இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா. இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி: நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது பகுதிகளின் ஹைப்போபிளாசியா இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது பகுதிகளின் வளர்ச்சியடையாத வெளிப்பாடுகளின் சிக்கலானது. அறிகுறிகளில் மிட்ரல் ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது ஆர்த்ரோசிஸ், அயோர்டிக் ஹைப்போபிளாசியா ஆகியவை அடங்கும். இந்த சீர்குலைவுகளின் கலவையானது இதய அமைப்பின் இந்த வகை குறைபாடுடன் தொடர்புடையது. பிறவி இதய நோய்களின் 5-7% வழக்குகளில் இந்த நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது.

நோய் மீட்பு அம்சங்கள்

இந்த நோயியல் பெருநாடி வால்வை மூடும் காலத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்த முடியும். நோயின் அறிகுறிகள் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை மற்றும் கருவில் வெளிப்படும். அறிக்கையின் மதிப்பைப் பார்ப்போம்.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியாவின் திட்டம்

கருவில்

இதயத்தின் இடது அல்லது வலது பக்கத்தின் குறைபாடு போன்ற பிறவி இதயத்தின் இருப்பை கருவின் நிலையிலேயே கண்டறிய முடியும். இந்த வளர்ச்சி ஒழுங்கின்மை கொண்ட ஒரு குழந்தையின் பிறப்புக்குப் பிறகு ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்களின் எண்ணிக்கையை கணிசமாகக் குறைக்க இது சாத்தியமாக்குகிறது, அதே போல் இதயத்தின் அத்தகைய ஒழுங்கின்மை கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு தேவையான விழிப்புணர்வை உறுதிப்படுத்துகிறது.

யோனி பெண்ணின் எக்கோ கார்டியோகிராபியின் போது இதயத்தின் வலது எண் சாக் வளர்ச்சியடையாமல் இருப்பது தெரியவந்துள்ளது.

புதுமணத் தம்பதிகள்

இந்த நேரத்தில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை இந்த நோயியல் நிலையின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தலாம். பின்வரும் அறிகுறிகள் அவற்றில் சேர்க்கப்பட வேண்டும்:

• பலவீனமான இதய துடிப்பு மற்றும் சீரற்ற இதய தாளம்;
• டச்சிப்னியஸ்;
• தோல் மற்றும் சயனோசிஸ் வெளிப்படையானது;
• தாழ்வெப்பநிலை.

கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி வரை சிகிச்சை தொடர்கிறது. இது பிறந்து 24 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் தோன்றும். இந்த காலகட்டத்தில், சாதாரண வாழ்க்கையின் சாத்தியத்தை உறுதிப்படுத்த, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் அமிலத்திற்கான அணுகலை உறுதிசெய்து, புரோஸ்டாக்லாண்டின்களின் பரவலை மேற்கொள்ள வேண்டியது அவசியம்.

பின்வரும் வீடியோவிலிருந்து இதயத்தின் இடது பக்கத்தின் ஹைப்போபிளாசியா எப்படி இருக்கும் என்பதை நீங்கள் கண்டுபிடிக்கலாம்:

விதி தா ஃபார்மி

இடது கார்டியாக் சாக் நோய்க்குறியின் இன்றைய முக்கிய வகைப்பாடு இந்த நோயியலின் இரண்டு உருவ வகைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது:

1. பெருநாடி ஹிலத்தின் அட்ரேசியாவுடன் தொடர்புடைய நோயாளிகளுக்கு இடது இதய வென்ட்ரிக்கிளின் வளர்ச்சியடையாத நோயியல் இதில் அடங்கும், மேலும் அவர்களின் சொந்த விஷயத்தில் மிட்ரல் வால்வின் அட்ரேசியாவும் உள்ளது. இதன் விளைவாக, இடது பையின் அளவு பெரிதும் மாறுகிறது மற்றும் நரம்பு ஒரு பிளவு போன்ற திறப்பைக் கொண்டுள்ளது, அதன் அளவு 1 மில்லிக்கும் குறைவாக உள்ளது. இந்த வகை ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி மிகவும் முக்கியமானது;
2. மற்ற வகை குறைவான கடுமையானது, இது இடது பையின் ஹைப்போபிளாசியாவில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, இது இதய பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் காரணமாக உருவாகிறது மற்றும் சாக்கின் அளவு மிகவும் பெரியது - சுமார் 1.5-4.5 மில்லி. ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் மற்றொரு மாறுபாடு மிகவும் பரவலாகக் கருதப்படுகிறது.

இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது ஸ்கேபுலேவின் மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படும் ஹைப்போபிளாசியா சிண்ட்ரோம் வகைகள் காப்புரிமை ஓவல் சாளரத்தின் முன்னிலையில் உள்ளன, அத்துடன் இதயத்தின் வலது ஸ்குபுலாவின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கங்களும் உள்ளன. வலது பையின் மயோர்கார்டியம் பற்றி நீங்கள் கவனமாக இருக்க முடியும்.

கருவில் உள்ள மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் இடது இதய அறைகளின் ஹைப்போபிளாசியாவின் முற்போக்கான வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் என்ன?

பழியை ஏற்படுத்தும்

இப்போது வரை, இதயக் குறைபாட்டின் உண்மையான காரணம் முழுமையாக அடையாளம் காணப்படவில்லை.

இருப்பினும், அத்தகைய நோயியலின் வெளிப்பாட்டிற்கான பொதுவான காரணங்களுக்கு முன், பின்வரும் தடயங்கள் கவனிக்கப்பட வேண்டும்:

• மரபணு வேறுபாடு - இது தன்னியக்க பின்னடைவு, பாலிஜெனிக் மற்றும் தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகள் போன்றவற்றை உள்ளடக்கியது;
• குற்ற உணர்வின் பன்முகக் காரணம் என்ற கோட்பாடும் உள்ளது.

அறிகுறிகள்

இதயத்தின் வலது அல்லது இடது பக்கத்தின் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், இதயம் பெரும்பாலும் குழந்தையின் முதல் குழந்தையின் நீட்டிப்பாகத் தோன்றத் தொடங்குகிறது. இந்த நோய்க்குறியியல் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி அல்லது கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சியின் அறிகுறிகளுடன் மிகவும் ஒத்திருக்கிறது:

• சுவாசத்தின் பலவீனம்;
• தோலின் வெளிர் தோற்றம்;
• இதய செயலிழப்பு;
• கால்களில் மூச்சுத்திணறல் உள்ளது;
• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு சாம்பல் தோல் நிறங்கள் உள்ளன;
• நோய்வாய்ப்பட்ட நபரின் முனைகள் குளிர்ச்சியாகின்றன;
• மக்கள்தொகையில் தோலின் சயனோசிஸ் முக்கியமற்றது; ஒரு மணி நேரத்திற்குள், முடிச்சுகள் தோலில் தோன்றும்;
• குழாயின் கீழ் பகுதியில் ஹைபர்தர்மியா ஏற்படலாம்.

பிறந்த பிறகு, குழந்தையின் கல்லீரலின் அளவு படிப்படியாக அதிகரிக்கிறது, கால்களில் மூச்சுத்திணறல் மிகவும் தெளிவாகக் கேட்கக்கூடியதாகிறது, மற்றும் புற வீக்கம் தோன்றத் தொடங்குகிறது. அவசரமாக மூடுவதன் மூலம், குழந்தையின் மரணம் ஏற்படுகிறது.

பரிசோதனை

இதய அமைப்பின் வெளிப்பாடுகள் கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது கூட துண்டு துண்டாக இருக்கலாம். மக்களின் நோய்க்குப் பிறகு இந்த நோய் நிவாரணம், தேவையான மருத்துவ வருகைகளை மேற்கொள்வதற்கு முன் அவர்களை தயார்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

• இடது மற்றும் வலது இதயங்களின் ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, குறைந்த அளவிலான பின்தொடர்தல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதன் முடிவுகள் இரட்டை அலை எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகின்றன. அறுவைசிகிச்சை தலையீடு செய்வதற்கு முன் இதயத்தின் உடற்கூறியல் பகுதியின் அம்சங்களை தெளிவுபடுத்துவதற்காக இதய வடிகுழாய்களை மேற்கொள்வது குறிக்கப்படுகிறது.
• மார்புப் பகுதியின் எக்ஸ்ரேவும் செய்யப்படுகிறது, இது நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்களையும் கார்டியோமெகலியின் நிலையையும் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது.
• வலது பையின் ஹைப்போபிளாசியா கண்டறியப்பட்டால், இதய நோயை அடையாளம் காணவும், மிகவும் துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்யவும் ஒரு மாறுபட்ட விசாரணையை மேற்கொள்ள வேண்டியது அவசியம்.

இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியாவிற்கு அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ சிகிச்சை

இருதய அமைப்பின் நோயியலைக் கருத்தில் கொண்டு, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தலாம் மற்றும் தமனி குழாய்களை முன்கூட்டியே மூடுவதற்கும், அதைச் சோதிப்பதற்கும் நேரடி சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தலாம். இந்த நோக்கங்களுக்காக, புரோஸ்டாக்லாண்டின் E இன் உட்செலுத்துதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஐனோட்ரோபிக் மருந்துகள் மற்றும் பல்வேறு வகையான டையூரிடிக்ஸ் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன.

சிகிச்சையின் மிகவும் பயனுள்ள முறையானது அறுவை சிகிச்சை பிரசவத்தை மேற்கொள்ளும், இது நிலைகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த செயல்பாட்டின் திட்டம் பின்வருமாறு:

• முதல் கட்டத்தில் நோர்வூட் அறுவை சிகிச்சை அடங்கும், இது வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு ஆண்டுகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இதயத்தின் தமனியின் முக்கியத்துவம் மற்றும் பெருநாடிக்கு இரத்த வழங்கல் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றில் மாற்றம் தேவை;
• மற்றொரு கட்டத்தில், ஹெமி-ஃபோன்டன் அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது குழந்தை பிறந்த மூன்று மாதங்களுக்குப் பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது;
• மூன்றாவது கட்டத்தில் இதயக் குறைபாட்டை சரிசெய்வது அடங்கும் மற்றும் குழந்தை பிறந்த பிறகு தோராயமாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது - ஃபாண்டான் அறுவை சிகிச்சை.

நோயியல் சிகிச்சைக்கு மாற்றாக, இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை பரிசீலிக்கப்படலாம்; மடிப்புத்திறன் மூலம் நன்கொடையாளரைத் தேடுவது அரிதாகவே மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கருவின் இடது இதய அறைகளின் ஹைப்போபிளாசியாவுக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்யும் மருத்துவர்களைப் பற்றி, வீடியோவின் தொடக்கத்தின் வரலாறு:

தடுப்பு

இந்த நோயியலால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து மக்களும் தடுப்பு நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்ள கடமைப்பட்டுள்ளனர் - இது எந்த அறுவை சிகிச்சை முறைகள் அல்லது பல் நடைமுறைகளுக்கு முன்பாக மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

அதே வழியில், இருதயநோய் நிபுணர்கள் தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், இது மறுபிறப்புகளைத் தடுக்கும்.

அமைதியாக

கணிசமான எண்ணிக்கையிலான இறப்புகள் இதய நோயியலின் முக்கிய சிக்கல்களுடன் தொடர்புடையவை. மேலும் நோயியல் ஆரம்ப கட்டத்தில் கண்டறியப்பட்டால், வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

முன்னறிவிப்பு

நோயுற்றவர்களைப் பார்ப்பது சிகிச்சையின் வெற்றியைக் குறிக்கிறது. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்பது மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் மிகவும் பயனுள்ள முறையாகும், மேலும் நன்கொடையாளர்களைத் தேடுவது கூட கடினம் என்பதால், பல நோயாளிகள் தங்கள் நேரத்தை வீணாக்காமல் இறக்கின்றனர். வாழ்க்கையின் முதல் மாதமானது இந்த நோயியல் காரணமாக 90% பிறந்த குழந்தைகளின் மரணத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, திருத்தத்தின் முதல் கட்டத்திற்குப் பிறகு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 75% ஆக அதிகரிக்கிறது.

அறுவைசிகிச்சை திருத்தத்திற்குப் பிறகு ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது பக்கங்களின் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி உள்ள மொத்த குழந்தைகளின் எண்ணிக்கையில் தோராயமாக 70% ஆகிறது.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி என்பது இதயத்தின் வளர்ச்சியில் தொடர்புடைய மற்றும் பரஸ்பரம் தொடர்புடைய அசாதாரணங்களின் குழுவாகும், அவை இடது அறைகளின் செயலிழப்பு, அட்ரேசியா அல்லது பெருநாடியின் ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும்/அல்லது மிட்ரல் திறந்த மற்றும் பெருநாடி தோற்றத்தின் ஹைப்போபிளாசியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இத்தகைய முரண்பாடுகளின் எண்ணிக்கை பெரியது, ஆனால் மீதமுள்ள விதிகளின் விசாரணையின் முடிவுகள், இடது தொடை இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறியை ஒரு தெளிவான மருத்துவ-உடற்கூறியல் அலகு [Chornova M. P., 1983; சிங்கா எஸ். மற்றும் பலர்., 1968; வான் ப்ராக் ஆர். மற்றும் பலர்., 1971; மூடி டி. மற்றும் பலர்., 1972; மோஹ்ரி எச், 1979; டாட்டி டி., 1980; நார்வூட் டபிள்யூ. மற்றும் பலர், 1980, 1981].

இந்த பார்வையில் உள்ள சிக்கல் என்னவென்றால், இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவை குறைபாட்டிற்கான அளவுகோலாக எடுத்துக் கொள்ளும்போது, ​​இடது வென்ட்ரிக்கிள் சாத்தியமான குற்றத்திற்கு உட்பட்ட அனைத்து விஷயங்களையும் (ஃபாலோட்டின் இரத்தக்கசிவு, திசைதிருப்பல் போன்றவை) வளாகத்தில் இருக்க வேண்டும். வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து இரத்த நாளங்கள், முதலியன). பெருநாடிக்கான "அவுட்லெட்" கொண்ட ஒற்றை பிளக் (உடற்கூறியல் ரீதியாக வலதுபுறம்) இந்த ஒழுங்கின்மையின் தீவிர மாறுபாடாகக் கருதப்படலாம். இடது சாக்கின் வால்வு திறப்புகளில் ஒன்று இல்லாதது அல்லது திடீர் மாற்றத்தை ஒரு ஒழுங்கின்மைக்கான அளவுகோலாக எடுத்துக் கொண்டால், மிட்ரல் வால்வு அட்ரேசியா ஏற்பட்டால், இடது பையில் ஒரு பெரிய VSD மன்னிக்கப்படாமல் போகலாம். இருப்பினும், ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ சிண்ட்ரோம் வரும்போது இந்த மாறுபட்ட எண்ணங்கள் வேறுபட்ட விமானத்திற்கு நகர்கின்றன, இது முற்றிலும் தெளிவான மருத்துவ படம் மற்றும் ஹீமோடைனமிக்ஸுடன் உள்ளது மற்றும் அதை நேரடியாக இலக்காகக் கொண்ட குறிப்பிட்ட அறுவை சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் தேவைப்படும்.

மீதமுள்ள அறிகுறிகளின் அடிப்படையில், இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியா, இதய அசாதாரணங்களின் சிக்கலான தொடக்கத்தை உள்ளடக்கிய ஒரு குறைபாட்டைக் கண்டறியலாம்: 1) பெருநாடி தொண்டையின் அட்ரேசியா அல்லது ஸ்டெனோசிஸ்; 2) மிட்ரல் திறப்பின் அட்ரேசியா மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ்; 3) இடது ஷாங்கின் ஹைப்போபிளாசியா; 4) பெருநாடி தோற்றத்தின் ஹைப்போபிளாசியா; 5) வலது தொடைகள் மற்றும் கால் மூட்டுகளின் கூர்மையான விரிவாக்கம்; 6) வளைவின் பாத்திரங்கள் மற்றும் பெருநாடியின் கீழ் பகுதியின் இரத்தப்போக்குக்கான மேலாதிக்க பாதையாக ஒரு பரந்த திறந்த தமனி குழாய் இருப்பது.

இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் தொடர்புடைய அயோர்டிக் ஹிலத்தின் அட்ரேசியாவின் உடற்கூறியல் படத்தின் முதல் விளக்கம் K. A. Rauchfus (1869) காரணமாக இருந்தது. 1952 இல் பிறந்தவர் எம். லெவ், பெருநாடி பாதையின் ஹைப்போபிளாசியாவின் சிக்கலானது என்று அழைக்கப்படும் வளர்ச்சியடையாத இடது இறக்கைகளிலிருந்து வாட்களின் குழுவை நிறுவினார். ஜே. நூனன், ஏ. நடாஸ் "இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி" என்ற வார்த்தையை உருவாக்கினார், இது இலக்கியத்தில் பிரபலமாகிவிட்டது. நம் நாட்டில், மிகவும் மேம்பட்ட ஊட்டச்சத்துக் கருத்து M. P. Chernova (1983) என்பவரால் உருவாக்கப்பட்டது, அவர் ISSG im இன் பொருட்களைத் தொகுத்தார். A. N. Bakulova AMS SRSR.

அதிர்வெண்.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது, இது பெரும்பாலும் குறுகலாக மாறும் மற்றும் அனைத்து VSD களில் ஐந்தாவது இடத்தில் உள்ளது (VSD, TMS, ஃபாலோட்டின் தையல் மற்றும் பெருநாடியின் இணை-ஆர்க்டேஷன் பிறகு). D. Fyler மற்றும் spivat இலிருந்து தரவு. (1980), இதயக் குறைபாடுகளுடன் பிறந்த 2381 குழந்தைகளில் 7.7% பேருக்கு ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டது (1000 உயிருள்ள பிறப்புகளுக்கு 0.163). எம்.பி. செர்னோவாவின் கூற்றுப்படி, மாஸ்கோவில் உள்ள குழந்தைகள் மருத்துவ மருத்துவமனை எண். 1 இல் சிகிச்சை பெற்ற விமானப்படையைச் சேர்ந்த 125 குழந்தைகளில் 20.8% இல் இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டது. அனைத்து ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, இந்த நோய்க்குறி முதல் வாழ்க்கையில் (25%) விமானப்படையிலிருந்து புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளிடையே இறப்புக்கு முக்கிய காரணமாகும். பெண் குழந்தைகளை விட ஆண் குழந்தைகளில் இருமடங்கு குறைபாடு ஏற்படுகிறது.

நோயியல் உடற்கூறியல்.

இதயத்தின் இடது மடல்களின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன், வலது வென்ட்ரிக்கிளின் கூர்மையான விரிவாக்கம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, அதில் இருந்து லெஜனின் தமனியின் பெரிய ஸ்டோவ்பர் வெளிப்படுகிறது. இதயத்தின் மேற்பகுதி முழுக்க முழுக்க வலது ஷாங்கால் ஆனது. இடது ஸ்குடெல்லம் பின்புற மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ளது, மேலும் அதன் வரையறைகள் தொப்பியின் மேற்புறத்தில் இன்டர்சாகுலர் செப்டமின் பின்புற மேற்பரப்பு வரை ஒட்டிக்கொண்டதாகத் தெரிகிறது. வலது முன்பக்கமும் கடமையால் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. பெருநாடி அதன் ஆரம்ப நிலையில் உள்ளது, மற்றும் அதன் வெளிச்செல்லும் பகுதி 2-3 மிமீ விட்டம் கொண்ட ஒரு குறுகிய கம்பி ஆகும். வளைவுக்கு மாறும்போது, ​​பெருநாடியின் லுமேன் விரிவடைகிறது, ஆனால் அது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் போல் தெரிகிறது. Leenevy stovbur ஒரு பரந்த பிடிஏவாக மாறுகிறது, இது பெருநாடியின் கீழ் பகுதியை பாதிக்கிறது, விட்டம் சமமாக உள்ளது. லெஜனின் தமனியின் நரம்புகள் விரிவடைகின்றன. வெற்று இதயம் அதிகரிக்கும் போது, ​​இடது வென்ட்ரிக்கிள் காலியாக்கத்தில் ஒரு கூர்மையான மாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது. சுவர்கள் தடிமனாக இருக்கும், மற்றும் வெற்று அளவு 1-5 மில்லி திரவத்தை மட்டுமே கொண்டுள்ளது. பெருநாடிக்கு வெளியேறும் பாதை மூடப்பட்டுள்ளது. இடது ஏட்ரியோவென்ட்ரல் திறப்பின் பரிமாணங்கள், நீங்கள் அதைத் திறக்கும்போது, ​​கூர்மையாக மாற்றப்படுகின்றன. மிட்ரல் வால்வின் விட்டம் ட்ரை-வால்வை விட 3-5 மடங்கு சிறியது. நாற்காலிகள் மேம்படுத்தப்பட்டு மாற்றப்பட்டுள்ளன. இடது ஏட்ரியத்தின் வெற்று இடமும் மாற்றப்பட்டுள்ளது. 0.1 முதல் 0.5 செமீ விட்டம் கொண்ட ஓவல் ஓவலைத் திறக்கவும், பெருநாடியின் மேல் பகுதி 1-2 மிமீ இடைவெளியுடன் கூடிய தண்டு ஆகும். இடைப்பட்ட செப்டம் அப்படியே உள்ளது. உரிமைகள் பெரிதும் விரிவுபடுத்தப்பட்டுள்ளன. லெஜன் தமனியின் விட்டம் பெருநாடியின் வெளிச்செல்லும் பகுதியின் விட்டத்தை விட 5-7 மடங்கு பெரியது. விவரிக்கப்பட்ட படம் அட்ரேசியா அல்லது மிட்ரல் வால்வின் கடுமையான ஸ்டெனோசிஸ் கொண்ட பெருநாடி அட்ரேசியாவின் தீவிர வடிவத்தின் சிறப்பியல்பு ஆகும். கடந்து செல்ல வேண்டிய திறப்புடன் கூடிய பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் இருப்பதால், இடது அறைகளின் பரிமாணங்களும் பெருநாடியின் வெளிச்செல்லும் பகுதியும் மிகப் பெரியவை, ஆனால் கணிசமாக ஹைப்போபிளாஸ்டிக் ஆகும்.

ஹீமோடைனமிக்ஸ்.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியில் ஹீமோடைனமிக் குறைபாடு கருவின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்படுகிறது. விதிமுறைக்கு கூடுதலாக, வெற்று நரம்புகளிலிருந்து இரத்தம் பெரும்பாலும் திறந்த ஓவல் கண் வழியாக இடது கண்ணிலும் ஒரு பெரிய இரத்த ஓட்டத்திலும் சென்றால், விவரிக்கப்பட்ட நோய்க்குறியுடன் அனைத்து இரத்தமும் வலது ஷண்ட் மற்றும் இடது காலில் காணப்படுகிறது. இது இதயத்தின் வலது பக்கத்தின் செல்வாக்கின் அளவை அதன் விரிவாக்கம் காரணமாக விளக்குகிறது, இது மக்களால் பாதுகாக்கப்படுகிறது. பின்னர், இரத்த இழப்பை ஒரு ஹீமோடைனமிக் "பேரழிவு" என்று வகைப்படுத்தலாம். ஆற்றின் வலது பக்கத்தில் உள்ள வெற்று நரம்புகளிலிருந்து சிரை இரத்தம் வருகிறது. இடது ஏட்ரியத்தில் அமைந்துள்ள கால்களில் இருந்து எந்த இரத்தமும் வலது பக்கத்தில் உள்ள ஓவல் ஜன்னல் வழியாக மட்டுமே செல்ல முடியும். இங்கே இரத்தம் கலக்கப்படுகிறது, இது லெஜனின் தமனிக்குத் திரும்புகிறது. அதன் ஒரு பகுதி பெருநாடியின் கீழ் பகுதியில் உள்ள பரந்த திறந்த தமனி குழாய் வழியாக உடலின் கீழ் பாதியில் செல்கிறது, மற்ற பகுதி பெருநாடி மற்றும் பிராச்சியோசெபாலிக் நாளங்களின் மேல் பகுதியில் பின்னோக்கி செல்கிறது. பெருநாடியின் வெளிச்செல்லும் பகுதியானது "ரெட்ரோகல் கரோனரி தமனி" ஆக செயல்படுகிறது, இதன் விளைவாக பெருநாடி வால்வு மூடப்பட்டுள்ளது. இந்த வழியில், கலப்பு இரத்தத்தை பம்ப் செய்யும் இரத்த ஓட்டத்தின் பெரிய மற்றும் சிறிய பங்குக்கான கல்லறையாக வலது ஷன்ட் செயல்படுகிறது. பெரும் பங்குகளின் பாத்திரங்கள் தங்குமிடத்தை அடையும் வரை, அது OAP இன் அளவு தீர்மானிக்கப்படும் கடமையில் புளிப்புடன் நிரப்பப்படவில்லை. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பெருநாடியிலிருந்து உங்கள் இதயத்திற்கு இரத்தம் வழங்கப்படும்; இரத்தத்தின் அளவு பெருநாடியின் லுமினின் அளவைப் பொறுத்தது.

ஹீமோடைனமிக்ஸின் மிக முக்கியமான இடையூறுகள் கால்களில் இரத்தத்தின் கூர்மையான தேக்கம், சிறிய கோலாவின் பாத்திரங்களின் அமைப்பில் அதிக அழுத்தம், இரத்த ஓட்டம், வலது பை மற்றும் முன்புற இதயம், பெரிய கோலாவுக்கு போதுமான இரத்த விநியோகம் ஆகியவை குறைக்கப்படுகின்றன. குறைந்த தமனி அழுத்தத்தில் பிரதிபலிக்கிறது, இதயத்தின் போதுமான செயல்பாடு நான் குறைக்கப்பட்ட கோரோவின் வாரிசு. தமனி ஹைபோக்ஸீமியா ஹீமோடைனமிக் குறைபாட்டின் கூறுகளில் ஒன்றாகும், இருப்பினும் அதன் நிலை சரியான பையில் இரத்தத்தின் போதுமான இடப்பெயர்ச்சி மூலம் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்படாமல் இருக்கலாம்: 1) பெருநாடியின் வெளிச்செல்லும் பகுதியின் கூர்மையான ஒலி; 2) இடது சாக்கின் முனைய-டயஸ்டாலிக் அளவு 0.4-0.9 செ.மீ.க்கு மாற்றம்; 3) பெருநாடி தொண்டையின் விட்டம் 0.6 செமீ அல்லது அதற்கும் அதிகமாக அதிகரித்தல்; 4) 2.5 செ.மீ (2.3-3.2 செ.மீ) வரை நடுவில் உள்ள வலது தோலின் முனைய-டயஸ்டாலிக் அளவு அதிகரிப்பு; 5) இடது மற்றும் வலது ஷாங்க்களின் முனைய-டயஸ்டாலிக் பரிமாணங்களுக்கு இடையிலான உறவு 0.6 க்கும் குறைவாக உள்ளது; 6) மிட்ரல் வால்வில் உள்ள மொத்த மாற்றங்களைக் கண்டறிதல்.

இந்த குறைபாட்டிற்கான எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் நோயறிதலின் முக்கியத்துவத்தை மறு மதிப்பீடு செய்வது முக்கியம், ஏனெனில் நோயாளிகளுக்கு முதன்மையான இதய ஆய்வுகளை மேற்கொள்வது இயல்பாகவே பாதுகாப்பற்ற செயல்முறையாகும். பாஸ்டனில் (அமெரிக்கா) உள்ள குழந்தைகள் மருத்துவமனையில் சிகிச்சை பெற்ற இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி உள்ள 117 குழந்தைகளில், 39 பேர் அழுத்தத்தில் இறந்தனர், மேலும் 42 பேர் இரண்டு நாட்களுக்குப் பிறகு இறந்தனர்.

இதய வடிகுழாய்புற தமனியில் இரத்த ஓட்டம் குறைவதைக் கண்டறிய உங்களை அனுமதிக்கிறது, வலதுபுறம் அல்லது ஏட்ரியத்தின் மட்டத்தில் அதிக இரத்த ஓட்டம். எவ்வாறாயினும், வலது ஸ்குபுலா, நுரையீரல் தமனி மற்றும் பெருநாடியில் இரத்த செறிவூட்டலின் எண்ணிக்கை புளிப்பு. வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் 75 மிமீ எச்ஜி ஆகும். கலை. இது ஒரு மணிநேர பதிவின் போது மூச்சுக்குழாய் தமனி அல்லது பெருநாடியின் கீழ் பகுதியில் உள்ள அழுத்த புள்ளிவிவரங்களை குறிப்பிடத்தக்க மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் நகர்த்துகிறது. வலது ஷாங்கில் உள்ள டயஸ்டாலிக் அழுத்தம் நகர்த்தப்படுகிறது. 10-15 மிமீஹெச்ஜி சிஸ்டாலிக் அழுத்தம் சாய்வு குறிக்கப்படுகிறது. கலை. வடிகுழாய் பெருநாடியின் கீழ் பகுதியில் இருந்து பிடிஏ வழியாக லெஜெனிவல் ஸ்டோவ்பருக்குள் வெளியேறும் போது. பிடிஏ மூலம் ஆய்வை அனுப்பும் சூழ்ச்சியே பிராடி கார்டியா மற்றும் இதய செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும்.

மணிக்கு ஆஞ்சியோகிராஃபிக்விசாரணைகள் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் கூர்மையான விரிவாக்கம், நுரையீரல் தமனி மற்றும் நுரையீரல் தமனிகளின் விரிவாக்கம், அத்துடன் பிடிஏ மூலம் பெருநாடியின் கீழ் பகுதியின் உடனடி மாறுபாடு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. பெருநாடியின் தோற்றம், நூல் போன்ற வெளிச்சத்தின் தோற்றத்தில், ப்ராச்சியோசெபாலிக் பாத்திரங்களை நிரப்பிய பின் பிற்போக்குத்தனமாக வேறுபடுகிறது. கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜென்ட் இடது ஏட்ரியத்தில் செலுத்தப்பட்டவுடன், ஆஞ்சியோகார்டியோகிராஃபிக் படம் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது: வலது காது சிறுநீரகத்தில் தோன்றும், பின்னர் குழாய் மற்றும் பெருநாடி. இடது ஏட்ரியோவென்ட்ரல் திறப்பு காப்புரிமை பெற்றிருந்தால், இடது ஏட்ரியல் சாக்கைக் கூர்மையாக மாற்றியமைக்கலாம். பெருநாடி மற்றும் அதன் பிலாய்டுகளின் தோற்றத்தை ஆய்வு செய்ய, புரோமேனியன் மற்றும் தொப்புள் தமனிகளில் ஒரு வடிகுழாய் மூலம் ஒரு மாறுபட்ட முகவரை நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதல்.

இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியாவில், மருத்துவ நோயறிதல் பின்வரும் அறிகுறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது: திரவ வளர்ச்சி, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் போதிய இரத்த ஓட்டம், கார்டியோமெகலி, லேசான சயனோசிஸ், பலவீனமான புற துடிப்பு, மூச்சுத்திணறல் மற்றும் டச் ஐகார்டியா. இந்த நோயியல் தீவிர நோய் (கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு நோய்க்குறி, பெருமூளை அல்லது மண்டை ஓட்டில் இரத்தக்கசிவு, ரத்தக்கசிவு நீரிழிவு, செப்சிஸ், ப்ராக்ஸிமல் supraventricular recular tachycardia) ஏற்படுத்தும் போஸ்ட் கார்டியாக் முரண்பாடுகள் மற்றும் ரிதம் தொந்தரவுகள் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் முக்கியமானதாக மாறக்கூடிய அனைத்து இதயங்களும், பின்னர் ADLV, TMS, perductal coarctation, aortic Valve stenosis இன் முக்கியமான தனிமைப்படுத்தல் மற்றும் IVCக்கான பல்வேறு விருப்பங்களை அணைக்கவும்.

இயற்கை மாற்றம் மற்றும் முன்னறிவிப்பு.

விமர்சனம் வேகமாக வளர்ந்து வருகிறது, மேலும் குழந்தைகள் பிறந்த சில நாட்களுக்குள் இறக்கின்றன. D. ஃபைலரின் கூற்றுப்படி, 72% குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் இறக்கின்றனர், அதில் 38% - முதல் 48 ஆண்டுகளில்.

வாழ்க்கையின் அற்பமானது ஒரு குறிப்பிட்ட துணை வடிவில் உள்ளது. வால்வு திறப்புகளின் ஸ்டெனோசிஸ் (மற்றும் அட்ரேசியா அல்ல) காரணமாக இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவின் முனைய கட்டத்தின் சான்றுகள் காரணமாக, வாழ்க்கையின் அசௌகரியம் பல ஆண்டுகள் மற்றும் மாதங்களுக்கு அதிகரிக்கலாம். டி. மூடி மற்றும் ஸ்பிவாட். (1972) அயோர்டிக் அட்ரேசியா கொண்ட ஒரு சிறுவன் 3 1/2 ஆண்டுகள் வாழ்ந்த ஒரு வழக்கை விவரித்தார். ஒரு பெரிய இன்டர்-வென்ட்ரிகுலர் நோய் மற்றும் வி.எஸ்.டி ஆகியவற்றின் சான்றுகள் மூலம் ஆசிரியர்கள் இந்த அற்பமான வாழ்க்கையை விளக்கினர். இருப்பினும், எஸ். சிங்க மற்றும் எம்.பி. செர்னோவ் ஆகியோரால் நோயியல்-உடற்கூறியல் பொருள் பற்றிய சிறப்பு ஆய்வு மூலம், திறந்த ஓவல் சாளரத்தின் அளவிற்கும் வாழ்க்கையின் அற்பத்தன்மைக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பை அவர்கள் கண்டுபிடிக்கவில்லை. இந்த மந்தநிலை முழுமையானது. இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் எந்த மாறுபாட்டிற்கான முன்னறிவிப்பு - 97% நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் முதல் விதியின் காரணமாக இறக்கின்றனர். இறப்புக்கான முதன்மையான காரணம் இதய செயலிழப்பு, நிமோனியா மற்றும் ஹைப்போ தைராய்டிசம் ஆகும்.

அறுவை சிகிச்சை.

நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சையின் உகந்த முறைகள் மற்றும் இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் ஹீமோடைனமிக் திருத்தம் ஆகியவற்றைக் கண்டறியும் எண்ணற்ற மற்றும் பல முயற்சிகள் இன்று வரலாற்று ஆர்வத்தை ஏற்படுத்தவில்லை. இன்று நன்கு அறியப்பட்ட மற்றும் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட சிகிச்சை முறையானது, இரண்டு தசாப்தங்களாக இந்த சிக்கலான பிரச்சனையை முறையாகவும் ஆக்கப்பூர்வமாகவும் தீர்க்கும் உலகின் ஒரே அறுவை சிகிச்சை நிபுணரான டபிள்யூ. நோர்வூட் என்பவரால் உருவாக்கப்பட்ட ஒரு படிப்படியான வழிமுறையாகும். நோர்வூட் நடவடிக்கையின் கொள்கைகளின் சுருக்கமான சுருக்கம் இங்கே.

ஆபரேஷன் நோர்வுட் I (முதல்-பலியேட்டிவ்-நிலை). ஒரு இடைநிலை ஸ்டெர்னோடமியை நடத்தி, பெரிகார்டியத்தைத் திறந்து, பெருநாடி, வளைவு மற்றும் நரம்புகள், காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் மற்றும் நுரையீரல் தமனி பர் ஆகியவற்றின் பரந்த அணிதிரட்டலை மேற்கொள்ளுங்கள். வலது முன்புறப் பகுதியில் ஒரு பெருநாடி கானுலாவுடன் லெஜெனிவி ஸ்டோவ்பூரை கேனுலேட் செய்யவும். 18-20 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையில் நோயாளியை குளிர்விப்பதன் மூலம் பெர்ஃப்யூஷன் தொடங்கப்படுகிறது. பெர்ஃப்யூஷன் குறைக்கப்பட்டு, வலது முன்புறம் திறக்கப்படுகிறது. முழு இண்டராட்ரியல் செப்டம் வெளிப்படும்.

பிளவுபடுதலுக்குக் கீழே லெஜெனிவி துரப்பணத்தை வெட்டி, திறப்பை ஒரு இணைப்புடன் மூடவும்.

திறந்த தமனி குழாய் தாழ்வான பெருநாடியிலிருந்து திறக்கப்படுகிறது, மேலும் அதன் நெருங்கிய முனை பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. பெருநாடியானது வேர் முதல் இறங்கு கிளை வரை முடிந்தவரை துண்டிக்கப்படுகிறது. கீறலின் தொடக்கத்தில், பெருநாடி அல்லது நுரையீரல் ஹோமோகிராஃப்ட்டின் ஒரு வெட்டுப் பகுதி தையல் வளைவின் பரந்த லுமினை உருவாக்குவதற்கும் பெருநாடியின் தோற்றத்தை உருவாக்குகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் இந்த கட்டத்தில், கிராஃப்ட் (பெருநாடி வளைவின் கீழ் சுவர்) மற்றும் 5 மிமீ விட்டம் கொண்ட கூடுதல் புரோஸ்டெசிஸுடன் லெஜென் தமனியின் பிளவு ஆகியவற்றுக்கு இடையில் ஒரு அனஸ்டோமோசிஸை ஆசிரியர் பரிந்துரைக்கிறார். இந்த நிலை, முன்பு வெட்டிய லெக் லெக் ட்ரில்லை, பெருநாடியில் இழந்த (அருகிலுள்ள) துளைக்குள், எண்ட்-டு-எண்ட் வகையின்படி, ஹோமோகிராஃப்ட் மூலம் விரிவாக்குவதன் மூலம் முடிக்கப்படும்.

ஆரம்ப கட்டத்தில், பெர்ஃபியூஷன் புதுப்பிக்கப்பட்டு நோயாளிக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

ஆபரேஷன் நோர்வூட் II (மற்றொரு-சரிசெய்யக்கூடிய-நிலை. அறுவை சிகிச்சை 12-18 மாதங்களுக்குப் பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது

முதலில். Aortic anastomosis ஐச் செய்வதற்கு முன் ICH சாதனத்தை இணைத்து, aortological anastomosis ஐ அழுத்தவும். முழுமையாக, காலின் வேருக்கு, லெஜனின் தமனிகளை அணிதிரட்டவும். வலது ஏட்ரியத்தை பரவலாக திறந்து, தேவைப்பட்டால், பரஸ்பர தொடர்புகளை அதிகரிக்கவும்.

தாமதமான கால் கால்கள் வெட்டப்பட்டு, கால்களை அகலப்படுத்த கீறலில் ஹோமோகிராஃப்ட்டின் ஒரு இணைப்பு தைக்கப்படுகிறது.

கூடுதல் கோர்-டெக்ஸ் இணைப்புக்குப் பின்னால், வெற்று வலது ஏட்ரியத்தில் இரண்டு வெற்று நரம்புகளுக்கும் (மொத்த கேவோபுல்மோனரி அனஸ்டோமோசிஸ்) ஒரு சுரங்கப்பாதை உருவாக்கப்படுகிறது.

சுரங்கப்பாதையின் மேல் திறப்பு ஏட்ரியத்தின் மேல் பகுதியில் திறக்கிறது. முன்பு மூடப்படாத லெஜினியன் தமனியில் இழந்த திறப்புடன் இது அனஸ்டோமோஸ் செய்யப்பட்டது. பின்னர் அவர்கள் முழு முன்-கால் அனஸ்டோமோசிஸை ஒரு இணைப்புடன் மூடி, ஒரு புதிய "டா" உருவாக்குகிறார்கள்.

1990 முதல் இந்த குளியல் கட்டத்தை இரண்டாகப் பிரிக்க ஆசிரியர் பரிந்துரைக்கிறார். சிறுநீரகத்தில் இருதரப்பு கேவோபுல்மோனரி அனஸ்டோமோசிஸ் (ஹெமி-ஃபோன்டன் என்று அழைக்கப்படுகிறது) செய்யப்படுகிறது, பின்னர், பல மாதங்களுக்குப் பிறகு, ஃபோண்டான் கொள்கையைப் பின்பற்றி எஞ்சிய ஹீமோடைனமிக் திருத்தம் செய்யப்படுகிறது. இவ்வாறு, நார்வூட் I அறுவை சிகிச்சையானது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பெருநாடி மற்றும் நுரையீரல் தமனிகளின் விரிவாக்கத்தை அதிகப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது (அடிப்படையில் நுரையீரல் தமனி மற்றும் காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் - "ஷண்ட்" ஆகியவற்றின் அட்ரேசியாவுடன் இருமண்டல இதயத்தை உருவாக்குகிறது). நோர்வூட் II அறுவை சிகிச்சையானது இரத்த ஓட்டத்தின் வெளிப்புற சுழற்சியை மேலும் ஹீமோடைனமிக்ஸுடன் இயக்குகிறது, இது ஃபாண்டான் செயல்பாட்டிற்கு பொதுவானது.

முடிவுகள்.

1989 முதல் 1992 வரை டபிள்யூ. நோர்வுட் இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் 154 குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்தார். முதல் நிலை (பலியேட்டிவ்) 104 குழந்தைகளால் பாதிக்கப்பட்டது, இரண்டாவது (கோரிஜினல்) நிலைக்குப் பிறகு 78 நோயாளிகள் காணப்பட்டனர், இதில் கேவோபல்மோனரி அனஸ்டோமோசிஸ் உருவாக்கம் உட்பட, மூன்று நிலைகளுக்குப் பிறகு 27 குழந்தைகள் காணப்பட்டனர். நோயறிதல், மயக்கமருந்து, அறுவைசிகிச்சை மற்றும் புத்துயிர் பெறுதல் ஆகிய நிலைகளை உறுதிப்படுத்த, இந்த செயல்பாடுகளுக்கு அனைத்து சேவைகளின் கவனமாக தயாரிப்பு மற்றும் நன்கு ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட வேலை தேவைப்படும் என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். கூடுதலாக, ஒரு மையத்தில் இத்தகைய நோயியல் கொண்ட நோயாளிகளின் செறிவு முக்கியமானது, இதில் உலகம் முழுவதும் சிகிச்சையின் முடிவுகள் படிப்படியாக குறையும்.

லெவ் (1952); நூனன், நடஸ் (1958); ஆல்பர்மேன், ஃபெட்ரிக், ஷட் (1967); நூனன் (1968); Said மற்றும் Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

இடது இதயம் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி, இதயம், அட்ரேசியா அல்லது பெருநாடி அல்லது மிட்ரல் ஆஸ்டியத்தின் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் நெருங்கிய தொடர்புடைய இதய அசாதாரணங்களின் குழுவை உள்ளடக்கியது.
ஒத்த சொற்கள்: பெருநாடி பாதை வளாகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா, ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயம்.
முதல் விளக்கம் M. Lev (1952) காரணமாகும்; ஜே.ஏ.நூனன் மற்றும் ஏ.எஸ்.நதாஸ் (1958).
இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியாவை உருவாக்கும் மிகவும் பொதுவான முரண்பாடுகள் பின்வருமாறு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

1. பெருநாடி வால்வு அட்ரேசியா:

1. மிட்ரல் வால்வின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் (ஸ்டெனோசிஸ்);
2. மிட்ரல் வால்வின் அட்ரேசியாவுடன்

1. மிட்ரல் வால்வு அட்ரேசியா.
2. மிட்ரல் வால்வு ஸ்டெனோசிஸ்:

1. ஒரு சாதாரண பெருநாடி நரம்புடன்;
2. பெருநாடி வால்வு ஸ்டெனோசிஸ் இருந்து.

1. பெருநாடி வளைவின் ஹைப்போபிளாசியா.
2. அட்ரேசியா அல்லது பெருநாடி வளைவின் சிதைவு.

1. பெருநாடி வால்வின் அட்ரேசியா (படம் 35)

சிறிய 35. இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி. ஏறும் பெருநாடியின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் பெருநாடி வால்வின் அட்ரேசியா. (1)
2 - வலது முன், 3 - வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் 4 - விரிவாக்கப்பட்ட லெஜன் தமனி
விரிவடைந்தது.

இடது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து கரோனரி தமனிகளின் எபிகார்டியல் கிளைகள் வரை.
லெஜினியன் தமனியானது தோற்றமளிக்கும் பெருநாடியை விட 4-5 மடங்கு பெரியது. பெரிய திறந்த டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் தாழ்வான பெருநாடியில் செல்கிறது, எனவே இது சாதாரண அளவில் உள்ளது. வலது ஷாங்க் இரத்த ஓட்டத்தின் சிறிய மற்றும் பெரிய வட்டத்தை உறுதி செய்கிறது; பெரிய இரத்த ஓட்டத்தில், இரத்தமானது காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் வழியாகவும், பிறக்கும் பெருநாடியில் புதிய போர்டல் இரத்த ஓட்டம் வழியாகவும் வருகிறது. இது மயோர்கார்டியத்திற்கு போதுமான சேதத்தை ஏற்படுத்தாது.
இந்த உடற்கூறியல் முரண்பாடுகளின் விளைவாக, ஹீமோடைனமிக்ஸ் இடது ஏட்ரியத்தில் குறிப்பிடத்தக்க இடப்பெயர்வுகள் மற்றும் நுரையீரல் தமனியில் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இந்த மிங்க் தவிர்க்க முடியாமல் அபாயகரமான முடிவுகளுக்கு வழிவகுக்கும். பெரும்பாலான நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் முதல் 24 ஆண்டுகளில் கடுமையான நோயை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் 24 ஆண்டுகளில் மரணம் ஏற்படுகிறது.

1. மிட்ரல் வால்வின் அட்ரேசியா

1. செப்டம் இடையே தொடர்பு கொண்டு (பெரும்பாலும்);
2. குறைபாடுள்ள இடைநிலை செப்டம் (அரிதாக).

1. செப்டம் இடையே தொடர்பு கொண்டு (அரிதாக);
2. குறைபாடுள்ள செப்டமுடன் (பெரும்பாலும்).

மிட்ரல் வால்வு அட்ரேசியா பெரும்பாலும் பெருநாடியின் சுருக்கம் அல்லது பெருநாடி வளைவின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது. சில சமயங்களில் பெரிய நாளங்களின் சரிசெய்தல், லெஜென் தமனியின் ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது அட்ரேசியா அல்லது கால் நரம்புகளின் மொத்த ஒழுங்கற்ற வடிகால் போன்ற பிற சிக்கல்கள் எழுகின்றன. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில், மிட்ரல் வால்வு அட்ரேசியா முக்கிய பாத்திரங்களின் நிரந்தர இடமாற்றத்துடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்.
40% வழக்குகளில் இணைந்த இதய முரண்பாடுகள், பெரும்பாலும் அஸ்ப்ளேனியா.
முன்கணிப்பு நம்பிக்கையற்றது. தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளால் இதய செயலிழப்பு சிறிது நேரம் கழித்து உருவாகிறது, அயோர்டிக் அட்ரேசியாவுடன் குறைவாக இருக்கும், மேலும் பெரும்பாலான நோய்கள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திற்குள் உருவாகின்றன.

1. மிட்ரல் வால்வு ஸ்டெனோசிஸ்

1. அட்ரேசியா அபோ பெரியர் ஆஃப் தி ஆர்டி ஆர்ச்

சமீபத்தில், இந்த நீர் முற்றிலும் அனைத்து வகைகளிலும் ஆபத்தானது. குழந்தை தனது வாழ்க்கையின் முதல் வாழ்க்கையின் போது இறந்தது, அவளுக்கு எந்த அறுவை சிகிச்சை உதவியும் சாத்தியமில்லை.

இன்று, வலதுபுறத்தில், இது வேறுபட்டது, எல்லாம் உடனடியாகவும் சரியாகவும் கூடியிருப்பதால், அதைத் திருப்புவதற்கான நல்ல வாய்ப்பு உள்ளது. உங்களை Vryatvat, ஏனெனில் பிறந்தநாளுக்குப் பிறகு, எனது வாழ்க்கையின் மணிநேரம் மாதங்கள் மற்றும் நாட்களுக்கு அல்ல - ஆனால் ஆண்டுவிழா மற்றும் எதிர்காலத்திற்காக கொண்டாடப்படுகிறது.

சொல் ஹைப்போபிளாசியா"அளவில் மாற்றம்" என்று பொருள். யாருடைய வாடியில் கொஞ்சம் புண்டை இருக்கிறது, அப்படியானால். முக்கியமானது, முக்கியமானது - முற்றிலும் விலகிச் செல்லாமல். அலேக் போதாது. அதே நேரத்தில், திறக்காமல், நுழைவாயில் இல்லை, அப்போது. மிட்ரல் வால்வு, வெளியேறவும் இல்லை, பின்னர். அதன் வால்வுடன் ஒரே நேரத்தில் வெளியேறும் பெருநாடியின் ஒரு பகுதி. பெருநாடி மாற்று என்பது 1-3 மில்லிமீட்டர் விட்டம் கொண்ட ஒரு சிறிய பாத்திரமாகும், இது கரோனரி தமனிக்கு இரத்தத்தை வழங்குகிறது, மேலும் தோற்றமளிக்கும் பெருநாடியில் எந்தப் பகுதியும் இல்லை.

வலது ஏட்ரியம் மற்றும் இடது ஏட்ரியத்தில் இருந்து இரத்தத்தை வடிகால் பெரிய வலது செப்டம், இண்டராட்ரியல் செப்டமில் உள்ள குறைபாடு மூலம், அனைத்து இரத்தத்தையும் லெஜன் தமனி மற்றும் காலில் செலுத்துகிறது. அதன் ஒரு பகுதி பெரிய கோலோவில் இருந்து டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் வழியாக செல்கிறது, அல்லது சிறிய பகுதி மட்டுமே. அத்தகைய முறையில் வாழ்வது இரண்டு எச்சரிக்கைகளின் முன்னிலையில் உள்ளது - இடை-ஏட்ரியல் மற்றும் இன்டர்-தமனி, இது முதலில் போதுமானதாக இல்லை, மற்றொன்று, பிறந்த உடனேயே அவை மூடப்படலாம், இது இயல்பானது. இல்லையெனில் ஹீமோடைனமிக் பேரழிவுபெயரிட இயலாது, அவசர வருகைகள் இல்லாமல் குழந்தை இறந்து விட்டது.

நோயறிதல் கருப்பையில் செய்யப்படலாம், மேலும் இது ஒரு மிக முக்கியமான தருணம், தந்தைகள் மற்றும் மருத்துவர்கள் இருவரும் அவசர உதவியை வழங்க தங்கள் அனைத்து திறன்களையும் பயன்படுத்த வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளனர். இங்கே முக்கியமானது அடுத்த பெரிய விஷயத்திற்கான தயாரிப்பு ஆகும், மேலும் உங்கள் வாழ்க்கையின் பல முதல் பாறைகளை எடுக்கும் மேலும் மகிழ்ச்சிக்கான முழு முக்கியமான படிப்படியான பாதையையும் குழந்தையுடன் கடந்து செல்ல முழுமையான உறுதிப்பாடு.

ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நிலைகளின் தோல் மாறாமல் இருக்கலாம், ஏனெனில் அனைத்து வாசனைகளும் குறிப்பிடத்தக்க அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை. ஆனால் முதலில், நீங்கள் ஒரு பலவீனமானவர் என்பதால், நீங்களும் மருத்துவர்களும் அவர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க முடிந்த அனைத்தையும் செய்துள்ளீர்கள் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

குளியல் நிலைகள்

முதல் அறுவை சிகிச்சை வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் முடிவடைகிறது. அறுவைசிகிச்சை திருத்தத்தின் முதல் கட்டத்திற்கான அணுகுமுறை மாறுபடலாம் மற்றும் நோயாளிகளின் இந்த தீவிர கிடங்கு புதிய வகைகளின் மீட்பு மற்றும் சிகிச்சை வரை மருத்துவமனை, அறுவை சிகிச்சை நிபுணரின் நிபுணத்துவம், இதய அறுவை சிகிச்சை மருத்துவமனையின் தயார்நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. துண்டு துண்டான இரத்த ஓட்டத்துடன் ஒரு அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியும், அல்லது டிரிபல் எடுக்கலாம், ஏனெனில் கூர்மையாக கேட்கக்கூடிய பெருநாடியின் முழுமையான மறுசீரமைப்பு செய்ய வேண்டியது அவசியம். இது அத்தகைய வடிவத்தின் மீள் உயிரியல் புரோஸ்டெசிஸைத் தைப்பதை உள்ளடக்கியது, இதன் விளைவாக, லெஜனின் தமனி மற்றும் பெருநாடி வலது (ஒற்றை) பையில் இருந்து வெளியேறும் ஒரு பாத்திரமாக மாறும். போதுமான இரத்த விநியோகத்தை உறுதி செய்வதற்காக, இண்டராட்ரியல் செப்டமின் ஒரு பெரிய குறைபாடு உருவாக்கப்படுகிறது, மேலும் காலில் இரத்த ஓட்டம் தமனி-கால் அனஸ்டோமோசிஸ் மூலம் இயக்கப்படுகிறது. இந்த விளக்கத்திலிருந்து பார்க்க முடிந்தால், இது மிகவும் பெரிய மற்றும் சிக்கலான செயல்பாடாகும், இது மையங்கள் உட்பட, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் இதயங்களில் செயல்படுவதற்கான சிறந்த ஆதாரமாகும்.

இருப்பினும், அமெரிக்காவில் உள்ள மிகப்பெரிய மற்றும் மிகவும் பரவலாக அறியப்பட்ட நிறுவனங்களில், இந்த கட்டத்தில் இறப்பு விகிதம் 20-40 நூறை எட்டுகிறது.

இடது மடல்களின் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் விஷயத்தில், இதய அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே சாத்தியம், ஆனால் பாதுகாப்பான பாதையிலிருந்து வெகு தொலைவில் உள்ளது என்பதைக் காட்ட இந்த புள்ளிவிவரங்களை நாங்கள் வழங்குகிறோம். வாழ்க்கையின் ஒழுங்கைப் பற்றி நாம் பேசும்போது, ​​​​நாம் நம்மை நியாயப்படுத்த முயற்சிப்போம்.

உலகெங்கிலும் உள்ள பல கிளினிக்குகளின் மீதமுள்ள வாழ்க்கையில் இந்த முறை ஊக்குவிக்கப்பட்டது, 90% க்கு அருகில் உள்ள ஒருவருக்குப் பிறகு உயிர்வாழும்- இது கலப்பின செயல்பாட்டின் பெயர் காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸின் ஸ்டென்டிங்і லெஜனின் தமனிகளின் இருதரப்பு தனி ஒலி.

எல்லாம் சரியாக நடந்ததால், உங்கள் நண்பருக்கு 4-10 மாதங்களுக்குள் அறுவை சிகிச்சை செய்யுமாறு பரிந்துரைக்கிறோம். இந்த வழக்கில், மேல் வெற்று நரம்புக்கும் லெஜென் தமனிக்கும் இடையில் ஒரு அனஸ்டோமோசிஸ் செய்யப்பட வேண்டும், அல்லது ஃபாண்டான் செயல்பாட்டின் "பாதி". மேலும், ஒரு வினாடி அல்லது இரண்டு பிறப்புகளுக்குப் பிறகு, குழந்தை மூன்றாவது கட்டத்தை முடிக்க வேண்டும் என்று முடிவு செய்யப்பட்டது - ஃபோண்டானுக்குப் பிறகு மீதமுள்ள நோய்த்தடுப்பு, அதன் பிறகு பிரிக்கப்பட்ட பகுதியில் இரத்த ஓட்டம் ஏற்படுகிறது.

இத்தகைய செயல்பாடுகளுக்கு சிறந்த சான்றுகளைக் கொண்ட கிளினிக்குகளில், இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது நிலைகள் கணிசமாக குறைவான ஆபத்தானவை, குறைந்த முதல் மிக முக்கியமானது. குழந்தை ஒரு குழந்தையுடன் வாழ முடியும், அவ்வளவுதான், ஃபோண்டானோ அறுவை சிகிச்சை என்பது அறுவை சிகிச்சையின் இறுதி கட்டமாக இருக்கும் சிக்கல்களைப் பற்றி கூறப்பட்டுள்ளது, இது நாள் இறுதி வரை மீண்டும் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

மற்றொரு 10-15 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி கொண்ட குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படவில்லை. வயது நோய்க்குறி - ஐந்து அடிக்கடி சுருங்கிய இயற்கை இதயங்களில் ஒன்று. இன்று, இந்த குழந்தைகளுக்கான உதவி எப்போதும் சாத்தியமில்லை என்றாலும். உங்களுக்கும் உங்கள் இருதயநோய் நிபுணர்களுக்கும் இது தெரிந்தால், அவர்கள் ஏதாவது செய்ய வேண்டும். "கன்னியாவின் விழாக்களின் கீழ் உள்ள சிறிய இசைக்குழு" இந்த கடினமான பயணத்தை எந்த வகையிலும் இழக்காமல் இருக்கட்டும்.

இதயத்தின் இடது வென்ட்ரிக்கிள்களின் ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறி, இடது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் வெளிச்செல்லும் பெருநாடியின் ஹைப்போபிளாசியா, பெருநாடி மற்றும் மிட்ரல் வால்வுகளின் செயலிழப்பு, இன்டரேட்ரியல் செப்டமின் குறைபாடு மற்றும் பரந்த திறந்த தமனி வால்வு குழாய்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. புரோஸ்டாக்லாண்டின் உட்செலுத்துதல் மூலம் தமனி குழாயின் உடலியல் மூடல் தடுக்கப்படாவிட்டால், கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி மற்றும் இறப்பு உருவாகும். நீங்கள் அடிக்கடி உரத்த, ஒற்றை வினாடி தொனி மற்றும் குறிப்பிட்ட அல்லாத சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பைக் கேட்கலாம். அவசர எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது கார்டியாக் வடிகுழாயைப் பயன்படுத்தி நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. தீவிர சிகிச்சை - படிப்படியான அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் மற்றும் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை. எண்டோகார்டிடிஸ் தடுக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி 1% பிறவி இதயங்களில் ஏற்படுகிறது. கால்களில் இருந்து இடது ஏட்ரியத்தில் சுழலும் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தம் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது வென்ட்ரிக்கிளை அடைய முடியாது. இரத்தம் இதயத்தின் வலது பக்கத்திற்கு இடைப்பட்ட சுழற்சியின் மூலம் பாய்கிறது, அங்கு அது சிரை அல்லாத ஆக்ஸிஜனேற்ற இரத்தத்துடன் இணைகிறது. இந்த தெளிவாக ஆக்ஸிஜனேற்றப்படாத இரத்தம் வலது பையில் இருந்து வெளியேறி கால் தமனிகள் வழியாக காலுக்கு செல்கிறது, அதே போல் டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் வழியாக பெரிய இரத்த ஓட்டத்திற்கு செல்கிறது. தமனி குழாய் வழியாக இரத்தத்தின் வலது-இடது ஓட்டத்தின் மூலம் உடலில் இருந்து அதிக அளவு இரத்த ஓட்டம் அகற்றப்படுகிறது; எனவே, மக்கள்தொகை பிறந்த உடனேயே வாழ்க்கைக்கான முன்னறிவிப்பு திறந்த தமனி குழாயைப் பாதுகாப்பதாகும்.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

வாழ்க்கையின் முதல் 24-48 ஆண்டுகளில் டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் மூடத் தொடங்கும் போது அறிகுறிகள் தோன்றும். பின்னர் கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சியின் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன (உதாரணமாக, டச்சிப்னியா, மூச்சுத் திணறல், பலவீனமான துடிப்பு, சயனோசிஸ், தாழ்வெப்பநிலை, வலி, வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, தூக்கம், ஒலிகுரியா மற்றும் அனூரியா). முறையான சுழற்சி பலவீனமடைந்தால், பெருமூளை மற்றும் கரோனரி நாளங்களின் ஊடுருவல் குறைக்கப்படலாம், இது மாரடைப்பு அல்லது பெருமூளை இஸ்கெமியாவின் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும். தமனி குழாய் மீண்டும் திறக்கப்படாவிட்டால், விரைவில் மரணம் ஏற்படுகிறது.

உடல் கட்டுப்பாட்டுடன், வாஸ்குலர் முனைகளின் வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் மற்றும் தோலின் நீல-சாம்பல் நிறம் வெளிப்படுகிறது (சயனோசிஸ் மற்றும் ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன் மூலம்). II தொனி உரத்த மற்றும் ஒற்றை. சில நேரங்களில் மென்மையான, குறிப்பிட்ட சத்தம் கேட்கிறது. விகிதாசாரமற்ற ரோட்டா ஆர்எஸ்ஓவின் கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை இருப்பது சிறப்பியல்பு.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

நோயறிதல் மருத்துவத் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் வண்ண டாப்ளர் கார்டியோகிராஃபி மூலம் இரட்டை பரிமாண எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இதய வடிகுழாய் அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் குறைபாட்டின் உடற்கூறியல் தெளிவுபடுத்தல் தேவைப்படுகிறது.

எக்ஸ்-கதிர்கள் கால்களில் கார்டியோமேகலி மற்றும் சிரை தேக்கம் அல்லது கால்களின் வீக்கத்தைக் காட்டுகின்றன. ஈசிஜி எப்போதும் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபியைக் காட்டுகிறது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறி சிகிச்சை

அனைத்து குழந்தைகளும் தீவிர குழந்தை பராமரிப்பு பிரிவில் கவனமாக வைக்கப்பட வேண்டும். தொப்புள் சிரை வடிகுழாய் மூலம் வாஸ்குலர் அணுகலை உறுதி செய்வது அவசியம்; தமனி குழாய் மூடப்படுவதைத் தடுக்க அல்லது அதை மீண்டும் திறக்க புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 இன் உட்செலுத்தலை மேற்கொள்ளவும். ஒரு விதியாக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு மூச்சுக்குழாய் உட்செலுத்துதல் மற்றும் காலின் செயற்கை காற்றோட்டம் செய்யப்பட வேண்டும். வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை சோடியம் பைகார்பனேட் உட்செலுத்தலுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. கடுமையான கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இதய செயல்பாட்டை மேம்படுத்தவும் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவைக் கட்டுப்படுத்தவும் ஐனோட்ரோபிக் மருந்துகள் மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் தேவைப்படலாம்.

மேலும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு படிப்படியான திருத்தம் தேவைப்படுகிறது, அதன் பிறகு சரியான ஷன்ட் ஒரு முறையான ஒன்றாக செயல்படத் தொடங்குகிறது. முதல் நிலை - ஆபரேஷன் நோர்வுட் - வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. லெஜெனிவி ஸ்டோவ்பர் செருகப்பட்டு, தொலைதூர காயம் ஒரு இணைப்புடன் மூடப்பட்டிருக்கும் மற்றும் தமனி குழாய் ஒரு லிகேச்சருடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. பின்னர் வலது பக்க Blalock-Taussig பைபாஸ் அல்லது வலது ஷன்ட் மற்றும் லெஜென் தமனி இடையே ஒரு சேனலை உருவாக்குதல் (சானோ மாற்றம்); இண்டராட்ரியல் செப்டம் விரிவடைகிறது, மேலும் ப்ராக்ஸிமல் லெஜீனியன் தமனி மற்றும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பெருநாடி ஆகியவை பெருநாடி அல்லது லெகெனியன் தமனி அலோகிராஃப்டுடன் இணைக்கப்பட்டு புதிய பெருநாடியை உருவாக்குகின்றன. 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு மேற்கொள்ளப்படும் 2 வது நிலை, இருதரப்பு பைபாஸ் அறுவை சிகிச்சையைக் கொண்டுள்ளது - க்ளென் அறுவை சிகிச்சை (மேலான வெற்று நரம்புக்கும் வலது லெஜென் தமனிக்கும் இடையில் உள்ள அனஸ்டோமோசிஸ்) அல்லது ஹெமி-ஃபோன்டன் அறுவை சிகிச்சை (டிவ். " டிரிஸ்டுகுலர் ஆஃப் தி அட்ரேசியா அடைப்பான்). 2ஆம் தேதிக்குப் பிறகு தோராயமாக 12 மாதங்களுக்குப் பிறகு நடைபெறும் 3வது நிலை, மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபாண்டான் செயல்பாட்டை உள்ளடக்கியது; கீழ் வெற்று நரம்பிலிருந்து இரத்தம் நேரடியாக இரத்த ஓட்டத்திற்கு செல்கிறது, வலது ஷன்ட் வழியாக செல்கிறது. விழிவன்யா முதல் கட்டத்திற்குப் பிறகு 75% ஆகவும், இரண்டாவது நிலைக்குப் பிறகு 95% ஆகவும், மூன்றாம் கட்டத்திற்குப் பிறகு 90% ஆகவும் மாறுகிறது. அறுவைசிகிச்சை திருத்தத்திற்குப் பிறகு 5-நாள் உயிர்வாழ்வு விகிதம் 70% ஆகிறது. பல நோயாளிகள் நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் ஏற்படும் இடையூறுகளுடன் தொடர்புடைய இயலாமையை உருவாக்குகிறார்கள், இது பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சைக்கு பதிலாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மத்திய நரம்பு மண்டல முரண்பாடுகளின் பரம்பரையாக இருக்கலாம்.

சில மையங்களில், இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது; அதே நேரத்தில், நன்கொடையாளர் இதயம் இருப்பதை அறியும் வரை புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 இன் உட்செலுத்துதல் தொடர வேண்டும். நன்கொடையாளர் இதயங்கள் கிடைப்பதும் குறைவாகவே உள்ளது; புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சுமார் 20% தானம் செய்பவரின் இதயத்தால் இறக்கின்றன. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும், பல கட்டத் திருத்தங்களுக்குப் பிறகும் 5-புள்ளி உயிர் பிழைப்பு விகிதம் தோராயமாக ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோய்த்தடுப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். இந்த மருந்துகள் நோயாளிகளை நோய்த்தொற்றுக்கு ஆளாக்குகின்றன மற்றும் 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 50% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் கரோனரி தமனிகளில் நோயியல் மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் கரோனரி தமனிகளின் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரே வழி மீண்டும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

பாக்டீரிமியாவின் சாத்தியமான வளர்ச்சியின் போது, ​​பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை முறைகளுக்கு முன் எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்புக்கு அனைத்து நோயாளிகளும் பொறுப்பு.