Лікування аномалій конституції у дітей. діатези

Аномалії конституції у дітей

Книга: «Захворювання дітей раннього віку». (Карпова В.В.)

Аномалії конституції у дітей

визначення

Проблема виявлення схильності до захворювань є однією з найбільш актуальних в медицині в даний час. Особливо важлива вона для педіатрії. Ця проблема - складова частина вчення про конституцію. Першим, хто в 1852 р висловив думку про існування нормальної конституції і відхилень від неї. В даний час під конституцією прийнято розуміти сукупність особливим чином проинтегрировал фізіологічних, морфологічних, біохімічних, психічних особливостей людини, що склалися в ході фенотипической реалізації спадкових властивостей, і визначають групове своєрідність реактивності.

Знання про конституціональних типах людини крім медицини використовуються і в інших сферах діяльності людини, зокрема при професійному відборі, при визначенні спеціалізації в спорті. У медицині конституція людини може бути як скринінгових маркером цілого ряду захворювань і патологічних станів, так і критерієм, що визначає профілактичні заходи, спрямовані на попередження виникнення захворювання.

Таким чином, конституція людини є відображенням особливостей генетичної програми і функціонування основних регуляторних систем, серед яких провідну роль відіграють центральна нервова, ендокринна та імунна. Термін «аномалія конституції», маючи на увазі під ним все, що виходить за межі фізіологічної норми. В на варте час під аномалією конституції розуміють сукупність конструкційних особливостей організму, яка визначає його неадекватну реактивність, а стосовно до дитячого віку - віково-специфічна дисфункція дозрівання, перенапруги в певних системах.

Близьким за визначенням терміну «аномалія конституції» є термін «діатез». Діатез (схильність до чого-небудь, нахил) - стан нестійкої рівноваги організму, при якому сила його реакції не відповідає силі звичайного роздратування і слабкі зовнішні подразники викликають різкі хворобливі реакції. Є думка, що діатез - це крайній варіант аномалій конституції, що характеризується схильністю до деяких хвороб або неадекватних реакцій на звичайні подразники.

Термінологічно класичні діатези дитячого віку прийшли в російську медичну літературу на початку XX століття з німецької педіатричної школи, що зробила в той час істотний вплив на розвиток вітчизняної педіатрії. В англомовних країнах ці терміни не прижилися і не мають широкої поширеності. У зарубіжній літературі автори вважають за краще нозологические діагнози.

У міжнародній класифікації хвороб МКБ-10 не передбачені рубрики для цих важливих характеристик організму дитини. Тим не менше, більшість вітчизняних педіатрів вважає за необхідне констатувати аномалії конституції у медичній документації дитини, оскільки це націлює лікаря і батьків на індивідуальний підхід до організації харчування, режиму, профілактичних щеплень, лікування виникають на їхньому тлі хвороб.

В даний час найбільш часто виділяють наступні аномалії конституції: ексудативно-катаральний, лімфатико-гіпопластична, нервово-артритичний.

Ексудативний - катаральні АНОМАЛІЯ КОНСТИТУЦІЇ

Ексудативно-катаральна аномалія конституції (Жак) - своєрідний стан реактивності дітей грудного та раннього віку, що характеризується схильністю до рецидивуючих інфільтративно-десквамативний уражень шкіри і слизових, розвитку псевдоаллергических реакцій, затяжного перебігу запальних процесів, лабільністю водно-електролітного обміну і лімфоїдної гіперплазією.

ЕКАК обумовлена \u200b\u200bперш за все морфофункциональной незрілістю ( «пізнім стартом») ферментативних систем шлунково-кишкового тракту у дітей перших років життя. Цим пояснюється така висока її поширеність на першому році життя - 30% -50%, зниження на другому - третьому році життя - приблизно до 20-30% і зникнення у переважної більшості дітей старше трьох років.

Приблизно в однієї третини дітей з ЕКАК в подальшому житті розвиваються алергічні хвороби, тобто ЕКАК - «транзиторна харчова алергія», «транзиторна иммунопатология», клінічна маніфестація (дисфункція дозрівання) формується імунологічної і патофізіологічної толерантності до їжі.

З чим же пов'язаний транзиторний характер зовнішніх проявів ЕКАК? Цьому сприяють такі особливості шлунково-кишкового тракту дитини як низька активність травних ферментів, недостатня для повного розщеплення білка, підвищена проникність стінки шлунково-кишкового тракту, Рясна васкуляризація слизової оболонки кишечника.

Крім того, розвитку зовнішніх проявів ЕКАК сприяють відносно більшу кількість лімфоїдних і огрядних клітин в шкірі в порівнянні з іншими органами і тканинами, низька стабільність мітохондріальних і лізосомальних мембран (більша кількість протеолітичних ферментів в крові), в 5-10 разів менший вміст секреторного імуноглобуліну А , більш повільна інактивація біогенних амінів у дітей грудного віку. При цьому зовнішні прояви розвиваються за неімунними механізмам.

Це надмірне надходження в організм з їжею біологічно активних амінів або їх вивільнення з огрядних клітин - лібераторний механізм; або низька активність ферментів, що забезпечують інактивацію біогенних амінів (гістамінази), низька гістамінопектіческая активність крові, низькі титри лізоциму, комплементу, низька активність фагоцитів - гістаміназний механізм.

Діти з ЕКАК мають характерний фенотип. Це зазвичай великі, пастозні діти з блідо-рожевим забарвленням шкірних покривів, світловолосі або руде, для яких характерні лабільність судинних реакцій, надмірне і нерівномірне наростання маси тіла, велика втрата маси при інтеркурентних захворюваннях.

Перше зовнішні прояви ЕКАК можна виявити у дитини вже в пологовому будинку. Це виражена і більш стійка еритема новонароджених, токсична еритема, легко виникають пітниця і попрілості. На першому місяці життя з'являються гнейс (жирові себорейні лусочки на голові в проекції великого джерельця, на надбрівних дугах, за вухами), молочний струп (температурозависимого почервоніння шкіри щік), «географічна мова», білий стійкий дермографізм.

В подальшому в процес залучаються і слизові, що проявляється функціональними порушеннями внутрішніх органів. З боку респіраторного тракту це затяжні запальні, нерідко рецидивуючі обструкції верхніх і нижніх дихальних шляхів. З боку шлунково-кишкового тракту - відрижки, незначне збільшення кількості випорожнень з невеликою кількістю слизу без ознак ексикозу. Ознаками залучення в процес сечовидільного тракту є зміни шкіри в області сечівника, збільшення числа лейкоцитів (еозинофілів і лімфоцитів) і епітеліальних клітин в аналізах сечі.

При певних погрішності в харчуванні у дітей з ЕКАК можливий розвиток харчової алергії у вигляді кропив'янки, ангіоотек, герпетиформного або атопічного дерматиту. Але це вже самостійні нозологічні форми, які не розглядаються в даній темі. Найчастіше сенсибілізірующим фактором виступає коров'яче молоко (надходження білка коров'ячого молока більше 3 г / кг на добу) - у 0,5-1,5% немовлят, які перебувають на природному, і до 2-5% - на штучному вигодовуванні.

Для порівняння, серед дітей, хворих на атопічний дерматит, алергією до білків коров'ячого молока страждає 70-85%. Останнім часом з'явилося багато повідомлень про сою як однієї з причин харчової алергії (20-25%). У «великої вісімки» продуктів, що володіють найбільшою алергенність входять також білки курячого яйця, риба, білки злаків (пшениця), арахіс, ракоподібні (креветки, краби, лобстери і ін.), Горіхи (лісові, мигдаль, волоські).

Диференціальна діагностика

В даний час поняття ЕКАК алергологами все частіше замінюється діагнозом «атопічний дерматит». Разом з цим зазначені два поняття не можна повністю ідентифікувати, і поняття «атопічний дерматит» значно вже поняття ЕКАК. Принципова відмінність - в патогенезі: імунна (атопічна або неатопічної) основа патогенезу атопічного дерматиту.

Аномалії конституції у дітей - діагностика

В анамнезі необхідно звертати увагу на харчову дозозалежність. Лише порівняно велика кількість харчового продукту, з'їденого матір'ю або дитиною, призводить до шкірних і інших висипань.

В гемограмі - можливі еозинофілія, гранулоцитопенія. У урограмме - велика кількість клітинних елементів в осаді. У копрограмме - велика кількість еозинофілів і епітелію. При бактеріологічному дослідженні калу - ознаки дисбіозу кишечника.

Проба Мак-Клюра - прискорена до 5-15 хвилин (підвищена гідрофільність тканин). У иммунограмме - нормальний рівень 1дЕ, низький вміст 1дА.

Біохімічними маркерами ЕКАК є знижений синтез цАМФ, підвищений - цГМФ, високий рівень гістаміну та інших біогенних амінів.

Пренатальна профілактика ЕКАК:
регулярне спостереження за здоров'ям вагітної;
дотримання вагітної охоронного гігієнічного режиму;
раціональне харчування вагітної без істотних обмежень, незалежно від того, чи є ризик алергічних захворювань у дитини. З раціону виключаються тільки продукти, які викликають харчову алергію у самій матері. У той же час необхідно уникати харчових пристрастей. Є дані, що приблизно в 30% випадків першим продуктом, що викликав розвиток алергічної реакції у дитини грудного віку, може бути той, якому мати зловживала в харчуванні в останній триместр вагітності;
своєчасне виявлення і лікування станів, які порушують бар'єрну функцію плаценти (гестози вагітних, інфекційні захворювання).

Постнатальная немедикаментозних профілактика ЕКАК:

Раннє прикладання дитини до грудей і максимальне збереження природного вигодовування. Якщо недостатньо молока протягом перших 3-4 днів життя, недолік його рекомендується заповнювати більш частими прикладаннями до грудей і водою. Грудне молоко містить ТСРР і 11-10, які беруть участь в індукції харчової толерантності, викликаючи виражене імуносупресивну дію на кишку;

Виключення з раціону годуючої матері облігатних алергенів, екстрактивних речовин, пряних, гострих, копчених страв. Доцільно використання спеціалізованих продуктів для годуючих матерів на основі ізоляту соєвого білка або козячого молока. Кількість круп і макаронних виробів, пшеничного хліба, цукру зменшується на 20-25%, солі - на 30%. Для збагачення харчування матері слід використовувати вітамінно-мінеральні комплекси, а також продукти з пробиотическими властивостями;

При природному вигодовуванні більш пізній (на 2-3 тижні) введення прикорму. Виключно грудне вигодовування бажано зберігати до 4-6 місячного віку дитини. При призначенні прикорму перевагу слід віддавати продуктам з низьким аллергизирующим потенціалом: світлим сортам ягід, фруктів і овочів (кабачки, патисони, цвітна, білокачанна, брюссельська капуста), гіпоалергенним безмолочну безглютенових каш на воді або спеціалізованої суміші, конину, індичці, м'яса кролика, доцільно використовувати спеціалізовані дитячі продукти промислового виробництва. В якості третьої прикорму можливе використання другого овочевого або овоче-круп'яного страви з додаванням м'ясного фаршу, чим досягається обмеження молочних продуктів в раціоні дитини;

При штучному вигодовуванні краще використовувати гіпоалергенні суміші на основі гідролізатів молочного білка. Алергенність білків в цих сумішах зменшена за допомогою ферментативного гідролізу, теплової обробки і ультрафільтрації. В результаті цього змінюється конфігурація і молекулярна вага пептидів, що знижує ризик алергізації.

До частково гідролізованим сумішей відносяться Нутрилон Гіпоалергенний 1 і 2, Хіпп ГА, Хумана ГА, НАН ГА. При ЕКАК використання частково гідролізованих сумішей сприяє виробленню в дитини харчової толерантності до молочних білків. Крім того, частково гідролізовані суміші більш фізіологічні в порівнянні з продуктами, створеними на основі високо гидролизованного білка, так як містять лактозу, яка стимулює ріст біфідобактерій, сприяє всмоктуванню ряду мінеральних речовин (кальцію, магнію, марганцю), крім того, є джерелом галактози, необхідної для синтезу галактоцереброзідов головного мозку, що беруть участь в мієлінізації нейронів.

Важливою перевагою сумішей Нутрилон гіпоалергенний 1 і 2 (Голландія) є введені до їх складу харчові волокна (галакто- і фруктоолігосахаріди), також володіють біфідогеннимі властивостями. Перевагами гіпоалергенних сумішей є і кращі смакові якості і відносно менша вартість. Повністю гідролізованими є Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген, Прегестіміл, Фрисопеп. При алергії до білків коров'ячого молока і непереносимості високо гідролізовані білкових сумішей показано призначення суміші НЕОКЕЙТ.

Обов'язкове ведення харчового щоденника. При виявленні харчового алергену (одноразовий епізод харчової алергії) виключаємо його на термін, що залежить від віку дитини. Дітям першого півріччя - на 6 місяців, другого півріччя - на 1 рік. При повторних епізодах необхідно враховувати терміни розвитку харчової толерантності - до коров'ячого молока, сої, яєць, пшениці-3 роки, на арахіс, горіхи, рибу і морепродукти харчова толерантність не виробляється;

Створення гіпоалергенної обстановки будинку: вологе прибирання, використання тільки натуральних бавовняних тканин для одягу дітей, дитячого мила при митті дитини і пранні його білизни, категорична заборона на куріння в присутності дитини;

Загартовування, масаж, гімнастика;

Суворе дотримання інструкцій при вакцинації або складання індивідуального графіка профілактичних щеплень (за 2-3 тижні до вакцинації прийом адаптогенів, за 2-3 дня до вакцинації і 5-7 днів після - профілактичне призначення антигістамінних препаратів.

Постнатальная медикаментозна профілактика ЕКАК: є необов'язковою і використовується при проявах харчової алергії:

З урахуванням морфо-функціональної незрілості шлунково-кишкового тракту призначають ферменти: сичужні (абомин) і панкреатичні (панкреатин, мезим-форте, креон, панзинорм, панцитрат) ензими;

Для корекції дисбіотичних зрушень - пробіотики (біфідумбактерин, лактобактерин, біфіформ малюк, біфікол, біфолакт, лінекс) і пребіотики (дюфалак, Еубікор, хілак-форте) і синбіотики (Нормобакт);

Вітаміни: А, Вб, В15, рутин з аскорбіновою кислотою, препарати кальцію.

прогноз

При ЕКАК в більшості випадків прогноз сприятливий. При недотриманні профілактичних заходів можлива трансформація його в харчову алергію або інші алергічні захворювання.

Лімфатико-гіпопластичний АНОМАЛІЯ КОНСТИТУЦІЇ

Лімфатико-гіпопластична аномалія конституції (ЛДАКМ) - це стан, що супроводжується дифузійної гіперплазію лімфоїдної тканини (генералізований збільшення лімфатичних вузлів при відсутності ознак інфекції і вилочкової залози), дисфункцією ендокринної системи, різкою зміною реактивності організму, зниженням імунітету та адаптації дитини до умов зовнішнього середовища.

ЛДАКМ зустрічається у 10-12% дітей, частіше у хлопчиків, максимальні прояви припадають на вік 3-7 років. В основі ЛДАКМ лежить дисфункція кори надниркових залоз, як спадково-детермінована, так і придбана при несприятливих умовах внутрішньоутробного розвитку (тривала гіпоксія). Діскортіцізм проявляється первинним зниженням синтезу катехоламінів і глюкокортикоїдів і переважанням минералокортикоидов.

Низька продукція глюкокортикоїдів призводить до активації гіпофіза (гіперпродукція АКТГ і СТГ), розвитку артеріальної гіпотензії і м'язової гіпотонії, непереносимості стресових ситуацій. Переважання минералокортикоидов веде до вторинної гіперплазії лімфоїдної тканини, нестійкості водно-електролітного обміну.

Одним з маркерів ЛДАКМ є збільшення вилочкової залози. При цьому в ній спостерігається гіпоплазія ретикуло-епітеліального апарату вилочкової залози (тілець Гассаля) із вторинним розростанням строми. Це супроводжується зниженням її функціональної активності і зміненої фагоцитарної активністю. Наслідком цього є схильність дітей до частих гострих респіраторних, аутоімунним, лімфопроліферативним захворювань.

Нерідко це підтверджується зниженою сироваткової тимической активністю, що свідчить про зниження функціональної активності вилочкової залози. Досить часто спостерігається дисфункція нейроендокринної системи і периферичних залоз внутрішньої секреції. У частини дітей перших 5 років життя відзначаються чіткі симптоми гострої і хронічної надниркової недостатності, підтверджені низьким рівнем кортизолу в крові.

зовнішні прояви

Діти з ЛДАКМ мають характерний фенотип: світлий (блідий) колір шкіри, часто з мармуровим малюнком, великі маса тіла і зріст при народженні, диспропорциональное статура: широка коротка грудна клітка, широкі плечі (відношення ширини плечей до довжини тіла, виражене у відсотках, так само або перевищує 25%), крилоподібної відстаючі лопатки, надмірно довгі кінцівки.

Тургор тканин знижений, відзначаються надлишкове і нерівномірне (більше на нижній частині тулуба) розподіл підшкірно-жирової клітковини, слабо розвинена мускулатура, знижений м'язовий тонус. Звертають на себе увагу млявість і адинамія, що симулюють відставання в психомоторному розвитку, знижена фізична активність, погана переносимість сильних і тривалих подразників, знижене артеріальний тиск. Досить часто у дітей з ЛДАКМ виявляються гіпоплазія серця і великих судин, нирок, зовнішніх статевих органів.

Протягом всього періоду дитинства таких дітей відрізняють підвищений апетит, високі темпи збільшення довжини і маси тіла (при цьому спостерігається домінування маси над довжиною тіла). При біохімічних дослідженнях виявляється схильність до атерогенних зрушення ліпідного спектра крові.

Вважається типовим для ЛДАКМ така ознака як лімфатізм проявляється розростанням лімфатичних фолікулів на задній стінці глотки, поверхні надгортанника, збільшенням фолікулів мови, розростанням піднебінних мигдалин і різко вираженим збільшенням аденоїдів в носоглотці.

Практично у всіх дітей спостерігається значне збільшення шийних, пахвових, пахових лімфатичних вузлів, а у маленьких дітей - ще й збільшення селезінки. Останнім часом вважають, що лімфаденопатія і / або спленомегалія у дітей з ЛДАКМ є результатом антигенної стимуляції (інфекційний процес, вакцинація, вплив алергенів).

Лабораторні дослідження

В загальному аналізі крові - схильність до абсолютної нейтропенії, Моноцитопенія.

У біохімічних аналізах крові - зниження концентрації глюкози, підвищення концентрації холестерину і фосфоліпідів.

У иммунограмме - зниження кількості I- і В-лімфоцитів, порушення співвідношення Т-хелпери / Т-супресори, зниження рівня гуморальних 1д А, С і секреторного 1д А, дефіцит місцевого імунітету на рівні слизових, підвищення концентрації циркулюючих імунних комплексів.

При дослідженні гормонального профілю-зниження концентрації факторів вилочкової залози в крові і 17-кетостероїдів в сечі.

при рентгенологічному дослідженні органів грудної клітини відзначається тимомегалия. Визначають кардіотімікоторакальний індекс (КТТІ) - відношення ширини кардіотіміческой тіні на рівні біфуркації трахеї до ширини грудної клітини на рівні діафрагми; і вазокардіальний індекс (ВКИ) - відношення ширини кардіотіміческой тіні на рівні біфуркації трахеї до максимальної ширині серця. У нормі КТТІ - не більше 0,33, а вазокардіальний індекс - не більше 0,6.

Пренатальна профілактика ЛДАКМ

Пренатальна профілактика ЛДАКМ полягає в забезпеченні раціонального харчування вагітних, своєчасної санації хронічних вогнищ інфекції у жінок, попередженні, ранньому виявленні та лікуванні гестозів, затримки внутрішньоутробного розвитку та хронічної гіпоксії плода.

Постнатальная немедикаментозних профілактика ЛДАКМ

Постнатальная немедикаментозних профілактика ЛДАКМ починається з раннього прикладання до грудей, максимально можливого збереження природного вигодовування. Розрахунок кількості їжі, потреби в жирах і вуглеводах необхідно розраховувати на належну масу, а потреби в білках - на фактичну. Прикорм доцільно овочеві. У дітей старше року - раціональне харчування з обмеженням борошняних продуктів і каш, переважанням в дієті овочів, фруктів, молочно-кислих продуктів, обмеження солі.

Велику увагу необхідно приділяти загартовуванню, масажу, гімнастики, Навчанню дитини диханню через ніс. З метою зменшення ймовірності зустрічі з інфекційними факторами таким дітям рекомендується домашнє виховання до 5-6 років.

При проведенні профілактичних щеплень перевагу слід віддавати індивідуальним графіком. Необхідно готувати дитину до щеплень (за 5-7 днів до вакцинації і стільки ж після - прийом мембраностабилизирующих препаратів, за 2-3 дня до і 3-5 днів після вакцинації - антигістамінних препаратів, протягом першої години після вакцинації - сечогінний швидкої дії - фуросемід), дітям з підтвердженим імунодефіцитом вакцинація проводиться після імунокорекції.

Особливостями перебігу простудних захворювань у дітей з ЛДАКМ є:

Часте розвиток мікс інфекцій (вірусно-вірусних, вірусно-бактеріальних, вірусно-грибково-бактеріальних) і важких бактеріальних ускладнень (внаслідок імунодефіциту);
швидкий розвиток токсикозу і гіперпродукція слизу в бронхіальному дереві обумовлені легко виникають розладами мікроциркуляції, високою проникністю судинної стінки на тлі діскортіцізма;
велика ймовірність розвитку набряку головного мозку, нейротоксикоза або ексикозу (лабільність водно-електролітного обміну).

У зв'язку з цим показана госпіталізація всіх дітей першого року життя навіть при мінімальних симптомах ГРВІ (загроза раптової смерті).

Наявність ЛДАКМ і тимомегалії в анамнезі слід враховувати і при профорієнтації підлітків - небажаний вибір роботи в екстремальних ситуаціях, що вимагають мобілізації всіх сил і швидкого прийняття рішень.

Постнатальная медикаментозна профілактика:
регулярне (2-3 рази на рік) застосування адаптогенів (дибазол, пентоксил, глицерам, калію оротат, жень-шень, елеутерокок) курсами по 10 днів;
обов'язковий курс адаптогенів при зміні способу життя (надходження в дитячий сад, школу, переїзд в іншу кліматичну зону);
иммунокоррекция при підтвердженому імунодефіцит;
при оперативних втручаннях проводиться попередня підготовка ентеральними глюкокортикоїдами в дозі 1 мг / кг (за добу до операції при плановому втручанні) або 0,5 мг / кг (за 40-60 хвилин до наркозу при екстреному втручанні);
для попередження набряку-набухання мозку при перших ознаках застуди до приїзду лікарів швидкої допомоги або до госпіталізації дитини - однократне введення діуретиків швидкої дії (фуросемід).

прогноз

Лімфатико-гіпопластичний діатез определяеттяжелое (іноді катастрофічне) і рецидивуючий перебіг захворювань. Летальність від інтеркурентних захворювань дітей з лімфатико-гіполастіческім діатезом на першому році життя може досягати 10%.

Втрата апетиту у дитини ...

Аномалії конституції у дітей ...

Конституція- це сукупність відносно стійких морфологічних і функціональних властивостей людини, зумовлена \u200b\u200bспадковістю, віком і тривалими інтенсивним впливом навколишнього середовища, що визначає функціональні можливості і реактивність організму.

діатез- це генетично детермінована особливість організму, що визначає своєрідність його адаптивних реакцій і що привертає до певної групи захворювань. Діатез не захворювання, а схильність, яке за певних умов зовнішнього середовища може трансформуватися в хвороба.

Алергічний діатез - аномалія конституції, що характеризується схильністю організму до алергічних, запальних захворювань. Дана аномалія конституції є досить поширеною. Виявляється зазвичай у віці 3 - 6 місяців і тримається протягом 1 - 2 років, у більшої частини дітей надалі зникає. Виділяють атопічний діатез, пов'язаний з алергічною реакцією на харчові і знаходяться в контакті зі слизовою оболонкою дихальних шляхів антигени неінфекційної природи. Аутоімунний діатез, де є підвищена чутливість шкіри до УФ-опромінення, значне підвищення рівня ? глобулінів в крові, нерідке виявлення LE-клітин, антинуклеарних факторів в стані повного клінічного благополуччя, поліклональних активація В-лімфоцитів, а також Т-хелперів при зниженні активності Т-супресорів, підвищення рівня в крові імуноглобулінів М. інфекційно-алергійний діатез, де є тривалі періоди підвищення ШОЕ і субфебрильної температури, після гострих респіраторно-вірусних інфекцій та захворювань носоглотки.

Етіологія, патогенез, клініка, лікуваннясхожі з ексудативно-катаральним діатезом.

Ексудативно-катаральний діатез - це своєрідний стан реактивності дітей раннього віку, що характеризується схильністю до рецидивуючих інфільтративно-десквамозний уражень шкіри і слизових оболонок, розвитку псевдоаллергических реакцій і затяжного перебігу запальних процесів, з лімфоїдної гіперплазією, лабільністю водно-сольового обміну.

Етіологія і патогенезповністю не з'ясовані, але важливу роль відіграють спадкова схильність, а також вплив факторів зовнішнього середовища. Позитивний сімейний «алергічний анамнез» виявляється у 2/3 - 3/4 дітей з алергічним діатезом. У таких дітей визначають високий рівень іммуноглубіна Е в крові або надлишкову секрецію і звільнення гістаміну з тучних клітин, недостатню його інактивацію, що і визначає схильність до алергічних реакцій. Провокуючими факторами можуть бути токсикози першої та другої половини вагітності, інфекційні захворювання, вживання ліків під час вагітності, порушення харчового режиму вагітної, особливо в останні місяці вагітності (одноманітне харчування з надмірним вживанням одного з облігатних алергенів - яєць, меду, кондитерських виробів, молока, мандаринів), а також під час годування грудьми. Дитина ще у внутрішньоутробному періоді може діаплацентарно сенсибілізованих до алергенів, що циркулює в організмі матері. Під позаутробного періоді алергени передаються з грудним молоком і їжею через кишкову стінку, що володіє підвищеною проникністю, особливо у дітей грудного віку, тим більше після шлунково-кишкових захворювань, а також в період одужання від різних захворювань, при втраті маси тіла і виснаженні. Потенційним сенсибілізірующим агентом може бути їжа, не піддана тепловій обробці (гоголь-моголь, збиті з білком ягоди тощо.), А також такі продукти, як риба, горіхи і деякі інші, які не знижують своїх аллергизирующих властивостей при тепловій обробці. Алергізація може бути викликана і звичайними продуктами, якщо дитина отримує їх у надмірній кількості (перегодовування), особливо при одноманітному наборі поживних коштів. Легко стають алергенами продукти, що вживаються в той чи інший сезон або нечасто, якщо вони входять в раціон у великій кількості (ягоди, овочі, горіхи та ін.), А також при введенні в раціон не належних за віком продуктів (ікри, креветок, шоколаду та ін.). Має значення безладне харчування, зловживання солодощами, гострими, солоними стравами, введення в раціон дитини багатьох нових продуктів за короткий проміжок часу. Дитина з алергічним діатезом легко набуває підвищеної чутливості не тільки до харчових речовин, але і до таких зовнішніх алергенів, як шерсть, домашній пил.

Алергени можуть надходити в організм дитини через шкірні покриви і слизові оболонки (кон'юнктиву і ін.), А також під час численних ін'єкцій, вакцинацій. У дітей з алергічним діатезом виявляються порушення в корково-підкіркових взаєминах, виявляється парасимпатична налаштованість або дистонія вегетативної нервової системи, Функціональні зміни печінки у вигляді порушень обміну (жирового, вуглеводного, білкового, водного, сольового, вітамінного, КЩС), що небайдуже для організму в процесі його адаптації до зовнішнього середовища та харчування.

Розвиток алергічної реакції супроводжується підвищенням в крові ряду біологічно активних речовин: гістаміну, серотоніну, лейкотрієнів та ін. В патогенезі певну роль відіграють аутоаллергические процеси, які швидше за все виникають ще в процесі захворювання. Розвиток процесів аутоаллергизации з постійним надходженням в кров аутоаллергенов сприяє більш торпидной течією алергічного діатезу.

Клініка.Для таких дітей характерні велика маса тіла при народженні, особливо якщо це перша дитина в сім'ї; рано з'явилися і довго зберігаються в умовах правильного догляду попрілості; зникаюча і знову з'являється себорея волосистої частини голови; значно перевищують вікову норму збільшення маси тіла і великі її коливання під впливом несприятливих умов; позитивні шкірні проби на екзогенні алергени при відсутності будь-яких клінічних проявів алергічного діатезу.

При огляді звертають на себе увагу одутле бліде обличчя, зайва маса тіла, зниження тургору тканин (пастозний тип) або худоба, географічний язик, болі в животі, метеоризм.

На першому році життя діти з підвищеною нервовою збудливістю, дратівливістю, розладами сну, поганим апетитом - примхливі, нервові. Діти погано переносять великі фізичні навантаження. Нерідко у дітей з дефіцитом імуноглобуліну А розвиваються хронічні вогнища інфекції, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, селезінки, тривалий субфебрилітет, затяжного перебігу інфекційних захворювань.

Гнейс зустрічається тільки у дітей грудного віку: брудно-сірі або коричневого кольору себорейні лусочки у вигляді чепчики або панцира на волосистій частині голови, переважно на маківці і тімені. Перебіг гнейсу зазвичай сприятливий, але у частини дітей він трансформується в себорейний екзему (набряклість, почервоніння, мокнутие, посилене кіркоутворення), яка нерідко поширюється на вушні раковини, лоб, щоки.

Найбільш частим симптомом алергічного діатезу, особливо у дітей першого року життя, є молочний струп (або кірка): на шкірі щік, часто поблизу вушних раковин утворюється різко відмежована від здорової шкіри почервоніння, набряклість, нерідко з ознаками лущення. У частини дітей молочний струп супроводжується свербінням, іноді може трансформуватися в екзему.

Запекла форма попрілості - интертриго - один з важливих симптомів алергічного діатезу. Попрілість може бути сухою, в інших випадках спостерігається мацерація шкіри (зазвичай в гладких, пастозних дітей грудного віку). Найважчою формою алергічного діатезу слід вважати дитячу екзему, яка буває у дітей більш старшого віку. У дітей старшого віку може трансформуватися в нейродерміт.

діагнозвстановлюється на підставі анамнезу і клінічних даних.

Диференціальний діагнозпроводять з істинною екземою, еритродермії, дерматити, імунодефіцитами, псоріаз, синдромом порушеного кишкового всмоктування.

Лікування.Стандартної дієти не існує. Необхідно раціональне харчування, грудне годування, хоча і не виключена наявність в ньому алергенів. Дієта матері повинна бути бідна вуглеводами, жирами, кухонною сіллю та можливими алергенами. У деяких випадках (жирне грудне молоко) зціджене грудне молоко піддають пастеризації (протягом 30 хв при температурі 65 ° С) і верхню плівку знімають або ставлять молоко на 3 - 4 год в холодильник, а потім знімають вершки, після чого пастеризують. Дітям більш старшого віку рекомендують виключити киселі, муси, свинину, бульйон з яловичини, рибу, яйця в будь-якому вигляді, бобові культури, горіхи, спеції, приправи (помірно обмежити жири і білки, рідина). З каш перевага віддається гречаної, ввечері рекомендуються овочі, салати, запіканки. Якщо екзема з'явилася наслідком вживання алергену, то вона за 24 год може стихнути при такій дієті: страви з рисового відвару, 1 блюдо з фруктів (не жовтого забарвлення), 1 блюдо з овочів (картопля), 1 блюдо з рису з фруктовим соком (НЕ жовтого забарвлення). У кожний наступний день до цього основного раціону додають нову страву під контролем динаміки захворювання. Якщо на тлі алергічного діатезу діагностують дисбактеріоз, то можуть виявитися ефективними 10-денні курси лактобактерина і біфідумбактерину. Призначають лікарські засоби, що сприяють зменшенню свербіння і проникності судинної стінки, седативні засоби: 3 - 5% -ний розчин броміду натрію, димедрол або антигістамінні засоби у віковому дозуванні. Призначають також вітаміни В5, В6, В12, В 15, А, С (аскорбінова кислота може посилити свербіж) в лікувальних дозах протягом не менше 3 - 4 тижнів. Місцеве лікування: спочатку примочки, по зникнення набряклості, мокнення - мазеві терапія. Крім того, призначають помірно теплі ванни (не вище 38 ° С) на 10 - 15 хв з пшеничними висівками або картопляним борошном (400 - 600 г на ванну), з дубовою корою, низкою, чистотілом, з додаванням лагохилуса, перманганату калію (до світло-рожевого кольору). Застосовують загальне ультрафіолетове опромінення від 1/4 до 1 ерітемной дози 15 - 20 разів (щодня або через день). Усунення вогнищ вторинної інфекції також покращує загальний стан хворого.

Профілактика.Раціональне харчування вагітної й матері, особливо якщо у них є алергічна налаштованість, з вживанням помірних кількостей різноманітною, добре кулінарно обробленої їжі, з виключенням з харчування яєць, обмеженням молока (до 1 - 2 склянок на добу), цукру, меду, шоколаду, цукерок, горіхів, а також ковбас, сосисок, рибних консервів. Організація харчування дитини відповідно до віку.

Під час захворювання і в період реконвалесценції рекомендується давати дитині добре оброблену їжу в помірних кількостях, уникати введення нових харчових продуктів. Необхідно дотримання правил вакцинації, яку бажано проводити тільки в період ремісії і після відповідної підготовки. Потрібен гігієнічний догляд за дитиною грудного віку. Краще уникати застосування духів, шампунів, туалетної води. Прогноз при дотриманні всіх заходів профілактики і лікування сприятливий.

Лімфатичний діатез (лімфатико-гіпопластичний) - це спадково обумовлена \u200b\u200bнедостатність лімфатичної системи, Пов'язана зі зниженою функцією вилочкової залози як основного органу, який контролює дозрівання лімфоцитів; характеризується генералізованим стійким збільшенням лімфатичних вузлів, дисфункцією ендокринної системи (гипофункцией наднирників, симпатоадреналової системи і ін.), схильністю до алергічних і гіперергічними реакцій і інфекційних захворювань. Одним з проявів лімфатичного діатезу може бути патологія місцевого імунітету слизових оболонок, недостатність синтезу секреторних імуноглобулінів.

Клініка.Диспластичне статура - часто короткий тулуб, кілька подовжені кінцівки. Шкіра бліда, шкірна складка в'яла, мускулатура розвинена слабо, тонус її знижений, пастозність тканин. Лімфатичні вузли збільшені, мигдалини і аденоїди гіперплазовані, пухкі. Аденоїди після аденотомии схильні до повторного розростання. Рентгенологічно в 70% випадків відзначається збільшення вилочкової залози, що може викликати порушення бронхіальної прохідності. Є схильність до гіпотензії. У крові - незначний лейкоцитоз, лімфоцитоз, моноцитоз, анемія, нейтропенія.

діагнозвстановлюється на підставі анамнезу, характерного зовнішнього вигляду дитини, виявлення гіперплазії лімфатичних вузлів і вилочкової залози.

Диференціальний діагнозпроводять з імунодефіцитними станами.

Лікування.Дотримання режиму дня, достатнє перебування на свіжому повітрі, гартують процедури, масаж, гімнастика, фізіотерапія, вітамінотерапія. Призначення адаптогенів і засобів, що стимулюють захисні сили організму і функцію надниркових залоз (дибазолу, метацила, алое, елеутерококу, женьшеню). при персистуючої вірусної інфекції і наявності хронічних вогнищ інфекції призначають курс віферона.

Профілактика.Раціональне харчування вагітних і правильне вигодовування дитини відповідно до віку. Дотримання режиму дня, прогулянки, загартовування, масаж і гімнастика. Постійне застосування рослин адаптогенів (елеутерококу і ін.) В поєднанні з вітамінами (окремими курсами по 2 тижні).

прогнозпри дотриманні лікувально-профілактичних заходів сприятливий.

Нервово-артритичний діатез характеризується підвищеною нервовою збудливістю, схильністю до кетоацидозу, а в подальшому - схильністю до розвитку ожиріння, інтерстиціального нефриту, сечокам'яної хвороби, атеросклерозу, цукрового діабету, подагри. Порушення обміну сечової кислоти є провідним, але не єдиним лабораторним маркером.

Етіологія.З одного боку, формування спадкування патологічних властивостей обміну речовин, з іншого боку, порушення харчування в сім'ї, режиму праці та відпочинку, навколишнього середовища.

Патогенез.Особливе значення мають високий рівень збудливості на будь-якому рівні рецепції, порушення обміну пуринів з збільшенням їх вмісту в крові і сечі, низька ацетилюється здатність печінки і інші нерозшифровані мітохондріальні її дефекти.

Клініка.Уже в грудному віці відзначається підвищена нервова збудливість, з віком діти стають ще більш збудливими. Психічне розвиток випереджає вікові норми: вони допитливі, жваві, запам'ятовують почуте або ними прочитане. Іноді у таких дітей бувають нічні страхи, тики, хореоподобние напади, емоційна лабільність. Періодично або раптово після короткого нездужання можуть виникнути напади головного болю, нудоти, блювоти, болю в животі, запах ацетону з рота, що свідчить про розвиток ацетонемічного кризу. У період кризи в крові підвищується рівень кетонових тіл, аміаку, сечової кислоти, знижується рН.

діагнозвстановлюється на підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних.

Диференціальна діагностикапроводиться з неврозами, ревматизмом, цукровий діабет і т. д.

Лікування.Раціональний режим і дієта, загартовування, прогулянки, заняття фізкультурою. Уникати психічних навантажень, обмежити перегляд телевізора. При початкових симптомах ацетонемічного кризу або його провісників дати випити солодкий чай, фруктові соки, лужну мінеральну воду. Бажано дитини госпіталізувати в стаціонар. Роблять очисну клізму, промивання шлунка для поліпшення виведення кетонових тіл з кишечника. Призначають есенціале або вітамін В 12, при ацетонемической блювоті лікування направлено ведуть на боротьбу з ацітозом і на посилення виведення і утилізації кетонових тіл: вводять 5% -ний розчин глюкози, 0,9% -ний розчин натрію хлориду. Профілактика: дотримання режиму дня дитини, раціональне харчування, оберігання дитини від психічних навантажень.

Аномалія конституції (діатез) * - властиве дітям перших років життя успадковане, природжене або придбане стан нестійкої рівноваги нейроендокринної регуляції, обмінних процесів та інших функцій дитячого організму, яке може привести до незвичайних, патологічних реакцій на звичайні дії.

Примітка видавництва.Поняття «діатези», або «аномалії конституції», було введено в клінічну педіатрію в кінці XIX-початку XX століття. Термін «діатез» відповідає поняттю «спадкова схильність». Введення терміну «діатези» було обумовлено недостатніми відомостями про спадковість, генетичних і молекулярних механізмах розвитку захворювань, недостатнім розвитком лабораторних та інших методів діагностики. Розвиток генетики і мо лекулярной біології дозволило розшифрувати багато аспектів спадковості і схильності до захворювань. В даний час навчання про діатез являє собою своєрідну «данину традиції» і збереглося виключно у вітчизняній педіатрії. У зарубіжній літературі і медичній практиці діатези не виділяють, не передбачені вони і в міжнародної класифікації хвороб (МКБ-10). Слід чітко уявляти, що діатез - не окрема нозологічна форма і, строго кажучи, навіть не синдром. Це сукупність клінічних та параклінічних ознак, які можуть бути обумовлені багатьма причинами, але так чи інакше сприяють розвитку певних захворювань або патологічних реакцій. Наприклад, так званий атопічний (ексудативно-катаральний) діатез об'єднує алергічні реакції у дітей раннього віку з переважними проявами на шкірі і слизових оболонках, як правило транзиторні, але в частині випадків трансформуються в подальшому в хронічні алергічні захворювання. Нервово-артритичний діатез складають різні порушення обміну пуринів, в першу чергу, і подібні стани типу синдрому Леша-Найена. Ще більш гетерогенним представляється лимфатико-гіпопластичний (лімфатичний) діатез, який включає велику групу недиференційованих первинних імунодефіцитів, випадки тимомегалії різної етіології та ін. Псіхастеніческій діатез - невдала назва конституціональної психастенії (ананкастний розлад особистості), вегетодістоніческій - сукупність форм первинної вегетативної недостатності, атеросклеротичний - різні первинні гіперліпідемії і т.д. Таким чином, об'єднання самих різних захворювань або станів під трафаретного маскою «діатез» методологічно неправильно, хоча в якійсь мірі і виправдано з практичних міркувань, оскільки методи лікування і особливо профілактики можуть бути досить стереотипними.

Класичне визначення аномалій конституції дав в 1926 р вітчизняний педіатр М.С. Маслов: «Про аномаліях конституції ми говоримо тоді, коли функції організму перебувають у стані нестійкої рівноваги, а сам організм володіє такими індивідуальними, вродженими, успадкованими, а іноді і набутими властивостями, які привертають його до патологічних реакцій на зовнішні шкідливості, роблять його в який -то ступеня схильним, схильним до відомим захворювань і до важкого тече- нию у нього хвороб ». Ю.Є. Вельтищев (1985) описує діатез як полигенно (многофакторно) успадковане схильність до захворювань, об'єктивно розпізнавані відхилення від нормального фенотипу.

Автори вважають, що до 90% хронічних захворювань дорослих розвивається саме на тлі діатезу. В даний час налічують більше 20 діатезу, але при цьому не виключають їх поєднання, а також варіанти, властиві тільки окремому індивідууму.

Самі діатези, як правило, не мають клінічних проявів, і їх можна розглядати як прикордонні стани, «передхвороба», яка може під впливом факторів транс- формуватися в хвороба або не виявитися взагалі. Для виявлення діатезу необхідно проаналізувати сімейний (генеалогічний) анамнез дитини і виконати лабораторні дослідження для виявлення маркерів передбачуваного діатезу (наприклад, підвищеної концентрації IgE при атопічному діатезі, сечової кислоти при сечокислий діатез, наявність певних головного комплексу гістосумісності (HLA) при діабетичному або аутоімунному діатезі) .

Вроджені аномалії, уповільнене дозрівання окремих систем (особливо ферментних), нестійкість обмінних процесів, перинатальна патологія ЦНС, ендокринна дисфункція, несприятливі умови життя, нераціональне можуть викликати маніфестацію деяких діатезів вже в ранньому віці. До таких специфічно «дитячим» діатезу, частіше званим аномаліями конституції, відносять ексудативно-катаральний (атопічний), лімфатико-гіпопластичний (лімфатичний) і нервово-артритичний (сечокислий) діатези, а також їх комбіновані форми і індивідуальні варіанти аномалій конституції. При цьому під конституцією розуміють комплекс морфологічних, функціональних і реактивних властивостей організму, що визначають характер реакції останнього на зовнішні впливи.

Спільними причинами розвитку аномалій конституції вважають такі фактори: Гетерохронизм в дозріванні формених елементів крові, ферментів і функцій печінки, нирок та інших органів; по-

шення, уповільнення і перекручення імунної відповіді; гіпо- та діскортіцізм, що призводять до розладу ендокринної регуляції обмінних і імунологічних процесів.

Критерії, що дозволяють відносити дітей до групи ризику по формуванню аномалій конституції, такі.

Обтяжена спадковість.

Захворювання, прийом лікарських засобів, Погане харчування матері під час вагітності.

Несприятливий перебіг вагітності і пологів.

Інфекційні захворювання та застосування великої кількості лікарських засобів.

Загальні клінічні прояви всіх аномалій конституції:

Порушення адаптації, як функціональної, так і соціальної;

Зниження всіх захисних сил організму і часті захворювання;

Респіраторні захворювання, що протікають з астматичним компонентом,;

Ексудативні і будь-які інші висипання на шкірі;

Збільшення лімфатичних вузлів, мигдаликів, аденоїди;

Порушення обміну, пара дистрофія.

Ексудативно-катаральним діатез

Ексудативно-катаральний діатез * - своєрідний стан організму дитини, що супроводжується схильністю шкіри і слизових оболонок до виникнення інфільтративно-десквамативного процесів, лімфоїдної гіперплазією, лабільністю водно-сольового обміну, схильністю до алергічних реакцій, запальним і інфекційних захворювань.

Ексудативно-катаральний діатез виявляють у 40-60% дітей першого року життя, навіть у що знаходяться на природному вигодовуванні. У більшості випадків прояву ексудативно-катарального діа- теза поступово зникають (при раціональному ставленні до нього батьків і лікарів) до 2-3 років. Однак у 20-25% цих дітей в подальшому розвиваються алергічні захворювання, що свідчить про те, що під маскою ексудативно-катарального діатезу протікав алергічний (атопічний) діатез.

Алергічний (атопічний) діатез виділяють як окрему форму аномалії конституції або як істинний імунний варіант ексудативно-катарального діатезу. Його розвиток пов'язаний з генетично

* Термін «ексудативно-катаральний діатез» в клінічну педіатрію ввів в 1905 р А. Черні.

обумовленої гиперпродукцией IgE. У сім'ях цих дітей відзначають часті алергічні захворювання у родичів.

Етіологія і патогенез

Етіологія і патогенез ексудативно-катарального діатезу пов'язані з морфофункціональної незрілістю ШКТ у дітей раннього віку. Низька активність ферментів, дефіцит місцевих () і блокуючих (IgG) Ig призводять до неповного розщеплення білків їжі і всмоктуванню їх через підвищено проникну стінку кишечника в кров. Там вони грають роль чужорідних, викликаючи гиперпродукцию IgE, активацію імунної системи, Патохимическую і патофизиологическую фази алергічної реакції негайного типу з вивільненням біологічно активних речовин (гістаміну, лейкотрієнів, кінінів, серотоніну і т.д.).

Чутливість тканин дітей до гістаміну вища, ніж у дорослих. Гістамін може вивільнятися як в результаті надходження в кров чужорідних (коров'ячого молока, яєць, цитрусових, полуниці та ін.), Так і під впливом метеотропних факторів, несприятливої \u200b\u200bекологічної обстановки, дефіциту вітамінів, при інфекційних захворюваннях і т.д. В такому випадку розвиток алергічних реакцій проходить, минаючи імунологічну фазу. Функціональна незрілість залоз внутрішньої секреції, зокрема діскортіцізм, призводить до своєрідних порушень обміну - переважанню минералокортикоидов над глюкокортикоїдами, нестабільного водно-сольового обміну, метаболічного ацидозу. Низька імунологічна активність організму сприяє частим захворюванням і компенсаторною гіперплазії лімфоїдного апарату.

клінічна картина

На першому місяці життя у дітей з ексудативно-катаральним діатезом з'являються «гнейс» (себорейниє скоринки на голові), стійкі попрілості на сідницях і в шкірних складках, пізніше - почервоніння та інфільтрація шкіри щік ( «молочний струп»), еритематозні плями на відкритих частинах тіла, що зудить узелковая висип (строфулюс) на кінцівках. Мова набуває вигляду «географічної карти». У більш старшому віці з'являються різні алергічні висипання. знижений. Для таких дітей типова паратрофія; крива збільшення маси тіла нестійка, надлишкова маса тіла легко змінюється недостатньою. Зазвичай збільшені регіонарні лімфатичні вузли. Стілець частий, нестійкий. Нерідко розвиваються затяжні блефарити, кон'юнктивіти, риніти, отити,, на другому році життя може з'явитися обструктивний.

Дані додаткових методів дослідження малоінформативні. Виявляють еозинофілію, підвищення концентрації IgE в крові.

Перебіг ексудативно-катарального діатезу хвилеподібний, загострення може бути викликано будь-яким фактором - харчовим, метеорологічним, інфекційним, вакцинацією, нервово-психічним стресом. Нерідко нашаровуються інфекційні ураження шкіри (рис. 7-1 на вклейці).

Діагностика і прогноз

Діагноз ексудативно-катарального діатезу ставлять за даними анамнезу та результатів об'єктивного обстеження. диференціальну діагностику необхідно проводити з атопічним діатезом. Прогноз сприятливий. При істинному атопическом (аутоімунному) діатезі можливий розвиток алергічних захворювань і аутоімунних процесів.

Лімфатико-гіпопластичний ДІАТЕЗ

Лімфатико-гіпопластичний діатез * - аномалія конституції, що супроводжується дифузійної гіперплазію лімфоїдної тканини (генералізований збільшення лімфатичних вузлів і вилочкової залози), дисфункцією ендокринної системи, різкою зміною реактивності організму і зниженням імунітету та адаптації дитини до умов зовнішнього середовища. Поширеність лимфатико-гіпопластичного діатезу нижче, ніж ексудативно-катарального, і становить 10-12%, а серед хворих сепсисом і пневмонією - 30%.

Етіологія і патогенез

Виникнення лимфатико-гіпопластичного діатезу пов'язують з первинним пошкодженням кори надниркових залоз. Гіпокортицизм призводить до розвитку артеріальної гіпотензії і м'язової гіпотонії, непереносимості стресових ситуацій; в результаті активації гіпофіза виникає зниження освіти АКТГ і підвищення -. Крім того, дисфункція може бути генетично обумовленою або викликаної несприятливими умовами внутрішньо- і позаутробного розвитку (тривалої гіпоксією, під час пологів, важкими захворюваннями, інтоксикаціями і т.д.). Поразка стінок III шлуночка і області гіпофіза внаслідок гіпоксії або під час пологів може привести до порушення центральної регуляції залоз внутрішньої

* Поняття «лимфатико-гіпопластичний діатез» в клінічну практику ввели австрійський патолог А. Пальтауф і педіатр Т. Ешера в 1889-1890 рр.

секреції, в тому числі кори надниркових залоз, дисфункції симпатоадреналової системи. Зниження синтезу катехоламінів і глюкокортикоїдів наднирковими приводить до діскортіцізму, переважанню минералокортикоидов і вторинної (компенсаторною) гіперплазії лімфоїдної тканини, в тому числі вилочкової залози. У дітей відзначають нестійкість водно-сольового обміну, непереносимість стресових ситуацій, легко виникають розлади мікроциркуляції, високу проникність судинних стінок. Наслідком цього є швидкий розвиток токсикозів, гіперпродукція слизу в бронхіальному дереві, ранній розвиток обструктивного синдрому. У ряді випадків лимфатико-гіпопластичний діатез включає спадковий дефект імунної системи (некласифікований імунодефіцит) зі зниженням як гуморального, так і клітинного імунітету, що сприяє розвитку частих і важко протікають бактеріальних захворювань. Лімфатико-гіпопластичний діатез формується до 2-3 років життя і, як правило, закінчується до пубертатного періоду.

клінічна картина

Діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом зазвичай народжуються великими, пастозними, швидко ростуть, легко втрачають і набирають масу тіла; і м'язовий тонус у них знижені. Звертає увагу млявість і адинамія, що симулюють відставання в психомоторному розвитку, швидка стомлюваність, знижена. Діти погано переносять зміну обстановки, сімейні негаразди. Часті респіраторні захворювання протікають важко, нерідко супроводжуються гіпертермією, порушенням мікроциркуляції і нейротоксикозом. Висипання на шкірі (у 30% дітей) аналогічні таким при ексудативно-катараль- ном діатезі, але розташовуються зазвичай на сідницях і нижніх кінцівках. Характерні виникнення попрілостей в шкірних складках, мармуровість шкіри. Статура непропорційне, з довгими кінцівками, розподіл підшкірної жирової клітковини нерівномірне (більше на нижній частині тулуба). Більшість дітей з лімфатико-гіпопластичний аномалією конституції складають групу «часто хворіють». У них зазвичай збільшені всі групи периферичних лімфатичних вузлів і мигдалини ( «периферичний лімфатізм»), нерідко виявляють гепато-спленомегалія. У 70% дітей збільшена вилочкова залоза (за даними рентгенологічного дослідження). У таких дітей виявляють множинні ознаки дізембріогенеза: гіпоплазію серця і великих судин, нирок, зовнішніх статевих органів, ендокринних залоз, малі пороки розвитку, що і дозволяє називати цей діатез лимфатико-гіпопластичним.

Лабораторні дослідження

У периферичної крові виявляють абсолютний і відносний лімфоцитоз, нейтро- і Моноцитопенія. При біохімічному аналізі крові виявляють зниження концентрації глюкози, підвищення концентрації холестерину і фосфоліпідів. У иммунограмме визначають зниження, IgG, кількості Т- і В-лімфоцитів, порушення співвідношення Т-хелпери / Т-супресори, підвищення концентрації циркулюючих імунних комплексів (ЦВК). Виявляють зниження концентрації факторів вилочкової залози в крові і 17-кетостеро- идов в сечі.

Діагноз лимфатико-гіпопластичного діатезу встановлюють на підставі клінічних проявів, підтверджують перерахованими вище лабораторними маркерами і збільшенням вилочкової залози при рентгенологічному дослідженні. Диференціальну діагностику проводять з ексудативно-катаральним діатезом, іноді із захворюваннями крові та ВІЛ-інфекцією (див. Розділ «ВІЛ-інфекція»).

Летальність у дітей з тимомегалией і лімфатико-гіпопластичним діатезом на першому році життя становить 10%. Зазвичай ознаки цього варіанту діатезу зникають в період статевого дозрівання, але у окремих осіб всі ознаки діатезу (тимико-лімфатичний статус) зберігаються на все життя.

Нервово-артритичний ДІАТЕЗ

Нервово-артритичний діатез * - генетично обумовлене порушення обміну речовин, в першу чергу сечової кислоти та пуринових підстав, що виявляється підвищеною збудливістю ЦНС, спастичними і алергічними симптомами. Нервово-артритичний діатез спостерігають у 2-5% дітей, тобто значно рідше, ніж перераховані вище діатези.

Етіологія

Нервово-артритичний діатез в даний час прийнято пов'язувати як з спадковими факторами (Дефект обміну пуринових підстав, підвищений синтез сечової кислоти, низька ацетилюється здатність печінки і ін.), Так і з впливами зовнішнього середовища:

* Поняття «нервово-артритичний діатез» в клінічну практику ввів Дж. Комбі в 1901-1902 рр.

перевантаження білковими (в першу чергу м'ясними) продуктами раціону вагітної і дитини раннього віку. Сімейно-генетичний анамнез свідчить про те, що в сім'ях пробандів з однаковою частотою (18-22%) виявляють неврастенію, подагру, сечо-і жовчно-кам'яну хворобу. У цих сім'ях в 2,5 рази частіше спостерігають атеросклероз та ішемічну хворобу серця, есенційну артеріальну гіпертензію, мігрень, СД, захворювання органів дихання, шлунка і дванадцятипалої кишки.

патогенез

При нервово-артритичний діатезі провідне значення має гіперурикемія. Збільшення концентрації сечової кислоти і уратів в крові і тканинах носить або первинний характер (мутації генів, що кодують ферменти обміну, - фосфорібозілтрансферази і уратоксідазиі), або розвивається вдруге (наприклад, при підвищеному розпаді пуринів і піримідинів внаслідок гемолітичних захворювань). Клінічними проявами гіперурикемії є, нефролітіаз, артрити і неврологічні розлади. Вплив на ЦНС підвищеної концентрації сечової кислоти і уратів, а також супутній ацидоз призводять до розвитку у дитини надмірної збудливості. При гіперурикемії різного генезу можливі також різні порушення вуглеводного і білкового метаболізму. Декомпенсація частіше виникає в шкільному віці при стресових ситуаціях, зміні характеру харчування, фізичних перевантаженнях.

клінічна картина

Клінічні прояви залежать від віку хворих і представлені різноманітними синдромами: неврастеническим, обмінним, спастичним, шкірним. Рідкісними проявами цієї форми діатезу можуть бути стійкий, непереносимість запахів і різні ідіосинкразії.

У перші місяці життя дитини часто відзначають погану прибавку маси тіла, нестійкі випорожнення. В результаті зниження апетиту легко розвивається дистрофія, але можливо, особливо у дівчаток-підлітків, і надмірний розвиток підшкірної жирової клітковини аж до ожиріння. Гіперплазія лимфаденоидной тканини виражена менш від- чётліво, ніж при інших діатезах, але зазвичай пальпуються всі групи лімфатичних вузлів (помірно збільшені, щільні).

неврастенічний синдромспостерігають найбільш часто (84%). На першому році життя він проявляється переважанням процесів збудження: діти часто неспокійні, крикливі, полохливі, мало і пло-

хо сплять. Стимулюючий вплив на ЦНС продуктів пуринового обміну сприяє більш ранньому психічному та емоційному розвитку. Діти швидко опановують промовою, проявляють зацікавленість світом, інтерес до навколишнього, добре запам'ятовують прочитане або розказане, рано починають читати. Однак зовнішнє благополуччя і гарний розвиток дітей супроводжуються емоційною лабільністю, порушеннями сну, нічними страхами, СВД, наполегливої \u200b\u200bанорексією. Крім того, можливі тики, логоневроз, нав'язливий кашель, звичні блювоти, аерофагія, енурез.

Синдром обмінних порушень.Цей синдром виражається в минущих, часто нічних, суглобових болях (за рахунок кристалізації урати натрію в внутрішньосуглобової рідини), в той же час подагричний артрит ніколи не розвивається в дитячому віці. Характерні дизуричні розлади, не пов'язані з переохолодженням або інфекцією, салурія (зазвичай змішаного характеру - виявляють урати, оксалати, фосфати). Необхідно відзначити можливість появи при цій формі діатезу періодичної ацетонемічного блювання. Ацетонемічне блювота розвивається у дітей у віці 2-10 років (частіше у дівчаток) і повністю припиняється до пубертатного періоду. Причинами розвитку нападу можуть бути похибка в дієті, стресова ситуація, фізичне перевантаження. Блювота виникає раптово або після короткого (до доби) періоду провісників (нездужання, головний біль, відмова від їжі, запах ацетону з рота, запор, слабоахолічний стілець). Блювота швидко стає непереборною, часто супроводжується спрагою, зневодненням, інтоксикацією, гіпертермією, втратою маси тіла, порушенням, задишкою, тахікардією, в рідкісних випадках - симптомами менингизма і судомами. Повітря, що видихається, блювотні маси мають запах ацетону. Приступ триває від кількох годин до 1-2 діб, рідко до 1 тижня. У більшості випадків блювота припиняється так само раптово, як і почалася; дитина швидко видужує. Після нападу протягом декількох днів можна пропальпувати збільшену печінку. У крові виявляють ацидоз, накопичення ацетону і кетонових тіл, аміаку, часто низьку концентрацію глюкози, натрію і хлору, а також нейтрофільний лейкоцитоз зі зниженням кількості еозинофілів, моноцитів і лімфоцитів, помірне збільшення ШОЕ. У сечі в момент нападу виявляють ацетон, після нападу виражена уробілінурія.

спастичний синдромпроявляється бронхоспазмом, мігренеподобнимі головними болями, схильністю до артеріальної гіпертензії та кардіалгією, нирковими, печінковими і кишковими коліками, запорами, розвитком спастичного мембранозного коліту.

Шкірний синдром.Алергічні висипання на шкірі спостерігають відносно рідко; вони з'являються в старшому віці у вигляді кропивниці (а також набряків Квінке), пруріго, нейродерміту, сухий і себорейної екземи. Слизові оболонки, як і шкіра, уражаються рідше, ніж при інших формах діатезу. Лише у частини дітей відзначають схильність до з нав'язливим чханням, кашлем, явищами бронхоспазму.

Лабораторні дослідження

У крові виявляють підвищення концентрації сечової кислоти. У сечі підвищена концентрація уратів, оксалатів і фосфатів.

Діагностика і диференціальна діагностика

Діагностику засновують на наявності порушень обміну речовин в сімейному анамнезі, ознаках підвищеної збудливості ЦНС дитини, виражених порушеннях обміну речовин, схильності до спазмів, алергічних захворювань. Диференціальну діагностику проводять з хронічною туберкульозною інтоксикацією (при позитивній пробі Манту), синдромом мінімальної мозкової дисфункції.

Прогноз визначається можливістю раннього формування у дорослих атеросклерозу, есенціальної артеріальної гіпертензії, подагри, обмінних артритів, СД, жовчно-та сечокам'яній хвороб, атопічний. У зв'язку з цим особливе значення має максимально раннє виявлення порушень пуринового обміну.

Диференціальна діагностика діатез

Відмінні риси найбільш часто зустрічаються у дітей діатезу - ексудативно-катарального, лімфатико-гіпопластичного і нервово-артритического - представлені в табл. 7-1.

Таблиця 7-1.Клінічні характеристики основних диатезов

ЛІКУВАННЯ ПРИ діатез

У лікуванні аномалій конституції, як і в їх профілактиці, основна роль належить дієті, догляду та вихованню (табл. 7-2).

Таблиця 7-2.Немедикаментозні методи лікування та профілактики діа- Тезов у \u200b\u200bдітей

Медикаментозні засоби, що застосовуються при аномаліях конституції, представлені в табл. 7-3.

Таблиця 7-3.Лікарська терапія діатезів

ПРОФІЛАКТИКА діатез

Профілактику виникнення аномалій конституції слід починати ще до народження дитини і продовжувати після пологів.

Регулярне спостереження за здоров'ям жінки, особливо під час вагітності.

Попередження або лікування гестозів і будь-яких захворювань майбутньої матері.

Дотримання вагітною охоронного гігієнічного режиму.

Раціональне гіпоалергенні харчування вагітної.

Правильне ведення пологів і раннє прикладання дитини до грудей.

Природне з обережним, повільним і поступовим введенням продуктів його корекції (кожен новий компонент харчування вводять окремо, починаючи з малих кількостей).

Виключення з раціону годуючої матері і дитини облігатних алергенів, екстрактивних речовин, пряних, гострих, копчених страв.

Використання тільки натуральних тканин для одягу дітей, дитячого мила при митті дитини і пранні його білизни.

Загартовування, масаж, гімнастика.

Застосування адаптогенів при надходженні до дитячих установ.

Суворе дотримання інструкцій при вакцинації або складання індивідуального графіка профілактичних щеплень.

Аномалії конституції у дітей (діатези)

Конституція- це сукупність відносно стійких морфологічних і функціональних властивостей людини, зумовлена \u200b\u200bспадковістю, віком і тривалим інтенсивним впливом навколишнього середовища, що визначає функціональні можливості і реактивність організму.

діатези (Грец. Diatezis - "нахил") - це одна з форм реактивності організму, що характеризується своєрідними реакціями на звичайні подразники, що призводять до тих чи інших захворювань і представляють собою сукупність спадкових і набутих властивостей організму. Це прикордонний стан, нестійка рівновага гомеостазу - імунного, обмінного, нейроендокринного.
Діатез - не захворювання, а схильність, яке за певних умов зовнішнього середовища може трансформуватися в хвороба

Виділяють три основні варіанти діатезів: ексудативно-катаральний (ЕКД), лімфатико-гіпопластичний (ЛГД) і нервово-артритичний (НАД). Можливі змішані форми діатезу з більш важким перебігом.

Ексудативно-катаральний діатез

Ексудативно-катаральний діатез - це своєрідний стан реактивності дітей раннього віку, що характеризується схильністю до рецидивуючих інфільтративно-десквамозний уражень шкіри і слизових оболонок, розвитку псевдоаллергических реакцій і затяжного перебігу запальних процесів, з лімфоїдної гіперплазією, лабільністю водно-сольового обміну.

Етіологія і патогенез повністю не з'ясовані, але важливу роль відіграють спадкова схильність і вплив факторів зовнішнього середовища. Позитивний сімейний «алергічний анамнез» виявляється у 2/3 - 3/4 дітей з алергічним діатезом. У таких дітей визначають високий рівень іммуноглубіна Е в крові або надлишкову секрецію і звільнення гістаміну з тучних клітин, недостатню його інактивацію, що і визначає схильність до алергічних реакцій. Провокуючими факторами можуть бути токсикози першої та другої половини вагітності, інфекційні захворювання, вживання ліків під час вагітності, порушення харчового режиму вагітної, особливо в останні місяці вагітності (одноманітне харчування з надмірним вживанням одного з облігатних алергенів - яєць, меду, кондитерських виробів, молока, мандаринів), а також під час годування грудьми. Дитина ще у внутрішньоутробному періоді може діаплацентарно сенсибілізованих до алергенів, що циркулює в організмі матері. Під позаутробного періоді алергени передаються з грудним молоком і їжею через кишкову стінку, що володіє підвищеною проникністю, особливо у дітей грудного віку, тим більше після шлунково-кишкових захворювань, а також в період одужання від різних захворювань, при втраті маси тіла і виснаженні. Крім того, у дітей першого півріччя життя знижений і імунологічний бар'єр кишечника - виробляється мало секреторного IgA в слизовій оболонці. Потенційним сенсибілізірующим агентом може бути їжа, не піддана тепловій обробці (гоголь-моголь, збиті з білком ягоди тощо.), А також риба, горіхи і деякі інші продукти, аллергизирующих властивості яких не знижуються при тепловій обробці. Алергізація може бути викликана і звичайними продуктами, якщо дитина отримує їх у надмірній кількості, особливо при одноманітному харчуванні, а також при введенні в раціон не належних за віком продуктів (ікри, креветок, шоколаду та ін.). Має значення безладне харчування, зловживання солодощами, гострими, солоними стравами, введення в раціон дитини багатьох нових продуктів за короткий проміжок часу.

У більшості дітей ЕКД має неімунний генез, т. Е. У них розвивається патохимическая і патофизиологическая фази алергічної реакції негайного типу без імунологічної. Це може бути обумовлено:

1. надлишком секреції і звільнення гістаміну з тучних клітин - лібераторний варіант. Лібераторів гістаміну можуть бути протеолітичні ферменти, токсини, отрути, а також деякі харчові продукти, що містять лібераторів ендогенного гістаміну (яйця, полуниця, лимони, банани, шоколад, риба). Звільнення гістаміну в великих кількостях із стовбурових клітин може бути і при впливі метеотропних факторів (наприклад, охолодження), дефіцити вітамінів, різних захворюваннях (наприклад, ГРВІ, кишкових інфекціях, дисбактеріозах).

2. недостатньою інактивацією гістаміну (гістаміназний варіант) - обумовлена \u200b\u200bнизькою активністю гістамінази в крові грудних дітей і здатності до гістамінопексіі.

Принциповою відмінністю дітей з ЕКД т дітей з атопічним діатезом є харчова дозозалежність маніфестації ЕКД. Лише порівняно велика кількість їжі, з'їденої матір'ю або дитиною, викликає прояви ЕКД. При атопічному діатезі навіть невелику кількість алергену призводять до маніфестації діатезу.

Важливою ланкою патогенезу є нейроендокринні і обмінні розлади. У дітей з ЕКД є виражена гідролабільность - з одного боку схильність до затримки в організмі води і натрію (пастозність, надлишкові прибавки маси тіла), але з іншого - швидке зневоднення з втратою маси тіла при інтеркурентних захворюваннях. Крім того, відзначається метаболічний ацидоз, тенденція до гіпопротеїнемії, гіперглікемії, гіперліпідемії через порушення функції печінки, схильність до гіповітамінозу, залізодефіцитним анемія, дефіцитів мікроелементів.

Клініка. Для дітей характерні велика маса тіла при народженні, особливо якщо це перша дитина в сім'ї; значно перевищують вікову норму збільшення маси тіла і великі її коливання під впливом несприятливих умов. Ранні ознаки діатезу:

1) гнейс - сальні скоринки на волосистій частині голови, особливо виражені в області великого джерельця, під якими часто виявляється мокнуча, ерозований поверхню; зняття цих сальних кірочок веде до нового швидкого їх прояву. Гнейс зустрічається тільки у дітей грудного віку. Перебіг гнейсу зазвичай сприятливий, але у частини дітей він трансформується в себорейний екзему (набряклість, почервоніння, мокнутие, посилене кіркоутворення), яка нерідко поширюється на вушні раковини, лоб, щоки.

2) молочний струп - інфільтрація шкіри на щічках, що супроводжується гіперемією, що має нерівні краї; прояви зменшуються на вулиці при прохолодній погоді;

3) попрілості, які виникають навіть при самому ретельному догляді.

Обов'язковою супутником діатезу є свербіж шкіри, що веде до розчісування шкіри, появі ексудату, кров'яних кірочок, що сприяє розвитку вторинної гнійної інфекції. Характерний також строфулюс - сверблячі вузликова висипка, наповнена серозним вмістом на відкритих ділянках тіла.

Підвищена вразливість слизових оболонок виражається в посиленою десквамації епітелію мови ( "географічний язик"), зміні слизової оболонки порожнини рота (стоматит), легко виникають запальних захворюваннях очей (кон'юнктивіт, блефарит) і верхніх дихальних шляхів. Нерідко відзначаються зміни в сечі (протеїнурія, лейкоцитурія) і дисфункція кишечника (розріджений прискорений стілець).
Характерним клінічним проявом ЕКД є гіперплазія лімфоїдної тканини -увеличивают мигдалини і аденоїди, лімфатичні вузли, печінка і селезінка.

За зовнішнім виглядом діти можуть бути пастозними, пухкими, млявими; або худими, неспокійними.

Перебіг ЕКД хвилеподібний. Загострення частіше пов'язані з дієтичними погрішностями (в тому числі - матері, якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні), з метеорологічними чинниками, інтеркурентнихзахворюваннями, профпрівівкамі. В кінці другого року життя прояви ЕКД зазвичай пом'якшуються і поступово ліквідуються, але у 25-30% дітей вони в подальшому можуть трансформуватися в екзему, нейродерміт, бронхіальну астму та інші алергічні захворювання.

діагноз встановлюється на підставі анамнезу і клінічних даних (характерні зміни шкіри і слизових оболонок, гіперплазія лімфоїдної тканини, виразні обмінні та імунологічні порушення, знижена опірність дитини інфекційних впливів). Імунологічними маркерами ЕКД є: підвищення рівня IgE, IgA, які блокують IgG2-антитіла.

Диференціальний діагноз проводять з істинною екземою, еритродермії, дерматити, імунодефіцитами, псоріаз, синдромом порушеного кишкового всмоктування.

лікування.

Необхідно раціональне харчування, грудне годування. У дієті матері слід обмежити вуглеводи, жири, кухонну сіллю і можливі алергени. З огляду на знижену толерантність до їжі у дитини, рекомендується дещо обмежити загальна кількість їжі, не перевантажувати дитину жирами, білками, вуглеводами. Якщо прояви діатезу почалися до введення прикорму, рекомендується вводити в їжу дитини пахтанье, подкисленное молоко У випадках завзятої течії діатезу, особливо при доведеній алергії до коров'ячого молока, дітей переводять на вигодовування мигдальним, соєвим «молоком». Прикорм дітям з ЕКД, що знаходяться на штучному м змішаному вигодовуванні, доцільно починати раніше - з 4-4,5 місяців (овочеве пюре). Прикорм дітям з ЕКД на природному вигодовуванні рекомендують вводити пізніше, ніж здоровим. Каші (виключити вівсяну і манну) варять на овочевих і фруктових відварах і дають з 6-6,5 місяців. Їжа повинна бути багата вітамінами А, В1, В2, В6, В12, С, D, нікотиновою кислотою. З другого року рекомендується частина тваринних жирів замінювати рослинними; виключити киселі, муси, свинину, бульйон з яловичини, рибу, яйця в будь-якому вигляді, бобові культури, горіхи, спеції, приправи (помірно обмежити жири і білки, рідина). З каш перевага віддається гречаної, ввечері рекомендуються овочі, салати, запіканки.

Важливим фактором в лікуванні є вітамінотерапія, спрямована на нормалізацію обмінних процесів, зменшення ацидозу та стимуляцію місцевого і загального імунітету:

1. вітамін В6 - в дозі до 50-75 мг на добу.

2. вітамін А - протягом 3 тижнів по 1000 мг / кг, але не більше 10 000 МО / добу.

3. при загостреннях процесу показано застосування кокарбоксилази і рибофлавіну мононуклеотида, а в подальшому - послідовних курсів пантотената кальцію (вітамін В5) до 100-150 мг на добу, пангамата кальцію (вітамін В15) по 50-100 мг на добу, вітаміну Е по 25 -30 мг на добу.

Внаслідок того, що в більшості випадків алерген надходить аліментарним шляхом, то ефективними є 10-денні курси лактобактерина і біфідумбактерину, а також поліфепану.

З метою десенсибілізації і зменшення свербежу застосовують: 3-5% -ний розчин саліцилового натру в комбінації з бромом і валеріаною 3-4 тижні поспіль, димедрол по 0,03-0,05 - 3 рази на день 3-4 тижні поспіль.

Місцеве лікування: важливо виконувати своєчасний і раціональний туалет попрілостей, купання (помірно теплі ванни (не вище 38 ° С) на 10 - 15 хв з пшеничними висівками або картопляним борошном (400 - 600 г на ванну), з додаванням відвару череди або дубової кори , з додаванням лагохилуса або перманганату калію (до світло-рожевого кольору). При наявності мокнутия спочатку використовують примочки - накладається марля в 3-4 шари, яка протягом 8-12 годин змочується ватяним тампоном (для змочування можна брати розчин фурациліну 1: 5000 , марганцевокислий калій в розчині 1: 5000, 2% -ний розчин борної кислоти, Буровской рідина). Якщо є ускладнення вторинної гнійної інфекцією (гнійні скоринки, абсцеси) необхідно призначення антибіотиків за загальноприйнятою схемою, марлю в такому випадку краще всього змочувати фурациліном. Після зникнення мокнутия і набряклості - бовтанки з тальком і окисом цинку, в подальшому - мазевая терапія. Застосовують загальне ультрафіолетове опромінення від 1/4 до 1 ерітемной дози 15 - 20 разів (щодня або через день). Усунення вогнищ вторинної інфекції також покращує загальний стан хворого.

Профілактика.

Первинна профілактика. Раціональне харчування вагітної й матері, особливо якщо у них є алергічна налаштованість, з вживанням помірних кількостей різноманітною, добре кулінарно обробленої їжі, з виключенням з харчування яєць, обмеженням молока (до 1 - 2 склянок на добу), цукру, меду, шоколаду, цукерок, горіхів, а також ковбас, сосисок, рибних консервів. Організація харчування дитини відповідно до віку.

Вторинна профілактика:

1. ведення «харчового щоденника»

2. максимально тривалий природне вигодовування з відносно пізнім введенням соків і прикорму.

3. після року призначають дієту з виключенням облігатних алергенів, екстрактивних речовин, консервів, прянощів. Під час захворювання і в період реконвалесценції рекомендується давати дитині добре оброблену їжу в помірних кількостях, уникати введення нових харчових продуктів.

4. створення гіпоалергенної обстановки будинку - вологе прибирання 2 рази на добу; небажані домашні тварини, ребе, квіти, килими, книги; пухові та пір'яні подушки, матраци і ковдри. Краще уникати застосування духів, шампунів, туалетної води.

5. індивідуалізація плану щеплень. Бажано проводити їх тільки в період ремісії і після відповідної підготовки - консервативна санація вогнищ хронічної інфекції. За 2 тижні. до щеплення призначають глутамінової кислоти (0,01 г / кг 3 рази на день), піридоксин по 0,01 г 2 рази на день, вітаміни В1 і В2 по 0,001-0,002 г 2 рази на день і С по 0,1 г 2 рази в день). За 2-3 дні до вакцинації і протягом 7-10 днів після неї призначають антигістамінні препарати в вікових дозуваннях.

6. виключення лікарських облігатних алергенів (пеніциліну, біопрепаратів і використання мінімального набору медикаментів при будь-якому захворюванні).

7. раннє виявлення і активна санація вогнищ хронічної інфекції, анемії, рахіту, гельмінтозів, дисбактеріозу.

Прогноз при дотриманні всіх заходів профілактики і лікування сприятливий.

Лімфатико-гіпопластичний діатез

Лімфатико-гіпопластичний діатез - це спадково обумовлена \u200b\u200bнедостатність лімфатичної системи, пов'язана зі зниженою функцією вилочкової залози як основного органу, який контролює дозрівання лімфоцитів; характеризується генералізованим стійким збільшенням лімфатичних вузлів, гіпоплазією ряду внутрішніх органів (серця, нирок), гипофункцией ендокринних залоз (надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози, гіпоталамо-гіпофізарної системи), лабільністю водно-електролітного обміну, порушенням метаболізму ліпідів і вуглеводів в поєднанні з імунологічними дисфункциями.

Етіологія - первинна або вторинна функціональна неповноцінність кори надниркових залоз і гіпофункція симпатоадреналової системи в цілому. Основну роль відіграють фактори зовнішнього середовища, що діють як внутрішньоутробно (токсикози вагітних, захворювання матері, що призводять до підвищеної проникності плаценти і пасивної сенсибілізації плода, інфекційні захворювання матері, внутрішньоутробна гіпоксія), так і позаутробного (родова травма, тяжкі, які тривалий час поточні інфекційно-токсичні процеси , нераціональне вигодовування з надлишком білків або вуглеводів та ін.). ЛГД частіше зустрічається у дітей з сімей з алергічною схильністю.

патогенез визначається нейроендокринними і імунологічними розладами. Між вилочкової залозою і залозами існує взаємодія за типом зворотного зв'язку. Ймовірно, речовини, що синтезуються тимусом пригнічують секрецію глюкокортикоїдів корою наднирників, що веде до розвитку гіпо - і діскортіцізма, відносного переважанню минералокортикоидной активності. Це веде до вторинної гіперплазії лімфоїдної тканини, затримки в організмі натрію, води і хлоридів. Нестійкість водного обміну обумовлює великі коливання маси тіла, легкість розвитку набряклості. Крім того, у дітей з ЛГД знижена інтенсивність синтезу катехоламінів, наслідком чого є погана переносимість стресових ситуацій, легке порушення мікроциркуляції. Функціональна неповноцінність тимуса виражається в зниженні як гуморального, так і клітинного ланки імунітету.

Клініка. Звертають на себе увагу надлишкові маса і довжина тіла, диспропорциональное статура (короткі тулуб і шия, довгі кінцівки, видовжені вузькі лопатки). Часто визначаються множинні стигми дісембріогенеза.

Типові поведінку і зовнішній вигляд дитини: млявість, малорухомість, відставання в розвитку мови і статичних функцій. Умовно-рефлекторна діяльність сповільнена, переважають гальмівні реакції. Діти швидко втомлюються, погано переносять тривалі і сильні подразники.

Шкіра бліда, з вираженим мармуровим малюнком. Шкірні висипання зустрічаються в 1/3 випадків і носять ексудативний характер. Підшкірна жирова клітковина розвинена надмірно, розподілена нерівномірно. Тургор тканин, м'язовий і судинний тонус знижені. Спостерігаються наполегливі блефарити, кон'юнктивіти. Часті ГРВІ протікають з вираженим ексудативним гіперсекреторних компонентом.

Гіперплазія лімфоїдної тканини носить системний характер, збільшені в розмірах всі групи лімфатичних вузлів. Мигдалини і аденоїди гіперплазовані, пухкі. Аденоїди після аденотомии схильні до повторного розростання. Аденоїдні розростання призводять до порушення носового дихання, затяжним ринітів, своєрідному Аденоїдні типу особи. Характерно також розростання мезентеріальних і медіастинальної лімфатичних вузлів. Збільшено розміри печінки і селезінки.

Морфофункціональна незрілість серця і нирок сприяє виникненню кардіо - і нефропатій. Є схильність до гіпотензії. Іноді знаходять мале (крапельне) серце, гіпоплазію дуги аорти. Рентгенологічно в 70% випадків відзначається збільшення вилочкової залози, що може викликати порушення бронхіальної прохідності і роздратування шлунково-кишкового тракту.

Лабораторні дані. Характерні помірний лейкоцитоз з відносним і абсолютним лімфоцитозом, моноцитоз і невеликий нейтропенією, анемія. Характерно зниження рівня глюкози, підвищення рівня ліпідів; дісіммуноглобулінемія зі зниженням IgA, IgG.

діагноз встановлюється на підставі анамнезу, характерного зовнішнього вигляду дитини (диспропорційність у розвитку) і системної гіперплазії лімфоїдної тканини, збільшення тимуса, різкого зниження захисних сил організму. Рентгенологічним ознакою збільшення тимуса є збільшення кардіо-тимико-торакального індексу (виражене в% відношення ширини кардіо-тимической тіні у місця біфуркації трахеік поперечним діаметром грудної клітини на рівні купола діафрагми) у дітей 0-6 міс. - більше 50%, 6-12 міс. - більше 43%, старше року - більше 38%, 3-6 років - більше 35%, 7 років і старше - більше 27%.

Диференціальний діагноз проводять з імунодефіцитними станами.

Лікування.

Діти з ЛГД потребують суворому дотриманні охоронного режиму. Важливо дотримання режиму дня, достатнє перебування на свіжому повітрі, гартують процедури, систематичні масаж і гімнастика.

У харчуванні доцільно обмежити коров'яче молоко, легкозасвоювані вуглеводи (цукор, киселі, каші), облігатні алергени.

Призначення адаптогенів і засобів, що стимулюють захисні сили організму і функцію надниркових залоз - чергуються курси дибазола, метацила, алое, елеутерококу, женьшеню.

Вітамінотерапія - чергуються курси вітамінів В1, В2, В5, В6, В12, С, А і Е.

Періодично дітям назаначают препарати кальцію (глюконат, гліцерофосфат), біфідумбактерин.

Індивідуально можливе застосування кортикостероїдів коротким курсом, імуноглобуліну, імуномодуляторів. При персистуючої вірусної інфекції та наявності хронічних вогнищ інфекції призначають курс віферона. Аденоїдні розростання слід видаляти хірургічно тільки при повній відсутності носового дихання або при частих рецидивах запалення органів дихання.

Вакцинації слід скасувати до повної стабілізації стану.

Профілактика. Найбільш важливою ланкою профілактики є лікування ЗПСШ, раціональне харчування вагітних і правильне вигодовування дитини відповідно до віку. Важливо дотримання режиму дня, прогулянки, загартовування, масаж і гімнастика.

прогноз при дотриманні лікувально-профілактичних заходів сприятливий.

Нервово-артритичний діатез

Нервово-артритичний діатез характеризується підвищеною нервовою збудливістю, розладами харчування, схильністю до кетоацидозу, а в подальшому - схильністю до розвитку ожиріння, інтерстиціального нефриту, сечокам'яної хвороби, атеросклерозу, цукрового діабету, подагри, що обумовлено в основному порушеннями пуринового обміну.

Етіологія. З одного боку, грає роль формування спадкування патологічних властивостей обміну речовин. У сім'ї дітей з НАД, як правило з боку батька, відзначаються прояви обміну речовин у вигляді подагри, огрядності, мігрені, нирково-кам'яної хвороби. З іншого боку має значення порушення харчування в сім'ї (перевантаження білковими продуктами раціону вагітної і дитини раннього віку), режиму праці та відпочинку.

Патогенез. Провідне значення надається зміні активності ферментів печінки, перекручення білкового обміну внаслідок порушення механізму повторного використання пуринів і посилення утворення сечової кислоти. В результаті пурини і кінцевий продукт їх метаболізму - сечова кислота накопичуються в крові.
Сечова кислота і, відповідно, ацидоз дратують ЦНС, обумовлюючи надмірну збудливість дитини. Страждає також жировий і вуглеводний обмін - зниження рівня глюкози в крові, посилений ліполіз при голодуванні, гострих захворюваннях, стресаах, підвищене надходження жирів з їжею сприяють кетогенезу і схильності до кетоацидозу. Особливе значення мають високий рівень збудливості на будь-якому рівні рецепції. Схильність до алергічних захворювань і парааллергіческім реакцій при НАД пояснюється тим, що сечова кислота пригнічує синтез циклічних нуклеотидів, аденилатциклазу.

клініка залежить від віку хворих і представлена \u200b\u200bнаступними синдромами.

Неврастенічний синдром - зустрічається найчастіше. Уже в грудному віці відзначається підвищена нервова збудливість, з віком діти стають ще більш збудливими: вони неспокійні, крикливі, мало і погано сплять, Можливі нічні страхи, тікоподобний і хореїчних гиперкинез, нав'язливий кашель, аерофагія. Характерно більш раннє психічний і емоційний розвиток: діти допитливі, жваві, запам'ятовують почуте або ними прочитане. Частий симптом НАД - стійка, погано піддається лікуванню анорексія.

Синдром обмінних порушень - велика частина дітей має низьку масу тіла, але деякі з раннього віку схильні до повноти. Іноді діти швидко повніють в пубертатному віці. Нерідко вранці відзначається запах ацетону з рота. Відзначаються минущі суглобові болі, безпричинні підйоми температури. Урикозуричний нефропатія характеризується дизурическими розладами, протеїнурією, мікрогематурією, лейкоцитурией, інтерстиціальним нефритом зі зниженням концентраційної здатності нирок, схильністю до пієлонефриту, уролитиазу. Можлива поява ацетонемічного блювання.
Причинами її розвитку можуть бути харчова похибка (зловживання м'ясної і жирною їжею), стресова ситуація, фізичне перевантаження, гостре захворювання. Блювота виникає раптово або після короткого нездужання, швидко приймає характер нестримної, часто супроводжується спрагою, зневодненням, інтоксикацією, гіпертермією, порушенням, задишкою, тахікардією, болями в животі. Повітря, що видихається, блювотні маси мають запах ацетону. У період кризи в крові підвищується рівень кетонових тіл, аміаку, сечової кислоти, знижується рН. Зазвичай блювота припиняється так само раптово, як і почалася, дитина швидко видужує.

Спастичний синдром проявляється бронхоспазмом, мігренеподобнимі головними болями, схильністю до гіпертензії, нирковими, кишковими коліками, запорами.

Шкірний синдром - алергічні висипання на шкірі спостерігаються відносно рідко, з'являються в старшому віці у вигляді набряків Квінке, кропив'янки, пруріго, нейродерміту.

діагноз встановлюється на підставі анамнезу (наявність обмінних захворювань в сім'ї), клінічних та лабораторних даних (ознаки підвищеній нервовій збудливості, виражені порушення обміну речовин).

Диференціальна діагностика проводиться з неврозами, ревматизмом, цукровий діабет, пієлонефрит, холецистит, спадковими аномаліями обміну пуринів (синдром Леша-Найхена).

Лікування. Основним методом лікування є раціональний режим і дієта.

Важливо уникати психічних навантажень, обмежити перегляд телевізора. Корисні систематичне загартовування, прогулянки, заняття фізкультурою.

У дієті повинні переважати молочні продукти, овочі, фрукти, «захищені» крупи (гречана, вівсяна, пшоно). Обмежують м'ясо, птицю, рибу (особливо смажені, копчені), бульйони, тваринні жири, цукор і кондитерські вироби. Слід виключити продукти, багаті пуринами - печінку, мізки, нирки, оселедець, сардини, шоколад, кава, какао, зелений горошок, листові овочі. Слід уникати тривалих перерв у прийомі їжі.

Показано проведення повторних курсів пантотената кальцію (100-150 мг / добу), оротат калію (50-100 мг / кг / добу), алопуринолу (10 мг / кг / добу), а також гепатопротекторів (есенціале форте).

При початкових симптомах ацетонемічного кризу або його провісників дати випити солодкий чай або розчини глюкози, фруктові соки, лужну мінеральну воду або 0,5-1% розчин натрію гідрокарбонату. Поїти кожні 10-15 хвилин. Годувати за бажанням дитини - переважно легкозасвоюваними вуглеводами з мінімальною кількістю жиру - рідка манна каша, Картопляне або овочеве пюре. Бажано госпіталізувати дитину в стаціонар. Роблять очисну клізму, промивання шлунка для поліпшення виведення кетонових тіл з кишечника. Призначають есенціале форте (1-2 капсули в день протягом 1-2 тижнів) або вітамін В12 (100-300 мкг в / м через день, 3-5 ін'єкцій).

профілактика: дотримання режиму дня дитини, раціональне харчування, оберігання дитини від психічних навантажень.

http://monax.ru/order/ - реферати на замовлення (понад 2300 авторів в 450 містах СНД).

1.Визначення конституції. Конституціональні типи людей.

2. Особливості нормальної фізіології та анатомії різних конституційних типів.

3. Сутність аномалії конституції. Класифікація, основні причини.

4. Визначення діатезу. Класифікація, основні причини.

5. Зв'язок конституції типів з виникненням і характером перебігу

діатезів.

6. Вплив аномалій конституції на характер перебігу діатезів.

7. Висновок. Перспективи застосування вчення про конституцію в клініці і

діагностиці.

"Даремно! - сказав Іван Васильович, - п'ятнадцять крапель
і ви перестанете що-небудь відчувати ".
М. Булгаков "Театральний роман".

Сукупність властивих людському організму властивостей- спрощено кажучи це зовнішній вигляд + нормальне (або ненормальне) функціонування внутрішніх органів + рівень психіки + частота і види хвороб - позначається в медицині таким терміном, як конституція організму .

У народних повір'ях, переказах, приказках ми часто зустрічаємося з виразом індивідуальних особливостей людини в його зовнішньому вигляді. Люди схильні до повноти, представляються добродушними, але ледачими, худі - проникливими і саркастичними, володарями вогненно-рудого волосся приписується гнівна запальність і т. П. Подібні закономірності повсякденного досвіду широко використовуються для зображення типових казкових персонажів, карнавальних масок та ін., Мають такі відповідності психічного і тілесного, багато з яких стали життєвими стереотипами, надійні природничо підстави?

Доктор медичних наук Ганеман виділяв три миазма конституційного типу людей: Psora, Sycosisі Lues. Як видно, назви миазмов повторюють назви трьох заразних хвороб, для яких характерні різні по морфології шкірні ураження: Psora- короста, Sycosis - гонорея, Lues- сифіліс. Вважається, що ці три хвороби, широко поширені в часи Ганемана, коли не було антибіотиків, були справжнім лихом, приводячи до інвалідизації хворих. Вважається також, що Ганеман тому вибрав ці хвороби в якості класифікаційних принципів, що нібито він вважав будь-яку хронічну хворобу, що вимагає для її лікування правильного підбору конституціонального препарату, результатом перенесеної колись однієї з трьох вище зазначених інфекцій.

Можливо, це так і було, але при більш уважному розгляді все більше і більше стає зрозумілим геніальність ганемановского вибору. Ще стародавні східні лікарі говорили, що хвороба йде зовні в глиб, маючи на увазі тим самим логічний перехід гострої патології, коли є оборотні функціональні зміни, які мало залежать від конституційного реагування, в хронічну, коли порушена функція призводить до зміни морфології тканини. Характер, вираженість і навіть переважна локалізація (locus minoris resistentiae) - речі, конституційно обумовлені.

Можна виділити основні відмінності міазматіческой типів реагування буквально двома словами: Psora- уповільнене захворювання, Sycosis- ексудація і гіперплазія, Lues - деструкція і збочення.

Конституціональному типу Psora відповідає худий, мерзлякуватий, одягнений в тисячу одежинок людина, з сальної, брудного виду шкірою, на якій присутній найрізноманітніша висип.

Це, як правило, полохливі, нерішучі песимісти з низькою самооцінкою. Вони вічно всього бояться, мають погану пам'ять.

Характерна особливість: при вираженій зябкости навіть влітку, вони схильні до надмірної пітливості. При цьому піт має вкрай неприємний запах.

Такі пацієнти схильні до захворювань шкіри, кишечника, легенів, а також алергічних реакцій.

Конституціональному типу Sycosis відповідають дратівливі і неспокійні люди, надмірно акцентовані на свою хворобу. Одна тільки думка про хвороби призводить їх в стан туги, пригніченості, з'являються думки про самогубство. Як правило, вранці депресивний стан виражено більше, ніж ввечері або вночі. Схильність до фантазій, перебільшення важливості майбутніх подій.

Таким пацієнтам властива забудькуватість, не пам'ятають імена старих знайомих. У справах проявляють неорганізованість і непослідовність. Характерний симптом: здається, що хтось стоїть за спиною.

Пацієнти схильні до захворювань сечостатевої сфери, а також до гіперпластичних шкірним процесам.

Конституціональному типу Lues відповідає ослаблений виснажений чоловік, з явищами склерозу мозкових судин - зниження пам'яті, нездатність концентрувати увагу. Для таких людей характерні страхові реакції: страх заразитися якою-небудь хворобою (потреба постійно митися), страх ночі. Вони схильні до суїцидні спробам. Характерна тяга до алкоголю, моральна нестійкість. Пацієнти люезінум дратівливі, бувають агресивні і гнівливі.

Це можуть бути важковиховувані діти, схильні до неконтрольованих спалахів гніву.

Звертає на себе увагу наявність у пацієнта численних дефектів і аномалій розвитку, кісткових деформацій. Зуби криві і дрібні, зіниці різні по ширині. Схильність до некротичних процесів в шкірі, кістках, дегенерації паренхіматозних органів.

З опису видно, що психологічні аспекти трьох конституційних типів багато в чому перегукуються. Це відбувається внаслідок того, що будь-який з перерахованих типів є крайньою формою хронічної хвороби. У таких випадках симптоми психастенії присутні обов'язково і мають багато подібні риси: зниження пам'яті, стомлюваність, погана переносимість будь-якої навантаження, страхові реакції.

Тим не менш, є кардинальні відмінності. Psora - це страх, який породжує нерішучість, Sycosis - страх, який породжує меланхолію і тугу, Lues - страх, який породжує агресію і суїцидні думки.

Поділ людей на три головних конституційних типу відповідно до типу реагування призвело Ганемана до думки про створення трьох універсальних конституційних препаратів - нозодов, здатних реактивировать хвороба, що спостерігається у пацієнта відповідного конституційного типу. Препарат Псора, що отримується шляхом потенціювання вмісту коростявих бульбашок, отримав назву Psorinum, препарат сикоза, що виготовляється з уретрального ексудату хворого гонореєю, називається Medorrhinum, і, нарешті, люесу відповідає Luesinum, нозод з м'якого шанкра.

Якщо проводити паралелі з іншими гомеопатичними класифікаціями, то Psora відповідає сульфуру або Калькарея карбоніка, Lues - фтору або Калькарея флюоріка. Відносно сикоза логічно припустити відповідність з фосфором або фосфорної Калькареа. Однак, тут питання вирішується не так однозначно.

Справа в тому, що в постганемановскую еру, коли доктором Кохом був відкритий збудник туберкульозу, гомеопати прийшли до висновку про існування ще одного міазматіческой конституційного типу, названого Tubercullinum. Вважається, що саме цей тип відповідає фосфору і Калькарея фосфоріка.

Конституціональному типу туберкуліну відповідають пацієнти зі світлою шкірою, блакитноокі, блондини, високі, худі, з вузькою грудною кліткою. Характерна висока розумова активність в поєднанні з низькою переносимістю фізичних навантажень.

За характером такі пацієнти, як правило, боязливі, меланхолійні, байдужі. Це дратівливі, плаксиві люди, вельми образливі. Можливі напади люті у цих за своєю природою м'яких і добрих індивідів.

Для пацієнтів типу туберкуліну характерна підвищена чутливість до найменшого протягу і холоду, що викликає у них простудні захворювання. Захворювання вражають найрізноманітніші органи, причому локалізація може в ході одного випадку змінюватися. Характерно наявність туберкульозу в сімейному анамнезі.

Існування четвертого міазматіческой конституційного типу заперечується деякими колегами, які вважають туберкулін комбінацією Псора і сикоза. Проте, нозоди (Tubercullinum, Bacillinum) з паличок Коха або з виділень туберкул або лімфатичних вузлів, уражених туберкульозом, активно використовуються в гомеопатії як конституційного Реактіватори.

Таким чином, всі наведені гомеопатичні класифікації конституційних типів людей прагнуть об'єднати пацієнтів в три-чотири групи по будь-яким узагальнюючим ознаками.

Зрозуміло, що однозначне віднесення людини до тієї чи іншої класифікаційної групи на практиці зустрічається далеко не завжди. Часто у одного і того ж хворого можна виявити риси, характерні для різних конституційних типів. У таких ситуаціях на допомогу приходить спосіб визначення конституційного типу відповідно до принципу максимального гомеопатичного подоби хвороби патогенезу будь-якого конкретного препарату. Зрозуміло, що таких конституційних типів не один десяток, що створює простір для лікарської імпровізації. Класифікації ж, що складаються з трьох-чотирьох типів можна використовувати для визначення загального стратегічного напрямку пошуку конституційного типу. Наприклад, конституціональні типи Tuja і Argentum nitricum відносяться до групи сікотіческіх коштів, Sulfur, Calcarea carbonica, Chamomilla - кошти псоріческого плану, а Aurum, Mercurius, Kalium bichromicum - різновиди конституційного Люес.

Отже, питання конституційного поділу людей на типи є одним з найскладніших, і, тим не менше, одним з найважливіших в гомеопатії, так як без правильного визначення конституційного типу неможливо повноцінно провести лікування хронічної патології, що представляє на даний момент найбільш актуальну проблему всієї медичної науки.

Кожному з нас взагалі, і кожному нашому дитині зокрема властивий якийсь варіант конституції, яких описано чимало (астенічна, нормостеніческая, невропатическая, шизоїдні, гиперстеническая і т.д.). Орієнтовно уявивши собі, що таке конституція, ми маємо тепер можливість добратися і до діатезу, процитувавши його визначення по енциклопедичного словника медичних термінів.

Діатези (diatheses: грец. Diathesis нахил, схильність до чого-небудь) - аномалії конституції, які характеризуються схильністю до деяких хвороб і певного типу неадекватних реакцій на звичайні подразники.

Наведене визначення показує, що діатез не є ні хворобою, ні діагнозом, а, вживаючи це слово, ми лише констатуємо схильність дитини до деяких хвороб. Не можна лікувати діатез, не можна вилікувати діатез - схильності і нахили не лікуються! Але можна встановити конкретний діагноз і вилікувати конкретне захворювання.

Вчення про діатез - досягнення нашої, вітчизняної медичної науки. Заморські лікарі не вважали його (вчення) істотним і відсутність слова "діатез" в американських підручниках в зв'язку з цим зовсім не дивно.

Вчення про діатез остаточно не сформовано. У міру розвитку медичної науки конкретизувалися уявлення про механізми тієї чи іншої схильності, що призвело до виділення замість окремих діатезних захворювань, що відносяться до ферментопатій, мембранопатій, імунодефіцитних станів, ембріопатія, фетопатій. В даний час розрізняють наступні основні види діатезів:

ексудативно-катаральний

алергічний

лимфатико-гіпопластичний

нервово-артритичний.

Крім того, зберігся термін "геморагічний діатез", що поєднує захворювання, які характеризуються підвищеною кровоточивістю.

Ексудативно-катаральний (ексудативний) діатез - аномалія конституції, властива дітям раннього віку й характеризується схильністю до рецидивуючих інфільтративно-десквамативний уражень шкіри і слизових оболонок, розвитку алергічних реакцій і затяжного перебігу запальних процесів, а також до порушення водно-сольового обміну і лімфоїдної гіперплазії. Приблизно у 30-50% дітей раннього віку відзначають зазвичай короткочасні ознаки ексудативно-катарального діатезу. У більшості дітей в патогенезі ексудативно-катарального діатезу вирішальне значення мають підвищена проникність шлунково-кишкового тракту, недостатня стабільність мембран огрядних кліток, знижена активність ферментів, що розщеплюють біогенні аміни, і білків, що зв'язують їх. Принциповою особливістю ексудативно-катарального діатезу є зв'язок його маніфестацій з вживанням в їжу дитиною або матір'ю (в період вигодовування грудним молоком) порівняно великої кількості продуктів, в яких міститься багато гістаміну або лібераторів гістаміну, - полуниці, суниці, цитрусових, шоколаду, риби, сиру , ковбаси, томатів, квашеної капусти; що виникають при цьому алергічні реакції протікають без участі імунних механізмів (докладніше про це в розділі Псевдоаллергия).

Для дітей з ексудативно-катаральним діатезом характерні тенденція до надлишкової маси тіла, пастозність, стійкі попрілості з першого місяця життя, гнейс (жирові себорейні лусочки на волосистій частині голови), сухість і блідість шкіри, молочний струп - почервоніння шкіри щік, підборіддя з наступним лущенням . Часто з'являються зрітематозно-папульозні і еритематозно-везікулезние зудять висипання на шкірі, які можуть вдруге інфікуватися при расчесах. Відзначаються "географічний язик", нестійкі випорожнення, затяжні кон'юнктивіти, риніти, обструктивні бронхіти, часто - анемія, рахіт.

Спостерігається схильність до затримки в організмі води, натрію, калію і хлоридів, але в той же час при інтеркурентних захворюваннях швидко настає зневоднення. Особливостями обміну речовин є також метаболічний ацидоз, активація вільно-радикального перекисного окислення ліпідів, тенденція до гіпопротеїнемії, гіперглікемії та гіперліпідемії через порушення функції печінки. До 3-4 років прояви ексудативно-катарального діатезу, як правило, поступово зникають.

Діагноз грунтується на аналізі анамнестичних і клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять з алергічним діатезом. Якщо шкірні або інші алергічні ураження виникають при впливі навіть слідів алергену, прогресують незважаючи на лікування і батьки дитини страждають на алергічні захворювання, діагностують алергічний діатез і конкретне алергічне захворювання, яке спостерігається у хворого, наприклад, атопічний дерматит.

Діти з ексудативно-катаральним діатезом повинні знаходитися під диспансерним наглядом педіатра. При необхідності проводяться консультації алерголога, дерматолога та інших фахівців. Велике значення має організація раціонального харчування дитини і матері в період годування його грудним молоком. Слід виключити продукти, які є облігатними і причинно-значущими алергенами, різко обмежити легкозасвоювані вуглеводи. При штучному вигодовуванні дітей першого року життя краще призначати кислі суміші. Встановити причинно-значущі алергени допомагають анамнез, ведення "харчового щоденника" і спеціальні алергологічні методи дослідження. Важливо створити гіпоаллергогенную обстановку будинку, виключити застосування найбільш поширених лікарських алергенів (пеніциліну, ацетилсаліцилової кислоти, вітаміну В1, біологічних препаратів). Питання про профілактичні щеплення вирішується індивідуально, вони проводяться тільки на тлі медикаментозної підготовки (гіпосенсибілізуючі, антигістамінні засоби) не раніше ніж через 1 міс. після загострення ексудативно-катарального діатезу.

При алергічних ураженнях показані послідовне застосування вітамінів B6, А, Е, В5 в вікових лікувальних дозах, антигістамінні засоби (наприклад, супрастин, тавегіл, димедрол), кетотифен (задитен). Дітям з шкірними висипаннями призначають ванни з відварами череди, лаврового листа, настоями кори дуба, 1% індометацинову мазь.

Первинна профілактика ексудативно-катарального діатезу можлива лише в перинатальний період і включає раціональне харчування вагітних і немовлят, виключення контакту з облігатними алергенами.

Алергічний діатез - аномалія конституції, що характеризується схильністю до алергічних хвороб. Ю.Є. Вельтищев (1984) і І.М. Воронцов (1985) в залежності від особливостей імунологічних реакцій пропонують виділяти такі варіанти алергічного діатезу: атонічний, аутоімунний, інфекційно-алергійний. Алергічний діатез має полигенное успадкування. У різних сім'ях підвищена схильність до алергічних реакцій обумовлена \u200b\u200bрізними факторами: високою синтезом імуноглобулінів Е, імунним дефіцитом, схожістю глікопротеїнів епітелію дихальних шляхів і кишечника з глікопротеїнами бактерій, грибів та ін. Алергічні хвороби розвиваються під впливом чинників навколишнього середовища, що визначають можливість і масивність надходження алергену в нерозщепленому вигляді через природні бар'єри; провокують роль можуть грати інфекції, гіповітаміноз, анемія внаслідок порушення бар'єрних властивостей слизових оболонок.

При алергічний дерматит на першому році життя можливі такі ж ураження шкіри, як при ексудативно-катаральному діатезі, а також екзема; в дошкільному віці можуть виникати алергічні хвороби органів дихання, Імунокомплексні хвороби (наприклад, дифузні захворювання сполучної тканини), в шкільному віці нерідко спостерігаються екзема, атонічний дерматит, алергічні хвороби з одночасним ураженням шкіри і органів дихання, аутоімунні і Імунокомплексні хвороби.

Діагноз алергічного діатезу припускають на підставі генеалогічного анамнезу, враховуючи, що цей діатез розвивається у 30% дітей, якщо алергічне захворювання є у батька, у 50% дітей, якщо хвора мати, і у 75% дітей, якщо алергія діагностована у обох батьків. Підтверджує діагноз поява у дитини алергічних уражень, у розвитку яких беруть участь імунні механізми (на відміну від ексудативно-катарального діатезу); остаточний діагноз встановлюють після алергологічного обстеження.

Лікування алергічних уражень проводиться відповідними фахівцями (наприклад, алергологом, дерматологом). Принципи диспансерного спостереження дітей з алергічним діатезом ті ж, що і дітей з ексудативно-катаральним діатезом.

Лімфатико-гіпопластичний (лімфатичний) діатез - аномалія конституції дітей перших 7 років життя, що характеризується генералізованим і стійким збільшенням лімфатичних вузлів і вилочкової залози, дисфункцією ендокринної системи (гіпофункція надниркових залоз, симпатоадреналової системи) зі зниженою адаптацією до змін навколишнього середовища, схильністю до частих інфекційних захворювань і алергічних реакцій. У формуванні цього діатезу вирішальне значення мають токсико-інфекційні та тривалі гіпоксичні впливи у внутрішньоутробному періоді і в перші тижні позаутробного життя.

Для дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом характерні надмірна маса тіла при малій м'язовій масі, пастозність, коротка шия, грубий "кістяк", значне і стійке збільшення периферичних лімфатичних вузлів, піднебінних і глоткової мигдалин. Діти апатичні, мляві, швидко втомлюються. Через розростання глоткового мигдалика порушується носове дихання, діти дихають через рот, погано сплять. Інфекційні захворювання приймають зазвичай затяжне, хвилеподібний перебіг, залишаючи тривалий субфебрилітет. Серед дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом підвищена частота раптової смерті. У цих випадках раніше використовували терміни "mors thymica", "status thymicolymphaticus", припускаючи, що смерть обумовлена \u200b\u200bздавленням трахеї, блукаючого нерва збільшеною вилочкової залозою або дією утворюються в ній речовин. В даний час вважають, що раптова смерть пов'язана головним чином з надниркової недостатністю, дізадаптаціі.

При дослідженні крові виявляють анемію, лімфоцитоз, збільшення ШОЕ. Максимальна вираженість проявів лімфатико-гіпопластичного Д. доводиться на дошкільний вік, в подальшому вони зазвичай зникають.

Діагноз грунтується на анамнестичних і клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять з спадковими імунодефіцитними станами і внутрішньоутробної інфекцією.

Діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом повинні знаходитися під диспансерним наглядом педіатра. Необхідні планомірне загартовування, масаж і гімнастика, природне вигодовування з раціональним його розширенням, рання діагностика і комплексне лікування супутніх захворювань (гіповітамінозів, анемії, інфекційних хвороб). Профілактичні щеплення проводяться за індивідуальним графіком. З метою стимуляції імунітету послідовно призначають вітаміни А, Е, В5, В6, В9, В12, В15 і препарати, що підвищують неспецифічні захисні сили організму (наприклад, дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрію, рослинні адаптогени - настоянки елеутерококу, женьшеню, лимонника, стимулятори глюкокортикоїдної функції надниркових залоз (глицирам, етимізол, великі дози аскорбінової кислоти).

Профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу включає ліквідацію вогнищ хронічної інфекції у жінок до вагітності, забезпечення правильного розвитку плоду, раннє виявлення та лікування затримки його розвитку і гіпоксії.

Нервово-артритичний діатез - аномалія конституції, що характеризується схильністю до ожиріння, цукрового діабету, подагрі і обмінним артритів, що обумовлено в основному порушеннями обміну сечової кислоти і накопиченням пуринів в організмі, в меншій мірі порушеннями ліпідного і вуглеводного обмінів. Доведено полигенное спадкування нервово-артритического діатезу.

Дітям, що страждають нервово-артритичним діатезом, властиві примхливість, підвищена збудливість, анорексія, тікообразние гіперкінези, логоневрози, нічні страхи, афективні судоми, схуднення, швидко змінюються ожирінням, запори, збільшення печінки, періодичні напади ацетонемічного блювання. Нерідко в крові підвищується вміст сечової кислоти за рахунок посилення її синтезу, як наслідок цього виникає уратурія (раніше такий стан називали сечокислий діатез). Можуть виникати напади болю в животі, головного болю. Психічне розвиток дітей з нервово-артритичним діатезом зазвичай випереджає психічний розвиток однолітків.

При несприятливих умовах з віком розвиваються подагра, обмінні артрити; цукровий діабет, на тлі уратурія нерідко виникають пієлонефрит, сечокам'яна хвороба. Провокуючими факторами можуть бути інтенсивні психоемоційні навантаження, вживання у великих кількостях продуктів, багатих пуринами (наприклад, м'ясо, печінку, оселедець, паштет, сардини, шоколад, какао, бобові).

Діагноз грунтується на генеалогічному аналізі (виявлення у родичів першого ступеня споріднення перерахованих неврологічних і обмінних порушень), клінічній картині, Виявленні підвищеного вмісту уратів в сечі, Диференціальний діагноз проводять з неврозами, енцефалопатія, синдромом Леша - Найхана.

Діти з нервово-артритичним діатезом повинні спостерігатися педіатром. Важливе значення мають режим дня, харчування з обмеженням (і навіть виключенням у важких випадках) продуктів, багатих пуринами. Обов'язкові заняття фізкультурою, загартовування. Корисні лужні мінеральні води, періодичний прийом препаратів, що впливають на обмін пуринів, - пантотената кальцію, цитратной суміші, Етамід, алопуринолу, марени фарбувальної. Питання про терміни проведення планових профілактичних щеплень вирішується індивідуально.

З цієї точки зору саме поняття "діатез" зокрема, як і вчення про діатез в цілому, дивно відповідають нашому менталітету і нашим звичкам звинувачувати у власних і дитячих нещастях кого завгодно, тільки не самих себе - винні будуть спадковість, конституція, діатез, пристріт , псування і т.д. Але відсутність елементарних знань про те, як поводитися під час вагітності, як влаштувати побут новонародженого, як годувати, поїти, купати, гуляти, одягати, гартувати - все це залишається непоміченим. Та плюс до всього - невгамовна пристрасть лікувати і лікуватися.
Дитини не загартовують, постійний перегрів, з місячного віку годують бананами, перуть пелюшки порошками з биосистемами, купують іграшки подешевше зі смердючої пластмаси, лікують будь-чих антибіотиками. Дитина не вилазить з застуд, постійно якісь прищі і плями на шкірі, за рік три бронхіту, то пронос, то запор. Ах, ох - це все діатез, як йому бідненькому не пощастило.
Ще раз підкреслюю - діатез не хвороба, а схильність до хвороб. Якщо лікар сказав, що у вашої дитини діатез - виправте, будь ласка, як називається хвороба, саме хвороба схильність до якої і називається діатезом (пробачте за багатократні повторення). Будь-яка хвороба - має свої причини і свої способи лікування. Знайдіть, разом з лікарем, причини. Тоді і вилікуватися можна.

Серед профілактичних заходів, спрямованих на попередження формування виражених аномалій конституції, доцільно виділити періконцепціонную профілактику, антенатальную охорону плода, ранню діагностику адаптивного фенотипу новонародженого, адекватний режим і повноцінне харчування дитини першого року життя, і в деякій мірі - раціональну прищепну тактику.