תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי. היפופלזיה של הלב

התפתחות לא תקינה של הלב או כלי הדם הגדולים שיוצאים מהחדש נקראת מום לב, שעלול להוביל לאופי מולד. בשל העובדה שכל סוג של מום בלב הורס את זרימת הדם בהימורים גדולים וקטנים כאחד, אנומליות כאלה הן הגורם השכיח ביותר לתמותת ילדים.

אם כן, לעתים נדירות נתקלים בפרקטיקה הרפואית, מום הלב המולד המסוכן ביותר הוא היפופלזיה לבבית. חוסר ההתאמה של הלב כולו בכללותו והמחסנים האנטומיים שלו מובילים למוות מלכתחילה לאחר לידת האנשים.

היפופלזיה של הלב נוטה לבלוט לשוק הימני או השמאלי. עקב חוסר הפיתוח של הסקוטולה, חלה ירידה ביכולת הלב לספק דם לריאות ולאיברים אחרים.

גורמים להתפתחות היפופלזיה של הלב

היפופלזיה של הלב היא מולדת ומתפתחת במהלך שעת האשמה, אם כן. בתקופה התוך רחמית.

כמו במקרים אחרים, זה קשור לתפקוד לקוי של איברים ומערכות שונות, היפופלזיה לבבית יכולה לנבוע מגורמים שליליים שונים במהלך ההריון של אישה.

לרקע השלילי הקיצוני להתפתחות היפופלזיה, נוכחות אלכוהול, תרופות, חליטות של חומרים מייננים מסוימים, תרופות ומחלות זיהומיות כמו אדמת וגורמים נוספים שעלולים יש גישה דרך האם לעובר, שמתפתח .

תסמונת היפופלזיה של הלב הימני

המום המולד של החדר הימני, המתבטא כתקין במקרה קטן יותר, נקרא היפופלזיה של החדר הימני של הלב. פתולוגיה זו של התפתחות השק הימני מפחיתה את זרימת הדם לרגל, ובכך הורסת את החומציות של הדם.

התסמינים הבאים אופייניים למום לב זה: ציאנוזה של העור, שיעול, קוצר נשימה, צפצופים ברגליים. יתרה מכך, שלושה תסמינים שנותרו אופייניים לאי ספיקת לב.

מכיוון שההיפופלזיה של הסעיפים הימניים אינה מבודדת, אלא קשורה לאנומליות אחרות של התפתחות העובר.

הלב הזה משמח רק באמצעות שיטות אופרטיביות.

תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

אם אין התפתחות מספקת של החדר השמאלי, אנו מדברים על היפופלזיה של החדר השמאלי של הלב. החלק התפעולי ביותר בתפקוד הלב ממוקם על מבנה הלב הזה. כאשר הדם זורם במהירות, השק השמאלי מספק זרימת דם ישירות לכל האיברים האנושיים.

היפופלזיה של החדר השמאלי של הלב מתגלה בשינוי היקף של החדר השמאלי. למרבה הצער, זה לא מונע התפתחות תקינה של המסתם המיטרלי, המשמש ככניסה לשסתום השמאלי ולקשת היוצאת של אבי העורקים - היציאה מהמסתם.

לפעמים החלק היוצא של קשת אבי העורקים נסגר לחלוטין, ובמקומו נוצר כלי קטן להעברת זרימת הדם מהשאנט השמאלי בעורק הכלילי, וכתוצאה מכך, הלב אינו לוקח מספיק אמבט מזון.

עם היפופלזיה של הלב השמאלי, מהאטריום הימני הדם זורם ישירות לתוך השק הימני, מתערבב עם זרימת הדם מהאטריום השמאלי, שמגיע דרך הפתח במחיצה הבין-אטריאלית.

כשהשק הימני מתקצר, הדם זורם לתוך עורק הרגל והרגל מתרחבת.

כמות קטנה של דם זורמת דרך הצינור הפתוח של העורק לכל האיברים של זרימת הדם הגדולה.

לכן, החיוניות של הילד טמונה בזרימת המידע - בין-אטריאלי ועורקי. אבל דרך חוסר התפתחות של האיבר - הלב, שמעבריו קטנים עוד יותר ולעתים קרובות יותר חסומים לאחר הלידה, ממש בימים הראשונים.

טיפול בתסמונת היפופלזיה של לב שמאל

טיפול בהיפופלזיה של השוק השמאלי מתבצע רק לאחר הליכים כירורגיים. הפעולה מתבצעת במספר שלבים. ללא ניתוח, הילד סובל מכאבים בימים הראשונים ובשארית חייו.

הניתוח הראשון מתחיל ומסתיים מיד לאחר לידת התינוק. במקרה זה, החלק האוריקולרי של קשת אבי העורקים משוחזר. מפתחים תותבת ביולוגית שתאחד את עורק הלגן ואבי העורקים.

במקביל, לערבוב טוב יותר של הדם, הפתח במחיצה הבין-קדמית מתרחב.

התהליך התפעולי של השלב הראשון הוא מסובך ומסובך מבחינה טכנית. למרבה הצער, כ-20-40% מהניתוחים מסתיימים במוות.

כאשר הילד מגיע לגיל 4 חודשים וגיל 10 חודשים בקירוב, מתבצעת ניתוח נוסף, בו זרימת הדם מופחתת לרוב. במקרה של 1.5 - 2 סלעים, הוא מסתיים בחלק החיצוני של הרצפה. השלבים האחרים והשלישיים של פירוק כירורגי פחות מסוכנים.

לאחרונה, שיעור התמותה של ילדים עם היפופלזיה לבבית בימים הראשונים לחייהם היה גבוה אף יותר. כיום ניתן למנוע מילדים רבים, בשל מאמצי הרופאים, סיכוי לשרוד, אך למרבה הצער, לא כולם. כמובן שניתוח להיפופלזיה לבבית הוא מסוכן מאוד, אחרת מהילד נשללת היכולת לחיות ולחוות את החיים במלוא היופי שלהם, כי אחרת, המוות הוא בלתי נמנע. לכן, רופאים ואבות הולכים לסיכון החשוב ביותר, שנותן לילד מינימום, אך עדיין סיכוי לחיות!

המונח "תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי" משמש לציון קבוצה הטרוגנית של פגמים המאופיינים על ידי קומפלקס לב שמאלי-אבי העורקים לא בוגר החוסם את זרימת הדם. כתוצאה מכך, הלב השמאלי אינו מסוגל לתמוך כראוי בזרימת הדם המערכתית. השכיחות של תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי היא 0.12-0.21 לכל 1000 לידות חדשות, 3.4-7.5% - בין כל ה-BBC. שכיחות המצבים הקריטיים היא מעל 92%.

הצורה החשובה ביותר מיוצגת על ידי אטרזיה של אבי העורקים, אשר מזוהה לעתים קרובות עם היפופלזיה חמורה של המסתם המיטרלי וריקון כמעט יומיומי של השק השמאלי. פרוגנוזה חיובית יותר נצפית בחולים עם היצרות אבי העורקים קריטית, המלווה בהיפופלזיה קלה של היצרות שמאל.

המודינמיקה

השינויים ההמודינמיים בתסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי מבוססים על זרימת הדם דרך הלב השמאלי. בקשר לכך, דם עורקי מהאטריום השמאלי עובר דרך הפורמן ovale באטריום הימני, השק הימני, עורק הלגן ודרך ה-PDA לאבי העורקים התחתון. במקרה זה, כמות קטנה של דם מופנית בדיעבד לאבי העורקים ההיפופלסטי ולעורקים הכליליים. לפיכך, כדי לתמוך במחזור הדם המערכתי בפתולוגיה זו, יש צורך שהשחלה הסגלגלה וה-PDA יהיו בגודל מספיק. במקרה של תסמונת היפופלזיה חמורה של הלב השמאלי, זרימת הדם המערכתית נמצאת לחלוטין ב-shunt הימני, המתפקד כמוצא לזרימת הדם הגדולה והקטנה, השואב דם מעורב.

התוצאה היא פגיעה המודינמית - איסכמיה ניכרת של האיברים הפנימיים, המוח, הלב, בתוספת היפוקסמיה עורקית קלה. בחולים אלו מתפתחים לעיתים קרובות היפרטרופיה, התרחבות ודיקומפנסציה של השק הימני, מה שמביא גם לזרימת דם לארגנית וגם לזרימת דם מערכתית. תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי מלווה גם ביתר לחץ דם ריאתי גבוה, הקשור, בין היתר, לשינויים מורפולוגיים בכלי הריאתי. הסיבות לכך כבר מופיעות ברחם דרך הניקוז החסום של ורידי הרגליים.

זרימה טבעית

ללא קשר לעובדה שהפתולוגיה מאופיינת בשינויים רציניים במבני הלב, בשל המוזרויות של זרימת הדם התוך רחמית, היא לא אמורה להוביל לנזק משמעותי להתפתחות הסומטית של העובר. ככלל, חוסר התפקוד של החריץ השמאלי מפצה על ידי עבודת החריץ הימני ודימום מערכתי נאות דרך מחשב כף היד. עם זאת, עם אטרזיה של אבי העורקים, תתפרפוזיה כרונית של המוח מתרחשת, מה שמוביל להרס של התפתחותו, PVL ומוביל למיקרוצפליה. אי ספיקת לב קריטית ברוב החולים מתפתחת במהלך המעבר לסוג זרימת הדם לאחר הלידה ומובילה למוות מהיר של יילודים. התמותה במחצית הראשונה של החיים היא 71%, עד 6 חודשים - כמעט 100%. גם תוצאות ניתוחים לא נעימות, שיעור התמותה הוא 20-40%, וחומרת החיים נמוכה. בקשר לכך, כאשר מתגלה בעובר תסמונת ההיפופלזיה של הלב השמאלי, התזונה נקטעת עקב הפרעה של וגינוזיס.

תסמינים קליניים

הסימנים הראשונים של המחלה עשויים להיות עקב הופעת RDS, מערכת העצבים המרכזית או הלם ספטי. העורות מכוסים בגימור אפור, הקצוות קרים על הנקודה; קומתם של ילדים מאופיינת באדינמיה, עכוז בולט עם נסיגות של עצם החזה וצפצופים ברגליים; ייתכן כיחול מפוזר קל. תסמונת קצב לב נמוך עלולה להתפתח במהירות, מלווה בתפקוד לב לקוי, חמצת מטבולית מנותקת, ולהוביל למוות בחולים.

תמונת ההשמעה אינה ספציפית, חושפת גווני לב עמומים ואוושה סיסטולה קלה. תסמינים אופייניים הם דופק מוחלש וירידה בלחץ הדם בכל הנקודות.

א.ק.ג. הלב כולו חשמלי, יד ימין מושפעת, יש סימנים להיפרטרופיה של הלבבות הקדמיים (יותר מהלב הימני) וגם של הלב הימני. המתח של מתחמי QRS יורד.

צילום רנטגן של איברי החזה. התסמין האופייני ביותר הוא קיפאון ורידי בכמויות קטנות של זרימת דם, עד לנפיחות בין תאי הרגל. זה מבטל את החסימה הפתאומית של זרימת הדם בגובה השסתום המיטרלי ואת הקוטר הקטן של החלון הסגלגל. ללא קשר לריקנות הקטנה של החדר השמאלי, קיימת קרדיומגליה (עקב התרחבות של החדרים הימניים) עם תצורה גבשושית של צל הלב.

EchoCG. ההקרנה של ארבעה חדרים והקרנת הציר הארוך חושפות היפופלזיה של החדר השמאלי באטריום השמאלי עם חדרי הלב הימניים המורחבים בחדות. ניתוח נוסף מאפשר להעריך את המרכיבים השונים של התסמונת: אטרזיה או היפופלזיה של המסתם המיטרלי, אבי העורקים והחלק היוצא של אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים, תקשורת בין-אטריאלית, PDA.

קולורובה דופלר אקו לב מראה את זרימת הדם הישירה בחלקים שונים של הלב וכלי הדם. במקרה זה, לעתים קרובות מזוהה זרימת דם רטרוגרדית בווריד אבי העורקים. כמו כן, יש צורך להעריך את התפקוד המיידי של השק הימני, את היכולות של השסתומים התלת-קוספידיים והריאתיים, וחלק מהפגמים שלהם הופכים להתוויות נגד להתערבות כירורגית.

העקרונות העיקריים של הטיפול טמונים בהפחתת הצרכים המטבוליים של הגוף (יצירת נוחות בטמפרטורה, הפחתת הפעילות הגופנית של הילד), תיקון הפרעות מטבוליות. במספר לא מבוטל של אפיזודות, הוא ניתן ל-SHVL עם ויסות איזון זרימות הדם הריאתיות והמערכתיות על ידי הפחתת ריכוז החומצה (עד 16-18%) בכמות השאיפה, היפוונטילציה וכן בתור vicor CPAP. תמיכה אינוטרופית, נתרן ביקרבונט, משתנים ותרופות הרגעה מסומנות גם. בליעה מוקדמת של פרוסטגלנדינים מקבוצה E מאפשרת שיפור של זרימת הדם ההיקפית ואינדיקטורים מטבוליים. ללא הקדמה כירורגית של תנאי החיים בין מספר חודשים, אם התוצאות יימסרו אל הלא נודע, אז במדינות אשמות נצטרך להחליף בין טיפול סימפטומטי ל"מתת חסד פסיבית".

אם תחליט לעבור ניתוח, עליך להשלים את 30 הימים הראשונים לחייך. ישנן שלוש גישות כירורגיות עיקריות:

1. שחזור שלב עשיר, המבוסס על עקרונות תיקון שק בודד;

2. השתלת לב;

3. תיקון שקע כפול.

בעתיד יש לבדוק הרחבת בלון של מסתם אבי העורקים בעוברים כדי למנוע את צמיחת השק השמאלי ואת המעבר של היצרות אבי העורקים להיפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי.

עוד בנושא היפופלזיה של תסמונת הלב השמאלי:

1. כואב לי הלב. מחלת לב איסכמית (IHS). תסמונת רפרפוזיה. מחלת לב יתר לחץ דם. לבה הגרוע והכרוני של לג'ן.

במקרה של שולה לא מפותחת, מנגנון מסתמים וכלים ראשיים שיוצאים מהם, מתקבלת אבחנה - תסמונת היפופלזיה שמאלית (ימנית) של הלב. שלב זה יכול להינשא לרמות חשובות, סירחון מאובחן לעיתים קרובות בעובר, ועלול להתפתח בהדרגה, במיוחד לאחר סגירת הקשר בין הפרוזדורים לצינורות העורקים.

תסמונת שמאל מאופיינת בהופעת הלם קרדיוגני, בעוד שצד ימין מאופיין בסימני רעב חמוץ וציאנוזה. ליקובניה מהר יותר.

קרא את המאמר הזה

גורמים להיפופלזיה של הלב

לרוב, תת-התפתחות של האלמנטים המבניים של הלב מתרחשת עם חריגות כרומוזומליות בעלות אופי מתכנס או מוטגני. מסיבות חיצוניות עשויות להיות זרימות שונות של הסביבה החיצונית ושל גוף האם במהלך התקופה שבין שנתיים ל-10 שנים להריון.

גורמים טרטוגנים הגורמים לאנומליות כוללים:

• וירוס אדמת, שפעת, חצבת, קוקסאקי, הרפס;
• נטילת תרופות כגון ליתיום, מתוטרקסט, פרוגסטרון;
• התמכרות לאלכוהול וסמים;
• מגע עם חומרים כימיים ורעילים (מתכות חשובות, חומצות, אלכוהול);
• זיהום סביבתי של מים, אדמה, רוח, קרינת רקע גבוהה;
• ילדים קפדניים, אוכל מונוטוני לאמא;
• המאה של אבות עד 16 שעות לאחר 40 יום;
• סוכרת אימהית, מחלת לב ראומטית;
• רעלנות, איום של הפלה מיידית.

סוגי היפופלזיה של הדימום השמאלי ומנגנון זרימת הדם

הגרסה הראשונה של האנומליה היא מסתם שמאלי ארוך שאינו עולה על 1 מ"מ מהפתחים הסגורים של אבי העורקים והמסתם המיטרלי. זהו סוג הפגם החשוב ביותר, בו הדם מהאטריום השמאלי אינו יכול לעבור לתוך השק, הוא עובר ישר דרך פתח המחיצה בחצי הימני ומצטרף לוורידים.

הזרימה המעורבת זורמת לתוך הרגל, ולעתים קרובות עוברת דרך צינור בוטלוב לתוך אבי העורקים, וצורכת חלק מהדם בעורק הקצה.

סוג נוסף (הרחב ביותר) - פתחי השסתומים נשמעים, אך אינם מתפקדים, וקיבולת הפיה הופכת ל-2 - 5 מ"ל. במקרה זה, איבוד הדם דומה, אבל זה יותר מטורף מהחיים. שני סוגי היפופלזיה מאופיינים בבירור על ידי:

• צינור בוטל מוגדל;
• לפתוח את הדלת בין הפרוזדורים;
• מצלמות ימין מורחבות והיפרטרופיה;
• קוטר מוגדל של מקדחה פלדה legen.

אפשרויות תת-הפללה של אנשי ימין

היפופלזיה של המנגנון הסקוטום והמסתמי עשויה להיות מהסוגים הבאים:

• רק shlunochka קטנה - כל חלקי השינוי;
• היצרות אגדתית או צמיחת יתר של השסתום;
• צמיחה של שסתום הצואה.

הלב הקדמי הימני מתרחב ושריר הלב שלו תקין, החדר השמאלי מופר, וזרימת הדם יורדת.

לא ניתן למצוא דם ורידי בנקב הימני, ולכן עליו לעבור בצומת הקדמי והעורקי השמאלי דרך הפתח הסגלגל. במהלך תקופה זו (מספר ימים או שנים) ייתכן שהפחתה כזו לא תופיע, ואז עם צמיחת התמיכה של החצי הימני של הלב, כמות הדם עם חומציות נמוכה בעורקים עולה, המלווה בציאנוזה.

תסמינים של התסמונת בעובר, ביילודים

סימני היפופלזיה מתגלים לרוב על ידי אולטרסאונד של לב העובר. אינדיקציות להליך זה עשויות לכלול סימנים של עלייה בהתפתחות או הפרעה בקצב הלב בקרוב. זרימת הדם המוחית והכלילי במהלך התקופה התוך רחמית מובטחת על ידי צינור העורקים, כך שלא צפוי מוות עוברי, אך בילד השלישי עלול להינזק מבנה המוח הגדול.

עם היפופלזיה של עצם השכמה השמאלית, הלחץ העורקי יורד לאחר איברי המין, במקום החומציות בדם, ויתר לחץ דם ריאתי עולה. זה בא לידי ביטוי:

• פעילות תנועתית חלשה;
• עור בצבע אפור;
• טמפרטורת גוף נמוכה;
• בחלקו dikhannyam ו sertsebittyam;
• צמיחה של ציאנוזה;
• צפצופים ברגליים;
• פעימה מוחלשת של עורקים היקפיים;
• כבד מוגבר;
• נפיחות של סיומות;
• ראייה מופחתת של הקטע.

המוח ורקמת הלב סובלים הכי הרבה מחוסר אספקת דם, מה שמוביל לאיסכמיה של איברים אלו ולמוות כאשר תפקוד הצינור הבוטלי נפגע.

מחשבתו של המומחה

אלונה אריקו

מומחה בקרדיולוגיה גלוסי

ציאנוזה עם שק ימני לא מפותח מופיעה בשנים הראשונות לחיים או מתפתחת לאחר מספר שנים (עד 14 - 15 שנים). זה נקבע על פי כמות הפרשות הדם הוורידיות. במקרה של היפופלזיה סוטולרית שמאלית, תקופת ההתפתחות התוך רחמית יכולה להמשיך ללא ניתוח, כל הדגש נופל על השק השמאלי, אשר מפצה לחלוטין על חוסר היכולת של הימני.

עבור ילדים עם היפופלזיה בצד ימין, הסימנים הבאים אופייניים:

• קושי בנשימה בנוכחות חרדה ורוגע,
• כאב בלב,
• לתקוף את הרוחות,
• אצבעות וציפורניים של "החולה הניל" - "מקלות תופים, הצד של השנה".

עם המישוש, הלב הנשמע עשוי שלא להשתנות או שיש רעש קל במהלך שלב ההרפיה. התקדמות המחלה תלויה בחומרת אי ספיקה של זרימת הדם - קוצר נשימה מוגבר, צפצופים ברגליים, שיעול, הפטומגליה.

צפו בסרטון על הולדת הלב שלכם:

מה הבעיה עם היפופלזיה של הלב השמאלי והימני?

חולים עם דיספלזיה של שקע שמאל נקראים צינורות ductus. משמעות הדבר היא שהטריוויאליות של חייו של האדם נשארות מוסתרות לחלוטין בצינור העורק הפתוח, וכאשר זרימת הדם חסומה, מתרחש מוות.

התמונה הקלינית מורכבת מצורה חמורה של אי ספיקת לב וכלי דם. עם מחצית ימנית לא מפותחת של הלב, אי ספיקת לב מתמשכת מתקדמת עקב הצטברות דם בצוואר הרחם ובחזה, ועם דקומפנסציה מתפתחת רגל נפוחה.

אבחון

ברוב המקרים, אקו לב של העובר מגלה היפופלזיה של חלקי הלב - לחץ או הגדלה של פתחי המסתם, שינוי בגודל השקים, היצרות של אבי העורקים ועורקי הרגליים. במקרה זה, החופה מתבצעת במרכזי יילודים, שם מתבצעת טלאים נוספים מיד לאחר לידת הילד.

במקרה של חלקים שמאליים לא נגועים, קבל מידע מאבחון אינסטרומנטלי:

• - סטייה של ציר הלב ימינה, היפרטרופיה אינטנסיבית של החצי הימני של הלב;
• צילום רנטגן - קרדיומגליה, לב מול הצוואר, תינוק מוגדל בשולי הרגל;
• אקו לב - צליל של אבי העורקים, היצרות שמאל, היצרות או הגדלה;
• חיטוט הלב - ירידה בחומציות הדם בעורקים, זרימה בין הפרוזדורים (שמאלי-ימין), לחץ גבוה בחדרי הלב הימניים;
• - פתח את הצינור, הרחב את הצינור הימני.

כדי לאשר את האבחנה של היפופלזיה של החצי הימני של הלב, השתמש בסימנים חשובים:

• א.ק.ג - היפרטרופיה של הציר השמאלי, גלים קדמיים גבוהים בהליכים הימניים, היפרטרופיה משולבת של שני הפרוזדורים, חדר שמאל;
• אקו לב - שינוי בגודל המסתם הימני וצלילים (צמיחת יתר) של פתיחת המסתם הטריסטוקולרי;
• צילום רנטגן - ירידה בתפוקת הלב, הגדלה של shunt קדמי ושמאלי, עקירה של בור הרגל;
• צנתור - לחץ גבוה באטריום הימני והפרש לחץ בינו לבין הפרוזדור הימני, יורד במקום החומציות באבי העורקים;
• אנגיוגרפיה - מילוי נמוך של השק הימני, כאשר ריקון משתנה ל-80% מהנורמה, היפופלזיה נחשבת לחמורה.

לטפל בתסמונת

יש להעביר ילוד עם חצי שמאל לא בשל של הלב לטיפול נמרץ, יש לתת אלפרוסטן מיד כדי למנוע את סגירת הצינור העורקי, יש לספק אוורור מלאכותי של הרגל, נורמליזציה של רמת חומצה-בסיס בדם, ותמיכה בחיי חירום אין לב עם דובוטמין.

כריתה כירורגית מצוינת להלן. השלב הראשון מתרחש 13 - 15 ימים לאחר לידת התינוק - נוצר חיבור בין אבי העורקים (העורק התת-שוקי) לעורק הריאתי כדי לפרום את החצי הימני של הלב. לאחר מכן (בגיל 3 – 5 חודשים) מוחדרת אנסטומוזה של הווריד הריק העליון ושל המסתם הריאתי, הווריד בכליה מסתובב לשני כיוונים, ועד סופו זרימת הדם מתחלקת לחלוטין.

כאשר השק הימני אינו מפותח, ובשלב הקריטי של היילוד, הפתח במחיצה הבין-אטריאלית מתרחב מיד. לאחר מכן אנו יוצרים את מחיצת אבי העורקים-לגנית עד הסוף. לאחר חמישה שלבים נוצרת אנסטומוזה של הווריד הריק ושל העורק הריאתי.

תַחֲזִית

בחודש הראשון לחיים, פחות מ-10% מהילדים עם היפופלזיה של הצד השמאלי של הלב שורדים.ברגע שהשלב הראשון של הניתוח מסתיים, האינדיקטורים משתנים לחלוטין - כ-20% מהאנשים אינם מגיבים. וככל שהעור מתקדם, שיעור התמותה יורד משמעותית.

לאנומליה של התפתחות צד ימין יש תוצאות שונות - גם מקרים של מוות של חולים ביום הראשון וגם חולים שחיו עד 45 שנים. ככל שהפתח בין הפרוזדורים גדול יותר, כך הפרוגנוזה לחיים טובה יותר. כמעט 35% מהילדים סובלים מחוסר פיצוי לבבי.

היפופלזיה של מקטעי הלב יכולה להתפתח לצורה חמורה.הדבר נובע מפגיעה במבנה של כרומוזומים, המתוכנתים גנטית או נגרמים כתוצאה מזרימה של גורמים טרטוגנים. הצורה החשובה ביותר היא היפופלזיה של עצם השכמה, עקב זרימת דם נמוכה לרמת העורקים, מתפתחת הלם קרדיוגני ואיסכמיה של איברים חיוניים.

במקרה של פתולוגיה של שק ימני, הפרוגנוזה נובעת מהתקדמות של אי ספיקת לב. אבחן היפופלזיה בתקופה שלפני הלידה. הטיפול יעיל יותר, במספר שלבים.

קרא גם

במרכזי האבחון הנוכחיים ניתן לקבוע את איכות הלב באולטרסאונד. לעובר יש ורידים גלויים מגיל 10-11 שנים. סימני הלידה מסומנים בשיטות נוספות של טלאים. אל תכבה אותו ולא יהיו עיכובים.

רק לאחרונה המים האלה היו קטלניים בכל הסוגים. הילדה מתה במהלך החיים הראשונים בחייה, ועזרה כירורגית לא הייתה אפשרית עבורה.

היום מצד ימין זה אחרת, היות והכל מורכב בצורה מהירה ונכונה, אז יש סיכוי טוב להחזיר אותו. Vryatuvat עצמך, כי מיד אחרי יום ההולדת חוגגים את שעת חיי לא לחודשים וימים – אלא לכבוד יום השנה, ולמען העתיד.

מִלָה היפופלזיהפירושו "שינוי בגודל". שלוואדי של מי יש כוס קטנה, אז. העיקרית, העיקרית - בלי להתרחק לגמרי. אלק לא מספיק. יחד עם זאת, בלי להיפתח, לא הייתה כניסה בכלל, אז. שסתום מיטרלי, אז אין יציאה. קטע של אבי העורקים היוצא בו זמנית עם המסתם שלו. החלפת אבי העורקים היא כלי קטן בקוטר של 1-3 מילימטרים, המספק דם לעורק הכלילי, ואין קטע של אבי העורקים שמקורו.

המחיצה הימנית הגדולה, המנקזת דם מהאטריום הימני ומהפרוזדור השמאלי דרך הפגם במחיצה הבין-אטריאלית, שואבת את כל הדם אל העורק והרגל. חלק ממנו עובר דרך ductus arteriosus מהקולו הגדול, או רק החלק הקטן. לחיות בצורה כזו טמון בנוכחות שתי אזהרות - הבין-אטריאלית והבין-עורקית, אשר מלכתחילה אינן מספיקות, ובשנייה, מיד לאחר הלידה הן יכולות להיסגר, וזה נורמלי. אחרת קטסטרופה המודינמיתאי אפשר לנקוב בשמות, ובלי ביקורי חירום הילד מת.

ניתן לבצע את האבחנה ברחם, וזהו רגע חשוב ביותר שבו גם אבות וגם רופאים מחויבים להשתמש בכל היכולות שלהם כדי לספק עזרה דחופה. מה שחשוב כאן הוא הכנה לדבר הגדול הבא, והנחישות המוחלטת לעבור עם הילד את כל הדרך החשובה צעד אחר צעד של שמחה נוספת, שתיקח הרבה מהסלעים הראשונים בחייכם.

העור משלבים אלה עבור ילד עשוי להישאר ללא שינוי, שכן כל הריחות קשורים בסיכון משמעותי. אבל קודם כל, מכיוון שאתה חלש, אתה צריך לזכור שאתה והרופאים עשיתם הכל כדי לטפל בהם.

שלבי האמבטיה

הניתוח הראשון מסתיים בימי החיים הראשונים. הגישה לשלב הראשון של התיקון הניתוחי עשויה להשתנות ותלויה במרפאה, במומחיות המנתח, במוכנות של בית החולים הקרדיו-כירורגי עד להחלמה וטיפול במחסן קיצוני זה בקטגוריות חדשות של חולים. אפשר לעשות ניתוח עם זרימת דם חתיכה, או לקחת טריפל, כי יש צורך לבצע שחזור מלא של אבי העורקים הנשמע בחדות. זה כרוך בתפירה של תותבת ביולוגית אלסטית בצורה כזו, שכתוצאה מכך, העורק ואבי העורקים של הלגן הופכים לכלי בודד שיוצא מהשק הימני (היחיד). כדי להבטיח אספקת דם מספקת, נוצר פגם גדול במחיצה הבין-אטריאלית, וזרימת הדם ברגל מופנית דרך אנסטומוזה העורקית-רגל. כפי שניתן לראות מתיאור זה, מדובר בניתוח גדול ומורכב ביותר שניתן לבצע, כולל במרכזים, המהווה הוכחה מצוינת לניתוחים בלבם של ילדים שזה עתה נולדו.

עם זאת, במוסדות הגדולים והידועים ביותר בארצות הברית, שיעור התמותה בשלב זה מגיע ל-20-40 מאות.

אנו מציגים נתונים אלה כדי להראות שבמקרה של תסמונת היפופלזיה של האונות השמאלית, ניתוח לב הוא הדרך היחידה האפשרית, אך רחוקה מלהיות בטוחה. ברגע שנדבר על סדר החיים, אז אנחנו בעצמנו ננסה להצדיק את עצמנו.

בשאר חייהן של מרפאות רבות ברחבי העולם השיטה קודמה, הישרדות אחרי מישהו קרוב ל-90%- זה השם של הפעולה ההיברידית סטנט של הפטנט ductus arteriosusі צלילים נפרדים דו-צדדיים של העורקים של הלגן.

מכיוון שהכל עבר כשורה, אנו ממליצים לחברך לעבור את הניתוח תוך 4-10 חודשים. במקרה זה, יש לבצע אנסטומוזה בין הווריד הריק העליון לעורק הלגן, או "חצי" מניתוח פונטן. וכן, הוחלט שאחרי לידות שנייה או שתיים, הילד יצטרך להשלים את השלב השלישי - שיורית שיירי לאחר פונטן, ולאחר מכן מתרחשת מחזור הדם באזור ההפרדה.

במרפאות שיש להן עדויות רבות לניתוחים כאלה, השלב השני והשלישי פחות מסוכן באופן משמעותי, הראשון הנמוך הוא החשוב ביותר. התינוק יכול לחיות עם תינוק אחד, וזה הכל, כפי שנאמר על הבעיות שבגינן ניתוח פונטנו הוא השלב האחרון של הטיפול הניתוחי, שיש לבצע שוב עד סוף היום.

לפני 10-15 שנים נוספות, ילדים עם תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי לא עברו ניתוח. תסמונת הגיל - אחד מחמשת הלבבות הטבעיים המכווצים לרוב. כיום, עזרה לילדים אלו אפשרית, אם כי לא לנצח. אם אתה והקרדיולוגים שלך יודעים זאת, אז הם צריכים לעשות משהו. ותן ל"תזמורת הקטנה תחת טקסי הח'ניה" בשום אופן לא למנוע ממך את המסע הקשה הזה.

היפופלזיה של החדר השמאלי (HLH) היא קומפלקס של אנומליות לב מולדות, כאשר החדר השמאלי חלש לא תקין או כלי דם. במקרה זה, זרימת הדם בשק השמאלי מוגבלת מאוד באמצעות שינויים בצד שמאל, כגון היצרות אבי העורקים עם אטרזיה, היצרות שסתום מיטרלי עם אטרזיה.

להיפופלזיה של הצד השמאלי של הלב יש תדירות של 1 מתוך 2500 אנשים. מחלה מתרחשת בחודש הרביעי של בעיות לב בחולים עם הגורל הראשון של החיים. כמו כן, SGLS הוא המוצר הרחב ביותר להרוויח קרס אחד. אזור זה מהווה 1.5 עד 4% מהמומים מולדים וכ-25% ממקרי המוות הקשורים למומים מולדים.

אֲנָטוֹמִיָה

היפופלזיה של השסתומים השמאליים של הלב מסווגת ל-4 סוגים, המבוססים על המסתמים המיטרליים ואבי העורקים. סוגי SGLS מנופחים יתר על המידה לפי תדירות:

• היצרות של המסתם האאורטלי והמיטרלי,
• אטרזיה של אבי העורקים והמיטרלי,
• היצרות אבי העורקים, אטרזיה מיטראלית,
• אטרזיה של אבי העורקים והיצרות מסתם מיטרלי.

הצורות החשובות ביותר של הפגם הן אלו הכוללות אטרזיה של אבי העורקים. הצחנה מאופיינת בגדלים קטנים של השק השמאלי או בחיבור שלו עם החלק ההיפופלסטי של קשת אבי העורקים בגדלים קטנים (2-3 מ"מ).

פתופיזיולוגיה

עם התפתחות עוברית תקינה, קיים חמצון בדם בשליה, והשק הימני מוציא 60% מנפח הביצית הלבבית דרך ductus arteriosus, כך שהעובר מתפתח באופן תקין. עם זאת, לאחר הלידה, הבקעה השמאלית עדיין קטנה בגודלה או יומיומית ואינה תומכת בזרימת הדם בקולה הגדולה. לכן, הדם המסתובב דרך ורידי הרגליים, זורם מהאטריום הימני דרך הפתח הסגלגל או ASD, ומתנקז מהחדר הימני. ה-shunt הימני ממריץ את זרימת הדם בקולות הגדולות והקטנות בו-זמנית, ומנקז דם מהקולו הגדול יותר דרך הפטנט ductus arteriosus. סגירה חלקית של הצינורות תוביל להרס רציני של היילוד. מחוץ לצינורות סגורים בילודים מ-HSHS לא משוגע על החיים. זרימת הדם דרך המוקדים הקטנים והגדולים נמצאת במפגש התמיכה המערכתית והריאתית. בנורמה, זרימת הדם עולה בחדות לאחר הלידה, וזרימת הדם בקולו הגדול משתנה. מחקרים מראים שרקמות חלקות של עורקי הרגליים רגישות יותר לריכוז O2 ולרמת ה-pH בעורקים. כך, אוורור פרטני של הריאות, המעלה את ריכוז ה-O2 ואת רמת ה-pH, מביא לעלייה בנפח זרימת הדם בקולה הפחותה ולירידה בנפח זרימת הדם בקולה הגדולה יותר בילודים עם HFRS. אם לא נהיה בעליזות, אז יילודים מתים במהלך הימים הראשונים לחייהם ו-95% מתים תוך חודש. אפיזודות נדירות מתרחשות כאשר חולים עם HFRS, מחשבי כף יד בגודל גדול וזרימת דם מאוזנת בין נקודות גדולות לקטנות שורדים עד 5-10 שנים ומתים עקב חסימה של ורידי הרגליים.

תסמינים של היפופלזיה של הלב השמאלי

התפתחות מחלה וחקירה גופנית

בילודים עם HFLS, הדם זורם דרך המחיצה הבין-אטריאלית במשך 24 שנים לאחר הלידה. עם זאת, רוב החולים עם ציוני אפגר תקינים מתחילים להראות תסמינים לאחר מספר ימים כאשר הצינור נסגר. נתונים שהתקבלו בבדיקה רפואית, לא ספציפיים, כוללים הפרעות נשימה, טכיקרדיה, טכיפניאה, ציאנוזה חולנית וסימנים לאי ספיקה קרדיווסקולרית. במישוש יש עלייה בין השק הימני להיעדר פעימה בחלק העליון של השמאלי. בשמיעה נשמעים צליל ראשון רגיל וטון אחר עז.

אבחון של היפופלזיה של הלב השמאלי

מעקב אלקטרוקרדיוגרפי

א.ק.ג מראה עלייה בצד ימין של הלב.

שיטות מחקר יצירתיות

צילום חזה אינו ספציפי ועלול להראות קרדיומגליה ופיברוזיס ריאתי מוגדל. האבחנה מאושרת על ידי אקו לב נוסף של דופלר. ברוב החולים, ואדה מתגלה במהלך אבחון תוך רחמי בעזרת מעקב אולטרסאונד. אין צורך בצנתור לב, יתר על כן, הוא אסור במקרים של התקפים, אם היילוד חולה קשה.

טיפול בהיפופלזיה של הלב השמאלי

SGLS הוא לא מטורף בחיים, אבל זה בהחלט מסומן עבור hypoplasia של הלב השמאלי. חלק מהמומחים ממליצים לבצע השתלת לב, בעוד שאחרים ממליצים לבצע הליכי שחזור כלי דם במוח המשנים מנגנונים פיזיולוגיים שדרכם השק השמאלי אינו מתפתח.

התוויות נגד לפני התערבות כירורגית כוללות חריגות נלוות חשובות, הפרעות כרומוזומליות חמורות, תפקוד חלש של השק ואי ספיקת איברים מתמשכת המתפתחת מעבר למאמצי ההחייאה. רגורגיטציה חמורה במסתם הטריסטוקולרי או בשסתום העורק האגדי אסורה לפני ניתוח משחזר, ולא השתלת לב.

טכניקת הפעלה

לאחר פרוצדורות כירורגיות מוצלחות, מתבצע טיפול תרופתי הכולל מתן פרוסטגלנדין E1 ​​לתמיכה בצינור העורקים בשטח הפתוח, תמיכה ברגל מאוזנת ותמיכה מערכתית. במקרה זה, חשוב להשתמש בטיפול ייחודי בחומצה למניעת התפתחות אלקלוזה נשימתית, כמו גם בגישות החייאה אגרסיביות.

פעולות שחזור מתבצעות בשלושה שלבים, המתוארים על ידי נורווד. השלב הראשון מסתיים 2-3 ימים לאחר הלידה. פרוצדורות כירורגיות כוללות כריתת סטרנוטומיה חציונית עם shunt לב-ריאתי ויקריאלי, קרדיופלגיה קרה.

• השלב הראשון מורכב משלושה מרכיבים: ספטוסטומיה קדמית לשיקום מחזור הדם הוורידי לאטריום הימני; חיבור של אבי העורקים עם ה-shunt הימני, העורק הוויקוריסטלי והקפלי הפרוקסימלי, עם הנחת תיקון על החלק העליון של קשת אבי העורקים וקשת אבי העורקים; נוצרה אנסטומוזה עם polytetrafluorothelene בין העורק הבלתי נאמן לעורק האגף הימני, מה שמאפשר לכלי הלגן לגדול ולהתפתח באופן נורמלי.
• השלב השני נקרא hemi-Fontan או היווצרות של גלן shunt דו-כיווני. מתקיים באתר 6 חודשים. השלב מורכב מהידוק ה-shunt בין המוקדים הגדולים והקטנים של זרימת הדם וחיבור הווריד הריק העליון עם העורק הימני.
• השלב השלישי הוא ניתוח פונטן, המורכב מ-1 עד 3 שלבים, המחבר את הווריד הריק התחתון עם עורק ה-legen בשיטות שונות.

סיבוך ותוצאה של היפופלזיה של הלב השמאלי

לאחר השלב הראשון של הניתוח, התמותה הופכת ל-25-45%, תמותה – 10-25%. לאחר פעולת Fontan, האינדיקטורים הופכים קטנים יותר: 10-15% ו-5-10% דומים. התמותה במהלך השתלת לב נעה בין 20-30%. חולים רבים מתים מבלי להשלים את הניתוח באמצעות זמינות תורמים. כשל בשתל יכול להיות בעיה רצינית. לפיכך, שיעור התמותה במהלך השתלת לב זהה לשיעור התמותה במהלך שלושת השלבים.