ஆர்னிதைன் சுழற்சி என்பது அமினோ அமிலத்தின் தொகுப்பு, அதன் பங்கு மற்றும் பிற வளர்சிதை மாற்ற பாதைகளுடன் தொடர்பு. செல் தொகுப்பு, ஆர்னிதின் சுழற்சியில் செல் தொகுப்பு ஏற்படுகிறது

61. தேனின் உயிரியக்கவியல். ஆர்னிதின் சுழற்சிக்கும் ஃபுமரிக் மற்றும் அஸ்பார்டிக் அமிலங்களின் கரைப்புக்கும் இடையேயான தொடர்பு. ஹைபர்மோனியாவின் காரணங்கள். உடலில் இருந்து பலவீனமான வெளியேற்றத்தின் விளைவாக யுரேமியா.

விதைகளின் உயிரியக்கவியல்- உல்லாசப் பயணத்தின் முக்கிய வழி அமியாகு. கல்லீரல் செல்களில் ஏற்படும் ஆர்னிதின் சுழற்சியில் சிறுநீரகம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. 1932 இல் பிறந்த எச். கிரெப்ஸ் மற்றும் கே. ஹென்செலிட் ஆகியோரால் இந்த எதிர்வினைகளின் வரிசை கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. தினசரி நிகழ்வுகளின் அடிப்படையில், செக்கோவி சுழற்சியில் ஐந்து எதிர்வினைகளின் வரிசை அடங்கும்.

கல்லீரல் உயிரணுக்களின் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் கல்லீரலின் உயிரியக்கவியல் இரண்டு பக்க எதிர்வினைகள் ஏற்படுகின்றன.

மேலும் எதிர்வினைகள் கல்லீரல் செல்களின் சைட்டோபிளாஸில் நடைபெறுகின்றன.

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் அடிப்படைத் திட்டம் மலுங்கு 24.2 இல் வழங்கப்படுகிறது:

மாலியுனோக் 24.2.ஆர்னிதின் சுழற்சியின் திட்டம் மற்றும் ஃபுமரிக் மற்றும் அஸ்பார்டிக் அமிலங்களின் மாற்றத்திலிருந்து அதன் பிணைப்புகள்.
எண்கள் ஆர்னிதின் சுழற்சியின் எதிர்வினைகளை ஊக்குவிக்கும் என்சைம்களைக் குறிக்கின்றன: 1 - கார்பமாயில் பாஸ்பேட் சின்தேடேஸ்; 2 - ஆர்னிதைன் கார்பமாயில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்; 3 - அர்ஜினினோசுசினேட் சின்தேடேஸ்; 4 - அர்ஜினினோசுசினேட் லைஸ்; 5 - அர்ஜினேஸ்.

24.4.2. ஆர்னிதின் சுழற்சி இறுக்கமாக உள்ளது ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சியுடன் தொடர்பு:

1. வளர்சிதை மாற்ற சுழற்சியின் தூண்டுதல் எதிர்வினைகள், TCA சுழற்சியின் எதிர்வினைகள் போன்றவை, மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் நிகழ்கின்றன;
2. செகோவினியை நிறுவுவதற்கு தேவையான CO2 மற்றும் ATP வழங்கல் TsTK இன் வேலை மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது;
3. சுழற்சியின் போது, ​​ஃபுமரேட் உருவாக்கப்படுகிறது, இது TCA சுழற்சியின் அடி மூலக்கூறுகளில் ஒன்றாகும். ஃபுமரேட் மாலேட்டால் நீரேற்றம் செய்யப்படுகிறது, இது ஆக்சலோஅசெட்டேட்டாக ஆக்சிஜனேற்றப்படுகிறது. ஆக்ஸலோஅசெட்டேட்டை அஸ்பார்டேட்டாக மாற்றலாம்; இந்த அமினோ அமிலம் அதன் பங்கை அர்ஜினினோசுசினேட்டுடன் பகிர்ந்து கொள்கிறது.

24.4.3. என்சைம் செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துதல்சுழற்சி முதன்மையாக கார்பமாயில் பாஸ்பேட் சின்தேடேஸின் மட்டத்தில் இயங்குகிறது, இது அதன் அலோஸ்டெரிக் ஆக்டிவேட்டர் இருப்பதால் செயலற்றது - என்-அசிடைல்-குளுட்டமேட்.மீதமுள்ள பொருளின் செறிவு அதன் முன்னோடிகளின் செறிவை அடிப்படையாகக் கொண்டது (அசிடைல்-கோஏ மற்றும் குளுட்டமேட்), அத்துடன் அர்ஜினைன், இது என்-அசிடைல்குளூட்டமேட் சின்தேஸின் அலோஸ்டெரிக் ஆக்டிவேட்டராகும்:

அசிடைல்-கோஏ + குளுட்டமேட்N-acetylglutamate + CoA-SH

க்ரப் உணவில் புரதத்திற்கு பதிலாக ஆர்னிதின் சுழற்சியில் என்சைம்களின் செறிவு உள்ளது. புரதம் நிறைந்த உணவுக்கு மாறும்போது, ​​கல்லீரல் ஆர்னிதின் சுழற்சியின் என்சைம்களின் தொகுப்பை ஊக்குவிக்கிறது. ஒரு சீரான உணவுக்கு சரிசெய்யும்போது, ​​என்சைம்களின் செறிவு குறைகிறது. உண்ணாவிரதத்தின் மனதில், திசு புரதங்களின் முறிவு மற்றும் ஆற்றல் அடி மூலக்கூறுகளாக அமினோ அமிலங்களின் இழப்பு அதிகரிக்கும் போது, ​​அம்மோனியாவின் உற்பத்தி அதிகரிக்கிறது, ஆர்னிதின் சுழற்சியின் நொதிகளின் செறிவு அதிகரிக்கிறது.

24.4.4. ஆர்னிதின் சுழற்சியின் இடையூறு. வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் காரணமாக, இது கல்லீரல் தொகுப்பு எதிர்வினைக்கு ஊக்கமளிக்கும் தோல் நொதிகள் மற்றும் N-அசிடைல்குளூட்டமேட் சின்தேஸ் அடிக்கடி தடுப்பதால் ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு குறைபாடுகள் வெளிப்படையாக பகுதியளவில் உள்ளன. கல்லீரலில் கல்லீரலின் சுழற்சியின் எந்த கட்டத்தின் அடைப்புக்கு வெளியே, ஒருவேளை, அது வாழ்க்கைக்கு அபத்தமானது, அதனால் அம்மோனியாவைப் பார்ப்பதற்கு வேறு எந்த பயனுள்ள வழியும் இல்லை.

இரத்தத்தில் உள்ள புரதங்களின் தொகுப்பு மற்றும் NH4+ இன் இயக்கம் சீர்குலைவதுதான் அனைத்தின் அடையாளமாகும் ( ஹைபர்மோனீமியா) கார்பமாயில் பாஸ்பேட் சின்தேடேஸ் என்சைம் குறைபாடுடைய போது மிகவும் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன. இனச்சேர்க்கை சுழற்சியின் அனைத்து இடையூறுகளுக்கும் வழிவகுக்கும் மருத்துவ அறிகுறிகள் வாந்தி, கைகளின் ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு, அமைதியின்மை, தூக்கம் மற்றும் மன சோர்வு. நோய் கண்டறியப்படாவிட்டால், மரணம் விரைவில் வரும். வயதான குழந்தைகளில், நோயின் அறிகுறிகள் அதிகரித்த அமைதியின்மை, அதிகரித்த கல்லீரல் அளவு மற்றும் அதிக புரத உள்ளடக்கம் ஆகியவை அடங்கும்.

நோயின் ஆய்வக நோயறிதல் இரத்தம், திசு மற்றும் முதுகுத் தண்டு ஆகியவற்றில் அம்மோனியா மற்றும் ஆர்னிதின் சுழற்சியின் வளர்சிதை மாற்றங்களை தீர்மானித்தல் அடங்கும்; மடிப்பு நிகழ்வுகளில், கல்லீரலை பயாப்ஸி செய்வது அவசியம்.

தவிர்க்க வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயம், உணவில் புரதம் இழப்பு ஆகும், இந்த விஷயத்தில் நீங்கள் மூளையின் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க சேதத்தை சந்திக்க நேரிடும். ஒரு குறைந்த புரத உணவு இரத்த அம்மோனியா குறைவதற்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் இந்த வலிப்புத்தாக்கக் கோளாறுகளின் லேசான வடிவங்களில் மருத்துவப் படத்தில் முன்னேற்றம் ஏற்படலாம். இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு கூர்மையான அதிகரிப்பு ஏற்படுவதைத் தவிர்க்க நான் அடிக்கடி சிறிய பகுதிகளாக எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

24.4.5. இரத்த பரிசோதனையின் மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் முக்கியத்துவம்.ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் இரத்தத்தில், இரத்தத்திற்கு பதிலாக, அது 3.33 - 8.32 mmol/l ஆக மாறும். அறுவடைக்கு, 20 - 35 கிராம் இறைச்சி வெட்டிலிருந்து பெறப்படுகிறது.

கல்லீரலில் உள்ள இயக்கவியலின் செயல்பாட்டின் காரணமாக நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கும் போது இரத்தத்தில் இரத்தத்திற்கு பதிலாக மாற்றவும் மற்றும் நைட்ரிக் அமிலத்தால் வெளியேற்றப்படும். குறைந்த புரதச்சத்து குறைபாடு, கல்லீரல் செயலிழப்பு குறைதல், குறைந்த புரத உட்கொள்ளல் உள்ள உணவில் இரத்த அளவு அதிகரிப்பு (ஹைபராசோடீமியா) குறிக்கப்படுகிறது.

திசுக்களில் புரதங்களின் அதிகரித்த கேடபாலிசம், திரவங்களை உட்கொள்வது (எடுத்துக்காட்டாக, சாலிசிலேட்டுகள்) ஆகியவற்றுடன் நோய்வாய்ப்பட்டால், அதிக புரத உள்ளடக்கத்துடன் வாழும்போது, ​​​​பிரிவிலிருந்து இறைச்சியை வெளியேற்றுவது தவிர்க்கப்பட வேண்டும். கல்லீரலில் இருந்து கல்லீரலின் வெளியேற்றம் குறைவது நோய்கள் மற்றும் நச்சு கல்லீரல் நோய்கள், அதன் வடிகட்டுதல் திறன் சேதத்துடன் கூடிய நோய்கள் ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

62. குளுட்டமேட் மற்றும் அஸ்பார்டேட் பரிமாற்றம், நைட்ரஜன் பரிமாற்றத்தின் பங்கு, இறுதி தயாரிப்புகளுக்கு முறிவு.

திசுக்களில் கரையும் அம்மோனியா ஒரு நச்சுத்தன்மையற்ற பொருளாக மாற்றப்படுகிறது, இதனால் இரத்தத்தால் கல்லீரல் அல்லது திசுக்களுக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இத்தகைய போக்குவரத்து வடிவங்கள் அமினோ அமிலங்கள் குளுட்டமைன், அஸ்பாரகின் மற்றும் அலனைன் ஆகும்.

24.2.2. ஒஸ்விதா குளுட்டமைன் மற்றும் அஸ்பாரகின்குளுட்டமேட் மற்றும் அஸ்பார்டேட் பொதுவாக மூளை உட்பட பல திசுக்களில் காணப்படுகின்றன:

குளுட்டமைன்- நடுநிலை, நச்சுத்தன்மையற்ற அரை-திட, திசு சவ்வுகள் வழியாக செல்ல எளிதானது. தோற்றத்தில், அம்மோனியாவின் அமினோ அமில மதிப்பு இரத்தத்தில் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான மக்களின் இரத்தத்தில், மற்ற அமினோ அமிலங்களை விட குளுட்டமைன் அதிகமாக உள்ளது. குளுட்டமைன், புரதத் தொகுப்பில் பங்கேற்பதோடு, ஹிஸ்டைடின், குளுக்கோசமைன், பியூரின் மற்றும் பைரிமிடின் நியூக்ளியோடைடுகளின் நைட்ரஜன் உயிரியக்கத் தொகுப்பிலும் ஈடுபட்டுள்ளது. கல்லீரலிலும் கல்லீரலிலும் இரத்தத்தில் குளுட்டமைன் உள்ளது. இங்கே, குளுட்டமினேஸ் நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ், அது குளுட்டமேட் மற்றும் அம்மோனியாவாக மாற்றப்படுகிறது. அஸ்பாரகினேஸ் அஸ்பாரகினிலிருந்து அம்மோனியாவை உருவாக்குவதில் ஈடுபட்டுள்ளது.

24.2.3. அலனின்இது அம்மோனியாவின் போக்குவரத்து வடிவமாகும், இது இறைச்சியில் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு முக்கியமானது. தீவிர உடல் தூண்டுதலுடன், அம்மோனியா அமினோ அமிலம் டீமினேஷன் மற்றும் அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட் (AMP) ஆகியவற்றின் எதிர்வினையாக செயல்படுகிறது. ஆரம்பத்தில், அம்மோனியா எதிர்வினையில் குளுட்டமேட்டின் அமினோ குழுவாக மாற்றப்படுகிறது தினசரி சிகிச்சை, இது குளுட்டமேட் டீஹைட்ரோஜினேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது (பிரிவு 18.6.2):

குளுட்டமேட், ஒருமுறை வெளியிடப்பட்டது, அதன் α-அமினோ குழுவை பைருவேட்டுக்கு மாற்றுகிறது, இது ஏற்கனவே போதுமான அளவில் உள்ளது, இதனால் தயாரிப்பு இறைச்சியில் கிளைகோலிசிஸுக்கு உட்படுகிறது. இந்த எதிர்வினை அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது.

குளுட்டமேட் + பெருவேட் α-கெட்டோகுளுடரேட் + அலனைன்

அலனைன் (7க்கு நெருக்கமான pH மதிப்புகளில் நிகர கட்டணத்தை எடுத்துச் செல்லாத ஒரு நடுநிலை அமினோ அமிலம்) உயிரணுக்களில் இருந்து வெளியிடப்பட்டு இரத்தத்தால் கல்லீரலுக்கு அனுப்பப்படுகிறது. இங்கே, அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் செயல்பாட்டின் கீழ், அது அதன் அமினோ குழுவை கெட்டோகுளூட்டரேட்டுக்கு மாற்றுகிறது, இதன் விளைவாக குளுட்டமேட் உருவாகிறது.

α-கெட்டோகுளுடரேட் + அலனைன்குளுட்டமேட் + பெருவேட்

63. மோனோகார்போஹைட்ரேட் குழுக்களை உருவாக்குவதில் செரின் மற்றும் கிளைசின் பங்கு மற்றும் உயிரியல் தொகுப்புகளில் அவற்றின் மாறுபாடுகள். இந்த செயல்முறைகளில் TGFC இன் விதி.

செரின் மற்றும் கிளைசின் பரிமாற்ற எதிர்வினைகளில் முக்கிய பங்கு என்சைம்களால் செய்யப்படுகிறது, இதில் டெட்ராஹைட்ரோஃபோலிக் அமிலம் (THFA) ஒரு கோஎன்சைமாக அடங்கும். ஃபோலிக் அமிலம் (வைட்டமின் பி) புதுப்பித்தலின் விளைவாக உடலில் THFA நிறுவப்பட்டது.

ஃபோலிக் அமிலம்

TDFC

25.1.2. TGFK மூலக்கூறில் உள்ள எதிர்வினை மையங்கள் 5 I 10 நிலைகளில் Aotomi நைட்ரஜன். N5 I N10 இல் உள்ள அணு நீரை அதே விலா எலும்புகளால் அழுத்தலாம்: methylnu (-sn3), methylene (-sn2-), metenile (= SN-), formalnum (-SN =O) அந்த செயல்கள் வேறுபட்டவை. கிளிட்டினாவில் உள்ள மோனோகார்பாக்சிலிக் குழுக்களின் முக்கிய மூலக்கூறுகள் செரின் மற்றும் கிளைசின் ஆகும்.

5,10-மெத்திலீன்-டிஎச்எஃப்ஏ உயிரியக்கவியல் எதிர்வினைகளில் மெத்தில் குழுவின் நன்கொடையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. தைமிடில் நியூக்ளியோடைடு.

5,10-மெத்திலீன்-THFA ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யப்படும்போது, ​​5,10-மெத்தனைல்-THFA மற்றும் 10-ஃபார்மில்-THFA ஆகியவை நிலைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த தயாரிப்புகளில் THFA மற்றும் கார்பன் அணுக்கள் செயல்பாட்டில் உள்ளன பியூரின் நியூக்ளியோடைட்களின் உயிரியக்கவியல் (அடினிலிக் மற்றும் குவானிலிக்).

5,10-மெத்திலீன்-THFA புதுப்பிக்கப்படும்போது, ​​5-மெத்தில்-THFA உருவாக்கப்படுகிறது. இதன் பொருள் நீங்கள் மெத்தில் குழுவை விண்ணப்பிக்கலாம் மெத்தியோனின் மீளுருவாக்கம்ஹோமோசைஸ்டீன் (டிவி. கொடுக்கப்பட்டது).

25.1.3. அமினோ அமிலம் கிளைசின், புரதத் தொகுப்பு மற்றும் பல்வேறு மோனோகார்பன் குழுக்களின் இருப்பு, அத்துடன் குறைந்த சிறப்பு உயிரி மூலக்கூறுகளின் முன்னோடி ஆகியவற்றுடன் கூடுதலாக:

• இரண்டு கார்பன் அணுக்கள் மற்றும் ஒரு கிளைசின் நைட்ரஜன் அணுவை பியூரின் மையத்தின் கட்டமைப்பில் சேர்க்கலாம் (அணுக்கள் C4, C5 மற்றும் N7);
• கிளைசின் என்பது போர்பிரின்களின் தலை முன்னோடியாகும் (ஹீமோகுளோபின், மயோகுளோபின், சைட்டோக்ரோம்களின் செயற்கைக் குழு);
• கிளைசின் கிரியேட்டின் தொகுப்பில் பங்கேற்கிறது - கிரியேட்டின் பாஸ்பேட்டின் முன்னோடி, மற்றும் இறைச்சி மற்றும் நரம்பு திசுக்களின் உயிர் ஆற்றலில் பங்கேற்கிறது;
• கிளைசின் பெப்டைட் கோஎன்சைம் குளுதாதயோனின் கிடங்கில் நுழைகிறது;
• இணைப்புகளை உருவாக்குவதில் பங்கேற்கவும் (கிளைகோகோலிக் அமிலம், ஹைப்போபுரிக் அமிலம்).

64. மெத்தியோனைன் மற்றும் எஸ்-அடினோசில்மெத்தியோனைன்: புடோவா, டிரான்ஸ்மெதிலேஷன் செயல்முறைகளில் பங்கேற்பு. ஹோமோசைஸ்டீனிலிருந்து எஸ்-அடினோசில்மெத்தியோனைனின் மீளுருவாக்கம்.

சல்பர் அணுவுடன் இணைக்கப்பட்ட மெத்தியோனைனின் மெத்தில் குழுவும் ஒரு மோனோகார்பாக்சிலிக் குழுவாகும், இது டிரான்ஸ்மெதிலேஷன் வினைகளில் (மெத்தில் குழு பரிமாற்றம்) பங்கேற்க முடியும். இந்த எதிர்விளைவுகளில் மையப் பங்கு வகிக்கும் மெத்தியோனைனின் செயலில் உள்ள வடிவம் எஸ்-அடினோசில்மெத்தியோனைன் ஆகும், இது மெத்தியோனைன் ஏடிபியுடன் வினைபுரியும் போது உருவாக்கப்படுகிறது.

எஸ்-அடினோசில்மெத்தியோனைன் சம்பந்தப்பட்ட டிரான்ஸ்மெதிலேஷன் வினையின் பயன்பாடு அட்டவணை 25.1 இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

அட்டவணை 25.1

டிரான்ஸ்மெதிலேஷன் எதிர்வினைகளில் எஸ்-அடினோசில்மெத்தியோனைனின் விகாரியஸ் மெத்தில் குழு

செயல் அச்சு இந்த எதிர்வினைகளைப் பயன்படுத்துகிறது.

1) பாஸ்பாடிடைல்கொலின் மற்றும் பாஸ்பாடிடைலேத்தனோலமைன் இணைத்தல்- பாஸ்போலிப்பிட்களின் தொகுப்பில் முக்கிய எதிர்வினை:

பாஸ்பாடிடைல்கோலின் என்பது உயிரியல் சவ்வுகளின் முக்கிய பாஸ்போலிப்பிட் கூறு ஆகும்; நீங்கள் கொழுப்பு மற்றும் ட்ரையசில்கிளிசரால்களின் போக்குவரத்தில் பங்கேற்கும் லிப்போபுரோட்டின்களின் கிடங்கில் நுழைய வேண்டும்; கல்லீரலில் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பின் இடையூறு கொழுப்பு ஊடுருவலுக்கு வழிவகுக்கிறது.

2) நோர்பைன்ப்ரைனுடன் அட்ரினலின் இணைத்தல்- இறுதி எதிர்வினை எபிட்டிலியத்தின் மெடுல்லரி பேச்சின் ஹார்மோனின் தொகுப்பு ஆகும்:

உணர்ச்சி அழுத்தத்தின் போது அட்ரினலின் இரத்தத்தில் காணப்படுகிறது மற்றும் உடலில் கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் பங்கேற்கிறது.

3) மெத்தில் இணைவு எதிர்வினைகள்- வெளிநாட்டு பொருட்கள் மற்றும் எண்டோஜெனஸ் உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் வெளிப்புற பரிமாற்றத்தின் நிலைகளில் ஒன்று:

மெத்திலேசனின் விளைவாக, எதிர்வினை-உருவாக்கும் SH- மற்றும் NH-அடி மூலக்கூறுகளின் குழுக்கள் தடுக்கப்படுகின்றன. எதிர்வினை தயாரிப்புகளுக்கு எந்த செயல்பாடும் இல்லை மற்றும் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது.

25.2.3. மெத்தில் குழுவைச் சேர்த்த பிறகு, எஸ்-அடினோசில்மெதியோனைன் எஸ்-அடினோசில்ஹோமோசைஸ்டீனாக மாற்றப்படுகிறது. மீதமுள்ளவை அடினோசின் மற்றும் ஹோமோசைஸ்டீனாக பிரிக்கப்படுகின்றன. மீதில் குழு 5-மெத்தில்-THFA (டிவி. முன் பத்தி) ஐப் பயன்படுத்தி ஹோமோசைஸ்டீனை மீண்டும் மெத்தியோனினாக மாற்றலாம்:

இந்த எதிர்வினையில், வைட்டமின் பி 12 போன்ற மெத்தில்கோபாலமின் ஒரு கோஎன்சைமாக பங்கேற்கிறது. வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு இருந்தால், மெத்தியோனைன் மற்றும் ஹோமோசைஸ்டீனின் தொகுப்பு சீர்குலைந்து 5-மெத்தில்-டிஎச்எஃப்ஏ குவிகிறது. 5,10-மெத்திலீன்-THFA உடன் 5-மெத்தில்-THFA உருவாவதன் எதிர்வினை மீளமுடியாதது என்பதால், ஃபோலிக் அமிலத்தின் குறைபாடு உடனடியாக விளைகிறது.

25.2.4. மற்றொரு வழியில், ஹோமோசைஸ்டீனின் விதி, ஏற்கனவே யூகிக்கப்பட்டது சிஸ்டைன் தொகுப்பில். சிஸ்டைனின் உயிரியல் பங்கு:

• புரத சேமிப்பு பகுதிக்குள் நுழையவும், அங்கு அவை டிஸல்பைட் பிணைப்புகளை உருவாக்க முடியும், இது மேக்ரோமொலிகுலின் இடஞ்சார்ந்த கட்டமைப்பை உறுதிப்படுத்துகிறது;
• குளுதாதயோனின் தொகுப்பில் பங்கேற்கவும், சிஸ்டைன் SH-குழு இந்த கோஎன்சைமின் எதிர்வினையை தீர்மானிக்கிறது;
• є HS-CoA மூலக்கூறில் thioetanolamine முன்னோடி;
• இணைந்த ரூமினன்ட் அமிலங்களில் டாரைனுக்கு முன்னோடியாகச் செயல்படும்;
• கரிம சல்பேட்டுகளில் உள்ள கந்தக அணுவின் є jerelom (காண்ட்ராய்டின் சல்பேட், ஹெப்பரின், FAPS).

65. ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் பரிமாற்றம். கேடகோலமைன்கள், தைராக்ஸின், மெலனின்கள் ஆகியவற்றின் தொகுப்புக்கான விகாரியஸ் டைரோசின். டெர்மினல் தயாரிப்புகளுக்கு டைரோசின் சிதைவு. ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் வளர்சிதை மாற்றம் குறைதல் (பீனில்கெட்டோனூரியா, அல்காப்டோனூரியா, அல்பினிசம்).

மனித திசுக்களில் பினைலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் பரிமாற்றம் கண்ணில் இருந்து பெறலாம் (டிவி. குழந்தை 25.1).

மாலியுனோக் 25.1.திசுக்களில் ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் பரிமாற்றத்திற்கான பாதைகள் (எண்கள் மிகவும் பொதுவான நொதிகளில் குறைபாடுகளைக் குறிக்கின்றன; இந்த குறைபாடுகளின் பண்புகள் கீழே உள்ளன).

25.4.2. விடோமி வரிசை ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் சொந்த இடையூறு.

ஃபெனில்கெட்டோனூரியா- டைரோசினுக்கு ஃபைனிலாலனைனின் ஹைட்ராக்ஸைலேஷன் செயல்முறையின் இயற்கையான இடையூறு. நோய் பெரும்பாலும் ஃபைனிலாலனைன் ஹைட்ராக்சிலேஸ் (குழந்தை 25.1 இன் மதிப்புகள் எண் 1) என்ற நொதியின் குறைபாடு அல்லது குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது, மேலும் சில சமயங்களில் டெட்ராஹைட்ரோபயோப்டெரின் பலவீனமான தொகுப்பால் ஏற்படுகிறது.

ஃபெனில்கெட்டோனூரியாவின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் அமைதியின்மை மற்றும் வாந்தி, வாந்தி எடுப்பதில் சிரமம் மற்றும் 3 முதல் 5 மாதங்களுக்கு இடையில் அறிவுசார் வளர்ச்சி பலவீனமடைகிறது மற்றும் அதிகப்படியான எதிர்வினை உள்ளது. சில நேரங்களில் குழந்தைகள் நீதிபதிகளாக மாறுகிறார்கள். முடி மற்றும் கண்கள் மற்ற குடும்ப உறுப்பினர்களை விட குறைவான நிறமி கொண்டவை. தினசரி சிகிச்சையின் போது, ​​நோய்வாய்ப்பட்டவர்களின் வாழ்க்கையின் தீவிரம் 20 - 30 ஆண்டுகள் ஆகிறது.

பினில்கெட்டோனூரியாவின் உயிர்வேதியியல் அடிப்படை - குவிப்பு ஃபைனிலாலனைன்உடலில். அமினோ அமிலத்தின் அதிக செறிவு ஃபைனிலாலனைனை மாற்றும் நொதியின் உற்பத்தியைத் தூண்டுகிறது. பினில்பைருவேட்(சாதாரண நிலையில், இந்த நொதி செயலற்ற நிலையில் உள்ளது). phenylpyruvat புதுப்பிக்க வழி செல்ல உள்ளது ஃபீனைல் லாக்டேட், மற்றும் டிகார்பாக்சிலேஷன் பாதை உள்ளது ஃபைனிலாசெட்டேட். ஃபைனிலாலனைன் கொண்ட இந்த தயாரிப்புகள் பல நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன.

ஃபைனிலாலனைனின் அதிக செறிவுகள் மூளையில் நச்சு சேதத்திற்கு காரணம் என்பதற்கு இப்போது நம்பகமான சான்றுகள் உள்ளன. ஃபைனிலாலனைனுக்குப் பதிலாக இயக்கம் டைரோசின் மற்றும் பிற அமினோ அமிலங்கள் உயிரியல் சவ்வுகள் மூலம் கடத்தப்படுவதை ஊக்குவிக்கிறது. இது மூளை உயிரணுக்களில் புரதத் தொகுப்பைக் குறைப்பதற்கும் நரம்பியக்கடத்திகளின் தொகுப்பின் இடையூறுக்கும் வழிவகுக்கிறது.

நோயின் ஆரம்பகால நோயறிதலை மருத்துவ அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் மட்டுமே மேற்கொள்ள முடியாது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஸ்கிரீனிங் மூலம் உயிர்வேதியியல் ரீதியாக நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஃபைனில்கெட்டோனூரியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது உடலில் ஃபைனிலாலனைனின் குறைப்பு மற்றும் பிளாஸ்மாவில் உள்ள அமினோ அமிலத்தின் செறிவு குறைவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த முறை ஃபெனிலாலனைன் (உதாரணமாக, பெர்லோஃபென்) போன்ற செயற்கைப் பொருட்களைப் பயன்படுத்துகிறது.

அல்காப்டோனூரியா- ஹோமோஜென்டிசிக் அமில ஆக்சிடேஸ் நொதி (குழந்தைக்கு எண் 2 25.1) இல்லாததால் ஃபைனிலாலனைன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிறவி குறைபாடு. இது ஆண்-அசிட்டோஅசிடேட் கரைசலின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, பின்னர் இது ஃபுமரேட் மற்றும் அசிட்டோஅசெட்டேட்டாக பிரிக்கப்படுகிறது. ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில், நொதிக் குறைபாட்டின் ஒரே வெளிப்பாடு நொதித்தல் மாற்றம் ஆகும். ஹோமோஜென்டிசிக் அமிலம் குழாய்களின் லுமினுக்குள் சுரக்கப்படுகிறது மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அளவிற்கு வெளியேற்றப்படுகிறது. காற்றில் அது ஆக்சிஜனேற்றம் அடைந்து, பின்னர் கடினமான அரை-திட கலவையாக பாலிமரைஸ் செய்கிறது, இது பெலுஷ்கியை கருப்பு நிறமாக்குகிறது. ஹோமோஜென்டிசிக் அமிலத்தின் வெளியேற்றம் திரவங்களில் ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசினுக்குப் பதிலாக ஏற்படுகிறது.

உடலில் ஹோமோஜென்டிசிக் அமிலத்தின் நீடித்த குவிப்பு ஓக்ரோனோசிஸ்- காது மற்றும் நாசி குருத்தெலும்புகளின் ஸ்லேட்-கருப்பு நிறம், அவற்றில் குவிந்த நிறமி காரணமாக. சிறு வயதிலிருந்தே ஃபைனிலாலனைன் மற்றும் டைரோசின் உட்கொள்ளல் பிரிக்கப்பட்டால், ஓக்ரோனோசிஸின் வளர்ச்சியைத் தவிர்க்கலாம்.

அல்பினிசம்டைரோசினேஸ் என்ற நொதியின் நிறமி உயிரணுக்களில் இருப்பதால் உருவாகிறது (குழந்தை 25.1 இல் எண் 3 என குறிக்கப்பட்டுள்ளது), இது மெலனின் வளர்ச்சியில் பங்கு வகிக்கிறது. இதன் விளைவாக, நோயாளியின் முடி, தோல் மற்றும் கண்கள் அவற்றின் நிறமியை இழக்கின்றன. அல்பினிசத்துடன், தூக்கக் கலக்கம் மற்றும் பார்வைக் குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கு அதிகரித்த உணர்திறன் குறித்து எச்சரிக்கையாக இருங்கள்.

66. ஹீம் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பு. ஹீமோகுளோபின் சிதைவு, மெல்லும் நிறமிகளின் பரிமாற்றம். மெல்லும் நிறமிகளின் பரிமாற்றத்தின் இடையூறு . சூயிங் கம் நோயறிதலில் மெல்லும் நிறமிகளின் முக்கியத்துவம். புதுமணத் தம்பதிகளின் மன மற்றும் உடலியல் இயல்பு.

குரோமோபுரோட்டின்கள் மடிந்த வெள்ளையர்களை அடையுங்கள். குரோமோபுரோட்டீன் மூலக்கூறுகள் பாலிபெப்டைட் லான்செட்டுகள் மற்றும் புரோட்டீன் அல்லாத கூறுகளால் (புரோஸ்தெடிக் குழுக்கள்) உருவாக்கப்படுகின்றன, அவை பரந்தவை. ஹெம் .

26.1.2. ஹேம்அத்தகைய புரோட்டீன்களை கலக்க குழு எவ்வளவு செயற்கையானது:

• ஹீமோகுளோபின் - எரித்ரோசைட்டுகளில் உள்ளது; இந்த கிடங்கில் 4 பாலிபெப்டைட் லான்செட்டுகள் உள்ளன, ஒரு ஹீம் குழு தோலுடன் தொடர்புடையது. இந்த புரதம் இரத்தத்தில் O2 மற்றும் CO2 ஐ கடத்துகிறது.
• மயோகுளோபின் - உயிரணுக்களில் இருக்கும் இறைச்சி திசு; - ஒரு பாலிபெப்டைட் லான்செட், இதில் ஒரு ஹீம் குழு தொடர்புடையது. இந்த புரதம் இறைச்சியில் புளிப்பைச் சேமித்து இறைச்சி உற்பத்தியின் போது உற்பத்தி செய்கிறது.
• சைட்டோக்ரோம் - உயிரணுக்களின் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் அமைந்துள்ள என்சைம் புரதங்கள், டைகோலிக் லான்செட்டின் புளிப்புக்கு எலக்ட்ரான்களை மாற்றுவதில் பங்கேற்கின்றன.
• பெராக்ஸிடேஸ் і வினையூக்கி - நீர் பெராக்சைடு H2 O2 ஐ H2 O மற்றும் O2 ஆக பிரிப்பதை துரிதப்படுத்தும் என்சைம் புரதங்கள்.

ஹீமோகுளோபின் உயிரியக்கவியல் திட்டம் படம் 26.1 இல் வழங்கப்பட்டுள்ளது. இந்த வளர்சிதை மாற்ற பாதையின் முக்கிய ஆதாரம் அமினோ அமிலம் கிளைசின்கிரெப்ஸ் சுழற்சிக்கு ஒரு வளர்சிதை மாற்றம் succinyl-CoA. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளில் (செல் கருவில் அமைந்துள்ள முதிர்ச்சியடையாத சிவப்பு இரத்த அணுக்கள்) தொகுப்பு ஏற்படுகிறது. உயிரணுக்களின் மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் சைட்டோபிளாசம் ஆகியவற்றில் எதிர்வினைகள் நடைபெறுகின்றன.

மாலியுனோக் 26.1.ஹீமோகுளோபின் உயிரியக்கவியல் மற்றும் அதன் ஒழுங்குமுறை.

ஹீம் தொகுப்புக்கு வழிவகுக்கும் எதிர்வினை வரிசையின் முதல் படியானது அமினோலெவுலினேட் சின்தேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது. என்சைம் அடி மூலக்கூறுகளுக்கு முற்றிலும் குறிப்பிட்டது; பைரிடாக்சல்-5-பாஸ்பேட் மற்றும் Mg2+ அயனிகள் என்சைமுக்கான காஃபாக்டர்கள்.

மற்றும் சில மருந்துகள், அதே போல் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள், எடுத்துக்காட்டாக, கல்லீரல் அமினோலெவுலினேட் சின்தேஸின் தொகுப்பைத் தூண்டுகிறது என்ற உண்மையைப் பற்றிய தகவல்கள்.

மற்றொரு எதிர்வினையில், இது δ-அமினோலெவுலினேட் டீஹைட்ரேடேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது, போர்போபிலினோஜென் δ-அமினோலெவுலினேட்டின் இரண்டு மூலக்கூறுகளின் ஒடுக்கத்தால் உருவாக்கப்படுகிறது.

அடுத்து, போர்போபிலினோஜனின் பல மூலக்கூறுகளிலிருந்து, ஹீமின் உடனடி முன்னோடியான புரோட்டோபோர்பிரின் IX, குறைந்த மடங்கு நொதி எதிர்வினைகள் மூலம் உருவாக்கப்படுகிறது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்சைம் ஃபெரோசெலடேஸின் பங்கேற்பின் மூலம், டைவலன்ட் என்சைம் புரோட்டோபார்பிரின் ஆயத்த அமைப்பை உருவாக்க செயல்படுத்தப்படுகிறது. இந்த எதிர்வினை நடைபெற, அஸ்கார்பிக் அமிலம் மற்றும் சிஸ்டைன் தொடக்கப் பொருட்களாக அவசியம். ஈயம் ஒரு ஃபெரோசெலேடேஸ் தடுப்பானாகும். இறுதி கட்டத்தில், ஹீம் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட குரோமோபுரோட்டீனின் சிறப்பியல்பு புரத ஈட்டிகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த உயிரியக்கவியல் (ஹீம், ஹீமோகுளோபின்) முனைய தயாரிப்புகள் எதிர்மறையான பின்னூட்ட பொறிமுறையின் ஆரம்ப எதிர்வினையைத் தடுக்கின்றன (படம் 9).

ஹீமின் உயிரியக்கவியல் குறைபாடு அல்லது வீக்கமடையும் போது, ​​நோய் உருவாகிறது. போர்பிரியா.

26.2.2. போர்பிரியா- ஹீம் தொகுப்புக்கான நொதிகளில் ஒன்றின் பகுதி குறைபாட்டால் ஏற்படும் நோய்களின் குழு. ஹீம் அளவுகளில் குறைவு உயிரியக்கவியல் ஆரம்ப கட்டத்தில் ஒரு தடுப்பு விளைவை ஏற்படுத்துகிறது, இதன் விளைவாக போர்பிரின்கள் மற்றும் அவற்றின் முன்னோடிகளின் அதிகப்படியான செறிவூட்டல் ஏற்படுகிறது. போர்பிரியாவின் முக்கிய அறிகுறிகள்:

• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பக்கத்திற்கு சேதம்(போர்பிரின் முன்னோடிகள் ஒரு நியூரோடாக்சின் என்பதால்);
• தோல் அதிகரித்த ஒளி(போர்பிரின்கள் தோலில் குவிந்து, லேசாக மங்கி, கிளர்ச்சியடைந்து, நச்சுத்தன்மையற்ற ஃப்ரீ ரேடிக்கல்களை வெளியிடுகிறது);
• இரத்த சோகை(இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் குறைதல்);
• போர்பிரினுரியா - மலம் மற்றும் மலம் ஆகியவற்றிலிருந்து போர்பிரின்களை நீக்குதல்(வெட்டு சிவப்பு திரவத்தால் நிரப்பப்படுகிறது).

ஈய விஷத்துடன் போர்பிரினுரியா உருவாகலாம்.

எரித்ரோசைட்டுகளின் அழிவு மற்றும் ஹீம் கேடபாலிசத்தின் எபிக்லோட் நிலைகள் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் (REM) செல்களில் நிகழ்கின்றன, அவை கல்லீரல் (குப்ஃபர் செல்), மண்ணீரல் மற்றும் சிறுமூளை ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன. திசுக்களில் ஹீமோகுளோபின் கேடபாலிசத்தின் திட்டம் குழந்தையால் தூண்டப்படுகிறது 26.3.

மாலியுனோக் 26.3.திசுக்களில் ஹீமோகுளோபின் கேடபாலிசத்தின் திட்டம்.

26.4.2. முறிவு பொருட்கள் ஹீம் என்று அழைக்கப்படுகின்றன ஈறு நிறமிகள் ஏனெனில், பல்வேறு பகுதிகளில் உள்ள அனைத்து துர்நாற்றமும் பசுவில் தோன்றும். பின்வரும் நிறமிகள் சேர்க்கப்படுகின்றன: பெலிவர்டின் (பச்சை நிறம்), பிலிரூபின் (செர்ரி-பழுப்பு நிறம்), யூரோபிலினோஜென் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலினோஜென் (பார்ஃப்ரீ), யூரோபிலின் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலின் (மஞ்சள் நிறம்). அடுத்து, பிலிரூபின் மற்றும் டிக்ளுகுரோனைடுக்கான சூத்திரங்களைப் பயன்படுத்தவும்.

பிலிரூபின் (வோலண்ட் அல்லது அல்லாத இணைந்த பிலிரூபின்) ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் (REM) செல்களில் நிறுவப்பட்டு ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. பிலிரூபின் தண்ணீரில் கரையாதது மற்றும் கொழுப்புகளில் கரையாதது, இரத்தத்தில் நச்சுத்தன்மை கொண்டது, அல்புமினுடன் கூடிய சிக்கலான தோற்றத்தில் உள்ளது, நிர்சியம் வடிகட்டி வழியாக ஊடுருவாது. இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள பிலிரூபின் இந்த பகுதி அழைக்கப்படுகிறது மறைமுக பிலிரூபின்,துண்டுகள் அல்புமின் மழைப்பொழிவுக்குப் பிறகுதான் டயஸோரேஜென்ட்டுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன.

பிலிரூபின் டிக்ளுகுரோனைடு (பிலிரூபினை பிணைத்தல் அல்லது இணைத்தல்) இது பிலிரூபின்-குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ் ஹெபடோசைட்டுகளில் நிறுவப்பட்டது, செயலில் போக்குவரத்து மூலம் பிலியரி கேனாலிகுலஸில் வெளியேற்றப்படுகிறது. இது தண்ணீருக்கு நல்லது மற்றும் கொழுப்புகளுக்கு தீங்கு விளைவிக்காதது, குறைந்த நச்சுத்தன்மை கொண்டது, இரத்தத்தில் உள்ள பிளாஸ்மா புரதங்களுடன் பிணைக்காது, நிர்சியம் வடிகட்டி மூலம் ஊடுருவ முடியும். இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள பிலிரூபின் இந்த பகுதி அழைக்கப்படுகிறது நேரடி பிலிரூபின்,துண்டுகள் எளிதில் டயஸோராக்டண்டுடன் தொடர்பு கொள்ளலாம்.

ஆரோக்கியமான நபரின் இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த பிலரூபின் அளவு 8 - 20 µmol/l, மறைமுக பிலரூபின் 6 - 15 µmol/l, நேரடி பிலரூபின் 2 - 5 µmol/l. மஞ்சள் நிற மக்களில் தோல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் கண்களின் ஸ்க்லெரா வீக்கம் ஏற்படுவதற்கு முன்பு இரத்தத்தில் பிலரூபின் அளவு (27 µmol/l க்கு மேல்) அதிகரிக்க வேண்டும். zhovtyanitsa ) இரத்தத்தில் மெல்லும் நிறமிகளுக்கு பதிலாக பயன்படுத்தப்படுகிறது, எரிந்த நடையின் போது வைகோரிஸ்டிக்ஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது. Zhovtyanitsa suprahepatic (hemolytic), கல்லீரல் (parenchymatous), subhepatic (தடுப்பு அல்லது இயந்திர) இருக்க முடியும்.

26.5.2. நாட்பெச்சென்கோவா (ஹீமோலிடிக் ) zhovtyanitsa Rh- மோதலின் விளைவாக எரித்ரோசைட்டுகளின் பாரிய முறிவு, இரத்த ஓட்டத்தில் இரத்த இழப்பு, இது எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் அழிவு மற்றும் பிற நோய்களால் ஏற்படுகிறது. மத்திய படிவம் Zhovtyanitani இல், vmizhist மறைமுகமாக Bilirubin, Sechi Pіdizn Vmakobilin, Bilіrubin Vidsutini, Kali Pіdizist Vmіstlovilin இல் இருந்தது.

26.5.3. Pechinkova (parenchymatous) zhovtyanitsa நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் போதையின் போது கல்லீரலின் பராமரிப்புக்கு விக்லிகன். இரத்தத்தில் ஹைபர்மீமியாவின் இந்த வடிவத்துடன், மறைமுக மற்றும் நேரடி பிலரூபின் முன்னிலையில் அதிகரிப்பு உள்ளது, இரண்டாவது இடத்தில் யூரோபிலின், தற்போதைய பிலரூபின் அதிகரிப்பு மற்றும் பொட்டாசியத்தில் ஸ்டெர்கோபிலின் குறைவு உள்ளது.

26.5.4. Pіdpechenkova (obturatsіyna) zhovtyanitsa பித்த நாளத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான காரணம், எடுத்துக்காட்டாக, பித்த நாளம் ஒரு கல்லால் தடுக்கப்படும் போது. இரத்தத்தில் இந்த வகை உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன், நேரடி பிலிரூபின் (மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின்), தினசரி ஸ்டெர்கோபிலின் பிரிவில், தற்போதைய பிலிரூபின், பொட்டாசியத்தில் ஸ்டெர்கோபிலின் இனுவுக்குப் பதிலாக குறைகிறது.

26.5.5. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் மனரீதியாக உடலியல் கர்ப்பம் பிறந்த பிறகு முதல் நாட்களில் மிகவும் ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் உருவாகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட இரண்டு ஆண்டுகள் நீடிக்கும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும், முன்கூட்டிய குழந்தைகளிலும் ஏற்படும் கடுமையான நோய்கள் ஏற்பட்டால், பெற்றோர் ரீதியான காலம் நீடிக்கும். ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் அளவு அதிகரிப்பது கடுமையான விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும்: மூளை திசுக்களில் பிலிரூபின் குவிப்பு (நியூக்ளியர் ஹைபர்பிளாசியா).

• கருவின் ஹீமோகுளோபினுக்கு பதிலாக ஹீமோகுளோபின் ஏ.பிறப்புக்குப் பிறகு முதல் நாட்களில், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோலிசிஸ் தீவிரமடையும், இது HbF க்கு வழிவகுக்கும்; புதிய இரத்த சிவப்பணுக்கள் உருவாகின்றன, இது HbA ஐ குறைக்கிறது. ஹெச்பிஎஃப் கேடபாலிசத்திற்கு எளிதில் பாதிக்கப்படுகிறது; பைலரூபின் உள்ளடக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது;
• கொழுப்பு அமிலங்களின் போக்குவரத்துக்காக பிளாஸ்மா அல்புமின் பிரித்தெடுத்தல்.புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் உடலில் கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் அளவு இன்னும் சிறியது; முக்கிய ஆற்றல் அடி மூலக்கூறு கொழுப்பு அமிலங்கள் ஆகும், இதன் செறிவு இரத்தத்தில் அதிகரிக்கிறது, கொழுப்பு அமிலங்கள் அல்புமினுடன் சிக்கலான முறையில் கொண்டு செல்லப்படுகின்றன;
• கல்லீரல் திசுக்களில் குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸின் குறைந்த செயல்பாடு.கல்லீரலில் பிலிரூபின் இணைந்த செயல்முறைகளை அதிகரிப்பது குடலில் அதன் வெளியேற்றத்தை எளிதாக்குகிறது;
• குடலின் மலட்டுத்தன்மை.புதிதாகப் பிறந்தவரின் குடலில் ஒரு வரையறுக்கப்பட்ட மைக்ரோஃப்ளோரா உள்ளது, எனவே பிலிரூபின் ஸ்டெர்கோபிலினோஜனாக மாற்றப்படாது மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தில் உறிஞ்சப்படுகிறது.

67. பணப் பரிமாற்றம். உணவு நுகர்வு, dzherela, ஈரப்பதம், போக்குவரத்து, படிவு, உடலில் நீக்குதல், காப்பு மறுபயன்பாடு.

மக்களுக்கு மாதத்திற்கு 4 - 6 ரூபிள் உள்ளது. இந்த விகிதத்தில், ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கத்தில் 65-70% நுகரப்படுகிறது. ஹீம் (மயோகுளோபின், சைட்டோக்ரோம்கள்), மெட்டாலோபுரோட்டின்கள் (ஃபெரிடின், டிரான்ஸ்ஃபெரின்) ஆகியவற்றை மாற்றும் பிற புரதங்களின் சேமிப்பில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு Fe உள்ளது. எனவே, உடலில் உள்ள மாற்று விகிதம் எரித்ரோசைட் ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பு மற்றும் முறிவுக்கு முன்பே உடனடியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. உடலில் திரவம் போதுமான அளவு வழங்கப்படாதது முதலில் இரத்த சோகையாக (திரவ குறைபாடு) வெளிப்படுகிறது. பொருட்களின் பரிமாற்றத்திற்கான அசல் திட்டம் படம் 26.2 இல் வழங்கப்பட்டுள்ளது.

மாலியுனோக் 26.2.உடலில் திரவ பரிமாற்றம்.

26.3.2. வயிற்றில் இருக்கும் திரவத்தின் ஒரு சிறிய பகுதியை (சுமார் 1/10) குடல் உறிஞ்சுகிறது. இரத்த ஓட்டத்தின் போக்குவரத்து வடிவம் இரத்த பிளாஸ்மா புரதம் டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஆகும். திசுக்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பங்கேற்கும் மற்றொரு புரதம் - ஃபெரிடின் - திரவத்தை சேமிப்பதற்கு உதவுகிறது, இது பெரும்பாலான திசுக்களில் உள்ளது. இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவின் போது வெளியிடப்படும் திரவமானது, ஒரு விதியாக, புதிய குரோமோபுரோட்டீன் மூலக்கூறுகளை உருவாக்க மறுசுழற்சி (மறுசுழற்சி) செய்யப்படலாம். இருப்பினும், வருமானத்தின் ஒரு பகுதி உடல், தலை மற்றும் வயிற்றால் செலவிடப்படுகிறது. இந்த செலவுகள் தண்ணீரிலிருந்து வெளியேற வேண்டியதன் அவசியத்தால் ஈடுசெய்யப்படுகின்றன.

68. பியூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் உயிரியக்கவியல். பியூரின் வளையத்தின் N மற்றும் C அணுக்களின் ஒற்றுமை. ப்யூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் உயிரியக்கச் சேர்க்கைக்கான முன்பதிவு வழிகள். பியூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் சிதைவு. செக்கோயிக் அமிலம் வெளியேற்றத்தின் தனித்தன்மைகள் நான் சிறு வயதிலேயே குழந்தைகளை வெட்டுகிறேன். பியூரின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு.

ப்யூரின் மற்றும் பைரிமிடின் நியூக்ளியோடைடுகள் இரண்டின் உயிரியக்கத் தொகுப்பின் முக்கிய கண்டுபிடிப்புகள் 5-பாஸ்போரிபோசில்-1-பைரோபாஸ்பேட்(FRPF). NAD+ மற்றும் NADP+ என்ற கோஎன்சைம்களின் தொகுப்பிலும் இது ஒரு பங்கு வகிக்கிறது.

பிஆர்பிபி ரைபோஸ்-5-பாஸ்பேட் மற்றும் ஏடிபி ஆகியவற்றின் தொடர்பு மூலம் உருவாக்கப்படுகிறது. ரைபோஸ் பாஸ்பேட்டின் தனிமங்கள் பென்டோஸ் பாஸ்பேட் பாதைகள் மற்றும் நியூக்ளியோடைடு முறிவு ஆகும். பிஆர்பிபி சின்தேஸ் என்சைம் மூலம் எதிர்வினை வினையூக்கப்படுகிறது.

PRPP இன் உள்செல்லுலர் செறிவு குறைவாக உள்ளது மற்றும் மோசமாக கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. PRPP தொகுப்பின் திரவத்தன்மையானது, தொகுப்புக்கான அடி மூலக்கூறுகள், குறிப்பாக ரைபோஸ்-5-பாஸ்பேட் மற்றும் PRPP சின்தேஸின் வினையூக்க செயல்பாடு ஆகியவற்றில் உள்ளது, இது கனிம பாஸ்பேட்டின் செறிவு மற்றும் AMP, GMP மற்றும் IMP ஆகியவற்றின் செறிவினால் பாதிக்கப்படுகிறது. விளைவுகளாக.

26 .8.2. PRPF மூலக்கூறு தாக்குதலுக்கான அடிப்படையாகும் பியூரின் நியூக்ளியஸ் தொகுப்பு. கார்பன் மற்றும் நைட்ரஜனின் அணுக்களில் அமினோ அமிலங்கள் குளுட்டமைன், கிளைசின் மற்றும் அஸ்பார்டேட், CO2 மற்றும் இரண்டு மோனோ-கார்பன் போன்ற THFCகள் உள்ளன - ஃபார்மில்-THFA மற்றும் methenyl-THFA (படம் 26.7).

மாலியுனோக் 26.7.பியூரின் கருவின் அணுக்களின் ஒற்றுமை.

பாஸ்போரிபோசில்-பைரோபாஸ்பேட்-அமிடோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸால் வினையூக்கப்படும் ஒரு எதிர்வினையில், 5-பாஸ்போரிபோசிலமைன் குளுட்டமைன் வழியாக PRPP ஆல் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது.

PRPP-amidotransferase என்பது ப்யூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் தொகுப்புக்கான மற்றொரு ஒழுங்குமுறை நொதியாகும், இது நுழைவாயிலின் கொள்கையின்படி AMP மற்றும் GMP ஆல் தடுக்கப்படுகிறது. பியூரின்களின் டி நோவோ உயிரியக்கத்தில் இந்த நொதியின் பங்கு PRPP சின்தேஸை விட குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

நைட்ரஜன் அணுவிலிருந்து வெகு தொலைவில், பியூரின் மையத்தின் கூறுகள் தொடர்ச்சியாக சேர்க்கப்படுகின்றன. முடிக்கப்பட்ட பியூரின் கட்டமைப்பை மாற்றியமைக்கும் உயிரியக்கவியல் முதல் தயாரிப்பு, இனோசின் மோனோபாஸ்பேட் (IMP) ஆகும். இந்த கிடங்கில் நைட்ரஜன் சப்ளிமெண்ட் ஹைபோக்சாந்தைன் அடங்கும்.

26.8.3. IMF என்பது அடினைல் மற்றும் குவானில் நியூக்ளியோடைடுகளின் முன்னோடியாகும் (படம் 26.5). IMP இலிருந்து AMP இன் தொகுப்பில், அஸ்பார்டேட்டுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது அடினிலோசுசினேட் உருவாக்கப்படுகிறது. அடுத்தடுத்த எதிர்வினையில், ஃபுமரேட் வெளியிடப்படுகிறது மற்றும் AMP உருவாக்கப்படுகிறது.

மாலியுனோக் 26.8.இனோசின் மோனோபாஸ்பேட்டுடன் ஒஸ்விடா AMP மற்றும் GMP.

IMP இலிருந்து GMP இன் தொகுப்பும் இரண்டு நிலைகளை உள்ளடக்கியது. IMF ஆனது சாந்தோசின் மோனோபாஸ்பேட்டாக ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யப்படுகிறது, பின்னர் குளூட்டமைனின் NH2 குழு சேர்க்கப்படுகிறது.

இதன் பொருள் AMP இன் தொகுப்புக்கு GTP இன் பங்கேற்பு தேவைப்படும், மேலும் GMP இன் தொகுப்புக்கு ATP இன் பங்கேற்பு தேவைப்படும். உயிரணுக்களின் இந்த அம்சம், உயிரணுக்களில் அடினைல் மற்றும் குவானிலிக் நியூக்ளியோடைடுகளின் தேவையான கலவையை ஆதரிக்கிறது.

26.8.4. டி நோவோ செல்களில் பியூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் உயிரியக்கவியல் வரிசை வெளிப்படுகிறது பியூரின் நியூக்ளியோடைடுகளின் மீளுருவாக்கம் செய்வதற்கான பாதைகள்நியூக்ளிக் அமிலங்கள் மற்றும் நியூக்ளியோடைடுகளின் நீராற்பகுப்பின் போது தீர்க்கப்படும் இலவச நைட்ரஜன் தளங்களிலிருந்து. இந்த எதிர்வினைகள் எளிமையானவை, நியூக்ளியோடைட்களின் டி நோவோ தொகுப்புக்கு குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை மற்றும் அவற்றின் ஆற்றல் செலவு கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது. மிக முக்கியமான வழிமுறை பியூரின் தளங்களின் பாஸ்போரிபோசைலேஷன் ஆகும்.

செல்கள் ப்யூரின் தளங்களிலிருந்து நியூக்ளியோடைடுகளின் தொகுப்பில் வினைபுரியும் 2 என்சைம்களைக் கொண்டுள்ளன.

Adenine phosphoribosyltransferase (AFRT) PRPP இலிருந்து அடினினுக்கு பாஸ்போரிபோஸை மாற்றுவதற்கு ஊக்கமளிக்கிறது:

Hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) ஆனது PRPP இலிருந்து குவானைன் அல்லது ஹைபோக்சாந்தைனுக்கு பாஸ்போரிபோஸை மாற்றுவதற்கு ஊக்கமளிக்கிறது:

மற்றொரு நொதியை உள்ளடக்கிய எதிர்வினைகள் மிகவும் சுறுசுறுப்பாக உள்ளன, இது AMP மற்றும் அடினினின் தொகுப்பைக் குறைக்கிறது.

26.8.5. ப்யூரின் நியூக்ளியோடைட்களின் வளர்சிதை மாற்றம்.பியூரின் வளர்சிதை மாற்றம் சீர்குலைந்தால், ஒருவர் அடிக்கடி கவனமாக இருக்க வேண்டும் ஹைப்பர்யூரிசிமியா- இரத்தத்தில் செக்கோயிக் அமிலத்தின் அதிகரிப்பு. ஹைப்பர்யூரிசிமியா முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம்.

முதன்மை ஹைப்பர்யூரிசிமியா ஒரு முக்கிய அறிகுறியாகும் கீல்வாதம்- மந்தநிலை காரணமாக பாலிட்டியோலாஜிக்கல் நோய். கீல்வாதத்தில் உள்ள ஹைப்பர்யூரிசிமியா, செக்கோயிக் அமிலத்தின் உயர்ந்த அளவுகள் மற்றும் செக்கோயிக் அமிலத்திலிருந்து வெளியேற்றம் குறைவதால் ஏற்படுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க வகையில், குருத்தெலும்பு திசு, தசைநாண்கள் மற்றும் சளி பர்சே ஆகியவற்றில் செக்கோயிக் அமில உப்புகள் படிவதால் ஹைப்பர்யூரிசிமியா உள்ளது. திசுக்களில் யூரேட் படிகங்களின் குவிப்பு ஒரு கூர்மையான அழற்சி எதிர்வினை (கௌட்டி ஆர்த்ரிடிஸ்) ஏற்படலாம், இது மூட்டு சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும். அதிகப்படியான செக்கோயிக் அமிலம் செக்கோயிக் அமிலத்தின் கீழ் பகுதிகளில் யூரிக் அமிலம் உருவாவதையும் குறைக்கிறது.

சில நொதிகளில் குறைபாடுகள் ஏற்பட்டால், இரத்தத்தில் செக்கோயிக் அமிலத்தின் அளவு அதிகரிப்பு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது:

Ljos-Nyhan நோய்க்குறி(GGFRT இன் முழு பரவல்) பின்னடைவு அடையாளம் X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டதால் குறைகிறது. இந்த நோய் பக்கவாதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வலிப்புத்தாக்கங்கள், மூட்டு நிலைக்கு காய்ச்சல் மற்றும் கடுமையான ஹைப்பர்யூரிசிமியா ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. நொதிக் குறைபாட்டின் விளைவாக, குவானைன் மற்றும் ஹைபோக்சாந்தைன் GMP மற்றும் IMP க்கு மாறுவது சீர்குலைந்து, பியூரின் அடிப்படை செகோயிக் அமிலமாக மாற்றப்படுகிறது. கூடுதலாக, PRPP இன் அதிகரித்த செறிவு ப்யூரின்களின் அதிகரித்த டி நோவோ தொகுப்பை ஊக்குவிக்கிறது. Ljos-Nyhan நோய்க்குறியின் நரம்பியல் அறிகுறிகளின் உயிர்வேதியியல் அடிப்படை தெரியவில்லை.

கிளைகோஜெனோசிஸ்நான்கிர்கேயின் வகை அல்லது நோய்(குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேடேஸ் குறைபாடு) பென்டோஸ் பாஸ்பேட்டின் அதிகரித்த செயல்பாட்டுடன் சேர்ந்து, ரைபோஸ்-5-பாஸ்பேட்டின் உள்செல்லுலார் மட்டத்தில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இதிலிருந்து PRPP ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. FRPF ருபார்பின் விரிவாக்கம் ப்யூரின் தொகுப்பு டி நோவோவின் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நோய் லாக்டிக் அமிலத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது யூரேட் சுரப்பு வாசலில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது; இது உடலில் யூரேட்டுகள் சேர்வதை நீக்குகிறது.

இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்யூரிசிமியா நோயுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது செல்கள் (லுகேமியா, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, இரத்த சர்க்கரை நோய், தடிப்புத் தோல் அழற்சி) அதிகரித்த முறிவுடன் சேர்ந்துள்ளது.

அது விரைவில் நெருங்கிவிடும் ஹைப்போயூரிசிமியா - இரத்தத்தில் செகோயிக் அமிலம் குறைதல். வான் கட்டி இருக்கலாம் மறுஉருவாக்கம் குறைந்ததுநிர்காவில் குளோமருலர் ஃபில்ட்ரேட்டிலிருந்து யூரேட்டுகள். இந்த நிலையில், பிரிவில் இருந்து sechoic அமிலம் வெளியேற்றத்தில் அதிகரிப்பு உள்ளது.

ஹைபோரிசிமியா எப்போது உருவாகிறது சாந்தைன் ஆக்சிடேஸ் குறைபாடுநொதியில் மரபணு குறைபாடு அல்லது கடுமையாக பாதிக்கப்பட்ட கல்லீரலால் ஏற்படுவது, ஹைபோக்சாந்தைன் மற்றும் சாந்தைன் (சாந்தினுரியா), மற்றும் சாந்தைன் கல் உருவாவதன் மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது.

69. வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துதல். ஒழுங்குமுறை அமைப்புகளின் படிநிலை. நாளமில்லா அமைப்பின் முக்கியத்துவம். ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹார்மோன்களின் பங்கு.

பின்வரும் கருத்தை கவனியுங்கள்: ஹார்மோன்கள்- உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்கள் இரத்தம் அல்லது நிணநீர்க்குள் உள் சுரப்புகளால் வெளியிடப்பட்டு உடலின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பாய்கின்றன.

23.1.2. உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் ஹார்மோன்களின் செயல்பாட்டின் முக்கிய அம்சங்களை நினைவில் கொள்ளுங்கள்:

• சிறப்பு எண்டோகிரைன் செல்கள் மூலம் ஹார்மோன்கள் ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுகின்றன;
• ஹார்மோன்கள் அதிக உயிரியல் செயல்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன - உடலியல் செயல்பாடு இரத்தத்தில் 10-6 - 10-12 mol / l வரிசையின் செறிவில் வெளிப்படுகிறது;
• தோல் ஹார்மோன் அதன் சக்திவாய்ந்த அமைப்பு, தொகுப்பு மற்றும் செயல்பாட்டின் இடம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; ஒரு ஹார்மோனின் குறைபாடு மற்ற ஹார்மோன்களால் மாற்றப்படலாம்;
• ஹார்மோன்கள், ஒரு விதியாக, உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் தொகுப்பின் தளத்திலிருந்து தொலைவில் பாய்கின்றன.

23.1.3. குறிப்பிட்ட மூலக்கூறுகளுடன் வளாகத்தை ஒருங்கிணைப்பதன் மூலம் ஹார்மோன்கள் அவற்றின் உயிரியல் செயல்பாட்டைச் செய்கின்றன. ஏற்பிகள் . பாடும் ஹார்மோனுக்கான ஏற்பிகளில் செயல்படும் கிளிடிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது இலக்கு வாடிக்கையாளர்கள் யாருடைய ஹார்மோன். பெரும்பாலான ஹார்மோன்கள் இலக்கு செல்களின் பிளாஸ்மா மென்படலத்தில் அமைந்துள்ள ஏற்பிகளுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன; மற்ற ஹார்மோன்கள் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் இலக்கு உயிரணுக்களின் உட்கருவில் உள்ளமைக்கப்பட்ட ஏற்பிகளுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன. இரண்டு ஹார்மோன்கள் மற்றும் அவற்றின் ஏற்பிகளின் குறைபாடு நோயின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் என்பதை அறிந்து கொள்ளுங்கள்.

உடலில் ஹோமியோஸ்டாசிஸின் சமமான ஒழுங்குமுறை பல உள்ளது என்பதை நினைவில் கொள்ளவும், அவை நெருக்கமாக ஒன்றோடொன்று இணைக்கப்பட்டு ஒரே அமைப்பாக செயல்படுகின்றன (டிவி. படம் 23.1).

மாலியுனோக் 23.1.உடலில் உள்ள ஒழுங்குமுறை அமைப்புகளின் படிநிலை (உரையில் விளக்கப்பட்டுள்ளது).

23.2.2. 1. வெளிப்புற மற்றும் உள் நடுப்பகுதியில் இருந்து சமிக்ஞைகள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு செல்கின்றன ( பெரிய ருபார்ப்ஒழுங்குமுறை, முழு உயிரினத்திற்கும் இடையே பயனுள்ள கட்டுப்பாடு). இந்த சமிக்ஞைகள் நரம்பு தூண்டுதலாக மாற்றப்படுகின்றன, அவை ஹைபோதாலமஸின் நியூரோசெக்ரெட்டரி செல்களுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. ஹைபோதாலமஸ் உருவாக்குகிறது:

1. லிபெரினி பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் சுரப்பைத் தூண்டும் (அல்லது வெளியிடும் காரணிகள்);
2. ஸ்டாடினி - இந்த ஹார்மோன்களின் சுரப்பை அடக்கும் பேச்சுக்கள்.

லைபீரியா மற்றும் ஸ்டேடின்கள் போர்ட்டல் கேபிலரி அமைப்பின் பின்னால் உள்ள பிட்யூட்டரி சுரப்பியை அடைந்து அதிர்வுறும் வெப்பமண்டல ஹார்மோன்கள் . டிராபிக் ஹார்மோன்கள் புற இலக்கு திசுக்களில் செயல்படுகின்றன மற்றும் ("+" அடையாளம்) ஒளி மற்றும் சுரப்பைத் தூண்டுகின்றன புற நாளமில்லா உறுப்புகளின் ஹார்மோன்கள். ஹைபோதாலமஸின் பிட்யூட்டரி சுரப்பி அல்லது நியூரோசெக்ரட்டரி சுரப்பியில் செயல்படும் டிராபிக் ஹார்மோன்களின் வெளியீட்டை புற ஹார்மோன்கள் அடக்குகின்றன ("-" அடையாளம்). கூடுதலாக, திசுக்களில் திரவங்களின் பரிமாற்றத்தில் செயல்படும் ஹார்மோன்களுக்கு பதிலாக மாற்றங்கள் தேவைப்படுகின்றன இரத்தத்தில் வளர்சிதை மாற்றங்கள் மேலும் அவை, புறச் சுரப்பிகளில் (நேரடியாகவோ அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் ஹைபோதாலமஸ் மூலமாகவோ) ஹார்மோன்களின் சுரப்பை (கேட்வே மெக்கானிசம் மூலம்) பாதிக்கின்றன.

2. ஹைபோதாலமஸ், பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் புற சுரப்பிகள் உருவாக்குகின்றன நடுத்தர ருபார்ப்ஹோமியோஸ்டாசிஸின் கட்டுப்பாடு, இது ஒரு உறுப்பு, திசு அல்லது பல்வேறு உறுப்புகளுக்கு இடையேயான பல வளர்சிதை மாற்ற பாதைகளின் கட்டுப்பாட்டை உறுதி செய்கிறது.

நாளமில்லா ஹார்மோன்கள் பேச்சின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பாயலாம்:

• என்சைம் புரதத்தின் அளவை எவ்வாறு மாற்றுவது;
• அதன் செயல்பாட்டை மாற்ற என்சைம் புரதத்தின் இரசாயன மாற்றத்தின் மூலம், அத்துடன்
• உயிரியல் சவ்வுகள் மூலம் பொருட்களின் போக்குவரத்து திரவத்தை மாற்றுவதற்கான ஒரு வழி.

3. உள் செல்லுலார் ஒழுங்குமுறை வழிமுறைகள் கீழ் ருபார்ப்ஒழுங்குமுறை. வாடிக்கையாளர்களின் மாற்றத்தின் சமிக்ஞைகள் வாடிக்கையாளர்களிடமும் அவளிடமும் நிறுவப்பட்ட பேச்சுகளாக இருக்கும்.

எதிர்பார்த்தபடி, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் உயர் பாகங்கள், நாளமில்லா அமைப்பு மற்றும் ஹைபோதாலமஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையே நேரடி தொடர்பு உள்ளது. இது முன்புற பெருமூளை வடத்தின் ஒரு சிறிய பகுதி, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு மேலே நேரடியாக அமைந்துள்ளது மற்றும் போர்டல் அமைப்பை உருவாக்கும் இரத்த நாளங்களின் கூடுதல் அமைப்பால் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

23.4.1. ஹைபோதாலமஸின் ஹார்மோன்கள்.ஹைபோதாலமஸின் நியூரோசெக்ரேட்டரி செல்கள் உருவாகின்றன என்பது இப்போது தெளிவாகிறது. 7 லிபரின்கள்(சோமாடோலிபெரின், கார்டிகோலிபெரின், தைரியோலிபெரின், லுலிபெரின், ஃபோலிபெரின், ப்ரோலாக்டோலிபெரின், மெலனோலிபெரின்) மற்றும் 3 ஸ்டேடின்கள்(சோமாடோஸ்டாடின், ப்ரோலாக்டோஸ்டாடின், மெலனோஸ்டாடின்). இதெல்லாம் பாதி பெப்டைடுகள்.

ஹைபோதாலமஸின் ஹார்மோன்கள் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முன்புற பகுதிக்கு (அடினோஹைபோபிஸிஸ்) கப்பல்களின் சிறப்பு போர்டல் அமைப்பு மூலம் கொண்டு செல்லப்படுகின்றன. லிபரின்கள், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் டிராபிக் ஹார்மோன்களின் தொகுப்பு மற்றும் சுரப்பைத் தூண்டுகிறது மற்றும் ஸ்டேடின்களை அடக்குகிறது. பிட்யூட்டரி திசுக்களில் லிபரின்கள் மற்றும் ஸ்டேடின்களின் விளைவு cAMP-ta Ca2+ சேமிப்பு வழிமுறைகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது.

மிகவும் பயனுள்ள லிபரின்கள் மற்றும் ஸ்டேடின்களின் பண்புகள் அட்டவணை 23.2 இல் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன.

23.4.2. அடினோஹைபோபிஸிஸ் ஹார்மோன்கள்.

23.4.3. நியூரோஹைபோபிசிஸின் ஹார்மோன்கள்.

ஆக்ஸிடாசின்

வாசோபிரசின்

குள்ளத்தன்மை பிரம்மாண்டம் (விரோதமாக அதிக வளர்ச்சி).

அக்ரோமேகலி

அல்லாத இரத்த நீரிழிவு. பாலியூரியா

70. தொலைதூர ஹார்மோன்களின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை. செல் முழுவதும் வெளிப்புற சமிக்ஞைகளை கடத்துவதில் சவ்வு-பிணைப்பு என்சைம்களின் பங்கு.

71. சுழற்சி அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட் - புடோவா, தொகுப்பு, முறிவு, கிளிட்டினில் என்ன இருக்கிறது. சுழற்சி அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட்டின் தொகுப்பு மற்றும் முறிவை பாதிக்கும் காரணிகள்.

(வீடியோக்கள் இணைக்கப்பட்டுள்ளன)

தொலைதூர நடவடிக்கைகளின் ஹார்மோன்கள்.தொலைவில் ஹார்மோன்களை அடையலாம் ஹைட்ரோஃபிலிக் (நீரிலிருந்து வேறுபட்டது)ஹார்மோன்கள் - கேடகோலமைன்கள் மற்றும் புரத-பெப்டைட் இயற்கையின் ஹார்மோன்கள். இந்த பொருட்களின் துண்டுகள் லிப்பிட்களாக உடைக்கப்படவில்லை, அவை செல் சவ்வுகளில் ஊடுருவ முடியும். இந்த ஹார்மோன்களுக்கான ஏற்பிகள் இலக்கு உயிரணுக்களின் பிளாஸ்மா மென்படலத்தின் வெளிப்புற மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ளன. தொலைதூர செயல்பாட்டின் ஹார்மோன்கள் உதவிக்காக செல்லில் தங்கள் செயலைச் செயல்படுத்துகின்றன இரண்டாவது இடைத்தரகர்மிகவும் பொதுவான வகை சுழற்சி AMP (cAMP) ஆகும்.

சுழற்சி AMP ஆனது ATP இலிருந்து அடினிலேட் சைக்லேஸ் மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது:

குழந்தையில் ஹார்மோன்களின் தொலைதூர செயல்பாட்டின் வழிமுறை 23.3.

மாலியுனோக் 23.3.செல் மீது தொலைதூர ஹார்மோன்களின் ஊடுருவலின் வழிமுறை.

ஹார்மோன் மற்றும் அதன் குறிப்பிட்ட ஹார்மோன் இடையே தொடர்பு ஏற்பிவரை கொண்டு செயல்படுத்துதல்ஜி- புரதசெல் சவ்வு. G-புரதங்கள் GTP மற்றும் பிணைப்பு அடினிலேட் சைக்லேஸைச் செயல்படுத்துகிறது.

செயலில் உள்ள அடினிலேட் சைக்லேஸ் ATP ஐ cAMP ஆக மாற்றுகிறது, cAMP செயலில் உள்ளது புரத கைனேஸ்.

செயலற்ற புரோட்டீன் கைனேஸ் என்பது ஒரு டெட்ராமர் ஆகும், இதில் இரண்டு ஒழுங்குமுறை (R) மற்றும் இரண்டு வினையூக்கி (C) துணைக்குழுக்கள் உள்ளன. cAMP உடனான தொடர்புகளின் விளைவாக, டெட்ராமரின் விலகல் அடையப்படுகிறது மற்றும் நொதியின் செயலில் மையம் உருவாகிறது.

புரோட்டீன் கைனேஸ் பாஸ்போரிலேட்டுகள் ஏடிபிக்கான என்சைம் புரதங்கள், செயலில் அல்லது செயலற்றவை. இதன் விளைவாக, இலக்கு செல்களில் இரசாயன எதிர்வினைகளின் திரவத்தன்மை மாறுகிறது (சில சந்தர்ப்பங்களில் அது அதிகரிக்கிறது, மற்றவற்றில் அது மாறுகிறது).

cAMP இன் செயலிழப்பு பாஸ்போடிஸ்டேரேஸ் நொதியின் பங்கேற்பின் மூலம் நிகழ்கிறது:

72. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முன்புற பகுதியின் ஹார்மோன்கள் - உயிரியல், செயல்பாட்டின் வழிமுறை, உயிரியல் பங்கு. வெவ்வேறு வயதுகளில் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயலிழப்பு மரபுரிமை.

அடினோஹைபோபிஸிஸ் ஹார்மோன்கள்.அடினோஹைபோபிசிஸ் (பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முன் பகுதி) எண்டோகிரைன் மற்றும் எண்டோகிரைன் அல்லாத உறுப்புகளின் செயல்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்தும் பல வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களை இரத்தத்தில் உற்பத்தி செய்து வெளியிடுகிறது. அனைத்து பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களிலும் புரதங்கள் மற்றும் பெப்டைடுகள் உள்ளன. அனைத்து பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் உள் செல்லுலார் மத்தியஸ்தர் (சோமாடோட்ரோபின் மற்றும் ப்ரோலாக்டின் உட்பட) சுழற்சி AMP (cAMP) ஆகும். முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹார்மோன்களின் பண்புகள் அட்டவணை 3 இல் காட்டப்பட்டுள்ளன.

73. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பின்புற பகுதியின் ஹார்மோன்கள்: வாசோபிரசின் மற்றும் ஆக்ஸிடாஸின். புடோவ், செயல்பாட்டின் வழிமுறை, உயிரியல் பங்கு. வாசோபிரசின் உற்பத்திக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

நியூரோஹைபோபிஸிஸ் ஹார்மோன்கள்.பின்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பி மூலம் இரத்த ஓட்டத்தில் சுரக்கும் ஹார்மோன்கள் ஆக்ஸிடாஸின் மற்றும் வாசோபிரசின் ஆகியவை அடங்கும். மறதி ஹார்மோன்கள் புரோட்டான் புரதங்களின் வடிவத்தில் ஹைபோதாலமஸில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பின்புற பகுதிக்கு நரம்பு இழைகளால் கொண்டு செல்லப்படுகின்றன.

ஆக்ஸிடாசின் - Nonapeptide, இது கருப்பையின் மென்மையான தசைகளின் சுருக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. பிரசவம் மற்றும் பாலூட்டலைத் தூண்டுவதற்கு இது மகப்பேறியலில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

வாசோபிரசின் - ஒரு நோனாபெப்டைட், இது இரத்தத்தின் சவ்வூடுபரவல் அழுத்தத்தின் அதிகரிப்புக்கு எதிர்வினையாகக் காணப்படுகிறது. வாசோபிரசின் இலக்கு செல்கள் நைட்ரிக் குழாய் செல்கள் மற்றும் மென்மையான அல்சர் செல்கள் ஆகும். ஹார்மோனின் செயல்பாடு cAMP ஆல் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. வாசோபிரசின் இரத்த நாளங்களைத் தூண்டுகிறது மற்றும் தமனி சார்ந்த அழுத்தத்தை ஊக்குவிக்கிறது, மேலும் போதைப்பொருள் குழாய்களில் நீரின் மறு உறிஞ்சுதலை அதிகரிக்கிறது, இது டையூரிசிஸ் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

23.4.4. பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் ஹைபோதாலமஸின் ஹார்மோன் செயல்பாட்டின் சீர்குலைவு முக்கிய வகைகள்.குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் குறைபாடு இருந்தால், குள்ளத்தன்மை (குறைந்த வளர்ச்சி). குழந்தையின் உடலில் ஏற்படும் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அதிகமாக இருக்கும்போது, ​​அது உருவாகிறது பிரம்மாண்டம் (விரோதமாக அதிக வளர்ச்சி).

பெரியவர்களில் (பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வீக்கம் காரணமாக) ஏற்படும் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அதிகமாக இருக்கும்போது, ​​அது உருவாகிறது. அக்ரோமேகலி - கைகள், கால்கள், கீழ் தாடை, மூக்கு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியை வலுப்படுத்துதல்.

நியூரோட்ரோபிக் நோய்த்தொற்றுகள், அதிர்ச்சிகரமான மூளைக் காயங்கள், ஹைபோதாலமஸின் வீக்கம் ஆகியவற்றின் விளைவாக வாசோபிரசின் பற்றாக்குறை ஏற்படும் போது. அல்லாத இரத்த நீரிழிவு. இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறி பாலியூரியா- பிரிவின் நீர் தடிமன் குறைவதன் மூலம் (1001 - 1005) டையூரிசிஸில் கூர்மையான அதிகரிப்பு.

74. இன்சுலின் - ப்ரோயின்சுலினில் இருந்து சுரத்தல், இன்சுலின் சுரப்பை ஒழுங்குபடுத்துதல், ஏற்பியுடன் இன்சுலின் தொடர்பு.

75. பேச்சின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் இன்சுலின் செலுத்துவதன் மூலம் இன்சுலின் செல்வாக்கின் கீழ் உள்ளக நொதிகளின் செயல்பாட்டை மாற்றவும்.

(தொகை வீடியோ)

இன்சுலின்.இன்சுலின் என்பது லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளில் உள்ள β-கிளிட்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரத-பெப்டைட் ஹார்மோன் ஆகும். இன்சுலின் மூலக்கூறு இரண்டு பாலிபெப்டைட் ஈட்டிகளால் ஆனது (A மற்றும் B), இதில் 21 மற்றும் 30 அமினோ அமிலங்கள் உபரிகள் உள்ளன; இன்சுலின் லான்செட்டுகள் இரண்டு டைசல்பைட் தளங்களால் ஒன்றோடொன்று இணைக்கப்பட்டுள்ளன. இன்சுலின் முன்னோடி புரதத்திலிருந்து (ப்ரீப்ரோயின்சுலின்) பகுதி புரோட்டியோலிசிஸ் மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது (படம் 4 ஐப் பார்க்கவும்). சிக்னல் வரிசை பிளவுபட்ட பிறகு, ப்ரோயின்சுலின் நிறுவப்பட்டது. நொதி மாற்றத்தின் விளைவாக, பாலிபெப்டைட் ஈட்டியின் ஒரு துண்டு அகற்றப்பட்டது, இதில் சுமார் 30 அமினோ அமில உபரிகள் (சி-பெப்டைட்) உள்ளன, மேலும் இன்சுலின் உருவாக்கப்படுகிறது.

இன்சுலின் சுரப்புக்கான தூண்டுதல் ஹைப்பர் கிளைசீமியா - இரத்த குளுக்கோஸின் அதிகரிப்பு (உதாரணமாக, அர்ச்சின்களை சாப்பிட்ட பிறகு). இன்சுலின் முக்கிய இலக்குகள் கல்லீரல் திசு, இறைச்சி மற்றும் கொழுப்பு திசு ஆகும். செயல்பாட்டின் வழிமுறை தொலைவில் உள்ளது.

மாலியுனோக் 4.ப்ரீப்ரோயின்சுலினை இன்சுலினாக மாற்றுவதற்கான திட்டம்.

இன்சுலின் ஏற்பி- மடிப்பு புரதம் - கிளைகோபுரோட்டீன், இலக்கு புரதத்தின் மேற்பரப்பில் பரவுகிறது. இந்த புரதம் இரண்டு α- துணை அலகுகள் மற்றும் இரண்டு β- துணைக்குழுக்களால் ஆனது, டைசல்பைட் தளங்களால் ஒன்றோடொன்று இணைக்கப்பட்டுள்ளது. β-துணை அலகுகள் டைரோசினில் இருந்து சில அதிகப்படியான அமினோ அமிலங்களை நீக்குகின்றன. இன்சுலின் ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸ் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது. இந்த முறை அதிகப்படியான பாஸ்போரிக் அமிலத்தை ATP இலிருந்து OH குழுவிற்கு டைரோசினுக்கு மாற்றுவதை ஊக்குவிக்கிறது (படம் 5).

மாலியுனோக் 5.இன்சுலின் ஏற்பி.

இன்சுலின் இல்லாத நிலையில், ஏற்பி நொதி செயல்பாட்டை வெளிப்படுத்தாது. இன்சுலினுடன் பிணைக்கப்படும் போது, ​​ஏற்பி ஆட்டோபாஸ்போரிலேஷனை அங்கீகரிக்கிறது. β-துணை அலகுகள் ஒரு நேரத்தில் பாஸ்போரிலேட். இதன் விளைவாக, ஏற்பியின் இணக்கம் மாறுகிறது மற்றும் அது மற்ற உள் செல்லுலார் புரதங்களை பாஸ்போரிலேட் செய்யத் தொடங்குகிறது. பின்னர் இன்சுலின் ஏற்பி வளாகம் சைட்டோபிளாஸில் சிக்கி, அதன் கூறுகள் லைசோசோம்களில் உடைக்கப்படுகின்றன.

ஹார்மோன்-ஏற்பி வளாகத்தை நிறுவுவது குளுக்கோஸ் மற்றும் அமினோ அமிலங்களுக்கான செல் சவ்வுகளின் ஊடுருவலை ஊக்குவிக்கிறது. இலக்கு செல்களில் இன்சுலின் செல்வாக்கின் கீழ்:

a) அடினிலேட் சைக்லேஸின் செயல்பாடு குறைகிறது மற்றும் பாஸ்போடிஸ்டெரேஸின் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது, இது cAMP இன் செறிவு குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது;

b) குளுக்கோஸ் ஆக்சிஜனேற்ற விகிதம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் விகிதம் குறைகிறது;

c) கிளைகோஜன் மற்றும் கொழுப்பின் தொகுப்பு அதிகரிக்கிறது மற்றும் அவற்றின் அணிதிரட்டல் குறைகிறது;

ஈ) புரத தொகுப்பு துரிதப்படுத்தப்பட்டு அதன் முறிவு தடுக்கப்படுகிறது.

இந்த மாற்றங்கள் அனைத்தும் குளுக்கோஸின் வளர்ச்சியை விரைவுபடுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன, இது இரத்த குளுக்கோஸ் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இன்சுலின் செயலிழப்பது கல்லீரலில் ஏற்படும் முக்கிய விளைவால் ஏற்படுகிறது மற்றும் லான்செட்டுகள் A மற்றும் B க்கு இடையில் உள்ள டிசல்பைட் பிணைப்புகளின் முறிவு காரணமாக ஏற்படுகிறது.

76. குளுகோகன் - புடோவா, சுரப்பு, செயல்பாட்டின் வழிமுறை மற்றும் உயிரியல் பாத்திரத்தை பாதிக்கும் காரணிகள்

குளுகோகன்.குளுகோகன் ஒரு பாலிபெப்டைட் ஆகும், இதில் 29 அமினோ அமிலங்கள் அதிகமாக உள்ளன. இது லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் உயிரணுக்களால் முன்னோடி புரதத்தின் (புரோகுளுகோகன்) வடிவத்தில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. ஹார்மோனின் பகுதியளவு புரோட்டியோலிசிஸ் மற்றும் இரத்தத்தில் குளுகோகன் சுரப்பது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் உண்ணாவிரதத்தின் போது ஏற்படுகிறது.

குளுகோகனுக்கான இலக்கு செல்கள் கல்லீரல், கொழுப்பு திசு, மயோர்கார்டியம். செயல்பாட்டின் வழிமுறை தொலைவில் உள்ளது (சிஏஎம்பி மூலம் மத்தியஸ்தம்).

இலக்கு செல்களில் குளுகோகனின் செல்வாக்கின் கீழ்:

a) கல்லீரலில் கிளைகோஜனின் அணிதிரட்டல் துரிதப்படுத்தப்படுகிறது (டிவ். படம் 6) மற்றும் அதன் தொகுப்பு தடுக்கப்படுகிறது;

ஆ) கொழுப்பு திசுக்களில் கொழுப்புகளின் (லிபோலிசிஸ்) அணிதிரட்டல் துரிதப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் அவற்றின் தொகுப்பு தடுக்கப்படுகிறது;

c) புரதத் தொகுப்பு ஒடுக்கப்பட்டு அதன் கேடபாலிசம் மேம்படுத்தப்படுகிறது;

ஈ) கல்லீரலில் குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் மற்றும் கெட்டோஜெனீசிஸ் முடுக்கிவிடுகின்றன.

குளுகோகனின் முனைய விளைவு இரத்தத்தில் அதிக அளவு குளுக்கோஸை பராமரிப்பதாகும்.

77. நீரிழிவு நீரிழிவுக்கான உயிர்வேதியியல் மாற்றங்கள். நீரிழிவு நீரிழிவு நோயில் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியின் வளர்சிதை மாற்ற வழிமுறைகள். டிரிவல் ஹைப்பர் கிளைசீமியாவின் பரம்பரை. குழந்தைகளில் இருதய நீரிழிவு நோயின் அம்சங்கள் .

உலக சுகாதார அமைப்பின் தரவுகளின் அடிப்படையில், மரபணு காரணிகளின் முக்கியத்துவம் மற்றும் மருத்துவ மாறுபாட்டின் அடிப்படையில் இரத்த நீரிழிவு இரண்டு முக்கிய வடிவங்களாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது: வகை I நீரிழிவு - இன்சுலின் இன்சுலின் நீரிழிவு (IDDM), மற்றும் வகை II நீரிழிவு - இன்சுலின் அல்லாத நீரிழிவு ( INSD).

1. இன்சுலின் சார்ந்த செரிப்ரோவாஸ்குலர் நீரிழிவு

இன்சுலின் சார்ந்த செரிப்ரோவாஸ்குலர் நீரிழிவு என்பது சப்க்ளோட்டிக் சுரப்பியின் லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் பி-கிளிட்டிஸின் சரிவுடன் தொடர்புடைய ஒரு நோயாகும்.

β-கிளிட்டினின் அழிவு ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகளின் விளைவாகும். லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் (மோனோசைட்டுகள்) ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினையில் பங்கேற்கின்றன. இந்த செல்கள் சைட்டோகைன்களை உருவாக்குகின்றன, அவை நேரடியாக β-கிளிட்டிஸுடன் தலையிடுகின்றன மற்றும் β-கிளிட்டிஸுக்கு எதிராக செல்லுலார் எதிர்வினைகளை மத்தியஸ்தம் செய்கின்றன.

வகை I நீரிழிவு நோய் பி-கிளிட்டுகளை அழிக்கும் வைரஸ் தொற்று மூலம் தூண்டப்படலாம். β-சைட்டோட்ரோபிக் என்று அழைக்கப்படும் இத்தகைய வைரஸ்கள், தட்டம்மை, ரூபெல்லா, தட்டம்மை, சைட்டோமெகலோவைரஸ், சளி, காக்ஸ்சாக்கி மற்றும் அடினோவைரஸ் போன்ற வைரஸ்களை உள்ளடக்கியது. சில பி-சைட்டோட்ரோபிக் வைரஸ்கள் β-கிளிட்டினின் சிதைவை ஏற்படுத்துகின்றன.

சில நச்சுப் பொருட்கள், எடுத்துக்காட்டாக, நைட்ரஜன் கொண்ட சேர்மங்கள் மற்றும் பிற நைட்ரஜன் அல்லது அமினோ கொண்ட சேர்மங்கள், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட β-செல்களைப் பாதிக்கின்றன மற்றும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினையைத் தூண்டுகின்றன. கூடுதலாக, IDDM நோயெதிர்ப்பு அமைப்பில் ஒரு பகுதி மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட குறைபாட்டின் விளைவாக இருக்கலாம் மற்றும் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். அனைத்து வகையான நீரிழிவு நோய்களிலும் தோராயமாக 25-30% IDDM க்கு முன்பே ஏற்படுகிறது. ஒரு விதியாக, β-கிளிட்டுகளின் அழிவு முற்றிலும் தீர்க்கப்படுகிறது மற்றும் நோயின் ஆரம்பம் பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்துடன் இல்லை. 80-95% புரதக் குறைபாடு இருந்தால், முழுமையான இன்சுலின் குறைபாடு ஏற்படுகிறது மற்றும் முக்கியமான வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் உருவாகின்றன. IDDM பெரும்பாலான குழந்தைகள், இளம் பருவத்தினர் மற்றும் இளைஞர்களை பாதிக்கிறது, மேலும் யாரிடமும் தன்னை வெளிப்படுத்தலாம் (முதலில், ஒரே நேரத்தில்).

2. இன்சுலின் அல்லாத நீரிழிவு நோய்

இன்சுலின்-சார்ந்த நீரிழிவு என்பது இன்சுலின் குறைபாட்டின் விளைவாக உருவாகும் பல நோய்களுக்கான பிரபலமான பெயர், இது இன்சுலின் சுரப்பு குறைபாடு, இன்சுலின் இன்சுலின் வளர்சிதைமாற்றம், இன்சுலின் கேடபாலிசத்தின் வேகத்தை அதிகரிப்பது மற்றும் அதன் வழிமுறைகளை சீர்குலைக்கிறது. இலக்கு செல்லில் இன்சுலின் சிக்னல் பரிமாற்றம் (உதாரணமாக, இன்சுலின் சிக்னலின் உள் செல்லுலார் மத்தியஸ்தர்களை சீர்குலைப்பது 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களையும் பாதிக்கிறது. வகை II நீரிழிவு குடும்ப வடிவங்களின் உயர் அதிர்வெண்ணால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. 50%, அதே சமயம் IDDM இது 10% க்கு மேல் இல்லை, பெரும்பாலான மக்கள் குற்றவாளிகள், குறிப்பாக நகரவாசிகள்.

INDI இன் சாத்தியமான காரணங்கள் இருக்கலாம்: இன்சுலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் வளர்ச்சி; இன்சுலின் வைப்புகளின் பிந்தைய ஏற்பி கருவியின் மரபணு குறைபாடு; உடல் பருமன், முறையற்ற உணவுப் பழக்கம், மோசமான வாழ்க்கை முறை, மன அழுத்தம் ஆகியவை நோயின் வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ முன்னேற்றத்தைக் குறிக்கும் காரணிகள்.

இன்சுலின் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள், β-கிளிட்டுகளில் ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் இன்சுலின்-இலக்கு செல்களில் குளுக்கோஸ் வளர்சிதை மாற்றம் ஆகியவை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பட்குவன்னியம் கொண்ட INSD இன் பல வடிவங்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

இன்சுலின் அல்லாத நீரிழிவு நோய்க்கான முக்கிய தூண்டுதல் காரணி உடல் பருமன் ஆகும்.

இந்த வகை நீரிழிவு நோய் பெரும்பாலும் ஹைப்பர் இன்சுலினீமியாவுடன் தொடர்புடையது, இது உடல் பருமனுடன் தொடர்புடையது. சரி, உடல் பருமன், ஒருபுறம், ரிசிகுவின் மிக முக்கியமான அதிகாரி, மறுபுறம் - நீரிழிவு நோயின் ஆரம்ப வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று.

நீரிழிவு நோயில், இன்சுலின் / குளுகோகன் விகிதம் பொதுவாக குறைக்கப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், கிளைகோஜன் மற்றும் கொழுப்பின் படிவு செயல்முறைகளின் தூண்டுதல் பலவீனமடைகிறது மற்றும் ஆற்றல் இருப்புக்களின் அணிதிரட்டல் மேம்படுத்தப்படுகிறது. கல்லீரல், இறைச்சி மற்றும் கொழுப்பு திசு ஆகியவை உறிஞ்சுதலுக்குப் பிந்தைய நிலையில் செயல்படுகின்றன.

1. சர்க்கரை நோயின் அறிகுறிகள்

அனைத்து வகையான நீரிழிவு நோய்களும் இரத்தத்தில் குளுக்கோஸின் செறிவு அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஹைப்பர் கிளைசீமியா.உட்கொண்ட பிறகு, குளுக்கோஸ் செறிவு 300-500 mg/dl ஐ அடையலாம் மற்றும் உறிஞ்சுதலுக்குப் பிந்தைய காலத்தில் அதிகமாக இருக்கும். குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைகிறது. மறைந்த வடிவ வலிப்புத்தாக்கங்களில் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைகிறது

சிறிய 11-30. அறியப்பட்ட நீரிழிவு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையின் மாற்றம்.கார்டியோவாஸ்குலர் நீரிழிவு நோயைக் கண்டறிய குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை சோதிக்கப்படுகிறது. Obstezhuvaniye 1 கிலோ உடல் எடையில் (கார்போஹைட்ரேட்) 1 கிராம் என்ற விகிதத்தில் குளுக்கோஸின் அளவை எடுத்துக்கொள்கிறது. இரத்தத்தில் உள்ள குளுக்கோஸின் செறிவு 2-3 ஆண்டுகளுக்கு 30 நிமிட இடைவெளியில் அளவிடப்படுகிறது. 1 - ஆரோக்கியமான நபரில்; 2 - நோயாளிக்கு நீரிழிவு நோய் உள்ளது.

இரத்த சர்க்கரை நோய். இந்த வகையான அத்தியாயங்களில், மக்கள் நாளுக்கு நாள் அறிகுறிகள் மற்றும் நீரிழிவு நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர், மேலும் இரத்தத்தில் குளுக்கோஸின் செறிவு மிகவும் சாதாரணமானது. இருப்பினும், ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகளின் பயன்பாடு (உதாரணமாக, காய்கறி தூண்டுதல்) குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைவதை வெளிப்படுத்துகிறது (படம் 11-30).

பிளாஸ்மா குளுக்கோஸ் செறிவு அதிகரிப்பதற்கு இன்சுலின் பற்றாக்குறை அல்லது இலக்கு திசுக்களில் இன்சுலின் உயிரியல் செயல்பாடு குறைவதால் திசுக்களில் குளுக்கோஸின் திரவத்தன்மை குறைவதால் ஏற்படுகிறது.

இன்சுலின் குறைபாட்டுடன், இன்சுலின் செல்கள் (கொழுப்பு திசு மற்றும் இறைச்சி) சவ்வுகளில் குளுக்கோஸ் போக்குவரத்து புரதங்களின் (GLUT-4) அளவு மாறுகிறது. இறைச்சிகள் மற்றும் கல்லீரலில், கொழுப்பு திசுக்களில் குளுக்கோஸ் டெபாசிட் செய்யப்படுவதில்லை, கொழுப்புகளின் தொகுப்பு மற்றும் சேமிப்பின் திரவத்தன்மை மாறுகிறது. கூடுதலாக, இன்சுலின்-குளுகோகன் குறியீட்டின் குறைவு, அமினோ அமிலங்கள், கிளிசரால் மற்றும் லாக்டேட் ஆகியவற்றுடன் குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் செயல்படுத்தப்படுகிறது. நீரிழிவு நீரிழிவு நோயில் இரத்தத்தில் குளுக்கோஸின் அதிகரித்த செறிவு நைட்ரிக் அமிலத்தின் செறிவு வரம்பை மீறுகிறது, இது இரத்தத்தில் இருந்து குளுக்கோஸின் இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது ( குளுக்கோசூரியா) பொதுவாக, அருகாமைக் குழாய்களால் குளோமருலியில் வடிகட்டப்படும் அனைத்து குளுக்கோஸையும் மீண்டும் உறிஞ்ச முடியாது, ஏனெனில் ருபார்ப் 8.9 mmol/L (160 mg/dL) ஐ விட அதிகமாக இல்லை.

நீரிழிவு நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறி இரத்தத்தில் கீட்டோன் உடல்களின் செறிவு அதிகரிப்பு ஆகும். கீட்டோனீமியா.குறைந்த அளவு இன்சுலின் / குளுகோகன், கொழுப்புகள் டெபாசிட் செய்யப்படவில்லை, ஆனால் கொழுப்பு திசுக்களில் மீதமுள்ள ஹார்மோன்-உணர்திறன் லிபேஸ் ஒரு பாஸ்போரிலேட்டட் செயலில் உள்ளது. இரத்தத்தில் எஸ்டெரிஃபைட் அல்லாத கொழுப்பு அமிலங்களின் செறிவு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் கொழுப்பு அமிலங்களை சேமித்து, அவற்றை அசிடைல்-கோஏ ஆக ஆக்சிஜனேற்றுகிறது, இது β-ஹைட்ராக்ஸிபியூட்ரிக் மற்றும் அசிட்டோக்டிக் அமிலமாக மாற்றப்படுகிறது. ஜவுளிகளில், அசிட்டோஅசெட்டேட் பெரும்பாலும் அசிட்டோனாக டிகார்பாக்சிலேட் செய்யப்படுகிறது, இது நீரிழிவு நோயாளிகளின் வாசனையை ஒத்திருக்கும் மற்றும் மேற்பரப்பில் கவனிக்கத்தக்கது. இரத்தத்தில் கீட்டோன் உடல்களின் செறிவு அதிகரிப்பது (20 mg/dL க்கு மேல், சில நேரங்களில் 100 mg/dL வரை) கெட்டோனூரியாவுக்கு வழிவகுக்கும். கீட்டோன் உடல்களின் குவிப்பு இரத்தத்தின் தாங்கல் திறனைக் குறைத்து இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது அமிலத்தன்மை.

இரத்த நீரிழிவு நோயின் மற்றொரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி இரத்தத்தில் உள்ள கொழுப்புப்புரதங்களின் அளவு அதிகரிப்பதாகும் (முக்கியமாக LPDN) - ஹைப்பர்-லிப்போபுரோட்டீனீமியா. ஹார்ச் கொழுப்புகள், சேமிப்பு செயல்முறைகள் பலவீனமடைவதால் கொழுப்பு திசுக்களில் படியாமல், கல்லீரலில் இருக்கும் மற்றும் பெரும்பாலும் ட்ரையசில்கிளிசரால்களாக மாற்றப்படுகின்றன, அவை கல்லீரலில் இருந்து LPDN சேமிப்பகத்திற்கு கொண்டு செல்லப்படுகின்றன.

நீரிழிவு நோயில், இன்சுலின் குறைபாடு உடலில் புரதத் தொகுப்பின் திரவத்தன்மை குறைவதற்கும் புரதங்களின் முறிவு அதிகரிப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது. இது இரத்தத்தில் அமினோ அமிலங்களின் செறிவு அதிகரிப்பதற்கு காரணமாகிறது. அமினோ அமிலங்கள் கல்லீரலைச் சென்றடைந்து டீமினேட் செய்யப்படுகின்றன. நைட்ரஜன் இல்லாத அதிகப்படியான கிளைகோஜெனிக் அமினோ அமிலங்கள் குளுக்கோனோஜெனீசிஸுக்கு முன் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன, இது ஹைப்பர் கிளைசீமியாவை மேலும் அதிகரிக்கிறது. இந்த செயல்பாட்டில் கரைந்த அம்மோனியா ஆர்னிதின் சுழற்சியில் நுழைகிறது, இது இரத்தத்தில் உள்ள பொருளின் செறிவு அதிகரிப்பதற்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக, வயிற்றில் - அசோடீமியாі அசோடூரியா.

குளுக்கோஸ், கீட்டோன் உடல்கள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் அதிக செறிவுகள் உடலில் இருந்து பெரிதும் வெளியேற்றப்படுகின்றன. செறிவு நிலை குறைக்கப்பட்டவுடன், ஒரு பெரிய அளவு தண்ணீர் கூர்மையாக தோன்றுகிறது, இதன் விளைவாக உடல் நீரிழப்பு ஏற்படலாம். நோயாளிகளில் விதை பல முறை வளரும் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் அறுவடைக்கு 8-9 லிட்டர் அடையும், ஆனால் பெரும்பாலும் அது 3-4 லிட்டர் அதிகமாக இல்லை. பாலியூரியா.நீர் வீணாகி நிரந்தரமாக துர்நாற்றம் வீசுகிறது. பாலிடிப்சியா.

2. சர்க்கரை நோய் பிரச்சனைகள்.
நீரிழிவு கோமாவின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள்

நீரிழிவு நீரிழிவு நோயில் கார்போஹைட்ரேட்டுகள், கொழுப்புகள் மற்றும் புரதங்களின் பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றம் கோமா நிலைகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் (கடுமையான சரிவு). நீரிழிவு கோமா உடலின் அனைத்து செயல்பாடுகளிலும் கடுமையான குறைபாடு மற்றும் திரவத்தன்மை இழப்பு ஆகியவற்றில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. நீரிழிவு கோமாவின் முக்கிய முன்னோடி அமிலத்தன்மை மற்றும் திசு நீரிழப்பு (படம் 11-31).

நீரிழிவு நோயின் சிதைவின் போது கெட்டோஅசிடோசிஸுடன் இணையாக, நீர்-எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு உருவாகிறது. இது ஹைப்பர் கிளைசீமியாவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது கப்பல் படுக்கையில் உள்ள ஆஸ்மோடிக் அழுத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஆஸ்மோலாரிட்டியைப் பாதுகாக்க, க்ளைமாக்ஸ் மற்றும் போஸ்ட்கிளினிக் இடத்திலிருந்து கப்பல் படுக்கைக்கு ஊடகத்தின் ஈடுசெய்யும் இயக்கம் தொடங்குகிறது. இது திசுக்களில் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை உறிஞ்சுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, முதலில் Na +, K +, C1 -, HCO 3 அயனிகளுக்கு முன். இதன் விளைவாக, முக்கியமான செல்லுலார் நீரிழப்பு மற்றும் உட்புற செல்லுலார் அயனிகளின் குறைபாடு (முதன்மையாக K+) உருவாகிறது, பின்னர் அடிப்படை நீரிழப்பு ஏற்படுகிறது. இது புற இரத்த ஓட்டத்தில் குறைவு, பெருமூளை மற்றும் பெருமூளை இரத்த ஓட்டம் மற்றும் ஹைபோக்ஸியாவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு நீரிழிவு கோமா பல நாட்களில் உருவாகிறது, சில நேரங்களில் அது பல வருடங்களில் மறைந்துவிடும். முதல் அறிகுறிகள் சலிப்பு, வாந்தி மற்றும் கசிவு. நோய்வாய்ப்பட்டவர்களில் AT குறைகிறது.

நீரிழிவு நீரிழிவு நோயில் கோமாடோசிஸ் மூன்று முக்கிய வடிவங்களில் ஏற்படலாம்: கெட்டோஅசிடோடிக், ஹைபரோஸ்மோலார் மற்றும் லாக்டிக் அமிலோடிக். கீட்டோஅசிடோடிக் கோமா இன்சுலின் குறைபாடு, கெட்டோஅசிடோசிஸ், பாலியூரியா மற்றும் பாலிடிப்சியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இன்சுலின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஹைப்பர் கிளைசீமியா (20-30 மிமீல்/எல்), எலக்ட்ரோலைட்டுகள், நீரிழப்பு மற்றும் பிளாஸ்மா ஹைபரோஸ்மோலலிட்டி ஆகியவற்றின் பெரிய இழப்புகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. கீட்டோன் உடல்களின் மொத்த செறிவு 100 mg/dl அல்லது அதற்கு மேல் அடையும்.

ஹைபரோஸ்மோலார் கோமாவில், மிக அதிக இரத்த பிளாஸ்மா குளுக்கோஸ் அளவுகள், பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, மற்றும் முக்கியமான நீரிழப்பு தோன்றுவதை ஒருவர் கவனிக்க வேண்டும். ஹைப்பர் கிளைசீமியா கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் நரம்பு மண்டலத்தின் ஒருங்கிணைந்த பலவீனமான செயல்பாடுகளால் ஏற்படுவதாகக் கருதப்படுகிறது. கீட்டோன் உடல்கள் சைரஸ் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படவில்லை.

லாக்டிக் அமில கோமாவில், ஹைபோடென்ஷன், புற இரத்த ஓட்டம் குறைதல் மற்றும் திசு ஹைபோக்ஸியா ஆகியவை முக்கியமானவை, இது வளர்சிதை மாற்றத்தில் காற்றில்லா கிளைகோலிசிஸின் இடப்பெயர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக இரத்தத்தில் லாக்டிக் அமிலத்தின் செறிவு அதிகரிக்கிறது (லாக்டிக் அமிலத்தன்மை).

நீரிழிவு கோமாவின் பல்வேறு வகைகள் நடைமுறையில் தூய தோற்றத்தில் வேறுபடுவதில்லை. அவர்களின் குற்றத்தை பல்வேறு காரணிகளால் விளக்கலாம், உதாரணமாக, தொற்று நோய்கள், காயங்கள், அறுவை சிகிச்சை முறைகள், நச்சு பொருட்கள் போன்றவை.

3. நீரிழிவு நோயின் ஆரம்ப நிலை

தாமதமாகத் தொடங்கும் நீரிழிவு நோய்க்கான முக்கிய காரணம் ஹைப்பர் கிளைசீமியா ஆகும். ஹைப்பர் கிளைசீமியா இரத்த நாளங்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும்

மற்றும் பல்வேறு திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளை சீர்குலைத்தல்.

நீரிழிவு நீரிழிவு நோயில் திசு சரிசெய்வதற்கான முக்கிய வழிமுறைகளில் ஒன்று புரதங்களின் கிளைகோசைலேஷன்,அதன் இணக்கம் மற்றும் செயல்பாட்டை மாற்ற என்ன செய்ய வேண்டும். சில புரதங்கள் பொதுவாக கார்போஹைட்ரேட் கூறுகளுடன் இணைகின்றன, மேலும் அத்தகைய கிளைகோபுரோட்டின்களின் உருவாக்கம் நொதியாக நிகழ்கிறது (உதாரணமாக, அடினாய்டு சுரப்பியில் கிளைகோபுரோட்டீன் ஹார்மோன்களின் உருவாக்கம்). இருப்பினும், மனித உடலில் புரதங்களின் இலவச அமினோ குழுக்களுடன் குளுக்கோஸின் நொதி அல்லாத தொடர்பு இருக்கலாம் - புரதங்களின் நொதி அல்லாத கிளைகோசைலேஷன். ஆரோக்கியமான மக்களின் திசுக்களில், இந்த எதிர்வினை முற்றிலும் நிகழ்கிறது. ஹைப்பர் கிளைசீமியாவுடன், கிளைகோசைலேஷன் செயல்முறை குறையும். புரதங்களின் கிளைகோசைலேஷன் நிலை அவற்றின் புதுப்பித்தலின் திரவத்தன்மையில் வைக்கப்பட வேண்டும். விரிவாக பரிமாறிக்கொள்ளும் அணில்கள் அதிக பரிமாற்றங்களைக் குவிக்கின்றன. நீரிழிவு நோயின் முதல் அறிகுறிக்கு முன், கிளைகோசைலேட்டட் ஹீமோகுளோபின் அளவு 2-3 மடங்கு அதிகரிக்கிறது (சாதாரண H b A 1C 5.8-7.2%). எளிதில் பரிமாறிக்கொள்ளக்கூடிய மற்றொரு வகை புரதம் கிரிஸ்டலினா - படிக புரதங்கள். கிளைகோசைலேட்டிங் படிகத்தின் போது, ​​பல மூலக்கூறு திரட்டுகள் உருவாக்கப்படுகின்றன, இது படிகத்தின் படிக அமைப்பை அதிகரிக்கிறது. படிகத்தின் தெளிவு மாறுகிறது, இதன் விளைவாக அதன் மேகமூட்டம், அல்லது கண்புரை.

இன்டர்செல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் மற்றும் அடித்தள சவ்வுகளின் புரதங்கள் எளிதில் பரிமாறிக்கொள்ளக்கூடிய புரதங்களுக்கு வழங்கப்படுகின்றன. இரத்த நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு சிதைவுகளில் ஒன்றான அடித்தள சவ்வுகளின் தடித்தல், நீரிழிவு ஆஞ்சியோபதியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

நீரிழிவு நோயின் தாமதமான பல சிக்கல்களுக்கும் காரணம் குளுக்கோஸை சர்பிடால் ஆக மாற்றும் திரவத்தன்மை அதிகரித்தது(பிரிவு 7).

• ஹெக்ஸாஹைட்ரிக் ஆல்கஹாலுக்கு (சார்பிடால்) குளுக்கோஸ் மாற்றத்தின் எதிர்வினை ஆல்டோஸ் ரிடக்டேஸ் என்ற நொதியால் வினையூக்கப்படுகிறது. மற்ற வளர்சிதை மாற்ற பாதைகளில் சர்பிடால் உறிஞ்சப்படுவதில்லை, மேலும் செல்கள் பரவும் விகிதம் குறைவாக உள்ளது. நீரிழிவு நோயாளிகளில், சார்பிட்டால் விழித்திரை மற்றும் கண்களின் படிக செல்கள், குளோமருலர் செல்கள், ஸ்க்வான் செல்கள் மற்றும் எண்டோடெலியம் ஆகியவற்றில் குவிகிறது.

• அதிக செறிவுகளில் உள்ள சர்பிடால் செல்களுக்கு நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது. நியூரான்களில் இந்த திரட்சியானது அதிகரித்த சவ்வூடுபரவல் அழுத்தம், செல்கள் வீக்கம் மற்றும் திசுக்களின் வீக்கம் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. எனவே, எடுத்துக்காட்டாக, சர்பிடால் குவிவதால் ஏற்படும் படிகத்தின் வீக்கம் மற்றும் படிகங்களின் வரிசைப்படுத்தப்பட்ட கட்டமைப்பை அழிப்பதன் விளைவாக ஒரு மேகமூட்டமான படிகத்தை உருவாக்க முடியும்.

நீரிழிவு ஆஞ்சியோபதிகள்.இரத்த நாளங்களின் அடித்தள சவ்வுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கு முன்பே நீரிழிவு ஆஞ்சியோபதிகள் உடனடியாக உருவாகின்றன. இரத்த பிளாஸ்மாவில் குளுக்கோஸின் அதிக செறிவில், புரோட்டியோகிளைகான்கள், கொலாஜன் மற்றும் கிளைகோபுரோட்டின்கள் கிளைகோசைலேட்டட் செய்யப்படுகின்றன, அடித்தள சவ்வுகளின் கூறுகளுக்கு இடையில் பரிமாற்றம் சீர்குலைந்து, அவற்றின் கட்டமைப்பு அமைப்பு சீர்குலைக்கப்படுகிறது.

• மக்ரோஆங்கியோபதிகள்இதயம், மூளை மற்றும் கீழ் முனைகளின் பெரிய மற்றும் நடுத்தர பாத்திரங்களின் வெளிப்பாட்டில் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. தமனிகளின் உள் புறணியில் நோயியல் மாற்றங்கள் மற்றும் நடுத்தர மற்றும் வெளிப்புற பந்துகளில் தமனி சுவரின் சிதைவு - அடித்தள சவ்வுகளின் கிளைகோசைலேஷன் மற்றும் இன்டர்கிளினல் மேட்ரிக்ஸின் (கொலாஜன் மற்றும் எலாஸ்டின்) புரதங்களின் விளைவாக, நெகிழ்ச்சி குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. தமனிகளின். ஹைப்பர்லிபிடெமியா நோயாளிகளில், இது பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும். நாள்பட்ட நீரிழிவு நோயில், பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, வாழ்க்கையின் ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது மற்றும் நீரிழிவு நோயை விட கணிசமாக வேகமாக முன்னேறும்.
• மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகள்- நுண்குழாய்கள் மற்றும் பிற பாத்திரங்களின் வடிகால் விளைவு. அவை நெஃப்ரோ-, நியூரோடிக் ரெட்டினோபதி வடிவத்தில் தோன்றும்.

நெப்ரோபதிஇரத்த நீரிழிவு நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கில் உருவாகிறது. குளோமருலியின் அடித்தள மென்படலத்தில் எலக்ட்ரான் நுண்ணிய மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்ட முதல் நாளிலேயே கண்டறியப்படலாம். இருப்பினும், பெரும்பாலான நோயாளிகளில், நீரிழிவு நோய் தொடங்கிய 10-15 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு நீரிழிவு நெஃப்ரோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும். ஆரம்பகால மந்தை நெஃப்ரோபாட்டிக்ஸின் அறிமுகம் Mikroalbumіnuria (ஒரு டோபாவிற்கு 30-300 மிகி குள்ளர்களில்) சேவை செய்வதாகும், யாக் கிளாசிக் நெஃப்ரோட்டிகல் நோய்க்குறிக்கு இழுக்கப்படுகிறது, மேலும் புரோட்டினூரியின் விளிம்பு, Gipoalbumiyu ஆகியவை மோசமானவை.

ரெட்டினோபதி,நீரிழிவு நோயின் மிகவும் தீவிரமான வகை குருட்டுத்தன்மைக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும், இது 60-80% நீரிழிவு நோயாளிகளில் உருவாகிறது.

சர்க்கரை நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில், பாசல் ரெட்டினோபதி உருவாகிறது, இது இரத்தக்கசிவுகள், விரிவாக்கப்பட்ட இரத்த நாளங்கள் மற்றும் புடைப்புகள் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது. மாற்றங்கள் மஞ்சள் தூசியால் வீசப்படாத வரை, பார்வை வீணாகாது. மேலும், ப்ரோலிஃபெரேடிவ் ரெட்டினோபதி உருவாகலாம், இது விழித்திரை மற்றும் ஸ்டெனோடிக் உடலின் புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட பாத்திரங்களில் தோன்றும். புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட பாத்திரங்களின் பலவீனம் மற்றும் அதிக ஊடுருவல் என்பது இரத்தத்தின் பகுதிகள் கண்ணி மற்றும் நெகிழ்வான உடலில் பாய்வதைக் குறிக்கிறது. இரத்தக் கட்டிகளுக்குப் பதிலாக, ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது, இது கண்ணி மற்றும் பார்வைக் கழிவுகளின் கலைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

78. அட்ரினலின் - நடவடிக்கை மற்றும் உயிரியல் பாத்திரத்தின் வழிமுறை, டைரோசினுடன் அட்ரினலின் எதிர்வினை.

அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரீனலின் (கேடகோலமைன்கள்) அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் மூளை ஹார்மோன்களுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. டைரோசினுடன் குரோமாஃபின் செல்களில் நாற்றங்கள் தொகுக்கப்படுகின்றன (படம் 7).

மாலியுனோக் 7.கேட்டகோலமைன்களின் தொகுப்புக்கான திட்டம்.

மன அழுத்தம் மற்றும் உடல் தேவைகளின் போது அட்ரினலின் சுரப்பு அதிகரிக்கிறது. கேடகோலமைன்களுக்கான இலக்குகள் கல்லீரல் திசு, இறைச்சி மற்றும் கொழுப்பு திசு மற்றும் இருதய அமைப்பு ஆகும். செயல்பாட்டின் வழிமுறை தொலைவில் உள்ளது. அடினிலேட் சைக்லேஸ் அமைப்பு மூலம் விளைவுகள் உணரப்படுகின்றன மற்றும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. குளுகோகனைப் போலவே, அட்ரினலின் இறைச்சி மற்றும் கல்லீரலில் கிளைகோஜனின் (டிவி. 6) அணிதிரட்டலை செயல்படுத்துகிறது, கொழுப்பு திசுக்களில் லிபோலிசிஸ். இதன் விளைவாக இரத்தத்தில் குளுக்கோஸ், லாக்டேட் மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்கள் அதிகரிக்கின்றன. அட்ரினலின் இதயத்தின் செயல்பாட்டை அதிகரிக்கிறது, இரத்த நாளங்கள் ஒலிக்கிறது.

கல்லீரலில் இருந்து அதிகப்படியான அட்ரினலின் பெறப்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய பாதைகள்: மெத்திலேஷன் (என்சைம் - கேடகோல்-ஆர்த்தோ-மெத்தில்ல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ், COMT), டீமினேஷன் ஆக்சைடு (என்சைம் - மோனோஅமைன் ஆக்சிடேஸ், MAO) மற்றும் குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் இணைதல். வெளிப்புற பொருட்கள் பயிரிலிருந்து அகற்றப்படுகின்றன.

79. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் - ஒளி , செயல்பாட்டின் வழிமுறை, உயிரியல் பங்கு, எதிர்காலம். அதிகப்படியான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் காரணமாக வளர்சிதை மாற்றங்கள்.

குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள்.அவை கார்டிசோல் (மற்றபடி ஹைட்ரோகார்டிசோன் என்று அழைக்கப்படுகின்றன), கார்டிகோஸ்டிரோன் மற்றும் கார்டிசோன் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றன. இவை கொலஸ்ட்ராலின் அடிப்படையில் தொகுக்கப்படும் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள். குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் தொகுப்பு பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது (அட்டவணை 2 ஐப் பார்க்கவும்). மன அழுத்தத்தில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் சுரப்பு அதிகரிக்கிறது. இந்த ஹார்மோன்கள் செயல்பாட்டின் நேரடி பொறிமுறையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: ஹார்மோன் → மரபணு → mRNA → புரதம் (என்சைம்). இலக்கு திசுக்கள்: இறைச்சி, கொழுப்பு மற்றும் லிம்பாய்டு திசு, கல்லீரல், புளிப்பு.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் முக்கிய விளைவுகளை நினைவில் கொள்ளுங்கள்:

a) இறைச்சி மற்றும் லிம்பாய்டு திசுக்களில், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் புரதத் தொகுப்பைத் தடுக்கின்றன மற்றும் அவற்றின் முறிவை ஊக்குவிக்கின்றன. இரத்தத்தில் அதிக அளவு உயர்தர அமினோ அமிலங்களின் தேவையை இது குறிக்கிறது;

b) கல்லீரலில், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் பல புரதங்களின் தொகுப்பைத் தூண்டுகின்றன, இதில் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் மற்றும் குளுக்கோனோஜெனீசிஸிற்கான என்சைம்கள் அடங்கும். இது குளுக்கோஸின் தொகுப்புக்கான உயர்தர அமினோ அமிலங்களின் உற்பத்திக்கு பங்களிக்கிறது. செயற்கை குளுக்கோஸ் வீட்டில் காணப்படுகிறது; இது பெரும்பாலும் கல்லீரல் மற்றும் இறைச்சியில் கிளைகோஜனின் தொகுப்புக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது;

c) குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் கொழுப்பு திசுக்களில் கொழுப்புகளை அணிதிரட்ட (முறிவு) எளிதாக்குகின்றன; கிளிசரால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டு, கல்லீரலில் நுழைந்து குளுக்கோனோஜெனீசிஸில் நுழைகிறது; கொழுப்பு அமிலங்கள் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு ஆளாகின்றன, இதன் தயாரிப்புகள் கீட்டோன் உடல்களின் தொகுப்பில் விளைகின்றன.

80. மினரல்கார்டிகாய்டுகள் - செயல்பாட்டின் வழிமுறை, உயிரியல் பங்கு, எதிர்காலம். மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான அல்லது பற்றாக்குறை காரணமாக வளர்சிதை மாற்றங்கள்.

மினரலோகார்டிகாய்டுகள்.இந்த குழுவின் பிரதிநிதிகள் - ஆல்டோஸ்டிரோன் (அற்புதமான), டியோக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் - மேலும் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் மற்றும் கொலஸ்ட்ரால் முன்னிலையில் உருவாக்கப்படுகின்றன. மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் தொகுப்பு ACTH மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் II (பகுதி புரோட்டியோலிசிஸ் மூலம் பிளாஸ்மா புரதம் ஆஞ்சியோடென்சினோஜனால் உருவாக்கப்படும் பெப்டைட்) ஆகியவற்றால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. மினரலோகார்டிகாய்டுகள் நேரடியாக செயல்படும் ஹார்மோன்கள், அவை தொலைதூர குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தை குறிவைக்கின்றன. ஆல்டோஸ்டிரோனின் செல்வாக்கின் கீழ், புரதத் தொகுப்பு இலக்கு உயிரணுக்களில் செயல்படுத்தப்படுகிறது, இது குழாய் எபிட்டிலியத்தின் செல் சவ்வுகள் வழியாக Na + இன் போக்குவரத்தில் பங்கேற்கிறது. இதன் விளைவாக, Na + மற்றும் Cl இன் மறுஉருவாக்கம் - பிரிவிலிருந்து இடைநிலைப் பகுதியிலும் மேலும் இரத்தத்திலும் அதிகரிக்கும். Na+ ஆனது செயலற்ற முறையில் தண்ணீரால் பின்பற்றப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், K+ அயனிகள் பிரிவில் தெரியும் (Na+ க்கு ஈடாக, ஆல்டோஸ்டிரோன் K+ பிரிவில் இருந்து திசுக்கள் மற்றும் நீர் மற்றும் கழிவுகளில் உள்ள Na+ வைப்புகளை உறிஞ்சுகிறது. குளுக்கோஸ் மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் செயலிழப்பு கல்லீரலில் பெறப்படுகிறது, இறுதி தயாரிப்புகள் 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகள் ஆகும், அவை கல்லீரலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன.

29.2.3. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹார்மோன் செயல்பாட்டின் சீர்குலைவு.சுப்ரா நியூரல் கோர்டெக்ஸின் தட்டம்மையின் ஹைப்பர்-ஹைபோஃபங்க்ஷனின் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் அட்டவணை 4 இல் வழங்கப்பட்டுள்ளன.

செகோவினி தொகுப்புஆன்டிஆக்ஸிடன்ட்கள் உள்ளவர்களில் அம்மோனியாவை நச்சு நீக்குவதற்கான முக்கிய வழியாகவும், உடலில் இருந்து புரத நைட்ரஜனை வெளியிடுவதற்கான முக்கிய வடிவமாகவும் செயல்படுகிறது. வெட்டப்பட்ட நைட்ரஜன் கழிவுகளின் மொத்த அளவிலிருந்து, வெட்டப்பட்ட நைட்ரஜன் உள்ளடக்கம் 80 முதல் 85% வரை குறைகிறது. முதலாவதாக, செகோவினியின் தொகுப்புக்கான திட்டம் முன்மொழியப்பட்டது எம்.வி. நென்ஸ்கி.பொருளின் தொகுப்பு இரண்டு அம்மோனியா மூலக்கூறுகளையும் கார்பன் டை ஆக்சைட்டின் ஒரு மூலக்கூறையும் கொண்டுள்ளது என்பதை நீங்கள் நிரூபிக்க முடிந்தது:

சிறப்பு விசாரணைகளில் நான். வி. ஜலேஸ்கிі எஸ்.எஸ். சலாஸ்கின்ஆய்வகத்தில் நான். பி. பாவ்லோவாபோர்ட்டல் நரம்பின் இரத்தம் கல்லீரலின் மேல் நேராக்கப்படுவதையும், கீழ் வெற்று நரம்பு, அதாவது கல்லீரலைப் புறக்கணிப்பதன் மூலம், இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் கூர்மையான அதிகரிப்பு மற்றும் உயிரினத்தின் கழிவுகள் பெரும்பாலும் வாவ் மரணத்தை முடிவுக்குக் கொண்டுவருகின்றன. கல்லீரல் அம்மோனியாவை வெளியிடும் உறுப்பு என்பது தெரியவந்தது.

ரோபோக்கள் கிரெப்ஸ், எம்ப்டன், கிளெமென்டி, ராட்னர்மற்ற ஆசிரியர்கள் இந்த செயல்பாட்டில் மற்ற நொதிகளின் பங்கை விளக்கியுள்ளனர், இது புரதங்களின் தொகுப்பில் எதிர்வினைகளை ஊக்குவிக்கிறது.

செகோவின் தற்போதைய தொகுப்பு திட்டம் 4 இல் காட்டப்பட்டுள்ளது.

ஒரு விரிவான தொகுப்பு மூலம், விதைகளை மனரீதியாக 3 நிலைகளாகப் பிரிக்கலாம். முதல் இரண்டில், அம்மோனியாவின் இரண்டு மூலக்கூறுகள் உடலுக்கு தீங்கு விளைவிக்காத வகையில் ஒன்றாக இணைக்கப்பட்டுள்ளன, மூன்றாவது உண்மையில் உருவாக்கப்படுகிறது.

நிலை Iஅமோனியா மற்றும் கார்பன் டை ஆக்சைட்டின் மூலக்கூறு, ஏடிபியின் முறிவின் போது காணப்படும் ஆற்றலின் அளவிற்கு, கார்பமைல் பாஸ்பேட்டாக ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, இது ஆர்னிதைனுடன் (இயற்கைக்கு மாறான அமினோ அமிலம்) இணைந்தால், சிட்ரூலைனைக் கரைக்கிறது.

இவ்வாறு, சிட்ரூலின் அம்மோனியா CO 2 இன் ஒரு மூலக்கூறைக் கொண்டுள்ளது.

நிலை IIகுளுடாமிக் அமிலத்தில் உள்ள மற்றொரு அம்மோனியா மூலக்கூறு α-கெட்டோகுளூட்டரிக் அமிலத்தின் முக்கிய அமினோ அமில வழித்தோன்றலால் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. குளுட்டமிக் அமிலம் நிலையான அம்மோனியா மூலக்கூறை NH 2 குழுவிலிருந்து ஆக்சாலிக் அமிலத்திற்கு மாற்றுகிறது, இது அஸ்பார்டிக் அமிலமாக மாற்றப்படுகிறது (டிரான்ஸ்மினைசேஷன் செயல்முறை).

III நிலை.இந்த கட்டத்தில், பொருளின் தொகுப்பு ஏற்படுகிறது. சிட்ருலின் மற்றும் அஸ்பார்டிக் அமிலம், ஏடிபியின் ஆற்றலின் மூலம், அர்ஜினைன்-பர்ஷ்டினிக் அமிலத்தைக் கரைக்கிறது, இது ஃபுமரிக் அமிலம் மற்றும் அர்ஜினைனாக உடைகிறது. அர்ஜினேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், அர்ஜினைன் ஆர்னிதின் மற்றும் அதன் கூறுகளாக உடைகிறது. இந்த செயல்முறையின் முதல் கட்டத்தில் ஆர்னிதினை மீண்டும் சேர்க்கலாம், மேலும் குடியேறிய பொருளை உடலில் இருந்து அகற்றலாம்.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து அம்மோனியாவும் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது:

1. வெட்டப்பட்டதிலிருந்து, இது கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட ஒரு கலவை போல் தெரிகிறது,
2. அவை குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தில் குடியேறுகின்றன அம்மோனியம் அயனிக்கான உப்புகள்.

சமையலறையில், கல்லீரல் கிடங்கில் குறைந்த அம்மோனியாவை உட்கொள்கிறது குளுட்டமின்і அஸ்பாரஜின், குளுடாமிக் அமிலம், அலனினாமற்றும் உள்ளே இலவசம்பார். மேலும், வளர்சிதை மாற்றத்தின் போது, ​​அதிக எண்ணிக்கையிலான ஹெபடோசைட்டுகளில் ஒயின்கள் உருவாகின்றன.

கிளிட்ஸியில் குளுட்டமின்і அஸ்பாரஜின்அதன்படி கண்ணிவெடி அகற்றப்பட்டது குளுட்டமினோஸ்і அஸ்பாரகினேஸ்உருவாக்கப்பட்ட அம்மோனியாவுடன் (இன்னும் துல்லியமாக, அம்மோனியம் அயன்).

குளுட்டமைன் டீமினேஷன் எதிர்வினை

அலனின்எதிர்வினையாற்றுகிறது transaminovannya. எதிர்வினையின் விளைவாக வரும் தயாரிப்புகள் குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் அல்லது ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றத்தால் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், பாசாங்கு குளுடாமிக் அமிலம்.

பொதுவாக குளுடாமிக் அமிலம்ஹெபடோசைட்டுகள் மூன்று பாதைகளைக் கொண்டிருக்கலாம்: 1) இரத்தம்; 2) டீமினேட்டட் குளுட்டமைனுடன்; 3) அஸ்பார்டேட் அல்லது அலனைனுடன் α-கெட்டோகுளூட்டரேட்டை மாற்றும் போது. இந்த மேலும் பங்கு அனைத்து செயலில் உள்ள பொருட்களின் குறிப்பிட்ட செறிவுகளில் உள்ளது. அம்மோனியாவுடன் குளுட்டமேட் டீஹைட்ரோஜினேஸால் குளுட்டமேட் டீமினேட் செய்யப்படும்போது.

செகோவினி தொகுப்பு

கல்லீரலில், வெளியிடப்படும் அனைத்து அம்மோனியாவும் தொகுப்புக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. திசு புரதங்கள் மற்றும் நைட்ரஜன் கலவைகள் (உண்ணாவிரதம், பற்றவைப்பு செயல்முறைகள், நார்ச்சத்து நீரிழிவு) அல்லது அதிக புரத நுகர்வு ஆகியவற்றின் போது புரதத்தின் தொகுப்பு அதிகரிப்பு தடுக்கப்படுகிறது. குழந்தைகளில், புரத தொகுப்பு இரண்டு காரணங்களுக்காக குறைக்கப்படலாம்: கல்லீரலின் முதிர்ச்சியற்ற தன்மை மற்றும் ஒரு வயது வந்தவரின் உடலில் புரதங்கள் மற்றும் நியூக்ளிக் அமிலங்களின் செயலில் தொகுப்பு. இரத்தத்தில் உள்ள பொருளின் குறிப்பிடத்தக்க செறிவு ஒரு மதிப்புமிக்க கண்டறியும் குறிகாட்டியாகும்.

புரதங்களின் தொகுப்புக்கான எதிர்வினைகள் ஒரு சுழற்சி செயல்முறை மற்றும் அழைக்கப்படுகின்றன ஆர்னிதைன் சுழற்சி. புரதத்தின் தொகுப்பு மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் தொடங்குகிறது (முதல் மற்றும் பிற எதிர்வினைகள்), இழக்கப்படும் மூன்று எதிர்வினைகள் சைட்டோசோலில் நடைபெறுகின்றன. மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு முழுவதும் சிட்ரூலின் மற்றும் ஆர்னிதைனை கொண்டு செல்ல, சிறப்பு கேரியர்கள் உருவாக்கப்படுகின்றன.

அமினோ அமிலத்தின் ஒரு மூலக்கூறின் கலவையில், NH 4 + இன் 1 மூலக்கூறு, CO 2 இன் 1 மூலக்கூறு, அஸ்பார்டிக் அமிலத்தின் 1 மூலக்கூறின் அமினோ குழு மற்றும் மூன்று ATP மூலக்கூறுகளின் 4 மேக்ரோஜெர்ஜிக் பிணைப்புகள் உருவாகின்றன.

கார்பமாயில் பாஸ்பேட் தொகுப்பு மற்றும் ஆர்னிதின் சுழற்சியின் எதிர்வினை

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் துணைப் பொருளாக, ஃபுமரிக் அமிலம் ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு மீண்டும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவுக்குக் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இங்கே, டிசிஏ சுழற்சியின் எதிர்வினைகளில், ஆக்ஸலோஅசெட்டேட் உருவாகிறது, இது குளுட்டமேட்டிலிருந்து அஸ்பார்டேட்டாக மாற்றப்பட்டு, சைட்டோசோலை விட்டு வெளியேறி மீண்டும் சிட்ரூலினுடன் வினைபுரிகிறது.

அம்மோனியாவைப் போலன்றி, செக்கோவைன் நச்சுத்தன்மையற்றது மற்றும் நடுநிலையானது. நாள்பட்ட நைட்ரிக் குறைபாட்டின் போது, ​​நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகள் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படாவிட்டால், உடலில் ஒரு நச்சு விளைவைக் கொண்டிருக்கும் செகோயேட் அல்ல, ஆனால் மொத்தம் 200 க்கும் மேற்பட்ட பிற பொருட்கள்.

அம்மோனியம் உப்புகளின் தொகுப்பு

அம்மோனியம் உப்புகள் மற்றும் அமோனியோஜெனீசிஸின் நேரடி தொகுப்பு சாத்தியமாகும் குழாய்களின் லுமினில்சுரக்கும் அம்மோனியா மற்றும் நீர் அயனிகள் மற்றும் முதன்மை பிரிவின் வடிகட்டக்கூடிய கரிம மற்றும் கனிம அனான்கள் ஆகியவற்றிலிருந்து. அனைத்து அம்மோனியாவில் 10% அம்மோனியம் உப்புகளாக ஆல்கஹால் மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது.

கல்லீரலில் பதப்படுத்தப்படாத இரத்தத்தில் உள்ள குளுட்டமைன் சில சந்தையை அடைகிறது. நைட்ரிக் குழாய்களின் எபிடெலியல் செல்களில், முக்கியமாக தொலைதூரக் குழாய்களில், குளுட்டமினேஸ் என்சைம் உள்ளது, இது குளுட்டமேட்டின் அமைடு குழுவை ஹைட்ரோலைஸ் செய்கிறது. குளுட்டமேட், அதன் சொந்த வழியில், டீமினேட் செய்யப்படுகிறது குளுட்டமேட் டீஹைட்ரஜனேஸ்அந்த ஓட்ரிமேனியம் α-கெட்டோகுளூட்டரேட் TCA சுழற்சியில் எரிகிறது. மேலும், குறிப்பாக உண்ணாவிரதத்தின் போது, ​​குளுக்கோஸ் தொகுப்புக்கு முன் α-கெட்டோகுளூட்டரேட் பெறப்படுகிறது.

அதே நேரத்தில், எபிட்டிலியத்தில் செல் செரிமான செயல்முறைகள் உள்ளன, அவை கார்போனிக் அமிலத்தின் வெளியீட்டோடு சேர்ந்து, H+ அயனி மற்றும் கார்பனேட் அயனி HCO 3 - ஆகியவற்றில் பிரிகின்றன. நீர் அயனிகள் முதல் இடத்தில் சுரக்கப்படுகின்றன, கார்பனேட் அயனிகள் தங்குமிடத்தில் சுரக்கப்படுகின்றன.

அம்மோனியா, நீங்கள் என்ன பார்க்கிறீர்கள்

• அல்லது அது பரவுகிறது குழாயின் லுமேன்அம்மோனியம் NH 4 + அயனிகளை உருவாக்கும் H + அயனுடன் அது இணைகிறது. துர்நாற்றம் கனிம (பாஸ்பேட்டுகள், குளோரைடுகள், சல்பேட்டுகள்) அல்லது கரிம அனான்களுடன் (ஆக்சல், ஆக்சாலிக், லாக்டிக் அமிலங்கள்) தொடர்புடையது.
• அல்லது அயனி H + அயனுடன் பிணைக்கிறது வாடிக்கையாளரின் சொந்தம்அம்மோனியம் NH4+ ஐ உருவாக்கும் அயனிகள், இது Na+ அயனிகளுக்கு ஈடாக சுரக்கப்படுகிறது.

அம்மோனியம் உப்புகளின் தொகுப்புக்கான எதிர்வினைகள்

அமில-அடிப்படை சமநிலை அழிக்கப்படும்போது, ​​செயல்பாட்டில் தகவமைப்பு மாற்றம் ஏற்படுகிறது குளுட்டமினேஸ். அமிலத்தன்மை (அமிலமயமாக்கப்பட்ட இரத்தம்) ஏற்பட்டால், H+ அயனிகளை அகற்ற வேண்டிய அவசியம் நொதியின் தொகுப்பு அதிகரிப்பதற்கும் அம்மோனியம் உப்புகளின் வெளியேற்றம் அதிகரிப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது. அல்கலோசிஸ் (நீரிழப்பு இரத்தம்), குளுட்டமினேஸ் செயல்பாடு குறைகிறது மற்றும் H+ அயனிகள் உடலில் சேமிக்கப்படும்.

நச்சுப் பொருட்களை அகற்றுவதற்கான வழிமுறைகளை உருவாக்குவதன் மூலம், மனித உடல் இயல்பான வாழ்க்கையை ஆதரிக்கும் பொருட்டு. கூடுதலாக, அம்மோனியா நைட்ரஜன் கலவைகள் மற்றும் புரதங்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் முனைய தயாரிப்பு ஆகும். NH 3 உடலுக்கு நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது, அது அகற்றப்பட்டவுடன், பார்வை அமைப்பு மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது. அம்மோனியா, முதலில், ஆர்னிதின் சுழற்சியை உருவாக்கும் அடுத்தடுத்த எதிர்வினைகளின் முழுத் தொடரையும் அங்கீகரிக்கிறது.

நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் வகைகள்

அனைத்து உயிரினங்களும் டவ்கில்லில் அம்மோனியா இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படவில்லை. நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கான மாற்று முனையம் செக்கோ ஆகும். வெளிப்படையாக, நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் மூன்று வகைகள் உள்ளன, நாம் பார்க்கும் படி.

அமோனியோடெலிக் வகை. இங்குள்ள கின்ட்சேவா நதி, தண்ணீருக்கு அருகில் வெளியாகும் ஒரு பார்லெஸ் வாயு. அமோனியோதெலியா உப்பு நீரில் சுற்றித் தொங்கும் அனைத்து மீன்களின் சிறப்பியல்பு.

யூரியோதெலிக் வகை. யூரோடெலியாவால் வகைப்படுத்தப்படும் உயிரினங்கள் டவுகில் ஒரு பிளவைக் காண்கின்றன. எடுத்துக்காட்டுகளில் நன்னீர் மீன், நீர்வீழ்ச்சிகள் மற்றும் மனிதர்கள் உட்பட கடல் உயிரினங்கள் அடங்கும்.

யூரிகோடெலிக் வகை. விலங்கு உலகின் பிரதிநிதிகள் இதில் அடங்குவர், அதன் டெர்மினல் மெட்டாபொலிட் இந்த பொருள், நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு தயாரிப்பு, பறவைகள் மற்றும் லைகோப்களில் காணப்படுகிறது.

இந்த சந்தர்ப்பங்களில், தோல் டெர்மினல் வளர்சிதை மாற்ற தயாரிப்பு இழப்பு உள்ளது - உடலில் இருந்து தேவையற்ற நைட்ரஜன் நீக்கம். யாராவது எச்சரிக்கப்படாவிட்டால், உயிரணுக்களின் வரிவிதிப்பு மற்றும் முக்கியமான எதிர்வினைகளைத் தடுப்பது தவிர்க்கப்படும்.

செகோவினா ஒரு செக்காரிக் அமிலம் செமைடு. ஆர்னிதின் சுழற்சியின் எதிர்வினையின் போது இது அம்மோனியா, கார்பன் டை ஆக்சைடு, நைட்ரஜன் மற்றும் பல்வேறு சேர்மங்களின் அமினோ குழுக்களுடன் கரைக்கப்படுகிறது. செகோவினா என்பது மனிதர்கள் உட்பட யூரோடெலிக் உயிரினங்களின் ஒரு தயாரிப்பு ஆகும்.

உடலில் இருந்து அதிகப்படியான நைட்ரஜனை வெளியேற்றும் வழிகளில் பீட்ரூட் ஒன்றாகும். இந்த பேச்சின் உருவாக்கம் ஒரு பாதுகாப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் செகோவினியின் முன்னோடி அம்மோனியா, மனித உயிரணுக்களுக்கு நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது.

பல்வேறு இயல்புகளின் 100 கிராம் புரதத்தை செயலாக்கும்போது, ​​20-25 கிராம் புரதம் வெட்டிலிருந்து தோன்றுகிறது. கல்லீரல் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, பின்னர், இரத்த ஓட்டத்தின் மூலம், அது நெஃப்ரானில் உறிஞ்சப்பட்டு கல்லீரலில் இருந்து உடனடியாக வெளியேற்றப்படுகிறது.

திசுக்களின் தொகுப்புக்கான முக்கிய உறுப்பு கல்லீரல் ஆகும்

முழு மனித உடலிலும் அத்தகைய செல் இல்லை, இதில் ஆர்னிதின் சுழற்சியின் அனைத்து நொதிகளும் உள்ளன. ஹெபடோசைட் கிரீம், நிச்சயமாக. கல்லீரல் உயிரணுக்களின் செயல்பாடு ஹீமோகுளோபினின் தொகுப்பு மற்றும் அழிவில் உள்ளது, மேலும் ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பில் மேற்கொள்ளப்படும் அனைத்து எதிர்வினைகளிலும் உள்ளது.

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் விளக்கமானது உடலில் இருந்து நைட்ரஜனை அகற்றுவதற்கான ஒரு வழி என்ற உண்மையை உள்ளடக்கியது. அத்தியாவசிய என்சைம்களின் தொகுப்பைத் தடுப்பது நடைமுறையில் இருப்பதால், நொதிகளின் தொகுப்பு குறையும், மேலும் இரத்தத்தில் உள்ள அதிகப்படியான அம்மோனியாவால் உடல் இறக்கும்.

ஆர்னிதைன் சுழற்சி. எதிர்வினையின் உயிர்வேதியியல்

புரதத் தொகுப்பின் சுழற்சி பல நிலைகளில் நிகழ்கிறது. ஆர்னிதின் சுழற்சியின் அடிப்படை வரைபடம் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளது (படம்), எனவே தோல் எதிர்வினையைப் பார்ப்போம். முதல் இரண்டு நிலைகள் கல்லீரல் செல்களின் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் நடைபெறுகின்றன.

NH 3 இரண்டு ATP மூலக்கூறுகளின் இழப்பிலிருந்து கார்பன் டை ஆக்சைடுடன் வினைபுரிகிறது. இந்த ஆற்றல்-நுகர்வு எதிர்வினையின் விளைவாக, கார்பமாயில் பாஸ்பேட் உருவாக்கப்படுகிறது, இதில் ஒரு மேக்ரோஜெர்ஜிக் பைண்டர் உள்ளது. இந்த செயல்முறை கார்பமாயில் பாஸ்பேட் சின்தேடேஸ் என்சைம் மூலம் வினையூக்கப்படுகிறது.

கார்பமாயில் பாஸ்பேட் ஆர்னிதைன் கார்பமாயில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ் ஆர்னிதினுடன் வினைபுரிகிறது. இதன் விளைவாக, சிட்ரூலின் உருவாக்கப்படுகிறது, அதன் ஆற்றலின் உதவியுடன், சிட்ரூலின் உருவாக்கப்படுகிறது.

மூன்றாவது மற்றும் அடுத்த கட்டங்கள் மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாசம் ஆகியவற்றில் நிகழ்கின்றன.

சிட்ரூலின் மற்றும் அஸ்பார்டேட்டுக்கு இடையிலான எதிர்வினை இங்கே. ATP இன் 1 மூலக்கூறு மற்றும் அர்ஜினைன்-சுசினேட் சின்தேஸ் என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் மூலம், அர்ஜினைன்-சுசினேட் உருவாக்கப்படுகிறது.

அர்ஜினைன் சுசினேட், அர்ஜினைன் சுசின் லைஸ் என்ற நொதியுடன் இணைந்தால், அர்ஜினைன் மற்றும் ஃபுமரேட்டாக உடைக்கப்படுகிறது.

நீர் முன்னிலையில் மற்றும் அர்ஜினேஸின் செயல்பாட்டின் கீழ், அர்ஜினைன் ஆர்னிதைன் (1 எதிர்வினை) மற்றும் எச்சம் (இறுதி தயாரிப்பு) ஆகியவற்றுடன் பிரிக்கப்படுகிறது. சுழற்சி மூடப்பட்டுள்ளது.

தொகுப்பு சுழற்சிக்கான ஆற்றல்

ஆர்னிதின் சுழற்சி என்பது ஆற்றல்-நுகர்வு செயல்முறையாகும், இது அடினோசின் ட்ரைபாஸ்பேட்டின் (ATP) மேக்ரோஜெர்ஜிக் மூலக்கூறுகளை உட்கொள்கிறது. 5 எதிர்வினைகளின் போக்கில், 3 ADP மூலக்கூறுகளின் மொத்தம் உருவாக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, ஆற்றல் மைட்டோகாண்ட்ரியாவிலிருந்து சைட்டோபிளாஸத்திற்கு மூலக்கூறுகளின் போக்குவரத்துக்கு செல்கிறது மற்றும் நேர்மாறாகவும் செல்கிறது. அறிகுறிகள் ஏடிபியிலிருந்து எடுக்கப்பட்டதா?

நான்காவது எதிர்வினையில் உருவாகும் ஃபுமரேட், ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சியில் அடி மூலக்கூறு ஆகலாம். மாலேட் மற்றும் ஃபுமரேட்டின் தொகுப்பின் போது, ​​NADPH உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இதன் விளைவாக ATP இன் 3 மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன.

குளுட்டமேட் டிமினரலைசேஷன் வினையானது கல்லீரல் செல்களை ஆற்றலுடன் வழங்குவதில் பங்கு வகிக்கிறது. இந்த வழக்கில், 3 ஏடிபி மூலக்கூறுகளும் உள்ளன, அவை புரதங்களின் தொகுப்புக்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துதல்

பொதுவாக, செல் தொகுப்புக்கான எதிர்வினைகளின் அடுக்கு அதன் அதிகபட்ச மதிப்பில் 60% இல் செயல்படுகிறது. புரத உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கும் போது, ​​முள்ளம்பன்றி ஒரு வேகமான எதிர்வினை கொண்டிருக்கும், இது சுழற்சி உறைதல் செயல்பாடு காரணி அதிகரிப்பதைக் குறிக்கிறது. அதிக உடல் உழைப்பு மற்றும் தீவிர உண்ணாவிரதத்தின் போது ஆர்னிதின் சுழற்சியின் வளர்சிதை மாற்ற இடையூறு தவிர்க்கப்படுகிறது, உடல் ஈரப்பதமான புரதங்களை உடைக்கத் தொடங்கும் போது.

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் கட்டுப்பாடு உயிர்வேதியியல் மட்டத்திலும் மேற்கொள்ளப்படலாம். இங்கே இலக்கு கார்பமாயில் பாஸ்பேட் சின்தேடேஸ் என்ற முக்கிய நொதியாகும். இதன் அலோஸ்டெரிக் ஆக்டிவேட்டர் N-acetyl-glutamate ஆகும். இந்த பெரிய விஷயம் காரணமாக, உடலில் எதிர்வினைகள் மற்றும் புரதங்களின் தொகுப்பு சாதாரணமாக தொடர்கிறது. பேச்சு அல்லது அதன் முன்னோடிகளான குளுட்டமேட் மற்றும் அசிடைல்-கோஏ இல்லாத நிலையில், ஆர்னிதின் சுழற்சி அதன் செயல்பாட்டு முக்கியத்துவத்தை இழக்கிறது.

செயற்கை சுழற்சி மற்றும் கிரெப்ஸ் சுழற்சிக்கான இணைப்பு

இரண்டு செயல்முறைகளின் எதிர்வினைகளும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் நடைபெறுகின்றன. இது இரண்டு உயிர்வேதியியல் செயல்முறைகளில் பல்வேறு கரிமப் பொருட்களின் விதியைப் பகிர்ந்து கொள்வதை சாத்தியமாக்குகிறது.

2 மற்றும் அடினோசின் ட்ரைபாஸ்பேட், இவை சிட்ரிக் அமில சுழற்சியில் கரைந்து கார்பமாயில் பாஸ்பேட்டின் முன்னோடிகளாகும். ATP என்பது ஆற்றலின் மிக முக்கியமான ஆதாரமாகும்.

ஆர்னிதின் சுழற்சி, கல்லீரலின் ஹெபடோசைட்டுகளில் ஏற்படும் எதிர்வினைகள், மிக முக்கியமான அடி மூலக்கூறுகளில் ஒன்றான ஃபுமரேட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மேலும், இந்த தயாரிப்பு, பல படிப்படியான எதிர்வினைகளின் விளைவாக, அஸ்பார்டேட்டை உருவாக்குகிறது, இது ஆர்னிதின் சுழற்சியின் உயிரியக்கத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது. வினையில் ஃபுமரேட் மற்றும் என்ஏடிபி வெளியீடு ஆகியவை அடங்கும், இது ஏடிபியை ஏடிபிக்கு பாஸ்போரிலேட் செய்யலாம்.

ஆர்னிதின் சுழற்சியின் உயிரியல் மாற்றீடு

புரதச் சேமிப்புப் பகுதியில் நைட்ரஜன் உடலில் இருப்பது முக்கியம். அமினோ அமிலங்களில், வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் இறுதி உற்பத்தியாக அம்மோனியா கரைந்து நிலைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆர்னிதைன் சுழற்சி என்பது அடுத்தடுத்த எதிர்விளைவுகளின் வரிசையாகும், இது உடலுக்கு கூடுதல் பரிமாற்றத்திற்காக NH 3 இன் நச்சுத்தன்மைக்கு பொறுப்பாகும். செகோவினா, அதன் சொந்த வழியில், நெஃப்ரான் மட்டத்தில் அமைந்துள்ளது மற்றும் பிரிவில் இருந்து உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது.

கூடுதலாக, ஆர்னிதின் சுழற்சி அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களில் ஒன்றான அர்ஜினைனையும் உற்பத்தி செய்கிறது.

ஊட்டச்சத்துக்களின் தொகுப்பில் ஏற்படும் குறைபாடுகள் ஹைபர்மோனீமியா போன்ற நோய்களுக்கு வழிவகுக்கும். இந்த நோயியல் மனித இரத்தத்தில் அம்மோனியம் அயனிகள் NH 4+ அதிகரித்த செறிவினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த அயனிகள் உடலின் உயிர்ச்சக்தியில் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, இதில் இன்னும் முக்கியமான செயல்முறைகள் அடங்கும். இந்த நோயைப் புறக்கணிப்பது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

அம்மோனியா, வேறு வழியில், கல்லீரலில் நுழைந்து அல்லது ஹெபடோசைட்டுகளில் உருவாக்கப்பட்டு, 1932 இல் செக்கோவைரோனைசேஷன் சுழற்சியில் நுழைகிறது.

பழங்களின் தொகுப்பு கல்லீரலின் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் கார்பமாயில் பாஸ்பேட் உருவாக்கத்துடன் தொடங்குகிறது.

மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் செகோடினைசேஷனின் மற்றொரு எதிர்வினை ஏற்படுகிறது (5 கார்பன் அணுக்களைக் கொண்ட அர்னிடினோ-மோனோகார்பாக்சிலிக் அமில மூலக்கூறுக்கு அதிகப்படியான கார்போனைலை மாற்றுவதை டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் உறுதி செய்கிறது). அமினோ அமிலம் - சிட்ரூலின் - நிலைப்படுத்தப்படுகிறது.

புரத உருவாக்கத்தின் மேலும் எதிர்வினைகள் சைட்டோசோலில் நடைபெறுகின்றன. ஆரம்ப எதிர்வினை சிட்ரூலின் மற்றும் அஸ்பார்டேட் (என்சைம் அர்ஜினினோசுசினேட் சின்தேடேஸ்) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. இந்த எதிர்வினை சிட்ரூலின் மற்றும் அஸ்பார்டேட்டை உள்ளடக்கியது. எதிர்வினை ஆற்றல் வாய்ந்தது. எதிர்வினையின் போது, ​​ATP AMP மற்றும் பைரோபாஸ்பேட்டாக உடைக்கப்படுகிறது, மேலும் அர்ஜினினோபர்ஸ்டினிக் அமிலம் அல்லது அர்ஜினினோசுசினேட் உருவாக்கப்படுகிறது.

செல்கள் அஸ்பார்டேட்டை எங்கே கண்டுபிடிக்கின்றன? கிரெப்ஸ் சுழற்சியின் இடைநிலைப் பொருளான ஆக்சலோஅசெட்டேட்டுடனான பரிமாற்ற வினையின் போது அஸ்பார்டேட் உருவாக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக குளுட்டமேட்டுடன் எதிர்வினை ஏற்படுகிறது மற்றும் அஸ்பார்டேட் உருவாக்கப்படுகிறது.

மேலும், செயல்முறையின் தொடக்கத்தில், ஒரு இரசாயன எதிர்வினை ஏற்படுகிறது (பிளவு - ஹைட்ரோலிடிக் அல்லாத பொருளால் பிளவு) (என்சைம் அர்ஜினினோசுசினேட் லைஸ்). பிளவு ஏற்படுகிறது மற்றும் இதன் விளைவாக, அமினோ அமிலமான அர்ஜினைன் நிலைப்படுத்தப்பட்டு, அதிகப்படியான ஃபுமரிக் அமிலம் வெளியிடப்படுகிறது.

ஃபுமரிக் அமிலம் கிரெப்ஸ் சுழற்சியின் இடைநிலை தயாரிப்பு ஆகும், உள்வரும் நீர் மாலேட்டாக மாற்றப்படுகிறது, மாலேட் நீரிழப்பு மற்றும் ஆக்சலோஅசெட்டேட்டாக மாற்றப்படுகிறது, மேலும் ஆக்சலோஅசெட்டேட்டை அஸ்பார்டேட்டாக மாற்றலாம், இது ஒரு நைட்ரஜன் அணுவை வழங்குகிறது.

செகோடினைசேஷனின் மீதமுள்ள எதிர்வினை ஒரு நொதியால் வினையூக்கப்படுகிறது, இது அர்ஜினைனை முற்றிலும் குறிப்பிட்டதாக ஆக்குகிறது. அர்ஜினைன் பிளவுபட்டு, ஒரு புதிய கார்போனிக் அமிலம் அமைடு உருவாக்கப்படுகிறது, இது பொருளை நீக்கி ஆர்னிதைனை மீண்டும் உருவாக்குகிறது. சுழற்சியின் பெயர் செகோவினோஜெனீசிஸின் ஆர்னிதின் சுழற்சி.

எதிர்வினையின் தொடக்கத்தின் போது, ​​ஆர்னிடைன், மீண்டும் கார்பமாயில் பாஸ்பேட்டுடன் ஒரு வினையில் நுழைந்து, சிட்ரூலைனை உருவாக்கி, ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட பொருளை அதிகரிக்க எதிர்வினையை மீண்டும் செய்யலாம்.

இந்தச் செயல்பாட்டில் பேச்சுவார்த்தைக்குட்படுத்த முடியாத எதிர்வினை என்பது சம்பந்தப்பட்ட எதிர்வினையாகும்அர்ஜினினோசுசினேட் சின்தேடேஸ் - ஒட்டுமொத்த செயல்முறையின் நேரடித்தன்மையின் வெப்ப இயக்கவியல் கட்டுப்பாடு.

கார்பன் டை ஆக்சைடு, அம்மோனியா ஆகியவற்றின் தொகுப்பு

கூழ் உள்ள Dzherelom கார்பன் டை ஆக்சைடு கார்பன் டை ஆக்சைடு ஆகும். ஒரு நைட்ரஜன் அணு அம்மோனியாவைப் போன்றது, மற்றொன்று நைட்ரஜன் அணு அஸ்பார்டேட்டைப் போன்றது. கிளிட்டின் 1 மூலக்கூறின் தொகுப்புக்கு 4 மேக்ரோஜெர்ஜிக் சமமான பொருட்கள் தேவை. இரத்தத்தில் உள்ள பொருளின் சாதாரண செறிவு 3.3-8.3 மிலிமோல் / எல் ஆகும். மேலும், புரோட்டீன் நைட்ரஜன் இரத்தத்தில் உள்ள அனைத்து புரதம் அல்லாத நைட்ரஜனில் தோராயமாக 50% ஆகும்.

உடலில் இருந்து சிறந்த முடிவுகளை அடைய 20-35 கிராம் அர்ஜினேஸ் என்சைம் மற்ற திசுக்களில் அர்ஜினைனில் உள்ளது, எடுத்துக்காட்டாக, மூளை, தோல், தோல். இருப்பினும், நவீன காலங்களில், இந்த உறுப்புகளில் இரத்த ஓட்டத்தின் செயல்பாடு மிகவும் அற்பமானது.

குறுக்கு பிரிவில் இருந்து வரும் விதை பல காரணிகளை சார்ந்துள்ளது என்பதை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்.

n உடலில் நைட்ரஜன் கழிவுகள் தேங்கி நியோரியா நோயியலில் வெளியேற்றப்படும் கழிவுகளின் அளவு தானாகவே மாறுகிறது.

n இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தி பலவீனமான இரத்த அணுக்களின் தொகுப்பின் விளைவாக கல்லீரலின் கடுமையான நோயியல் விஷயத்தில் குறையலாம்.

உப்புகள் வடிவில் அம்மோனியா முன்னிலையில் அம்மோனியா மற்றும் நைட்ரிக் அமிலம் உள்ளது.

குளுட்டமைன் என்பது அம்மோனியாவை கடத்தும் முக்கிய தயாரிப்பு மற்றும் குளுட்டமினேஸ் நொதி மூலம் நீராற்பகுப்புக்கு உட்பட்டது.

இதன் விளைவாக, அம்மோனியா உருவாக்கப்படுகிறது, இது ஒரு அடிப்படையாக இருப்பதால், அம்மோனியாவை எளிதில் நீக்குகிறது. அம்மோனியம் அயனி பின்னர் அயனிகளுடன் தொடர்பு கொள்கிறது, இதன் விளைவாக அம்மோனியம் உப்புகள் உருவாகின்றன.

தோல் மூலக்கூறு வெளியேற்றப்பட்டவுடன், தோலில் இருந்து அம்மோனியா புரோட்டான்களின் திரட்சியுடன் சேர்ந்து, பின்னர். அம்மோனியாவை அகற்றுவது உடலில் இருந்து அமிலத்திற்கு சமமானவற்றை அகற்றுவதோடு ஒரே நேரத்தில் உள்ளது.

நைட்ரிக் குளுட்டமினேஸ் ஒரு இண்டூசிடைல் என்சைம் என்று மாறிவிடும். என்சைம் தொகுப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறதுஇரத்தத்தில் அல்லது வேறுவிதத்தில் அமிலத்திற்கு இணையான அமிலங்களின் திரட்சியுடன் வளரும் அமிலத்தன்மையுடன். இதன் விளைவாக, கூழ் இருந்து அம்மோனியம் உப்புகளை அகற்றுவதில் அதிகரிப்பு உள்ளது, அதே நேரத்தில் அவர்களிடமிருந்து, அமில சமமானவை. டோப்டோ. இந்த மற்றும் அமிலத்தன்மையின் பிற காரணங்களை ஈடுசெய்ய உடலின் வழக்கமான உலர் எதிர்வினையை நாம் சரியாகப் பின்பற்றலாம். எனவே, அமிலத்தன்மையின் போது, ​​குடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படும் அம்மோனியம் உப்புகளின் அளவு கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. அந்த நேரத்தில், மக்கள் குடிப்பழக்கத்தால் பாதிக்கப்படும்போது, ​​அவர்கள் எப்போதும் இந்த ஒளியை எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்.