Vzroki za gejevski sindrom. Gaye Wernickejev sindrom - simptomi, diagnoza in zdravljenje

Wernickejeva encefalopatija(EB) je redek, a akuten nevrološki sindrom (akutna cerebralna motnja, za katero so značilne hude možganske in duševne okvare ter visoka smrtnost), ki nastane zaradi pomanjkanja tiamina (vitamina. mine "B1"). EB je prvi opisal C. Wernicke leta 1881. pod imenom polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta – akutni zgornji hemoragični poliencefalitis.

Po obdukcijskih podatkih se razširjenost EV v podzemni populaciji giblje od 0,4 do 2,8 na 100 tisoč. populacije, pri ljudeh, ki so zasvojeni z alkoholom, pa se obolevanje pojavlja veliko pogosteje kot pri zdravem načinu življenja. Najpogosteje se EV diagnosticira posthumno, manj kot 20% primerov se diagnosticira med življenjem. Pojavnost EB ni odvisna od rase, ženske zbolijo pogosteje kot moški (razmerje med moškimi in ženskami je 1,7:1).

Prehranska terminologija. Na različnih znanstvenih področjih obstajajo različne vrste encefalopatije, ki jih povzroča pomanjkanje tiamina - "Wernickejeva" encefalopatija: encefalopatija (sindrom) "Gaye [Guy] - Wernicke" in "Wernicke - Cor" sindrom sakova" (eponim [v znanosti] - ime bolezni], razumeti , strukture in metode v imenu ljudi, kot so jih prvič razkrili ali opisali (na primer Quinckejev zapis]). "Gaye-Wernickejev sindrom" je še en "klinični sinonim" za Wernickejevo encefalopatijo, "Wernicke-Korsakoffov sindrom" pa je pogosta možganska lezija pri alkoholizmu, ki je povezana s sliko encefalopatije [Guy e-]Wernicke, z vidnim obratnim razvojem patoloških simptomov je h razkril znak Korsakoffovega sindroma ( tobto.: odsotnost ali zmanjšanje sposobnosti pomnjenja novih informacij [za očitno zaščito drugih duševnih funkcij, kar prispeva k tej motnji pri alkoholni demenci]). Prisotnost takih stanj ne daje podlage za obravnavanje Gaye-Wernickejeve encefalopatije in Korsakoffovega sindroma kot ene same motnje.

Povprečna potreba odrasle osebe po tiaminu je 1-2 mg (odvisno od količine shranjenih ogljikovih hidratov). Zaloge vitaminov v telesu bi morale biti le 30-50 mg, zato lahko vsako stanje, ki zahteva nezadostno oskrbo s tiaminom in ga porabi več kot 3-4 dni, povzroči izčrpanost zaloge vitamina.

V primerih pomanjkanja tiamina pride do pomanjkanja intracelularnega tiamin difosfata, kar vodi do številnih presnovnih sprememb v centralnem živčnem sistemu. Gradient koncentracije ionov na obeh straneh celične membrane je uničen, kar ustvari citotoksično kopičenje. Z nadaljnjim razvojem vazogenega otekanja možganov je porušena tudi celovitost krvno-možganske pregrade. Biokemijski mehanizem za razvoj kliničnih manifestacij pri EB zaradi neurejene regulacije presnovnih procesov, povezanih s tiaminom. Vendar pa zgodnje celične spremembe povzročijo ustrezno in pravočasno (pred celično nekrozo) zapolnitev pomanjkanja vitamina B1 - koncept "reverzibilnega biokemičnega odziva".

Najpogostejši vzrok za pomanjkanje tiamina je kronična zloraba alkohola. V tem primeru se hipovitaminoza ne razvije kot posledica alkoholizma, temveč zaradi povezave z alkoholno cirozo nizke stopnje jeter na ravni sluznice skolio-črevesnega trakta in nezadostne oskrbe z živimi tekočinami. Zdravljenje alkoholizma, stanja brez zdravljenja, ki jih spremlja malabsorpcijski sindrom in kot posledica zmanjšane absorpcije vitamina B1: operacije na organih žlezno-črevesnega trakta (vključno s ranžiranjem vrečke, gastrointestinalno junostomijo, gastrektomijo, kolektomijo), vstavitev notranjega pljunega balona, ​​bruhanje alogenska transplantacija trničnih celic, SNID , anoreksija nervoza, tešče, tešče, hemodializa, pankreatitis, neuravnotežena hrana, parenteralna hrana, prenajedanje, trivalne interne infuzije glukoze. Vse to je mogoče kot prijazni uradniki.

Histološke spremembe pri akutni EB vključujejo notranji postperitonealni plak z nabrekanjem astrocitov in oligodendrocitov, povečanje števila mikroglijskih celic, različne stopnje nekrotičnega procesa in eliminacijo, angiogenezo, petehialno krvavitev, motnjo krvno-možganske pregrade. Največji izraz sprememb opazimo v strukturah, ki mejijo na tretjo luknjo [ slikanje z magnetno resonanco]: na medialni površini talamusa, v periakveduktalnem prekatu, lopatičnih telesih, platoju kvadrigeminusa srednjega velikega mozga. Lezije v teh območjih so značilne za EB, za dele teh struktur je značilna visoka stopnja oksidne presnove in so zato najbolj občutljivi na pomanjkanje tiamina. Redko zaznamo spremembe v malih možganih, zobatem jedru, jedrih kranialnih živcev, vervikularnem jedru, kavdatnem jedru, vranici kalozuma korpusa, možganski skorji in možganski skorji.

Klasični prvenec EB je pojav tipične triade simptomov: sprememba duševnega stanja, oftalmoplegija in ataksija (po priporočilih nekaterih avtorjev, podobno kot pri klasičnih opisih, se EB manifestira kot simptom začetka glavnega simptomi iv: oftalmoplegija, nistagmus, napad, smrt); - Otekanje diskov vidnih živcev in krvi v mreži). Takšna klinična slika pa je bolj izrazita le pri tretjini bolnikov. Najpogostejša manifestacija je sprememba duševnega stanja: zmedenost, dezorientacija, zmedenost, zaspanost, apatija, kognitivne motnje in izguba spomina, nezmožnost koncentracije, [ v primeru resne poškodbe, koma in smrt; To so simptomi razvoja jeder talamusa in mlečnih teles.

Ponovno pridobite spoštovanje! Povečana hipotenzija, oftalmoplegija, ataksija in hiperrefleksija so značilne tudi za Stoburian Bickerstaffov encefalitis (SEB) (avtoimunski mehanizem razvoja SEB ni več vprašljiv: 23% primerov je povezanih z drisko, okužbo s HIV ali Mycoplasma pneumoniae; 66 - 68 % protiteles anti-GQ1b IgG odkrijemo pri bolnikih s SEB). Poročilo o SEB [ 1 ] v članku »Bickerstaffov Stowburjev encefalitis, akutni transverzalni mielitis in akutna motorična aksonska nevropatija: težave pri diagnosticiranju in zdravljenju bolnikov s transverzalnimi sindromi. Klinična previdnost" A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. Lagutin; Medicinski center "Praktična nevrologija", Moskva; LLC "Normodent Clinic Central", Moskva; FSBI "Centralna klinična bolnišnica s polikliniko" Uprava predsednika Ruske federacije, Moskva (revija "Živčno-mesne bolezni" št. 3, 2017) [preberite] in [ 2 ] v članku "Klinične manifestacije pri Bickerstaffovem encefalitisu" Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermachova M.M.; Sibirska državna medicinska univerza, Tomsk; OGUZ "Tomska regionalna klinična bolnišnica", m. Tomsk (revija "Bilten sibirske medicine" št. 2, 2011) [prebrati].

Klinične manifestacije EV so pogosto neočitne narave, kar otežuje pravočasno diagnozo in posledično odloži zagotavljanje potrebne zdravstvene oskrbe bolnikom. Navedeno je, da se najbolj klasičen vzorec simptomov kaže šele pri deseti kožni epizodi, zato bolezen pogosto (po podatkih v 80% primerov) ostane neprepoznana, najpogosteje se razkrije šele pri obdukciji oz. , v zelo redkih epileptičnih napadih, kot ugotovitev napadov pri nevrovizualizacijskem sledenju.

Pri okvarah vida redko pride do popolne oftalmoplegije, najbolj razširjen znak pa je nistagmus (kar pomeni vodoravni). Motnja živčnosti se kaže z ataksijo pri hoji, hoja pa se lahko giblje od blage stopnje težavnosti do težav pri stoji. To je posledica cerebrovaskularne bolezni in vestibularne disfunkcije. V nekaterih epizodah sta pričakovani polinevropatija in dizartrija. Nekateri simptomi bolezni so lahko drugačni: srčno popuščanje z arterijsko hipotenzijo in tahikardijo, gastrointestinalni simptomi (bolečine v želodcu in slabost), hipotermija, povezana z bolečino v hrbtu - deli hipotalamusa, naglušnost pri poškodbi talamusa, epileptični napadi zaradi povečane aktivnosti. Naša bolnica je imela cervikalne motnje (nistagmus), ataksijo, slabost in bruhanje.

Medicinska variabilnost kliničnih manifestacij EV, 1997. D. Caine in spivat. razdelimo v dve skupini diagnostičnih meril za to bolezen: za bolnike, ki trpijo za kroničnim alkoholizmom, in za bolnike, ki ne trpijo za alkoholizmom. Za prvo skupino je treba dokazati vsaj 2 kriterija iz spodnjih točk: podhranjenost, poškodbe materničnega vratu, znaki cerebrovaskularne bolezni in spremembe duševnega stanja. Za drugo skupino je najbolj značilna sprememba duševnega stanja brez drugih simptomov glavni razlog za pozno diagnozo.

Diferencialno diagnostiko je treba opraviti z možgansko kapjo in intrakranialno krvavitvijo, meningitisom in encefalitisom, otekanjem možganov, oteklino, odpovedjo jeter, boleznijo Marchiafavi-Bignami, encefalopatijo, ki jo povzroča metronidazol.

DOVIDKOV INFORMACIJE. Marchiafava-Bignamijeva bolezen (primarna degeneracija corpus callosum) se poveča predvsem pri alkoholikih z intenzivno in hudo zlorabo alkohola (nad 20 let). Temelji na nekrozi corpus callosum, komisure. Klinični simptomi so zelo različni. V hudih primerih se hitro razvije komatozno stanje, v preakutni različici motnje pa je indiciran progresivni razvoj frontalnih simptomov, medeničnih motenj in apraksije hoje. Nekateri bolniki imajo lahko dizartrijo, hemiparezo ali afazične motnje. Nevroslikarska preiskava (CT/MRI) razkrije spremembe v corpus callosum in komisuri ter spremembe v predelu spinalnega centra. Simptomi se lahko spremenijo s pitjem alkohola in uživanjem prave hrane, vendar je demenca nepopravljiva.

EB je v bistvu klinična diagnoza, visoka koncentracija tiamina v krvi in ​​aktivnost eritrocitne transketolaze pa imata pri njeni potrditvi drugotno vlogo. Z dodatno računalniško tomografijo (CT) je možno prepoznati območja zmanjšane debeline na nivoju periakveduktalne žleze in medialnega dela talamusa, vendar ta metoda v večini primerov ne zazna in patologij pri akutni EV. Trenutno je zelo specifična in najučinkovitejša metoda za diagnosticiranje EV MRI. Pri izvajanju MRI pri takšnih bolnikih se običajno odkrijejo dvostranske simetrične hiperintenzivnosti v načinih T2W in FLAIR, patološke lezije, njihova tipična lokalizacija je talamus (skeni 2 in 3), oskopska telesa (skeni 1 in 4), lamina chotirichholmia (skeni 1). ) je periakveduktalna. 1). Pred atipično lokalizacijo najdemo izvide v velikih možganih in ponsu, zobatem jedru malih možganov, vermisovem jedru, substantii nigra srednjih možganov, v jedrih kranialnih živcev, v vermisu in perinealnem delu hemisfer malih možganov. , corpus callosum, cerebelum, glans cortex. Atipično gnile lise se praviloma pojavljajo skladno s spremembami značilnih območij. Če ni učinkovitega zdravljenja z vitaminom B1, so klinični simptomi in vmesne faze znani s postopnim obratom kliničnih simptomov. MRI spremembe.

Spremembo intenzivnosti signala v cerebelarni regiji opazimo tako pri bolnikih s kroničnim alkoholizmom kot pri vrstah EB, ki niso povezane z zlorabo alkohola. Glede na literaturne podatke so študije pred patološkim procesom možganskih ošpic prognostično neugodne, dokazi kažejo, da je patološki proces ireverzibilen (zbornik N.W. Cui in avtorji so nedavno opisali vrsto EB, ki ni povezana z uživanjem alkohola: bolnik nt z incidenca ošpic v možganih po 45 dneh vegetativne rasti je bila posledica pred parenteralnim dajanjem tiamina). Vendar pa prisotnost patoloških sprememb na MRI ne izključuje diagnoze EV, v tem primeru lahko preiskava pomaga z notranjim dajanjem gadolinija (glejte tudi MRI skeniranje za EV na portalu RADIOMED.RU).

Glavne razlike med "alkoholnimi" in "brezalkoholnimi" snovmi so opisane v literaturi. Prvič, pri bolnikih, izpostavljenih alkoholu, so tipični simptomi EB povezani z atrofijo kapilarnih teles in vermiformnih malih možganov, kar je znak napredovalega napredovanja EB. Pri bolnikih z »nealkoholno« EB pa so prisotne dnevne atrofične motnje, sprememba jakosti signala med MRI pa je posledica motnje v regulaciji s tiaminom povezanih metabolnih procesov. Pomembno je, da je atipična lokalizacija sprememb bruhanja na možganski vrvici (čeprav v povezavi s tipično) bolj značilna tudi za »nealkoholne« EV (prote 2012 K.S. Liou in avtorji so opisali epizodo tsikavy: pri bolniku z "alkoholnim" » EB je bil odkrit v olivah, jedrih kranialnih živcev velikih možganov in zobnih jedrih velikih možganov zaradi prisotnosti votlin s tipično lokalizacijo).

Diferencialno diagnozo simetričnih sprememb hrustanca medialnega talamusa s pomočjo MRI je treba opraviti z napredovalimi boleznimi: cerebralna venska tromboza, paramedian talamični sindrom, sindrom zgornjega bazilarja, virusni encefalitis, akutni respiratorni sindrom encefalomitis, atipična cerebrospinalna tekočina, tip virusa influence. A, meningoencefalitis Zahodnega Nila. Diferencialna diagnoza simetričnih votlin, ki se pojavljajo v zobnih jedrih, jedrih kranialnih živcev, jedrih črvov, vranici corpus callosum, se lahko izvede z encefalopatijo, ki jo povzroča metronidazol.

EB se lahko prenese v ekstremna zdravstvena stanja in lahko povzroči nepopravljive nevrološke okvare in smrt. Če obstaja sum na EV ali njegov prvenec, se zdravljenje izvaja z identificiranim tiaminom. Danes ni soglasja o optimalnem odmerku tiamina, načinu dajanja in pogojih zdravljenja. Običajno se priporoča vsaj 100 mg vitamina na odmerek za parenteralno uporabo; Medtem avtorji priporočajo jemanje tiamina v odmerku 200 mg tric na dan. Vzemite tiamin pred zaužitjem ogljikovih hidratov ali takoj po njih, preostanek dajanja glukoze lahko pomaga preprečiti bolezen. Prvi znaki rdečine pri akutni EB se pojavijo v prvi fazi, vendar obdobje stabilizacije traja 1 do 3 mesece. Da bi ohranili nevrološke pomanjkljivosti v pojavu nistagmusa in ataksije pri hoji, se močno razširi. Med zdravljenjem ali včasih nizki odmerki tiamina EB povzročijo nepopravljivo poškodbo govora možganov in posledično - pri 20% bolnikov do smrti in pri 85% tistih, ki preživijo do nastanka Korsakoffovega sindroma. .

ENCEFALOPATIJA VERNIKU: RAZLIČICE ATIPIČNE Plinu

Wernickejeva encefalopatija (Guy-Wernicke) se razvije pri bolnikih s težkim uživanjem alkohola kot posledica alkoholnega delirija, kar je pomembno, včasih pa postopoma, brez nadaljnje vročine (Delirium tremens). Tveganje za Wernickejevo encefalopatijo se poveča z motnjami hranjenja, prekomernim spanjem, notranjimi boleznimi s presnovnimi motnjami in predhodnimi alkoholnimi psihozami. Za bolezen je značilna neprijetna izkušnja z visoko umrljivostjo in deloma Korsakoffova psihoza pri preživelih bolnikih.

Bistvo Wernickejeve hude alkoholne encefalopatije je, da je ena od vrst hude alkoholne encefalopatije, katere pomen je visoka (več kot 40% klinično diagnosticiranih epizod) smrtnost in možnost vstopa v psihozo Korsakiva, hemoragično lezijo srednjega in presredka. vrvico zaradi listnih uši zastrupitve , je vzrok kakršne koli [hemoragične motnje] pomanjkanje tiamina (vitamina B1), kar povzroči nezadostno tvorbo tiamin pirofosfata (TPP) in zmanjšanje aktivnosti encimov, odloženih s TPP, ki katalizirajo številne presnovne reakcije in tkivo ima možgane. Zmanjšanje aktivnosti encimov, shranjenih v TPP, je eden od razlogov za spremembo možganskih ravni gama-aminomaslene kisline (GABA) in aspartata. Nevrometabolična poškodba, podedovana po pomembnosti nevrometabolnih dejavnikov, spodbuja občutljivost nevronov na ekscitotoksični učinek glutamata, na katerega v veliki meri vpliva vezava na receptorje NMDA, kar je indicirano pri akutni zoženosti brez alkohola za zastarele ljudi. Poleg tega pomembno vlogo pri razvoju alkoholnih psihoz igrajo spremembe v aktivnosti monoaminov in acetilholina, povečana penetracija krvno-možganske pregrade in zmanjšano delovanje jeter. Podobni nevrometabolični procesi so osnova alkoholne periferne polinevropatije. Klinični simptomi Wernickejeve encefalopatije stopala:

1 . cervikalne motnje, ki so lahko dvostranske in asimetrične narave (oftalmopareza, škiljenje, zunanja oftalmoplegija, zmanjšana fotoreakcija, vodoravni in rotacijski nistagmus);
2 . Izražena je cerebelarna ataksija (tudi do astazije, abazije);
3 . duševne motnje (3.1. stanje globalne dezorientacije in brezbrižnosti; 3.2. izrazite okvare dolgoročnega spomina, kot npr. Korsakov amnestični sindrom (div. dalje); 3.3. približno manj kot 20 % kaže alkoholni delirij, simptome alkoholne abstineje).

drugo Atipična značilnost Wernickejeve encefalopatije je trenutno dejstvo: številni avtorji menijo, da je eden od zanesljivih meril za neprijeten prehod posledica alkoholne psihoze in premik razmerja med psihopatološkimi in nevrološkimi simptomi v bík so pomembni za ostalo. (nevrološki). V prognostičnem smislu so najbolj ugodne epizode delirija, katerih klinične manifestacije so praktično izčrpane s psihopatološkimi simptomi, nevrološki simptomi pa so zmanjšani na vegetativne motnje (čeprav potekajo burno). To so najhujše oblike alkoholne bele mrzlice, ki potekajo z izrazitimi halucinacijskimi motnjami in pomembnimi psihomotoričnimi motnjami ter jih ne spremljajo manifestacije nevroloških motenj in sprememb na notranjih organih, ob zasebnem in ustreznem praznovanju pa ne morejo povzročiti neugodnih rezultatov. . Akutno napredovanje bolezni velja za ugoden znak pri psihozah, ki jih povzroči alkohol, in se lahko razume kot skrito pravilo psihiatrije. Akutni začetek duševnih motenj velja za merilo za ugodno prognozo pri shizofreniji. Znak resnosti poteka kovinsko-alkoholnih psihoz je zamenjava blodnega zamegljenega zavedanja s pogostim (tako imenovanim) zmanjšanjem stopnje gluhosti in stuporja. Še bolj resen simptom je preobrazba delirične zmedenosti v amentijo. ogrožajo življenja obolelih.

3 atipična (nenavadna) oblika Wernickejeve encefalopatije ima te epizode, če v napredovali fazi Wernickejeve encefalopatije prevladuje Korsakoffov sindrom, ki hkrati vključuje amnezijo, če bolezni ni mogoče pridobiti, vendar te informacije med shranjevanjem spomina na oddaljeno stopnjo, motena orientacija v času in prostoru psevdoreminiscence (prispevki k aktivnim dejanjem). Zato celoten kompleks simptomov imenujemo Wernickejeva bolezen, ker se podnevi pojavi amnezija, ali Wernicke-Korsakoffov sindrom, ker se amnestični simptomi pojavijo v kombinaciji z cervikalnimi lezijami in ataksijo. Posledica Korsakove psihoze je dramatična. Manjše udobje se pojavi največ pri 20 % bolnikov. V drugih primerih se lahko podaljšanje razlikuje glede na to, ali je popolno ali ne. Kljub resnosti preostalih simptomov lahko nekateri bolniki živijo pod nadzorom zdravnika, drugi pa morajo ostati v bolnišnici. Za rezidualno stanje psihe so značilni znatni izpadi spomina brez konfabulacije, bolezni, ki jih ni mogoče razdeliti v pravilno časovno zaporedje. To je preostala stopnja bolezni, v času nastopa katere resnost cervikalnih motenj in ataksije se spremeni ali jih ni mogoče prepoznati v prihodnosti, pogosto nejasno označena kot stopnja alkoholne degradacije ali alkoholne demence.

4 Zaradi netipične značilnosti Wernickejeve encefalopatije njena napredna oblika resno ogroža zdravje in življenje bolnikov z alkoholizmom. Za vrsto kognitivnih motenj in specifičnih oblik alkoholne encefalopatije v številnih epizodah je značilna različna ali nižja stopnja posebnosti za organskim tipom, katere pomen je različen, neprijeten vpliv na zdravje, socialne odnose, in tudi na strokovno usposobljenost.

dzherela: 1. članek "Klinični previdnostni ukrepi za ugodne rezultate Wernickejeve encefalopatije" Yu.P. Sivolap, V.A. Savčenko, M.V. Januškevič, A.M. Yakovchuk (Moskovska medicinska akademija po imenu I.M. Sechenov, Moskovska klinična bolnišnica št. 33 po imenu O.O. Ostroumov); 2. članek "Duševne motnje pri ljudeh, ki so odvisni od alkohola" Yu.P. siva šapa; GBOU VPO Pershiy MDMU im. I. M. Sechenov Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Ruske federacije (revija "Psihiatrija in psihofarmakoterapija" št. 6 - 2011; 3. članek "Alkoholna bolezen možganov (pred prehransko taksonomijo alkoholnih psihoz)" Y. P. Sivolap (Revija za nevrologijo in psihiatrijo imenovana po S.S. Korsakovu št. 5 - 2006), 4. “Podoba Wernickejeve encefalopatije (bolezen)” Spletna stran zdravnikov promenadne diagnostike RADIOMED.RU v 2.0.

Fiksacijska amnezija pri psihozi Korsakovskega je jasno prikazana s klasičnim opisom, ki pripada samemu S.S. Korsakov (1954): »En bolan je slišal nekaj takega: »Danes sem ležal, bom takoj vstal - takoj, ko mi začnejo noge žvenketati - takoj, ko smrad izgine, bom vstal bom." Pojavila se mi je kontraktura v kolenih, a spanja se nisem spomnil, zavedam se, da na desni strani ni nič. Ta bolnik je kategorično potrdil, da nima nobenih bolečin v nogah, zdaj pa je imel še hujše bolečine, ki bi jih streljal: če bi bile močnejše, bi kričal, nato pa hkrati hranil dokaze, da jih je. nobene bolečine. ... Ta bolna oseba, ki je brala časopis, je takoj po spanju desetkrat prebrala isto vrstico, kot da bi bila popolnoma nova; Zgodilo se je, da so se njegove oči nenadoma zazrle v nekaj, kar je bilo tskavomu, in je bral ta niz materinega glasu in se smejal; In potem, ob tej uri, seveda za nekaj sekund odmaknem pogled od kraja, ki ga berem, in potem, ko spet pridem na to mesto, ob istem času, to ponovim z istim besede: »Poslušaj, mama« - preberite vse to mesto in ta način lahko večkrat ponovite ...«

V hudih primerih fiksacijske amnezije lahko doseže stopnjo amnestične dezorientacije. Glavni pomen korsakovske psihoze v obliki zmedenosti je selektivna narava duševnih motenj, ki se redko pojavlja med kognitivnimi motnjami, hkrati pa ohranja posebnost. Simptome amnezije pri bolnikih s Korsakoffovo psihozo včasih spremljajo konfabulacije, katerih kompenzatorna vloga je zapolnitev spominskih vrzeli, ki jih dejansko nismo doživeli (zapolnjevanje amnestičnih "vrzeli"). Dodatni simptomi Korsakoffove psihoze vključujejo apatijo in druge motnje razpoloženja.

Prenos mehanizmov amnestičnih motenj pri bolnikih s Korsakoffovo psihozo je povezan s kritično okvaro prevodnosti mamilarno-talamičnih stičišč, kar je lahko najpomembnejše pri oblikovanju in utrjevanju spomina, in morda razvoj kliničnih simptomov. bolezni igra ključno vlogo pri razvoju jedra mamilarnega tkiva. Tudi po mnenju nekaterih avtorjev so lahko spremembe v prefrontalnem korteksu možganov, zlasti v ventromedialnem in orbitofrontalnem področju, še posebej pomembne za povzročitelja specifične nezavesti, značilne za Korsakoffovo psihozo. Glavni vzrok za okvaro prevodnih poti v osrednjem živčnem sistemu pri Korsakoffovem sindromu je pomanjkanje tiamina (vitamina B1), povezano s podhranjenostjo, nezadostno oskrbo s tiaminom (kot tudi drugimi vitamini) z ježi, zmanjšano njegovo absorpcijo in , reševanje, težave pri pretvorbi tiamina v tiaminpirofos), kar je pomembna vloga aktivnega dela tako imenovanih encimov za shranjevanje TPP (alfa-ketoglutarat dehidrogenaza, piruvat dehidrogenaza in transketolaza), ki katalizirajo biokemične reakcije in neposredno podpirajo normalno presnovo. živčnega sistema tekstilij Pomanjkanje tiamina zaradi zlorabe alkohola, ki uniči oskrbo hematoencefalne bariere z vitaminom in njegov celični transport, vodi do pomanjkanja prostora v možganskem tkivu in zmanjšanja aktivnosti TPP shranjenih encimov, kar povzroči razvoj lokalna laktacidoza, ki moti delovanje mitohondrijev. zaviranje procesov degeneracije tkiv, zmanjšanje energijskega potenciala nevronov in celične nevroglije [

Wernickejeva encefalopatija je pomembna možganska motnja, ki je posledica pomanjkanja tiamina (vitamina B1). Najpogosteje je to posledica kroničnega alkoholizma in neuravnotežene prehrane. Vitamin B1 je potreben za presnovo možganskih celic. Ob njegovem pomanjkanju se pojavijo trije klinični simptomi Wernickejeve encefalopatije: motnje cervikalne funkcije, mešana ataksija in okvara integrativne funkcije centralnega živčnega sistema.

Wernickejeva encefalopatija najpogosteje prizadene ljudi med 30. in 50. letom starosti in je posledica pomanjkanja vitamina B1.

To bolezen pogosto imenujemo Gaye-Wernickejev sindrom. Imenuje se po svojih začetnikih – nemški nevropsihiatrinji Wernicke in francoski zdravnici Gaille. Vonj in smrad sta neposredno opisala eno vrsto bolezni, ki je temeljila na poškodbi metabolizma živčnih celic.

Za ta sindrom je značilno akutno pomanjkanje vitamina B1 ali tiamina v telesu. Ta komponenta sodeluje v številnih presnovnih procesih in njeno pomanjkanje vodi do galvanizacije različnih biokemičnih reakcij. Posledica tega je zmanjšana izraba glukoze, kar vpliva na živčne celice. Zaradi kopičenja glutamata se razvije energijsko stradanje.

Koncentracija te snovi se poveča do točke, ko začne vsebnost kalcijevih ionov naraščati v celični strukturi. Posledično se aktivira cela vrsta encimov, ki dosledno obnavljajo celično strukturo. Patološki proces poteka v velikih možganih, štrlečih malih možganih in jedru talamusa.

Zaradi napredovanja Wernickejevega sindroma se lahko pojavijo motnje spomina.

Wernickejeva encefalopatija najpogosteje prizadene ljudi med 30. in 50. letom starosti. Bolezen redko prizadene bolnike, ki še niso dopolnili 30 let. Najpogosteje se bolezen manifestira na ravni alkoholizma, zaradi česar lahko sodobna medicina povzroči akutne oblike alkoholne encefalopatije. Vendar odvisnost od alkoholnih pijač ni edini razlog za razvoj patologije.

Podatki obdukcije kažejo na majhen obseg Wernikove encefalopatije. Na 100 tisoč prebivalcev sta manj kot 2 primera bolezni. Najpogosteje se bolezen diagnosticira posthumno - med življenjem bolnika se diagnoza ugotovi v manj kot 20% primerov. Razlog za to je dejstvo, da ima lahko večina bolnikov z Wernickejevo encefalopatijo težave z uživanjem alkohola in ne spremljajo svojega zdravja.

Razlog

Glavni razlog za razvoj te bolezni je alkoholizem. Pri ljudeh se lahko sindrom razvije po 6-8 letih pitja alkohola. Pri ženskah je obdobje razvoja patologije manj kot 3 leta.

Praviloma se bolezen manifestira v drugi ali tretji fazi alkoholizma. V tem primeru se polovica bolnikov boji alkoholne psihoze.

Če ste odvisni od alkohola, se lahko bolezen razvije iz več razlogov. Najpogostejši so:

• trivalni post;
• SNID;
• bolezni SCT, pri katerih se izognemo malabsorpciji (motena absorpcija živih snovi);
• nepravilna parenteralna prehrana;
• stalno bruhanje;
• onkološke bolezni, ki vodijo v razvoj rakave kaheksije;
• več vrst helminthiases.

simptomi

Večina bolnikov je globoko dezorientiranih, ne morejo si opomoči od tesnobe in so v nevarnosti delirija in prebujenja kot manifestacije odtegnitvenega sindroma

Klasična triada simptomov Wernickejeve encefalopatije vključuje naslednje znake:

• Ataksija (izguba koordinacije rok). Praviloma ga predstavljajo vestibularna in cerebelarna ataksija ter polinevropatija.
• Oftalmoplegija (paraliza oči). Predstavljena z izrezljanimi oreščki. Pri gledanju s strani imajo bolniki vodoravni nistagmus, dvostransko paralizo neposrednega očesa. V posameznih epizodah se izognemo ptozi.
• Zmeda informacij. Večina bolnikov z Gaye-Wernickovo encefalopatijo je dezorientiranih in apatičnih. Smrad ni poznan in viciniran, kot bi bil resno zaupan. Celo pogosto je pacientov jezik neroden, koncepti pa ne sledijo isti logični podlagi. V številnih epizodah se svetilniku izogibamo.

V manj kot tretjini epizod se pri bolniku pojavijo vsi opisani simptomi Gaye-Wernickejevega sindroma. Najpogosteje je samo en, največ dva simptoma.

Ob zaužitju tiamina se lahko hitro pojavijo motnje arašidov.

Nistagmus je bolj zapleten in zahteva razvoj individualnega poteka terapije, ki temelji na posameznih značilnostih pacientovega telesa. Tudi ataksija se dobro odziva na zdravljenje in pri polovici bolnikov ni nevarnosti ponovitve. Ohranjajo veselo in udobno gibanje.

V večini primerov se Wernickejeva encefalopatija razvije vzporedno z naslednjimi motnjami:

• polinevropatija, ki se pojavi pri 80% bolnikov;
• spinalna ataksija, spastični tip;
• ambliopija;
• ortostatska hipotenzija;
• tahikardija.

Preostala dva patološka simptoma se razvijeta kot posledica poškodbe avtonomnega živčnega sistema.

Kompilacija in dedovanje

Gayet-Wernickejeva encefalopatija je pomembna bolezen, ki pogosto vodi do neprijetnih posledic, vključno s smrtjo. Ginekologija prizadene skoraj 20 % hospitaliziranih bolnic. Najpogosteje se smrt pojavi zaradi sočasnih patologij in alkoholizma. Govorimo o odpovedi jeter, pljučni tuberkulozi in pljučnici.

Približno polovica bolnikov po zdravljenju ne ozdravi. V primeru Rukhove in včasih Mozkove aktivnost postane omejena skozi vse življenje. Če se bolezen pozdravi brez zdravljenja, lahko bolnik v eni uri razvije omamljenost. Sledi koma in smrt.

Diagnostika

Nezadovoljivo odkrivanje Wernickejeve encefalopatije je razloženo z dejstvom, da se mnogi zdravniki tradicionalno zanašajo na dejstvo, da se bolezen razvije, tudi pri bolnikih z alkoholizmom, ne da bi upoštevali sposobnost brezalkoholnega pristopa.

Če se odkrijejo zgoraj opisani simptomi, se mora bolnik posvetovati z zdravnikom. Če ste bolni, lahko obiščete nevrologa. Pri postavljanju diagnoze se zdravnik opira na anamnezo, posebno klinično sliko in regresijo simptomov ob zdravljenju s tiaminom.

Po eni uri pregleda bolnika zdravnik odkrije naslednje znake bolezni:

1. Bolnik ima znake resne poškodbe hrane. Govorimo o nizkem indeksu telesne mase, zmanjšani elastičnosti kože in prisotnosti deformacije nohtov.
2. Є znaki avtonomne disfunkcije, kot so arterijska hipotenzija, tahikardija, prekomerno potenje.
3. Nevrolog identificira mešano ataksijo in kognitivno motnjo.

Po pregledu pacienta gre neposredno na laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko. Laboratorijske preiskave prenašajo krvodajalstvo na biokemijsko analizo.

Instrumentalna diagnostika običajno daje naslednje rezultate:

1. REG registrira difuzno zmanjšanje možganskega krvnega pretoka.
2. EEG v 50% primerov kaže generalizirano povečano resnost.
3. MRI možganov razkrije hiperintenzivna področja v določenih predelih možganov. Na prizadetih območjih se kopiči kontrast, ki se injicira med uro MRI.
4. CT ne razkrije sprememb v cerebralnih tkivih.

Prav tako lahko bolnikom diagnosticiramo z lumbalno punkcijo z nadaljnjo analizo hrbtenične tekočine (CSF).

Likuvannya

Vzemite interno dan pred obroki, 2 tableti na odmerek, nezdrobljeni, s 100 ml vode, presledek med odmerki naj bo 8-10 let.

Ta sindrom zahteva nekonvencionalno pomoč. Bolnik mora biti nekaj časa hospitaliziran in prejemati dodatno terapijo z vitaminom B1.

Praviloma se tiamin daje interno. Po tej uri lahko preklopite na interno upravljanje jezikov. Standardni režim zdravljenja vključuje dajanje vitaminov dvakrat na dan.

Kot podporno zdravljenje se lahko uporabljajo vitamini, kot so PP, B6 in C. Če je bolniku diagnosticiran delirij, so predpisana naslednja zdravila:

• klorpromazin;
• Barbamil;
• diazepam;
• Haloperidol.

Za uživanje se lahko uporabljajo tudi druga psihotropna zdravila. Odmerjanje in potek zdravljenja določi zdravnik individualno.

Kot del antioksidativne terapije se uporabljajo infuzije citoflavina. Za izboljšanje spominske funkcije se lahko bolniku predpišejo tečaji nootropnih zdravil in zdravil, ki podpirajo mišični tonus. V tem primeru se kopel z vikorističnim tiaminom občasno ponavlja.

Pomembno! Če ima bolnik resno duševno motnjo, mora zdravljenje potekati ob sodelovanju narkologa ali psihiatra.

Napoved

Če ni resnih zapletov, je napoved ugodna. Vendar pa se v večini primerov Wernickejeva encefalopatija razvije pri hudih alkoholikih, ki ne marajo pitja in pogosto umrejo zaradi sočasnih bolezni.

Ker je bolezen po naravi povezana z alkoholom, se najpogosteje spremeni v Korsakoffov sindrom. Pogosto se krivi utrujenost te bolezni. Treba je opozoriti, da je to bolezen celo težko premagati, bolnik pa ima pogosto preveč simptomov v obliki izgubljanja spomina, zmedenosti, napačnih ugibanj itd.

Če bolezen ne izzove prisotnost alkohola, lahko bolnika oskrbimo brez oblačil. Težavnost in kompleksnost terapije mora biti v soočenju z boleznijo in zdravjem bolnika. Bolje kot je, prej se začne strokovna terapija.

Gayet-Wernickejeva encefalopatija je bolezen, za katero so značilne nevrološke in duševne motnje zaradi pomanjkanja tiamina v telesu. Za MKH-10 je patologija potrjena s kodo E51.2.

Encefalopatija se praviloma razvije zaradi velikega uživanja alkohola in je povezana z drugo ali tretjo stopnjo zaužitja, spremlja pa jo tudi polinevropatija.

Za Guye-Wernickejev sindrom so značilni akutni simptomi, resnost kliničnih manifestacij pa lahko traja do nekaj mesecev.

Poleg tega se patologija pogosto pojavi zaradi drugih somatskih bolezni, značilnih za bolnike s kroničnim alkoholizmom:

• hepatitis;
• ciroza;
• pankreatitis;
• arterijska hipertenzija.

Ob pojavu prvih znakov bolezni se je treba nemudoma vrniti v bolnišnico za nadaljnjo diagnozo in ustrezno zdravljenje, saj lahko zdravljenje v pozni fazi vodi do razvoja numeričnih zapletov tako v živčnem sistemu kot v psihi novo stanje. .

Etiopatogeneza

Tiamin – vitamin B1 je kofaktor biološko aktivnih izločkov, uravnava presnovne procese in ima pomembno vlogo pri podpiranju delovanja celic v živčnem sistemu. Pomanjkanje te komponente vodi do velikega upada energetskih organov celic - mitohondrijev, pa tudi do zmanjšanja proizvodnje nevronov pred predelavo glukoze in strukture centralnega živčnega sistema.

Pomanjkanje vitamina B1 je glavna patogeneza pri razvoju Gaye-Wernickejeve encefalopatije. To vpliva na možgane, hipotalamus in možgansko deblo.

Histološko klinična slika se kaže v tanjšanju mielinskih ovojnic nevronov, zmanjšanju števila celic in v pomembnih primerih tudi v drugih delitvah krvavitev.

Okvara mitohondrijev vodi do zmanjšanja proizvodnje ATP, ki je energija, ki vodi do povečanja koncentracije glutamata, ta pa zmanjša aktivnost specifičnega encima, katerega pomanjkanje živčno vpliva na tkivo. í sistemi.

Pomanjkanju tiamina se izognemo le ob rednem pitju velikih količin alkoholnih pijač, pa tudi pri močnem bruhanju, bruhanju, onkoloških procesih, ekstremnem postu, popolnem imunskem sindromu pomanjkanja, oslabljenem živčnem sistemu, moteni absorpciji v črevesju. Razvoj Gaye-Wernickejeve encefalopatije lahko izzove tudi dajanje velikih količin glukoze in digitalisa bolnikom z alkoholno zastrupitvijo.

simptomi

Za patologijo je značilen pojav triade simptomov.

1. Očesne motnje so značilne diplopija - razcep predmetov, horizontalni nistagmus - nevidni deli hrbtenice zrkla. V nekaterih epizodah lahko pride do poškodbe površin, tako da se lahko izognete dvostranski poškodbi živcev, ki vodijo do nje. Ne morem si kaj, da ne bi pogledal mogočnega rozvitka. Ob pogledu nanj se prihrani večina reakcijskega časa.
2. Ataksija pri Gaye-Wernickovi encefalopatiji je cerebelarne narave zaradi poškodbe nevronov tega dela možganov. Bolnik trpi za pomanjkanjem tekočnosti pri hoji, v nekaterih epizodah pa pride do motenj elastičnosti mišic trupa, kar je povezano s tremorjem.
3. Oslabljena kognitivna zmogljivost v embrionalni fazi se kaže s pojavom zaspanosti, zmanjšanim razpoloženjem, koncentracijo in spoštovanjem. Ko bolezen napreduje, se poveča nemir in halucinacije. Bolni lahko prenehajo prepoznavati sorodnike in bližnje ljudi, zdravnikova prehrana ga prikrajša za spoštovanje. Značilno je, da se povečajo motnje spomina, možen razvoj Korsakoffovega sindroma. Poškodba informacij lahko povzroči zmedo in komo.

Bolezen lahko spremljajo simptomi polinevropatije, za katero so značilni neprijetni občutki v spodnjih predelih in zmanjšana občutljivost.

Diagnostika

Če se pojavi znak patologije, se obrnite na nevrologa ali psihiatra za diagnozo in ustrezno zdravljenje.

1. Zdravniški pregled razkrije prisotnost cerebralnih motenj in ataksije, psihomotorični testi pa tako in drugačne motnje kognitivnih sposobnosti. Zmanjšani tetivni refleksi so znak polinevropatije, značilne za encefalopatijo.
2. Za klinično analizo krvi so značilne specifične spremembe: koncentracija beljakovin se zmanjša in poveča namesto piruvične kisline.
3. Za pozitivno reakcijo na tiamin je značilno zmanjšanje kliničnih manifestacij po dajanju vitamina B1.
4. MRI možganov se izvaja za oceno tvorbe tkiva, pa tudi za diferencialno diagnozo akutnih motenj možganskega krvnega obtoka ter onkoloških in benignih novotvorb.
5. Lumbalna punkcija je indicirana v primeru hudih cerebralnih simptomov za izključitev meningitisa in zdravljenje biokemične sestave hrbtenjače.

Likuvannya

Terapija neposredno obnavlja koncentracijo tiamina. Izvedite notranjo infuzijo vitamina B1 v količini 3-4 ml 5% razredčine, naslednji dan se injekcije dajejo interno, nato pa bolnik preide na peroralno uporabo.

Vaš narkolog je pred vami: zapleteno

Zaradi dejstva, da pomanjkanje vitamina B1 resno vpliva na živčni sistem, lahko nepravočasno zdravljenje bolezni povzroči resne posledice:

• poslabšanje informacij - do izgube produktivnosti, halucinacij;
• brez veselja - vztrajna amnezija;
• razvoj kome med maligno boleznijo, ki lahko povzroči smrt v velikem številu epizod.

Wernickejeva encefalopatija je napad možganov zaradi pomanjkanja tiamina - vitamina B1 v telesu zaradi kroničnega alkoholizma, nezadostne hrane in nenehnega bruhanja.

Sistematična uporaba alkohola v obdobju treh ur lahko povzroči katastrofalne posledice, ki so posledica motenj v delovanju možganov in centralnega živčnega sistema.

Gaye-Wernickov sindrom se razvije kot posledica zastrupitve z alkoholom. Statistika potrjuje, da je tudi obolevanje hitro, predvsem pri ljudeh po tridesetem letu.

Patogeneza in vzroki uničenja

Za Gaius-Wernickejevo encefalopatijo so značilne lokalne manifestacije hipotalamusa, velikih in malih možganov. Razvoj mehanizma patologije temelji na spremembi števila živčnih celic in zmanjšanju mielina v belem delu ventrikla.

Lezija se širi v predelu možganov, ki se nahaja pri 4. luknji, blizu 3. luknje in dovoda vode Sylvian - kanala, ki povezuje te cevi. V akutnih epizodah se diagnosticira točkasta krvavitev. Pri kroničnih epizodah pride do atrofije teles, podobnih bradavicam.

Ne glede na to, da bolezen večinoma spremlja kronični alkoholizem, se sindrom lahko razvije kot posledica avitaminoze in kongestije po izrazitem postu, nenehnem bruhanju, maligni oteklini in drugih dejavnikih. Tudi s tem patološka stanja se zdravijo z vaskularno-distrofičnimi spremembami

Pri pomanjkanju vitamina B1 je predelava glukoze v nevronih zmanjšana in mitohondriji so moteni. Prekomerno uživanje glutamata s spremembo aktivnosti encima alfa-ketoglutaradehidrogenaze zaradi pomanjkanja energije ima lahko nevrotoksični učinek.

Ne samo ljudje, ki pijejo alkohol ali imajo pomanjkanje tiamina v telesu, lahko razvijejo bolezen. Obstaja nekaj drugih dejavnikov, ki lahko izzovejo patologijo, zato se Wernickejeva encefalopatija razvije v naslednjih fazah:

• slabša hrana;
• avitaminoza;
• puhasto;
• trivalni post;
• uporaba zdravil za nadomestitev izvlečka digitalisa;
• bolezen ShCT;
• Vaginizem.

Kaj morate storiti, če ste bolni?

Obliko gostra spremlja nizek znak, ki omogoča odkrivanje in diagnosticiranje poškodb.

Zmanjšana telesna pripravljenost, pojav hudih živčnih in duševnih motenj, akutne bolezni in druga obolenja - vedno govorimo o prisotnosti Gaye-Wernickejevega sindroma.

Prvič, za patologijo je značilna triada simptomov:

• - izguba koordinacije med silami in pomanjkanje ravnotežja;
• oftalmoplegija- Paraliza oči zaradi poškodbe očesnih živcev;
• Razpad Svidomosti- Nezmožnost ustreznega obvladovanja pretirane aktivnosti, razmišljanja in odzivanja na zunanje dražljaje.

Bolniki z Wernickejevo encefalopatijo postanejo apatični, dezorientirani in ne morejo biti pozorni na to, kar se zgodi.

Začetna stopnja bolezni lahko traja do enega meseca in se kaže z naslednjimi simptomi:

• huda zaspanost;
• sistematično pred prebujanjem;
• težave s hitrim zaspanjem;
• spanec spremljajo nočne more;
• Počutim se omamljeno.

Med drugimi simptomi je mogoče opaziti naslednje:

• izguba apetita;
• korak za korakom, dokler ne dobite maščobe in tekočine, ki jo morate vmešati v beljak;
• pojav pogoste utrujenosti in bruhanja;
• štedilnik in štedilnik;
• bolečine v trebuhu;
• zdi fizično;
• razdor na podeželju;
• povečana utrujenost;
• nezmožnost prenašanja fizičnega in rozumovskega stresa;
• motnje jezika - pojav neskladja in odsotnost smisla v roza bolezni;
• halucinacije;
• Ruhovi razdor.

Simptomi napredovale stopnje Wernickejeve encefalopatije lahko vključujejo:

• mrzlica in vročina;
• tahikardija;
• bolečine v srcu;
• povečano znojenje;
• napad s strani sodišča na koncu;
• vonj žgane pijače;
• poslabšanje taktilnih reakcij;
• visoka telesna temperatura;
• aritmija;
• pojavi se občutek strahu in tesnobe.

Postavitev diagnoze

Za diagnosticiranje encefalopatije je potrebno posvetovanje z nevrologom, terapevtom, oftalmologom ali psihoterapevtom. Diagnoza je potrjeno na podlagi rezultatov prešivanja, ki se izvaja z naslednjimi metodami:

• analiza krvi in ​​krvi;
• elektrokardiografija;
• analiza kalorične reakcije;
• MRI in CT;
• analiza cerebrospinalne regije

Težave pri postavljanju diagnoze lahko nastanejo zaradi dejstva, da je treba bolezen razlikovati od različnih patologij, kot so shizofrenija in druge psihoze.

Metode terapije

To bolezen je treba nujno obravnavati. Če se odkrije veliko simptomov, bolezen zahteva hospitalizacijo.

Brez ustreznega in pravočasnega okrevanja lahko pride do kome in nadaljnje smrti.

Bistvo zdravilne kopeli je v ponovni vzpostavitvi vodnega ravnovesja v telesu, popravljanju električnega neravnovesja, zapolnitvi pomanjkanja tiamina in vrnitvi bolnika na normalno prehrano.

Za katere namene so predpisana ta zdravila:

• - dajemo interno ali interno v odmerku 100 mg; potek zdravljenja naj traja najmanj 5 dni;
• magnezijev sulfat- Injekcije se izvajajo na koži 6-8 let v odmerku 1-2 g;
• magnezijev oksid- peroralno v odmerku 400-800 mg na odmerek;
• kompleks vitaminov B2, B6;
• askorbinska in nikotinska kislina;
• anaboličnih steroidov;
• glukoza- dajemo intramuskularno po dajanju tiamina, sicer lahko, če glukoza ne zastaja pravilno, telo oteče.

Jemanje tiamina v takšnem odmerku bo zagotovilo popoln prehod bolnika na običajno prehrano. Poleg prekomerno izpostavljenih zdravil je bolniku predpisan tečaj multivitaminov. V zvezi s tem se nenehno skrbi za spremljanje delovanja srčno-žilnega sistema.

Uspešno zdravljenje obligatornih razjed temelji na uživanju alkoholnih pijač.

Napoved in kompleksnost

Napoved je lahko včasih neugodna. Kot kaže praksa, se polovica epizod konča smrtonosno. Tako visoka stopnja umrljivosti je povezana z akutno boleznijo in akutnimi spremljajočimi boleznimi, na primer sladkorno boleznijo, cirozo jeter.

Izjemno pomembno vlogo ima redna zavezanost k zdravstveni pomoči in kvalificirano zdravljenje. Med pomembnimi zapleti pri Wernikovi encefalopatiji lahko opazite naslednje:

• delna izguba spomina;
• motnje kognitivne sfere in človeškega življenja na splošno;
• stalna zaspanost;
• nezmožnost ponovne vzpostavitve polnega delovanja možganske aktivnosti pred boleznijo in tveganje za cerebralno atrofijo;
• duševna motnja;
• tveganje za komo in smrtne posledice je visoko.

Veliko lažje je premagati njegovo bolezen, vendar ne bodite prijazni do njega. Preprečevanje patologije vključuje:

• ves čas, ko pijem alkohol;
• sprejeti zdrav in aktiven način življenja;
• vzdrževanje pravilnega urnika spanja;
• popolnoma uravnotežena prehrana;
• pravočasno brutaliziranje zdravnika.

Gaye-Wernickejev sindrom(Wernickejeva bolezen, zgornji akutni hemoragični polioencefalitis Wernicke) - akutna ali razvojna poškodba srednjih možganov in hipotalamusa kot posledica pomanjkanja vitamina B1.

Etiologija

• alkoholizem
• avitaminoze
• bolezni prebavil
• nevgamovne bruhanje vagitnih
• bruhanje pri zdravljenju z zdravili digitalisa
• zlobna nova stvaritev
• Hemodializa s trivalijem
• okužba s črvi

Patogeneza

Vitamin B 1 služi kot kofaktor za več encimov, vključno s transketolazo, piruvat dehidrogenazo in alfa-ketoglutarat dehidrogenazo. V primeru avitaminoze B 1 se zmanjša izraba glukoze v nevronih in mitohondriji oslabijo. Kopičenje glutamata zaradi zmanjšane aktivnosti alfa-ketoglutarat dehidrogenaze v ozadju pomanjkanja energije ima lahko nevrotoksični učinek. Posledično pride do spremembe števila nevronov, demielinizacije in glioze periventrikularnega sivega območja. Najpogosteje prizadeti predeli so medialni hipotalamus, ki lahko povzroči amnezijo, deformacijo osomom podobnih teles, vermiformni mali možgani in jedra III, VI in VIII kranialnih živcev.

Akutna oblika alkoholne encefalopatije se povečuje pri moških, starih 35-45 let. Obstaja tudi kronična oblika alkoholne encefalopatije - Korsakoffova psihoza. Za vse oblike encefalopatij je značilno obdobje pred boleznijo različne stopnje trivalnosti: od več let do enega dneva ali več, najkrajše obdobje se pojavi v superakutni obliki - 2-3 leta. Za to obdobje je značilen razvoj astenije s precejšnjo adinamijo, zmanjšan apetit, celo do popolne anoreksije, in zmanjšanje maščobnih in beljakovinskih tekočin. Izogibanje eden od simptomov je bruhanje, ki je pomembno pri ranah. Pogosto simptomi vključujejo pekoč občutek, otekanje, bolečine v trebuhu in nestabilen želodec. Pojavila se bo telesna vadba. Za prodrom tipične vrste motenj spanja vključujejo težave s spanjem, rahel površinski spanec z živimi nočnimi morami, pogosto prebujanje, zgodnje prebujanje. Lahko se pojavi nezdrav cikel spanja in budnosti: zaspanost podnevi in ​​nespečnost ponoči. Najpogostejši simptomi so mrzlica in povišana telesna temperatura, ki ju spremljajo potenje, razbijanje srca, bolečine v srcu, občutek brezvetrja in zvonjenje ponoči. Na različnih delih telesa, običajno na koncih, je občutljivost kože oslabljena, v mišicah telesa, prstih itd.

klinična slika

Klasična triada simptomov – oftalmoplegija, ataksija, zmedenost oči – je pri tretjini napadov še hujša. Začetek bolezni je praviloma delirij z redkimi, nenadnimi, samostojnimi halucinacijami in iluzijami. Prevladujeta tesnoba in strah. Pred motorjem vzburjenja se je pomembno zavarovati pri navidezno stereotipnih dejavnostih (kot pri običajnih ali poklicnih poklicih). Občasno se lahko razvijejo kratkotrajna obdobja utrujenosti s povečanim tonusom mišic. Ljudje, ki so bolni, lahko mrmrajo in izgovarjajo nove besede, kar onemogoča fizični stik z njimi. Po nekaj dneh se razvije stanje omamljenosti, ki se nato lahko spremeni v omamljenost in v primeru neugodnega poteka - v komo. V trenutkih osamljenosti pred omamljanjem nastopi apatična omamljenost.

Depresijo duševnega stanja spremlja intenziviranje somatskih in nevroloških motenj; Ostali kažejo veliko raznolikost. Fibrilnim gibom jezika, ustnic in ran se pogosto izognemo. Nenehno se prepoznavajo zgibni minljivi kraki, sredi katerih so tridimenzionalni, ki se prepletajo s hostijami, koreomorfnimi, atetoidealnimi in drugimi vrstami krakov. Mišični tonus se lahko poveča ali zmanjša. Ataksija se nikoli ne razvije. Opažajo se nistagmus, ptoza, strabizem, neukrotljive oči, obstajajo točke neskladja (anizokorija, mioza, oslabljena reakcija na svetlobo do popolnega izginotja) in motnje konvergence. Pogosto se kažejo polinevritisi, blage pareze, prisotnost piramidnih znakov, od meningealnih simptomov pa se lahko kaže na rigidnost polilitičnih razjed. Tegobe so fizično očiščene, za svojo usodo so videti starejši. Pokrit z umazanijo. Jezik malinaste barve, zglajene papile. Označena je povišana temperatura. Stalna tahikardija in aritmija, arterijski tlak se zniža, ko pritisk postane močnejši, in teži k hipotenziji in kolapsu. Prisotna je hepatomegalija, pogosto je prisotna tudi driska.

Za epigastrični potek je značilno, da se v ledvicah razvijejo pomembne oblike delirija (poklicnega ali duševnega). Vegetativni in nevrološki simptomi prodromalnega obdobja se močno povečajo. Telesna temperatura pade na 40-41 °C. Po enem ali nekaj dneh se razvije stanje omamljenosti, ki mu sledi prehod v komo. Smrt pogosto nastopi 3-6 dni.

Wernickejeve encefalopatije lahko spremljajo druge manifestacije motenj hranjenja - sedacija, pri 80% bolnikov je polinevropatija. Pogostejši sta ambliopija in spinalna spastična ataksija. Redko tahikardija in ortostatska hipotenzija, ki sta lahko posledica motenj avtonomnega živčnega sistema ali sta simptoma vulgarne oblike beriberija. Očesne motnje se pojavijo v nekaj letih po uvedbi tiamina, tako da ataksija traja dlje, pri približno polovici bolnikov pa ne pride do okrevanja in se tečaj prekine s povečano močjo, hojo s široko razmaknjenimi nogami. Postopoma se pojavijo tudi apatija, zaspanost in zmedenost. Če najprej pride do regresije teh motenj, lahko pride do fiksacijske amnezije - Korsakovega sindroma. Tse je delni spremljevalec Wernickejeve encefalopatije; Pravzaprav govorimo o eni bolezni - sindromu Wernik-Korsakov. Zaradi Gaye-Wernickejevega sindroma se lahko razvije psihoorganski sindrom: izguba spomina, konfabulacije in zmedenost v zaporedju dogodkov. Umrljivost je pogosto povezana s spremljajočimi boleznimi, kot je pljučnica, ali katero drugo resno boleznijo.

Diagnostika

Diagnozo je treba postaviti na podlagi klinične slike in anamneze. Treba je razlikovati od delirija, otekanja možganov, shizofrenije in akutnih simptomatskih psihoz.

Laboratorijski podatki: v periferni krvi - makrocitna anemija; v likerju – rahlo gibanje beljakovin (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Likuvannya

• Tiamin 50-100 mg peroralno ali intravensko na dan do kliničnega izboljšanja. Zavedajte se možnosti razvoja anafilaktičnega šoka pri dajanju tiamina;
• Drugi vitamini, kot so piridoksin, cianokobalamin, askorbinska in nikotinska kislina; anabolični steroidi;
• Magnezijev sulfat, 2-4 ml 25-litrskega odmerka notranje razjede - za korekcijo hipomagnezijemije, ki pogosto spremlja hipovitaminozo B 1;
• Terapija glavne bolezni.