סיסטיק פיברוזיס לגניה אצל מבוגרים, תסמינים ותסמינים של מחלה. סיסטיק פיברוזיס: איזה סוג של מחלה, איך אתה מרגיש את התשוקה? סיסטיק פיברוזיס יכולה לחלות כאשר אתה מבוגר

עורו של אדם מאושר ומרוצה, אם הגוף מתפקד כראוי, האיברים הפנימיים אינם מאשימים מחלה, אך באופן מודע לא מונעים מהטובים מהטובים ביותר.

עם זאת, נהירה של גורמים שונים, המשתנה מחולשה גנטית לזרימה שלילית של הסביבה הטבעית ביותר, מביאה למתן צדקה לפתולוגיות, המופיעות בסימנים חסרי פנים לכאורה.

אחת המחלות הקשות ביותר המועברות מדיכאון נחשבת בצדק לסיסטיק פיברוזיס, שתסמיניה מגוונים אף יותר. וונו קשור לנזק גנטי בבני אדם ואינו מתמכר לשמחה. בעיקרון, נפגעים איברי מערכת הנשימה, דרכי הצמחים ומערכות אחרות. מהלך חריף שטחי של סיסטיק פיברוזיס בילדים.

בואו נסתכל על דוח האוכל השבור.

הבנה בסיסית

סיסטיק פיברוזיס, הסימנים של מה שהוא הטרוהי הגלוי ביותר בעולם מאוחר יותר, עשוי להיקרא גם - סיסטיק פיברוזיס של השפל התת-רירי. מונח זה נמצא בשימוש נרחב במדעי הרפואה של העולם החדש (ארה"ב, קנדה) ואוסטרליה. באירופה, כמו גם בארצנו, הפתולוגיה המתוארת נקראת בדרך כלל סיסטיק פיברוזיס עצמה. ליקובניה, כמובן, ליפול במונחים של טרמינולוגיה, אבל להתבסס על נתונים, שהושגו במשך שעה של רתיחה.

אין צורך לחשוב שמחלה זו נדירה. סיסטיק פיברוזיס בילדים מאובחנת בתדירות נמוכה יותר במקרים מסוימים על העור. Vіn vrazhaє malyukіv כמו אדם, כך מעמד האישה.

הפתולוגיה, כמו שאמרו, היא רצסיבית, ולכן אי אפשר להידבק בה. אל תתחילו לחשוב על זה ברגע שהאנשים מותקנים, שאצל האנשים החדשים יש סיסטיק פיברוזיס. תסמיני המחלה יכולים להופיע במשך זמן רב.

תרופות נמצאות בדיכאון, אם ההפרעה אובחנה בחולים, הם הגיעו לגיל בוגר. עם זאת, השינויים החשובים ביותר הם לגבי חודשי החיים הראשונים, כך שסיסטיק פיברוזיס עצמו מתבטא לרוב ביילודים.

תכונות של מנגנון העברת המחלה

ניתן לבטל את הנזק הגנטי רק באותה תקופה, אם גם האם וגם אביו של הילד סירבו לשינוי בגן. במצב אחר, החולה פחות יחלה. בדיקת סיסטיק פיברוזיס לא תיתן תוצאות חיוביות.

מימין, בעובדה שהמבנה הגנטי של עורו של אדם הוא בעל אופי גברי, ולכן הילד לוקח גן אחד מעור האב. Deyakі z otrimanh genіv לא חושב שזה אפשרי לתפקד כרגיל באמצעות כל סוג של שובבות.

למרבה הצער, סיסטיק פיברוזיס בילדים, הם לקחו את השינויים בגנים, לאחר שגדלו בעולם חדש, זקוקים לטינה. מנגנון זה, לעניין, הוא הפתולוגיה הגנטית החשובה ביותר.

בדרגה זו, כאילו מעליב את האב באף, הילד יכול לחלות בעזרת 25%.

כל הצורות של סיסטיק פיברוזיס מופיעות בילדים קטנים לפני שהם מגיעים לגיל פי 2. רק 30% מהסימנים האופייניים מכוסים בחיבורים בעלי מונחים משולשים יותר. עם זאת, בשאר השעה מתפתחות יותר ויותר שיטות אבחון חדשות, אליהן מכניסים, למשל, סקר ילודים. Vin מאפשר לך להראות סימני מחלה בילד מוקדם.

פתולוגיה של Protіkannya

הפתוגנזה של המחלה טרם נקבעה על ידי אותו רופא. סיסטיק פיברוזיס אצל מבוגרים וילדים נגרמת על ידי מראה של כמה משקעים פנימיים בגוף הדיבור הספציפי, שעשויים להיות אפילו יותר צפיפות וצמיגות.

סוד פנימי זה של zavdyaky לכוחותיו הפיזיים סותם את רוב הצינור בקרומים הריריים של האיברים הפנימיים. כתוצאה מהתהליך המנותח, האשמה:

• סיסטיק פיברוזיס של משקעים ריריים ואיברים דומים אחרים.

התפתחות המחלה צריכה להתבצע לפני הופעת תהליכים משניים לעגניה, כבד, תת-רירית ומערכת המעיים. בעיקרון, זה נובע מפגיעה בתהליך ראיית האנזימים, כמו גם משריפת דלקת, המשפיעה לרעה על תפקודם התקין של האיברים שמסתכלים עליהם.

סיסטיק פיברוזיס, שתסמיניה יכולים לבוא לידי ביטוי, כאמור, במחלות עשירות בגוף, מובילות למחסור בזרחן, אשלגן ונתרן בגוף. לפני הנאום, עשיר fakhіvtsіv vvazhayut, כי הסודות מאוד שנראים, ניתן לקדם ב"צמיגות".

מסובך באיברים פנימיים

בגופו של אדם שאובחן כחולה סיסטיק פיברוזיס, נראית מולדת מפרשה עבה. כתוצאה מחסימת הצינור באיברים ומערכות מסוימות של הגוף, מתחיל תהליך יצירת ספוגיות קטנות (מה שנקרא ציסטות).

הריר שנותר באמצע האדם, בשלבים מתקדמים של המחלה, גורם לאטרופיה של רקמות ההפרשה הפנימית וכן לפיברוזיס המתפתח. עצור, זוקרמה, כדי לייצר עד להחלפה הדרגתית של רקמות נורמליות של האיברים האנדוקריניים בקליטין מתאימים.

שינויים טרשתיים מוקדמים באיברים מלווים לעיתים קרובות גם לסיסטיק פיברוזיס. אבחון שינויים כאלה מקשה על ידי העובדה שהתהליך מלווה באשמה וצמיחת דלקת מוגלתית.

תפקוד לקוי בלגיה

מחלה מובילה לעובדה שמערכת הסימפונות בלגניה מפסיקה לתפקד כראוי לא בגלל סיבוכים בתהליך הנשיפה של הקרום הרירי של ליחה (על ידי עלייה בצמיגות ההפרשה), אלא באמצעות תהליכי דלקת כרוניים המתרחשים בכך. איבר i.

תפקוד לקוי של איברי מערכת הנשימה, zocrema legen, מתחיל בהופעת חסימה של הסימפונות בסימפונות. יש להביא את הנוכחות באיברים פנימיים אלה של המסה המוקוסית-מוגלתית להגברת התרחבותם וכתוצאה מכך לחסימה של לומן בין הסמפונות. מחלות זרשטוי לסיסטיק פיברוזיס מתחילות להקשות על הנשימה בגלל החסימה המוחלטת של האגדות הגדולות, לחסימה.

כיח, כפי שהוא מצטבר ברגליים, יוצר בעיות מהריאות, הגורם לפגיעה באספקת הדם לאיבר. המחלה מתבטאת בשיעול חזק וכואב, המלווה תמיד בסיסטיק פיברוזיס, שתסמיניו נראים במקביל.

הידרדרות העבודה של מערכת החיסון יכולה להוביל לעובדה שהמערכת הדיכאלית של אדם נגועה במספר מיקרואורגניזמים אחרים, למשל, סטפילוקוקוס או מקל כחול-ירוק. טסה החכמה:

• מופחת שווה לאינטרפרון;
• שינוי במספר הנוגדנים;
• ירידה בפעילות של פגוציטים.

מחלות זיהומיות ממשיכות מחלות הרסניות באורגניזם של החולה, אשר הורס את הכדור הפנימי האפיתל של הסמפונות.

מחלה נלווית של המערכת הדיכאלית

סיסטיק פיברוזיס בילדים ומבוגרים עלולה להוביל לפתולוגיות לא אישיות, אשר במבט ראשון אינן קשורות למחלות גנטיות, שניתן לראות.

Zokrema, הנגרמת על ידי דלקת ריאות וברונכיטיס. יתרה מכך, הסירחון עשוי להיות בעל אופי חוזר, והוא מופיע בחולים, החל מימי החיים הראשונים.

התפתחות זיהום ברגליים כדי להוביל לעלייה גדולה עוד יותר בריר בסימפונות, וכן לעלייה בצמיגות של ליחה, הטומנת בחובה סיכון משמעותי לחולים, במיוחד בשנות החיים הראשונות. במצבים מקופלים במיוחד, ניתן לאבחן אי ספיקה דיכלית, אשר מובילה לרוב למוות.

כדי להבין טוב יותר את המחנה ההוא, שמודע למחלות לסיסטיק פיברוזיס, לחשוף שחבשתם מסיכות גז במשך כל השעה. עם איזה מסנן כניסת, איזה אביזר נסתם יותר ויותר ומעביר בהדרגה פחות כמות חמוץ, הנחוצה לנשימה.

אותו הדבר נראה בניתוח של מחלות גנטיות. אצל רוב החולים, הלגניות מאבדות את תפקודן לא יותר מרבע.

יוצרים סיסטיק פיברוזיס

קריאות מחלה עשויות להופיע בהופעת תסמינים וסימנים שקטים. כדאי לשכב לאור אופי וחומרת השינויים השליליים שהתרחשו בגוף, זה ברור, או שצריך להיות נוח, כמו גם גיל המטופל.

אנו מבחינים בין כמה צורות של פתולוגיה:

• legenev (דרכי הנשימה והסימפונות);
• מְעִי;
• zmishana (יש גם אגדות ומערכת shlunkovo-מעיים);
• חסימת מקוניום של פי הטבעת;
• atipova;
• מָחוּק.

יש לקחת בחשבון שככל שעושים יותר סיווג, הוא יכול לקבל רק אופי משוער והתמצאות. לכן, סיסטיק פיברוזיס, בעוד שהיא משפיעה על איברים מסוימים, משפיעה לרעה על תפקודם הנכון של אחרים. לדוגמה, חסימת ריר של תעלות הסימפונות ב-legia יכולה להיות מלווה בנגעי מעיים, ופתולוגיות באיברי התחריט יכולות להיות מקבילות במערכת הדיכאלית.

אוקרמי עור באבחנה של סיסטיק פיברוזיס ניתן לראות בתמונה קלינית אחרת. אבל האיברים הבאים סובלים הכי הרבה:

• קְרָבַיִם;
• אגדות;
• pidshlunkova zaloz;
• כָּבֵד.

במקרה זה, במקביל, לא הייתה זרימה שלילית של סיסטיק פיברוזיס על בריאותו הסבירה של החולה.

Atypova או דליפה היא סוג של נזק גנטי שנשמע כאילו הוא מאובחן בשלבים מוקדמים של טיפולים רפואיים מתוכננים. לדוגמה, באדם בוגר, ניתן לקבוע סימן של מיקוסקיוזיס עם מערכת מצב חסומה כדי להסביר את הסיבות להיעדרות של אדם. וכאן חוסר האפשרות של אם הילדים זהה לנזק הנלווה. וסיסטיק פיברוזיס עצמה היא הסיבה העיקרית.

מחלה גנטית זו נקראת אזוספרמיה בבני אדם, ולכן זה אותו מספר של קליטין אנושי במולדתנו, אשר נראה. רירית, כפי שקרה במהלך שעת הטיפול הרפואי, נשפכת לתוך החוט המופיע בסימ', משנה את הרקמות היוגו רוזמרין ושתיית האוזניים.

לפני הדיבור, בעיות בתפקוד המדינה יכולות להיות לפעמים בחולים, גם אם הם אינם נושאים גן שעבר מוטציה.

אצל נשים בגיל הפוריות, הפתולוגיה מובילה לשינוי בשיעור הילודה לפני לידת ילדים, שכן היא נגרמת על ידי עלייה בצמיגות הריר ליד תעלת צוואר הרחם של צוואר הרחם. Tse לא מאפשרים לזרעונים לאכול לתוך איבר הרבייה הראש הריק של האישה ולמלא את הביצית, מה יש.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס אגנית

בואו נסתכל על הדו"ח על צורת הנשימה של הפתולוגיה.

על גבו של המטופל, שיש לו נוכחות של גן גברי לסיסטיק פיברוזיס, תבחין בחולשה חמורה ואדישות, והעור שלך ייראה כמו עין חיוורת. המחלה מתחילה בחדות באגרטל, ללא קשר למספר הרב של מוצרים חיים.

עם צורה קשה של מחלה, כבר מהימים הראשונים לאחר האנשים, אדם מתחיל לייסר שיעול קטן, שאופיו מתחזק למשך שעה. תסמינים אלה, מאחורי הביטויים הברורים שלהם, עושים שיעול.

ליחה Dalі z'yavlyaєtsya, אשר עשוי אפילו עקביות עבה יותר. לעיתים הופיעה מיקרופלורה פתוגנית נוספת (לדוגמה, staphylococcus aureus, שעליה נמצאה בחלקים הקדמיים), הריר הפך מוגלתי באופיו.

הסוד התוך-משפטי, הנראה על ידי הסמפונות, הופך לצמיג יותר, הכרחי נמוך יותר, עקביות, הופך לגורם לחסימה של דרכי הנשימה. במצבים חשובים במיוחד, אפשר למוטט חלקים מסוימים של האגדה, כך שמאשימים את מה שנקרא אטלקטזיס.

מהלך הסיסטיק פיברוזיס האגדי בחולים אינו יכול להיות מושפע מפגיעה במדולה הנפוחה במכתשית, מכיוון שהוא מבטיח חילופי מולקולות של חמוץ ופחמן דו חמצני בין הרגליים וחוזר על עצמו.

דלקת ריאות בסיסטיק פיברוזיס

מחלה נגרמת לעתים קרובות לפני הופעת צורה חמורה של דלקת ריאות, במהלכה היא נגרמת לעתים קרובות על ידי דלקת מוגלתית של רקמות legenevyh הפנימיות והיעלמות של ריקים מוגלתיים באיבר זה. דלקת ריאות הנגרמת על ידי סיסטיק פיברוזיס היא פחות או יותר דו צדדית.

במספר זהה של חולים, לפעמים מופיעים סימנים של רעילות. מחנה bolіsny זה יורק על האיברים הפנימיים של האדם של רעלים שונים וגורמים חיצוניים אחרים. תמונה קלינית Tsya ב-deyakih vipadka להוביל הלם להפוך לחולה.

סיסטיק פיברוזיס Legenevic מלווה בפגיעה במערכות הפוגעניות של הגוף:

• עַצבָּנִי;
• דיכאל;
• מחזור הדם;
• תהליכי החלפה.

דלקת ריאות, אשר נגרמה על ידי ההפרעה הגנטית המתוארת, הופכת לכרונית והופכת למה שנקרא דלקת ריאות. לפי מונח זה, התהליך הפתולוגי מושפע מהתהליך הפתולוגי, במסגרתו יש צמיחה לא תקינה של רקמה בריאה ברגליים, הגורמת לאובדן גמישות על ידי כדור האפיתל ולשיבוש תהליך חילופי הגזים.

Crim pneumosclerosis, עשוי להיות אבחון bronchiectasis, כך השיפור של התרחבות הסימפונות, אשר מלווה בשינוי במבנה clitin שלהם הזעה של הקירות.

Zrіdka vinikaє התסמונת של "לב legenevus", כלומר השיפור של הלב החדר הימני בקשר עם הלחץ העורקי המתקדם בכמות קטנה של מחזור הדם, שהוא הגורם לדלקת ריאות טריוויאלית ופתולוגיות הנלוות לתהליך זה.

סימפטומטולוגיה חיצונית של דלקת ריאות סיסטיק פיברוזיס היא כזו. העורות על פניו של המטופל הופכים חומים. הריריות הנראות לעין של הגוף וקצות האצבעות בקצות העליונות והתחתונות הופכות לכחלחלות.

המחלה סובלת על הצד האחורי, סופגת לנוח בשלום, החזה הופך לחבית. שאר הפלנגות של האצבעות מתרחבות בדרגה אופיינית, המעידה על סיסטיק פיברוזיס. אתה יכול למצוא תמונות של מה שנקרא "אצבעות היפוקרטס" מתוך מסמכים רפואיים. האדם מתחיל להתפורר מעט, במקביל, מסת הגוף נופלת בצורה חלקה, ללא התחשבות במספר הרב של מוצרי מזון מיושנים.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס במעיים

מחלה גורמת לפגיעה בתפקוד התקין של מערכת הרירית-מעי לגוף האדם באמצעות עבודה לא נכונה של הפרשה פנימית.

לעתים קרובות יותר, צורה זו של סיסטיק פיברוזיס מאובחנת כאשר ילד ילודים מועבר ל- vigodovuvannya פרטית או חיצונית. תפקוד לקוי של הרירית והמעיים עלול להוביל לכך שתוצרי האכילה, הנכנסים לגוף, אינם מתפרקים לחלקי האחסון שלהם (חלבונים, שומנים, פחמימות) וככל הנראה אינם נרטבים למערכת הדם.

הנוכחות במעיים של מספר רב של zhzhi, אשר לא נחרט יתר על המידה, פוגעת בוויניפיקציה של תהליכי הריקבון. צה, בשחור שלו, קורא את הסנקציה של רעלים:

• sirvodnya;
• אַמוֹנִיָה;
• אמינו ראשיים ומשניים.

בנוסף, בקשר להצטברויות במערכת הרירית-מעיים, כמות גדולה של גזים פנימיים, עשירים בסיסטיק פיברוזיס, עוקצות בבטן.

התהליכים השליליים המתוארים גורמים לשימוש תכוף יותר בשירותים. לפעמים אתה יכול לדבר על פולי צואה - זה לעתים קרובות חריג בשירותים לצורך עשיית צרכים. לפעמים מאשימים את הצורך ב-4, ואפילו פי 8 יותר, נמוך יותר באדם בריא לחלוטין.

הפתולוגיה הנבדקת יכולה להוביל לקריסת פי הטבעת. נגע זה מתרחש בכ-20% מהחולים עם סיסטיק פיברוזיס במעי.

חֲגִיגָה

אין עלות להקלה על הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס. התקשר לרופאים להזעיק טיפול סימפטומטי.

לדוגמה, ניתן להשתמש בתרופות כדי להחזיר את התפקוד הנכון של מערכת המעיים או המערכת הדיכאלית. גישות טיפוליות ברצינות יהיו במצבי רוח מתקפלים במיוחד.

נזק באיברים הרובוטיים של התחריט עלול להיות מושפע מתזונה חולה, המאפשרת להימנע מהחלחולת. בנוסף, חשוב להקפיד על איזון נכון במוצרי אכילת חלבונים, שומנים ופחמימות.

יש לציין כי המפתח לטיפול מוצלח בסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס הוא אבחון מוקדם. אחרת, תיתכן תוצאה קטלנית. במיוחד למטופלים שלא הגיעו לגיל שנה.

ויסנובוק

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית, וזו הסיבה היחידה לתינוק שזה עתה נולד רק באותו דיכאון, אם השאר היו לוקחים שני גאונים מאבותיהם, שהם עשו מוטציה.

הפתולוגיה של ציה קוראת לתהליך שלילי באיברים העשירים ולמען כבוד קבוע וביקורים חוזרים, מכוונים לטיפול בתסמינים המואשמים. לדוגמה, הצורה האגדית של סיסטיק פיברוזיס נתמכת על ידי טיפול תרופתי המכוון למאבק בדלקת ריאות, כמו ויניקלה. והביטוי של SHKT - דיאטה ושליטה במיקרופלורה קבועה.

במקרים אחרים, עלולים להיות סיבוכים חשובים אף יותר, ולפעמים מוות.

אל תעשה מזחלת ללא חשיבות לבריאותך.

עם מחלה כזו, כמו סיסטיק פיברוזיס, התסמינים אצל מבוגרים נפגעים מהעבודה והרכס התת-סקפולרי. עקב שיפור האופי הגנטי של המחלה, חולים נוטים להתבטא בילד. עם טיפול מתאים, מאגר הדם משתפר, הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס הופכים פחות בולטים. בעבר הלא רחוק, המחלה הייתה קרובה לקטגוריה של קטלניים, אך לרפואה המודרנית יש מגוון רחב של תכשירים רפואיים המאפשרים להקל על המחלה.

סיסטיק פיברוזיס מועברת אך ורק ממיתונים, תקיפת הפרשות פנימיות, איברי נשימה והרעלה. האיברים של האדם החולה מזהים שינויים פתולוגיים, לשם כך חשוב להכיר את המחלה ואת ה-rozpocha likuvannya בו זמנית. החמרה של סיסטיק פיברוזיס יכולה להיות ירידה בעובי רגל הרקמה, דפורמציה של הסרעפת, עקירה של עמוד השדרה החזי, סיסטיק פיברוזיס, שינויים במבנה הדם.

למרות שתסמיני המחלה לא הופיעו בגיל מוקדם, שינויים פתולוגיים בגוף יכולים לבוא לידי ביטוי רק במקרה של חסימה. Tse אומר כי התוכנית של likuvannya גדל אנשים ניתן לבחור בנפרד. פידקיד כזה מאפשר לך להביא את האיברים הפנימיים והדם לנורמה.

תסמינים עיקריים של סיסטיק פיברוזיס במבוגרים

מחלה יכולה להראות בבירור את התמונה הקלינית. בשלבים המוקדמים יש שיעול שעלול לגרום להקאות.למרות שהתסמינים של סיסטיק פיברוזיס באו לידי ביטוי מילדות, האדם גדל כשהוא סובל משיעול כרוני, פוליפים בסינוסים באף. דופן בית החזה נפוחה בצורתה, העורות עקומים ועשויים להיות בעלי גוון כחלחל.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס מהצד של מערכת המעיים מתבטאים כחסימת מעיים. הראה את המחלה לשכב בנוכחות זה שבו התחילו להופיע הסימנים הראשונים. ככל שהסירחונים יופיעו מוקדם יותר, כך הם יהיו חשובים יותר בשינוי פתולוגי של מבוגרים בגוף. סיסטיק פיברוזיס מעורר התפתחות של סיסטיק פיברוזיס, הפרעה בחילופי דיבור וסיבוכים אחרים.

כששומעים את הרגל מתגלה החלק האמצעי הנפוח של הצפצופים. חסימת הסימפונות מאובחנת לעתים קרובות, שכן היא מלווה בעווית הסימפונות. בתקופה של מחלה חריפה, טמפרטורת הגוף עולה בחדות, הפתולוגיה מובילה להתפתחות תגובות אלרגיות. שיעול ואי ספיקה דיכלית מתחזקים, דם וצואה נעשים עבים יותר. תסמינים דומים מופיעים עם ירידה בפעילות של מיקרואורגניזמים פתוגניים ב-legia, הנחשבת לאופציה הטובה ביותר להתפתחות סיסטיק פיברוזיס. כאשר הסמפונות חסומים, נראה ברונכיאקטזיס ברגליים העליונות והתחתונות של הרגל.

בעת אבחון מחלה, ערוך בדיקות נוספות, ניתוח מחסן הדם. Tse מאפשר לך למנוע התפתחות של סיסטיק פיברוזיס. במהלך ברונכוסקופיה בסימפונות ובקנה הנשימה, מתגלים תהליכי הצתה. בסיסטיק פיברוזיס מופיעים פקקים מוגלתיים בתעלות הריר של כיבי הסימפונות.

כיח הופך עבה יותר, לעתים קרובות יותר הוא עוטף את דפנות קנה הנשימה והסמפונות. במקרה של טיפול, יש צורך להגן על אפשרות של דימום של הממברנות הריריות. Tse dopomozhe znyat סימפטומים ו zahvoryuvannya ולשפר את הפרוגנוזה של ההזדקנות.

שינוי בסימן רנטגן אצל מבוגרים כדי לנצח את שלבי הנזק לאיברים הפנימיים. סיסטיק פיברוזיס מאופיינת בנגעים בחלקים העליונים של הרגל, פקעות סימפונות אחרות, אמפיזמה ואטלקטזיס. הפרוגנוזה של לידה בזמן ההתפתחות היא לא חיובית. נשים, מחלות לסיסטיק פיברוזיס, בריאות והולדת ילד בריא. מתחת לחופה של האפשרות, התפתחות כזו מסובכת, כמו אי ספיקה דיכאלית. בכל מקרה של מחלה, גברים הם חסרי חיים, העייפות של חייהם גרועה יותר, נמוכה יותר אצל נשים.

איך להקל על המחנה של אדם חולה לסיסטיק פיברוזיס?

Likuvannya pogaє at dotrimanni דיאטות מיוחדות ונטילת סמים. ערכת האכילה והשתיה מוקצית לבר בצורת מאפיינים אישיים של הגוף. הטיפול מכוון בעיקר להפחתת הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס. ї Metoyu є zabіgannya חסימה של הסמפונות, חסימת מעיים. טריווליות של צהלה מוכרת על ידי נוירולוג. התרופות העיקריות המונעות התפתחות סיסטיק פיברוזיס הן אנטיביוטיקה, תרופות אנטי פטרייתיות ואנזימים. מהליכים פיזיותרפיים, עיסוי רטט, התעמלות מיוחדת נקבעים.

תפקיד חשוב ממלא בטיפול בסיסטיק פיברוזיס, נכנסים, יוצרים מאחורי התפתחות תהליכים פתולוגיים במערכת הדיכלית. אפשר לשפר את הפונקציות של Legia עבור שאיפה נוספת מ-2% סודה, 3% יוד טיפשי בשילוב עם mucolytics. Mucolytic zasob priyat razrіdzhennya ו vyvedennya ב כיח צמיג. היעיל ביותר הוא 10% אצטילציסטאין. עצור יינות למראה הזרקות שפה פנימיות.

כדי להעריך את יעילות המחקר, יש צורך לחזור על הניתוח והבדיקות הגנטיות. סדר obstezhennya נקבע על ידי נוירופתולוג. לביטוי של מחסור באנזים, מהלך הטיפול כולל צריכת תכשירי אנזימים - Pancreatin, Festal ו- Panzinorm. אם מתגלה סיסטיק פיברוזיס, ניתן להתחיל בביקורים מניעתיים. הסירחון עשוי להיות על סף ביקור חוזר בדיאטה, נטילת תרופות מוקוליטיות ותרופות, המכוונות לזיהום במעיים.

יש לי סרטון על מחלה כזו, כמו סיסטיק פיברוזיס:

ניתוח לפיברוזיס במעיים צריך להיעשות לפחות אחת ל-3 חודשים.

בדרך זו, סיסטיק פיברוזיס במבוגרים יכולה להיות מושפעת מהצורה השכיחה ביותר, המעיים. חשוב לזכור את הצורך באבחון עצמי, טיפול מקיף וניהול אורח חיים בריא.

סיסטיק פיברוזיס נקרא אחרת סיסטיק פיברוזיס. Tse progressuyuche zahvoryuvannya מראה גנטי. באמצעות החדש ב-legia, הוא גורם לזיהום במערכת המעי.

יש צורך להחליף את הפונקציות של איברי דרכי הנשימה. לאנשים עם מחלות כאלה יש גן פגום, הקורא לעלייה בריר במערכת הנשימה, כיבים תת-ריריים ואיברים אחרים.

הסיבות למחלה של סיסטיק פיברוזיס

הריר, שנמצא ברגליים, לוכד את החיידקים באמצע וחוצה את הנשימה הרגילה. בדרך זו, באורגניזם של אדם בריא, נוצר בהדרגה זיהום, שעלול להוביל למוות, עלול לגרום לאי ספיקה מתישה. אם הליחה מצויה בסלאו, אז היא לא נותנת להיווצרות אנזימים צמחיים, כאילו היא ממהרת לתוך הסלאו. לכן אין כבוד לחיים של אלמנטים חיים חשובים על ידי הגוף.

התסמינים הראשונים של המחלה תוארו בשנות הארבעים של המאה העשרים. Z שם vyplyvaє, scho "mukas" - שורש אגוז, sho פירושו "רפש", "v'yazkus" - דבק tse. אם אתה מחבר שני חלקיקים בבת אחת, אתה יכול לשים את המחלה ממש כמו סוד רפש. יינות ידועים כהפרשות שונות של הגוף. דיבור עשוי להיות בעל צמיגות גבוהה.

הרופאים קבעו זאת במדויק מחלה של סיסטיק פיברוזיס עם גנטי. המחלה מועברת מהנפילה לאבות. רירית אינה מדבקת, להחדיר כמו אדם חולני בעבודה ובדרך חיים מתקפלת, אז לא תחלי. רופאים חשפו כי המחלה אינה קשורה למצבו של אדם. סיסטיק פיברוזיס יכולה להיות אצל גברים ונשים כאחד.

סוג העברת המחלה נחשב רצסיבי, אך לא העיקרי. המחלה מוצפנת ברמה הגנטית. גם אם גאונים לא בריאים נמצאים רק באחד מהאבות, אז, עדיף לכל דבר, הילד יהיה בריא. על פי הסטטיסטיקה, רבע מהירידה בבריאות, וחצי כדי לנקום את הגן לסיסטיק פיברוזיס בגופם, והשאר גדלים ברמה הכרומוזומלית.

כ-6% מהאוכלוסייה הבוגרת של כדור הארץ באורגניזם הוא החומר של הגן. כשם שילד מופיע כאבא, אם ניתן להעלות מידע כרומוזומלי, אז רק בסבב המחלה הרביעי מועבר לילד. עצם סוג ההעברה של המחלה נקרא רצסיבי.

המחלה אינה קשורה למעמד של אדם, מכיוון שהחומר אינו מצוי בגנים של המדינה. יש מספר רב של אנשים חולים, כמו בנים ובנות. על הבסיס, אנשים לא מוסיפים גורמים נוספים. זה לא משנה איך עבר ההריון, עד כמה שאמא ואבא בריאים, איך לשטוף את החיים שלך. מחלה זו אינה מועברת גנטית. בשנות התשעים סומנו הגורלות סימני מחלה עיקריים:

1. רופאים קבעו במדויק שהגן הפגום ממוקם על כרומוזום 7.
2. באמצעות המוטציה נלכד הרס החומר החלבון הנובע מצמיגות הסוד ומשתנים הכוחות הכימיים והפיזיקליים.
3. טרם הובהר מדוע יש להאשים את המוטציה וכיצד היא מקובעת בתכנית הגנטית.

מחלות של איברים חרוטים ודיהניה

כיבים אנדוקריניים הם איברים המספקים לדם אלמנטים מתפקדים ביולוגית, הם נקראים הורמונים. Zavdyaki הם נדרשים לווסת תהליכים פיזיולוגיים. מחלה של מחלות אנדוקריניות - ce סימפטומים של סיסטיק פיברוזיס. איברים בגופו של אדם, יאק הֶתקֵפִי:

לפני איברים אלה, מחילות מלוכסנות, מחילות subshlunkova מוגנות. הם מסריחים מהרס של הפרשות הסימפונות. אצל מבוגרים יותר, הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס מיוחסים לצפיפות הפתולוגית של כדור הריר הדרוש מבחינה פיזיולוגית. בהארה של עץ הסימפונות, מוקם ריר. לשם כך, מתהליך החיוניות, כבויים איברי מערכת הנשימה. האורגניזם מפסיק לקחת את החומצה הדרושה, שאליה נוצר אטלקטזיס של הרגל.

באמצעות חמצת סיסטיקה, הכבד מפתח כדור שומן וחלבון, קיפאון של הקיבה, כתוצאה ממחלות, סובל משחמת הכבד. למחלה לסיסטיק פיברוזיס יש שם אחר - סיסטיק פיברוזיס.

אם הילד הילוד אובחן עם חסימת מעיים, הרי שבשנה הראשונה הוא סובל מהמעיים. Tse vіdbuvaєtsya דרך הנפיחות של הכדור התת-רירי של המעי. מחלה עלולה תמיד להיות מלווה בנזק אחר למערכת המעי.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס

תסמינים של מחלה נראים בילדות המוקדמת. אבחון של סיסטיק פיברוזיס יעזור לחשוף את הדרכים של rozvyazannya, לנהל טיפול יעיל. אם אין תסמינים בשלב מוקדם של החיים, אז ניתן להאשים את הסירחון בסוף החיים. כיצד ניתן לדעת אם לאדם יש סיסטיק פיברוזיס:

צורות כרוניות

במקרה של מחלה, קלינית, שקע, במקרה של הפסקה, המעיים, atypov, חסימת meconium, broncholegenev, צורת legenev מחולקים. למחלה עשויה להיות צורה גנטית והיא קשורה קשר הדוק לתהליכים פיזיולוגיים תקינים המתרחשים בגוף. ביטויים קליניים קוליים של סיסטיק פיברוזיס נראים בילד היילוד. Vіdomі תנודות, אם מחלה זוהתה עם התפתחות תוך רחמית של העובר. ילדים שזה עתה נולדו מאובחנים לעתים קרובות עם חסימת מקוניום.

Mekonієm טבעת הצואה הקדמונית. זוהי הלידה הראשונה של תינוק שזה עתה נולד. אם הילד בריא, אז רואים אותו מלכתחילה. במקרה של חסימת צואה, הוא קשור לאנזים היומי של רירית התת-רירית, הנקרא טריפסין. המעיים אינם מעכלים את האלמנט הזה, וכתוצאה מכך, הצואה נעשית עומדת. Tse vіdbuvaєtsya בשפה ואת cecum.

עם התקדמות המחלה, מופיעים התסמינים הבאים:

1. הילד צווח על הגב, ואז נכריח את יוגו.
2. לתינוק יש בטן נפוחה בולטת בבירור.
3. הילד חסר מנוחה, לעתים קרובות בוכה עשיר.

כשאני מביט סביב הרופא במשך שעה, אני יכול להיזכר בהתנחלויות של הקטנים של השופט על הבטן, כשנוקשים, מופיע קול תיפוף. מצב הרוח של הילד משתנה לעתים קרובות: הוא חסר מנוחה בהתחלה, ואז הוא עמום. אין לו פעילות rukhovoї הכרחית. כיסוי העור בהיר ויבש. דרך אלה שהילד אינו רואה מסות צואה בכל עת, הגוף מורעל על ידי תוצרי ריקבון פנימי. כאשר מקשיבים ללב מופיעים התסמינים הבאים:

1. צ'י אינו רוה פריסטלטי של המעי.
2. דיהניה באנשים החדשים מהיר.
3. טכיקרדיה סינוס של הלב מוצגת.

כאילו היו מחלות חדשות לסיסטיק פיברוזיס, אז מחלה חדשה מאובחנת עם לולאות נפוחות של המעי הדק, כמו גם ירידה חדה במערכת המעי בחלק התחתון של הבטן. בגלל אלה שהילד קטן מדי, אני אתעצבן במהירות. הקטן יכול לקבל ווינקנוטי.

Vіdbuvaєtsya דרך הפתח של דפנות המעי. וכך רואים את הסיבוך בדלקת ריאות, אצל אנשים חדשים הוא נהיה ממושך ובצורה חשובה.

חוסר נשימה

אם לחולה יש צורה ליגנית של מחלה, אז לחדש יש דימום מהעור, ואגה קטנה. אייל, עם מי, תיאבון של אדם אדיב. אם יילוד חולה, אז בימים הראשונים לחייו, חדש מפתח שיעול, שעוצמתו עולה בהדרגה. התקפים דמויי שיעול מתחילים, כפי שהם נקראים חזרות. איך האגדה הפצועה:

באגדות החולה נוצר ריר המהווה תווך מופלא בהתפתחות מיקרואורגניזמים המשמידים דלקת ריאות. כיח הופך בהדרגה מוגלתי ורואים ממנו ריר, סטרפטוקוקוס, מיקרואורגניזמים פתוגניים וסטפילוקוקוס. לגניה דלקתית בצורות מקופלות וקשות, נשמעות כמו סיסטיק פיברוזיס מעוררת. מחמיר:

1. פנאומוסקלרוזיס.
2. אבצסים.
3. אִי סְפִיקַת הַלֵב.
4. פנאומוטורקס.
5. המחסור של לגנב.

אם הרופא שומע את האגדות, הצפצופים מובחנים. הצליל מעל האגדות עושה קופסה "ירח". עורו של המטופל חיוור, עורו יבש.

במקרה של מחלה טובה, סימני המחלה מואשמים רק באדם בוגר. אותו אורגניזם viroblya מנגנוני פיצוי. התסמינים מתגברים בהדרגה, מתפתחת דלקת ריאות כרונית ומאובחן חוסר בריאות. Postupovo z'yavlyaєtsya ברונכיטיס מהמעבר ל-pneumosclerosis.

בסיסטיק פיברוזיס, המסלולים הדיכליים העליונים אינם מכוסים ללא ההשתתפות. אדנואידים, נספחים בסינוסים וצמיחת אף הריר, מתחילים להחלים לפני שהם חולים. לאדם עלול להיות גם דלקת שקדים כרונית. המחלה אינה נעלמת מעיניהם, המראה החיצוני של המטופל משתנה:

1. הקצוות העליונים והתחתונים דקים יותר.
2. משקל הגוף יורד כל הזמן, ללא קשר לתיאבון טוב.
3. על הקצות התחתונות של האצבעות, מקלות תוף מבוססים.
4. לבית החזה מראה דמוי חבית.
5. עם מחנה רגוע, לאדם יש גב.
6. לשקירה עשוי להיות גוון כחלחל.
7. Shkіrny pokriv בלידי.

בתקופות של מחלה, יש צורך לחשוף ריר סמיך בלומן של סימפונות אחרים. הם נתנו לרופאים בדיקת רנטגן כדי לאבחן ירידה בנפח הסמפונות הקטנים.

סימני מעיים

אצל אדם בריא, תחריט נראה בדרך כלל ורואים רכיבים סודיים הנחוצים לתהליך זה. חולים הסובלים מסיסטיק פיברוזיס מראים מחסור בצמחי מרפא. Tse vіdbuvaєtsya דרך הרטט המינימלי של rіdins הדרושים.

תסמיני המחלה מואשמים, אם הילד מפסיק להתרגל רק לחלב אם, התזונה שלו הופכת מאוזנת. בדרך זו, חריטת היתר מתקפלת יותר, הקיפוד אינו בולט לאורך מערכת המעיים שלונקובו. נצפים תהליכי ריקבון פעילים נוספים.

צליל המחלה מתבטא בנפיחות בבטן ובסגנון מואץ. עם זה, התיאבון של הילד לא יורד, היינות טובים יותר, הבריאות של הקטנים נמוכה יותר. אבל האגרטל אינו מראה שום הקלה, עם הטון הזה של ההורדה, העור אינו מתוח ואיטי. לאדם חולה עם סיסטיק פיברוזיס יש כמות מינימלית של נשירה, אשר נשטפת עם כמות גדולה של מולדת. חשוב מאוד ללעוס יבש. לשבלולים אין הפרשה הכרחית, ולכן ילדים מאובחנים לעתים קרובות עם סוכרת, צואה ספיגה וחריגות בדרכי הצמחים.

צרכים לחיוניות הדיבור לא ייכבשו על ידי קליפה, ולכן הגוף מודע למחסור בוויטמינים. החולה עלול לפתח היפותמינוזיס. בילדים, עקב מחסור בחלבונים, הפלזמה נוטה להתנפח. וגם הכבד סובל, יש צפיפות גדולה של zhovchі, מה שמוביל להיווצרות של cholestasis. המחלה מאופיינת בעלייה בגודל הכבד, יובש של עקמומיות העור, העור הופך לצהבהב.

סוג של Zmіshany חולה

טופס Tsya מאובטח לסוגים הנפוצים ביותר. כבר מהימים הראשונים, סימנים של מעיים צורה אגדי של סיסטיק פיברוזיס:

Zmіshanі צורות zahvoryuvannya ללא מתווך po'yazanі іz vіkom חולה. מול מחלת ה-tsogo, יכולים להיות יותר ביטויים של אופי ורוע לב. ככל שגילם קטן יותר בילדים, התחזית המבוגרת יותר ל-usunennia היא סימן למחלה.

אבחון והיסטוריה

אם החולה סובל מירידה בנרתיק, המחלה מאופיינת בהיפרטרופיה. קרא את המראה של המטופל בהתפתחות הגופנית. וגם מחלות של הסמפונות, הסינוסים, הלגיון וצורת אי ספיקה דיכיאלית מסומנים. סימן תכוף לסיסטיק פיברוזיס הוא דלקת הלבלב וצלקות דיספפטיות. כדי לזהות במדויק מחלה, מתבצעים מעקבים מעבדתיים וקליניים. כדי לאבטח אותם:

הבדיקה הראשונה שיש לבצע היא בדיקת הזיעה. Vіdbiraєtsya שלוש פעמים, zbirannya Rіdini שנערך לאחר אלקטרופורזה פרובוקטיבית. בוצעו חקירות קופרולוגיות להחדרת כימוטריפסין לפלדה. אם יתגלה המחסור במיטת הקלעים, הניתוח ייתן תוצאה של למעלה מ-25 מול שלל. הערך של כימוטריפסין מצוין לעזרת בדיקות שונות.

השיטה המדויקת ביותר לאבחון מחלה אבחון DNA. יחד עם זאת, זה נפוץ לרופאים מנצחים, אבל שיטה זו עשויה להיות קצת ממאה חסרונות: באזורים דלילים, הדרך להישמע אינה נגישה. אבחון DNA יכול להיות משתנה מאוד. גם רופאים מנצחים אבחון סביב הלידה. כדי לחשוף אנמנזה, קח מים navcoloplidni. ניתן לבצע את הניתוח לאחר 20 יום. מידת הרחמים לתוצאה היא לא יותר מ-4%.

להיכנס בשמחה

Usі dії על lіkuvannya חולה להיות סימפטומטי. הטיפול בסיסטיק פיברוזיס מכוון לשיפור החולה. הדבר העיקרי בטיפול הוא החלפת אלמנטים חיים במערכת המעיים. לחולים יש הרעלה לא עקבית, לכן האכילה יכולה להיות מועשרת יותר וב-30% יותר, נמוכה מהתזונה הרגילה של אדם בריא.

אכילה נכונה

התזונה העיקרית היא הפחתת הכמות הדרושה של חלבונים. החולה אשם obov'yazkovo כוללים מוצרי בשר, ביצים, דגים וגבינה לפני הדיאטה. במקביל, צמצמו את אובדן השומן למינימום. זה נקצר їsti yalovichi וחזיר, כי הבשר יכול להיות שומנים עקשן. על המחסור בחומצות שומן מפצה על ידי השתלת רקמות שומן רב בלתי רוויות. Schob פיצול אלמנטים צ'י, לא צריך pіdshlunkovy sіk ו lipase. צלצל לעצמך בנאומים האלה, גופתו של אדם חולה חסרה.

הרופאים ממליצים צמצמו למינימום את צריכת לקטוז ופחמימות. ניתוחים משוחזרים, שהיא כמות קטנה של סוכרוז באדם חולה. לקטוז zahrahovuetsya לחלב tsukru, אשר נראה במוצרי חלב. במיץ התת-כוווץ של החולה קיים מחסור באנזים, הנובע מפיצול הקיפוד. מוצר חלב זה מובא לכבישה טובה יותר.

במהלך תקופת הקיץ, אדם סובל מהזעה, וככלל, יש מחסור בנתרן כלורי בגוף. יוגו לא מספיק כדי לפצות על תוספת דיבור מקיפוד. אדם חולה עם סיסטיק פיברוזיס בתזונה בריאה יכול לקבל משקה עשיר, כמו גם מוצרים הכוללים ויטמינים מכל הקבוצות ודיבור חום. יש צורך לקחת את הכמות הדרושה של שמן. וגם התפריט עשוי לכלול פירות וירקות.

באמצעות כשלים בתהליך התחריט, נקבעות תרופות אנזימים, שהבסיס שלהן הוא הלבלב. מינון הנוזלים תלוי בכמות איבוד השומן ובקביעת השומן הנייטרלי בקאלי.

טיפול בפתולוגיות legenevyh

כדי להילחם במחלות, החולה הוא prescribed mucolytics. Tse spetsіalnі elementi, yakі rozm'akshuyut כיח הסימפונות. Lіkuvannya עשוי להתבצע על ידי מתיחה של חיי המטופל. Vono pogaє לא רק בתרופות zastosuvanni, וה עבור פרוצדורות פיזיות שבוצעו:

ברונכוסקופיה היא מטרה מיוחדת, המאפשרת לך להילחם ביעילות בסיסטיק פיברוזיס. יש צורך לשטוף את עץ הסימפונות מקיפאון של ההבדל הפיזיולוגי או mucolytics. אם לחולה יש מחלת נשימה, דלקת ריאות או דלקת אוזן תיכונה של הסימפונות, אזי יש צורך בתרופות אנטיבקטריאליות לטיפול. התסמין העיקרי הוא מחסור בתחריט. לכן, אנטיביוטיקה ניתנת דרך הפה, ואחריה אירוסולים או זריקות.

הגישה הצוהלת העיקרית היא השתלת הלגנים. מדובר בניתוח רציני, שמתבצע בזמן הכניסה, במידה והטיפול מיצה את יכולתו. על מנת לשפר את איכות החיים של החולה יש צורך בהשתלה של שתי האגדות.

הליך Tsya הוא נוסף, כאילו המחלה לא השפיעה על איברים אחרים בגוף. במקרה השני, החדרה רצינית לא תיתן השפעה ברורה.

הערכת התחזית

סיסטיק פיברוזיס משתרע עד לקשת של מחלות מקופלות. התסמינים של סוג זה של מחלה משתנים מאוד. עבור סיסטיק פיברוזיס, מתווספים גורמים שונים, de heading - מאה. מחלה מזריקה את חייו של אדם אל מותו. תחת השעה של שמחה על המחלה, התקדמות נחשפה, אבל התחזית עבור dosi vvazhaetsya שלילי. בלמעלה ממחצית מהדיכאונות, כאשר חולים בסיסטיק פיברוזיס, צפוי סוף קטלני. וגם טריווליות החיים היא קטנה - מ 20 עד 40 שנה. בארצות המערב, עבור עבודה קשה, מחלות חיים עד 50 שנה.

הטיפול בסיסטיק פיברוזיס הוא צעד חשוב עוד יותר. Golovne zavdannya likariv - התפתחות זופיניטי והתקדמות מחלה. תהליך likuvannya הוא פחות סימפטומטי. טיפול מונע המבוצע באופן פעיל נותן לי את ההזדמנות להאריך את חיי המטופל. Schob סיסטיק פיברוזיס ללא התקדמות, vykonuyutsya הצעדים הבאים:

זה לא אפשרי, כי צינורות הסימפונות הפיצו את החיידקים הגורמים למחלה. הסירחון מראה לעתים קרובות ריר סמיך, ולכן יש לפנות את הסמפונות מהגודש השובב. צהלה לא יכולה להיות פחות משעה של התקפות, ובמקרה של דריסה פסיבית, אתה נהיה חולה. בתהליכים כרוניים ומסבירי פנים, הם מתחזקים תרופות עתידיות:

נשים, הסובלות מסיסטיק פיברוזיס, קשה מאוד לטפל בהן. מתחת לשעת ייצור היין בעובר, יכולים להיווצר מספר סיבוכים, כך שאותה אם לא תהיה בטוחה לילד. הידבקות בסיסטיק פיברוזיס אינה עד הסוף, אבל יש הרבה שיטות להילחם, המאפשרות לחולים עם אבחנה מתקפלת להמשיך לחיות.

השיעול על הרצפה חזק, שקורא לאדם להקיא. בחולים מבוגרים, השיעול מתמשך, כך שהוא מפתח צורה כרונית.

אז לסימפטומים בראש שקרים:

• צבעי אדמה או חיוורים של שקירי;
• תַרְדֵמָה;
• עם תיאבון בוער - ירידה בנרתיק;
• חיי החזה משתנים. ווהן מנחש את צורת החבית. Vidbuvaetsya її עקמומיות;
• שיתוק אפשרי של הלב;
• היזהרו מאחור כדי לגרום לכם להרגיש רגועים;
• מסוגל להתמוטט legen;
• pneumothorax מתפתח;
• פלנגות האצבעות מעוותות.

במקרה של מחלה טריוויאלית, הלוע האף נפגע, ולאחר מכן האדם החולה סובל מפתולוגיות כאלה, כמו:

• הופעת אדנואידים;
• פוליפים נוצרים בלוע האף;
• דלקת שקדים וסינוסיטיס מאובחנים.

תסמיני מעיים

עם כל סוג של סיסטיק פיברוזיס, חולים מופיעים עם:

• מפתחת pyelonephritis ו virazka;
• מחלות סובלות מחסימת מעיים.

סליים מעורר אור תהליכים רקובים. על החולים שומרים:

• העיוות הופך לחלקי יותר ויותר;
• החברה גדלה ביובש;
• כאב מצד ימין של הבטן;
• ירידה בטון של כיבי הקיבה;
• ז'ובטיאניצה;
• polyhypotaminosis מתבטא באמצעות ביטוי חזק.

כאשר זה מסובך, מאובחנת שחמת המרה.

השתנו תסמינים

עבור צורות tsієї, זה מאפיין יותר הפסקה חשובה במחלה. יש נוכחות מיידית של legenev ותסמינים מעיים. עם סיסטיק פיברוזיס מעורב מחלת 4 שלבים.

1. אם החולה סובל ממחלה במשך 10 שנים, צפוי שיעול יבש, ואין מראה של ליחה. זדישקה עשוי להיות פחות מועיל.
2. כאשר המחלה מתפרקת עד גיל 15, אופייני הביטוי של ברונכיטיס כרונית, עם שיעול חזק וראיית כיח. קצות האצבעות האנושיות מעוותות.
3. כאילו המחלה הופכת לגיל 3-5 שנים, האדם החולה מאובחן עם אי ספיקת לב ו-legenev. הם מאופיינים בצורה חשובה של נזילה שנמשכת כמה חודשים. ההתמוגגות של תהליכים אלה היא בלתי אפשרית, ולכן המחלה תסתיים בסוף קטלני.

חָשׁוּב!עבור כל הסימפטומים, שינויים פתולוגיים באיברים פנימיים אופייניים.

שיטות אבחון

ביקורי אבחון לגילוי סיסטיק פיברוזיס בבני אדם הם מעולים, רסיסים במקרה של מחלה הם שינויים פתולוגיים במערכת הדיהל, ובאיברים פנימיים נוספים. הערכים החשובים והאבחוניים ביותר הם:

1. ניתוח קופרולוגי, המאפשר לרופא לקבוע את כמות השומן, האלסטאז וסיבי הרירית במטופל.
2. בצעו מחקרים גנטיים לגילוי DNA באורגניזמים בעלי סיכוי נמוך יותר לעבור מוטציה. הסירחון עצמו מזעזע אנשים עם סיסטיק פיברוזיס.
3. Obov'yazkovo מחלות zdaє zagalniy ניתוח של הסעיף ודם.
4. מתבצעת ניתוח המראה את סבילות המטופל לגלוקוז.
5. Obov'yazkove v_dv_duvannya רופא אף אוזן גרון.
6. עבור מגוון סריקות אולטרסאונד של חולה עם מחלה, יש לסרוק את הבטן.
7. כדי להעריך את יעילות הטיפול התרופתי, התרופה משפרת את תפקוד הרגל, יכולתה ואת ההולכה הסימפונות. לכן, ספירומטריה היא אחד מהליכי האבחון החשובים ביותר.
8. אם המטופל Legenev או צורת המחלה מושפעים, מתבצעת ברונכוסקופיה, המאפשרת את ביטול העקביות של כיח.
9. לעזרת מחקרים מיקרוביולוגיים מפתחים מחסן של ליחה.
10. מקום חשוב באבחון תופס על ידי ברונכוגרפיה, שבעזרתה ניתן לזהות את התרופה בחולה עם ברונכיאקטזיס.
11. צילום רנטגן של בית החזה נקבע על מנת לחשוף שינויים פתולוגיים שנצפו בריאות ובסמפונות.
12. ניתוח דם ביוכימי נקבע לזיהוי אנזימים בכבד ובתת-רירית.
13. מחלה היא ניתוח של צוקור בדם.
14. בצע תוכנית שיתוף שתאפשר הסרת שומן בצואה.
15. כדי לחשוף שינויים בלב, נקבעת אלקטרוקרדיוגרפיה.
16. המשקאות לביצוע vimiryuvannya של הנרתיק ואת הצמיחה של המטופל.
17. יש קול של טירוף.
18. לחולה מוצגת גם פיברוגסטרודואודנוסקופיה.

חֲגִיגָה

אז, כמחלה של אומללים ולהביא למוות את החולים, ראש הרופא עובד בבחירת תרופות רפואיות יעילות. ההכנות, yakі zbіlshat trivalіst החייםולשפר את היכולת והיכולת של העולם בחולים. לזה fahіvets podbiraє להכנות psevnі חולה בעור, המכוונים ל:

• שינוי בריר וצמיגות;
• לניקוי הסמפונות והרגל;
• למניעת הופעה במערכת הדיכאלית של זיהומים;
• על הסתגלות חיובית של אדם חולה עם פקידים פסיכו-רגשיים נוספים;
• על האוכל הנכון.

חָשׁוּב! Likuvannya מתבצעת אך ורק תחת שליטה של ​​הרופא.

1. אדם חולה מתאמן בהתעמלות דיהל, כאילו הוא מקבל את הנשיפה של ריר צמיג.
2. Obov'yazkovo הוא prescribed על ידי שימוש בהכנות mucolytic. היעיל ביותר הוא ACC.
3. במקרה של מחלות זיהומיות שהתגלו, נקבע טיפול אנטיבקטריאלי.
4. כדי למנוע שחמת הכבד, זיהומים חריפים ותגובות אלרגיות, יש לרשום קורטיקוסטרואידים, כמו גם גפרל ותרופות דומות.
5. מחלה יכולה לקחת קורס של קיסנדותרפיה.

במקרה של פגיעה ברכס הרובוטי והצינורי, יש צורך לשתות אחד מהתכשירים:

• Pantsitrate;
• קריאון;
• לבלב.

חָשׁוּב!מחלה עשויה לקבל סי ליקרסקי לטפל בכל החיים.

1. Obov'yazkovo לבצע הסרת פוליפים באף ואדנואידים.
2. מאז התגלתה סוכרת בדם, הרופא רושם אינסולין. חשוב גם לטפל במחלה כזו בדיאטה.
3. יש צורך לקחת באופן קבוע קורסים של ויטמינים A, K, E ופוליויטמינים.
4. לאדם החולה רושמים תרופות אנטי-היסטמיניות, כמו גם אנטי-פטרייתיות: Chevorin, Nistatin.
5. להפחתת יתר לחץ דם legenevu, אינדיקציות על ידי נטילת eufilin.
6. כדי לשפר את העבודה של שריר הלב, cocarboxylase, אשלגן orotate נקבעים.
7. בעת אבחון מחלת לב אגודה, אתה יכול לשתות דיגוקסין וגלוקוקורטיקואידים.

כראוי pіdіbrane lіkuvannya נותן הזדמנות לאדם החולה לחיות יותר מ 10-15 שנים. קודם לכן, התמותה בסיסטיק פיברוזיס הייתה 15-16 שנים, כעת הטריוויאליות של החיים היא 31-34 שנים.

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה מולדת קשה, המתבטאת בפגיעה ברקמות ופגיעה בפעילות הפרשה של מחלות אקסוקריניות, וכן בהפרעות תפקודיות מול הצד של המערכת הדיכלית והצמחית. שינויים בסיסטיק פיברוזיס כוללים שפיכה תת עורית, כבד, זיעה, שפיכת סינוס, מעיים, מערכת ברונכוגנטית.

מחלה, מיתון, עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית (לשני האבות-נשאים של הגן המוטנטי). הנזק באיברים בסיסטיק פיברוזיס נובע מהתפתחות בשלב התוך רחמי, ועולה בהדרגה עם גיל החולה. ככל שהסיסטיק פיברוזיס מתבטא מוקדם יותר, ככל שהמחלה חשובה יותר, כך הפרוגנוזה עשויה להיות חמורה יותר. בקישור עם הפרעה כרונית של התהליך הפתולוגי, חולים עם סיסטיק פיברוזיס זקוקים לנתיחה שלאחר המוות ולזהירות fahivtsya.

מה זה?

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה מערכתית עם מוטציה בגן לווסת הטרנסממברנלי של סיסטיק פיברוזיס, המתאפיינת בעלייה ברמת ההפרשה, פגיעה חשובה בתפקוד איברי מערכת הנשימה. הרירית הופכת לעניין במיוחד לא רק בגלל רוחבה הרחב, אלא גם בגלל העובדה שזו הייתה אחת המחלות הרצסיביות הראשונות, נראה היה שהוא מרומם.

אטיולוגיה ופתוגנזה

ג'ין, הידוע בסיסטיק פיברוזיס, שובט ב-1989 roci. Zavdyaki tsomu רחוק z'yasuvat הטבע של מוטציות ביסודיות שיטה של ​​חשיפת אפים. המחלה מבוססת על מוטציה בגן CFTR, הממוקם באמצע הזרוע השנייה של הכרומוזום ה-7. סיסטיק פיברוזיס יורד לאחר סוג אוטוזומלי רצסיבי ומופיע ברוב מדינות אירופה בשכיחות של 1:2000 - 1:2500 יילודים. ברוסיה, תדירות המחלה הממוצעת היא 1:10,000 ילודים. אם אתה נפגע מאביך הטרוזיגוטי (עם הגן שעברת מוטציה), אזי הסיכון של האנשים לחלות בסיסטיק פיברוזיס של הילד הופך ל-25%. נשאים עם גן אחד פגום בלבד (אלל) אינם מפתחים סיסטיק פיברוזיס. עבור נתונים אלה, תדירות הנשיאה הטרוזיגטית של הגן הפתולוגי היא 2-5%.

זוהו כמעט 2000 מוטציות בגן סיסטיק פיברוזיס. המוטציה האחרונה של הגן היא שיבוש המבנה והתפקוד של החלבון, הנקרא מווסת ההולכה הטרנסממברנלית של סיסטיק פיברוזיס (MVTP). כתוצאה מכך חלה התעבות בסודות ההפרשה הישנה, ​​הקושי בפינוי הסוד ושינוי הרשויות הפיזיקליות והכימיות, אשר עם השטן שלה, ומתקרב לתמונה הקלינית של המחלה. שינויים בחלל הלוע, איברי הנשימה, מערכת המעיים נרשמים כבר בתקופה התוך רחמית ועם גיל המטופל גדלים בהתמדה. ראייה של הפרשה צמיגה עם רכסים אקסוקריניים מובילה לקושי בזרימה ולסטגנציה עם התרחבות נוספת של תעלות הצינורות של הרכסים, ניוון של רקמת הרוק והתפתחות פיברוזיס פרוגרסיבי. הפעילות של אנזימי המעי ורירית המעי מופחתת באופן משמעותי. סדר היווצרות הטרשת באיברים עלול לגרום לפגיעה בתפקוד הפיברובלסטים. הוכח כי הפיברובלסטים של חולים עם סיסטיק פיברוזיס מייצרים את הפקטור הצילארי, או ש-M-factor, שעשוי להיות לו פעילות אנטי-ציליארית, הורס את עבודת האפיתל.

בדנמרק, גורל הפתולוגיה של הפתולוגיה אפשרי בדנמרק, האגדה ב-MV Geniv, viddovsky לפורמולנט izunya izhni vidpovіdi (zokrem, geniv il-4 (il-4) של קולטן היוגו), וזה הוא ה-Genyv, גור של סינתזה של אורגניזם תחמוצת תחמוצת (NO).

תסמינים

נפול ב: vіku, על הקלח אראה את התסמינים הראשונים, ואת חומרת המחלה, התסמינים הקליניים של סיסטיק פיברוזיס משתנים בטווחים רחבים. אבל, במספר המקרים החשוב ביותר, הסימפטומטולוגיה של המחלה מיוחסת לנגעים של המערכת הברונכוגנטית ומערכת המעיים.

זה כך, שהמערכת הברונכוגנטית מבודדת, או מערכת המעיים.

אי ספיקה קרדיווסקולרית בסיסטיק פיברוזיס

מחלה כרונית של הרגל, אשר הורסת את השלד של הסמפונות, משבשת את חילופי הגזים וזריקות חמוץ לרקמות, מובילה בהכרח להידרדרות בצד של מערכת הלב וכלי הדם. הלב אינו יכול לדמם דרך שינויים פתולוגיים ברגל. Postupovy לב m'yaz פיצוי zbіlshuєtsya, ale לגבול השירה, יותר עבור יאקו יש אי ספיקת לב. במקרה של חילופי גז, וכך נזק, חלש עוד יותר. הדם צובר פחמן דו חמצני ואפילו מעט חמוץ, הכרחי לתפקוד תקין של כל האיברים והמערכות.

תסמינים של אי ספיקה קרדיווסקולרית טמונים בצורה של יכולות פיצוי לגוף, חומרת המחלה העיקרית ומחלת עור. התסמינים העיקריים מאופיינים בהיפוקסיה גוברת (חמיצות קלה בדם).

ביניהם, העיקריים שבהם:

1. הגב של הרוגע, כמו צמיחה בעולם של שאפתנות גופנית מוגברת.
2. ציאנוזה של קפלי הגולגולת של קצות האצבעות, קצה האף של הצוואר, שפתיים - מה שנקרא acrocyanosis. עם התקדמות המחלה, הציאנוזה גדלה על כל הגוף.
3. הלב מתחיל לפעום מהר יותר, כדי לפצות על חוסר זרימת הדם. תופעה זו נקראת טכיקרדיה.
4. מחלות לסיסטיק פיברוזיס נצפות באופן משמעותי בהתפתחות הגופנית, לא באגרטל ובצמיחה.
5. יש סלסולים בקצוות התחתונים, יותר חשוב בשעות הערב.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס בנגעי הסימפונות והרגליים

אופייני הוא הופעת אוזן של מחלה, שתסמיניה מתגברים עם הזמן, והמחלה מפתחת צורה כרונית ממושכת. כשהאנשים עדיין לא מתחרטים, כל העולם משקף את השיעול הזה. לכן, ליחה מצטברת במספר הרב של אנשים בדרכי הנשימה העליונות ובסמפונות.

בלי לדעת, מתחילים לחלות, תנו לעצמכם לדעת פחות לאחר חייכם הראשונים. עובדה זו מוסברת על ידי העובדה שאמהות, שמתבגרות, החל מהחודש השישי לחייו של ילד, מתרגמות יוגה לשנה חדשה, וכמות החלב של האם משתנה באובסיאסי.

חלב האם מלא בנאומים חומים ומעניקי חיים, בנוסף מועברים איתו תאי חיסון המגינים על הילד מפני זרם של חיידקים פתוגניים. כמות קטנה של חלב אישה מסומנת באופן שלילי למצב חיסוני. יחד עם זאת, כאשר הקיפאון של כיח צמיג מוביל תמיד לזיהום של הקרום הרירי של קנה הנשימה והסמפונות, לא חשוב לנחש מדוע, החל מהלוע, מתחילים להופיע תסמינים של נזק לסמפונות ולרגל. ראשון.

כמו כן, התסמינים הראשונים של ברונכיטיס הם:

1. שיעול עם חזיונות של כיח צמיג ירוד. אנו מאפיינים שיעול ויציבה. שיעול ילד, שיבוש שינה, מחנה בוער. בעת שיעול, צבע הפרווה משתנה, האדום משתנה לציאנוטי (כחלחל), הגב מופיע.
2. הטמפרטורה יכולה להיות בגבולות הנורמה, או קצת פחות.
3. תסמינים של שיכרון חריף במהלך היום.

נסטצ'ה חמוץ מולי, אשר נשאף, מה שמוביל לכך שהתפתחות גופנית עזה תפוסה:

1. הילד מרוויח חלש מהאגרטל. בנורמה, בנהר, עם משקל גוף של כ-10.5 ק"ג, ילדים החולים בסיסטיק פיברוזיס סובלים מתת משקל משמעותי בקילוגרמים הנדרשים.
2. טשטוש, עכירות ואדישות הם סימנים אופייניים של ורד סחוב.

עם הופעת הזיהום ותהליך פתולוגי נרחב עמוק יותר לתוך רקמת legenev, מתפתחת דלקת ריאות חשובה עם מספר תסמינים אופייניים באופק:

1. עלייה בטמפרטורת הגוף 38-39 מעלות
2. שיעול אלים, מראיית ליחה עבה ומוגלתית.
3. גב שעוזר בשיעול.
4. תסמינים חמורים של שיכרון בגוף, כגון כאבי ראש, בחילות, הקאות, פגיעה בתקשורת, בלבול ואחרים.

דלקת ריאות מחמירה תקופתית צעד אחר צעד להרוס את רקמת legenev ולהוביל לסיבוך במחלות כגון: bronchoectatic ailment legenia, אמפיזמה. אם קצות האצבעות של אדם חולה משנות את צורתן ונמסות בהופעת אצבעות התוף, והציפורניים מעוגלות בהופעת הגולגולת השנתית, זה אומר שהיא חולה כרונית.

התסמינים האופייניים האחרים הם:

1. צורת החזה הופכת לצורת חבית.
2. העור יבש, מאבד את הקפיציות והגמישות שלו.
3. השיער מאבד ברק, הופך שביר, נושר.
4. Postiyna zadishka, scho posilyuєєєєє כאשר navantagenі.
5. הצבע הציאנוטי של המראה (ציאנוטי) וכל פרוות העור. מוסבר בזריחה קצרה של חמוץ אל הבד.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס עם פגיעה במערכת הרירית-מעיים

כאשר כיבים אקסוקריניים מושפעים, מאשימים את הסימפטומים של דלקת לבלב כרונית.

דלקת הלבלב היא הרכס הדלקתי הכרוני החמור ביותר של subshlunk, עם מראה אופייני של נזק בצד התחריט. במקרה של דלקת לבלב חריפה, האנזימים של התת-רירית מופעלים באמצע הצינורות של הוושט, ממהרים החוצה אל הדם.

בצורת המחלה הכרונית, מחלת ההפרשה הבריאה בסיסטיק פיברוזיס מוקדמת לזהות שינויים פתולוגיים ומוחלפת ברקמה בריאה. אנזימים בלגונת subshlunkovoy בנישואים שונים. זוהי התמונה הקלינית של מחלה.

תסמינים עיקריים בדלקת לבלב כרונית:

1. בטן נפוחה (גזים). תחריט לא מספיק מוביל להגברת הגיזוז.
2. מרגישים את הכובד ואי הנוחות בבטן.
3. כאב בעל אופי אופרטיבי, במיוחד לאחר צריכה ורודה של עור שמן ושמנוני.
4. לשאת חלקים (שלשול). דחיית האנזים תת-זונה - ליפאז, כדרך למחזר שומן. המעי הגס צובר שומן רב, אשר מושך מים לומן המעי. כתוצאה מכך, הסגנון הופך נדיר, מסריח, ויש לו גם בוהק אופייני (סטיאטוריה).

דלקת לבלב כרונית במקרה של הפרעות זונות-מעיים עלולה להוביל להרס של צריכת אלמנטים חיים, ויטמינים ומינרלים מהמזון, הנלקחים. ילדים עם סיסטיק פיברוזיס מפותחים בצורה חלשה; מערכת חיסון חלשה, מחלות חולות עוד יותר לפני ההדבקה.

הכבד ושבילי החיים סובלים מעולם פחות. הביטויים של הסימפטומים של נזק לכבד ו-zhovchnogo michur גרועים הרבה יותר בהשוואה לביטויים אחרים של המחלה. צליל בשלבים המוקדמים של המחלה, אתה יכול להראות עלייה בכבד, צמד של zhovtyanichnist של עקומות העור, זה יראה לך מהסטגנציה של הכבד.

הפרעה בתפקודים של איברי הגוף מתבטאת במצב התפתחות המדינה. והכי חשוב, לבחורים יש אותה סטריליות. אצל בנות מצטמצמת גם האפשרות להרות ילד.

רירית מובילה בהכרח לתוצאות טרגיות. החמרה בסימפטומים ההולכים וגדלים, המובילים לנכות של חולים, היעדר ראייה עצמאית. Postiyni zagostrennya מהצד של bronchogenetic, לב וכלי דם מערכות vimotuyut חולה, ליצור מצבי לחץ, להצית וכל כך מתוח המצב. ערנות זהירה, דוטרימניה של כל כללי ההיגיינה, טיפול מניעתי בבית החולים וביקורים נחוצים אחרים - ממשיכים את חיי החולה. עבור מחלות שונות, מחלות לסיסטיק פיברוזיס חיות עד כ 20-30 שנים.

תסמינים אצל מבוגרים

צורות מחוקות של מחלה מופיעות אצל מבוגרים בוגרים עם חסימה עוויתית. הצחנה קשורה לגרסאות מיוחדות של מוטציות בגן הפתולוגי, מה שמוביל לפגיעה קלה בתאי האפיתל.

המחלה ממשיכה תחת מסכת של תהליכים פתולוגיים אחרים, שהדחף שלהם נגרם על ידי ממסר של אובסטז'ניה:

• דלקת של הסינוסים הפאראנזאליים;
• ברונכיטיס חוזר;
• שחמת כבד;
• אדם ללא ילד - עקב חסימה של חוט האף או ניוון יוגו, כתוצאה מכך, זרעונים אינם יכולים להגיע לזרע;
• אי פוריות האישה נובעת מהצמיגות המוגברת של סוד צוואר הרחם, שכן היא משבשת את הובלת הזרע ברחם, zatrimuyuchi їx ברחם.

מסיבה זו, יש להפנות לגנטיקאי את כל החולים הסובלים מבזפלידיה, הסיבה שבגינה לא ניתן לחשוף שיטות סטנדרטיות לאיולדות. ניתוח של חומר גנטי וניתוחים ביוכימיים נוספים יכולים לחשוף את הצורה שנמחקה של סיסטיק פיברוזיס.

תַסבִּיך

ילדים חולים בסיסטיק פיברוזיס, עלולים להיות חולניים בגוף, והם ייצרו שנה לפני המוות. פתולוגיות חמורות מואשמות בנוכחות של התלהבות, או בהפרעה תכופה, אי המלצה של המלצות הרופא.

בכל הגפנים, המרטיטים אנזימים בגוף, הוא מתמוסס לליחה צמיגה. הפרשה לקויה של אנזימים מובילה לפגיעה באיברים.

1. ב-substantia losis לא רואים מספיק אנזימים כדי לגרום לפגיעה במעי, פגיעה בתפקוד ה-CT, פגיעה בכבד, סוכרת במחזור הדם, חסימת מעיים, שחמת כבד.
2. תבוסת האגדות מחדירת את הלב לרובוט, תפקודי מערכת הלב וכלי הדם מופרעים. מסובך: לב "legeneve", אי ספיקת לב.
3. מהצד של המערכת הברונכוגנטית: יתר לחץ דם עורקי, אקזמה של התהום הברונכוגנטית, אסטמה, סינוסיטיס, מחלה ברונכואקטטית, התפתחות הרס חיידקי ברגליים, CD, ברונכיטיס, דלקת ריאות, pneumothorax, אטלקטזיס, pneumosclerosis, dyhal insufficiency.
4. רירית דם אצל נשים, כמו גם אצל אנשים, יכולה להיות הגורם לבזפידי.

פיברוזיס מתרחשת באיברים שונים, אם הרקמה גדלה היטב ומחליפה תאים תקינים.

אבחון

אבחון בזמן של סיסטיק פיברוזיס חשוב גם בפרוגנוזה של חייו של ילד חולה. צורת ה-legenev של סיסטיק פיברוזיס מובחנת מברונכיטיס חסימתית, שיעול, דלקת ריאות כרונית ממקור אחר, אסטמה של הסימפונות; צורת מעיים - עם ספיגה לקויה במעיים, המואשמת במחלת צליאק, אנטרופתיה, דיסבקטריוזיס במעי, מחסור בדיסכרידאז.

אבחון של סיסטיק פיברוזיס מעיד:

1. ניתוח גלובלי של דם ודם;
2. היסטוריה של היסטוריה משפחתית של מיתון, סימנים מוקדמים של מחלה, ביטויים קליניים;
3. חקירה מיקרוביולוגית של ליחה;
4. Coprogram - צואה doslidzhennya עבור נוכחות ונוכחות של שומן, רקמה תאית, סיבי m'yazovyh, עמילן (המציין את השלב של נזק אנזימטי למערכת הדשא);
5. ברונכוסקופיה (מראה נוכחות של כיח עבה וצמיג בסימפונות בחוטים גלויים);
6. ברונכוגרפיה (מראה נוכחות של ברונכיאקטזיס "מנומר" אופיינית, ואד ברונכי);
7. ספירומטריה (קביעת המצב הפונקציונלי של legen עם נתיב של vimiryuvannya vmіryuvannya vіmu i vvidkostі vіtrya scho scho vіdikhаєtsya);
8. רדיוגרפיה של הרגל (מראה שינויים חודרניים וטרשתיים בסימפונות וברגליים);
9. בדיקה גנטית מולקולרית (ניתוח דם ו-DNA לקיום מוטציות בגן הסיסטיק פיברוזיס);
10. בדיקת זיעה - אלקטרוליטים נוספים בזיעה - הניתוח העיקרי והאינפורמטיבי ביותר לסיסטיק פיברוזיס (מאפשר לזהות כמות גבוהה של יון כלוריד ונתרן בזיעה של חולה עם סיסטיק פיברוזיס);
11. אבחון טרום לידתי - מיילדות של יילודים על מחלות גנטיות ומולדות.

טיפול בסיסטיק פיברוזיס

בדרגת החומרה, הטיפול יכול להתבצע בבית חולים מיוחד או בבית. מטא תרפיה - המאבק בהתפתחות סיבוכים, הקלה תהפוך לילד, אי אפשר להגן מפני מחלות על התפתחות שווה של הרפואה. טיפול בסיסטיק פיברוזיס יכול להיות מורכב.

כאשר אתה המום מהפגיעה בדרכי הצמחים, עצור:

1. טיפול בוויטמין: מתחמי ויטמינים עם מיקרו-אלמנטים.
2. במקרה של נזק לכבד, חסמים מגיני הכבד (Enerliv, Gepabene, Essentiale-forte, Glutargin ואחרים). השפעה טובה עשויה להיות חומצה ursodeoxycholic בשילוב עם טאורין. עם התפתחות אי ספיקת כבד מתבצעת השתלת כבד. במקרה של פגיעה חמורה ברגל ובכבד, תיתכן השתלת כבד ורגל.
3. התרחק מתכשירים אנזימטיים. Effektivnimi є הכנות Pancreatin, Pantsitrat, Mezim-forte, Creon.
4. אכילה חולה עבור סיסטיק פיברוזיס עשויה להיות גבוהה מהנורמה של המאה עבור קלוריות, כולל ויטמינים ומיקרו-אלמנטים. דיאטת חלבון נקבעת, שומנים אינם מעורבים זה בזה, אלא לשטיפה, נטילת תכשירים אנזימטיים.

עם פתולוגיה כרונית, ישנם:

1. במקרה של תסמונת ברונכוספסטית, מתבצעות שאיפות עם מרחיבי סימפונות.
2. Mucolytics בשיטת שחרור ליחה (לצריכה פנימית ואינהלציה): ACC, Fluifort (לא רק מפחיתים את צמיגות הליחה, אלא גם משפרים את תפקוד הליחה בדרכי הנשימה), אמילוריד או פולמוזים. ניתן לתת תרופות מוקוליטיות בעזרת ברונכוסקופ עם מבט מרחוק על הפרשה ומתן אנטיביוטיקה ישירות לתוך הסמפונות.
3. אנטיביוטיקה עם התזה על הפלורה הפתוגנית, שגרמה לדלקת. דור 3 cephalosporins, aminoglycosides, fluoroquinolones מופקדים עקב הרגישות של buddnik שנראה. הזרקת Vykoristovuetsya ושיטת שאיפה של מתן תרופות.
4. תכשירי קורטיקוסטרואידים, אנטי-ציטוקינים, מעכבי פרוטאז ותרופות נוגדות התקפים לא סטרואידיות נקבעות לשימוש מהיר יותר בתהליך ההצתה.
5. Kinezioterapiya: מתחם מיוחד של התעמלות דיכאלית, אשר משחרר ליחה משבילים דיכליים. זכות כזו להתקיים כל יום אחר כי dovіchno.

כפי שכבר נאמר, סיסטיק פיברוזיס עם מחלה לא סגולה, טיפול תומך מוכשר מאפשר לך להקל באופן משמעותי ולהאריך את חייך.

התפתחויות שנותרו בטיפול בסיסטיק פיברוזיס

בשעה הנוכחית, החיפוש אחר מחלת ליקובניה גנטית הוא כמעט זאישוב בקוט חירש. עד לנקודה זו, הם האשימו לא את הגורם לפתולוגיה המואשמת, אלא את המנגנון של התפתחות סיסטיק פיברוזיס. נקבע כי עיבוי הפרשות הפטרייה מגיע דרך נישואים של מיקרו-אלמנט אחד (כלור). Vidpovidno zbіlshivshi yogo vmіst אצל ילידי tsikh, אתה יכול להפחית באופן משמעותי את שכיחות המחלה.

בדרך זו הופצה התרופה VX-770, שלעתים קרובות משפרת את התגובה הרגילה לכלור. במהלך הניסויים הקליניים הצליחו הרופאים להפחית את תדירות הגודש כמעט ב-61%, לשפר את התפקודים הדיכליים ב-24%, ולהשיג עלייה של התורן ב-15-18%. מדובר בהצלחה משמעותית, מה שמאפשר לי לומר שבסיסטיק פיברוזיס האפשרי הבא אפשר לטפל בהצלחה, ולא רק להפחית, את התסמינים הללו. כרגע, ה-VX-770 עובר בדיקות נוספות, מכירת היינות תופיע לא לפני 2018-2020.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לסיסטיק פיברוזיס דוסי היא שלילית. התמותה הופכת ל-50-60%, בקרב ילדים בגיל הרך - גבוהה יותר. עם אבחנה לקויה וטיפול לא הולם, הפרוגנוזה פחות טובה באופן משמעותי. חשיבות רבה היא לייעוץ רפואי וגנטי של משפחות החולים בסיסטיק פיברוזיס.

קריטריונים לאיכות האבחון והטיפול בסיסטיק פיברוזיס הם תוחלת החיים הממוצעת של החולים. במדינות אירופה, אינדיקטור זה מגיע ל-40 שנים, בקנדה, ארה"ב - 48 שנים, וברוסיה - 22-29 שנים.

מְנִיעָה

בכל הנוגע למניעת סיסטיק פיברוזיס, אחת הגישות החשובות ביותר למניעת תחלואה היא אבחון טרום לידתי, שבעזרתה ניתן לחשוף הימצאות פגם בגן הסומא גם עד היום. על מנת לשפר את החסינות ולשפר את חיי הנפש שלנו, אנו חולים בהתבוננות חוזרת הנחוצה, יותר מזון, הקפדה נוספת על היגיינה מיוחדת, שקט נפשי וביטחון המוחות הנוחים ביותר לחיים.