Methemoglobinemia תורשתי. סיבות של methemoglobin ותסמינים של methemoglobinemia, תחזיות

צורה חריגה של המוגלובין, שבה אטומי ברזל דו-ממדיים מתחמצנים לשכבה שכבתית תחת השפעת חומרים רעילים, סמים המכילים חמצן או, בשל הפרעות תורשתיות, מולקולות המוגלובין נקראת methemoglobin.

גלגולנו של המוגלובין הטבעי לתוך metagmoglobin מתרחשת על ידי חמצון שלה, כתוצאה של הנוסחה FE2 + ברזל נכנס למצב trivalent - FE3 +.

Methemoglobin מולקולה

תכונות

התכונה הראשית להבחין של methemoglobin היא כי זה לא מסוגל להתחבר עם מולקולות חמצן ולהעביר אותו לאיברים אנושיים ורקמות, כתוצאה מתרחשת רעב חמצן.

בדם של אדם בריא, methemoglobin נמצא בכמויות קטנות. הנורמה של methemoglobin בדם הוא כ 1% (עם שגיאה של עד 3%). אם נוכחותה עולה על הנורמה שצוינה, מתרחשת המחלה - Methemoglobinemia.

Methemoglobin: הנורמה בדם, קונספט וגנים

Methemoglobinemia נקרא מחלה שבה בתאי דם אדומים חלק משמעותי של המוגלובין מכיל ברזל trivalent חמצון. המוגלובין, כמו האלמנט החשוב ביותר, אחראי על הובלת חמצן בגוף. מחמצן methemoglobin, זה מאבד את המאפיינים האלה, אשר מוביל איברים היפוקסיה ורקמות.

שלוש צורות של methemoglobinemia להבחין:

• מִלֵדָה. צורה נדירה ביותר של המחלה. אינו משפיע על משך הזמן ואיכות החיים.
• גֵנֵטִי. עם צורה זו של המחלה, נטייה גנטית הופך את הגורם לעלייה בחלקו של methemoglobin. במקרה זה, יש שגיאה מטבולית מולדת, אשר מוביל את הגוף לתוך מצב של methamoglobinemia. ההשלכות של צורה זו של המחלה הם רציני מאוד: פיגור שכלי, microcephalus. תוחלת החיים קצרה, ככלל, אנשים מתים בגיל צעיר.

• נרכש. טופס זה נפוץ יותר. מתעוררת בשל ההשפעה על האורגניזם של חומרים הגורמים methemoglobinemia. מגיע כתוצאה של הקבלה של מספר סמים או תחת השפעת חומרים רעילים.

אבחון וטיפול של methemoglobinemia אצל מבוגרים וילדים

סימנים סימפטומטיים ותוצאות של methemoglobinemia תלוי בטופס וברמת methemoglobin:

• רמה 3-15% - גוון עור חיוור, אפור או כחול, עיבוי של צלחות הציפורן מופיע.
• רמה 15-20% - ציאנוזה מופיעה.
• רמה 25-50% - השלכות פיזיולוגיות צוינו: מיגרנה, חולשה כללית, קוצר נשימה, כאבי חזה, בלבול.
• רמה 50-70% - התעלפות, הפרעות נפשיות, עוויתות, מדינה קומטוס.
• רמה של יותר מ 70% - תוצאה קטלנית.

מחלת מתמוגלובינמיה כפופה גם למבוגרים ובילדים, כולל תינוקות .

תכונה אופיינית עבור כל צורות של methemoglobinemia היא צליל חום שוקולד של דם, כאשר גדר ניתוח, זה לא משנה את צבעו.

כדי לאבחן את המחלה בחולה מבוגר, הרופא מעריך את הסימפטומים, קובע מחקר מעבדה. כאשר אבחון חשוב מאוד לזהות את הגורם של היפוקסיה. אם מצב זה נגרם על ידי הרעלה, יש צורך לכלול את האפשרות של חד תחמוצת הפחמן לתוך הדם. אם חומר זה נכנס לדם, חיבור מוצק נוצר - carboxygemoglobin. כמו methemoglobin, זה לא מסוגל להעביר חמצן לתאים ורקמות. תכונה ייחודית של הרעלת carboxygemoglobin הופך דם אדום בהיר.

כמות מופרזת של methemoglobin בדם יכול גם להיות נצפתה אצל נשים, ובגברים. עם זאת, גברים חשופים למחלה זו ב -66.59% פחות מאישה. מקרים של מוות במחלה של גברים methemoglobinemia אינם קבועים.

כדי לאבחן methemoglobinemia, ניתוחים מיוחדים ומחקרים נערכים על ידי הרופא כדי למדוד את רמת methemoglobin בדם.

בפרט, מחקרים כאלה כוללים:

• צבע דם. עבור המחלה, הוא רוכש צבע חום רווי.
• ביוכימיה בדם. גדל Bilirubin בניתוח ביוכימי עשוי להצביע methemoglobinemia.
• ניתוח על ריכוז של methemoglobin בדם של הילד.
• ניתוח דם כללי. אם ילד חולה, רמת EE יורדת, והמוגלובין ותאי דם אדומים.

אצל ילדים עם מחלה תורשתית, את הסימנים החיצוניים הבאים של המחלה נצפים לעתים קרובות:

• ציאנוזה מובהקת על העור ואת הריריות.
• דפורמציה של צורת הגולגולת.
• יומן בפיתוח פסיכומוטור.

Methemoglobinemia כפוף לילדים זכר ונקבה. עם זאת, יילוד בנות להסתכן רכישת מחלה ירושה או דרכים מולדות הרבה יותר מאשר בנים.

חומרים רעילים מסנתז methemoglobin

הגורם העיקרי לריכוז הדם של methemoglobin הוא להיכנס לאורגניזם של כימיקלים פתוגניים כתוצאה מהתחלה של תרופות המבוססות על אנילין ונגזרותיה. החומר שמסוגל להפוך את המוגלובין ל- methemoglobin נקרא methemoglobinoids.

Methemoglobinomotors הגדולות:

• הרדמה מקומית;
• חנקות ו nitrites;
• תחמוצת חנקן;
• פריאון;
• נפטלין;
• נגזרות הידרו;
• sulfanimamides.

זה שווה את זה בזהירות קיצונית לטיפול בסמים המיוצרים על בסיס של methemoglobinomotors. לפני השימוש בתרופה, עליך להכיר את ההוראות לשימוש ומינון.

דרכים למנוע חמצון הברזל המוגלובין

כדי לשמור על בריאות, כדאי לדעת איך למנוע היווצרות של methemoglobin מיותר בדם. לשם כך יש שתי דרכים.

1. למנוע השפעה פתוגנית חדרה לתוך דם חמצון ברזל לפני שהם מזיקים מולקולות המוגלובין. כדי לעשות זאת, אנזים גלוטתי peroxidase מוזרק לתוך הדם. במקביל, גלוטתיון מופחת משפיע על חמצון פתוגני בדם, מנטרל אותם ומונע את הסינתזה של methemoglobin. שיטה זו תסייע למנוע התפתחות נוספת של methemoglobinemia, עם זאת, עלולה להוביל להיווצרות של חומרים שהושגו כתוצאה של denaturation המוגלובין - מזל שור של רמזים.
2. שחזור מולקולות המוגלובין שנפגעו על ידי ברזל חמצון. שיטה זו מיושמת באמצעות שתי מערכות אנזימטיות: מתלמדינזה תלויה נבלית וננדב. במערכת הראשונה, התחדשות חומרים המוגלובין פגומים הם המוצרים של שלב אנאירובי של עיבוד גלוקוז (NAND), בשינוי השני - hexosomonophone (nandf). כתוצאה של טרנספורמציה hexosomonophate, כאשר נחשף hexoso-6-phosphatedhrogenase (מר -6f-dg), סוכן שחזור הוא מסונתז - Niantinamad - Adenindinacleotide פוספט (NANDAFN). זה לוקח חלק בנתוב של methemoglobin לתוך המוגלובין בנוכחות NAPFN-Methemoglobinaricuctase, כמו גם כתוצאה של הפחתת ברזל מתוחנן עם השתתפות של גלובלנות תלוי nandf.

Methemoglobin - חומר מסוכן לבריאות. סינתזה של המוגלובין ב methemoglobin מוביל הפרות חמורות של הרכב ואיכות הדם. על מנת למנוע את הריכוז שלה בגוף, הליכים מניעתיים חייבים להיות מבוצעים באופן שיטתי ולפקח על המינון של התרופות בשימוש.

השפעת החנקות על גוף האדם מתוארת בסרט המוצגות:

עדיין:

כיצד להעלות את רמות המוגלובין במהירות: תרופות עממיות, שיטות אבחון

ניתוח קליני של דם הוא מחקר פשוט ואינפורמטיבי. זה טוב כי גדר הדם מתבצעת מן האצבע, מאז הסכום המינימלי שלה נדרש, לא נדרשת הכנה מיוחדת: הדרישה היחידה היא לקחת ניתוח של בטן ריקה. הטכניקה מאפשרת לך להעריך את הממוגרם, כלומר, את הסכום והיחס של תאים, כמו גם מספר אינדיקטורים חיוניים אחרים, ביניהם, לא המקום האחרון ניתנת לניתוח דם להמוגלובין. מה תלוי בריכוז הדם שלה? כמה המוגלובין צריך להיות נורמלי? מה עוד צריך להיות מודעים למחוון זה?

הפונקציה העיקרית של המוגלובין היא תחבורה. הוא נקשר לחמצן בדם מן alveoli ריאתי, מעביר אותו ואז נותן את הרקמות. אבל על תפקיד זה של המוגלובין לא נגמר: הוא לוקח פחמן דו חמצני ומתייחס אותו בחזרה לקלה ביותר, מהמקום שבו הוא מוסר לסביבה. לפיכך, חלבון זה משחק חשיבות עצומה לנשימה: בלי זה, התאים של הגוף האנושי אין הזדמנות לבצע במלואו למטבוליזם.

כמה סוגים של המוגלובין הרגיל נבדלים:

• HBA1.
• HBU2.

מתוכם, A1 ו- A2 מאפיינים מבוגרים (עם HBA1 הוא 96-98% מכלל), והמוגלובין F - לתינוקות. בימים הראשונים של החיים, נתון זה הוא עד 60-80%, ואת החודש החמישי הרביעי של החיים מצטמצם ל -10%. בדם אנושי, המוגלובין הרגיל קיים בשלוש צורות כימיות: אוקסיממוגלובין (מתחם עם חמצן, ייעודו - HBO 2), Carbonoglobin (תרכובת עם פחמן דו חמצני, ייעוד - HHBCO 2), והמוגלופין מופחת (מסומן כמו HHB). עם זאת, חלבון זה מסוגל להרכיב תרכובות פתולוגיות כגון carboxygemoglobin ו methemoglobin.

Carboxygemoglobin הוא מתחם חד חמצני פחמן. זה לא מסוגל לשאת חמצן ופחמן דו חמצני, שבו הוא נובע כי כאשר הוא נוכחות בדם של רקמות להתחיל לחוות את הרעב החמצן החזק ביותר. לכן, במהלך אש, אנשים מתים לעתים קרובות יותר מחנק מאשר מן האש עצמה.

Methemoglobin נוצר במהלך חמצון המוגלובין, ברזל ב methemoglobin הוא trivalent (זה נורמלי). חיבור כזה נקשר בחוזקה בחמצן וחוסר רצון מאוד. לכן כאשר בד methemoglobin הוא גם מנוסים על ידי היפוקסיה החזקה ביותר. Methemoglobin מופיע בדם ברעלת סוכנים חמצון (permanganate אשלגן, aniline, וכו '), חנקות ו nitrites.

ניתוח הדם על המוגלובין עצמו אינו מרמז לקבוע את נוכחותם של carboxygemoglobin ו methemoglobin. זה לא נחוץ. מחקר כזה מתבצע אם יש סימפטומים של הרעלה: אז הדם נלקח למעבדה toxicological, שבו בעזרת טכניקות מיוחדות, נוכחות של methemoglobin או carboxygemoglobin מזוהה.

מתודולוגיה לבדיקת דם להמוגלובין

כדי למדוד את כמות המוגלובין בדם, אין צורך לבצע לחץ דם מן הווריד, זה לוקח את זה מן האצבע. זה נכון, שכן גדר כזו היא פחות טראומה ומרמזת למשוך את כמות הדם המינימלית, אשר די מספיק כדי לקבוע את המחוון תחת המחקר. הניתוח אינו כרוך בהכשרה מיוחדת: לא נדרשים דיאטות או מניפולציות נוספות. ההגבלה היחידה היא דם למסור על בטן ריקה. שוב, העובדה שגדרה מתבצעת מהאצבע, נמנעת מתעלף רעב, לפעמים מתרחשת בקיבה ריקה כאשר נוטלת דם.

נכון לעכשיו, ישנן מספר קבוצות של טכניקות המאפשרות לקבוע את רמת המוגלובין בדם מדויק ככל האפשר. שיטת סאלי היה אפילו לאחרונה פופולרי, אבל הוא לא אמין מספיק ואינו עומד בדרישות המודרניות. לכן, במקום זאת, שיטות Colorimetric ו Gastricric מוצעות, כמו גם שיטה למדידת תוכן הברזל במולקולת המוגלובין. זה נכון: הזמן נע קדימה, וטכנולוגיות מודרניות בהדרגה התהלכו מבוגרים.

בנוסף לגדר הדם הקלאסית מהאצבע כדי למדוד את המוגלובין במעבדה, יש טכניקה אקספרס. לכך יש מכשיר מיוחד - המוגלובינומטר. עקרון הפעולה של המכשיר הוא colorimetric. גדר הדם מתבצעת גם מהאצבע: זה לוקח את זה לא מעט: על 10 מיקרוליטרים.

ההליך לוקח לא מעט זמן: המכשיר מרגע של נקב אצבע עד התוצאה מתקבלת פחות מדקה. בנוסף, מכשירים מודרניים יש מערכת מובנית המחדשת כיצד את כל האלמנטים לעבוד.

מכשיר כזה הוא די יקר, אז אם יש לך את הצורך לעבור דם על המוגלובין כמה פעמים בשנה, אז זה לא שווה לקנות את זה: קל יותר לעבור את הניתוח במעבדה בחינם. עם זאת, אלה שנאלצים כל הזמן לשלוט על הריכוז של המוגלובין, מכשיר זה חייב להיות זמין בהכרח. במקרה זה, מדידות יכול להתבצע מספר פעמים ביום, אשר פשוט הכרחי בכמה מחלות של דם.

כמובן, מכשיר זה מוחל לא לעתים קרובות כמו, נניח, התקנים לקביעת רמת הסוכר ואת הכולסטרול, אשר מחובר, מצד אחד, עם מחסור של מודעות ציבורית, ומצד שני, לא עם כזה גבוה תדירות התפלגות של פתולוגיות כאלה. כמובן, השימוש במכשירים כאלה אינו שולל את הצורך לקחת ניתוח במעבדה, שם מתקבלים תוצאות מדויקות יותר.

פרשנות של תוצאות מחקר

התוכן הרגיל של המוגלובין בדם הוא 115-145 גרם / L אצל נשים ו 130-160g / l אצל גברים. פענוח תוצאות הניתוח כוללת לא רק השוואה של הנתונים שהושגו עם מטרות, אלא גם את ההערכה שלהם במתחם עם קביעת מספר תאי הדם האדומים. לשם כך, יש מדד מיוחד שנקרא שם מחוון הצבע המשקף את ריכוז המוגלובין בארברוציט. בדרך כלל, הוא טמון בטווח מ 0.85 ל 1.05.

המוגלובין נמוך הוא סימן לאנמיה. אם מחוון הצבע הוא גם מופחת לעומת הנורמה, אז אנמיה כזו היא hypochromic. ישנן מספר סיבות התורמות להפחתת המוגלובין, אך ניתן לחלק את כולם לשתי קבוצות גדולות: הפרה של סינתזה ואת ריקבון גדל. היווצרות המוגלובין עשויה להיות מופרת בשל המחסור במרכיבים העיקריים שלו - ברזל וחומצות אמינו, אשר קשורה לתזונה, מחלות שגויות מערכת עיכול, חום ארוך, וכו ' אם כל הרכיבים נמצאים בכמות מספקת, הפרת סינתזה עשויה להיות בשל סיבות גנטיות או, למשל, הרעלת עופרת.

דעיכה מוגברת של המוגלובין נצפתה אובדן דם (זה יכול להיות אחד הסימנים של דימום מוסתר), המוליזה של אריתרוציטים (עם מלריה, הרעלת רעלים hemolytic, נגע אוטואימונית, וכו '), הפרעות תורשתיות. למרבה הצער, פענוח של ניתוח קליני של דם לא נותן את הרעיון של הסיבות שהובילו לירידה ברמת המוגלובין. לשם כך תידרש מחקר נוסף.

Hemoglobin הרמת היא עקב הגברת הייצור erythrocyte עקב היפוקסיה, הגברת גלוקוקורטיקוד או תהליך הגידול. סיבה נוספת היא עיבוי של דם, אשר עשוי להיות במתח, התייבשות ומחלות מסוימות.

יש גם בדיקות מיוחדות לקביעת אחוז השברים הפרטניים של המוגלובין, זיהוי של צורות פתולוגיות (methemoglobin, carboxygemoglobin). כל אחד ממחקרים אלה הוא מונה על ידי רופא על פי אינדיקציות מסוימות. אם אין סטיות Gemoglobin במבחן הדם הקליני (או שאין סימנים להרעלה במקרה של carboxy ו methemoglobin), לאחר מכן, ככלל אין עילה עבור ניתוחים נוספים.

המוגלובין חיוני לאדם. בלעדיו, הרעב החמצן של הרקמות מתחיל, אשר יכול להוביל לתוצאות חמורות ביותר, כולל תוצאה קטלנית (זה לא נדיר הרעלת הקשורים היווצרות של carboxygemoglobin ו methemoglobin). פענוח בדיקת דם על המוגלובין יכול להראות חריגות קיימות מן הנורמה שיש לבטל. זה לא מאבק עם הסימפטום עצמו, אלא לזהות את הסיבה ואת הטיפול המוסמך.

כתוצאה מתגובות מטבוליות בדם של אדם בריא, 0.1% מהנגזרים (נגזרים) של המוגלובין קיים. Methemoglobin הוא אחד מהם. שלא כמו המוגלובין, הוא אינו מכיל לא שוחזר, ברזל חמצון, בקשר עם אשר אין לו את היכולת לשאת חמצן מן הריאות לתאי הגוף.

עם עלייה בריכוז של methemoglobin בדם, תפקוד התחבורה של חמצן של אריתרוציטים שבור, ואת הרעב החמצן של רקמות מתפתח. בהתאם לאטיולוגיה, המולדת (תורשתית) ומשתנית (שנרכשה) מתוחכמת. הראשון הוא נפוץ בקרב אוכלוסיית Yakutia, אלסקה וגרינלנד, כמו גם בין האינדיאנים של שבט Navocho Navajo. תדירות הצורה הנרכשת של המחלה אינה ידועה.

הסיבות

הגורמים של methemoglobinemia מחולקים מולדים, שנרכשו ומעורבים. צורה מולדת של מחלה יכולה להיות בשל אחד משני מנגנונים:

• תפרנטופתיה - פעילות נמוכה או היעדר מוחלט של methemoglobinarectase - אנזים, אשר אחראי על שינוי של methemoglobin לתוך המוגלובין הרגיל;
• המוגלובינופתיה - סינתזה של חלבונים חריגים (גלובינס), המכילים ברזל מתוחנן, בעוד 20-50% מכלל המוגלובין הוא בצורה של methemoglobin.

Methemoglobinemia תורשתי קשורה בפגמים גנטיים, אשר מועברים לאוטוסומלית רצסיבית (אנזימפטיה) או דומיננטי אוטוזומלי (המוגלובינופתיה) על ידי.

הגורמים הנרכשים לפתולוגיה יכול להיות אקסוגני או אנדוגני. תנאי מוקדם אקסוגני העיקרי הוא הרעלת שונים חומרים רעילים:

• סמים - לידוקאין, נובוקאנה, ויקאזול, תרופות אנטיימלאריות, ניטריט, סולפנייד, פרקטמול, אשלגן פרמנאטן;
• סוכנים כימיים - צבעים אנילין, טריניטולולול, ניטראט כסף, כלורובנזין;
• מוצרים (נקניק, שימורים, ירקות, פירות ופירות ומים גסים עם ריכוז גבוה של חנקות.

Methemoglobinemia אצל ילדים, ככלל, מתפתח תחת השפעת גורמים אנדוגניים:

• חומצה מטבולית;
• זיהומים ויראליים וחיידקים;
• שִׁלשׁוּל.

הנטייה למחלה במהלך התקופה הכללית קשורה לירידה הפיזיולוגית בפעילות האנזים של אנדוקציה מתמוגלובין.

Methemoglobinemia מעורב מאובחן במקרה שהוא מתרחש תחת השפעת גורמים אקסוגניים או אנדוגניים אצל אנשים שהם ספקים אסימפטומטיים (הטרוזיגיים) של גנים האחראים להתפתחות אנזימפטיה תורשתית.

תסמינים

תסמינים של methemoglobinemia של מוצא גנטי מתבטאים מיד לאחר לידתו של ילד או בן 3-6 חודשים. הביטוי הפתולוגי העיקרי הוא ציאנוזה (תרחיש) של העור ואת הממברנות הריריות, אשר בולט במיוחד בתחום המשולש nasolabial, השפתיים, חלל אוראלי, הלחמית, מסמר מיטה ו uches. הגוון עשוי להשתנות מאפור-ירוק אל סגול רווי. לעתים קרובות, methemoglobinemia תורשתי משולב עם פגמים מולדים אחרים - דפורמציה של הגולגולת, חוסר הפיתוח של הגפיים ואחרים.

כאשר ילדים גדלים, יש תסמינים הקשורים hypoxia רקמות:

• סְחַרחוֹרֶת;
• כאבי ראש;
• נוּמָה;
• טכיקרדיה;
• עייפות מהירה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• יומן בפיתוח פסיכומוטור.

החמרה של הסימפטומים להוביל supercooling, שימוש במוצרים עם תוכן גדול של חנקות, קבלת הפנים של methemoglobin להרכיב תרופות.

הסימנים של methemoglobinemia שנרכשו תלוי בריכוז של methemoglobin בדם:

• עד 3% - אין ביטויים;
• 3-15% - העור הופך אפרפר;
• 15-30% - ציאנוזה מתרחשת, הדם רוכש צל חום;
• 30-50% - כאב ראש, חולשה, סחרחורת, קוצר נשימה, טכיקרדיה, התעלפות נצפות;
• 50-70% - הפרעות קצב, עוויתות, חומצות מטבוליות, בלבול, קיפאון בכלי שיתופים ורשתית, במקרים מסוימים אדם נופל למישהו.

אם נתח של methemoglobin בדם הוא יותר מ 70%, hypoxia רקמות הופך להיות מבוטא כי זה יכול להוביל לתוצאה קטלנית.

אבחון

Methemoglobinemia מאובחנת על בסיס בדיקות מעבדה. הבדיקה הפשוטה ביותר המאפשרת לך לזהות ריכוז לא נורמלי של methemoglobin בדם היא לפקח על צבע של צבע המדגם הדם להציב צינור הבדיקה או על הנייר המסונן. תחת השפעת האוויר, גוון הדם של אדם בריא הופך אדום בהיר, במהלך methemoglobinemia זה נשאר שוקולד חום.

רשימת מתקדמים לימודי מעבדה כולל:

• קביעת התוכן המדויק של methemoglobin בעזרת שיטה cyangemoglobin;
• ספקטרוסקופיה כדי ללמוד את ספקטרום של צורות חומציות של המוליזה;
• המוגלובין אלקטרופורזה על שמן ארגן;
• הערכה של פעילות של methemoglobinaricuctase;
• המדגם עם מתילן כחול - לאחר הזרקה, ציאנוזה נעלמת.

כאשר methemoglobinamia, בדיקת דם כללית מראה:

• erythrocytosis פיצוי;
• עלייה ברמת המוגלובין הקונבנציונאלי;
• ירידה ב- ESR;
• reticulocytosis;
• הופעתו של מזל שור רייס-ארליך בתאי דם אדומים (בצורת כרונית).

בדיקת דם ביוכימית מאפשרת לזהות bilirubinemia קטין.

במהלך אמצעי האבחון, הוקם הגורם של methemoglobinemia: העובדה של הרעלת נמצא מחוץ וההיסטוריה המשפחתית מנותחת. אם נדרשת צורה מולדת של פתולוגיה, מומלץ בדיקה גנטית.

Methemoglobinamia הוא מובחן מ מומים מולדים של הלב של סוג כחול, כמו גם מחלות דרכי נשימה ו בלוטות יותרת הכליה. ב פתולוגיות cardiopulmanary, יש שינוי של הציפורן phalanx של האצבעות - הם רוכשים את הטופס "".

יַחַס

הטיפול של methemoglobinemia מתבצע רק עם ריכוז משמעותי של methemoglobin לדם ואת הזמינות של ביטויים קליניים. מטרת הטיפול היא טרנספורמציה של methemoglobin בהמוגלובין. תכשירים ראשיים:

• חומצה אסקורבית (תחילה במינונים גדולים, ולאחר מכן בתמיכה);
• riboflavin;
• "כרומוזמון" (1% פתרון של מתילן כחול בגלוקוז).

מגמות נוספות:

• חִמצוּן;
• תרופות קרדיוטות;
• צ'יסון (הכנה, המשפרת את הפונקציה הנשימה).

במקרים חמורים, עירוי הדם מתבצע.

תַחֲזִית

Methemoglobinamia תורשתי ורפואי ברוב המקרים יש פרוגנוזה חיובית בתנאי של טיפול הולם. כאשר הריכוז של methemoglobin בדם ואת היעדרו של טיפול רפואי תוצאה מלאה אפשרית.

אנשים עם צורה מולדת של פתולוגיה צריך להימנע supercooling וקבלת תרופות עם תכונות להרכיב methemoglobin.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה בסיסיים:

• רכשה methemoglobinemia - מניעת אנשי קשר עם חומרים רעילים, שימוש סביר בסמים;
• מִלֵדָה ייעוץ גנטי של מדיקו לפני שתפנה ילד.

Methemoglobinamia מלווה ביטוי חמור, כלומר, את החולשה הכוללת של הגוף בשל היעדר חמצן. נצפים תלמיד פעימות לב, קוצר נשימה עם מאמץ פיזי קל. עם עלייה ברמת methemoglobin בדם של הפונקציה של מערכות הדם hematopoietic הופרה משמעותית. בדרך כלל, נפח methemoglobin במבנה של המוגלובין הוא ברמה של 1.5%. מחלה זו עשויה להתרחש כתוצאה של הרעלת רעילה חמורהאו מנת יתר של תרופות. מצב זה דורש ניתוח זהיר של מומחה, כמו גם טיפול בשלבים. חשוב מאוד לקבוע את סוג המחלה, צורתו ותכונותיו של הקורס כדי למצוא את הקורס הנכון של הטיפול.

הסיבות

Methemoglobinemia יכול להיגרם הן גורמים מולדים ונרכשים.

הגורמים העיקריים למחלה הם:

• dysbiosis מעיים;
• סינתזה מולדת של חלבונים המכילים ברזל חמצון;
• צריכת מים (מתוך אספקת מים או טוב) ומוצרים (ירקות, פירות, שימורי שימורים, נקניקיות עם תוכן חנקתי);
• הרעלת כימיקלים (לדוגמה, חנקתי, ניטרוגליצרין וכו ');
• הפרות גנטיות של פעילות האנזים המשתתפים בייצור של methemoglobin;
• קבלת פנים של תרופות מקבוצת סולפונאמיד וקוינין;
• קבלת פנים של תכשירים רפואיים עם חיי מדף פג.

מִיוּן

בהתאם למקור של methemoglobinemia, ייתכן שיש מולדת או רכשה.

טופס מולדת מחולק לשתי קבוצות עיקריות:

• תסיסה (יש הפחתה חדה ב methemoglobinaricuctase, כתוצאה של איזו ציאנוזה של העור מתעוררת, כמו גם קרום רירי גלוי, על רקע של היפוקסיה רקמות נסתרות, מה שנקרא "אנמיה מוסתרת" מופיע);
• M-Hemoglobinopathy (סינתזה של גלובוס לא נורמלי מתרחשת, מתבטאת בילדים מתחת לשישה חודשים).

קיים שישה שלבים בסיסיים של המחלה בהתאם לרמה של methemoglobin בדם:

• שלב I - רמת methemoglobin הוא פחות מ 3% (סימפטומים נעדרים למעשה, העור רוכש גוון אפור);
• שלב II - רמת החומר היא בין 15 ל -30%, מתפתחת כִּחָלוֹן, דם רוכש חום כהה;
• שלב III - רמת methemoglobin - מ 30-50%, סבלנות ייסורים כאבי ראש, קצב הלב מוטרד, מתרחשת מדינה מתעלפת, קוצר נשימה עם מאמץ פיזי קל;
• שלב IV - ריכוז ריכוז methemoglobin בין 50 ל -70%, מופיע פרטתמיה, גורם ל, התנאי מלווה בבעיות של CNS, עד אובדן התודעה, הממונה על
• שלב V - רמת החומר בדם עולה על 70%. נצפים חוסר אוויר, על רקע היפוקסיה, מגיע המוות.

תסמינים

סוג ביטויים באבחון כזה תלוי בגיל, מין, זמינות של פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם, כמו גם אטיולוגיה של methemoglobinemia. לדוגמה, ב methemoglobin מחושב בדם ברמה של 20%, הסימפטומים לא ניתן להתבטא בכלל, ובלי לנתח את הדם, החולה לא נראה מאובחן בחולה.

הסימפטומים העיקריים של המחלה הם:

• ציאנוזה של העור (העור רוכש צל לא נורמלי - מאפור לגוונים ארציים);
• שיבוש חד של נשימה;
• חולשתו של הגוף;
• כאבי ראש חמורים וסחרחורת תכופה;
• אובדן תודעה פתאומי;
• התרחשות של התקפים;
• הפרת קצב הלב;
• disorientation בחלל;
• ירידת ערך של מערכת השרירים;
• עייפות מוגברת;
• הפרעת שינה;
• מצב רוח נדנדה;
• גדל הפלסטיות.

מקרים כבדים אפשריים, כמו גם היפוקסיה בולטת.

הגדלת הריכוז של methemoglobin ל -70% גורם למוות.

אבחון

לאבחון של methemoglobinemia, יש צורך:

• בדיקה במטפל;
• ספקטרוסקופית דם;
• בדיקות דם כלליות וקליניות;
• לדוגמה עם הקדמה פנימית של מתילן כחול;
• אלקטרופורזה של Gemoglobin;
• ייעוץ גנטיקה (במידת הצורך).

ספקטרוסקופיה הדם מתבצעת ככה: טיפה של דם של אדם בריא וטיפה של דם של המטופל מוחלת על הסדין, המאבחנת את המחלה. ככלל, באדם בריא, דם ורידי רוכש צבע אדום, וב- methemoglobinemia זה נשאר חום כהה.

בדיקת הדם נועדה לחסל את התרחשותם של פגמים לב, מחלות כלליות, ריאות, אשר מלווה גם בטיה בעור ושינוי צבע, מרקמים של ריריות.

יַחַס

בהיעדר תסמינים בהירים ייתכן שלא יידרש לטיפולאבל חשוב מאוד לנהל בדיקה דינמית של המטופל. אם המחלה נקראה הכנה מרפאקבלת הפנים של התרופות בוטלה, הסימפטומים נעלמים.

ל טיפול יעיל Methemoglobinamia מוקצה:

• תרפיה תרופתיים שמטרתת המרת methemoglobin לתוך המוגלובין (קבלת חומצה אסקורבית - הראשון במינונים גדולים, ולאחר מכן בנפח תומך, מומלץ את ההקדמה של כחול מתילן בשיעור של 1 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל המטופל);
• טיפול חמצן (עם ציאנוזה עור חמורה, כאשר הוא רוכש גוון עפר עם סינוזות);
• הכנסת חומצה אסקורבית (נפח משוער - 2 גרם);
• ניהול שריר של ויטמין B12;
• גלוקוז צריכת בקצב של 50 מ"ל ליום;
• עירוי דם.

ברגע רעיל, טיפול בעור משולב, ממברנות ריריות מוקצים, מומלץ pearcerapy פסיבי.

מְנִיעָה

• כדי למנוע מגע עם חומרים מתמוגניים;
• למנוע את המוח של הגוף;
• לוקח ויטמינים באופן קבוע;
• תרגול התקשות;
• לחזק את חסינות;
• לדבוק בעקרונות של תזונה בריאה וגדולה;
• עבור הורים עתידיים, בדיקה גנטית רופא רלוונטית לזהות התקשורת הטרוזיגית.

תַחֲזִית

עם אבחון בזמן ואופטימלי של methemoglobinemia תחזית נוחים. חשוב במיוחד לפקח על מצבו של המטופל בדינמיקה, שכן עם עלייה חדה בתוכן של methemoglobin ב erythmocytes דם, סיכון גבוה של מוות פתאומי. אם רמת methemoglobin בדם בדם עולה על 70%, היפוקסיה באה ואת התוצאה הקטלנית.

חולים אשר מאובחנים עם methemoglobinemia צריך מצב עדין בעבודה בחיי היומיום. נחוץ לְהַגבִּיל אימון גופני , למנוע אנשי קשר עם חומרים מחמצנים. מומלץ גם לאוויר באופן קבוע את המקום כדי למנוע היפוקסיה על רקע חוסר חמצן.

מומחה מנוסה צריך להיות מאובחן עם האבחון והטיפול במחלה, אשר טיפול מקיף ואחריו תצפית.

מצא טעות? הדגש אותו ולחץ על Ctrl + Enter

כל אחד מאיתנו משתמש מעת לעת מוצרים מרפאלהשלים עם חומרים מזיקים, קונה מוצרים בשוק. אבל כמה אנשים יודעים כי הרעלת חנקות יכול לגרום למחלה כזו כמו methemoglobinemia. מהו הפתולוגיה הזאת וכיצד לזהות אותו?

מה זה methemoglobinemia.

המוגלובין הוא חלבון מורכב, שהוא חלק מתאי הדם האדומים. הוא מכיל ברזל ומספק את המסירה של חמצן לכל תאי האורגניזם. Methemoglobinemia נקרא מחלה שבה רמת המוגלובין רווי ברזל חמצון הוא גדל בדם. Methemoglobin - צורת המוגלובין, לא מסוגל לקשור ולהעביר חמצן. בדרך כלל, הוא נוצר בתהליך של מטבוליזם והוא נוכח בגוף בכמויות קלות מבלי להשפיע על תפקוד התחבורה של תאי דם אדומים. אבל עם הגדלת הריכוז שלה, מסיבה זו או אחרת, הגוף חווה מחסור בחמצן ומגיב על ידי מספר הפרות.

בדרך כלל, כמות methemoglobin אינו עולה על 1.5%.

Methemoglobinemia יכול להיות:

1. ראשוני (מולדת). חלקם של methemoglobin חשבונות עבור 20-50% מכלל ההמוגלובין.
2. משני (שנרכש). הריכוז של methemoglobin בדם משתנה מאינדיקטורים נמוכים מאוד למאיים על החיים. בהתאם לגורמים של התרחשות, מבדיל:
   1. Methemoglobinemia של מוצא אקסוגני (כלומר, עורר על ידי ההשפעה של גורמים חיצוניים). לדוגמה, methemoglobinemia חנקתי מים היא תוצאה של צריכת מים עם ריכוז מאוד overestimated של nitrates.
   2. Methemoglobinemia של מוצא אנדוגני (רעיל). המחלה מתרחשת בחולים עם אנטרוקות כרוניות עם סינתזה נפגעת ואינץ 'של חנקות או פתולוגיות דומות אחרות.

גורם וגורמים המובילים לפיתוח המחלה

Methenital Methemoglobinemia הוא פתולוגיה תורשתית מתעוררת עקב:

• אנזימוזואופתיה - צמצום הפעילות של האנזים המיוחד של חמצון מתמוגלובין המסוגל לשחזר ברזל חמצון;
• M-hemoglobinopathy, מתבטא סינתזה המוגלובין, שבו ברזל חמצון נכלל במקור.

לרוב, methemoglobinemia מולד נמצא באנשים הילידים של אלסקה, Yakutia, גרינלנד.

הגברת רמות methemoglobin נמצאו בכל התינוקות החדשים. זוהי הנורמה. תכונה זו קשורה לפעילות קטנה של אנזימים ונבדקה במהלך הלידה. עם הזמן, המצב מנורמל וריכוז המוגלובין הפתולוגי מופחת לערכים רגילים. אבל אם התינוק מפתח enterocolitis, מתגרה על ידי חיידקים עם פונקציה מוגברת ניטרו ושלשולים, זה עלול להתרחש methemoglobinemia שנרכשו.

ישנן סיבות רבות להתפתחות של פתולוגיה משנית. כחומרים מעוררים חמצון ברזל, עשויים להופיע:

• פרצטמול;
• Vikasol;
• Nitroglycerine;
• Amylnitrite;
• Dapson;
• Nitroprusside;
• Fenazopyridine;
• ענשורת;
• לידוקאין;
• נובוקאין;
• אשלגן permanganate (מנגן);
• סמים sulfanimide;
• ההכנות אנטי-חייליות (צ'ינין);
• צבעים אנילין;
• חנקתי כסף;
• chlorobenzene;
• trinitrotoluene;
• nitrates;
• מזון ומים, מזוהמים מאוד עם חנקות.

אל תפחדו לעשות את התרופות לעיל, כפי שהם מסוגלים לגרום methemoglobinemia רק עם מנת יתר משמעותית.

תמונה קלינית

עוצמת הביטויים של הפתולוגיה בעיקר תלוי בריכוז של methemoglobin בדם. היום רמתו נקבעת על ידי ספקטרופוטומטריה על ידי מכשיר מיוחד של שיתוף הידרוקסימטר. גם על הביטוי של המחלה להשפיע:

• עידן החולה;
• נוכחותם של מחלות מקומיות, למשל, הפתולוגיות של הלב והכפרים;
• נוכחות של גורמים מעוררים לפיתוח methamoglobinemia.

כאשר הריכוז של המוגלובין הפתולוגי הוא פחות מ -20% מכלל המוגלובין, לאדם אין שינויים בעבודת הגוף.

תסמינים של המחלה בהתאם לרמה של methemoglobin בדם - שולחן

סימנים של חנקת מים methemoglobinemia

מים חנקת מים methemoglobinemia שונה ביטויים ספציפיים. ברעלת חומרים רעילים, המחלה מתחילה בחדות ומתקדמת במהירות. אם החולה קיבל כמות קטנה של מים מזוהמים, הסימפטומים הבאים נצפים:

• תכנון עור קצר;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• הפרה של אוריינטציה מרחבית.

אם, כאשר מופיעים הסימנים הראשונים, אינם עורכים חיטוי מוסמכים, החולה יש:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• הפרעות קצב;
• הפרעות;
• התכווצויות.

ההשפעה הממושכת של חנקות וחומרים אחרים התורמים להיווצרות של methamoglobin מוביל למעבר של מחלה בצורה כרונית עם תדירות.

Methemoglobinemia בילדים

בתינוקות עם אנזימים תורשתיים, סימני פתולוגיה מורגש מיד. ילדים יש הופעתה של הממברנות הריריות ואת עור השפתיים ואת המשולש nasolabial, uche של האוזניים, הציפורניים. בדרך כלל יש להם אנומליות מולדות אחרות, בפרט:

• חוסר הפיתוח של הגפיים העליונות;
• thalassemia (הפרת סינתזה המוגלובין);
• שינוי צורת הגולגולת;
• פיגור בפיתוח פסיכומוטור;
• atresia הנרתיק אצל בנות.

אבחון ואבחון דיפרנציאלי

לקבוע את הנוכחות של methemoglobinemia קל. סימן אבחון חשוב הוא גוון חום כהה של דם, שאינו משנה את צבעו באוויר. אם מדגם זה מתברר להיות חיובי, המחקרים הבאים מתקיים כדי לאשר את האבחנה:

• ספקטרוסקופיה כדי לקבוע את הריכוז של methemoglobin;
• הערכה של פעילות של methemoglobinaricuctase;
• gemoglobin אלקטרופורזה (סכום ההמוגלובין הרגיל והפתיולוגי נקבע);
• מבחן דם כללי - מציג עלייה ברמת אריתרוציטים, המוגלובין, reticulocytes, ירידה eee (שיעור שקיעה erythrocyte);
• מבחן דם ביוכימי - מגלה עלייה במספר Bilirubin ואת המראה בתאי דם אדומים מזל שור גינץ ארליך.

בצורה הרעילה של המחלה, המעידים ביותר הוא מדגם עם methylene כחול, לאחר הקדמה של איזה ציאנוזה במהירות עובר.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מחלות כאלה כמו:

• פגמים בלב מול זה הוא בדרך כלל משנה את האצבעות על ידי סוג של "מקלות תוף";
• אנומליות של התפתחות הריאות שיש ביטויים דומים עם פתולוגיות לב.

יַחַס

הטיפול במחלה מתבצע בשליטת המטולוג. תיקון דורשים רק מדינות עם אינדיקטורים של ספקטרופוטומטריה מעל 15 ננומטר.

M-Hemoglobinopathy חולים (צורות תורשתיות של המחלה, אשר השינוי המבני במולקולה המוגלובין) אינם זקוקים לטיפול.

Megmeoglobinemia טיפול מבוסס על התרגום של מחמצן ברזל לתוך רגיל. לשם כך, החולים נקבעו על ידי הקדמה של מתילן כחול (כרומוזמון). ברוב המקרים, זה מספיק כי כל הסימפטומים של הפתולוגיה נעלמים ללא עקבות בתוך כמה שעות. המינון של כחול מתילן צריך להיות מטופל עם קפדנות מיוחדת, שכן כמויות מופרזות יכול להוביל אנמיה hemolytic.

תסמינים של פתולוגיה נשים בהריון יכול לשפר תחת פעולה של toxicosis. נשים כאלה זקוקות בעיקר לטיפול רפואי, שכן היפוקסיה לטווח ארוך מעוררת הפרעות חמורות של התפתחות העובר, ו תזמון מוקדם - הפלות ספונטניות.

גם בטיפול תרופתי מופעים:

• עירוי דם וקבלת חומצה אסקורבית עם מחסור באנזימים;
• מינויו של חומצה אסקורבית ו Riboflavina לילדי חזה עם תפרנטופתים.

עם methemoglobinemia רעיל חריפה, יש צורך הראשון צריך לחסל את ההשפעה של גורם משפיע, כלומר, הגורמים עוררו את הפיתוח שלה. במקרים חמורים מתבצעת הידרוצ'יוטרפיה פסיבית, שבמהלכם נושם החולה בחמצן מרוכז, המבטיח לנורמליזציה של תהליכים מטבוליים והרס הדרגתי של המוגלובין הפתולוגי. גם פתרונות הציג:

• גלוקוז 40%;
• riboflavina;
• נתרן תיוסולפט.

חולי דיאטה מיוחדים אינם מוקצים. אבל זה עדיין מומלץ לא לכלול ירקות שנרכשו, פירות, מוצרי עיבוד בשר (נקניקיות, נקניקיות, וכו ') מתזונה (נקניקיות, נקניקיות, וכו') ומוצרים אחרים שיכולים להכיל חנקות.

יַחַס תרופות עממיות לא מוחזק.

עם methemoglobinemia, התוצאה היא חיובית. סיבוכים נצפים בדרך כלל רק עם צורה רעילה של המחלה. הם נגרמים על ידי hypoxia ארוך (חוסר חמצן), וכתוצאה מכך כל האיברים. במקרים חמורים במיוחד, המוות אפשרי.

מְנִיעָה

כדי למנוע את הפיתוח של המחלה, הוא כדלקמן:

• בבירור לבחון את משטר המינון של תרופות;
• הימנע ממגע עם חומרים מזיקים;
• לא לאכול מים מזוהמים ומוצרים גדלים באמצעות חנקות;
• ייעוץ גנטיקה במהלך ההריון תכנון להעריך את הסבירות להולדתו של ילד חולה.

ל פתולוגיה מולדת בנוסף, אתה צריך:

• הימנע supercooling;
• להגביל את המאמץ הפיזי;
• לחזק את חסינות.

המוגלובין ונכסיםיו - וידאו

לכן, methemoglobinemia הוא מחלה חמורה למדי, כי בהכרח דורש רופא. אבל העיקר הוא להבין שהוא מעורר את התפתחותו ולחסל את הגורם הזה כך שהפתולוגיה אינה עוברת לשחרור של כרונית.