירולוגיים). המועדפים ביותר לחוש הפרוגנוסטי הם אפיזודות של דליריום, שהביטויים הקליניים שלהן מותשים כמעט על ידי סימפטומים פסיכופתולוגיים, והתסמינים הנוירולוגיים מופחתים להפרעות וגטטיביות (למרות שהם מתמשכים בצורה סוערת). אלו הן הצורות החמורות ביותר של קדחת לבנה אלכוהולית, המתמשכות עם הפרעות הזיה ברורות והפרעות פסיכומוטוריות חשובות, ואינן מלוות בביטויים של הפרעות נוירולוגיות והפרעות באיברים פנימיים, כאשר חגיגה בזמן והולם לא עשויה לגרום לתוצאות שליליות כלשהן. ההתקדמות החריפה של המחלה נתפסת כסימן חיובי בפסיכוזות הנגרמות על ידי אלכוהול, וניתן לראות אותה ככלל נסתר של הפסיכיאטריה. ההתחלה החריפה של הפרעות נפשיות נתפסת כקריטריון לפרוגנוזה חיובית בסכיזופרניה. סימן לחומרת המהלך של פסיכוזות מתכת-אלכוהול הוא החלפת המודעות המעוננת הזויה לירידה השכיחה (מה שנקראת) ברמת החירשות והקהות. סימפטום חמור עוד יותר הוא הפיכתו של בלבול הזוי לאמנציה. מאיים על חייהם של החולים.

3צורה לא טיפוסית (ספציפית) של אנצפלופתיה ורניקה, אלו אותם אפיזודות, אם בשלב מתקדם של אנצפלופתיה ורניקה שולטת תסמונת קורסקוף, הכוללת אמנזיה בשלב, אם לא ניתן לאבחן את המחלה מידע חדש תוך שמירת זיכרון בשלב מרוחק , שיבושים בהתמצאות בזמן ובמרחב פסאודו-זיכרונות (תרומות לפעולות אקטיביות). לכן, מכלול הסימפטומים כולו מכונה מחלת ורניקה, שכן אמנזיה מתרחשת במהלך היום, או תסמונת ורניקה-קורסקוף, שכן תסמינים אמנסטיים מופיעים בשילוב עם נגעים בצוואר הרחם ואטקסיה. התוצאה של הפסיכוזה של קורסקוב היא דרמטית. לכל היותר, פחות נוחות מתרחשת ב-20% מהמטופלים. במקרים אחרים, החידוש משתנה בהתאם לשאלה אם הוא הושלם או לא. למרות חומרת התסמינים הנותרים, חלק מהמטופלים עשויים לחיות תחת השגחה קלינית, בעוד שאחרים חייבים להישאר במעצר קליני. המצב השיורי של הנפש מאופיין בשקיעות זיכרון משמעותיות ללא קונפאבולציה, מחלות שלא ניתן לחלק לרצף הזמני הנכון. זהו השלב הנותר של המחלה, שבזמן הופעתה משתנה חומרת ההפרעות והאטקסיה בצוואר הרחם או שלא ניתן יהיה לזהותן בעתיד, לעתים קרובות מוגדר באופן מעורפל כשלב של השפלה אלכוהולית, או דמנציה אלכוהולית.

הרביעיבשל התכונה הלא טיפוסית של אנצפלופתיה Wernicke, צורתה המתקדמת יוצרת איום רציני על בריאותם וחייהם של חולים עם אלכוהוליזם. סדרת ההפרעות הקוגניטיביות והצורות הספציפיות של אנצפלופתיה הנגרמות על ידי שימוש לרעה באלכוהול במספר פרקים מאופיינת ברמה שונה של ירידה ברמת הספציפיות מעבר לסוג האורגני, שמשמעותן משתנה. יש לה השפעה לא נעימה על הבריאות, היחסים החברתיים , וגם על השתייכות מקצועית.

dzherela: 1. מאמר "אמצעי זהירות קליניים לתוצאות החיוביות של אנצפלופתיה Wernicke" מאת Yu.P. Sivolap, V.A. סבצ'נקו, M.V. יאנושקביץ', א.מ. Yakovchuk (האקדמיה הרפואית של מוסקבה על שם I.M. Sechenov, בית החולים הקליני של מוסקבה מס' 33 על שם O.O. Ostroumov); 2. מאמר "הפרעות נפשיות אצל אנשים המכורים לאלכוהול" מאת Yu.P. Graypaw; GBOU VPO Pershiy MDMU im. I.M. Sechenov משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית (כתב העת "Psychiatry and Psychopharmacotherapy" מס' 6 - 2011; 3. מאמר "מחלת מוח אלכוהולית (לפני טקסונומיה תזונתית של פסיכוזות אלכוהול)" Y.P. Sivolap (Journal of Neurology and Psychiatry .S.S. Korsakov מס' 5 - 2006), 4. "תמונה של Wernicke encephalopathy (מחלה)" אתר רופאים לאבחון פרומנלי RADIOMED.RU v 2.0.

אמנזית קיבוע בפסיכוזה של קורסקובסקי מומחשת בבירור על ידי תיאור קלאסי השייך ל-S.S. עצמו. קורסקוב (1954): "אדם חולה אחד שמע משהו כזה: "שכבתי היום, אני אקום מיד - ברגע שהרגליים שלי יתחילו לקרוץ - ברגע שהסירחון נעלם, אני' אני אקום." חוויתי התכווצות בברכיים, אבל לא זכרתי את השינה שלי, אני מודעת לכך שאין שום דבר בצד ימין. המטופל הזה אישר באופן מוחלט שלאף אחד לא היו כאבים ברגליים, ועכשיו היו לו כאבים חזקים עוד יותר, אז הם יורים: אם זה חזק יותר, הוא יצרח, ואז באותו זמן, על בסיס העובדה ש יש לו אין כאב בכלל. ... החולה הזה, הקורא עיתון, יכול היה לקרוא את אותה שורה עשר פעמים אחר כך, כאילו היא חדשה לגמרי; קרה שלפתע היו עיניו בוהות במשהו שהוא tskavomu, והוא היה קורא את שורת קולה של אמו וצוחק; ואז, בשעה הזו, כמובן, לכמה שניות, אני מסירה את עיניי מהמקום שקראתי, ואז, כשאגיע שוב למקום ההוא, באותו זמן, אני אגיד את זה שוב עם אותו הדבר. מילים: "תקשיבי, אמא" - קרא את כל המקום הזה, ואפשר לחזור על כך הרבה פעמים..."

במקרים חמורים של אמנזיה קיבועית, יכול להגיע לשלב של דיסאוריינטציה אמנסטית. החשיבות העקרונית של פסיכוזה קורסקוביאנית בצורה של תמיהה היא האופי הסלקטיבי של הפרעות נפשיות, המתרחשת רק לעתים רחוקות בין ליקויים קוגניטיביים, תוך שמירה על מיוחדות. תסמינים של אמנזיה בחולים עם פסיכוזה של קורסקוף מלווים לעיתים בקונפאבולציות, שתפקידן המפצה משחק במילוי פערי זיכרון שלא חוו בפועל (מילוי "פערים" אמנסטיים). תסמינים נוספים של פסיכוזה של קורסקוף כוללים אדישות והפרעות מצב רוח אחרות.

העברת מנגנונים של הפרעות אמנסטיות בחולים עם פסיכוזה קורסקוף קשורה לפגיעה קריטית במוליכות של הצמתים הממולרי-תלמודיים, אשר עשויה להיות בעלת החשיבות הגדולה ביותר בהיווצרות וגיבוש הזיכרון, ואולי לתפקיד המפתח בהתפתחות של הסימפטומים הקליניים של המחלה מופעלים על ידי טיפול של ליבות גופי הממיל. כמו כן, לדעת חלק מהכותבים, שינויים בקליפת המוח הקדם-מצחית ובמיוחד באזורים הוונטרומדיים והאורביטופרונטליים עשויים להיות בעלי חשיבות מיוחדת עבור האשם בחוסר ההכרה הספציפי האופייני לפסיכוזה של קורסקוף. הגורם העיקרי לפגיעה במסלולי המוליכים במערכת העצבים המרכזית בתסמונת קורסקוף הוא מחסור בתיאמין (ויטמין B1), עקב תת תזונה, אספקה ​​לא מספקת של תיאמין (כמו גם ויטמינים אחרים) קיפודים, הפחתה בספיגתו ו, פתרון, קשיים בהפיכת תיאמין לתיאמין פירופוס) אשר זהו התפקיד החשוב של החלק הפעיל של מה שנקרא אנזימי אחסון TPP (אלפא-קטוגלוטרט דהידרוגנאז, פירובאט דהידרוגנאז וטרנסקטולאז), אשר מזרזים תגובות ביוכימיות התומכות ישירות בחילוף חומרים תקין של מערכת העצבים ї בדים. מחסור בתיאמין, עקב שימוש לרעה באלכוהול, ההורס את אספקת הוויטמין למחסום ההמטואנצפלי וההעברה התאית שלו, מביא לאספקה ​​לא מספקת ברקמת המוח ולירידה בפעילות האנזימים המאוחסנים ב-TPP, מה שגורם להתפתחות מקומית. חמצת לקטית, הפרעה בתפקוד המיטוכונדריאלי. דיכוי של תהליכי ניוון רקמות, הפחתה בפוטנציאל האנרגיה של נוירונים ונוירוגליה של צלין [

אנצפלופתיה Gayet-Wernicke היא מחלה המאופיינת בהפרעות נוירולוגיות ונפשיות הנובעות ממחסור בתיאמין בגוף. עבור MKH-10, הפתולוגיה מאושרת על ידי קוד E51.2.

אנצפלופתיה, ככלל, מתפתחת מצריכת אלכוהול כבדה וקשורה לשלב אחר או שלישי של בליעה, ומלווה גם בפולינוירופתיה.

תסמונת Guye-Wernicke מאופיינת בתסמינים חריפים, וחומרת הביטויים הקליניים יכולה להימשך עד מספר חודשים.

בנוסף, הפתולוגיה מתרחשת לעתים קרובות עקב מחלות סומטיות אחרות האופייניות לחולים עם אלכוהוליזם כרוני:

• דַלֶקֶת הַכָּבֵד;
• שַׁחֶמֶת;
• דלקת הלבלב;
• יתר לחץ דם עורקי.

עם הופעת סימני המחלה הראשונים, יש צורך לפנות מיד לרופא להמשך אבחון וטיפול מתאים, שכן טיפול בשלבים מאוחרים עלול להוביל להתפתחות של סיבוכים מספריים הן במערכת העצבים והן במצב האישי של הנפש. .

אטיופתוגנזה

תיאמין - ויטמין B1 הוא קו-פקטור של הפרשות פעילות ביולוגית, מווסת תהליכים מטבוליים, וגם ממלא תפקיד חשוב בתמיכה בתפקוד התאים במערכת העצבים. מחסור ברכיב זה מוביל לירידה מאסיבית באיברי האנרגיה של התאים - המיטוכונדריה, וכן לירידה בייצור הנוירונים לפני עיבוד הגלוקוז ומבנה מערכת העצבים המרכזית.

מחסור בוויטמין B1 הוא הפתוגנזה העיקרית בהתפתחות של אנצפלופתיה גיי-ורניקה. זה משפיע על המוח הגדול, ההיפותלמוס וגזע המוח.

התמונה הקלינית היסטולוגית מתבטאת בהידלדלות מעטפת המיאלין של נוירונים, ירידה במספר התאים, וגם, במקרים חשובים, בחלוקות אחרות של שטפי דם.

פגיעה במיטוכונדריה מובילה לירידה בייצור ATP, שהיא האנרגיה שמובילה לעלייה בריכוז הגלוטמט, אשר בתורו מפחיתה את פעילותו של אנזים ספציפי, שהמחסור בו משפיע על רקמת המוח. מערכות ביצה עצביות.

חוסר תיאמין נמנע רק במקרה של שתייה סדירה של כמויות גדולות של משקאות אלכוהוליים, אך גם במקרה של הקאות קשות, הקאות, תהליכים אונקולוגיים, צום, מחסור בתסמונת הקאות מלאה, חלשה של מערכת העצבים, פגיעה בספיגה במעיים. התפתחות של אנצפלופתיה של Gaye-Wernicke יכולה להיות מעוררת גם על ידי מתן כמויות גבוהות של גלוקוז ודיגיטליס לחולים עם שיכרון אלכוהול.

תסמינים

הפתולוגיה מאופיינת בהופעה של שלישיית תסמינים.

1. ההפרעות האורביטליות מאופיינות בדיפלופיה - פיצול של עצמים, ניסטגמוס אופקי - חלקים בלתי נראים של עמוד השדרה של גלגלי העין. בחלק מהפרקים עלול להיווצר נזק למשטחים, כך שניתן להימנע מנזק דו-צדדי לעצבים המובילים אליו. אני לא יכול שלא להסתכל על הרוזביטוק האדיר. כשמסתכלים על זה, רוב זמן התגובה נחסך.
2. אטקסיה באנצפלופתיה של גיי-ורניק היא בעלת אופי מוחין כתוצאה מהנזק לנוירונים של חלק זה של המוח. המטופל סובל מחוסר שטף בהליכה, ובחלק מהפרקים יש הפרעה בגמישות שרירי תא המטען, הקשורה לרעד.
3. פגיעה בביצועים קוגניטיביים בשלב העוברי מתבטאת בהופעת נמנום, ירידה במצב הרוח, ריכוז והערכה. ככל שהמחלה מתקדמת, יופיעו אי שקט והזיות מוגברות. החולה עלול להפסיק לזהות קרובי משפחה ואנשים קרובים תזונת הרופא מונעת ממנו כבוד. באופן אופייני, יש עלייה בהפרעות זיכרון, התפתחות אפשרית של תסמונת קורסקוף. פגיעה במידע יכולה להוביל לבלבול ולתרדמת.

המחלה עלולה להיות מלווה בסימפטומים של פולינוירופתיה, המאופיינת בתחושות לא נעימות בקצוות התחתונים וירידה ברגישות.

אבחון

אם מופיע סימן לפתולוגיה יש לפנות לנוירולוג או פסיכיאטר לאבחון וטיפול מתאים.

1. בדיקת רופא מגלה נוכחות של הפרעות מוחיות ואטקסיה, ומבחנים פסיכומוטוריים מצביעים על פגיעה ביכולת הקוגניטיבית בדרך זו ואחרת. ירידה ברפלקסים בגידים הם סימן לפולינוירופתיה, האופיינית לאנצפלופתיה.
2. ניתוח דם קליני מאופיין בשינויים ספציפיים: ריכוז החלבון יורד ועולה במקום חומצה פירובית.
3. תגובה חיובית לתיאמין מאופיינת בירידה בביטויים הקליניים לאחר מתן ויטמין B1.
4. MRI של המוח מתבצע כדי להעריך היווצרות רקמות, כמו גם אבחנה מבדלת של הפרעות חריפות של זרימת הדם המוחית והתפתחויות חדשות אונקולוגיות ושפירות.
5. ניקור מותני מסומן במקרה של תסמינים מוחיים חמורים כדי לא לכלול דלקת קרום המוח ולטפל בהרכב הביוכימי של חוט השדרה.

ליקובניה

הטיפול מחדש ישירות את ריכוז התיאמין. בצע עירוי פנימי של ויטמין B1 בכמות של 3-4 מ"ל תמיסה של 5%, למחרת הזריקה ניתנת פנימית, ולאחר מכן עובר המטופל למתן פומי ג.

הנרקולוג שלך לפני: מסובך

בשל העובדה שמחסור בוויטמין B1 משפיע באופן רציני על מערכת העצבים, טיפול בטרם עת במחלה יכול להוביל לתוצאות חמורות:

• פגיעה במידע - לאובדן פרודוקטיביות, הזיות;
• בלי לשמוח - אמנזיה מתמשכת;
• התפתחות של תרדמת במהלך מחלה ממארת, שעלולה להוביל למוות במספר רב של אפיזודות.

אנצפלופתיה Gaye-Wernicke היא הפרעה נוירומטבולית חמורה, או הפיכה, הנובעת ממחסור בתיאמין (ויטמין B1).

ויטמין B1 הוא קו-אנזים חשוב ולוקח חלק בתהליכים ביוכימיים רבים, כמו דה-קרבוקסילציה של חומצות קטון. חשובה במיוחד הנוכחות של ויטמין זה לתפקוד מערכת העצבים המרכזית. עם המחסור בו, נפגעת יכולתם של נוירונים לנצל גלוקוז (המצע החי העיקרי שלהם) והמיטוכונדריה שלהם נפגעת. יתרה מכך, התיאמין החשוב ביותר הוא בחילוף החומרים של הפרינאום ונוזל השדרה, מה שאומר שכאשר יש מחסור בוויטמין B1, החוות סובלות מוקדם יותר מאחרות.

מודל מולקולת תיאמין

קודם כל, הייתה תגובה למחסור החריף בתיאמין, על פי תיאוריו של קרל ורניקה בגרמניה והשם "דלקת מוח עליונה המורגית". ב-International Classification of Diseases of the 10th Revision (ICH-10), אנצפלופתיה, על שם Gay-Wernicke, מיוחסת למחלות של המערכת האנדוקרינית, הפרעות אכילה והפרעות בחילוף החומרים בדיבור (קוד E51).

גורמים לאנצפלופתיה

מזון לא מספק לאורך תקופה של 2-3 ימים כבר לא מספיק לתיאמין כדי להתבטא בסימנים הראשונים של האנצפלופתיה של ורניקה. עם זאת, יש מעט מאוד סיבות אחרות לכך:

• שימוש לרעה שיטתי במשקאות אלכוהוליים;
• מחלות של איברים והרעלה (הקאות חוזרות, שלשולים חוזרים, היצרות פילורית, מחלת דליות של המעי פי 12, חסימת מעיים או ניקוב, דלקת לבלב וכו');
• שלשול כתוצאה מנטילת תרופות (לדוגמה, טיפול בדיכאון באמצעות תרופות או מתן מינונים גבוהים של ניטרוגליצרין לווריד);
• חוסר במגנזיום, הכרחי לספיגת תיאמין, במחלת קרוהן, כריתת מעי או במקרה של שימוש כרוני במשתנים;
• הקאות nevgamovne על הוואגיטניקים;
• מחלות אונקולוגיות וקורסי כימותרפיה;
• עוברים פרוצדורות כירורגיות (כריתת קיבה, קולקטומיה, אנסטומוזה מעקף וכו');
• ליטוש אורז כבסיס למזון;
• mimovilna vidmova vid izhi (אנורקסיה נרבוזה);
• ייתכן שהפרעה גנטית עשויה להיות ברורה לפני התפתחות אנצפלופתיה כזו.

ללא קשר לעובדה שאנצפלופתיה של ורניקה יכולה לנבוע מכל סיבה אחרת, בפועל לרוב סוג זה של פתולוגיה מוגבל כתוצאה מהתמכרות המטופל לאלכוהול.

שיכרון אלכוהול כרוני הוא גורם סיכון מרכזי להתפתחות של אנצפלופתיה Wernicke

תמונה קלינית

אנצפלופתיה חריפה שזוהתה על ידי גאי-ורניק מאופיינת בשלושה של תסמינים:

1. אופתלמופלגיה וניסטגמוס. נגעים מסביב הם ברורים ביותר, והיעדר תורשה מסיבות שונות עלול לסבך מאוד את תהליך האבחון. בבדיקה יש paresis דו צדדי של העצב המימי (ראייה כפולה אופקית), אלכסון וניסטגמוס, שניתן להקל על ידי הפניית המבט במישור האופקי.
2. אטקסיה. יש להראות לעצמנו את הרס המדינה לפני שנישאר ברוסיה. חלק מהמטופלים אינם מסוגלים לשמור על עמידה ולהזיז את רגליהם ללא תמיכה נוספת.
3. מידע אפל. המטופל משקר, אינו מראה את עצמו בשום צורה, ומוכן לצפות למשהו חדש. זה לא מעיד שאתה מאכיל, אז אתה יכול להירדם ממש לפני המקלחת. אנשים אינם מכוונים בחלל ולעיתים קרובות מתקשים לזהות אנשים מוכרים. בחולים רבים, במהלך צום, הרופא מראה פגיעה בזיכרון לטווח ארוך כביטוי של תסמונת אמנסטית קורסקוף. דיכאון נוסף יכול להוביל לדיכוי מידע ולתרדמת.

הביטוי השכיח ביותר של אנצפלופתיה של ורניקה הוא בלבול מידע

יחד עם תסמינים אלו, גם טמפרטורת הגוף יורדת, מופיעה חולשה ומתפתחת טכיקרדיה במנוחה.

השלב מתפתח עקב הרס המזון והידרדרות ברורה של הגוף, המלווה בסימנים של פולינוירופתיה היקפית. חלק מהמטופלים עשויים להראות סימנים של גמילה מאלכוהול.

לפני תסמינים מאוחרים תיתכן עלייה בטמפרטורת הגוף, פרזיס ספסטי והיפרקינזיס.

תסמונת קורסקוף

אנצפלופתיה אלכוהולית חריפה ותסמונת קורסקוף, שלעתים קרובות הולכים זה לצד זה, מאוחדים בשם נפוץ אחד - תסמונת גיי-ורניקה-קורסקוב. תסמונת Wernicke-Korsakoff מתבטאת בכישלון לשנן מידע חדש (במקרה זה זיכרון ישן עדיף על מידע חדש), אשר לרוב קשור לבעיות בזיכרון.

עם זאת, מכיוון שהאנצפלופתיה של ורניקה מלווה לרוב בהפרעות מטבוליות זמניות, המתרחשות בדרך כלל עם טיפול הולם, אז עם תסמונת קורסקוף, כבר התפתח נזק מבני והפרוגנוזה לא כל כך חיובית. לפיכך, תסמונת קורסקוף היא כעת צעד חשוב בהתפתחות המחלה, שכן חשוב יותר להגיב לטיפול.

תסמונת Wernicke-Korsakoff יכולה להיגרם על ידי אמהות ללא אלכוהול. המצבים הקשורים למחסור חריף בתיאמין, שתוארו קודם לכן, עלולים במקרים מסוימים לנבוע מפגיעה מוחית טראומטית או לגרום להרדמה פנימית.

אבחון

התקן לאבחון אנצפלופתיה אלכוהולית הוא MRI. שיטת אבחון זו בעצמה מאפשרת לזהות את המצע המורפולוגי העיקרי של אנצפלופתיה גיי-ורניקה - נמק של גופי הממילרי.

המחלה יכולה להתרחש לעתים קרובות ללא תסמינים, ולכן על הרופא להעריך בקפידה את האפשרות לפתח פתולוגיה זו אצל אנשים הסובלים מאלכוהוליזם. אצל אנשים כאלה, יש צורך להודות בנוכחות של מחסור בפוליויטמין (וקודם כל ויטמין B1 - תיאמין) ולהילחם בו מיד.

בואו לחגיגה

בילד הראשון (עד גיל 72), כאשר התסמינים הראשונים של אנצפלופתיה נעלמו, הם מגיבים היטב לטיפול חלופי עם ויטמין B1 - תיאמין. יתרה מכך, מתן הוויטמין עשוי להיות פנימי, עד שהוא מגיע לריכוז גבוה בגוף. כאשר תיאמין זמין, יש לתת אותו במינון העולה על 1000 מ"ג. לאחר 5-7 ימים של הזרקה, החולה מועבר למתן תרופות דרך הפה, אשר משפיע גם על מספר רב של אנשים. מינון הוויטמין יורד בהדרגה לאחר יומיים של מתן דרך הפה.

הטיפול בחולים עם אנצפלופתיה של ורניק מסתמך על מתן תיאמין.

חומרת צריכת התיאמין משתנה בהתאם לחומרת המחלה, שהיא בממוצע כ-3 חודשים, ועם התפתחות תסמונת קורסקוף עלולים להתרחש מספר מקרי מוות.

כמו כן, תיאמין הניתן באופן פנימי בקורס קצר עם מעבר מיידי למתן פנימי עשוי להירשם למטופלים אשר חווים התפתחות של פתולוגיה זו בקבוצת אנשים בסיכון.

ויטמין B1 למתן דרך הפה

עם ניהול פנימי בזמן של הויטמינים הדרושים:

• הנגעים הקרטיניים ייעלמו בקרוב, אם כי ניתן להימנע מניסטגמוס;
• מצבו של המטופל שווה לרוגע, מסתובב, ובמהלך התהליך ממשיך להיוותר ללא תגובה.

יחד עם טיפול בוויטמין B1, חשוב להעלים מתח ומחסור באלקטרוליטים ולשמור על איזון מים-אלקטרוליטים נאות.

קרם לחידוש מחסור בתיאמין, מניעת התפתחות אנצפלופתיה של ורניקה והפחתת כמות הפחמימות בתזונה, הרסיסים עצמם נספגים מהגוף עקב צריכה מוגברת של ויטמין B 1. כמו כן, המתן הייחודי של גלוקוז לאנשים הסובלים מאלכוהוליזם, כתוצאה מכך, מקדם התפתחות של אנצפלופתיה.

לפיכך, האנצפלופתיה של ורניק קשורה למחלות, דבר חשוב באבחון, אך גם בגלל יעילותה, היא לרוב תוצאה של כל טיפול.