இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி. இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா

இதயத்தின் அசாதாரண வளர்ச்சி அல்லது புதிய இரத்த நாளங்களில் இருந்து வெளியேறும் பெரிய இரத்த நாளங்கள் இதய குறைபாடு என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு உள்ளார்ந்த தன்மைக்கு வழிவகுக்கும். எந்தவொரு இதயக் குறைபாடும் பெரிய மற்றும் சிறிய பங்குகளில் இரத்த ஓட்டத்தை அழிக்கிறது என்ற உண்மையின் காரணமாக, இத்தகைய முரண்பாடுகள் குழந்தை இறப்புக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.

மருத்துவ நடைமுறையில் அரிதாகவே எதிர்கொள்ளும், மிகவும் ஆபத்தான பிறவி இதய குறைபாடு இதய ஹைப்போபிளாசியா, பின்னர். முழு இதயத்தின் போதாமை மற்றும் அதன் உடற்கூறியல் கிடங்குகள் மக்கள் பிறந்த பிறகு முதல் இடத்தில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா வலது அல்லது இடது ஷாங்கில் ஒட்டிக்கொண்டிருக்கும். ஸ்குடூலாவின் வளர்ச்சியின்மை காரணமாக, நுரையீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளுக்கு இரத்தத்தை வழங்கும் இதயத்தின் திறன் குறைகிறது.

இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள்

இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா பிறவி மற்றும் குற்ற உணர்ச்சியின் போது உருவாகிறது. கருப்பையக காலத்தில்.

மற்ற நிகழ்வுகளைப் போலவே, இது பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது, ஒரு பெண்ணின் கர்ப்ப காலத்தில் இதய ஹைப்போபிளாசியா பல்வேறு எதிர்மறை காரணிகளால் ஏற்படலாம்.

ஹைப்போபிளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கான தீவிர எதிர்மறை பின்னணியில், ஆல்கஹால், மருந்துகள், சில அயனியாக்கும் பொருட்களின் உட்செலுத்துதல், மருந்துகள் மற்றும் ரூபெல்லா போன்ற தொற்று நோய்கள் மற்றும் பிற காரணிகள் தாயின் மூலம் வளரும் கருவுக்கு அணுகல் இருக்கலாம். .

வலது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி

வலது வென்ட்ரிக்கிளின் பிறவி குறைபாடு, இது ஒரு சிறிய வழக்கில் சாதாரணமாக வெளிப்படுகிறது, இது இதயத்தின் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. வலது பையின் வளர்ச்சியின் இந்த நோயியல் காலுக்கு இரத்த ஓட்டத்தை குறைக்கிறது, இதன் மூலம் இரத்தத்தின் அமிலத்தன்மையை அழிக்கிறது.

இந்த இதயக் குறைபாட்டிற்கு பின்வரும் அறிகுறிகள் பொதுவானவை: தோலின் சயனோசிஸ், இருமல், மூச்சுத் திணறல், கால்களில் மூச்சுத்திணறல். மேலும், மீதமுள்ள மூன்று அறிகுறிகள் இதய செயலிழப்பின் சிறப்பியல்பு.

ஏனெனில் சரியான பிரிவுகளின் ஹைப்போபிளாசியா தனிமைப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் கருவின் வளர்ச்சியின் பிற முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புடையது.

அறுவை சிகிச்சை முறைகள் மூலம் மட்டுமே இந்த இதயம் மகிழ்ச்சி அடைகிறது.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி

இடது வென்ட்ரிக்கிளின் போதுமான வளர்ச்சி இல்லை என்றால், இதயத்தின் இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவைப் பற்றி பேசுகிறோம். இதயத்தின் செயல்பாட்டின் மிகவும் செயல்பாட்டு பகுதி இதயத்தின் இந்த கட்டமைப்பில் வைக்கப்படுகிறது. இரத்தம் விரைவாக பாய்வதால், இடது பை அனைத்து மனித உறுப்புகளுக்கும் நேரடியாக இரத்த ஓட்டத்தை வழங்குகிறது.

இதயத்தின் இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியா இடது வென்ட்ரிக்கிளின் மாற்றப்பட்ட சுற்றளவில் கண்டறியப்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, இது மிட்ரல் வால்வின் இயல்பான வளர்ச்சியைத் தடுக்காது, இது இடது வால்வு மற்றும் பெருநாடியின் வெளியேறும் வளைவின் நுழைவாயிலாக செயல்படுகிறது - வால்விலிருந்து வெளியேறும்.

சில நேரங்களில் பெருநாடி வளைவின் வெளிச்செல்லும் பகுதி முழுவதுமாக மூடப்பட்டு, கரோனரி தமனியில் இடது ஷண்டிலிருந்து இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுவதற்கு ஒரு சிறிய பாத்திரம் அதன் இடத்தில் உருவாகிறது, இதன் விளைவாக, இதயம் போதுமான உணவு குளியல் எடுக்காது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன், வலது ஏட்ரியத்தில் இருந்து இரத்தம் நேரடியாக வலது பையில் பாய்கிறது, இடது ஏட்ரியத்தில் இருந்து இரத்த ஓட்டத்துடன் கலக்கிறது, இது இடைப்பட்ட செப்டமில் திறப்பு வழியாக வருகிறது.

வலது பை சுருங்கும்போது, ​​கால் தமனிக்குள் இரத்தம் பாய்ந்து கால் விரிவடைகிறது.

தமனியின் திறந்த குழாய் வழியாக ஒரு சிறிய அளவு இரத்தம் பெரிய இரத்த ஓட்டத்தின் அனைத்து உறுப்புகளுக்கும் பாய்கிறது.

எனவே, குழந்தையின் உயிர்ச்சக்தியானது தகவல்களின் ஓட்டத்தில் உள்ளது - interatrial மற்றும் arterial. ஆனால் உறுப்பு வளர்ச்சியடையாததன் மூலம் - இதயம், அதன் பத்திகள் இன்னும் சிறியதாகவும், பிறப்புக்குப் பிறகு அடிக்கடி தடுக்கப்படுகின்றன, அதாவது முதல் நாட்களில்.

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி சிகிச்சை

இடது தோலழற்சியின் ஹைப்போபிளாசியாவின் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை பல கட்டங்களில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சை இல்லாமல், குழந்தை முதல் நாட்களில் மற்றும் அவரது வாழ்நாள் முழுவதும் வலியால் பாதிக்கப்படுகிறது.

குழந்தை பிறந்த உடனேயே முதல் அறுவை சிகிச்சை தொடங்கி முடிக்கப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், பெருநாடி வளைவின் செவிப்புல பகுதி புனரமைக்கப்படுகிறது. லெஜன் தமனி மற்றும் பெருநாடியை இணைக்கும் ஒரு உயிரியல் புரோஸ்டெசிஸ் உருவாக்கப்படுகிறது.

அதே நேரத்தில், இரத்தத்தின் சிறந்த கலவைக்காக, இடையிலுள்ள செப்டமில் திறப்பு விரிவடைகிறது.

முதல் கட்டத்தின் செயல்பாட்டு செயல்முறை சிக்கலானது மற்றும் தொழில்நுட்ப ரீதியாக சிக்கலானது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, சுமார் 20-40% செயல்பாடுகள் மரணத்தில் முடிவடைகின்றன.

குழந்தை 4 மாத வயது மற்றும் தோராயமாக 10 மாதங்கள் அடையும் போது, ​​மற்றொரு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, இதில் இரத்த ஓட்டம் அடிக்கடி குறைகிறது. 1.5 - 2 பாறைகளின் விஷயத்தில், அது தரையின் வெளிப்புறத்தில் முடிவடைகிறது. அறுவைசிகிச்சை சிதைவின் மற்ற மற்றும் மூன்றாவது நிலைகள் குறைவான ஆபத்தானவை.

சமீபத்தில், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் கார்டியாக் ஹைப்போபிளாசியா கொண்ட குழந்தைகளின் இறப்பு விகிதம் இன்னும் அதிகமாக இருந்தது. இன்று, பல குழந்தைகள், மருத்துவர்களின் முயற்சியின் காரணமாக, உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பை மறுக்க முடியும், ஆனால், துரதிருஷ்டவசமாக, அவர்கள் அனைவரும் இல்லை. நிச்சயமாக, கார்டியாக் ஹைப்போபிளாசியாவுக்கான அறுவை சிகிச்சை மிகவும் ஆபத்தானது, இல்லையெனில் குழந்தை அதன் அனைத்து அழகிலும் வாழ மற்றும் வாழ்க்கையை அனுபவிக்கும் திறனை இழக்கிறது. இல்லையெனில், மரணம் தவிர்க்க முடியாதது. எனவே, மருத்துவர்கள் மற்றும் தந்தைகள் மிக முக்கியமான ஆபத்துக்குச் செல்கிறார்கள், இது குழந்தைக்கு குறைந்தபட்சம், ஆனால் இன்னும் வாழ ஒரு வாய்ப்பை அளிக்கிறது!

"இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி" என்ற சொல், இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கும் முதிர்ச்சியடையாத இடது இதய-பெருநாடி வளாகத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் குறைபாடுகளின் பன்முகத்தன்மையைக் குறிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, இடது இதயம் முறையான இரத்த ஓட்டத்தை போதுமான அளவு ஆதரிக்க முடியாது. இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் அதிர்வெண் 1000 புதிய பிறப்புகளுக்கு 0.12-0.21 ஆகும், 3.4-7.5% - அனைத்து VVS களிலும். சிக்கலான சூழ்நிலைகளின் அதிர்வெண் 92% க்கும் அதிகமாக உள்ளது.

மிக முக்கியமான வடிவம் பெருநாடி அட்ரேசியாவால் குறிப்பிடப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் மிட்ரல் வால்வின் கடுமையான ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் இடது சாக்கின் கிட்டத்தட்ட தினசரி காலியாக்கத்துடன் தொடர்புடையது. முக்கியமான பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்பு காணப்படுகிறது, இது இடது ஸ்டெனோசிஸ் லேசான ஹைப்போபிளாசியாவுடன் உள்ளது.

ஹீமோடைனமிக்ஸ்

இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் ஹீமோடைனமிக் மாற்றங்கள் இடது இதயத்தின் வழியாக இரத்த ஓட்டத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. இது தொடர்பாக, இடது ஏட்ரியத்தில் இருந்து தமனி இரத்தம் வலது ஏட்ரியம், வலது பை, லெஜென் தமனி மற்றும் பிடிஏ வழியாக கீழ் பெருநாடியில் காப்புரிமை ஃபோரமென் ஓவல் வழியாக செல்கிறது. இந்த வழக்கில், ஒரு சிறிய அளவு இரத்தம் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பெருநாடி மற்றும் கரோனரி தமனிகளுக்கு பிற்போக்குத்தனமாக இயக்கப்படுகிறது. எனவே, இந்த நோயியலில் முறையான இரத்த ஓட்டத்தை ஆதரிக்க, ஓவல் கருப்பை மற்றும் பிடிஏ போதுமான அளவு இருக்க வேண்டும். கடுமையான இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் போது, ​​முறையான இரத்த ஓட்டம் முழுவதுமாக வலது ஷண்டில் உள்ளது, இது பெரிய மற்றும் சிறிய இரத்த ஓட்டத்திற்கான ஒரு கடையாக செயல்படுகிறது, கலப்பு இரத்தத்தை செலுத்துகிறது.

இதன் விளைவாக ஹீமோடைனமிக் குறைபாடு உள்ளது - உள் உறுப்புகள், மூளை, இதயம் ஆகியவற்றின் குறிப்பிடத்தக்க இஸ்கிமியா, லேசான தமனி ஹைபோக்ஸீமியாவால் கூடுதலாக வழங்கப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில், ஹைபர்டிராபி, விரிவாக்கம் மற்றும் வலது பையின் சிதைவு ஆகியவை அடிக்கடி உருவாகின்றன, இதன் விளைவாக லெனிவா மற்றும் முறையான இரத்த ஓட்டம் ஏற்படுகிறது. இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி நுரையீரல் நாளங்களில் உருவ மாற்றங்களுடன் தொடர்புடைய உயர் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் தொடர்புடையது. இதற்கான காரணங்கள் ஏற்கனவே கால் நரம்புகளின் தடைப்பட்ட வடிகால் மூலம் கருப்பையில் தோன்றும்.

இயற்கை ஓட்டம்

இதயத்தின் கட்டமைப்புகளில் கடுமையான மாற்றங்களால் நோயியல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது என்ற உண்மையைப் பொருட்படுத்தாமல், கருப்பையக இரத்த ஓட்டத்தின் தனித்தன்மையின் காரணமாக, இது கருவின் சோமாடிக் வளர்ச்சிக்கு குறிப்பிடத்தக்க சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடாது. ஒரு விதியாக, இடது ஸ்லாட்டின் செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறை வலது ஸ்லாட்டின் வேலை மற்றும் பிடிஏ மூலம் போதுமான முறையான இரத்தப்போக்கு மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. இருப்பினும், பெருநாடி அட்ரேசியாவுடன், மூளையின் நீண்டகால ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன் ஏற்படுகிறது, இது அதன் வளர்ச்சியின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, பி.வி.எல் மற்றும் மைக்ரோசெபலிக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கடுமையான இதய செயலிழப்பு, பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய வகை இரத்த ஓட்டத்திற்கு மாறும்போது உருவாகிறது மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் விரைவான மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில் இறப்பு 71%, 6 மாதங்கள் வரை - ஒருவேளை 100%. அறுவை சிகிச்சை முறைகளின் முடிவுகளும் விரும்பத்தகாதவை, இறப்பு விகிதம் 20-40%, மற்றும் வாழ்க்கையின் தீவிரம் குறைவாக உள்ளது. இது தொடர்பாக, இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் சிண்ட்ரோம் கருவில் கண்டறியப்பட்டால், வஜினோசிஸ் குறுக்கீடு காரணமாக ஊட்டச்சத்து குறுக்கிடப்படுகிறது.

மருத்துவ அறிகுறிகள்

நோயின் முதல் அறிகுறிகள் RDS, மத்திய நரம்பு மண்டலம் அல்லது செப்டிக் ஷாக் ஆகியவற்றின் தொடக்கமாக இருக்கலாம். தோல்கள் சாம்பல் பூச்சுடன் மூடப்பட்டிருக்கும், முனைகள் புள்ளியில் குளிர்ச்சியாக இருக்கும்; குழந்தைகளின் அந்தஸ்து அடினாமியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது மார்பெலும்பு மற்றும் கால்களில் மூச்சுத்திணறல் மற்றும் மூச்சுத் திணறல் போன்ற ஒரு உச்சரிக்கப்படும் பிட்டம்; சாத்தியமான லேசான பரவலான சயனோசிஸ். குறைந்த இதயத் துடிப்பு நோய்க்குறி விரைவாக உருவாகலாம், இதய செயல்பாடு குறைபாடு, சிதைந்த வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை மற்றும் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

ஆஸ்கல்டேட்டரி படம் குறிப்பிடப்படாதது, மஃபிள்ட் ஹார்ட் டன் மற்றும் லேசான சிஸ்டோல் முணுமுணுப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் பலவீனமான துடிப்பு மற்றும் அனைத்து புள்ளிகளிலும் இரத்த அழுத்தம் குறைகிறது.

ஈ.கே.ஜி. முழு இதயமும் மின்சாரமானது, வலது கை பாதிக்கப்பட்டுள்ளது, முன்புற இதயங்கள் (சரியானதை விட அதிகமாக) மற்றும் வலது இதயம் ஆகிய இரண்டின் ஹைபர்டிராபியின் அறிகுறிகள் உள்ளன. QRS வளாகங்களின் மின்னழுத்தம் குறைகிறது.

மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே. மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி சிறிய அளவிலான இரத்த ஓட்டத்தில் சிரை தேக்கம், காலின் இடைநிலை வீக்கம் வரை. இது மிட்ரல் வால்வு மற்றும் ஓவல் சாளரத்தின் சிறிய விட்டம் ஆகியவற்றின் மட்டத்தில் இரத்த ஓட்டத்தின் திடீர் தடையை நீக்குகிறது. இடது வென்ட்ரிக்கிளின் சிறிய வெறுமையைப் பொருட்படுத்தாமல், இதய நிழலின் கட்டி அமைப்புடன் கார்டியோமெகலி (வலது வென்ட்ரிக்கிள்களின் விரிவாக்கம் காரணமாக) உள்ளது.

எக்கோசிஜி. நான்கு அறைகளின் ப்ரொஜெக்ஷன் மற்றும் நீண்ட அச்சின் ப்ரொஜெக்ஷன் ஆகியவை இடது ஏட்ரியத்தில் உள்ள இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவை வெளிப்படுத்துகின்றன, மேலும் இதயத்தின் வலது அறைகள் கடுமையாக விரிவடைகின்றன. மேலும் பகுப்பாய்வு நோய்க்குறியின் பல்வேறு கூறுகளை மதிப்பீடு செய்வதை சாத்தியமாக்குகிறது: மிட்ரல் வால்வின் அட்ரேசியா அல்லது ஹைப்போபிளாசியா, பெருநாடி மற்றும் பெருநாடியின் வெளிச்செல்லும் பகுதி, பெருநாடியின் ஒருங்கிணைப்பு, பரஸ்பர தொடர்பு, பிடிஏ.

கொலோரோவா டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராபி இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் நேரடி இரத்த ஓட்டத்தைக் காட்டுகிறது. இந்த வழக்கில், பெருநாடி நரம்புகளில் பிற்போக்கு இரத்த ஓட்டம் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. வலது பையின் உடனடி செயல்பாடு, ட்ரைகுஸ்பிட் மற்றும் நுரையீரல் வால்வுகளின் திறன் ஆகியவற்றை மதிப்பீடு செய்வதும் அவசியம், மேலும் அவற்றின் சில குறைபாடுகள் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்கு முரணாக மாறும்.

சிகிச்சையின் முக்கிய கொள்கைகள் உடலின் வளர்சிதை மாற்றத் தேவைகளைக் குறைப்பதில் உள்ளன (வெப்பநிலை வசதியை உருவாக்குதல், குழந்தையின் உடல் செயல்பாடுகளைக் குறைத்தல்), வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை சரிசெய்தல். கணிசமான எண்ணிக்கையிலான அத்தியாயங்களில், உள்ளிழுக்கும் அளவு, ஹைபோவென்டிலேஷன் மற்றும் அமிலத்தின் செறிவை (16-18% வரை) குறைப்பதன் மூலம் நுரையீரல் மற்றும் முறையான இரத்த ஓட்டங்களின் சமநிலையை ஒழுங்குபடுத்துவதன் மூலம் இது SHVL வரை வழங்கப்படுகிறது. வைகோர் CPAP ஆக. ஐனோட்ரோபிக் ஆதரவு, சோடியம் பைகார்பனேட், டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் மயக்க மருந்துகளும் குறிக்கப்படுகின்றன. குழு E புரோஸ்டாக்லாண்டின்களின் ஆரம்ப உட்கொள்ளல் புற இரத்த ஓட்டம் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற குறிகாட்டிகளை மேம்படுத்த அனுமதிக்கிறது. பல மாதங்களுக்கு இடையில் வாழ்க்கை விதிமுறைகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அறிமுகப்படுத்தாமல், முடிவுகள் தெரியாதவர்களுக்கு வழங்கப்பட்டால், குற்றவாளி நாடுகளில் நாம் அறிகுறி சிகிச்சை மற்றும் "செயலற்ற கருணைக்கொலை" ஆகியவற்றுக்கு இடையில் பரிமாறிக்கொள்ள வேண்டும்.

நீங்கள் அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடிவு செய்தால், உங்கள் வாழ்க்கையின் முதல் 30 நாட்களை முடிக்க வேண்டும். மூன்று முக்கிய அறுவை சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் உள்ளன:

1. பணக்கார-நிலை புனரமைப்பு, இது ஒரு ஒற்றை பையின் திருத்தம் கொள்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது;

2. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை;

3. இரட்டை சாக்கெட் திருத்தம்.

எதிர்காலத்தில், கருவில் உள்ள பெருநாடி வால்வின் பலூன் விரிவாக்கம் இடது பையின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கவும், இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியாவுக்கு பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் மாறுவதைத் தடுக்கவும் சோதிக்கப்பட வேண்டும்.

இடது இதய நோய்க்குறியின் ஹைப்போபிளாசியா என்ற தலைப்பில் மேலும்:

1. நான் என் இதயத்தில் உடம்பு சரியில்லை. இஸ்கிமிக் இதய நோய் (IHS). ரிபெர்ஃபியூஷன் சிண்ட்ரோம். உயர் இரத்த அழுத்த இதய நோய். மோசமான மற்றும் நீண்டகால லெஜனின் இதயம்.

வளர்ச்சியடையாத ஸ்கூலா, வால்வு எந்திரம் மற்றும் அவற்றிலிருந்து வெளியேறும் முக்கிய பாத்திரங்களின் விஷயத்தில், ஒரு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது - இதயத்தின் இடது (வலது) ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி. இந்த நிலை முக்கியமான நிலைக்கு கொண்டு செல்லப்படலாம், துர்நாற்றம் பெரும்பாலும் கருவில் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் படிப்படியாக உருவாகலாம், குறிப்பாக ஏட்ரியா மற்றும் தமனி குழாய்களுக்கு இடையிலான இணைப்பு மூடப்பட்ட பிறகு.

இடது சிண்ட்ரோம் கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சியின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, வலது பக்கம் புளிப்பு பட்டினி மற்றும் சயனோசிஸ் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. Likuvannya இன்னும் விரைவாக.

இந்தக் கட்டுரையைப் படியுங்கள்

இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் காரணங்கள்

பெரும்பாலும், இதயத்தின் கட்டமைப்பு கூறுகளின் வளர்ச்சியடையாதது ஒரு சங்கமமான அல்லது பிறழ்வு தன்மையின் குரோமோசோமால் அசாதாரணங்களுடன் நிகழ்கிறது. வெளிப்புற காரணங்களுக்காக, கர்ப்பத்தின் 2 முதல் 10 ஆண்டுகள் வரை வெளிப்புற சூழல் மற்றும் தாயின் உடலின் வெவ்வேறு ஊடுருவல்கள் இருக்கலாம்.

முரண்பாடுகளை ஏற்படுத்தும் டெரடோஜெனிக் காரணிகள் பின்வருமாறு:

• ரூபெல்லா வைரஸ், காய்ச்சல், தட்டம்மை, காக்ஸ்சாக்கி, ஹெர்பெஸ்;
• லித்தியம், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், புரோஜெஸ்ட்டிரோன் போன்ற மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது;
• மது மற்றும் போதைப்பொருட்களுக்கு அடிமையாதல்;
• இரசாயன, நச்சுப் பொருட்களுடன் தொடர்பு (முக்கிய உலோகங்கள், அமிலங்கள், ஆல்கஹால்);
• நீர், மண், காற்று, உயர் பின்னணி கதிர்வீச்சு ஆகியவற்றின் சுற்றுச்சூழல் மாசுபாடு;
• கண்டிப்பான குழந்தைகள், தாய்க்கு சலிப்பான உணவு;
• 40 நாட்களுக்குப் பிறகு 16 மணிநேரம் வரை தந்தைகளின் நூற்றாண்டு;
• தாயின் நீரிழிவு, ருமாட்டிக் இதய நோய்;
• நச்சுத்தன்மை, உடனடி கருக்கலைப்பு அச்சுறுத்தல்.

இடது இரத்தப்போக்கு மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தின் வழிமுறையின் ஹைப்போபிளாசியாவின் வகைகள்

ஒழுங்கின்மையின் முதல் மாறுபாடு ஒரு நீண்ட இடது வால்வு ஆகும், இது பெருநாடி மற்றும் மிட்ரல் வால்வின் மூடிய திறப்புகளிலிருந்து 1 மிமீக்கு மேல் இல்லை. இது மிக முக்கியமான வகை குறைபாடு ஆகும், இதில் இடது ஏட்ரியத்திலிருந்து இரத்தம் பைக்குள் செல்ல முடியாது, அது வலது பாதியில் உள்ள செப்டம் திறப்பு வழியாக நேராகச் சென்று சிரையில் இணைகிறது.

கலப்பு ஓட்டம் காலில் பாய்கிறது, மேலும் பெரும்பாலும் பொட்டாலோவ் குழாய் வழியாக பெருநாடிக்குள் செல்கிறது, இறுதி தமனியில் சில இரத்தத்தை உட்கொள்கிறது.

மற்றொரு வகை (பரந்த) - வால்வு திறப்புகள் ஒலி, ஆனால் செயல்படாது, மற்றும் ஊதுகுழலின் திறன் 2 - 5 மிலி ஆகிறது. இந்த விஷயத்தில், இரத்த இழப்பு ஒத்ததாக இருக்கிறது, ஆனால் அது உயிரை விட பைத்தியம். ஹைப்போபிளாசியாவின் இரண்டு வகைகள் தெளிவாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• விரிவடைந்த பொட்டல் குழாய்;
• ஏட்ரியா இடையே கதவை திறக்க;
• ஹைபர்டிராஃபி மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட வலது கேமராக்கள்;
• லெஜென் ஸ்டீல் துரப்பணத்தின் அதிகரித்த விட்டம்.

வலதுசாரிகளின் குற்றச்சாட்டைக் குறைப்பதற்கான விருப்பங்கள்

ஸ்கூட்டம் மற்றும் வால்வுலர் கருவியின் ஹைப்போபிளாசியா பின்வரும் வகைகளாக இருக்கலாம்:

• ஒரே சிறிய shlunochka - மாற்றத்தின் அனைத்து பகுதிகளும்;
• லெஜினிவல் ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது வால்வின் அதிகப்படியான வளர்ச்சி;
• டிரிஸ்டூல் வால்வின் வளர்ச்சி.

வலது முன்பக்க இதயம் விரிவடைந்து அதன் மாரடைப்பு சாதாரணமாக உள்ளது, இடது வென்ட்ரிக்கிள் ஹைபர்டிராஃபியாக உள்ளது மற்றும் இரத்த ஓட்டம் குறைகிறது.

சிரை இரத்தத்தை வலது துளையில் காண முடியாது, எனவே அது ஓவல் திறப்பு வழியாக இடது முன் மற்றும் தமனி சந்திப்பில் செல்ல வேண்டும். இந்த காலகட்டத்தில் (பல நாட்கள் அல்லது ஆண்டுகள்) அத்தகைய குறைப்பு தோன்றாமல் போகலாம், பின்னர் இதயத்தின் வலது பாதியின் ஆதரவின் வளர்ச்சியுடன், தமனிகளில் குறைந்த அமிலத்தன்மை கொண்ட இரத்தத்தின் அளவு அதிகரிக்கிறது, இது சயனோசிஸ் உடன் சேர்ந்துள்ளது .

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், கருவில் உள்ள நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

கருவின் இதயத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் ஹைப்போபிளாசியாவின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. இந்த செயல்முறைக்கான அறிகுறிகளில் விரைவில் இதயத் துடிப்பின் வளர்ச்சி அல்லது சீர்குலைவு அதிகரிப்பதற்கான அறிகுறிகள் இருக்கலாம். கருப்பையக காலத்தில் பெருமூளை மற்றும் கரோனரி இரத்த ஓட்டம் தமனி குழாய் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது, எனவே கருவின் மரணம் எதிர்பார்க்கப்படுவதில்லை, ஆனால் மூன்றாவது குழந்தையில் பெருமூளையின் அமைப்பு சேதமடையக்கூடும்.

இடது ஸ்கேபுலர் ஹைப்போபிளாசியாவுடன், இரத்தத்தில் அமிலத்தன்மைக்கு பதிலாக, பிறப்புறுப்புக்குப் பிறகு தமனி சார்ந்த அழுத்தம் குறைகிறது, மேலும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. இது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது:

• பலவீனமான இயக்கம் செயல்பாடு;
• சாம்பல் நிறம் தோல்;
• குறைந்த உடல் வெப்பநிலை;
• ஓரளவு திகன்னியம் மற்றும் செர்ட்செபிட்டியம்;
• சயனோசிஸ் வளர்ச்சி;
• கால்களில் மூச்சுத்திணறல்;
• புற தமனிகளின் பலவீனமான துடிப்பு;
• அதிகரித்த கல்லீரல்;
• முடிவுகளின் வீக்கம்;
• பிரிவின் பார்வை குறைந்தது.

மூளை மற்றும் இதய திசு இரத்த சப்ளை இல்லாததால் மிகவும் பாதிக்கப்படுகிறது, இது இந்த உறுப்புகளின் இஸ்கிமியாவிற்கும், போடல் குழாயின் செயல்பாடு பலவீனமடையும் போது மரணத்திற்கும் வழிவகுக்கிறது.

நிபுணரின் கருத்து

அலோனா அரிகோ

கலுசி கார்டியாலஜியில் நிபுணர்

வளர்ச்சியடையாத வலது பையுடன் கூடிய சயனோசிஸ் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் தோன்றும் அல்லது பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு (14 - 15 ஆண்டுகள் வரை) உருவாகிறது. இது சிரை இரத்த வெளியேற்றத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இடது சுட்டுலர் ஹைப்போபிளாசியாவின் விஷயத்தில், கருப்பையக வளர்ச்சியின் காலம் அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் தொடரலாம், அனைத்து முக்கியத்துவமும் இடது பையில் விழுகிறது, இது வலதுபுறத்தின் இயலாமைக்கு முற்றிலும் ஈடுசெய்கிறது.

வலது பக்க ஹைப்போபிளாசியா உள்ள குழந்தைகளுக்கு, பின்வரும் அறிகுறிகள் பொதுவானவை:

• பதட்டம் மற்றும் அமைதியின் முன்னிலையில் சுவாசிப்பதில் சிரமம்,
• இதயத்தில் வலி,
• ஆவிகளை தாக்க,
• "லெஹனைல் நோயாளியின்" விரல்கள் மற்றும் நகங்கள் - "டிரம் குச்சிகள், ஆண்டின் பக்கம்."

படபடப்புடன், கேட்கக்கூடிய இதயம் மாறாமல் இருக்கலாம் அல்லது ஓய்வெடுக்கும் கட்டத்தில் லேசான சத்தம் இருக்கலாம். நோயின் முன்னேற்றம் இரத்த ஓட்டத்தின் பற்றாக்குறையின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது - அதிகரித்த மூச்சுத் திணறல், கால்களில் மூச்சுத்திணறல், இருமல், ஹெபடோமேகலி.

உங்கள் இதயத்தின் பிறப்பு பற்றிய வீடியோவைப் பாருங்கள்:

இடது மற்றும் வலது இதயங்களின் ஹைப்போபிளாசியாவின் பிரச்சனை என்ன?

இடது சாக்கெட் டிஸ்ப்ளாசியா கொண்ட நோயாளிகள் டக்டஸ் குழாய்கள் என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். இதன் பொருள் ஒருவரின் வாழ்க்கையின் அற்பமானது திறந்த தமனி குழாயில் முழுமையாக உள்ளது, மேலும் இரத்த ஓட்டம் தடுக்கப்படும் போது, ​​மரணம் ஏற்படுகிறது.

மருத்துவ படம் இதய மற்றும் வாஸ்குலர் பற்றாக்குறையின் கடுமையான வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. இதயத்தின் வளர்ச்சியடையாத வலது பாதியில், மார்பு மற்றும் மார்பில் இரத்தம் குவிவதால் தொடர்ச்சியான இதய செயலிழப்பு முன்னேறுகிறது, மேலும் சிதைவுடன், வீங்கிய கால் உருவாகிறது.

பரிசோதனை

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கருவின் எக்கோ கார்டியோகிராபி இதயத்தின் சில பகுதிகளின் ஹைப்போபிளாசியாவை வெளிப்படுத்துகிறது - வால்வு திறப்புகளின் இறுக்கம் அல்லது விரிவாக்கம், பைகளின் அளவு மாற்றம், பெருநாடி மற்றும் கால் தமனிகளின் ஸ்டெனோசிஸ். இந்த வழக்கில், விதானங்கள் பிறந்த குழந்தை மையங்களில் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, அங்கு குழந்தை பிறந்த உடனேயே கூடுதல் குயில்டிங் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

நோய்த்தொற்று இல்லாத இடது பாகங்கள் இருந்தால், கருவி கண்டறியும் முறையிலிருந்து தகவலைப் பெறவும்:

• - வலதுபுறத்தில் இதய அச்சின் விலகல், இதயத்தின் வலது பாதியின் தீவிர ஹைபர்டிராபி;
• எக்ஸ்ரே - கார்டியோமெகலி, கழுத்தின் முன் இதயம், காலின் விளிம்புகளில் விரிந்த குழந்தை;
• எக்கோ கார்டியோகிராபி - பெருநாடியின் ஒலி, இடது ஸ்டெனோசிஸ், ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது விரிவாக்கம்;
• இதயத்தை ஆய்வு செய்தல் - தமனிகளில் இரத்த அமிலத்தன்மை குறைதல், ஏட்ரியா இடையே ஓட்டம் (இடது கை-வலது கை), இதயத்தின் வலது அறைகளில் அதிக அழுத்தம்;
• - குழாயைத் திறக்கவும், வலது குழாயை விரிவாக்கவும்.

இதயத்தின் வலது பாதியின் ஹைப்போபிளாசியா நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, முக்கியமான அறிகுறிகளைப் பயன்படுத்தவும்:

• ஈசிஜி - இடது அச்சு ஹைபர்டிராபி, வலது லீட்களில் அதிக முன்புற அலைகள், ஏட்ரியா, இடது வென்ட்ரிக்கிள் இரண்டின் ஒருங்கிணைந்த ஹைபர்டிராபி;
• எக்கோ கார்டியோகிராபி - வலது வால்வின் அளவு மாற்றம் மற்றும் டிரிஸ்டுகுலர் வால்வின் திறப்பின் ஒலி (அதிக வளர்ச்சி);
• எக்ஸ்ரே - இதய வெளியீடு குறைதல், முன்புற மற்றும் இடது ஷன்ட் விரிவடைதல், கால் பர்ரின் இடப்பெயர்ச்சி;
• வடிகுழாய் - வலது ஏட்ரியத்தில் அதிக அழுத்தம் மற்றும் அதற்கும் வலது ஏட்ரியத்திற்கும் இடையே உள்ள அழுத்தத்தில் வேறுபாடு, பெருநாடியில் அமிலத்தன்மைக்கு பதிலாக குறைகிறது;
• ஆஞ்சியோகிராபி - வலது பையின் குறைந்த நிரப்புதல், 80% விதிமுறைக்கு மாற்றங்களை காலி செய்யும் போது, ​​ஹைப்போபிளாசியா கடுமையானதாக கருதப்படுகிறது.

நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்கவும்

இதயத்தின் முதிர்ச்சியடையாத இடது பாதியுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையை தீவிர சிகிச்சைக்கு மாற்ற வேண்டும், தமனி குழாய் மூடுவதைத் தடுக்க அல்ப்ரோஸ்டன் உடனடியாக நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும், காலின் செயற்கை காற்றோட்டம் வழங்கப்பட வேண்டும், இரத்தத்தின் அமில-அடிப்படை அளவை இயல்பாக்குதல், மற்றும் அவசரகால வாழ்க்கை ஆதரவு.Dobutamine உடன் இதயம் இல்லை.

அறுவைசிகிச்சை பிரித்தல் கீழே சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளது. முதல் நிலை குழந்தை பிறந்து 13 - 15 நாட்களுக்குப் பிறகு நடைபெறுகிறது - இதயத்தின் வலது பாதியை அவிழ்க்க பெருநாடி (சப்கிளாவியன் தமனி) மற்றும் நுரையீரல் தமனி இடையே ஒரு இணைப்பு செய்யப்படுகிறது. அடுத்து (3 - 5 மாத வயதில்), மேல் வெற்று நரம்பு மற்றும் நுரையீரல் வால்வின் அனஸ்டோமோசிஸ் செருகப்பட்டு, சிறுநீரகத்தில் உள்ள நரம்பு இரண்டு திசைகளில் சுழன்று, இறுதி வரை இரத்த ஓட்டம் முற்றிலும் பிரிக்கப்படுகிறது.

வலது சாக் வளர்ச்சியடையாத நிலையில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் முக்கியமான கட்டத்தில், இன்டர்ட்ரியல் செப்டமில் உள்ள திறப்பு உடனடியாக விரிவடைகிறது. பின்னர் நாம் இறுதி வரை aortic-legenian septum ஐ உருவாக்குகிறோம். ஐந்து படிகளுக்குப் பிறகு, வெற்று நரம்பு மற்றும் நுரையீரல் தமனியின் அனஸ்டோமோசிஸ் உருவாகிறது.

முன்னறிவிப்பு

வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில், இதயத்தின் இடது பக்கத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் 10% க்கும் குறைவான குழந்தைகள் உயிர் பிழைக்கின்றனர்.செயல்பாட்டின் முதல் கட்டம் முடிந்தவுடன், குறிகாட்டிகள் முற்றிலும் மாறுகின்றன - சுமார் 20% மக்கள் பதிலளிக்கவில்லை. மேலும் தோல் முன்னேறும்போது, ​​இறப்பு விகிதம் கணிசமாகக் குறைகிறது.

வளர்ச்சியின் வலது பக்க ஒழுங்கின்மை வெவ்வேறு விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது - முதல் நாளில் நோயாளிகளின் இறப்பு மற்றும் 45 ஆண்டுகள் வரை வாழ்ந்த நோயாளிகள். ஏட்ரியாவுக்கு இடையில் அதிக திறப்பு, வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சிறந்தது. ஏறக்குறைய 35% குழந்தைகள் இதயச் சிதைவால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

இதயப் பிரிவுகளின் ஹைப்போபிளாசியா கடுமையான வடிவத்தில் உருவாகலாம்.இது மரபணு ரீதியாக திட்டமிடப்பட்ட அல்லது டெரடோஜெனிக் காரணிகளின் வருகையால் ஏற்படும் குரோமோசோம்களின் கட்டமைப்பின் சேதம் காரணமாகும். மிக முக்கியமான வடிவம் இடது ஸ்கேபுலர் ஹைப்போபிளாசியா ஆகும், தமனி மட்டத்திற்கு குறைந்த இரத்த ஓட்டம் காரணமாக, கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி மற்றும் முக்கிய உறுப்புகளின் இஸ்கெமியா உருவாகிறது.

வலது சாக் நோயியல் விஷயத்தில், முன்கணிப்பு இதய செயலிழப்பு முன்னேற்றம் காரணமாக உள்ளது. மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில் ஹைப்போபிளாசியாவைக் கண்டறியவும். சிகிச்சை பல நிலைகளில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

மேலும் படியுங்கள்

தற்போதைய கண்டறியும் மையங்களில், அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் இதயத்தின் தரத்தை தீர்மானிக்க முடியும். கருவில் 10-11 வயதில் இருந்து தெரியும் நரம்புகள் உள்ளன. பிறப்பின் அறிகுறிகள் குயில்டிங்கின் கூடுதல் முறைகளால் குறிக்கப்படுகின்றன. அதை அணைக்க வேண்டாம் மற்றும் தாமதம் இருக்காது.

சமீபத்தில், இந்த நீர் முற்றிலும் அனைத்து வகைகளிலும் ஆபத்தானது. குழந்தை தனது வாழ்க்கையின் முதல் வாழ்க்கையின் போது இறந்தது, அவளுக்கு எந்த அறுவை சிகிச்சை உதவியும் சாத்தியமில்லை.

இன்று, வலதுபுறத்தில், இது வேறுபட்டது, எல்லாம் உடனடியாகவும் சரியாகவும் கூடியிருப்பதால், அதைத் திருப்புவதற்கான நல்ல வாய்ப்பு உள்ளது. உங்களை Vryatvat, ஏனெனில் பிறந்தநாளுக்குப் பிறகு, எனது வாழ்க்கையின் மணிநேரம் மாதங்கள் மற்றும் நாட்களுக்கு அல்ல - ஆனால் ஆண்டுவிழா மற்றும் எதிர்காலத்திற்காக கொண்டாடப்படுகிறது.

சொல் ஹைப்போபிளாசியா"அளவில் மாற்றம்" என்று பொருள். யாருடைய வாடியில் கொஞ்சம் புண்டை இருக்கிறது, அப்படியானால். முக்கியமானது, முக்கியமானது - முற்றிலும் விலகிச் செல்லாமல். அலேக் போதாது. அதே நேரத்தில், திறக்காமல், நுழைவாயில் இல்லை, அப்போது. மிட்ரல் வால்வு, வெளியேறவில்லை, பின்னர். அதன் வால்வுடன் ஒரே நேரத்தில் வெளியேறும் பெருநாடியின் ஒரு பகுதி. பெருநாடி மாற்று என்பது 1-3 மில்லிமீட்டர் விட்டம் கொண்ட ஒரு சிறிய பாத்திரமாகும், இது கரோனரி தமனிக்கு இரத்தத்தை வழங்குகிறது, மேலும் தோற்றமளிக்கும் பெருநாடியில் எந்தப் பகுதியும் இல்லை.

வலது ஏட்ரியம் மற்றும் இடது ஏட்ரியத்தில் இருந்து இரத்தத்தை இண்டெட்ரியல் செப்டமில் உள்ள குறைபாடு மூலம் வெளியேற்றும் பெரிய வலது செப்டம், அனைத்து இரத்தத்தையும் லெஜன் தமனி மற்றும் காலில் செலுத்துகிறது. அதன் ஒரு பகுதி பெரிய கோலோவில் இருந்து டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் வழியாக செல்கிறது, அல்லது சிறிய பகுதி மட்டுமே. அத்தகைய முறையில் வாழ்வது இரண்டு எச்சரிக்கைகளின் முன்னிலையில் உள்ளது - இடை-ஏட்ரியல் மற்றும் இன்டர்-தமனி, இது முதலில் போதுமானதாக இல்லை, மற்றொன்று, பிறந்த உடனேயே அவை மூடப்படலாம், இது இயல்பானது. இல்லையெனில் ஹீமோடைனமிக் பேரழிவுபெயரிட இயலாது, அவசர வருகை இல்லாமல் குழந்தை இறந்து விட்டது.

நோயறிதல் கருப்பையில் செய்யப்படலாம், மேலும் இது ஒரு மிக முக்கியமான தருணம், தந்தைகள் மற்றும் மருத்துவர்கள் இருவரும் அவசர உதவியை வழங்க தங்கள் அனைத்து திறன்களையும் பயன்படுத்த வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளனர். இங்கே முக்கியமானது, அடுத்த பெரிய விஷயத்திற்கான தயாரிப்பு ஆகும், மேலும் உங்கள் வாழ்க்கையின் முதல் பாறைகளில் பலவற்றை எடுக்கும் மேலும் மகிழ்ச்சியின் முழு முக்கியமான படிப்படியான பாதையையும் குழந்தையுடன் கடந்து செல்வதற்கான முழுமையான உறுதிப்பாடு.

ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நிலைகளின் தோல் மாறாமல் இருக்கலாம், ஏனெனில் அனைத்து வாசனைகளும் குறிப்பிடத்தக்க அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை. ஆனால் முதலில், நீங்கள் ஒரு பலவீனமானவர் என்பதால், நீங்களும் மருத்துவர்களும் அவர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க முடிந்த அனைத்தையும் செய்துள்ளீர்கள் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

குளியல் நிலைகள்

முதல் அறுவை சிகிச்சை வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் முடிவடைகிறது. அறுவைசிகிச்சை திருத்தத்தின் முதல் கட்டத்திற்கான அணுகுமுறை மாறுபடலாம் மற்றும் நோயாளிகளின் இந்த தீவிர கிடங்கு புதிய வகைகளின் மீட்பு மற்றும் சிகிச்சை வரை மருத்துவமனை, அறுவை சிகிச்சை நிபுணரின் நிபுணத்துவம், இதய அறுவை சிகிச்சை மருத்துவமனையின் தயார்நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. துண்டு துண்டான இரத்த ஓட்டத்துடன் ஒரு அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியும், அல்லது டிரிபல் எடுக்கலாம், ஏனெனில் கூர்மையாக கேட்கக்கூடிய பெருநாடியின் முழுமையான மறுசீரமைப்பு செய்ய வேண்டியது அவசியம். இது அத்தகைய வடிவத்தின் மீள் உயிரியல் புரோஸ்டெசிஸைத் தைப்பதை உள்ளடக்கியது, இதன் விளைவாக, லெஜனின் தமனி மற்றும் பெருநாடி வலது (ஒற்றை) பையில் இருந்து வெளியேறும் ஒரு பாத்திரமாக மாறும். போதுமான இரத்த விநியோகத்தை உறுதி செய்வதற்காக, இண்டராட்ரியல் செப்டமின் ஒரு பெரிய குறைபாடு உருவாக்கப்படுகிறது, மேலும் காலில் இரத்த ஓட்டம் தமனி-கால் அனஸ்டோமோசிஸ் மூலம் இயக்கப்படுகிறது. இந்த விளக்கத்திலிருந்து பார்க்க முடிந்தால், இது மிகவும் பெரிய மற்றும் சிக்கலான செயல்பாடாகும், இது மையங்கள் உட்பட, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் இதயங்களில் செயல்படுவதற்கான சிறந்த ஆதாரமாகும்.

இருப்பினும், அமெரிக்காவில் உள்ள மிகப்பெரிய மற்றும் மிகவும் பரவலாக அறியப்பட்ட நிறுவனங்களில், இந்த கட்டத்தில் இறப்பு விகிதம் 20-40 நூறை எட்டுகிறது.

இடது மடல்களின் ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறியின் விஷயத்தில், இதய அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே சாத்தியம், ஆனால் பாதுகாப்பான பாதையிலிருந்து வெகு தொலைவில் உள்ளது என்பதைக் காட்ட இந்த புள்ளிவிவரங்களை நாங்கள் வழங்குகிறோம். வாழ்க்கையின் ஒழுங்கைப் பற்றி நாம் பேசும்போது, ​​​​நாம் நம்மை நியாயப்படுத்த முயற்சிப்போம்.

உலகெங்கிலும் உள்ள பல கிளினிக்குகளின் மீதமுள்ள வாழ்க்கையில் இந்த முறை ஊக்குவிக்கப்பட்டது, 90% க்கு அருகில் உள்ள ஒருவருக்குப் பிறகு உயிர்வாழும்- இது கலப்பின செயல்பாட்டின் பெயர் காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸின் ஸ்டென்டிங்і லெஜனின் தமனிகளின் இருதரப்பு தனி ஒலி.

எல்லாம் சரியாக நடந்ததால், உங்கள் நண்பருக்கு 4-10 மாதங்களுக்குள் அறுவை சிகிச்சை செய்யுமாறு பரிந்துரைக்கிறோம். இந்த வழக்கில், மேல் வெற்று நரம்புக்கும் லெஜென் தமனிக்கும் இடையில் ஒரு அனஸ்டோமோசிஸ் செய்யப்பட வேண்டும், அல்லது ஃபாண்டான் செயல்பாட்டின் "பாதி". மேலும், ஒரு வினாடி அல்லது இரண்டு பிறப்புகளுக்குப் பிறகு, குழந்தை மூன்றாவது கட்டத்தை முடிக்க வேண்டும் என்று முடிவு செய்யப்பட்டது - ஃபோண்டானுக்குப் பிறகு மீதமுள்ள நோய்த்தடுப்பு, அதன் பிறகு பிரிக்கப்பட்ட பகுதியில் இரத்த ஓட்டம் ஏற்படுகிறது.

இத்தகைய செயல்பாடுகளுக்கு சிறந்த சான்றுகளைக் கொண்ட கிளினிக்குகளில், இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது நிலைகள் கணிசமாக குறைவான ஆபத்தானவை, குறைந்த முதல் மிக முக்கியமானது. குழந்தை ஒரு குழந்தையுடன் வாழ முடியும், அவ்வளவுதான், ஃபோண்டானோ அறுவை சிகிச்சை என்பது அறுவை சிகிச்சையின் இறுதி கட்டமாக இருக்கும் சிக்கல்களைப் பற்றி கூறப்பட்டுள்ளது, இது நாள் இறுதி வரை மீண்டும் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

மற்றொரு 10-15 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி கொண்ட குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படவில்லை. வயது நோய்க்குறி - ஐந்து அடிக்கடி சுருங்கிய இயற்கை இதயங்களில் ஒன்று. இன்று, இந்த குழந்தைகளுக்கான உதவி எப்போதும் சாத்தியமில்லை என்றாலும். உங்களுக்கும் உங்கள் இருதயநோய் நிபுணர்களுக்கும் இது தெரிந்தால், அவர்கள் ஏதாவது செய்ய வேண்டும். "கன்னியாவின் விழாக்களின் கீழ் உள்ள சிறிய இசைக்குழு" இந்த கடினமான பயணத்தை எந்த வகையிலும் இழக்காமல் இருக்கட்டும்.

இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியா (HLH) என்பது பிறவி இதய முரண்பாடுகளின் சிக்கலானது, இடது வென்ட்ரிக்கிள் பலவீனமாக அசாதாரணமாக அல்லது வாஸ்குலராக இருக்கும்போது. இந்த வழக்கில், அட்ரேசியாவுடன் கூடிய பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ், அட்ரேசியாவுடன் மிட்ரல் வால்வு ஸ்டெனோசிஸ் போன்ற இடது பக்க மாற்றங்கள் மூலம் இடது பையில் இரத்த ஓட்டம் கடுமையாக கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

இதயத்தின் இடது பக்கத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் அதிர்வெண் 2500 பேருக்கு 1 ஆகும். வாழ்க்கையின் முதல் விதியைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு இதயக் கோளாறுகளின் 4 வது மாதத்தில் நோய் ஏற்படுகிறது. மேலும், SGLS என்பது ஒரு கொக்கி சம்பாதிப்பதற்கான மிகப் பரந்த அளவிலான தயாரிப்பு ஆகும். இந்த பகுதியில் 1.5 முதல் 4% பிறப்பு குறைபாடுகள் மற்றும் பிறப்பு குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய இறப்புகளில் தோராயமாக 25% ஆகும்.

உடற்கூறியல்

இதயத்தின் இடது வால்வுகளின் ஹைப்போபிளாசியா மிட்ரல் மற்றும் பெருநாடி வால்வுகளின் அடிப்படையில் 4 வகைகளாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. SGLS வகைகள் அதிர்வெண் மூலம் அதிகமாக உயர்த்தப்படுகின்றன:

• பெருநாடி மற்றும் மிட்ரல் வால்வின் ஸ்டெனோசிஸ்,
• பெருநாடி மற்றும் மிட்ரல் அட்ரேசியா,
• பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ், மிட்ரல் அட்ரேசியா,
• பெருநாடி அட்ரேசியா மற்றும் மிட்ரல் வால்வு ஸ்டெனோசிஸ்.

குறைபாட்டின் மிக முக்கியமான வடிவங்கள் பெருநாடி அட்ரேசியாவை உள்ளடக்கியது. துர்நாற்றம் இடது சாக்கின் சிறிய அளவுகள் அல்லது சிறிய அளவுகளின் (2-3 மிமீ) பெருநாடி வளைவின் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் வெளிச்செல்லும் பகுதியுடன் அதன் இணைப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல்

சாதாரண கரு வளர்ச்சியுடன், நஞ்சுக்கொடியில் இரத்த ஆக்ஸிஜனேற்றம் உள்ளது, மேலும் வலது பையானது இதய கருமுட்டையின் அளவின் 60% அளவை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் மூலம் நீக்குகிறது, எனவே கரு சாதாரணமாக வளரும். இருப்பினும், பிறந்த பிறகு, இடது குஞ்சு இன்னும் சிறிய அளவில் அல்லது தினசரி மற்றும் பெரிய கோலாவில் இரத்த ஓட்டத்தை ஆதரிக்காது. எனவே, கால் நரம்புகள் வழியாக சுழலும் இரத்தம், வலது ஏட்ரியத்திலிருந்து காப்புரிமை ஓவல் ஃபோரமென் அல்லது ஏஎஸ்டி வழியாக பாய்கிறது, மேலும் வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து வெளியேறுகிறது. வலது ஷன்ட் ஒரே நேரத்தில் பெரிய மற்றும் குறைந்த கோலாக்களில் இரத்த ஓட்டத்தைத் தூண்டுகிறது, மேலும் காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் மூலம் பெரிய கோலோவிலிருந்து இரத்தத்தை வெளியேற்றுகிறது. குழாய்களை ஓரளவு மூடுவது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் கடுமையான அழிவுக்கு வழிவகுக்கும். HSHS இலிருந்து பிறந்த குழந்தைகளில் மூடிய குழாய்களுக்கு வெளியே வாழ்க்கை பற்றி பைத்தியம் இல்லை. சிறிய மற்றும் பெரிய பங்குகள் வழியாக இரத்த ஓட்டம் அமைப்பு மற்றும் நுரையீரல் ஆதரவின் சந்திப்பில் உள்ளது. பொதுவாக, கர்ப்பத்திற்குப் பிறகு இரத்த ஓட்டம் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது, மேலும் பெரிய கோலோவில் இரத்த ஓட்டம் மாறுகிறது. கால் தமனிகளின் மென்மையான திசுக்கள் O2 செறிவு மற்றும் தமனிகளில் உள்ள pH நிலைக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டவை என்று ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. இவ்வாறு, நுரையீரலின் தனிப்பட்ட காற்றோட்டம், O2 செறிவு மற்றும் pH அளவை அதிகரிக்கிறது, குறைந்த கோலாவில் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும், HFRS உடன் பிறந்த குழந்தைகளில் அதிக கோலாவில் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு குறைவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. நாம் மகிழ்ச்சியாக இல்லாவிட்டால், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் இறந்துவிடுகின்றன, மேலும் 95% ஒரு மாதத்திற்குள் இறக்கின்றன. HFRS, பெரிய அளவிலான பிடிஏக்கள் மற்றும் பெரிய மற்றும் சிறிய பங்குகளுக்கு இடையில் சீரான இரத்த ஓட்டம் உள்ள நோயாளிகள் 5-10 ஆண்டுகள் வரை உயிர்வாழும் மற்றும் கால் நரம்புகள் அடைப்பு காரணமாக இறக்கும் போது அரிதான அத்தியாயங்கள் ஏற்படுகின்றன.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் அறிகுறிகள்

நோய் மற்றும் உடல் பரிசோதனையின் வளர்ச்சி

HFLS உடைய புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், பிறப்புக்குப் பிறகு 24 ஆண்டுகளுக்கு இடைப்பட்ட செப்டம் வழியாக இரத்தம் பாய்கிறது. இருப்பினும், சாதாரண Apgar மதிப்பெண்களைக் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள், குழாய் மூடிய சில நாட்களுக்குப் பிறகு அறிகுறிகளைக் காட்டத் தொடங்குகின்றனர். மருத்துவப் பரிசோதனையின் கீழ் பெறப்பட்ட தரவு, குறிப்பிட்டதல்ல, சுவாசக் கோளாறுகள், டாக்ரிக்கார்டியா, டச்சிப்னியா, நோயுற்ற சயனோசிஸ் மற்றும் இருதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் ஆகியவை அடங்கும். படபடப்பில், வலது பைக்கும் இடதுபுறத்தின் மேற்புறத்தில் துடிப்பு இல்லாததற்கும் இடையே அதிகரிப்பு உள்ளது. ஆஸ்கல்டேஷன் போது, ​​ஒரு சாதாரண முதல் தொனி மற்றும் ஒரு தீவிரமான மற்ற தொனி கேட்கப்படுகிறது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவைக் கண்டறிதல்

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராஃபிக் பின்தொடர்தல்

ஈசிஜி இதயத்தின் வலது பக்கத்தில் அதிகரிப்பதைக் காட்டுகிறது.

ஆக்கபூர்வமான ஆராய்ச்சி முறைகள்

மார்பு எக்ஸ்ரே குறிப்பிட்டதல்ல மற்றும் கார்டியோமேகலி மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றைக் காட்டலாம். கூடுதல் டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், அல்ட்ராசவுண்ட் டிராக்கிங்கின் உதவியுடன் கருப்பையக நோயறிதலின் போது வாடா கண்டறியப்படுகிறது. இதய வடிகுழாய் தேவை இல்லை; மேலும், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை தீவிரமாக நோய்வாய்ப்பட்டிருந்தால், வலிப்புத்தாக்கங்களின் நிகழ்வுகளில் இது முரணாக உள்ளது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியா சிகிச்சை

SGLS வாழ்க்கையில் பைத்தியம் இல்லை, ஆனால் இது இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவிற்கு முற்றிலும் குறிக்கப்படுகிறது. சில நிபுணர்கள் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்ய பரிந்துரைக்கின்றனர், மற்றவர்கள் செரிப்ரோவாஸ்குலர் மறுசீரமைப்பு செயல்முறைகளை செய்ய பரிந்துரைக்கின்றனர், இது உடலியல் வழிமுறைகளை மாற்றுகிறது, இதன் மூலம் இடது பை உருவாகாது.

அறுவைசிகிச்சை தலையீட்டிற்கு முன் முரண்பாடுகள், முக்கியமான ஒத்திசைவான முரண்பாடுகள், தீவிரமான குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள், சாக்கின் பலவீனமான செயல்பாடு மற்றும் புத்துயிர் முயற்சிகளுக்கு அப்பால் உருவாகும் தொடர்ச்சியான பல உறுப்பு செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும். டிரிஸ்டுகுலர் வால்வு அல்லது லெஜென் தமனி வால்வில் கடுமையான மீளுருவாக்கம் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பதிலாக மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் முரணாக உள்ளது.

செயல்பாட்டு நுட்பம்

வெற்றிகரமான அறுவை சிகிச்சை முறைகளைப் பின்பற்றி, மருத்துவ சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 நிர்வாகம், திறந்த பகுதியில் உள்ள தமனி குழாயை ஆதரிக்கிறது, சமச்சீர் கால் மற்றும் முறையான ஆதரவை ஆதரிக்கிறது. இந்த வழக்கில், சுவாச அல்கலோசிஸ் வளர்ச்சியைத் தடுக்க தனித்துவமான அமில சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது முக்கியம், அதே போல் தீவிரமான புத்துயிர் அணுகுமுறைகள்.

மறுசீரமைப்பு நடவடிக்கைகள் நோர்வூட் விவரித்த மூன்று நிலைகளில் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. பிறந்த 2-3 நாட்களுக்குப் பிறகு முதல் நிலை முடிவடைகிறது. அறுவைசிகிச்சை நடைமுறைகளில் இடைநிலை ஸ்டெர்னோடமி, இதய-நுரையீரல் ஷன்ட், குளிர் கார்டியோபிலீஜியா ஆகியவை அடங்கும்.

• முதல் நிலை மூன்று கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது: வலது ஏட்ரியத்திற்கு சிரை சுழற்சியை மீட்டெடுக்க முன்புற செப்டோஸ்டமி; பெருநாடி வளைவு மற்றும் பெருநாடி வளைவின் மேல் பகுதிக்கு ஒரு பேட்சைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், வலது ஷண்ட், விகோரிஸ்டல் மற்றும் ப்ராக்ஸிமல் செபாலிக் தமனியுடன் பெருநாடியின் இணைப்பு; பாலிடெட்ராபுளோரோதெலினுடன் கூடிய ஒரு அனஸ்டோமோசிஸ் இன்னோமினேட் தமனி மற்றும் வலது லெஜென் தமனிக்கு இடையில் உருவாக்கப்பட்டது, இது லெஜென் நாளங்கள் சாதாரணமாக வளர மற்றும் வளர அனுமதிக்கிறது.
• மற்ற நிலை ஹெமி-ஃபோன்டன் அல்லது இருதரப்பு க்ளென் ஷண்ட் உருவாக்கம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. தளத்தில் 6 மாதங்கள் நடைபெற்றது. நிலை இரத்த விநியோகத்தின் பெரிய மற்றும் சிறிய பங்குகளுக்கு இடையே உள்ள ஷன்ட்டை இறுக்குவது மற்றும் மேல் வெற்று நரம்புகளை வலது லெஜென் தமனியுடன் இணைப்பது ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.
• மூன்றாவது நிலை ஃபோண்டான் செயல்பாடு ஆகும், இது 1 முதல் 3 நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது, வெவ்வேறு முறைகளைப் பயன்படுத்தி லெஜென் தமனியுடன் தாழ்வான வெற்று நரம்புகளை இணைக்கிறது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவின் சிக்கல் மற்றும் விளைவு

அறுவை சிகிச்சையின் முதல் கட்டத்திற்குப் பிறகு, இறப்பு 25-45%, இறப்பு - 10-25%. ஃபோண்டான் செயல்பாட்டிற்குப் பிறகு, குறிகாட்டிகள் சிறியதாகின்றன: 10-15% மற்றும் 5-10% ஒத்தவை. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது இறப்பு 20-30% வரை இருக்கும். நன்கொடையாளர்கள் கிடைப்பதால் பல நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையை முடிக்காமல் இறக்கின்றனர். ஒட்டு தோல்வி ஒரு தீவிர பிரச்சனையாக இருக்கலாம். எனவே, இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது ஏற்படும் இறப்பு விகிதம் மூன்று-நிலை புனரமைப்பின் போது உள்ளது.