גורמים לתסמונת הגאה. תסמונת גיי ורניקה - תסמינים, אבחון וטיפול

אנצפלופתיה של ורניקה(EB) היא תסמונת נוירולוגית נדירה אך משתנה מאוד (הפרעה מוחית חריפה, המאופיינת בנזק מוחי ונפשי חמור ותמותה גבוהה), הנגרמת ממחסור בתיאמין (באיטמינה "B1"). EB תואר לראשונה על ידי C. Wernicke ב-1881. תחת השם polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - פוליאנצפליטיס דימומית חריפה עליונה.

על פי נתוני הנתיחה, השכיחות של EV באוכלוסייה התת-קרקעית נעה בין 0.4 ל-2.8 ל-100 אלף. אוכלוסייה, ואצל אנשים המכורים לאלכוהול, מחלה מתרחשת הרבה יותר מאשר בדרך חיים בריאה. לרוב, EV מאובחן לאחר מותו; פחות מ-20% מהמקרים מאובחנים במהלך החיים. השכיחות של EB אינה תלויה בגזע, ונשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים (היחס בין גברים לנשים הוא 1.7:1).

טרמינולוגיה של תזונה. בתחומים מדעיים שונים, ישנם סוגים שונים של אנצפלופתיה הנגרמת על ידי מחסור בתיאמין - אנצפלופתיה "ורניקה": אנצפלופתיה "גיי-ורניקה" (תסמונת) ותסמונת "ורניקה" - קורסקוב" (שם המחלה). ], להבין , מבנים ושיטות בשם אנשים, כפי שנחשפו או תיארו אותם לראשונה [לדוגמה, הערה של קווינקה]). "תסמונת היי-ורניק" היא "מילה נרדפת" נוספת של ורניקה אנצפלופתיה, ו"תסמונת ורניקה-קורסקוף" היא נגע מוחי שכיח באלכוהוליזם, הקשור לתמונה של אנצפלופתיה [גיי-ורניק, עם התפתחות היפוך גלוי של פתולוגיות תסמינים, עם סימן שהתגלה לתסמונת קורסקוף ( טובטו.: היעדר או ירידה ביכולת לשנן מידע חדש [להגנה ברורה על תפקודים נפשיים אחרים, התורמת להפרעה זו בדמנציה אלכוהולית]). נוכחותם של מצבים כאלה אינה מספקת כל בסיס לשקול את האנצפלופתיה של גיי-ורניק ותסמונת קורסקוף כהפרעה אחת.

הדרישה הממוצעת של מבוגר לתיאמין היא 1 - 2 מ"ג (תלוי במספר הפחמימות המאוחסנות). מאגרי הוויטמין בגוף צריכים להיות נמוכים עד 30 - 50 מ"ג, כך שכל מצב הדורש אספקה ​​לא מספקת של תיאמין וצורך יותר מ 3 - 4 ימים עלול לגרום להתרוקנות מאגרי הוויטמין.

במקרים של מחסור בתיאמין קיים חוסר תיאמין דיפוספט תוך תאי, מה שמוביל למספר שינויים מטבוליים במערכת העצבים המרכזית. שיפוע ריכוז היונים משני צידי קרום התא נהרס, מה שיוצר הצטברות ציטוטוקסית. השלמות של מחסום הדם-מוח נהרסת גם עם התפתחות נוספת של נפיחות וסוגנית של המוח. מנגנון ביוכימי לפיתוח ביטויים קליניים ב-EB עקב וויסות מופרע של תהליכים מטבוליים הקשורים לתיאמין. עם זאת, שינויים תאיים מוקדמים מביאים לחידוש נאות ובזמן (לפני נמק תאי) של מחסור בוויטמין B1 - הרעיון של "תגובה ביוכימית הפיכה".

הסיבה השכיחה ביותר למחסור בתיאמין היא שימוש כרוני באלכוהול. במקרה זה, hypovitaminosis מתפתחת לא כתוצאה מאלכוהוליזם, אלא באמצעות קשרים עם שחמת אלכוהולית של הכבד ברמה נמוכה ברמה של הקרום הרירי של מערכת העיכול-מעיים ואספקה ​​​​לא מספקת של נוזלים חיים. טיפול באלכוהוליזם, המלווה בתסמונת תת-ספיגה וכתוצאה מכך ירידה בספיגה של ויטמין B1: ניתוחים באיברי הפאוץ'-מעיים (כולל shunting של הכיס, גסטרוג'ינוסטומיה, כריתת קיבה, קולקטומיה), החדרת צינור פנימי. בלון כיח, הקאות השתלה אלוגנית של תאי סטובבור, SNID, אנורקסיה נרבוזה, צום, צום, המודיאליזה, דלקת בלבלב, מזון לא מאוזן, מזון פרנטרלי, אכילת יתר, חליטות גלוקוז פנימיות טריוויאליות. כל זה אפשרי כפקידים ידידותיים.

שינויים היסטולוגיים ב-EB חריף כוללים רובד פוסט-צפקי פנימי עם נפיחות של אסטרוציטים ואוליגודנדרוציטים, מספר מוגבר של תאי מיקרוגליה, שלבים שונים של התהליך הנמק, דה-מיאליניזציה, אנגיוגנזה, דימום פטכיאלי, הפרעה במחסום הדם-מוח. הביטוי הגדול ביותר לשינוי נצפה במבנים הסמוכים לחור השלישי [ סריקת mri]: על פני השטח המדיאלי של התלמוס, בחדר הפריאקוודוקטלי, גופי עצם השכמה, הרמה של ה-quadrigeminus של המוח המדיאני. הפגיעה באזורים אלו אופיינית ל-EB, שחלקים ממנו מתאפיינים ברמת חילוף חומרים גבוהה של תחמוצת ולכן הם הרגישים ביותר למחסור בתיאמין. שינויים מתגלים רק לעתים נדירות במוח הקטן, בגרעין הדנטטי, בגרעין של עצבי הגולגולת, בגרעין הוורוויקולרי, בגרעין הקאודטי, בטחול של הקורפוס קלוסום, בקליפת המוח ובקליפת המוח.

הופעת הבכורה הקלאסית של EB היא הופעתה של שלישיה אופיינית של סימפטומים: שינוי במצב הנפשי, אופתלמופלגיה ואטקסיה (על פי המלצותיהם של כמה מחברים, בדומה לתיאורים הקלאסיים, EB מתבטא כהתקף של התסמינים העיקריים: אופתלמופלגיה. , ניסטגמוס, התקפה, מוות); - נפיחות של הדיסקים של עצבי הראייה ודם ברשת). עם זאת, תמונה קלינית כזו בולטת יותר רק בשליש מהחולים. הביטוי השכיח ביותר הוא שינוי במצב הנפשי: בלבול, חוסר התמצאות, בלבול, ישנוניות, אדישות, פגיעה קוגניטיבית ואובדן זיכרון, חוסר יכולת להתרכז וקשב., [במקרה של מוות חמור] תרדמת ומוות; אלו הם תסמינים של התפתחות גרעיני התלמוס וגופי החלב.

להחזיר את הכבוד! יתר לחץ דם מוגבר, אופתלמופלגיה, אטקסיה והיפר-רפלקסיה אופייניים גם ל-Stoburian Bickerstaff encephalitis (SEB) (המנגנון האוטואימוני של התפתחות SEB כיום אינו תורם לסכום ה-ivu: 23% מהמקרים קשורים לשלשול, זיהום ב-HIV או דלקת ריאות Mycoplasma. ; 66 - 68% נוגדני IgG anti-GQ1b מתגלים בחולים עם SEB). דיווח על SEB [ 1 ] במאמר "Bickerstaff Stowburian encephalitis, acute transverse myelitis and acute motor axonal neuropathy: קשיים באבחון וטיפול בחולים עם תסמונות רוחביות. זהירות קלינית" א.פ. Murtazina, E.S. נאומובה, S.S. ניקיטין, ל.מ. Boriskina, A.V. לגוטין; מרכז רפואי "נוירולוגיה מעשית", מוסקבה; LLC "Normodent Clinic Central", מוסקבה; FSBI "Central Clinical Hospital with Polyclinic" הנהלת נשיא הפדרציה הרוסית, מוסקבה (מגזין "מחלות עצבים-בשר" מס' 3, 2017) [קרא] ו-[ 2 ] במאמר "ביטויים קליניים בדלקת המוח של Bickerstaff" Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermachova M.M.; האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של סיביר, טומסק; OGUZ "בית החולים הקליני האזורי של טומסק", מ' טומסק (מגזין "עלון הרפואה הסיבירית" מס' 2, 2011) [קרא].

ביטויים קליניים של EV הם לרוב בעלי אופי לא מובן מאליו, מה שמקשה על אבחון בזמן, ולכן מעכב את מתן הטיפול הרפואי הדרוש לחולים. מצוין שהדפוס הקלאסי ביותר של תסמינים מצוין לא יותר מאשר בפרק העשירי של העור, ולכן המחלה לרוב (על פי נתונים, ב-80% מהמקרים) לא מזוהה, לרוב מתגלה רק במהלך נתיחה או , בהתקפים נדירים באופן משמעותי, כממצא התקף במעקב נוירו-ויזואליזציה.

כאשר יש ליקויי ראייה, לעיתים רחוקות מתרחשת אופטלמופלגיה מלאה, כאשר הסימן הנפוץ ביותר הוא ניסטגמוס (כלומר אופקי). הפרעת העצבים מתבטאת באטקסיה בהליכה, והליכה יכולה לנוע מרמת קושי קלה ועד קושי בעמידה. זוהי תוצאה של מחלה מוחית וחוסר תפקוד וסטיבולרי. בחלק מהאפיזודות צפויות פולינוירופתיה ודיסארתריה. חלק מתסמיני המחלה עשויים להיראות אחרת: אי ספיקת לב עם תת לחץ דם עורקי וטכיקרדיה, תסמינים במערכת העיכול (כאבי בטן ובחילות), היפותרמיה עקב כאבי גב בחלקים של ההיפותלמוס, חירשות כאשר התלמוס ניזוק, התקפי אפילפסיה עקב פעילות מוגברת. למטופל שלנו היו הפרעות בצוואר הרחם (ניסטגמוס), אטקסיה, בחילות והקאות.

שונות רפואית של ביטויים קליניים EV, 1997. ד קיין וספיבת. מחולק לשתי קבוצות של קריטריונים לאבחון למחלה זו: לחולים הסובלים מאלכוהוליזם כרוני ולחולים שאינם סובלים מאלכוהוליזם. לקבוצה הראשונה יש צורך להדגים לפחות 2 קריטריונים מהנקודות שלהלן: תת תזונה, נגעים בצוואר הרחם, סימנים למחלות מוחיות ושינויים במצב הנפשי. עבור הקבוצה השנייה, השינוי האופייני ביותר במצב הנפשי ללא תסמינים אחרים הוא הסיבה העיקרית לאבחון מאוחר.

יש לבצע אבחון דיפרנציאלי עם שבץ ודימום תוך גולגולתי, דלקת קרום המוח ודלקת המוח, נפיחות מוחית, נפיחות, אי ספיקת כבד, מחלת Marchiafavi-Bignami, אנצפלופתיה אויו הניתנת להשראת מטרונידזול.

מידע על דובידקוב. מחלת Marchiafava-Bignami (ניוון ראשוני של הקורפוס קלוסום) עולה במיוחד אצל אלכוהוליסטים עם שימוש אינטנסיבי וחמור באלכוהול (מעל 20 שנה). זה מבוסס על נמק של הקורפוס קלוסום, קוממיסורה. התסמינים הקליניים משתנים מאוד. במקרים חמורים, מצב של תרדמת מתפתח במהירות, ובגרסה הטרום-חריפה של ההפרעה, יש לציין התפתחות מתקדמת של תסמינים פרונטליים, הפרעות באגן ואפרקסיה של הליכה. חלק מהחולים עלולים לסבול ממחלת דיסארטריה, hemiparesis או הפרעות אפאזיות. מעקב הדמיית עצבים (CT/MRI) מגלה שינויים בקורפוס קלוסום ובקוממיסורה, וגם שינויים באזור מרכז עמוד השדרה. התסמינים עשויים להשתנות עם שתיית אלכוהול ואכילת מזון נכון, אך דמנציה היא בלתי הפיכה.

EB הוא בעצם אבחנה קלינית, והריכוז הגבוה של תיאמין בדם ופעילותו של אריתרוציטים טרנסקטולז משחקים תפקיד משני באישורו. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת נוספת (CT) ניתן לזהות אזורים בעלי עובי מופחת ברמת השלפוחית ​​הפריאקוודוקטלית והחלק המדיאלי של התלמוס, אך ברוב המקרים שיטה זו אינה מזהה אזורים או פתולוגיות ב-EV חריפה. . נכון להיום, השיטה הספציפית והיעילה ביותר לאבחון EV היא MRI. בעת ביצוע MRI בחולים כאלה, בדרך כלל מתגלים עצימות יתר סימטרית דו-צדדית במצבי T2W ו-FLAIR, נגעים פתולוגיים, הלוקליזציה האופיינית שלהם היא התלמוס (סריקות 2 ו-3), גופים סוסקוסקופיים (סריקות 1 ו-3). 4), lamina chotirichholmia (סריקה 1) היא פריאקוודוקטלי. 1). לפני לוקליזציה לא טיפוסית, ממצאים נמצאים בחבל המוח וב-pons, בגרעין השיניים של המוח הקטן, בגרעין ה-vermis, ב-substantia nigra של המוח האמצעי, בגרעיני עצבי הגולגולת, ב-vermis ובחלק הפרינאלי של ה-heme. ספירות של המוח הקטן, קורפוס קלוסום, המוח הקטן, קליפת המוח הקפלית. ככלל, כתמים רקובים לא טיפוסיים מופיעים בהתאם לשינויים באזורים טיפוסיים. בהיעדר טיפול יעיל בוויטמין B1, ידועים תסמינים קליניים ושלבי ביניים עם היפוך הדרגתי של התסמינים הקליניים. שינויים ב-MRI.

שינוי בעוצמת האות באזור המוח הקטן נצפה הן בחולים עם אלכוהוליזם כרוני והן בסוגי EB שאינם קשורים לשימוש לרעה באלכוהול. על פי נתוני הספרות, מחקרים לפני התהליך הפתולוגי של חצבת מוחית אינם חיוביים מבחינה פרוגנוסטית, העדויות מצביעות על כך שהתהליך הפתולוגי הוא בלתי הפיך (הליכים של N.W. Cui והמחברים תיארו לאחרונה סוג של EB שאינו קשור לשימוש באלכוהול: חולים הקשורים לאלכוהול. השכיחות של חצבת מוחית לאחר 45 ימים של צמיחה וגטטיבית נבעה לפני מתן פרנטרלי של תיאמין). עם זאת, נוכחותם של שינויים פתולוגיים ב-MRI אינה שוללת את האבחנה של EV, ובמקרה זה החקירה עשויה להסתייע במתן פנימי של גדוליניום (ראה גם סריקות MRI עבור EV בפורטל RADIOMED.RU).

ההבדלים העקרוניים בין חומרים "אלכוהוליים" ו"לא אלכוהוליים" מתוארים בספרות. ראשית, בחולים עם חשיפה לאלכוהול, סימפטומים אופייניים של EB קשורים לאטרופיה של הגופים הנימים ושל המוח הוורמיפורמי, המהווה סימן להתקדמות מתקדמת של EB. עם זאת, בחולים עם EB "לא אלכוהולי", יש הפרעות אטרופיות יומיות, והשינוי בעוצמת האות במהלך MRI נובע מהפרעה בוויסות התהליכים המטבוליים הקשורים לתיאמין. חשוב שהלוקליזציה הלא טיפוסית של שינויים בהקאות בחוט המוח (אם כי בשילוב עם זה הטיפוסי) אופיינית גם יותר לרכבי חשמל "לא אלכוהוליים" (prote 2012 מאת K.S. Liou והמחברים תיארו פרק שני זה: ב חולה עם "אלכוהולי" » EB זוהה בזיתים, הגרעינים של עצבי הגולגולת של המוח והגרעינים הדנטאטיים של המוח בשל נוכחותם של חללים עם לוקליזציה אופיינית).

אבחון דיפרנציאלי של שינויים סחוסים סימטריים של התלמוס המדיאלי בעזרת MRI צריך להתבצע עם מחלות מתקדמות: פקקת ורידים מוחית, תסמונת פרמדיאנית תלמית, תסמונת בזילרית מעולה, דלקת מוח ויראלית, תסמונת נשימה חריפה ודלקת מוחית, סוג וירוס נוזלי-ספלומינלי. א, דלקת קרום המוח של Zakhadny Nilu. אבחון דיפרנציאלי של חללים סימטריים המתרחשים בגרעיני השיניים, גרעיני עצבי הגולגולת, גרעיני תולעים, טחול של הקורפוס קלוסום עשוי להתבצע עם אנצפלופתיה הנגרמת על ידי מטרונידזול.

EB עלול להינשא למצבים רפואיים קיצוניים, ועלול להוביל לנזק נוירולוגי בלתי הפיך ולמוות. אם יש חשד ל-EV או הופעת הבכורה שלו, הטיפול ניתן לתיאמין שזוהה. כיום אין הסכמה לגבי המינון האופטימלי של תיאמין, אופן המתן ותנאי הטיפול. זה מסורתי להמליץ ​​על לפחות 100 מ"ג ויטמין למנה למתן פרנטרלי; בינתיים, הכותבים ממליצים ליטול תיאמין במינון של 200 מ"ג טריק ליום. קח תיאמין לפני נטילת פחמימות כלשהן או מיד לאחריהן, שאר מתן הגלוקוז יכול לסייע במניעת מחלות. הסימנים הראשונים של אדמומיות ב-EB חריפה מופיעים בשלב הראשון, אך תקופת ההתייצבות נמשכת 1 עד 3 חודשים. על מנת לשמר ליקויים נוירולוגיים בהופעת ניסטגמוס ואטקסיה בהליכה, הוא מורחב באופן נרחב. במהלך הטיפול או לעיתים, מינונים נמוכים של תיאמין EB מובילים לפגיעה בלתי הפיכה בדיבור המוח וכתוצאה מכך - ב-20% מהחולים למוות וב-85% מאלה ששורדים עד להיווצרות תסמונת קורסקוף. .

אנצפלופתיה של ורניקו: וריאנטים של פלינו אטיפי

אנצפלופתיה של ורניק (Guy-Wernicke) מתפתחת בחולים עם צריכת אלכוהול כבדה כתוצאה מדליריום אלכוהולי, שהוא חשוב, ולעיתים - בהדרגה, ללא חום נוסף (Delirium tremens). הסיכון לאנצפלופתיה של ורניקה מתקדם עם הפרעות אכילה, שינה מוגזמת, מחלות פנימיות עם הפרעות מטבוליות ופסיכוזות אלכוהוליות קודמות. מחלה מאופיינת בחוויה לא נעימה עם תמותה גבוהה ובחלקה פסיכוזה של קורסקוף בחולים ששרדו.

המהות של האנצפלופתיה האלכוהולית החריפה של ורניקה היא שמדובר באחד מסוגי מחלת המוח האלכוהולית הקשה, שמשמעותה גבוהה (מעל 40% מהאפיזודות המאובחנות קלינית) תמותה וייתכן שאני נכנס לפסיכוזה קורסקוביאנית, נגע דימומי של החוט האמצעי והפרינאלי עקב כנימות של שיכרון, הסיבה לכל [הפרעה דימומית] היא חוסר בתיאמין (ויטמין B1), מה שמוביל להיווצרות לא מספקת של תיאמין פירופוספט (TPP) וירידה בפעילות של TPP המאוחסן אנזימים, המזרזים מספר תגובות מטבוליות לרקמה יש מוח. ירידה בפעילות של אנזימים המאוחסנים ב-TPP היא אחת הסיבות לשינוי ברמות המוחיות של חומצה גמא-אמינו-בוטירית (GABA) ואספרטט. בירושה על ידי חשיבותם של גורמים נוירומטבוליים, נזק נוירומטבולי מקדם את היענותם של נוירונים להשפעה האקסיטוטוקסית של גלוטמט, המושפעת במידה רבה מקשירה לקולטני NMDA ומופיעה ביתר לחץ דם חריף.סובני אלכוהול מאנשים מעופשים. בנוסף, תפקיד משמעותי בהתפתחות פסיכוזה של אלכוהול ממלאים שינויים בפעילות המונואמינים והאצטילכולין, חדירה מוגברת של מחסום הדם-מוח וירידה בתפקוד הכבד. תהליכים נוירומטבוליים דומים הם הבסיס לפולינוירופתיה היקפית אלכוהולית. תסמינים קליניים של ורניקה אנצפלופתיה של כף הרגל:

1 . הפרעות צוואר הרחם, שעשויות להיות דו-צדדיות וא-סימטריות בטבען (אופטלמופארזיס, פזילה, אופתלמופלגיה חיצונית, ירידה בפוטו-ריאקציה, ניסטגמוס אופקי וסיבובי);
2 . אטקסיה מוחית מתבטאת (אפילו עד אסטסיה, אבסיה);
3 . הפרעות נפשיות (3.1. מצב של חוסר התמצאות ואדישות גלובליים; 3.2. פגיעה משמעותית בזיכרון לטווח ארוך, כגון תסמונת אמנסטית של קורסקוף (פרט נוסף); 3.3. בערך פחות מ-20% מהמקרים יש דליריום אלכוהולי, תסמינים של אלכוהוליסט פְּרִישׁוּת).

אַחֵרמאפיין לא טיפוסי של אנצפלופתיה של ורניקה הוא העובדה הנוכחית: מספר מחברים מאמינים שאחד הקריטריונים המהימנים למעבר לא נעים הוא תוצאה של פסיכוזה של אלכוהול ועקירה של הקשר בין פסיכופתולוגים לנוירולוגים. התסמינים החשובים ביותר ב-bik הם הנותרים (נוירולוגיים). המועדפים ביותר לחוש הפרוגנוסטי הם אפיזודות של דליריום, שהביטויים הקליניים שלהן מותשים כמעט על ידי סימפטומים פסיכופתולוגיים, והתסמינים הנוירולוגיים מצטמצמים להפרעות וגטטיביות (למרות שהם מתמשכים בצורה סוערת). אלו הן הצורות החמורות ביותר של קדחת לבנה אלכוהולית, המתמשכות עם הפרעות הזיה ברורות והפרעות פסיכומוטוריות חשובות, ואינן מלוות בביטויים של הפרעות נוירולוגיות והפרעות באיברים פנימיים, כאשר חגיגה בזמן והולם לא עשויה לגרום לתוצאות שליליות. ההתקדמות החריפה של המחלה נתפסת כסימן חיובי בפסיכוזות הנגרמות על ידי אלכוהול, וניתן לראות בה כלל נסתר של הפסיכיאטריה. ההתחלה החריפה של הפרעות נפשיות נתפסת כקריטריון לפרוגנוזה חיובית בסכיזופרניה. סימן לחומרת המהלך של פסיכוזות מתכת-אלכוהול הוא החלפת המודעות המעוננת הזויה לירידה השכיחה (מה שנקראת) ברמת החירשות והקהות. סימפטום חמור עוד יותר הוא הפיכתו של בלבול הזוי לאמנציה. מאיים על חייהם של החולים.

3צורה לא טיפוסית (ספציפית) של האנצפלופתיה של ורניקה והאפיזודות הללו, אם בשלב המתקדם של האנצפלופתיה של ורניקה שולטת תסמונת קורסקוף, הכוללת אמנזיה על כל הבמה, אם לא ניתן לפתור את המחלה מידע חדש זה תוך שמירת זיכרון על במה מרוחק, התמצאות מופרעת באוויר הפתוח פסאודו-זיכרונות (תרומות לפעולות אקטיביות). לכן, מכלול הסימפטומים כולו מכונה מחלת ורניקה, שכן אמנזיה מתרחשת במהלך היום, או תסמונת ורניקה-קורסקוף, שכן תסמינים אמנסטיים מופיעים בשילוב עם נגעים בצוואר הרחם ואטקסיה. התוצאה של הפסיכוזה של קורסקוב היא דרמטית. לכל היותר, פחות נוחות מתרחשת ב-20% מהמטופלים. במקרים אחרים, החידוש עשוי להשתנות בהתאם לשאלה אם הוא הושלם או לא. למרות חומרת התסמינים הנותרים, חלק מהמטופלים עשויים לחיות תחת פיקוחו של קלינאי, בעוד שאחרים חייבים להישאר בבית החולים. המצב השיורי של הנפש מאופיין בשקיעות זיכרון משמעותיות ללא קונפאבולציה, מחלות שלא ניתן לחלק לרצף הזמני הנכון. זהו השלב הנותר של המחלה, שבזמן הופעתה משתנה חומרת ההפרעות והאטקסיה בצוואר הרחם או שלא ניתן יהיה לזהותן בעתיד, לעתים קרובות מוגדר באופן מעורפל כשלב של השפלה אלכוהולית, או דמנציה אלכוהולית.

הרביעיבשל התכונה הלא טיפוסית של אנצפלופתיה Wernicke, צורתה המתקדמת יוצרת איום רציני על בריאותם וחייהם של חולים עם אלכוהוליזם. סדרת ההפרעות הקוגניטיביות והצורות הספציפיות של אנצפלופתיה הקשורות לאלכוהול במספר פרקים מתאפיינת ברמה שונה של רמת מיוחדות מופחתת מאחורי הסוג האורגני, שמשמעותם נקבעת על ידי ההבדלים. יש לכך השפעה לא נעימה על בריאות, יחסים חברתיים, וגם על יכולת מקצועית.

dzherela: 1. מאמר "אמצעי זהירות קליניים לתוצאות החיוביות של אנצפלופתיה Wernicke" מאת Yu.P. Sivolap, V.A. סבצ'נקו, M.V. יאנושקביץ', א.מ. Yakovchuk (האקדמיה הרפואית של מוסקבה על שם I.M. Sechenov, בית החולים הקליני של מוסקבה מס' 33 על שם O.O. Ostroumov); 2. מאמר "הפרעות נפשיות אצל אנשים המכורים לאלכוהול" מאת Yu.P. Graypaw; GBOU VPO Pershiy MDMU im. I.M. Sechenov משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית (כתב העת "Psychiatry and Psychopharmacotherapy" מס' 6 - 2011; 3. מאמר "מחלת מוח אלכוהולית (לפני טקסונומיה תזונתית של פסיכוזות אלכוהול)" Y.P. Sivolap (שם כתב העת לנוירולוגיה ופסיכיאטריה) לאחר S.S. Korsakov מס' 5 - 2006), 4. "תמונה של Wernicke encephalopathy (מחלה)" אתר רופאים לאבחון פרומנלי RADIOMED.RU v 2.0.

אמנזית קיבוע בפסיכוזה של קורסקובסקי מומחשת בבירור על ידי תיאור קלאסי השייך ל-S.S. עצמו. קורסקוב (1954): "אדם חולה אחד שמע משהו כזה: "שכבתי היום, אני אקום מיד - ברגע שהרגליים שלי יתחילו לקרוץ - ברגע שהסירחון נעלם, אני' אני אקום." חוויתי התכווצות בברכיים, אבל לא זכרתי את השינה שלי, אני מודעת לכך שאין שום דבר בצד ימין. החולה הזה אישר באופן חד משמעי שלאף אחד לא היו כאבים ברגליים, ועכשיו היו לו כאבים חזקים עוד יותר, אז הם יורים: אם זה חזק יותר, הוא יצרח, ואז באותו זמן יבקש הוכחות שיש לו. הכי חשוב , אין כאב. ... החולה הזה, הקורא עיתון, קרא מיד את אותה שורה עשר פעמים לאחר השינה, כאילו היא חדשה לגמרי; קרה שפתאום היו עיניו בוהות במשהו שהוא tskavomu, והוא היה קורא את שורת קולה של אמו וצוחק; ואז, בשעה הזו, כמובן, לכמה שניות, אני מסירה את עיני מהמקום שקראתי, ואז, כשאגיע שוב למקום ההוא, באותו זמן, אני אגיד את זה שוב עם אותו הדבר. מילים: "תקשיבי, אמא" - קראי את כל המקום הזה, ואפשר לחזור על כך הרבה פעמים..."

במקרים חמורים של אמנזיה קיבועית, יכול להגיע לשלב של דיסאוריינטציה אמנסטית. החשיבות העקרונית של פסיכוזה קורסקוביאנית בצורה של תמיהה היא האופי הסלקטיבי של הפרעות נפשיות, המתרחשת רק לעתים רחוקות בין ליקויים קוגניטיביים, תוך שמירה על מיוחדות. תסמינים של אמנזיה בחולים עם פסיכוזה של קורסקוף מלווים לעיתים בקונפאבולציות, שתפקידן המפצה משחק במילוי פערי זיכרון שלא חוו בפועל (מילוי "פערים" אמנסטיים). תסמינים נוספים של פסיכוזה קורסקוף כוללים אדישות והפרעות מצב רוח אחרות.

העברת מנגנונים של הפרעות אמנסטיות בחולים עם פסיכוזה של קורסקוף קשורה לפגיעה קריטית במוליכות של הצמתים הממילירי-תלמודיים, אשר עשויה להיות בעלת חשיבות עיקרית בהיווצרות ובגיבוש של זיכרונות, ואולי גם בתפקיד המפתח בהתפתחות. של הסימפטומים הקליניים של המחלה הוא שיחק על ידי טיפול של ליבות גופי הממילרי. כמו כן, לדעת חלק מהכותבים, שינויים בקליפת המוח הקדם-מצחית ובמיוחד באזורים הוונטרומדיים והאורביטופרונטליים עשויים להיות בעלי חשיבות מיוחדת עבור האשם בחוסר ההכרה הספציפי האופייני לפסיכוזה של קורסקוף. הגורם העיקרי לפגיעה במסלולים המוליכים במערכת העצבים המרכזית בתסמונת קורסקוף הוא מחסור בתיאמין (ויטמין B1), הקשור לתת תזונה, אספקה ​​לא מספקת של תיאמין (כמו גם ויטמינים אחרים) עם קיפודים, הפחתה בספיגתו ו , פתרון, קשיים בהמרת תיאמין לתיאמין פירופוס) אשר זהו התפקיד החשוב של החלק הפעיל של מה שנקרא אנזימי אחסון TPP (אלפא-קטוגלוטרט דהידרוגנאז, פירובאט דהידרוגנאז וטרנסקטולאז), אשר מזרזים תגובות ביוכימיות התומכות ישירות בחילוף חומרים תקין של מערכת העצבים ї בדים. מחסור בתיאמין, עקב שימוש לרעה באלכוהול, אשר הורס את אספקת הוויטמין למחסום ההמטואנצפלי ואת ההובלה התאית שלו, מוביל לנוכחות לא מספקת שלו ברקמת המוח ומפחית את פעילות האנזימים המאוחסנים ב-TPP, מה שגורם להתפתחות לקטית מקומית. חמצת, שיבוש תפקוד המיטוכונדריה. דיכוי של תהליכי ניוון רקמות, הפחתה בפוטנציאל האנרגיה של נוירונים ונוירוגליה של צלין [

אנצפלופתיה של Wernicke היא הפרעה מוחית חשובה הנובעת ממחסור בתיאמין (ויטמין B1). לרוב זה נגרם על ידי אלכוהוליזם כרוני ומזון לא מאוזן. ויטמין B1 נחוץ כדי להבטיח את חילוף החומרים של תאי המוח. עם המחסור שלה, מתעוררים שלושה תסמינים קליניים של אנצפלופתיה Wernicke: הפרעה בתפקוד צוואר הרחם, אטקסיה מעורבת ופגיעה בתפקוד האינטגרטיבי של מערכת העצבים המרכזית.

אנצפלופתיה של ורניק משפיעה לרוב על אנשים בין גיל 30 ל-50 ונגרמת על ידי מחסור בוויטמין B1

מחלה זו נקראת לעתים קרובות תסמונת גיי-ורניקה. הוא נקרא על שם חלוציו - הנוירופסיכיאטר הגרמני ורניקה והרופא הצרפתי גיי. הריח והסירחון תיארו ישירות סוג אחד של מחלה, שהתבססה על פגיעה במטבוליזם של תאי עצב.

תסמונת זו מאופיינת במחסור חריף בגוף של ויטמין B1 או תיאמין. רכיב זה לוקח חלק במספר תהליכים מטבוליים והמחסור בו מוביל לגלוון של תגובות ביוכימיות שונות. התוצאה של זה היא ירידה בניצול הגלוקוז, המשפיע על תאי העצב. רעב אנרגטי מתפתח, כתוצאה מהצטברות גלוטמט.

ריכוז החומר הזה גדל עד לנקודה שבה תכולת יוני הסידן מתחילה לעלות במבנה התא. כתוצאה מכך, מופעלת סדרה שלמה של אנזימים, המשחזרים באופן עקבי את מבנה התא. התהליך הפתולוגי מתרחש במוח הגדול, במוח הקטן הבולט ובגרעין התלמוס.

כתוצאה מהתקדמות תסמונת ורניקה עלולות להופיע הפרעות זיכרון.

האנצפלופתיה של ורניק משפיעה לרוב על אנשים בין גיל 30 ל-50. לעיתים רחוקות המחלה פוגעת בחולים שטרם הגיעו לגיל 30. לרוב, המחלה מתבטאת ברמת האלכוהוליזם, שבאמצעותה הרפואה הנוכחית יכולה להוביל לצורות חריפות של אנצפלופתיה אלכוהולית. עם זאת, התמכרות למשקאות אלכוהוליים אינה הסיבה היחידה להתפתחות הפתולוגיה.

נתוני הנתיחה מצביעים על היקף קטן של אנצפלופתיה של ורניק. ישנם פחות מ-2 מקרי מחלה לכל 100 אלף אוכלוסייה. לרוב, המחלה מאובחנת לאחר מותו - במהלך חיי החולה, האבחנה מתבססת בפחות מ-20% מהמקרים. הסיבה לכך היא העובדה שרוב החולים באנצפלופתיה של ורניקה עלולים לסבול מבעיות בצריכת אלכוהול ואי מעקב אחר בריאותם.

סיבה

הסיבה העיקרית להתפתחות מחלה זו היא אלכוהוליזם. אצל אנשים, התסמונת יכולה להתפתח לאחר 6-8 שנים של שתיית אלכוהול. עבור נשים, תקופת התפתחות הפתולוגיה הופכת לפחות מ-3 שנים.

ככלל, מחלה מתבטאת בשלב השני או השלישי של אלכוהוליזם. במקרה זה, מחצית מהחולים חוששים מפסיכוזה אלכוהולית.

אם אתה מכור לאלכוהול, מחלה יכולה להתפתח ממספר סיבות. הנפוצים ביותר הם:

• צום טריוואלי;
• SNID;
• מחלות של SCT, שבהן נמנעת חוסר ספיגה (פגיעה בספיגה של חומרים חיים);
• תזונה פרנטרלית לא נכונה;
• הקאות קבועות;
• מחלות אונקולוגיות המובילות להתפתחות קצ'קסיה סרטנית;
• מספר סוגים של הלמינתיאזות.

תסמינים

רוב החולים מבולבלים מאוד, אינם מסוגלים להתאושש מחרדה, והם בסיכון להזיות והתעוררות כביטוי לתסמונת גמילה מאלכוהול.

הטריאדה הקלאסית של תסמינים של אנצפלופתיה של ורניקה כוללת את הסימנים הבאים:

• אטקסיה (אובדן קואורדינציה של הזרועות). ככלל, הוא מיוצג על ידי אטקסיה וסטיבולרית ומוחית, כמו גם פולינוירופתיה.
• אופתלמופלגיה (שיתוק של העיניים). מיוצג על ידי עצי אגוזים מגולפים. כאשר מסתכלים מהצד, לחולים יש ניסטגמוס אופקי, שיתוק דו צדדי של העין הישירה. בפרקים בודדים, פטוזיס נמנע.
• בלבול מידע. רוב החולים עם אנצפלופתיה של גיי-ורניק הם מבולבלים ואדישים. הסירחון אינו ידוע ומנופל כאילו הופקד ברצינות. אפילו לעתים קרובות השפה של המטופל מביכה, והמושגים אינם פועלים לפי אותו יסוד לוגי. במספר פרקים נמנעת משואה.

בפחות משליש מהאפיזודות, החולה מפגין את כל התסמינים המתוארים של תסמונת גיי-ורניקה. לרוב יש רק סימפטום אחד, מקסימום שניים.

הפרעות בוטנים עלולות להתרחש במהירות כאשר תיאמין נלקח.

ניסטגמוס מורכב יותר ודורש פיתוח של קורס טיפול אינדיבידואלי המבוסס על המאפיינים האישיים של הגוף של המטופל. גם אטקסיה מגיבה היטב לטיפול, ובמחצית מהחולים אין סיכון להישנות. הם שומרים על מהלך שמח ונוח.

ברוב המקרים, אנצפלופתיה של Wernicke מתפתחת במקביל להפרעות הבאות:

• פולינוירופתיה, המופיעה ב-80% מהחולים;
• אטקסיה בעמוד השדרה, סוג ספסטי;
• אמבליופיה;
• תת לחץ דם אורתוסטטי;
• טכיקרדיה.

שני התסמינים הפתולוגיים הנותרים מתפתחים כתוצאה מפגיעה במערכת העצבים האוטונומית.

הידור וירושה

אנצפלופתיה של Gayet-Wernicke היא מחלה חשובה שלעתים קרובות מובילה לתוצאות לא נעימות, כולל מוות. גינקולוגיה משפיעה על קרוב ל-20% מהמטופלים המאושפזים. לרוב, מוות מתרחש באמצעות פתולוגיות נלוות ואלכוהוליזם. אנחנו מדברים על אי ספיקת כבד, שחפת ריאתית ודלקת ריאות.

כמחצית מהחולים אינם מחלימים כתוצאה מהטיפול. במקרה של Rukhova, ולפעמים Mozkova, הפעילות הופכת מוגבלת לאורך החיים. אם המחלה נרפאת ללא טיפול, החולה עלול לפתח קהה תוך שעה. מה להלן הוא תרדמת ומוות.

אבחון

הגילוי הלא מספק של האנצפלופתיה של ורניקה מוסבר בכך שרופאים רבים מסתמכים באופן מסורתי על העובדה שהמחלה מתפתחת, כולל בחולים עם אלכוהוליזם, מבלי לכבד את יכולתה של גישה לא-אלכוהולית.

אם מתגלים תסמינים המתוארים לעיל, על המטופל לפנות לרופא. אם אתה חולה, אתה יכול לראות נוירולוג. בעת ביצוע אבחנה, הרופא מסתמך על ההיסטוריה, התמונה הקלינית המסוימת והנסיגה של התסמינים כאשר מטופלים בתיאמין.

לאחר שעה של בדיקת המטופל, הרופא מזהה את סימני המחלה הבאים:

1. לחולה יש סימנים של נזק חמור למזון. אנחנו מדברים על מדד מסת גוף נמוך, ירידה בגמישות העור, ונוכחות של דפורמציה של הציפורניים.
2. Є סימנים של חוסר תפקוד אוטונומי, כגון תת לחץ דם עורקי, טכיקרדיה, הזעת יתר.
3. הנוירולוג מזהה אטקסיה מעורבת והפרעה קוגניטיבית.

לאחר בדיקת המטופל, הוא עובר ישר לעבור אבחון מעבדתי ומכשיר. חקירות מעבדה מעבירות תרומת דם לניתוח ביוכימי.

אבחון אינסטרומנטלי נותן בדרך כלל את התוצאות הבאות:

1. REG רושם ירידה מפוזרת בזרימת הדם המוחית.
2. ה-EEG ב-50% מהמקרים מראה על חומרה מוגברת.
3. MRI של המוח מגלה אזורים בעלי עוצמה יתר באזורים מסוימים במוח. באזורים הפגועים יש הצטברות של ניגודיות, המוזרקים במהלך שעת ה-MRI.
4. בדיקת CT אינה חושפת שינויים ברקמות המוח.

כמו כן, חולים עשויים להיות מאובחנים על ידי ניקור מותני עם ניתוח נוסף של נוזל השדרה (CSF).

ליקובניה

קח פנימי יום לפני הארוחות, 2 טבליות לכל מנה, לא מרוסקות, עם 100 מ"ל מים, המרווח בין המנות צריך להיות 8-10 שנים

תסמונת זו דורשת מתן סיוע לא קונבנציונלי. על המטופל להתאשפז לתקופה מסוימת ולקבל טיפול תוספי ויטמין B1.

ככלל, תיאמין מנוהל באופן פנימי. לאחר שעה זו ניתן לעבור לניהול שפה פנימי. משטר הטיפול הסטנדרטי כולל מתן ויטמינים פעמיים ביום.

ויטמינים כגון PP, B6 ו-C יכולים לשמש כטיפול תומך. אם חולה מאובחן עם דליריום, אזי התרופות הבאות נקבעות:

• כלורפרומזין;
• ברבמיל;
• דיאזפאם;
• הלופרידול.

תרופות פסיכוטרופיות אחרות עשויות לשמש לצריכה. המינון ומהלך הטיפול נקבעים על ידי הרופא על בסיס אישי.

כחלק מטיפול נוגדי חמצון, נעשה שימוש בעירוי ציטופלבין. כדי לשפר את תפקוד הזיכרון, ניתן לרשום למטופל קורסים של נוטרופיות ותרופות התומכות בטונוס השרירים. במקרה זה, האמבטיה עם תיאמין ויקוריסטי חוזרת על עצמה מעת לעת.

חָשׁוּב! אם למטופל יש הפרעה נפשית חמורה, הטיפול חייב להתבצע בשיתוף נרקולוג או פסיכיאטר.

תַחֲזִית

בהיעדר סיבוכים רציניים, הפרוגנוזה חיובית. עם זאת, ברוב הפרקים, האנצפלופתיה של ורניק מתפתחת אצל אלכוהוליסטים קשים, שאינם אוהבים לשתות, ולעיתים קרובות הם מתים ממחלות במקביל.

מכיוון שמחלה קשורה בטבעה לאלכוהול, היא הופכת לרוב לתסמונת קורסקוף. לעתים קרובות מאשימים את העייפות של מחלה זו. יש לציין כי אפילו קשה להתגבר על מחלה זו, ולעתים קרובות יש לחולה יותר מדי תסמינים בצורה של פגמים בזיכרון, בלבול, ניחושים רעים וכו'.

אם המחלה אינה מעוררת על ידי נוכחות אלכוהול, אז ניתן לטפל בחולה בהיעדר בגדים. הקושי והמורכבות של הטיפול חייבים להיות מול המחלה והבריאות של המטופל. ככל שזה טוב יותר כך יתחיל טיפול מקצועי מוקדם יותר.

אנצפלופתיה Gayet-Wernicke היא מחלה המאופיינת בהפרעות נוירולוגיות ונפשיות הנובעות ממחסור בתיאמין בגוף. עבור MKH-10, הפתולוגיה מאושרת על ידי קוד E51.2.

אנצפלופתיה, ככלל, מתפתחת מצריכת אלכוהול כבדה וקשורה לשלב אחר או שלישי של בליעה, ומלווה גם בפולינוירופתיה.

תסמונת Guye-Wernicke מאופיינת בתסמינים חריפים, וחומרת הביטויים הקליניים יכולה להימשך עד מספר חודשים.

בנוסף, הפתולוגיה מתרחשת לעתים קרובות עקב מחלות סומטיות אחרות האופייניות לחולים עם אלכוהוליזם כרוני:

• דַלֶקֶת הַכָּבֵד;
• שַׁחֶמֶת;
• דלקת הלבלב;
• יתר לחץ דם עורקי.

עם הופעת סימני המחלה הראשונים, יש צורך לחזור מיד לבית החולים להמשך אבחון וטיפול מתאים, שכן טיפול בשלבים מאוחרים עלול להוביל להתפתחות של סיבוכים מספריים הן במערכת העצבים והן בנפש. .

אטיופתוגנזה

תיאמין - ויטמין B1 הוא קו-פקטור של הפרשות פעילות ביולוגית, מווסת תהליכים מטבוליים, וגם ממלא תפקיד חשוב בתמיכה בתפקוד התאים במערכת העצבים. מחסור ברכיב זה מוביל לירידה מאסיבית באיברי האנרגיה של התאים - המיטוכונדריה, וכן לירידה בייצור הנוירונים לפני עיבוד הגלוקוז ומבנה מערכת העצבים המרכזית.

מחסור בוויטמין B1 הוא הפתוגנזה העיקרית בהתפתחות של אנצפלופתיה גיי-ורניקה. זה משפיע על המוח הגדול, ההיפותלמוס וגזע המוח.

התמונה הקלינית היסטולוגית מתבטאת בהידלדלות מעטפת המיאלין של נוירונים, ירידה במספר התאים, וגם, במקרים חשובים, בחלוקות אחרות של שטפי דם.

הפגיעה במיטוכונדריה מובילה לירידה בייצור ATP, שהיא האנרגיה שמובילה לעלייה בריכוז הגלוטמט, אשר בתורו מפחיתה את פעילותו של אנזים ספציפי, שהמחסור בו משפיע על הרקמה העצבית. מערכת.

נמנע מחסור בתיאמין רק במקרה של שתייה סדירה של כמויות גדולות של משקאות אלכוהוליים, אך גם במקרה של הקאות קשות, הקאות, הקאות, תהליכים אונקולוגיים, צום קיצוני, תסמונת מלאה ומחסור בגוף, חלשה של מערכת העצבים, פגיעה בספיגה בגוף. קְרָבַיִם. התפתחות של אנצפלופתיה של Gaye-Wernicke יכולה להיות מעוררת גם על ידי מתן כמויות גבוהות של גלוקוז ודיגיטליס לחולים עם שיכרון אלכוהול.

תסמינים

הפתולוגיה מאופיינת בהופעה של שלישיית תסמינים.

1. הפרעות עיניים מאופיינות בדיפלופיה - פיצול של עצמים, ניסטגמוס אופקי - חלקים בלתי נראים של עמוד השדרה של גלגלי העין. בחלק מהפרקים עלול להיווצר נזק למשטחים, כך שניתן להימנע מנזק דו-צדדי לעצבים המובילים אליו. אני לא יכול שלא להסתכל על הרוזביטוק האדיר. כשמסתכלים על זה, רוב זמן התגובה נחסך.
2. אטקסיה באנצפלופתיה של גיי-ורניק היא בעלת אופי מוחין כתוצאה מהנזק לנוירונים של חלק זה של המוח. המטופל סובל מחוסר שטף בהליכה, ובחלק מהפרקים יש הפרעה בגמישות שרירי תא המטען, הקשורה לרעד.
3. פגיעה בביצועים קוגניטיביים בשלב העוברי מתבטאת בהופעת נמנום, ירידה במצב הרוח, ריכוז והערכה. ככל שהמחלה מתקדמת, יופיעו אי שקט והזיות מוגברות. החולה עלול להפסיק לזהות קרובי משפחה ואנשים קרובים; התזונה של הרופא מונעת ממנו כבוד. באופן אופייני, יש עלייה בהפרעות זיכרון, התפתחות אפשרית של תסמונת קורסקוף. פגיעה במידע יכולה להוביל לבלבול ולתרדמת.

המחלה עלולה להיות מלווה בסימפטומים של פולינוירופתיה, המאופיינת בתחושות לא נעימות בקצוות התחתונים וירידה ברגישות.

אבחון

אם מופיע סימן לפתולוגיה יש לפנות לנוירולוג או פסיכיאטר לאבחון וטיפול מתאים.

1. בדיקת רופא מגלה נוכחות של הפרעות מוחיות ואטקסיה, ומבחנים פסיכומוטוריים מצביעים על פגיעה ביכולת הקוגניטיבית בדרך זו ואחרת. ירידה ברפלקסים בגידים הם סימן לפולינוירופתיה, האופיינית לאנצפלופתיה.
2. ניתוח דם קליני מאופיין בשינויים ספציפיים: ריכוז החלבון יורד ועולה במקום חומצה פירובית.
3. תגובה חיובית לתיאמין מאופיינת בירידה בביטויים הקליניים לאחר מתן ויטמין B1.
4. MRI של המוח מתבצע כדי להעריך היווצרות רקמות, כמו גם אבחנה מבדלת של הפרעות חריפות של זרימת הדם המוחית והתפתחויות חדשות אונקולוגיות ושפירות.
5. ניקור מותני מסומן במקרה של תסמינים מוחיים חמורים כדי לא לכלול דלקת קרום המוח ולטפל בהרכב הביוכימי של חוט השדרה.

ליקובניה

הטיפול מחדש ישירות את ריכוז התיאמין. בצע עירוי פנימי של ויטמין B1 בכמות של 3-4 מ"ל תמיסה 5%, למחרת הזריקה ניתנת פנימית ולאחר מכן עובר המטופל למתן פומי. iv.

הנרקולוג שלך לפני: מסובך

בשל העובדה שמחסור בוויטמין B1 משפיע באופן רציני על מערכת העצבים, טיפול בטרם עת במחלה יכול להוביל לתוצאות חמורות:

• פגיעה במידע - לאובדן פרודוקטיביות, הזיות;
• בלי לשמוח - אמנזיה מתמשכת;
• התפתחות של תרדמת במהלך מחלה ממארת, שעלולה להוביל למוות במספר רב של אפיזודות.

אנצפלופתיה של ורניקה היא התקף של המוח דרך מחסור בגוף בתיאמין - ויטמין B1, עקב אלכוהוליזם כרוני, חוסר מזון והקאות מתמשכות.

שימוש שיטתי באלכוהול על פני תקופה של שלוש שעות עלול להוביל לתוצאות הרות אסון, הנובעות מפגיעה בתפקוד המוח ומערכת העצבים המרכזית.

תסמונת גיי-ורניק מתפתחת כתוצאה מהרעלת אלכוהול. הסטטיסטיקה מאשרת שיש גם שיעור מהיר של תחלואה, במיוחד אצל אנשים לאחר גיל שלושים.

פתוגנזה וסיבות להרס

אנצפלופתיה של Gaius-Wernicke מאופיינת בביטויים מקומיים של ההיפותלמוס, המוח הקטן והמוח הקטן. התפתחות המנגנון הפתולוגי מבוסס על שינוי במספר תאי העצב וירידה במיאלין בחלק הלבן של החדר.

הנגע מתרחב באזור המוח, שנמצא בחור הרביעי, קרוב לחור ה-3 ולאספקת המים של סילביאן - התעלה המחברת בין הצינורות הללו. באפיזודות חריפות, דימום נקודתי מאובחן. באפיזודות כרוניות יש ניוון של הגופים דמויי הפטמה.

ללא קשר לעובדה שמחלה מתלווה בעיקר לאלכוהוליזם כרוני, התסמונת יכולה להתפתח כתוצאה מאוויטמינוזיס וגודש לאחר צום קיצוני, הקאות תמידיות, נפיחות ממאירה וגורמים נוספים. גם עם זה מצבים פתולוגיים מטופלים בשינויים וסקולריים-דיסטרופיים

עם מחסור בויטמין B1, עיבוד הגלוקוז על ידי נוירונים מופחת והמיטוכונדריה נפגעת. צריכה מופרזת של גלוטמט על ידי שינוי בפעילות האנזים אלפא-קטוגלוטארדהידרוגנאז עקב מחסור באנרגיה עלולה להיות בעלת השפעה נוירוטוקסית.

לא רק אנשים ששותים אלכוהול או שיש להם חוסר תיאמין בגוף עלולים לפתח מחלה. ישנם מעט גורמים אחרים שיכולים לעורר פתולוגיה, ולכן אנצפלופתיה של Wernicke מתפתחת בשלבים הבאים:

• אוכל נחות;
• avitaminosis;
• רך;
• צום טריוואלי;
• שימוש בתרופות להחלפת תמצית Digitalis;
• מחלת ShCT;
• וגיניזם.

מה אתה צריך לעשות אם אתה חולה?

צורת הגוסטרה מלווה בסימן נמוך, המאפשר לזהות ולאבחן נזקים.

ירידה בכושר הגופני, הופעת הפרעות עצבים ונפשיות קשות, מחלות חריפות ומחלות אחרות - אנחנו תמיד מדברים על נוכחות של תסמונת גיי-ורניקה.

קודם כל, הפתולוגיה מאופיינת בשלישיית תסמינים:

• - אובדן תיאום בין הכוחות וחוסר איזון;
• אופתלמופלגיה- שיתוק של העיניים עקב פגיעה בעצבי העין;
• התמוטטות סידומוסטי- חוסר היכולת להתמודד בצורה מספקת עם פעילות מוגזמת, לחשוב ולהגיב לגירויים חיצוניים.

חולים עם אנצפלופתיה של ורניקה הופכים לאפאטיים, מבולבלים ולא מסוגלים לשים לב לכל מה שקורה.

השלב הראשוני של המחלה יכול להימשך עד חודש ומתבטא בתסמינים הבאים:

• נמנום חמור;
• באופן שיטתי לפני התעוררות;
• קושי להירדם במהירות;
• שינה מלווה בסיוטים;
• אני מרגיש המום.

בין יתר התסמינים ניתן לראות את הדברים הבאים:

• אובדן תיאבון;
• צעד אחר צעד עד לקבלת הנוזל השומני והנוזל שצריך לערבב בחלבונים;
• הופעת שיעמום והקאות תכופות;
• כיריים ותנור;
• כאבי בטן;
• נראה פיזי;
• מחלוקת בכפר;
• עייפות מוגברת;
• חוסר היכולת לסבול מתח פיזי ורוזומוב;
• שיבוש השפה - הופעת מחלוקת והיעדר חוש בוורוד של מחלה;
• הזיות;
• מחלוקת רוחבי.

תסמינים של השלב המתקדם של אנצפלופתיה של ורניקה יכולים לכלול:

• צמרמורות וחום;
• טכיקרדיה;
• כאב בלב;
• הזעה מוגברת;
• התקפה של בית המשפט בסוף;
• להריח את הרוחות;
• פגיעה בתגובות המישוש;
• טמפרטורת גוף גבוהה;
• הפרעת קצב;
• מופיעה תחושה של פחד וחרדה.

ביצוע אבחנה

כדי לאבחן אנצפלופתיה יש צורך בהתייעצות עם נוירולוג, מטפל, רופא עיניים או פסיכותרפיסט. אִבחוּן אושר על סמך תוצאות התפירה, המתבצעת בשיטות הבאות:

• בדיקת דם;
• אלקטרוקרדיוגרפיה;
• ניתוח תגובה קלורית;
• MRI ו-CT;
• ניתוח של אזור מוחי השדרה

קשיים באבחון עשויים לנבוע מהעובדה שיש להבדיל בין מחלה לבין פתולוגיות שונות, כגון סכיזופרניה ופסיכוזות אחרות.

שיטות טיפול

יש להביא מחלה זו למצב חירום. אם מתגלים תסמינים רבים, המחלה מחייבת אשפוז.

ללא החלמה נכונה ובזמן, תרדמת ומוות נוסף עלולים להתרחש.

המהות של אמבט הריפוי טמונה בהחזרת מאזן המים בגוף, תיקון חוסר איזון חשמלי, חידוש מחסור בתיאמין והחזרת המטופל לתזונה רגילה.

לאילו מטרות נרשמות תרופות אלה:

• - ניתן פנימי או פנימי במינון של 100 מ"ג; קורס הטיפול צריך להימשך לפחות 5 ימים;
• מגנזיום גופרתי- הזרקות מבוצעות על העור במשך 6-8 שנים במינון של 1-2 גרם;
• תחמוצת מגנזיום- נלקח דרך הפה במינון של 400-800 מ"ג למנה;
• קומפלקס של ויטמינים B2, B6;
• חומצה אסקורבית וניקוטינית;
• סטרואידים אנאבוליים;
• גלוקוז- ניתן תוך שרירי לאחר מתן תיאמין, אחרת, אם הגלוקוז אינו עומד כראוי, הגוף עלול להתנפח.

נטילת תיאמין במינון כזה תבטיח שהמטופל יעבור לחלוטין לתזונה רגילה. בנוסף לתרופות החשופות יתר על המידה, המטופל רושם קורס של מולטי ויטמינים. בהקשר זה מקפידים על מעקב מתמיד אחר תפקוד מערכת הלב וכלי הדם.

טיפול מוצלח בכיבים אובליגמנטליים מבוסס על שימוש במשקאות אלכוהוליים.

תחזית ומורכבות

הפרוגנוזה עשויה לפעמים להיות לא חיובית. כפי שמראה בפועל, למחצית מהפרקים יש סוף קטלני. שיעור תמותה כה גבוה קשור למחלות חריפות ולמחלות נלוות חריפות, למשל, סוכרת, שחמת כבד.

תפקיד חשוב ביותר הוא מחויבות קבועה לטיפול רפואי וטיפול מוסמך. בין הסיבוכים החשובים באנצפלופתיה של ורניק, ניתן לראות את הדברים הבאים:

• אובדן חלקי של זיכרון;
• הפרעות בתחום הקוגניטיבי ובחיי האדם בכלל;
• ישנוניות מתמדת;
• חוסר האפשרות לשחזר את התפקוד המלא של פעילות המוח לפני מחלה והסיכון לניוון מוחי;
• הפרעה נפשית;
• הסיכון לתרדמת ולתוצאות קטלניות גבוה.

הרבה יותר קל להתגבר על מחלתו, אבל אל תהיה אדיב כלפיו. מניעת פתולוגיה כוללת את הדברים הבאים:

• כל הזמן כשאני שותה אלכוהול;
• אימוץ אורח חיים בריא ופעיל;
• שמירה על לוח זמנים תקין של שינה;
• מזון מאוזן לחלוטין;
• התעללות בזמן לרופא.

תסמונת גיי-ורניק(מחלת ורניקה, פוליאו-אנצפליטיס חריפה עליונה ורניקה) - נזק חריף או התפתחותי למוח התיכון ולהיפותלמוס כתוצאה ממחסור בוויטמין B1.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

• כָּהֳלִיוּת
• אוויטמינוזות
• מחלות מערכת העיכול
• nevgamovne הקאות vagitnikh
• הקאות כאשר מטופלים בתרופות דיגיטליס
• יצירה חדשה רעה
• המודיאליזה טריווליום
• נגיעות תולעים

פתוגנזה

ויטמין B 1 משמש כקו-פקטור למספר אנזימים, כולל טרנסקטולאז, פירובאט דהידרוגנאז ואלפא-קטוגלוטרט דהידרוגנאז. במקרה של avitaminosis B 1, ניצול הגלוקוז על ידי נוירונים מופחת והמיטוכונדריה נחלשת. הצטברות של גלוטמט עקב ירידה בפעילות של אלפא-קטוגלוטרט דהידרוגנאז על רקע מחסור באנרגיה יכולה להיות בעלת השפעה נוירוטוקסית. כתוצאה מכך, חל שינוי במספר הנוירונים, דה-מיאליניזציה וגליוזיס של האזור האפור הפרי-חדרי. האזורים הנגועים בשכיחות גבוהה הם ההיפותלמוס המדיאלי, שעלול לגרום לאמנזיה, דפורמציה של הגופים דמויי האוסומה, מוחון ורמיפורמי וגרעינים של עצבי הגולגולת III, VI ו-VIII.

הצורה החריפה של אנצפלופתיה אלכוהולית גוברת אצל גברים בגילאי 35-45 שנים. יש גם צורה כרונית של אנצפלופתיה אלכוהולית - פסיכוזה של קורסקוף. עבור כל צורות האנצפלופתיות, תקופה אופיינית של טרום מחלה בשלב אחר של טריווליות: משנים רבות ליום או יותר, התקופה הקצרה ביותר מתרחשת בצורה סופר-חריפה - 2-3 שנים. תקופה זו מאופיינת בהתפתחות אסתניה עם אדינמיה משמעותית, ירידה בתיאבון, אפילו עד כדי אנורקסיה מלאה, המובילה לנוזלים שומניים ועתירי חלבון. הימנעות מאחד התסמינים היא הקאות, שחשובות לפצעים. לעתים קרובות התסמינים כוללים צריבה, נפיחות, כאבי בטן ובטן לא יציבה. פעילות גופנית תתרחש. עבור הפרודרום, סוגים אופייניים של הפרעות שינה כוללים קשיי שינה, שינה קלה ורדודה עם סיוטים עזים, יקיצות תכופות ויקיצות מוקדמות. עלול להתרחש מחזור שינה-ערות לא בריא: ישנוניות במהלך היום וחוסר שינה בלילה. התסמינים השכיחים ביותר הם צמרמורות וחום, המלווים בהזעה, דפיקות לב, כאבי לב, תחושת חוסר רוח וצלצולים בלילה. באזורים שונים בגוף, לרוב בקצוות, נפגעת רגישות העור, בשרירי הגוף, באצבעות וכדומה נפגע העור.

תמונה קלינית

שלישיית הסימפטומים הקלאסית - אופתלמופלגיה, אטקסיה, בלבול בעיניים - גרועה אף יותר בשליש מההתקפים. תחילתה של מחלה, ככלל, היא דליריום עם הזיות ואשליות מועטות, פתאומיות, של איש אחד. החרדה והפחד שולטים. חשוב להיזהר ממנוע הגירוי בפעילויות סטריאוטיפיות לכאורה (כמו בעיסוקים רגילים או מקצועיים). מעת לעת, עלולה להיות התפתחות של תקופות קצרות טווח של עייפות עם טונוס מוגבר של השרירים. אנשים חולים יכולים למלמל ולשדל מילים חדשות, ולהפוך את המגע הפיזי איתן לבלתי אפשרי. לאחר מספר ימים מתפתח מצב של קהות חושים, שעלול להפוך לאחר מכן לקהות חושים, ובמקרה של מהלך לא חיובי - בתרדמת. ברגעים בודדים, קהות חושים קודמת לקהות חושים אפתית.

דיכאון של מצב נפשי מלווה בהתעצמות של הפרעות סומטיות ונוירולוגיות; השאר מראים גיוון רב. לעתים קרובות נמנעות תנועות פיברילריות של הלשון, השפתיים והפצעים. כל הזמן מזוהות זרועות מתקפלות חולפות, שבאמצען נמצאות תלת מימדיות, המשולבות בזרועות התייחדות, כוריאמורפיות, אתטודיאליות ואחרות. טונוס השרירים יכול להיות מוגבר או מופחת. אטקסיה לעולם לא מתפתחת. נצפים ניסטגמוס, פטוזיס, פזילה, עיניים סוררות, ויש נקודות של מחלוקת (אניסוקוריה, מיוזיס, תגובה מוחלשת לאור עד להיעלמותו לחלוטין) ופגיעה בהתכנסות. לעיתים קרובות מצביעים על דלקת פולינויריטיס, פרזיס קלה, נוכחות של סימנים פירמידליים, ומתסמינים של קרום המוח עשויה להצביע על קשיחות של כיבים פוליליתיים. התחלואים מתבהרים פיזית, הם נראים מבוגרים יותר לגורלם. לאחר שהתכסה בעפר. שפת צבע פטל, פפיליות מוחלקות. הטמפרטורה המוגברת מסומנת. טכיקרדיה והפרעות קצב מתמשכות, הלחץ העורקי יורד כאשר הלחץ מתחזק, ונוטה ליתר לחץ דם ולקריסת. הפטומגליה קיימת, ולעתים קרובות קיים שלשול.

המהלך האפיגסטרי מאופיין בעובדה שצורות חשובות של דליריום (תעסוקתי או נפשי) מתפתחות בכליה. תסמינים צמחיים ונוירולוגיים של התקופה הפרודרומית מתעצמים בחדות. טמפרטורת הגוף יורדת ל-40-41 מעלות צלזיוס. לאחר יום אחד או כמה ימים מתפתח מצב של הלם, ולאחריו עובר לתרדמת. מוות מתרחש לעתים קרובות בימים 3-6.

האנצפלופתיות של ורניקה עשויות ללוות ביטויים אחרים של הפרעות אכילה - הרגעה, ב-80% מהחולים יש פולינוירופתיה. אמבליופיה ואטקסיה ספסטית בעמוד השדרה שכיחות יותר. לעיתים רחוקות, טכיקרדיה ויתר לחץ דם אורתוסטטי, שיכולים לנבוע מהפרעה במערכת העצבים האוטונומית או להיות סימפטומים של הצורה הוולגרית של בריברי. הפרעות עיניים מופיעות מספר שנים לאחר החדרת תיאמין, כך שהאטקסיה נמשכת זמן רב יותר, ואצל כמחצית מהחולים אין החלמה והמהלך אובד, מתחזק, הולך, עם רגליים מרווחות. אדישות, נמנום ובלבול מתרחשים גם הם בהדרגה. אם נסיגה של הפרעות אלה מתרחשת לראשונה, עלולה להיגרם אמנזיה קיבועית - תסמונת קורסקוב. Tse הוא בן לוויה חלקי לאנצפלופתיה של Wernicke; למעשה, אנחנו מדברים על מחלה אחת - תסמונת ורניק-קורסקוב. כתוצאה מכך, תסמונת גיי-ורניקה עלולה לפתח תסמונת פסיכו-אורגנית: אובדן זיכרון, עימותים ובלבול ברצף האירועים. תמותה קשורה לעתים קרובות למחלות נלוות, כגון דלקת ריאות, או כל מחלה קשה אחרת.

אבחון

האבחנה חייבת להיעשות על סמך התמונה הקלינית וההיסטוריה. יש צורך להבדיל מדליריום, נפיחות מוחית, סכיזופרניה ופסיכוזות סימפטומטיות חריפות.

נתוני מעבדה: בדם היקפי - אנמיה מקרוציטית; במשקאות חריפים - תנועה קלה של חלבון (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

ליקובניה

• תיאמין 50-100 מ"ג דרך הפה או תוך ורידי מדי יום עד לשיפור קליני. היו מודעים לאפשרות לפתח הלם אנפילקטי בעת מתן תיאמין;
• ויטמינים אחרים, כגון פירידוקסין, ציאנוקובלמין, חומצות אסקורבית וניקוטיניות; סטרואידים אנאבוליים;
• מגנזיום גופרתי, 2-4 מ"ל של מינון 25 ליטר של כיב פנימי - לתיקון היפומגנזמיה, המלווה לעתים קרובות בהיפווויטמינוזיס B 1;
• טיפול במחלה העיקרית.