Sindrom hipoplazije levega srca. Hipoplazija srca

Nenormalen razvoj srca ali velikih krvnih žil, ki izhajajo iz novega, imenujemo srčna napaka, ki lahko vodi do prirojenega značaja. Ker vsaka vrsta srčne napake moti pretok krvi v velikih in majhnih krogih, so takšne anomalije najpogostejši vzrok umrljivosti otrok.

Najnevarnejša prirojena srčna napaka, ki jo v medicinski praksi redko srečamo, je hipoplazija srca. neustreznost celotnega srca kot celote in njegovih anatomskih skladišč vodi v smrt na prvem mestu po rojstvu ljudi.

Hipoplazija srca ponavadi štrli na desno ali levo steblo. Zaradi nerazvitosti skutule se zmanjša sposobnost srca za oskrbo pljuč in drugih organov s krvjo.

Vzroki za razvoj hipoplazije srca

Hipoplazija srca je prirojena in se razvije med uro krivde, torej. v intrauterinem obdobju.

Tako kot v drugih primerih je hipoplazija srca povezana z disfunkcijo različnih organov in sistemov, lahko je posledica različnih negativnih dejavnikov med nosečnostjo ženske.

Izjemno negativno ozadje za razvoj hipoplazije je prisotnost alkohola, zdravil, infuzij nekaterih ionizirajočih snovi, zdravil in nalezljivih bolezni, kot so rdečke, in drugi dejavniki, ki lahko prek matere pridejo do ploda, ki se razvija. .

Sindrom hipoplazije desnega srca

Prirojeno malformacijo desnega prekata, ki se v manjšem primeru kaže kot normalno, imenujemo hipoplazija desnega prekata srca. Ta patologija razvoja desne vrečke zmanjša pretok krvi v nogo in s tem uniči kislost krvi.

Za to srčno napako so značilni naslednji simptomi: cianoza kože, kašelj, težko dihanje, piskanje v nogah. Še več, trije preostali simptomi so značilni za srčno popuščanje.

Ker hipoplazija desnih odsekov ni izolirana, ampak je povezana z drugimi anomalijami razvoja ploda.

To srce se veseli le z operativnimi metodami.

Sindrom hipoplazije levega srca

Če ni dovolj razvitega levega prekata, govorimo o hipoplaziji levega prekata srca. Na tej strukturi srca je najbolj operativni del delovanja srca. Ker kri teče hitro, leva vrečka oskrbuje s krvjo neposredno vse človeške organe.

Hipoplazijo levega prekata srca zaznamo v spremenjenem obodu levega prekata. Žal to ne onemogoča normalnega razvoja mitralne zaklopke, ki služi kot vhod v levo zaklopko in izstopni lok aorte – izhod iz zaklopke.

Včasih je izstopni del aortnega loka popolnoma zaprt in na njegovem mestu se oblikuje majhna posoda za prenos krvi iz levega šanta v koronarno arterijo, zaradi česar srce ne sprejme dovolj hrane.

Pri hipoplaziji levega srca iz desnega atrija kri teče neposredno v desno vrečko in se meša s tokom krvi iz levega atrija, ki prihaja skozi odprtino v interatrial septumu.

Ko se desna vreča skrajša, kri teče v arterijo noge in noga se razširi.

Majhna količina krvi teče skozi odprti kanal arterije do vseh organov velikega krvnega obtoka.

Zato je vitalnost otroka v pretoku informacij – interatrijskih in arterijskih. Toda zaradi nerazvitosti organa - srca, katerega prehodi so po rojstvu še manjši in pogosteje zamašeni, dobesedno v prvih dneh.

Zdravljenje sindroma hipoplazije levega srca

Zdravljenje hipoplazije levega skutuma se izvaja šele po kirurških posegih. Operacija se izvaja v več fazah. Brez operacije otrok prve dni in vse življenje trpi zaradi bolečin.

Prva operacija se začne in zaključi takoj po rojstvu otroka. V tem primeru rekonstruiramo aurikularni del aortnega loka. Razvija se biološka proteza, ki bo združila legensko arterijo in aorto.

Hkrati se za boljše mešanje krvi razširi odprtina v interanteriornem septumu.

Operativni proces prve stopnje je zapleten in tehnično zapleten. Na žalost se približno 20-40% operacij konča s smrtjo.

Ko otrok dopolni 4 mesece starosti in približno 10 mesecev starosti, se opravi še ena operacija, pri kateri se pogosto zmanjša pretok krvi. Pri 1,5 - 2 skalah se konča na zunanji strani tal. Druga in tretja faza kirurškega debridmana sta manj nevarni.

V zadnjem času je bila umrljivost otrok s srčno hipoplazijo v prvih dneh življenja še višja. Danes lahko številnim otrokom zaradi prizadevanj zdravnikov odvzamejo možnost preživetja, a žal ne vsem. Seveda je operacija srčne hipoplazije zelo tvegana, sicer je otrok prikrajšan za življenje in doživljanje življenja v vsej njegovi lepoti, saj V nasprotnem primeru je smrt neizogibna. Zato gredo zdravniki in očetje v najpomembnejše tveganje, ki daje otroku minimalno, a še vedno možnost za življenje!

Izraz "sindrom hipoplazije levega srca" se uporablja za označevanje heterogene skupine okvar, za katere je značilen nezrel kompleks levega srca in aorte, ki ovira pretok krvi. Posledica tega je, da levo srce ne more ustrezno podpirati sistemskega krvnega pretoka. Pogostost sindroma hipoplazije levega srca je 0,12-0,21 na 1000 novorojenčkov, 3,4-7,5% - med vsemi BBC. Pogostost kritičnih situacij je več kot 92 %.

Najpomembnejšo obliko predstavlja atrezija aorte, ki je pogosto povezana s hudo hipoplazijo mitralne zaklopke in skoraj vsakodnevnim praznjenjem leve vrečke. Bolj ugodno prognozo opazimo pri bolnikih s kritično aortno stenozo, ki jo spremlja blaga hipoplazija leve stenoze.

Hemodinamika

Hemodinamske spremembe pri sindromu hipoplazije levega srca temeljijo na pretoku krvi skozi levo srce. V zvezi s tem gre arterijska kri iz levega atrija skozi foramen ovale v desnem atriju, desno vrečko, arterijo legen in skozi PDA v spodnjo aorto. V tem primeru je majhna količina krvi usmerjena retrogradno v hipoplastično aorto in koronarne arterije. Tako je za podporo sistemskega krvnega obtoka pri tej patologiji potrebno, da sta ovalni jajčnik in PDA dovolj velika. V primeru hudega sindroma hipoplazije levega srca sistemski pretok krvi v celoti leži v desnem šantu, ki deluje kot izhod za veliki in mali pretok krvi, ki črpa mešano kri.

Posledica je hemodinamična okvara - izrazita ishemija notranjih organov, možganov, srca, dopolnjena z blago arterijsko hipoksemijo. Pri teh bolnikih se pogosto razvijejo hipertrofija, dilatacija in dekompenzacija desne vreče, kar ima za posledico tako legenev kot sistemski pretok krvi. Sindrom hipoplazije levega srca spremlja tudi visoka pljučna hipertenzija, ki je med drugim povezana z morfološkimi spremembami v pljučnih žilah. Razlogi za to se pokažejo že v maternici zaradi ovirane drenaže nožnih žil.

Naravni tok

Ne glede na to, da so za patologijo značilne resne spremembe v strukturah srca, zaradi posebnosti intrauterinega krvnega obtoka ne bi smelo povzročiti znatnih okvar somatskega razvoja ploda. Pomanjkanje funkcije leve reže se praviloma kompenzira z delom desne reže in ustreznim sistemskim krvavitvijo skozi PDA. Vendar pa z aortno atrezijo pride do kronične hipoperfuzije možganov, kar vodi do uničenja njegovega razvoja, PVL in vodi do mikrocefalije. Kritično srčno popuščanje pri večini bolnikov se razvije med prehodom na postnatalni tip krvnega obtoka in povzroči hitro smrt novorojenčkov. Smrtnost v prvi polovici življenja je 71%, do 6 mesecev - morda 100%. Neprijetni so tudi rezultati kirurških posegov, umrljivost je 20-40%, resnost življenja pa nizka. V zvezi s tem, ko se pri plodu odkrije sindrom hipoplazije levega srca, se zaradi prekinitve vaginoze prekine prehrana.

Klinični simptomi

Prvi znaki bolezni so lahko posledica pojava RDS, centralnega živčnega sistema ali septičnega šoka. Kože so prekrite s sivim finišem, konice so mrzle na piko; Za postavo otrok je značilna adinamija, izrazita zadnjica z retrakcijami prsnice in piskajoče dihanje v nogah; Možna blaga difuzna cianoza. Hitro se lahko razvije sindrom nizke srčne frekvence, ki ga spremlja oslabljeno delovanje srca, dekompenzirana presnovna acidoza in povzroči smrt bolnikov.

Avskultatorna slika je nespecifična, razkriva zamolkle srčne tone in rahel sistolni šum. Značilni simptomi so oslabljen pulz in znižan krvni tlak na vseh točkah.

EKG. Celo srce je naelektreno, prizadeta je desna roka, znaki hipertrofije obeh prednjih srčkov (bolj kot desnega) in desnega srca. Napetost kompleksov QRS se zmanjša.

Rentgen prsnega koša. Najbolj značilen simptom je venski zastoj v majhnem pretoku krvi, vse do intersticijskega otekanja noge. S tem odpravimo nenadno zaporo krvnega pretoka v višini mitralne zaklopke in majhen premer ovalnega okna. Ne glede na majhno praznino levega prekata je kardiomegalija (zaradi dilatacije desnih prekatov) z grudasto konfiguracijo srčne sence.

EchoCG. Projekcija štirih prekatov in projekcija dolge osi razkrivata hipoplazijo levega prekata v levem atriju z močno razširjenimi desnimi prekati srca. Nadaljnja analiza omogoča ovrednotenje različnih komponent sindroma: atrezija ali hipoplazija mitralne zaklopke, aorte in izhodnega dela aorte, koarktacija aorte, interatrijalna komunikacija, PDA.

Kolorova Doppler ehokardiografija prikazuje neposreden pretok krvi v različnih delih srca in ožilja. V tem primeru se pogosto odkrije retrogradni pretok krvi v aortni veni. Prav tako je treba oceniti takojšnjo funkcijo desne vrečke, kompetentnost trikuspidalne in pljučne zaklopke, nekatere njihove okvare pa postanejo kontraindikacije za kirurški poseg.

Glavna načela zdravljenja so zmanjšanje presnovnih potreb telesa (ustvarjanje temperaturnega udobja, zmanjšanje telesne aktivnosti otroka), korekcija presnovnih motenj. V velikem številu epizod se daje SHVL z uravnavanjem ravnovesja pljučnega in sistemskega krvnega pretoka z zmanjšanjem koncentracije kisline (do 16-18%) v količini, ki se vdihava, hipoventilacijo, kot tudi kot vicor CPAP. Indicirana je tudi inotropna podpora, natrijev bikarbonat, diuretiki in pomirjevala. Zgodnje zaužitje prostaglandinov skupine E omogoča izboljšanje perifernega krvnega obtoka in presnovnih kazalcev. Brez kirurške uvedbe življenjskih pogojev med nekaj meseci, če so rezultati podani neznanemu, potem bomo v državah krivcev morali zamenjati simptomatsko zdravljenje in "pasivno evtanazijo".

Če se odločite za operacijo, morate opraviti prvih 30 dni svojega življenja. Obstajajo trije glavni kirurški pristopi:

1. bogato stopenjska rekonstrukcija, ki temelji na principih korekcije ene same vrečke;

2. presaditev srca;

3. popravek dvojne vtičnice.

V prihodnosti je treba testirati balonsko dilatacijo aortne zaklopke pri plodovih, da bi preprečili rast leve vrečke in prehod aortne stenoze v hipoplazijo sindroma levega srca.

Več o temi Sindrom hipoplazije levega srca:

1. Slabo mi je pri srcu. Ishemična bolezen srca (IHS). Reperfuzijski sindrom. Hipertenzivna bolezen srca. Najhujše in kronično legendino srce.

V primeru nerazvite šule, ventilnega aparata in glavnih žil, ki izhajajo iz njih, se postavi diagnoza - sindrom leve (desne) hipoplazije srca. Ta stopnja se lahko prenese na pomembne ravni, smrad se pogosto diagnosticira pri plodu in se lahko razvije postopoma, zlasti po zaprtju povezave med atrijem in arterijskimi kanali.

Za levi sindrom je značilen pojav kardiogenega šoka, za desni pa znaki kislega stradanja in cianoze. Likuvannya hitreje.

Preberi ta članek

Vzroki hipoplazije srca

Najpogosteje se nerazvitost strukturnih elementov srca pojavi s kromosomskimi nepravilnostmi konfluentne ali mutagene narave. Zaradi zunanjih razlogov so lahko v obdobju od 2 do 10 let nosečnosti različni vplivi zunanjega okolja in materinega telesa.

Teratogeni dejavniki, ki povzročajo anomalije, vključujejo:

• virus rdečk, gripa, ošpice, coxsackie, herpes;
• jemanje zdravil, kot so litij, metotreksat, progesteron;
• zasvojenost z alkoholom in drogami;
• stik s kemičnimi, strupenimi snovmi (pomembne kovine, kisline, alkoholi);
• okoljska kontaminacija vode, tal, vetra, visoko sevanje ozadja;
• strogi otroci, monotona hrana za mamo;
• Stoletje očetov do 16 ur po 40 dneh;
• diabetes pri materi, revmatična srčna bolezen;
• toksikoza, grožnja takojšnjega splava.

Vrste hipoplazije levega krvavitve in mehanizem pretoka krvi

Prva različica anomalije je dolg levi ventil, ki ne presega 1 mm od zaprtih odprtin aorte in mitralne zaklopke. To je najpomembnejša vrsta okvare, pri kateri kri iz levega preddvora ne more preiti v vrečko, gre naravnost skozi odprtino septuma na desni polovici in se pridruži venski.

Mešani tok teče v nogo in pogosto prehaja skozi Botalov kanal v aorto, pri čemer porabi nekaj krvi na končni arteriji.

Druga vrsta (najširša) - odprtine ventilov se slišijo, vendar ne delujejo, prostornina ustnika pa postane 2 - 5 ml. V tem primeru je izguba krvi podobna, vendar je bolj nora od življenja. Za dve vrsti hipoplazije je jasno značilno:

• povečan Botalov kanal;
• odprite vrata med atriji;
• hipertrofirane in razširjene desne kamere;
• povečan premer svedra za legeno jeklo.

Možnosti za podinkriminacijo desničarjev

Hipoplazija skutuma in valvularnega aparata je lahko naslednjih vrst:

• le malo shlunochka – vsi deli spremembe;
• legenevalna stenoza ali zaraščanje zaklopke;
• rast tristoolne zaklopke.

Desno sprednjo srce je razširjeno in njegov miokard je normalen, levi prekat je hipertrofiran, prekrvavitev je zmanjšana.

Venske krvi ni mogoče najti v desnem foramnu, zato mora teči na levem sprednjem in arterijskem spoju skozi ovalno odprtino. V tem obdobju (več dni ali let) se takšno zmanjšanje morda ne pojavi, nato pa se z rastjo podpore desne polovice srca poveča količina krvi z nizko kislostjo v arterijah, kar spremlja cianoza.

Simptomi sindroma pri plodu, pri novorojenčkih

Znake hipoplazije najpogosteje odkrije ultrazvok plodovega srca. Indikacije za ta postopek lahko vključujejo znake hitrega razvoja ali motenj srčnega utripa. Cerebralni in koronarni pretok krvi v intrauterinem obdobju zagotavlja arterijski vod, zato ni pričakovati smrti ploda, pri tretjem otroku pa je lahko poškodovana struktura velikih možganov.

Pri hipoplaziji leve lopatice pade arterijski tlak po genitalijah namesto kislosti v krvi in ​​poveča se pljučna hipertenzija. To se kaže:

• šibka gibalna aktivnost;
• siva barva kože;
• nizka telesna temperatura;
• delno dikhannyam in sertsebittyam;
• rast cianoze;
• piskanje v nogah;
• oslabljeno pulziranje perifernih arterij;
• povečana jetra;
• zabuhlost koncev;
• zmanjšan vid odseka.

Zaradi pomanjkanja krvi najbolj trpijo možgansko in srčno tkivo, kar vodi v ishemijo teh organov in smrt, ko je moteno delovanje botalnega kanala.

Strokovnjakova misel

Alona Ariko

Strokovnjak na kardiologiji Galusi

Cianoza z nerazvito desno vrečko se pojavi v prvih letih življenja ali se razvije po nekaj letih (do 14 - 15 let). To je določeno s količino izliva venske krvi. V primeru leve sutularne hipoplazije lahko obdobje intrauterinega razvoja poteka brez operacije, ves poudarek pade na levo vrečko, ki popolnoma kompenzira nezmožnost desne.

Za otroke z desnostransko hipoplazijo so značilni naslednji znaki:

• Težave z dihanjem ob prisotnosti tesnobe in umirjenosti,
• bolečina v srcu,
• napadi duhove,
• prsti in nohti »lehenilnega pacienta« – »bobnarske palice, stran leta«.

Ob palpaciji se slišni srček morda ne spremeni ali pa je med fazo sprostitve lahko rahel šum. Napredovanje bolezni je odvisno od resnosti pomanjkanja krvnega obtoka - povečana kratka sapa, piskanje v nogah, kašelj, hepatomegalija.

Oglejte si video o rojstvu svojega srca:

Kakšna je težava s hipoplazijo levega in desnega srca?

Bolnike z displazijo leve votline imenujemo duktusni kanali. To pomeni, da ostanejo malenkosti človekovega življenja popolnoma skrite v odprtem arterijskem vodu in ko je pretok krvi blokiran, nastopi smrt.

Klinična slika je sestavljena iz hude oblike srčno-žilnega popuščanja. Pri nerazviti desni polovici srca napreduje vztrajno srčno popuščanje zaradi nabiranja krvi v materničnem vratu in prsnem košu, pri dekompenzaciji pa se razvije otekla noga.

Diagnostika

V večini primerov ehokardiografija ploda razkrije hipoplazijo delov srca - tesnost ali povečanje ventilnih odprtin, spremembo velikosti vrečk, stenozo aorte in arterij nog. V tem primeru se baldahini izvajajo v centrih za novorojenčke, kjer dodatno prešivanje izvajajo takoj po rojstvu otroka.

V primeru neokuženih levih delov pridobite podatke iz instrumentalne diagnostike:

• - Odklon srčne osi v desno, intenzivna hipertrofija desne polovice srca;
• RTG - kardiomegalija, srce pred vratom, povečan otrok na robovih kolen;
• Ehokardiografija - zvok aorte, leva stenoza, stenoza ali razširitev;
• sondiranje srca – znižanje kislosti krvi v arterijah, pretok med atriji (levičar-desničar), visok pritisk v desnih prekatih srca;
• - Odprite kanal, razširite desni kanal.

Za potrditev diagnoze hipoplazije desne polovice srca uporabite pomembne znake:

• EKG - hipertrofija leve osi, visoki anteriorni valovi v desnih odvodih, kombinirana hipertrofija obeh preddvorov, levega prekata;
• Ehokardiografija – sprememba velikosti desne zaklopke in sondiranje (zaraščanje) odprtine tristukularne zaklopke;
• Rentgensko slikanje – zmanjšan minutni volumen srca, povečan sprednji in levi šant, premik nogice;
• kateterizacija - visok tlak v desnem atriju in razlika v tlaku med njim in desnim atrijem, ki se zmanjša namesto kislosti v aorti;
• Angiografija - nizko polnjenje desne vrečke, ko se praznjenje spremeni na 80% norme, se hipoplazija šteje za hudo.

Zdravite sindrom

Novorojenčka z nerazvito levo polovico srca premestimo na intenzivno nego, takoj damo alprostan, da preprečimo zapiranje arterijskega voda, uvedemo umetno ventilacijo noge, normaliziramo kislinsko-bazično ravnovesje krvi. , podprto pa bo tudi nujno okrevanje Z dobutaminom ni srca.

Spodaj je navedena kirurška resekcija. Prva stopnja poteka 13 - 15 dni po rojstvu otroka - vzpostavi se povezava med aorto (subklavijsko arterijo) in pljučno arterijo, da se razpleta desna polovica srca. Nato (3 – 5. mesec starosti) se vstavi anastomoza zgornje prazne vene in pljučne zaklopke, vena v ledvici kroži dvosmerno, do konca pa se krvni obtok popolnoma razdeli.

Kadar je desna vreča nerazvita in v kritični fazi novorojenčka, se odprtina na interatrialnem septumu takoj razširi. Nato do konca izdelamo aortno-legenični septum. Po petih korakih se oblikuje anastomoza prazne vene in pljučne arterije.

Napoved

V prvem mesecu življenja preživi manj kot 10% otrok s hipoplazijo leve strani srca. Takoj ko je prva faza operacije končana, se kazalniki popolnoma spremenijo – približno 20 % ljudi je neodzivnih. Ko koža napreduje, se stopnja umrljivosti znatno zmanjša.

Desnostranska razvojna anomalija ima različne rezultate - tako primere smrti bolnikov prvi dan kot bolnike, ki so živeli do 45 let. Večja kot je odprtina med atrijema, boljša je življenjska prognoza. Skoraj 35% otrok trpi za srčno dekompenzacijo.

Hipoplazija srčnih segmentov se lahko razvije v hudo obliko. To je posledica poškodb strukture kromosomov, ki so genetsko programirane ali povzročene z vdorom teratogenih dejavnikov. Najpomembnejša oblika je hipoplazija leve lopatice, zaradi nizke prekrvavitve na arterijskem nivoju se razvijeta kardiogeni šok in ishemija vitalnih organov.

V primeru patologije desne vrečke je napoved posledica napredovanja srčnega popuščanja. Diagnoza hipoplazije v prenatalnem obdobju. Zdravljenje je učinkovitejše, v več fazah.

Preberite tudi

V sedanjih diagnostičnih centrih je mogoče z ultrazvokom določiti kakovost srca. Plod ima vidne žile od 10. do 11. leta starosti. Znake rojstva nakazujejo dodatne metode prešivanja. Ne izklopite ga in ne bo zamud.

Še pred kratkim je bila ta voda usodna v popolnoma vseh vrstah. Otrok je umrl v prvem življenju svojega življenja in kirurška pomoč ji ni bila mogoča.

Danes je na desni drugače, saj je vse sestavljeno sproti in pravilno, potem je velika možnost za oddajo. Vryatuvat se, ker Takoj po rojstnem dnevu se ura mojega življenja ne praznuje več mesecev in dni - ampak za obletnico in za prihodnost.

Beseda hipoplazija pomeni "spremembo velikosti". Čigav wadi ima torej malo pičko. glavni, glavni - ne da bi se popolnoma razmaknili. Alec ni dovolj. Hkrati, brez odpiranja, potem sploh ni bilo vhoda. Mitralna zaklopka, torej brez izhoda. del izhodne aorte hkrati z njeno zaklopko. Aortni nadomestek je majhna žila s premerom 1-3 milimetrov, ki oskrbuje koronarno arterijo s krvjo in nima odseka izhodiščne aorte.

Velik desni septum, ki odvaja kri iz desnega atrija in levega atrija skozi defekt na interatrialnem septumu, črpa vso kri v arterijo legen in nogo. Del tega prehaja skozi ductus arteriosus iz velikega kolona ali le manjši del. Tako živeti je v prisotnosti dveh opozoril - interatrijskega in interarterijskega, ki sta v prvi vrsti nezadostni, v drugi pa se lahko takoj po rojstvu zapreta, kar je normalno. V nasprotnem primeru hemodinamska katastrofa Nemogoče je poimenovati in brez nujnih obiskov je otrok mrtev.

Diagnozo lahko postavimo v maternici, in to je izjemno pomemben trenutek, ko so tako očetje kot zdravniki dolžni uporabiti vse svoje zmožnosti za nujno pomoč. Kar je tukaj pomembno, je priprava na naslednjo veliko stvar in absolutna odločenost, da z otrokom prehodite celotno pomembno pot nadaljnjega veselja, korak za korakom, ki bo zahtevala veliko prvih zapletov v vašem življenju.

Koža v teh fazah za otroka lahko ostane nespremenjena, saj so vsi vonji povezani z velikim tveganjem. Toda najprej, ker ste slabič, se morate spomniti, da ste vi in ​​zdravniki naredili vse, kar je bilo v njihovi moči, da bi jih zdravili.

Faze kopeli

Prva operacija se konča s prvimi dnevi življenja. Pristop k prvi stopnji kirurške korekcije je lahko različen in je odvisen od klinike, strokovnega znanja kirurga, pripravljenosti kardiokirurške bolnišnice do okrevanja in zdravljenja tega ekstremnega skladišča novih kategorij bolnikov. Možna je operacija s postopnim pretokom krvi ali pa vzeti tripal, ker Potrebno je opraviti popolno rekonstrukcijo ostro slišne aorte. To vključuje šivanje elastične biološke proteze takšne oblike, da posledično legenova arterija in aorta postaneta ena žila, ki izhaja iz desne (enojne) vrečke. Za zagotovitev zadostne prekrvavitve se ustvari velik defekt interatrijskega septuma, pretok krvi v nogi pa se usmeri skozi arterio-nogo anastomozo. Kot je razvidno iz tega opisa, gre za zelo veliko in kompleksno operacijo, ki jo je mogoče izvajati tudi v centrih, kar je odličen dokaz za operacije na srcu novorojenčkov.

Vendar pa v največjih in najbolj znanih ustanovah v ZDA stopnja umrljivosti na tej stopnji doseže 20-40 sto.

Navajamo te številke, da pokažemo, da je v primeru sindroma hipoplazije levih režnjev srčna operacija edina možna, a še zdaleč ne varna pot. Takoj, ko govorimo o redu življenja, se bomo sami poskušali opravičiti.

V preostalih življenjih številnih klinikah po svetu metoda je bila promovirana, preživetje po nekom blizu 90 %- to je ime hibridne operacije stentiranje odprtega arterioznega duktusaі dvostransko ločeno sondiranje legenovih arterij.

Ker je vse potekalo dobro, priporočamo, da vaš prijatelj opravi operacijo v 4-10 mesecih. V tem primeru je treba narediti anastomozo med zgornjo prazno veno in arterijo legen ali "polovico" Fontanove operacije. Odločeno je, da bo moral otrok po drugem ali dveh porodih opraviti tretjo fazo - rezidualno blaženje po Fontanu, po katerem pride do krvnega obtoka v predelu ločitve.

V klinikah, ki imajo veliko dokazov o tovrstnih operacijah, sta druga in tretja stopnja bistveno manj tvegani, najpomembnejša je spodnja prva. Otrok lahko živi z enim otrokom in to je vse, kot je bilo povedano o težavah, pri katerih je operacija Fontanou zadnja faza kirurškega zdravljenja, ki jo je treba ponoviti do konca dneva.

Še pred 10-15 leti otroci s sindromom hipoplazije levega srca niso bili operirani. starostni sindrom - eno od petih najpogosteje zakrčenih naravnih src. Danes je pomoč tem otrokom možna, čeprav ne za vedno. Če vi in ​​vaši kardiologi to veste, potem morajo nekaj storiti. In naj vas »mali orkester pod obredi khannya« nikakor ne prikrajša za to težko pot.

Hipoplazija levega prekata (HLH) je kompleks prirojenih srčnih anomalij, ko je levi prekat šibko nenormalen ali vaskularen. V tem primeru je pretok krvi v levi vrečki močno omejen zaradi levostranskih sprememb, kot je aortna stenoza z atrezijo, stenoza mitralne zaklopke z atrezijo.

Hipoplazija leve strani srca se pojavi pri 1 od 2500 ljudi. Bolezen se pojavi v 4. mesecu srčnih težav pri bolnikih s prvo življenjsko usodo. Poleg tega je SGLS najobsežnejši izdelek za zaslužek na eni kljukici. To področje predstavlja 1,5 do 4 % prirojenih okvar in približno 25 % smrti, povezanih s prirojenimi okvarami.

Anatomija

Hipoplazija levih srčnih zaklopk je razvrščena v 4 vrste, ki temeljijo na mitralni in aortni zaklopki. Vrste SGLS so prenapihnjene glede na pogostost:

• stenoza aortne in mitralne zaklopke,
• aortna in mitralna atrezija,
• aortna stenoza, mitralna atrezija,
• atrezija aorte in stenoza mitralne zaklopke.

Najpomembnejše oblike okvare so tiste, ki vključujejo aortno atrezijo. Za smrad so značilne majhne velikosti leve vrečke ali njena povezava s hipoplastičnim iztočnim delom aortnega loka majhnih velikosti (2-3 mm).

Patofiziologija

Pri normalnem razvoju ploda je oksigenacija krvi prisotna v posteljici, desna vreča pa skozi ductus arteriosus odstrani 60% volumna srčnega jajčeca, zato se plod normalno razvija. Vendar pa je po rojstvu leva loputa še vedno majhna ali dnevna in ne podpira pretoka krvi v veliki koli. Zato kri, ki se vrti po venah nog, teče iz desnega atrija skozi odprt ovalni foramen ali ASD in odteka iz desnega prekata. Desni shunt stimulira pretok krvi v veliki in mali coli hkrati in odvaja kri iz velikega cola skozi odprt ductus arteriosus. Delno zapiranje kanalov bo povzročilo resno uničenje novorojenčka. Zunaj zaprtih kanalov pri novorojenčkih iz HSHS ni nor na življenje. Pretok krvi skozi male in velike kolone leži na stičišču sistemske in pljučne podpore. V normi se pretok krvi po rojstvu močno poveča, pretok krvi v velikem kolonu pa se spremeni. Raziskave kažejo, da so gladka tkiva arteriol nog bolj občutljiva na koncentracijo O2 in raven pH v arteriolah. Tako individualno prezračevanje pljuč, ki poveča koncentracijo O2 in raven pH, vodi do povečanja volumna krvnega pretoka v mali coli in zmanjšanja volumna krvnega pretoka v veliki coli pri novorojenčkih s HFRS. Če ne bomo veseli, potem novorojenčki umrejo v prvih dneh življenja in 95% jih umre v enem mesecu. Redke epizode se pojavijo, ko bolniki s HFRS, velikimi dlančniki in uravnoteženim pretokom krvi med velikimi in majhnimi vložki preživijo do 5-10 let in umrejo zaradi okluzije ven na nogah.

Simptomi hipoplazije levega srca

Razvoj bolezni in telesna preiskava

Pri novorojenčkih s HFLS kri teče skozi interatrijski septum še 24 let po rojstvu. Vendar pa večina bolnikov z normalnimi ocenami po Apgarju začne kazati simptome po nekaj dneh, ko se kanal zapre. Podatki, pridobljeni pri zdravniškem pregledu, nespecifični, vključujejo motnje dihanja, tahikardijo, tahipnejo, mrtvo cianozo in znake srčno-žilne insuficience. Pri palpaciji opazimo povečanje med desno vrečko in odsotnostjo pulzacije na vrhu leve. Pri avskultaciji slišimo normalen prvi ton in intenziven drugi ton.

Diagnoza hipoplazije levega srca

Elektrokardiografsko spremljanje

EKG kaže povečanje desne strani srca.

Ustvarjalne raziskovalne metode

Rentgen prsnega koša je nespecifičen in lahko pokaže kardiomegalijo in povečano pljučno fibrozo. Diagnozo potrdimo z dodatno Dopplerjevo ehokardiografijo. Pri večini bolnic se vada odkrije med intrauterino diagnostiko s pomočjo ultrazvočnega sledenja. Kateterizacija srca ni potrebna, poleg tega je kontraindicirana v primeru krčev, če je novorojenček resno bolan.

Zdravljenje hipoplazije levega srca

SGLS v življenju ni nor, je pa absolutno indiciran za hipoplazijo levega srca. Nekateri strokovnjaki priporočajo presaditev srca, drugi pa cerebrovaskularne rekonstruktivne posege, ki spremenijo fiziološke mehanizme, zaradi katerih se leva vreča ne razvije.

Kontraindikacije pred kirurškim posegom vključujejo pomembne sočasne anomalije, resne kromosomske nepravilnosti, šibko delovanje vrečke in vztrajno večorgansko odpoved, ki se razvije izven postopkov oživljanja. Huda regurgitacija v tristukularni zaklopki ali zaklopki legen arterije je kontraindicirana pred rekonstruktivno operacijo, namesto presaditve srca.

Tehnika delovanja

Po uspešnih kirurških posegih se izvede medikamentozno zdravljenje, ki vključuje dajanje prostaglandina E1, za podporo arterijskega voda na odprtem območju, podporo uravnotežene noge in sistemsko podporo. V tem primeru je pomembna uporaba edinstvene kislinske terapije za preprečevanje razvoja respiratorne alkaloze ter agresivni pristopi oživljanja.

Rekonstruktivne operacije potekajo v treh fazah, kot jih je opisal Norwood. Prva faza se konča 2-3 dni po porodu. Kirurški posegi vključujejo mediano sternotomijo z vicarialnim srčno-pulmonalnim šantom, hladno kardioplegijo.

• Prva stopnja je sestavljena iz treh komponent: sprednje septostome za obnovitev venske cirkulacije v desnem atriju; povezava aorte z desnim šantom, vikoristalno in proksimalno cefalično arterijo, z namestitvijo obliža na zgornji del aortnega loka in aortnega loka; Anastomoza s politetrafluorotelenom je bila ustvarjena med neimenovano arterijo in desno nožno arterijo, kar je omogočilo normalno rast in razvoj nožnih žil.
• Druga stopnja se imenuje hemi-Fontan ali nastanek dvosmernega Glennovega šanta. Zadržan na mestu 6 mesecev. Faza je sestavljena iz zategovanja šanta med velikim in malim vložkom krvnega obtoka in povezave zgornje prazne vene z desno arterijo legen.
• Tretja stopnja je Fontanova operacija, ki je sestavljena iz 1 do 3 stopenj, pri čemer z različnimi metodami povežemo spodnjo prazno veno z arterijo legen.

Zaplet in posledica hipoplazije levega srca

Po prvi stopnji operacije smrtnost postane 25-45%, smrtnost - 10-25%. Po operaciji Fontan postanejo kazalniki manjši: 10-15% in 5-10% podobni. Smrtnost med presaditvijo srca se giblje med 20-30%. Mnogi bolniki zaradi razpoložljivosti darovalcev umrejo, ne da bi dokončali operacijo. Odpoved presadka je lahko resen problem. Tako je umrljivost pri presaditvi srca enaka kot pri tristopenjski rekonstrukciji.