היפופלזיה של הלב. תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי: אבחון, טיפול

היפופלזיה של החלק השמאלי והימני של הלב כוללת קומפלקס של ביטויים של תת-התפתחות של החלק השמאלי והימני של הלב. התסמינים עשויים לכלול היצרות מיטרליות או ארתרוזיס, כמו גם היפופלזיה של אבי העורקים. השילוב של הפרעות אלו קשור לסוג זה של פגיעה במערכת הלב. התסמונת מתרחשת ב-5-7% מהמקרים של פתולוגיות לב מולדות.

המוזרויות של החלמה ממחלה

פתולוגיה זו יכולה להתבטא במהלך תקופת הסגירה של שסתום אבי העורקים. תסמיני מחלה יכולים להתבטא בתינוק שזה עתה נולד ובעובר. בואו נסתכל על הערך של הדוח.

תכנית של היפופלזיה של לב שמאל

בעובר

ניתן לזהות נוכחות של לב מולד, כגון מום בצד שמאל או ימין של הלב, בשלב העובר. זה מאפשר להפחית משמעותית את מספר הסיבוכים האפשריים לאחר לידת ילד עם אנומליה התפתחותית זו, כמו גם להבטיח את המודעות הדרושה ליילוד עם אנומליה כזו של הלב.

מתגלה כי ישנה תת התפתחות של השק המספרי הימני של הלב במהלך שעת האקו לב של האישה הנרתיקית.

שֶׁזֶה עַתָה נִשׂאוּ

בשעה זו ממש, הילוד עשוי להפגין תסמינים של מצב פתולוגי זה. יש להוסיף להם את הסימנים הבאים:

• פעימות לב חלשות וקצב לב לא אחיד;
• טכיפני;
• חיוורון העור וציאנוזה ברורים;
• היפותרמיה.

הטיפול נמשך עד להלם קרדיוגני. זה מופיע בילד שזה עתה נולד במשך 24 שנים לאחר הלידה. במהלך תקופה זו, כדי להבטיח את האפשרות של חיים נורמליים, יש צורך להבטיח גישה לחומצה של היילוד ולבצע דיפוזיה של פרוסטגלנדינים.

אתה יכול לגלות איך נראית היפופלזיה של הצד השמאלי של הלב מהסרטון הבא:

וידי טה פורמי

הסיווג העיקרי של היום של תסמונת שק הלב השמאלי מבוסס על שני סוגים מורפולוגיים של פתולוגיה זו:

1. זה כולל את הפתולוגיה של תת-התפתחות של החדר הלב השמאלי בחולים הקשורים לאטרזיה של אבי העורקים, ובמקרה שלהם יש גם אטרזיה של המסתם המיטרלי. כתוצאה מכך, גודל השק השמאלי משתנה מאוד ולווריד יש פתח דמוי חריץ, שנפחו קטן מ-1 מ"ל. סוג זה של תסמונת היפופלזיה הוא החשוב ביותר;
2. הסוג השני פחות חמור, המתבטא בהיפופלזיה של השק השמאלי, המתפתחת עקב היצרות של אבי העורקים בלב ונפח השק גדול בהרבה - כ-1.5-4.5 מ"ל. גרסה נוספת של תסמונת היפופלזיה נחשבת לנפוצה ביותר.

הסוגים הנפוצים ביותר של תסמונת היפופלזיה של עצם השכמה השמאלית והימנית של הלב מלווים בנוכחות של חלון סגלגל פטנט, כמו גם הגדלות משמעותיות של עצם השכמה הימנית של הלב. אתה יכול להיות זהיר לגבי שריר הלב של השק הימני.

מהן הסיבות להתפתחות מתקדמת של היפופלזיה של חדרי הלב השמאליים בעובר ובילד שזה עתה נולד?

לגרום לאשמה

עד כה, הסיבה האמיתית למום הלב שנראה כי לא זוהתה במלואה.

עם זאת, לפני הסיבות הנפוצות ביותר לביטוי של פתולוגיה כזו, יש לציין את העקבות הבאות:

• מגוון גנטי - זה כולל סוגים כמו סוגים אוטוזומליים רצסיביים, פוליגניים ואוטוזומליים דומיננטיים;
• יש גם תיאוריה של סיבה רב גורמית לאשמה.

תסמינים

במקרה של תסמונת היפופלזיה של הצד הימני או השמאלי של הלב, הלב לרוב מתחיל להופיע כמתיחה של הילד הראשון של הילד. פתולוגיות אלו דומות מאוד לתסמינים של תסמונת מצוקה נשימתית או הלם קרדיוגני:

• חולשת נשימה;
• הופעת חיוורון של העור;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• ברגליים יש צפצופים;
• לילודים יש צבעי עור אפורים;
• הקצוות של האדם החולה מתקררים;
• הציאנוזה של העור באוכלוסיה אינה משמעותית תוך שעה, גושים מופיעים על העור;
• היפרתרמיה יכולה להתרחש בחלק התחתון של הצינור.

לאחר הלידה, גודל הכבד של הילד גדל בהדרגה, צפצופים ברגליים נשמעים יותר בבירור, ונפיחות היקפית מתחילות להופיע. עם סגירת נסער, מותו של הילד מתרחש.

אבחון

הביטויים של מערכת הלב יכולים להיות מקוטעים אפילו במהלך התפתחות תוך רחמית. הקלה זו במחלה לאחר מחלת האנשים מאפשרת להם להתכונן לפני ביצוע הביקורים הרפואיים הדרושים.

• כדי לאבחן את תסמונת ההיפופלזיה של הלב השמאלי והימני, מתבצע מעקב ברמה נמוכה, שתוצאותיו מאושרות על ידי אקו לב כפול. ביצוע צנתור לב מסומן כדי להבהיר את המאפיינים של החלק האנטומי של הלב לפני ביצוע התערבות כירורגית.
• כמו כן מתבצעת צילום רנטגן של אזור החזה המאפשר לזהות שינויים בריאות ואת שלב הקרדיומגליה.
• אם מתגלה היפופלזיה של השק הימני, יש צורך לבצע בדיקה דיפרנציאלית על מנת לזהות מחלת לב ולבצע אבחנה מדויקת יותר.

טיפול כירורגי ותרופתי להיפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי

בהתחשב בפתולוגיה של מערכת הלב, ניתן ליישם טיפול טיפולי ביילודים וטיפול ישיר לסגירה מוקדמת של צינורות העורקים, וכן לבדיקתו. למטרות אלו, נעשה שימוש בעירוי של פרוסטגלנדין E בתרופות אינוטרופיות וסוגים שונים של משתנים.

שיטת הטיפול היעילה ביותר תהיה ביצוע לידה כירורגית, המתבצעת בשלבים. התוכנית של פעולה זו היא כדלקמן:

• השלב הראשון כולל את פעולת Norwood, שמתבצעת במהלך השנתיים הראשונות לחייו. יש צורך בשינוי ברמת הדגש על עורק הלב והגברת אספקת הדם לאבי העורקים;
• בשלב נוסף מתבצע ניתוח חמי-פונטן, המתבצע שלושה חודשים לאחר לידת הילד;
• השלב השלישי כולל תיקון של מום הלב ומתבצע בערך לאחר לידת הילד - ניתוח פונטן.

כחלופה לטיפול בפתולוגיה, ניתן לשקול השתלת לב; הגנה באמצעות יכולת הקיפול של החיפוש אחר תורם מתבצע לעתים רחוקות.

על הרופאים המבצעים ניתוח להיפופלזיה של חדרי הלב השמאליים של העובר, ההיסטוריה של תחילת הסרטון:

מְנִיעָה

כל האנשים הסובלים מפתולוגיה זו מחויבים לבצע אמצעי מניעה - זה צריך להתבצע לפני כל פרוצדורה כירורגית או פרוצדורות שיניים.

באותו אופן, יש להיות במעקב מתמיד של קרדיולוגים, שימנעו הישנות.

מוּרכָּב

מספר משמעותי של מקרי מוות קשור לסיבוכים העיקריים של פתולוגיה לבבית. וככל שמתגלים יותר פתולוגיה בשלב מוקדם, כך גדלים הסיכויים להצלחת הטיפול.

תַחֲזִית

ראיית חולים היא אינדיקטור להצלחת הטיפול. מאחר והשתלת לב היא שיטת ההשתלה היעילה ביותר, והחיפוש אחר תורמים אף קשה, חולים רבים אינם מבזבזים את זמנם ומתים. החודש הראשון לחיים מאופיין במוות של 90% מהילודים עקב פתולוגיה זו, לאחר השלב הראשון של התיקון שיעור ההישרדות עולה ל-75%.

שיעור ההישרדות של חמש שנים לאחר תיקון כירורגי הופך לכ-70% מכלל הילדים עם תסמונת היפופלזיה בצד שמאל וימין של הלב.

היפופלזיה של הלב השמאלי היא קבוצה של חריגות הקשורות זו לזו בהתפתחות הלב, המאופיינות בחוסר נורמליות של החדרים השמאליים, אטרזיה או היצרות של חדר אבי העורקים והיפופלזיה ממקור אבי העורקים. מספר החריגות מסוג זה גדול, אך תוצאות חקירת הגורלות שנותרו אפשרו לנו לראות את תסמונת ההיפופלזיה של לב הירך השמאלי כיחידה קלינית-אנטומית ברורה [Chornova M. P., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et al., 1972; מוהרי ה', 1979; דוטי ד', 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981].

הבעיה בראייה זו היא שכאשר היפופלזיה של החדר השמאלי נלקחת כקריטריון לפגם, אזי הקומפלקס חייב לכלול את כל הדברים בהם החדר השמאלי נתון לאשמה אפשרית (כגון וריאנטים של דימום של פאלוט, סטייה של כלי דם מהחדר הימני וכו'). תקע בודד (נכון מבחינה אנטומית) עם "שקע" לאבי העורקים יכול להיחשב כגרסה קיצונית של אנומליה זו. אם ניקח כקריטריון לאנומליה את היעדר או שינוי פתאומי של אחד מפתחי המסתם של השק השמאלי, אז במקרה של אטרזיה של המסתם המיטרלי, סביר להניח שלא ניתן לפטור VSD גדול בשק השמאלי. עם זאת, מחשבות מגוונות אלו עוברות למישור אחר כאשר מדובר בתסמונת קלינית ספציפית, המלווה בתמונה קלינית ברורה לחלוטין ובהמודינמיקה ותדרוש גישות כירורגיות מוקדמות המכוונות אליה.

בהתבסס על התסמינים הנותרים, ניתן לייחס היפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי לפגם הכולל הופעת קומפלקס של הפרעות לב: 1) אטרזיה או היצרות של גרון אבי העורקים; 2) אטרזיה והיצרות של פתח המיטרלי; 3) היפופלזיה של השוק השמאלי; 4) היפופלזיה ממקור אבי העורקים; 5) הרחבה חדה של הירכיים הימניות ומפרקי הרגליים; 6) נוכחות של צינור עורקי פתוח לרווחה כדרך הדומיננטית של דימום של כלי הקשת והחלק התחתון של אבי העורקים.

התיאור הראשון של התמונה האנטומית של אטרזיה של הילום אבי העורקים הקשור להיפופלזיה של החדר השמאלי היה עקב K.A. Rauchfus (1869). יליד 1952 מ' לב הקים קבוצה של אגפים מהכנפיים השמאליות הלא מפותחות של מה שנקרא קומפלקס היפופלזיה של דרכי העורקים. J. Noonan, A. Nadas טבעו את המונח "תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי", שהפך פופולרי בספרות. בארצנו, הנוסחה המתקדמת ביותר פותחה על ידי M. P. Chernova (1983), אשר ליקט את החומרים של ISSG im. א.נ באקולובה AMS SRSR.

תדירות.

תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי קשורה לפגמים שלעיתים הופכים צרים יותר ומדורגת במקום החמישי מבין כל ה-VSDs (אחרי VSD, TMS, תפר של פאלוט ו-co-arctation של אבי העורקים). נתונים מ-D. Fyler ו-spivat. (1980), תסמונת היפופלזיה זוהתה ב-7.7% מתוך 2381 יילודים עם מומי לב (0.163 לכל 1000 לידות חיים). לפי M. P. Chernova, תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי זוהתה ב-20.8% מתוך 125 ילדים מחיל האוויר שטופלו בבית החולים הקליני לילדים מס' 1 במוסקבה. על פי כל המחברים, תסמונת זו היא הגורם העיקרי לתמותה בקרב יילודים וילדים מחיל האוויר בחיים הראשונים (25%). הפגם מופיע פי שניים אצל בנים מאשר אצל בנות.

אנטומיה פתולוגית.

עם היפופלזיה של האונות השמאלית של הלב, מסומנת הגדלה חדה של החדר הימני, שממנו יוצא ה-stovbur הגדול של העורק של legen. החלק העליון של הלב עשוי כולו עם השוק הימני. עצם הכתף השמאלית ממוקמת על המשטח האחורי, ונראה כי קווי המתאר שלו תקועים בחלק העליון של הכובע אל המשטח האחורי של המחיצה הבין-שכלית. גם החזית הימנית מוגברת משמעותית על ידי חובה. אבי העורקים נמצא במקומו ההתחלתי, וחלקו היוצא הוא מוט צר בקוטר 2-3 מ"מ. במעבר לקשת, לומן אבי העורקים מתרחב, אך הוא עצמו נראה היפופלסטי. ה-legevy stovbur הופך ל-PDA רחב, המשפיע על החלק התחתון של אבי העורקים, שווה בקוטר. הוורידים של עורק הלגן מורחבים. כאשר הלב הריק גדל, מצוין שינוי חד בהתרוקנות החדר השמאלי. הקירות מעובים, והגודל הריק מכיל רק 1-5 מ"ל נוזל. היציאה לאבי העורקים סגורה. מימדי הפתח האטריובנטרלי השמאלי, כאשר פותחים אותו, משתנים בחדות. קוטר המסתם המיטרלי קטן פי 3-5 מהמסתם התלת-שסתום. הכיסאות שודרגו ושונו. החלל הריק של האטריום השמאלי משתנה גם הוא. פתח את האליפסה בקוטר של 0.1 עד 0.5 ס"מ החלק העליון של אבי העורקים הוא חוט עם מרווח של 1-2 מ"מ. המחיצה הבין-סטילית שלמה. הזכויות הורחבו מאוד. קוטר עורק הלגן גדול פי 5-7 מקוטר החלק היוצא של אבי העורקים. התמונה המתוארת אופיינית לצורה קיצונית של אטרזיה של אבי העורקים עם אטרזיה או היצרות חמורה של המסתם המיטרלי. עקב היצרות אבי העורקים עם פתח שצריך לעבור, מימדי החדרים השמאליים והחלק היוצא של אבי העורקים גדולים בהרבה, אך הינם היפופלסטיים משמעותית.

המודינמיקה.

פגיעה המודינמית בתסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי מתרחשת בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר. בנוסף לנורמה, אם דם מוורידים ריקים עובר לעיתים קרובות דרך העין הסגלגלה הפתוחה בעין שמאל ובזרימת דם גדולה, עם התסמונת המתוארת כל הדם נמצא ב-shunt הימני וברגל שמאל. זה מסביר את נפח ההשפעה של הצד הימני של הלב עקב התרחבותו, אשר נשמרת מפני האוכלוסייה. לאחר מכן, ניתן לאפיין איבוד דם כ"קטסטרופה" המודינמית. דם ורידי מגיע מוורידים ריקים בצד ימין של הנהר. כל דם מהרגליים שנמצא באטריום השמאלי יכול לעבור רק דרך החלון הסגלגל בצד ימין. כאן מערבבים את הדם, שחוזר לאחר מכן אל העורק של הלגן. חלקו עובר דרך צינור העורקים הפתוחה לרווחה בחלק התחתון של אבי העורקים ואל החצי התחתון של הגוף, והחלק השני הוא רטרוגרדי בחלק העליון של אבי העורקים וכלי הברכיוצפלים. החלק היוצא של אבי העורקים מתפקד כ"עורק כלילי רטרוגלי", כתוצאה מכך שסתום אבי העורקים נסגר. בדרך זו, השאנט הימני מתפקד כקבר למוקד הגדול והקטן של זרימת הדם, השואב את הדם המעורב. עד שכלי היתד הגדול מגיעים למקלט, אינו מתמלא בחמיצות בחובה, הנקבעת לפי גודל האו"פ. הלב שלך יסופק עם דם מאבי העורקים היפופלסטי; נפח הדם תלוי בגודל לומן של אבי העורקים.

ההפרעות החשובות ביותר של המודינמיקה מצטמצמות לקיפאון חד של דם ברגליים, לחץ גבוה במערכת כלי הקולה הקטן, זרימת הדם, החדר הימני והקדמי, אספקת דם לקויה לקולה הגדולה, שמתבטא בלחץ עורקי נמוך, עבודה לא מספקת של ה-זוהי הירושה של המחיר המופחת. היפוקסמיה עורקית היא אחד המרכיבים של פגיעה המודינמית, אם כי ייתכן שהשלב שלה לא יבוא לידי ביטוי חד באמצעות תזוזה מספקת של דם בשק הימני: 1) צלילים חדים של החלק היוצא של אבי העורקים; 2) שינוי בגודל הטרמינל-דיאסטולי של השק השמאלי ל-0.4-0.9 ס"מ; 3) קוטר מוגבר של גרון אבי העורקים עד 0.6 ס"מ או יותר; 4) עלייה בגודל הטרמינל-דיאסטולי של הסקוטום הימני באמצע עד 2.5 ס"מ (2.3-3.2 ס"מ); 5) הקשר בין הממדים הטרמינליים-דיאסטוליים של השוק השמאלי והימני קטן מ-0.6; 6) איתור שינויים גסים במסתם המיטרלי.

חשוב להעריך מחדש את חשיבות האבחון האקו-קרדיוגרפי עבור פגם זה, שכן הוא כה חשוב למטופלים שביצוע בירור לב פנימי ראשוני עבורם הוא הליך לא בטוח מטבעו. מתוך 117 ילדים עם תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי שטופלו בבית החולים לילדים בבוסטון (ארה"ב), 39 מתו בלחץ ועוד 42 יומיים לאחר מכן.

צנתור לבמאפשר לזהות ירידה בזרימת הדם בעורק ההיקפי, זרימה גדולה יותר של דם ימינה או ברמת הפרוזדור. עם זאת, מספרי רווי הדם חמוצים בשכמה הימנית, בעורק הריאתי ובאבי העורקים. הלחץ בשקע הימני ובעורק הרגל הוא 75 מ"מ כספית. אומנות. הוא מזיז באופן משמעותי ומשמעותי את נתוני הלחץ בעורק הברכיאלי או בחלק התחתון של אבי העורקים במהלך רישום של שעה. הלחץ הדיאסטולי על השוק הימני מוזז. מסומן שיפוע לחץ סיסטולי של 10-15 מ"מ כספית. אומנות. כאשר הקטטר יוצא מהחלק התחתון של אבי העורקים דרך ה-PDA לתוך ה-stovbur העתיק. עצם התמרון של העברת הבדיקה דרך מחשב כף היד עלול לגרום לברדיקרדיה ואי ספיקת לב.

בְּ אנגיוגרפיחקירות חושפות הרחבה חדה של החדר הימני, הרחבת עורק הריאה ועוקי הריאה, וכן ניגודיות מיידית של החלק התחתון של אבי העורקים דרך ה-PDA. מקורו של אבי העורקים, בהופעת תאורה דמוית חוט, מנוגד בדיעבד לאחר מילוי הכלים הברכיוצפליים. ברגע שחומר הניגוד מוזרק לאטריום השמאלי, התמונה האנגיוקרדיוגרפית חוזרת על עצמה: האפרכסת הימנית מופיעה בכליה, ואז הצינורית ואבי העורקים. אם הפתח האטריאלי השמאלי הוא פטנט, ניתן ליישם ריקון חד של שק הפרוזדור השמאלי. כדי לחקור את מקורו של אבי העורקים והפילואידים שלו, מומלץ לתת חומר ניגוד דרך צנתר בעורק הפרומני והטבור.

אבחון ואבחון דיפרנציאלי.

במקרה של תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי, האבחנה הקלינית מבוססת על סימנים מוקדמים: התפתחות נוזלים, סימן לאספקת דם לא מספקת בילוד, קרדיומגליה, ציאנוזה קלה, דופק היקפי חלש, קוצר נשימה, אחיקרדיה. יש להבדיל בין פתולוגיה זו לחריגות פוסט-לב והפרעות בקצב, שעלולות לגרום למחלה קריטית (תסמונת אי ספיקת נשימתית חריפה, דימום במוח המוח או פגיעה בגולגולת, דיאתזה דימומית, אלח דם, טכיקרדיה חדרית פרוקסימלית). כל הלבבות שיכולים להיות קריטיים בימים הראשונים לחייהם, לאחר מכן מכבים את ADLV, TMS, קוארקטציה פרדוקטלי, בידוד קריטי של היצרות מסתם אבי העורקים ואפשרויות שונות עבור IVC.

מעבר טבעי ותחזית.

הביקורתיות מתפתחת במהירות, וילדים מתים תוך מספר ימים מהלידה. לפי ד' פילר, 72% מהילדים מתים במהלך שנת החיים הראשונה, מתוכם 38% - ב-48 השנים הראשונות.

הטריוויאליות של החיים טמונה בצורה מסוימת של רע. עקב העדויות לשלב סופני של היפופלזיה של החדר השמאלי עקב היצרות (ולא אטרזיה) של פתחי המסתם, אי הנוחות בחיים יכולה לעלות למספר שנים וחודשים. ד.מודי וספיבאט. (1972) תיאר מקרה שבו ילד עם אטרזיה של אבי העורקים חי עד 3 וחצי שנים. המחברים הסבירו את הטריוויאליות הזו של החיים על ידי עדויות למחלה בין-חדרית גדולה ו-VSD. עם זאת, בבדיקה מיוחדת של חומר פתולוגי-אנטומי על ידי S. Singha ו-M.P Chernov, הם לא מצאו מתאם בין גודל החלון הסגלגל הפתוח לבין טריוויאליות החיים. העיפון הזה הוא מוחלט. תחזית לכל וריאנט של תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי - 97% מהחולים מתים עקב הגורל הראשון של החיים. סיבת המוות העיקרית היא אי ספיקת לב, דלקת ריאות ותת פעילות בלוטת התריס.

טיפול כירורגי.

ניסיונות רבים ורבים למצוא את השיטות האופטימליות של טיפול פליאטיבי ותיקון המודינמי של היפופלזיה של הלב השמאלי הופכים ללא עניין היסטורי כיום. שיטת הטיפול המוכרת והמקובלת כיום היא שיטה שלב אחר שלב שפותחה על ידי W. Norwood, שהוא המנתח היחיד בעולם, שפתר בשיטתיות ויצירתיות את הבעיה המורכבת הזו במשך שני עשורים. להלן סיכום קצר של עקרונות מבצע נורווד.

מבצע נורווד הראשון (שלב פליאטיבי ראשון). בצעו כריתת סטרנוטומיה חציונית, פתחו את קרום הלב ובצעו ניוד רחב של אבי העורקים, הקשת והוורידים, פטנט ductus arteriosus ו-pulmonary artery burr. צור את ה-legenevy stovbur עם צינורית אבי העורקים באזור הקדמי הימני. זלוף מתחיל על ידי קירור המטופל לטמפרטורה של 18-20 מעלות צלזיוס. העורקים הברכיצפליים נלחצים עם חוסמי עורקים. זלוף מופחת והחלק הקדמי הימני נפתח. כל המחיצה הבין-אטריאלית חשופה.

חותכים את מקדחה legenevy ממש מתחת לחלוקה וסגור את הפתח עם טלאי.

צינור העורקים הפתוח נפתח מאבי העורקים התחתון, וקצהו הפרוקסימלי נקשר. אבי העורקים מנותח ככל האפשר, מהשורש ועד לענף היורד. בפתיחת החתך נתפר קטע חתוך של ההומוגרף של אבי העורקים או הריאה ליצירת לומן רחב של הקשת ומקור אבי העורקים. בשלב זה של הניתוח ממליצה המחבר לבצע אנסטומוזיס בין השתל (הדופן התחתון של קשת אבי העורקים) לבין התפצלות עורק הלגן עם תותבת נוספת בקוטר 5 מ"מ. שלב זה יושלם על ידי תפירת מקדחת רגל הרגל שנכרתה בעבר לתוך החור שאבד (פרוקסימלי) באבי העורקים, מורחבת עם הומוגרף, בהתאם לסוג מקצה לקצה.

בשלב הראשוני מחדשים את הזילוף ומטפלים במטופל.

מבצע נורווד השני (שלב נוסף-מתתקן. הניתוח מתבצע 12-18 חודשים לאחר מכן

ראשון. חבר את מכשיר ה-ICH ולחץ על האנטומוזה האאורטולוגית לפני ביצוע האנטומוזה של אבי העורקים. לגמרי, עד שורש הרגל, לגייס את עורקי הלג'ן. פתח באופן נרחב את האטריום הימני והגבר, במידת הצורך, את התקשורת הבין-אטריאלית.

רגלי הרגליים המאוחרות נחתכות לפתיחה ותפור טלאי הומוגרף לתוך החתך כדי להרחיב את הרגליים.

מאחורי התיקון הנוסף של Gore-Tex, נוצרת מנהרה באטריום הימני הריק עבור שני הוורידים הריקים (אנסטומוזיס קבופולמונרי מוחלט).

הפתח העליון של המנהרה נפתח בחלק העליון של האטריום. זה אמור להיות נדהם לפתח שאבד בעורק הלגן, שלא נסגר קודם לכן. אחר כך הם מכסים את כל האנסטומוזה הקדמית של הרגל במדבקה, ויוצרים "דאה" חדש.

החל משנת 1990 המחבר ממליץ לפצל את שלב הרחצה הזה לשניים. אנסטומוזה קבופולמונרית דו-כיוונית (מה שנקרא hemi-Fontan) מבוצעת על הכליה, ולאחר מכן, לאחר מספר חודשים, מושג שיורי תיקון המודינמי בהתאם לעקרון פונטן. לפיכך, ניתוח Norwood I נועד למקסם את הרחבת אבי העורקים ההיפופלסטיים והעורקים הריאתיים (בעצם יצירת לב דו-קמרי עם אטרזיה של עורק הריאה ופטנט ductus arteriosus - "shunt"). פעולת Norwood II מכוונת למחזור החיצוני של זרימת הדם עם המודינמיקה נוספת, האופיינית לניתוח פונטן.

תוצאות.

מ-1989 עד 1992. W. Norwood ביצע ניתוחים ב-154 ילדים עם היפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי. מהשלב הראשון (פליאטיבי) סבלו 104 ילדים, 78 חולים נראו לאחר השלב השני (המקורי), כולל יצירת אנסטומוזה קבופולמונרית, 27 ילדים נראו לאחר כל שלושת השלבים. יש לציין כי פעולות אלו ידרשו הכנה קפדנית ועבודה מאורגנת של כל השירותים על מנת להבטיח שלבי אבחון, הרדמה, ניתוח והחייאה של העבודה. בנוסף, חשוב לריכוז החולים בפתולוגיה כזו במרכז אחד, שבו תוצאות הטיפול יפחתו בהדרגה ברחבי העולם.

לב (1952); נונן, נאדס (1958); אלברמן, פדריק, שאט (1967); נונן (1968); סעיד ופולגר (1972); גאיסמאייר, אפיץ (1972).

תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי כוללת קבוצה של הפרעות לב הקשורות בקשר הדוק, המאופיינת בהפרעות בלב השמאלי, אטרזיה או היצרות של אבי העורקים ו(או) האוסטיום המיטרלי והיפופלזיה של אבי העורקים.
מילים נרדפות: היפופלזיה של קומפלקס דרכי העורקים, לב שמאל היפופלסטי.
התיאור הראשון הוא בזכות מ' לב (1952); J.A. Noonan ו-A.S. Nadas (1958).
אנומליות שונות המהוות היפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי מסווגות כדלקמן:

1. אטרזיה של מסתם אבי העורקים:

1. עם היפופלזיה של השסתום המיטרלי (היצרות);
2. עם אטרזיה של המסתם המיטרלי

1. אטרזיה של המסתם המיטרלי.
2. היצרות שסתום מיטרלי:

1. עם וריד אבי העורקים תקין;
2. מהיצרות מסתם אבי העורקים.

1. היפופלזיה של קשת אבי העורקים.
2. אטרזיה או קרע של קשת אבי העורקים.

1. ATRESIA של שסתום אבי העורקים (איור 35)

קָטָן 35. תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי. אטרזיה של שסתום אבי העורקים עם היפופלזיה של אבי העורקים העולה. (1)
2 - קדמי ימין, 3 - חדר ימין ו-4 - עורק אגף מוגדל
מוּרחָב.

מהחדר השמאלי ועד לענפי האפיקרד של העורקים הכליליים.
העורק הלגני גדול פי 4-5 מאבי העורקים שמקורו. הצינור הפתוח הגדול עובר באבי העורקים התחתון, ולכן הוא בגודל נורמלי. השוק הימני מבטיח מעגל קטן וגדול של זרימת דם; במחזור דם גדול, הדם מגיע דרך הפטנט ductus arteriosus ודרך זרם הדם הפורטלי החדש באבי העורקים המוצא. זה מוביל לנזק לא מספיק לשריר הלב.
כתוצאה מאנומליות אנטומיות אלו, המודינמיקה מאופיינת בתזוזות ניכרות באטריום השמאלי ויתר לחץ דם בעורק הריאתי.

מינק זה יוביל בהכרח לתוצאות קטלניות. רוב החולים מפתחים מחלה קשה במהלך 24 השנים הראשונות לחייהם, ומוות מתרחש במהלך 24 השנים הראשונות לחייהם.

1. ATRESIA של השסתום המיטרלי

1. עם מגע בין המחיצה (לעתים קרובות);
2. עם מחיצה אינטרסטיציאלית פגומה (לעיתים רחוקות).

1. עם מגע בין המחיצה (לעיתים רחוקות);
2. עם מחיצה פגומה (לעיתים קרובות).

אטרזיה של המסתם המיטרלי מלווה לעתים קרובות בקוארקטציה של אבי העורקים או בהיפופלזיה של קשת אבי העורקים. לפעמים מתעוררות בעיות אחרות, כגון טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים, היצרות או אטרזיה של עורק האגף, או ניקוז חריג מוחלט של ורידי הרגליים. במקרים בודדים, אטרזיה של המסתם המיטרלי עשויה להיות מלווה בטרנספוזיציה קבועה של הכלים הראשיים.
חריגות לב נלוות, לרוב אספניה, התרחשו ב-40% מהמקרים.
הפרוגנוזה חסרת סיכוי. אי ספיקת לב מתסמינים מתמשכים מתפתחת מעט מאוחר יותר, פחות עם אטרזיה של אבי העורקים, ורוב המחלות מתפתחות במהלך החודש הראשון לחיים.

1. היצרות שסתום מיטרלי

1. ATRESIA ABO PERIOR OF THE AORTI ARCH

רק לאחרונה המים האלה היו קטלניים בכל הסוגים. הילדה מתה במהלך החלק הראשון של חייה, ועזרה כירורגית לא הייתה אפשרית עבורה.

היום מצד ימין זה אחרת, היות והכל מורכב בצורה מהירה ונכונה, אז יש סיכוי טוב להחזיר אותו. Vryatuvat עצמך, כי מיד אחרי יום ההולדת חוגגים את שעת חיי לא לחודשים וימים – אלא לכבוד יום השנה, ולמען העתיד.

מִלָה היפופלזיהפירושו "שינוי בגודל". שלוואדי של מי יש כוס קטנה, אז. העיקרית, העיקרית - בלי להתרחק לגמרי. אלק לא מספיק. יחד עם זאת, בלי להתרחק מהכניסה לחדשה, אז. שסתום מיטרלי, אז אין יציאה. קטע של אבי העורקים היוצא בו זמנית עם המסתם שלו. החלפת אבי העורקים היא כלי קטן בקוטר של 1-3 מילימטרים, המספק דם לעורק הכלילי, ואין קטע של אבי העורקים שמקורו.

המחיצה הימנית הגדולה, המנקזת דם מהאטריום הימני ומהפרוזדור השמאלי דרך הפגם במחיצה הבין-אטריאלית, שואבת את כל הדם אל העורק והרגל. חלק ממנו עובר דרך ductus arteriosus מהקולו הגדול, או רק החלק הקטן. לחיות בצורה כזו טמון בנוכחות שתי אזהרות - הבין-אטריאלית והבין-עורקית, אשר מלכתחילה אינן מספיקות, ובשנייה, מיד לאחר הלידה הן יכולות להיסגר, וזה נורמלי. אחרת קטסטרופה המודינמיתאי אפשר לנקוב בשמות, ובלי ביקורי חירום הילד מת.

ניתן לבצע את האבחנה ברחם, וזהו רגע חשוב ביותר שבו גם אבות וגם רופאים מחויבים להשתמש בכל היכולות שלהם כדי לספק עזרה דחופה. מה שחשוב כאן הוא הכנה לדבר הגדול הבא, והנחישות המוחלטת לעבור עם הילד את כל הדרך החשובה צעד אחר צעד של שמחה נוספת, שתיקח הרבה מהסלעים הראשונים בחייכם.

העור משלבים אלה עבור ילד עשוי להישאר ללא שינוי, שכן כל הריחות קשורים בסיכון משמעותי. אבל קודם כל, מכיוון שאתה חלש, אתה צריך לזכור שאתה והרופאים עשיתם הכל כדי לטפל בהם.

שלבי האמבטיה

הניתוח הראשון מסתיים בימי החיים הראשונים. הגישה לשלב הראשון של התיקון הניתוחי עשויה להשתנות ותלויה במרפאה, במומחיות של המנתח, במוכנות של בית החולים לניתוחי לב עד להחלמה ולטיפול בקטגוריות גמישות של חולים. אפשר לעשות ניתוח עם זרימת דם חתיכה, או לקחת טריפל, כי יש צורך לבצע שחזור מלא של אבי העורקים הנשמע בחדות. זה כרוך בתפירה של תותבת ביולוגית אלסטית בצורה כזו, שכתוצאה מכך, העורק ואבי העורקים של הלגן הופכים לכלי בודד שיוצא מהשק הימני (היחיד). כדי להבטיח אספקת דם מספקת, נוצר פגם גדול במחיצה הבין-אטריאלית, וזרימת הדם ברגל מופנית דרך אנסטומוזה העורקית-רגל. כפי שניתן לראות מתיאור זה, מדובר בניתוח גדול ומורכב ביותר שניתן לבצע, כולל במרכזים, המהווה הוכחה מצוינת לניתוחים בלבם של ילדים שזה עתה נולדו.

עם זאת, במוסדות הגדולים והידועים ביותר בארצות הברית, שיעור התמותה בשלב זה מגיע ל-20-40 מאות.

אנו מציגים נתונים אלה כדי להראות שבמקרה של תסמונת היפופלזיה של האונות השמאלית, ניתוח לב הוא הדרך היחידה האפשרית, אך רחוקה מלהיות בטוחה. ברגע שנדבר על סדר החיים, אז אנחנו בעצמנו ננסה להצדיק את עצמנו.

בשאר חייהן של מרפאות רבות ברחבי העולם השיטה קודמה, הישרדות אחרי מישהו קרוב ל-90%- זה השם של הפעולה ההיברידית סטנט של הפטנט ductus arteriosusі צלילים נפרדים דו-צדדיים של העורקים של הלגן.

מכיוון שהכל עבר כשורה, אנו ממליצים לחברך לעבור את הניתוח תוך 4-10 חודשים. במקרה זה, יש לבצע אנסטומוזה בין הווריד הריק העליון לעורק הלגן, או "חצי" מניתוח פונטן. וכן, הוחלט שאחרי לידות שנייה או שתיים, הילד יצטרך להשלים את השלב השלישי - שיורית שיירי לאחר פונטן, ולאחר מכן מתרחשת מחזור הדם באזור ההפרדה.

במרפאות שיש להן עדויות רבות לניתוחים כאלה, השלב השני והשלישי פחות מסוכן באופן משמעותי, הראשון הנמוך הוא החשוב ביותר. התינוק יכול לחיות עם תינוק אחד, וזה הכל, כפי שנאמר על הבעיות שבגינן ניתוח פונטנו הוא השלב האחרון של הטיפול הניתוחי, שיש לבצע שוב עד סוף היום.

לפני 10-15 שנים נוספות, ילדים עם תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי לא עברו ניתוח. תסמונת הגיל - אחד מחמשת הלבבות הטבעיים המכווצים לרוב. כיום, עזרה לילדים אלו אפשרית, אם כי לא לנצח. אם אתה והקרדיולוגים שלך יודעים זאת, אז הם צריכים לפעול. ותן ל"תזמורת הקטנה תחת טקסי הח'ניה" בשום אופן לא למנוע ממך את המסע הקשה הזה.

תסמונת ההיפופלזיה של החדר השמאלי של הלב מורכבת מהיפופלזיה של החדר השמאלי והאאורטה היוצאת, היפופלזיה של המסתמים האאורטליים והמיטרליים, פגם של המחיצה הבין-אטריאלית וצינורות העורקים הפתוחים לרווחה. אם לא מונעים את הסגירה הפיזיולוגית של צינור העורקים על ידי עירוי של פרוסטגלנדין, יתפתח הלם קרדיוגני ומוות. לעתים קרובות ניתן לשמוע צליל שני רם בודד ואוושה סיסטולית לא ספציפית. האבחון נעשה באמצעות אקו לב חירום או צנתור לב. טיפול רדיקלי – תיקון ניתוחי שלב אחר שלב והשתלת לב. מומלץ למנוע אנדוקרדיטיס.

תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי מופיעה ב-1% מהלבבות המולדים. דם מחומצן שמסתובב באטריום השמאלי מהרגליים אינו יכול להגיע לחדר השמאלי ההיפופלסטי. הדם זורם דרך מחזור הדם הבין-אטריאלי אל הצד הימני של הלב, שם הוא מצטרף לדם הוורידי שאינו מחומצן. דם לא מחומצן בבירור עוזב את השק הימני ועובר דרך עורקי הרגל אל הרגל, כמו גם דרך ductus arteriosus אל זרימת הדם הגדולה. כמות גדולה של זרימת דם מוסרת מהגוף דרך זרימת הדם הימנית-שמאלית לאורך צינור העורקים; לכן, התחזית לחיים מיד לאחר לידת האוכלוסייה היא שימור צינור העורקים הפתוח.

תסמינים של תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

התסמינים מופיעים כאשר הצינורית העורקית מתחילה להיסגר במהלך 24-48 השנים הראשונות לחיים. אז מתפתחים תסמינים של הלם קרדיוגני (לדוגמה, טכיפניאה, קוצר נשימה, דופק חלש, ציאנוזה, היפותרמיה, חיוורון, חמצת מטבולית, נמנום, אוליגוריה ואנוריה). אם זרימת הדם המערכתית נפגעת, הפרפוזיה של כלי המוח והכליליים עלולה להיות מופחתת, מה שיוביל להופעת תסמינים של איסכמיה בשריר הלב או המוח. אם צינור העורקים לא נפתח שוב, מוות בקרוב לאחר מכן.

עם ריסון פיזי, מתגלה כיווץ כלי דם של קצוות כלי הדם וצבע כחול-אפור של העור (באמצעות ציאנוזה והיפופרפוזיה). הטון השני הוא חזק ויחיד. לפעמים נשמע רעש רך ולא ספציפי. אופייני הוא נוכחות של חמצת מטבולית חמורה של Rota RSO לא פרופורציונלי.

אבחון של תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

האבחנה מבוססת על נתונים קליניים ומאושרת על ידי אקו לב דו מימדי עם דופלרקרדיוגרפיה צבעונית. צנתור לב מצריך בירור של האנטומיה של הפגם לפני הניתוח.

צילומי רנטגן מראים קרדיומגליה וקיפאון ורידי ברגליים או נפיחות ברגליים. האק"ג תמיד מראה היפרטרופיה של החדר הימני.

טיפול בתסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

יש לשים את כל הילדים בזהירות ביחידה לטיפול נמרץ בילודים. יש צורך להבטיח גישה לכלי הדם, באמצעות צנתר ורידי טבורי; לאחר מכן בצע עירוי פרוסטגלנדין E1 ​​על מנת למנוע את סגירת הצינור העורקי או לפתוח אותו מחדש. ככלל, יילודים צריכים לעבור אינטובציה של קנה הנשימה ואוורור מלאכותי של הרגל. חמצת מטבולית מטופלת באמצעות עירוי נתרן ביקרבונט. יילודים עם הלם קרדיוגני חמור עשויים לדרוש תרופות אינוטרופיות ומשתנים כדי לשפר את תפקוד הלב ולשלוט בנפח הדם במחזור הדם.

ילודים נוספים דורשים תיקון הדרגתי, ולאחר מכן השאנט הימני מתחיל לתפקד כמערכתי. השלב הראשון - מבצע נורווד - מתבצע בשנת החיים הראשונה. מחדירים את ה-legevy stovbur, סוגרים את הפצע המרוחק במדבקה וקושרים את צינור העורקים בקשירה. לאחר מכן בצע מעקף Blalock-Taussig צד ימין או יצירת תעלה בין ה-shunt הימני לעורק ה-legen (שינוי סנו); המחיצה הבין-אטריאלית מוגדלת, והעורק הלגני הפרוקסימלי ואבי העורקים ההיפופלסטי מחוברים לאלוגרפט אבי העורקים או העורק הלגאני ליצירת אבי העורקים החדש. השלב ה-2, המתבצע לאחר 6 חודשים, מורכב מניתוח מעקף דו-כיווני - ניתוח גלן (אנסטומוזיס בקצה בין הווריד הריק העליון לעורק האגדי הימני) או ניתוח hemi-Fontan (div. "Tristulcus valve atresia" ). השלב השלישי, שמתקיים כ-12 חודשים לאחר ה-2, כולל ניתוח פונטן שונה; דם מהווריד הריק התחתון עובר ישירות לזרימת הדם, עובר את השאנט הימני. Vizhivannya הופכת ל-75% לאחר השלב הראשון, 95% לאחר השלב השני, 90% לאחר השלב השלישי. שיעור ההישרדות של 5 ימים לאחר תיקון ניתוחי הופך ל-70%. חולים רבים מפתחים נכות הקשורה להפרעות בהתפתחות הנוירו-פסיכית, אשר, ככל הנראה, עשויה להיות תורשה של חריגות מערכת העצבים המרכזית שטופלו במקום הניתוח.

בחלק מהמרכזים מתבצעת השתלת לב בשיטה אלקטיבית; באותה שעה יש להמשיך במתן עירוי פרוסטגלנדין E1 ​​עד לבירור נוכחות הלב התורם. גם הזמינות של לב תורמים מוגבלת; כ-20% מהילודים מתים מלב תורם. שיעור ההישרדות של 5 נקודות לאחר השתלת לב ולאחר תיקון רב-שלבי הוא בערך זהה. לאחר השתלת לב יש צורך במתן תרופות מדכאות חיסוניות. תרופות אלו הופכות את החולים לרגישים יותר לזיהום ולאחר 5 שנים גורמות לשינויים פתולוגיים בעורקים הכליליים של ההשתלה ביותר מ-50% מהחולים. הדרך הידועה היחידה לטפל במחלת העורקים הכליליים של ההשתלה היא השתלה מחדש.

כל החולים אחראים למניעת אנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים, במקרה של התפתחות אפשרית של בקטרמיה.